皮膚病圖片

07-06

來源：正華診所

先天性梅毒，又稱胎傳梅毒。系母體蒼白亞種螺旋體通過胎盤進入胎兒血流所致，多發生於妊娠4個月之後。導致流產、早產或死胎；或生出梅毒兒。先天性梅毒兒體征：馬鞍鼻，鋸齒形牙，間質性角膜炎，先天性耳聾等。免疫性：感染性免疫，細胞免疫比體液免疫重要。

疣狀表皮發育不良（Epidermodysplasia Verruciformis）由Lewandowsky及Lutz於1922年首先報道，其特點為全身發生泛發性扁平疣樣皮損。又稱疣狀表皮結構不良。以往認為是一種遺傳性疾病，但本症能自身接種和異體接種，且用電子顯微鏡檢查發現被損害細胞核內包涵體中有乳多空病毒顆粒，因此證實本症是一種泛發性疣。至今已從皮疹內分離出6型HPV，包括3、5、8、9、10和12型，但主要是HPV-3和HPV-5型。HPV-5有致癌的可能。然而，本症皮損惡變只見於暴露部位，因此有人認為日光損傷是惡變主要因素，而疣病毒可能只是一種附加因素，同時與患者的特殊體質相關。多在幼年發病，但亦見於任何年齡。皮疹為米粒至黃豆大的扁平疣狀丘疹，圓形或多角形，質地堅硬。淡灰、暗紅、紫紅或褐色。數目逐漸增多，分布對稱。好發於面、頸、軀幹及四肢，亦可泛發於全身，甚至口唇、尿道口也可出現小的疣狀損害。皮疹以面、頸、手背處最多，亦較密集，很像扁平疣。發生軀幹部位，皮疹大而硬，很像尋常疣。此外，常伴有掌跖角化、指甲變形、雀斑狀痣及智力發育遲緩。有時自覺瘙癢。病程極慢。經年累月，不消退。大約20%左右的病人皮損可發展成鱗狀細胞癌或基底細胞癌。

泛發性汗管瘤。皮損廣泛分布於眼瞼周圍,頸部,腋窩,腹股溝區,病理證實汗管瘤,現面部皮損微波治療,此種泛發性汗管瘤尚不多見。

腸病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是常染色體隱性遺傳性疾病，與腸道對鋅吸收障礙有關。

臨床表現

最早的發病年齡是生後數天到數周，最遲10歲，平均發病年齡為生後9個月，特別是在母乳不足和斷奶後的嬰兒，主要臨床特徵是腔口周圍和四肢末端皮炎、慢性腹瀉、脫髮和情感淡漠。皮疹發生較早，有特異性。多位於腔口（口、眼、鼻、生殖器和肛門）周圍，四肢末端和骨突處（肘、膝、指關節及枕骨部），也可波及頭耳周、臀和甲周，軀幹很少累及，初起皮疹局限，以後不斷增多，常對稱分布。境界清楚，很象泛發性皮膚念珠菌病，而且這種病常常會繼發念珠菌感染，所以很容易誤診。腹瀉多數有，水樣便或泡沫樣便，惡臭，每天約3～8次（緩解期10%患兒可無腹瀉），還可出現畏食、腹脹、嘔吐等胃腸道癥狀。常常先以腹瀉癥狀就醫兒科，這種腹瀉不給予鋅劑很難控制，病程長或嚴重患者可出現營養不良、發育遲緩、性成熟受阻，發、甲及精神改變等。

病理改變

（1）重要病理改變表皮上部蒼白，染色淡，可見有廣泛單個角質形成細胞壞死。

（2）一般病理改變 a 角化不全顯著， b 表皮上部蒼白，染色淡，有的皮損可見角層下水皰，並有部分細胞氣球樣變，可見有廣泛的單個角質形成細胞壞死，c 表皮呈銀屑病樣增生，其中散在分布有少許角化不良細胞，d 真皮乳頭毛細血管迂曲，乳頭水腫，真皮淺層血管周圍稀疏淋巴細胞浸潤。

診斷要點：

1. 好發於嬰幼兒，特別是在斷奶後。2.皮炎，主要為鮮紅或暗紅斑，表面糜爛、滲出、結痂，周邊小膿皰，境界清楚。3.皮損好發於口周、外陰、肛周和四肢末端。4.多數病人有腹瀉，水樣便，次數多。5.頭髮稀疏，脫落可至全禿，細軟，無光澤，甲溝炎，甲板增厚。6.口腔念珠菌感染。7.可有抑鬱、淡漠等精神癥狀。

鑒別診斷

本病應與尿布皮炎、念珠菌性間擦疹、大皰性表皮鬆解症、掌跖膿皰病等進行鑒別。

治療要點：

1. 母乳餵養，補充維生素，糾正腹瀉引起的水、電解質紊亂。

2. 口服藥物。二碘羥基喹啉可增加鋅的吸收和生物利用率，常用30～45mg／（kg·d），分3次口服，癥狀改善後逐步減量；硫酸鋅，50—100mg/次，每日3次。四個月以下患兒硫酸鋅2mg／（kg·d）口服，一般用藥24小時後顯效，腹瀉減輕，2～3周皮損消退，3～4周後即可取得滿意療效。

3.外用氧化鋅軟膏，派瑞松，硼酸粉濕敷。

4.腹瀉嚴重者應加強支持治療。

本病又稱青年扁平疣，中醫稱之為「扁瘊」。

【臨床表現】

１．皮損特點：為米粒到黃豆大小扁平丘疹，圓形或橢圓形，表面光滑，質硬，淡褐色或正常皮色，數目較多，常密集，偶可沿抓痕呈條狀排列。

２．好發部位：顏面、手背、前臂等處。

３．病程慢性，可在數周或數月後突然消失，也可持續多年不愈。皮疹色澤發紅或明顯發紅或出現發癢，常預示為不久可迅速痊癒不留疤痕。一般無自覺癥狀，偶有微癢。好發於青少年，又稱青年扁平疣。

【組織病理】

表皮角化過度，角質層呈網欄狀，顆粒層和棘層輕度肥厚，棘細胞上層及顆粒層內可見多數空泡化細胞，其胞體大，核位於中央，基層內含大量黑素。

【診斷與鑒別診斷】

根據發生於顏面、手背、前壁等處的圓形或橢圓形扁平丘疹，質硬，淡褐色或正常皮色，密集或呈條狀排列等特點，可以確診。應與汗管瘤鑒別。

汗管瘤：好發於眼瞼及頰上部近眼周處，為皮色或淡黃色，表面有蠟樣光澤的半球形丘疹，質地更硬，數個或數十個密集分布但不融合，病理改變不同於扁平疣。

【辨證】

（一）熱毒蘊結

皮疹淡紅，數目多，口乾不欲飲，身熱，大便不暢，尿黃。舌紅，苔白或膩，脈滑數。

（二）熱蘊絡瘀

病程較長，皮疹黃褐或暗紅，可有煩熱。舌黯紅，苔薄白，脈沉緩。

【治療】

（一）中醫治療

⒈ 熱毒蘊結證型　治宜清熱解毒。方用馬齒莧合劑加減：馬齒莧30g，大青葉15g，紫草10g，敗醬草10g，赤芍10g，板藍根15g。

⒉ 熱蘊絡瘀證型　治宜清熱活血化瘀。方用桃紅四物湯加減：生黃芪15g，板藍根15g，大青葉15g，紫草10g，馬齒莧30g，生薏苡仁20g，熟地黃15g，當歸12g，芍藥10g，川芎8g，桃仁6g，紅花4g。

（二）西醫治療

⒈ 抗病毒藥物　①病毒唑：0.2~0.4g/次，每日3次。②聚肌胞：2mg肌注，隔日1次。③干擾素：人臍血干擾素2ml肌注，每日1次，7~10天為１療程，每毫升含干擾素生物劑量為8.0×10３~1.5×10４ｕ。④板藍根注射液2~4ml肌注，每日1次，10次為１療程。⑤柴胡注射液2ml肌注，每日1次。

⒉ 免疫療法　①左旋米唑：50mg~150mg/d，分次口服，服3天停11天，連用3個月。②轉移因子：皮下注射，每次1支，每周2次，3周為１療程。

⒊ 局部用藥　可選用肽丁胺或5-氟尿嘧啶軟膏外塗，2次/日。後者面部慎用，因用後易遺留色素沉著。0.1%維A酸脂（軟膏）外塗亦有效。散在皮疹可用中藥鴉膽子仁油外塗患處，每天1次。

【預防與調攝】

養成良好衛生習慣，注意避免皮膚外傷破損，不宜搔抓以免自身接種。