典型病例：川崎病合併心動過速及硬膜下積液

川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發熱性小兒疾病，以 5 歲以下嬰幼兒多見。川崎病是兒童後天性心臟病的主要原因。

典型川崎病的診斷標準：

川崎病會導致無癥狀性冠狀動脈瘤樣擴張或形成動脈瘤。少數情況下也會導致心肌炎，心包炎以及心律失常。根據既往文獻報道，室性心律失常及硬膜下積液在川崎病患兒中的發生率極低。早期靜脈注射免疫球蛋白可將心臟受累的風險降低到 5% 以下。

臨床上，應密切檢測患兒心血管功能及冠狀動脈直徑的變化，給予阿司匹林治療。一般情況下，5～6 周后，患兒心臟受累情況會逐漸改善，僅有少數患兒發生永久性冠狀動脈損壞。近期，長庚大學醫學院附屬高雄長庚紀念醫院家庭醫學部的 Chou 等人報道了一例在川崎病急性期出現前囟門膨出和雙側硬膜下中度積液，在川崎病亞急性期出現心動過速的案例，並發表在 BMC Pediatrics 雜誌上。病例詳情如下。

患兒，男，4 歲 10 月齡，間歇性發熱 2 天來診。患兒入院前 2 天曾到當地診所注射 10 價肺炎球菌疫苗，注射後無發熱，無喉頭水腫。入院後體格檢查：喉頭水腫，扁桃體腫大，呼吸音粗，軀幹部多形性皮疹，發熱，精神萎靡。實驗室檢查：血常規示白細胞增高（28300/uL），CRP 水平升高（69.4 mg/L）。尿檢示輕度膿尿（尿包細胞 12/uL），尿酮體 40 mg/dL。

入院第 2 天患兒出現持續性間歇性發熱，嘴唇腫大、裂開，草莓舌，手掌、腳掌出現紅斑和水腫，雙側球結膜腫大。查超聲心動圖示左右冠狀動脈的 z-score 分別是 1.25 和 1.83，無冠狀動脈擴張。

入院第 3 天，10 價肺炎球菌注射部位出現紅腫，腦超聲檢查示中度硬膜下積液。由於患兒已經持續間歇發熱 5 天，給予靜脈滴注免疫球蛋白治療（2 g/kg，靜滴 12 小時），從住院第 4 天開始口服小劑量阿司匹林 30 mg/d。

入院第 6 天，高燒退去，繼續服用小劑量阿司匹林，患兒多形性皮疹，嘴唇腫大、裂開，10 價肺炎鏈球菌疫苗注射部位腫脹等癥狀改善，患兒未訴不適，於 2014 年 2 月 15 日出院。

2014 年 3 月 5 日清晨，患兒再次高熱，體溫 38.9°C，後自發退熱。同時，患兒出現輕度嘴唇腫大，四肢腫脹（無皮褪），心動過速（心率 200 次/分鐘）。心電圖示陣發性室上性心動過速（圖 1）。超聲心動圖示無冠狀動脈擴張，無缺血及其他異常表現。

圖 1 心電圖示陣發性室上性心動過速

實驗室檢查示：白細胞和血小板增多（白細胞： 17300/uL，血小板： 820000/uL），CRP 水平升高（117.4 mg/L），血沉加快（ESR），心肌酶正常。在患兒安靜和無發熱狀態下，心電圖示持續性陣發性室上性心動過速。腺苷（3 種劑量：1 mg，1 mg，2 mg）推注後，患兒的心率降至 60 次/分（圖 2），但在哭鬧時心率又加速。

圖 2 正常竇性心電圖

給予患兒胺碘酮 5 mg/kg 靜注 1 小時，患兒癥狀改善，心電圖監測示心動過速（心率 150～160 次/分），P 波可見。給予每天 2 次普萘洛爾治療，心動過速情況改善，心率穩定在 125～135 次/分。重複心電圖顯示正常竇性心率，PR 間期和 QT 間期正常，無 δ 波。

2014 年 3 月 6 日腦超聲示輕度硬膜下積液（圖 3）。血液、尿液和腦脊液細菌培養陰性。由於腦脊液檢查無白細胞增多，糖、蛋白質和氯水平均在正常範圍內，排除細菌性腦膜炎的可能。2014 年 3 月 8 日，患兒出現手指和腳趾脫屑。

圖 3 腦超聲示輕度硬膜下積液（0.59 cm）

2014 年 3 月 10 日超聲心動圖示冠狀動脈無異常。3 月 14 日停止普萘洛爾治療。2014 年 3 月 15 日，患兒一般情況良好，生命體征穩定，給予出院。囑患兒定期隨訪，超聲心動圖示冠狀動脈無異常，2 月後停用阿司匹林。1 年後，腦超聲示無硬膜下積液，心電圖示無心律失常。

該病例為嬰幼兒川崎病並發心陣發性室上性心動過速與硬膜下積液的典型案例。硬膜下積液可能是川崎病急性期的炎症反應，靜脈注射免疫球蛋白可緩解急性炎症反應。心動過速食川崎病嚴重的心血管併發症，若治療不當，可能會造成死亡或持久的傷害，因此需要服用阿司匹林，檢測心電圖。

若發熱出現在川崎病的亞急性期且持續時間小於 2 周，則並非川崎病複發或反覆發作，無需再次免疫球蛋白注射或激素治療。該案例的報道，警惕臨床工作者，對於川崎病患兒，應密切監測冠狀動脈和腦部超聲，以及心電圖，以免對患兒造成持久性傷害。

來源：Amaleinfanthadsubduraleffusionandparoxysmalsupraventriculartachycardiaduring thefebrileepisodeofKawasakidisease: acasereportandliteraturereview.BMC Pediatr.2016 May 28;16:71.