【原創】頸靜脈孔區神經鞘瘤！

07-06

病史

患者，男性，25歲；
右耳陣發性耳鳴伴聽力漸進性減退一月。

T1WI圖像

右側頸靜脈孔區域見一類橢圓形異常信號影，T1WI上呈稍低信號，密度欠均，邊界欠清，周圍軟組織受壓移位。

T2WI圖像

T2WI上呈不均勻高信號，邊界清晰，周圍軟組織受壓移位。

增強掃描

增強後病灶邊緣呈環形強化，內部無明顯強化。

CT圖像

CT骨窗

周圍骨質吸收破壞，邊界清晰，局部呈壓迫改變。

一、頸靜脈孔區解剖頸靜脈孔區域是側顱底的關鍵結構，解剖關係複雜，有重要的血管和神經通過。它由前內側的神經部和後外側的血管部組成。

手術相關：

神經部包含舌咽神經、岩下竇和咽升動脈腦膜支，術中填塞岩下竇時，常會損傷舌咽神經；血管部內側是迷走神經和副神經，外側容納頸靜脈球，有乙狀竇匯人。Katsuta等將頸靜脈孔分為3區，即2個血管區和中間的神經區，認為這樣能更確切地描述頸靜脈孔的內容。腦神經位於靜脈竇深面且聯繫緊密，在切除頸靜脈孔病變或控制靜脈竇出血時，神經容易損傷。面神經垂直段跨過頸靜脈球，在處理頸靜脈孔區病變時，向前移位面神經，能獲得良好的暴露；尤其對於浸潤性或血管性病變，面神經向前移位能避免在去除病變時損傷頸內動脈。

二、影像學表現頸靜脈孔區最常見的腫瘤是頸靜脈球體瘤，其次是腦膜瘤和神經鞘瘤。腦膜瘤在MRI有特徵性改變，較易診斷，而神經鞘瘤容易誤診為球體瘤。

（1）神經鞘瘤：是膨脹性生長的腫瘤，血供較球體瘤為差，在CT上表現為頸靜脈孔區邊緣光滑的骨質破壞，MRI上表現為神經鞘瘤樣信號的頸靜脈孔佔位；

（2）頸靜脈球體瘤：是富含血管侵蝕性生長的腫瘤，在CT上表現為頸靜脈孔蟲蝕樣骨質破壞，MRI上表現為高血供腫瘤，內有血管流空影。顱內型腦神經鞘瘤MRI表現如聽神經瘤樣信號的橋小腦角佔位，但內耳道內無腫瘤，而腫瘤的蒂伸向頸靜脈孔。

三、腫瘤分型:頸靜脈孔區腦神經鞘瘤根據其部位分為4型：顱內型、頸靜脈孔型、頸部型及混合型。

手術相關：

顱內型及頸靜脈孔型常見，而單純頸部型臨床上罕見。顱內型腫瘤位於頸靜脈球上部，可以通過迷路或乙狀竇後進路切除而不損傷頸靜脈球，迷路進路距離最短並能在切除腫瘤前於內耳道定位面神經，因此對於聽力喪失的病例選擇迷路進路；對於需保留聽力的病例選擇乙狀竇後進路；頸靜脈孔型腫瘤佔據頸靜脈孔，暴露腫瘤需要結紮頸內靜脈和乙狀竇，切除頸靜脈球，填塞岩下竇，顳下窩進路是最適合的手術方式。對於某些位於頸靜脈孔後外側的腫瘤可以採用岩枕進路，保留外耳道的完整性並將面神經垂直段保留在原位，切除部分枕骨以擴大視野，從面神經垂直段的深面到達頸靜脈球的外側面。

四、頸靜脈孔區腫瘤鑒別診斷的要點：

骨質改變：
幾乎所有頸靜脈孔區的腫瘤都表現為頸靜脈孔的擴大。骨質侵蝕、破壞是頸靜脈球瘤的典型表現。其它常出現骨質侵蝕的病變還有轉移瘤和脊索瘤；與頸靜脈球瘤和轉移瘤相比脊索瘤的。骨侵蝕邊緣相對銳利。神經鞘瘤和神經纖維瘤常造成壓迫性骨質吸收，外觀多呈膨脹性或扇貝樣，邊緣較清晰光滑。腦膜瘤的骨質異常較有趣，文獻報道，對於大多數的繼發性腦膜瘤（如後顱窩腦膜瘤累及頸靜脈孔）多以骨質硬化為主要表現，而原發於頸靜脈孔的腦膜瘤呈「滲透- 硬化性（permeative-sclerotic）」改變，即頸靜脈孔的骨皮質消失，但是骨紋理尚可見。

密度或信號特點：
副神經節瘤T1WI為低或等信號，T2WI 為高信號，由於腫瘤內存在較多迂曲的血管，尤其病灶直徑大於2cm時，T2WI 可顯示「鹽和胡椒」特徵性影像表現，即在高信號的腫瘤背景下流空血管呈多發點狀低信號。神經鞘瘤易發生囊變、黏液樣變，尤其含Antoni B 細胞成分較多的腫瘤，T2WI 信號通常不均勻，可見多發囊狀長T2 信號區。神經纖維瘤和腦膜瘤信號較均勻，前者常呈等T1、等長T2信號，後者為等或略高T1信號。中耳癌以中耳乳突為中心，病變範圍廣，顯示明顯骨質破壞，信號通常無特徵性，但是MRI增強掃描可以區分腫瘤成分和伴發炎症或積液。脊索瘤內鈣化或殘存碎骨片的發生率約為50%，CT上表現為腫瘤內多發點、片狀高密度影，在數量和範圍上比軟骨源性腫瘤的點狀或環狀的鈣化要豐富。

血供情況：
頸靜脈球瘤的血供極其豐富，術前常進行介入治療栓塞部分供血血管以減少術中出血。磁共振增強掃描瘤體明顯強化，有學者採用MRI動態增強掃描並勾畫時間- 密度曲線來分析頸靜脈球瘤的血供特點，顯示其特有的早期強化後從峰頂「回落」並維持一平台期的曲線模式。因此，動態增強MRI檢查有助於兩者的鑒別診斷。腦膜瘤的血供亦較豐富，但是信號特點及硬膜尾征仍然是其重要的鑒別點。脊索瘤發生在偏離中線的頸靜脈孔區少見，病變內成分複雜，多為等T1 長T2為主的混雜信號，呈中度以上不均勻強化另外，從病變的數量來看，神經纖維瘤常常是多發性的，神經鞘瘤也可以為多發，尤其在伴發神經纖維瘤病的患者，轉移瘤可為多發性病變，其他腫瘤通常為單發。

總之，頸靜脈孔區腫瘤種類較多，診斷中除了考慮頸靜脈球瘤、神經鞘瘤等常見病多發病外，鑒別診斷還要包括一些少、罕見病變。綜合採用HRCT、MRI平掃、動態增強掃描和MR 血管成像等多種檢查手段，全面觀察病變包括顱內外及鄰近結構，是診斷和鑒別診斷的關鍵。

參考文獻

[1] 汪照炎、吳皓、黃琦等，頸靜脈孔區腦神經鞘瘤，中華耳鼻咽喉頭頸外科雜誌，2007,42（1）；38-41.[2] 姜濱、王振常、鮮軍舫等，頸靜脈孔區腫瘤的CT 和MRI診斷，中國腫瘤影像學，2009,2（4）；67-71.

感謝唐棟老師（杭州市第二人民醫院）提供病例並主持讀片！