【讀片時間】第0781期：多形性黃色瘤性星形細胞瘤

女性，26歲。入院前2個月無明顯誘因暈倒，意識喪失，伴四肢抽搐、面色蒼白。無口吐白沫、尿失禁等。癥狀持續數分鐘後自行緩解，感疲累、頭暈、反應遲鈍。不能記憶發病時情況。之後上述癥狀多次發作。入院查體及實驗室檢查未見異常。

圖1左顳頂葉多形性黃色瘤性星形細胞瘤

A.T1WI橫斷面；B.T2WI橫斷面；C.FLAIR橫斷面；D、E、F.增強橫斷面、冠狀面、矢狀面；G.MRS;H.HE×200影像學表現：

圖1A橫斷面MRISET1WI;圖1B橫斷面MRIFSET2WI;圖1C橫斷面MRIFLAIR;圖1D?F:增強後掃描T1WI橫斷面、冠狀面和矢狀面；圖1GMRS檢查（PRESS多體素，TE=144ms)。右側顳頂葉交界表淺部見一3.5cm×2.3cm×3.4cm的囊實性病灶，邊界清楚。T1WI、T2WI實質部分以等信號為主，囊性部分T1WI呈低信號，T2WI較腦脊液信號稍低。實質部分見條索狀影，增強後實質部分輕度強化，囊壁及鄰近腦膜無明顯強化。MRS示N-乙醯天門冬氨酸(Naa)峰明顯下降，膽鹼（Cho)峰輕度升高。

術中所見：

右顳頂葉表淺部見腫瘤組織，蒼白色，質硬，無包膜，與周圍腦組織分界較清。術中冰凍切片提示為膠質瘤。

病灶主要位於皮質表層，多形性細胞增生，巨核、多核易見；可見胞漿內空泡，伴星形細胞增生及炎細胞浸潤。未見病理性核分裂。病灶周邊見較多鈣化灶。免疫組化檢查：GFAP(+++)，S100(+)，Vimentin(+)，bcl-2(-)，Ki-67(+)，EMA(+)。診斷：多形性黃色瘤性星形細胞瘤（圖1-3-1H)。

　　多形性黃色瘤性星形細胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma，PXA)是一種原發於中樞神經系統的相對少見的腦內腫瘤，占星形細胞性腫瘤的比例低於1%。腫瘤多發生於大腦半球表淺部位，尤以顳葉皮髓質交界區居多，可累及皮層、軟腦膜和硬膜，此外，尚有PXA發生於小腦半球、脊髓、鞍區及視網膜的報道。依2000年WHO分類，多形性黃色瘤性星形細胞瘤屬局限性星形細胞腫瘤（WHO Ⅱ級)。臨床上好發於少年和青壯年，2/3患者年齡在18歲以下，偶見於老年人，無性別差異。癥狀以癲癇發作為主。

　　PXA是一種生長較緩慢，可複發且具有侵襲性的腫瘤，死亡率15%?20%。治療以手術治療為主，對放療、化療不敏感。該病預後較好，術後5年、10年生存率分別為81%和70%。現多認為PXA來源於軟腦膜下星形細胞。常為腦表淺部位一局限性、質硬的結節或斑塊，深面是含澄清囊液的囊腫。有時腫瘤表淺部分範圍局限，但深面可向腦實質浸潤生長。鏡下，瘤細胞呈多形性，可見圓形、長梭形、胞核大而分葉、染色質豐富的多核巨細胞。有些細胞的胞質因脂質沉積而表現為空泡化。瘤細胞間充滿豐富的網狀纖維，膠原纖維稀少。有18%病例可見鈣化灶。異形瘤細胞在腫瘤向周圍組織浸潤生長的部分更常見。免疫組化反應腫瘤表淺部和深部的瘤細胞對S-100均為陽性反應，對GFAP呈斑灶狀陽性。該腫瘤可惡變為瀰漫浸潤性星形細胞瘤。

　　影像學上早期腫瘤較小時表現不典型。隨著腫瘤的生長，最常見的影像學表現為發生於顳頂葉交界處淺層皮質的腫塊，可有明確邊界，也可邊界不清，1/3?1/2患者病灶有囊變，70%患者病灶以寬基底與腦膜相鄰，但無皮質受推壓等軸外腫瘤改變。出血罕見，偶見有鈣化。注射造影劑後，結節部分明顯強化。腫瘤周圍水腫輕。實質性的PXA少見，MRI表現為T1WI呈等或低信號，T2WI呈高信號。增強後，腫瘤可明顯強化，多伴鄰近腦膜強化。少數腫瘤可侵蝕顱骨。僅見一例老年PXA患者發生瘤內出血並繼發蛛網膜下腔出血的報道。

①胚胎髮育不良性神經上皮瘤（DNET):二者影像學表現非常接近，PXA有寬基底與腦膜相連而無皮質征，DNET與腦膜沒有關係。增強掃描，DNET—般無強化，而PXA增強後實質部分可有明顯強化。

②間變型星形細胞瘤及膠質母細胞瘤：高級別星形細胞瘤患者年齡常較大，病變多位於深部白質，腫瘤內鈣化少見，中心壞死常見，囊壁常不規則，周圍水腫及佔位效應明顯。

③少突膠質細胞瘤：腫瘤常累及皮層，瘤體較大，可有多發囊變。70%?90%的少突膠質細胞瘤有結節狀或團塊狀鈣化，PXA則鈣化少見。

推薦閱讀：