本文複習支氣管動脈正常解剖，解變異和功能。討論各種疾病狀態下支氣管動脈擴張的影像學表現及支氣管動脈栓塞。闡述支氣管動脈生理和功能、及其在冠狀動脈疾病、肺移植中的潛在應用。教學要點1、在慢性肺缺血和肺血流量下降時，支氣管循環和其他側支血管（例如，肋間，內乳，和膈下動脈）通過增粗或擴張來代償，並在肺動脈阻塞時通過體-肺動脈吻合的發展參與氣體交換系統。2、異常擴張的支氣管動脈增粗（直徑>2毫米）且常有曲折走形。它們在多層CT或磁共振成像上表現為結節性和線性強化結構，多平面或三維容積重建圖像顯示最佳。3、觀察到支氣管動脈擴張時，提示有影響肺循環的阻塞性疾病，並提示相關排除病症。4、在不了解疾病急慢性進程的情況下，血栓栓塞性疾病患者存在支氣管動脈擴張表明該疾病為慢性而非急性疾病。5、對於在不完全了解病因的情況下，由於支氣管動脈擴張罕見於原發性肺動脈高壓，因此在區分該疾病是否為慢性血栓栓塞性疾病上，其是一個非常有用的特徵。支氣管動脈起源支氣管動脈通常發自於胸降主動脈近端（圖1a?1c）。在血管造影上，一個推薦的關於支氣管動脈的標記為左主支氣管水平上或下1厘米，因為後者穿過胸降主動脈。當支氣管動脈起源於降主動脈的其他位置或其他動脈時被稱為異位支氣管動脈。在CT血管造影研究評估咯血中，64％的患者有原位支氣管動脈，其餘36％的人至少含有一根異位支氣管動脈，最常發自於主動脈弓下方（圖1d）。左支氣管動脈最常直接從主動脈發出。右支氣管動脈偶爾直接從主動脈起源，但更常見的是與另一根動脈，一般是肋間動脈，共干起源。最常見的方式是右側支氣管動脈和肋間動脈共干起源，稱之為ICBAT共干。 ICBAT通常由胸主動脈壁前內側或後內側發出並往上走形，在發出一根或多根肋間動脈後，突然向下走形以形成支氣管動脈（圖1d）。偶爾，右ICBAT在其起源部位有錐形的三角形漏斗部，此時不要誤認為是主動脈疾病（例如，穿透主動脈潰瘍或創傷性主動脈損傷）。與主動脈疾病不同，漏斗部的壁是光滑的，並且ICBAT直接從它的頂點發出（圖1e）。第二常見的是左側和右支氣管動脈共干，該表現被稱為雙側支氣管動脈共干。雙側支氣管動脈共干一般起源於胸主動脈前壁至外側壁（圖1f）。其潛在的異位位置包括主動脈弓下，胸降主動脈遠端，鎖骨下動脈，頭臂干，甲狀頸干，內乳動脈和甚至冠狀動脈（圖2,3）。
圖1 正常與異位支氣管動脈。（a）軸位CTA顯示正常右支氣管動脈（箭）發自於胸主動脈前內側壁和一正常左支氣管動脈（箭頭）起源於胸主動脈前壁。（b）軸位CA顯示正常支氣管動脈（箭）表現為小結節狀或線性強化的縱隔結構，直徑較小（
圖2 起源於右鎖骨下動脈的異位支氣管動脈。導管末端置於支氣管動脈開口處獲得減影圖（左）和血管造影圖（右），顯示造影劑充盈於鎖骨下動脈（箭）以及供血於右肺中葉的異位支氣管動脈（箭）。注意彈簧圈是以前栓塞右下葉原位支氣管動脈時留下的。
圖3 起源於主動脈弓上的異位支氣管動脈。（a）矢狀位CTA顯示一異位支氣管動脈（箭）從主動脈弓上發出，位於左頸動脈和左鎖骨下動脈之間。（b）5-F導管置於支氣管動脈的起始處後，微導管（箭頭）進一步進入共干獲得正位DSA圖。支氣管動脈（箭）沿著主動脈旁向內下方走形，隨後分為擴張的左和右支氣管動脈。支氣管動脈解剖變異分為九個類型（圖4）。最常見的類型，1型（佔40.6％），即一根右側支氣管動脈起源於ICBAT共乾和兩根左支氣管動脈。2型第二常見（21.3％），即每側包括一個支氣管動脈，且右支氣管動脈從ICBAT發出。3型是第三最常見的模式（20.6％），在每側包括兩根支氣管動脈，其中一根右支氣管動脈發自於ICBAT共干。4-9型是支氣管動脈的其它類型，其每側多達四根動脈。儘管1型是在最初的研究中最常見的解剖類型，其他作者則報道3型是最常見的變異。右支氣管動脈最常起源於胸降主動脈前內側壁，而左支氣管動脈通常起源於胸降主動脈前壁。在縱隔，右支氣管動脈通常於食管右側走行，而左支氣管動脈於食管左側走行。左，右支氣管動脈在經由肺門進入肺之前通常在氣管和主支氣管後面走行。
圖4 示意圖顯示支氣管動脈解剖最常見的三種類型。類型1有一個右支氣管動脈和兩個左支氣管動脈，類型2有一個右支氣管動脈和一個左支氣管動脈，類型3有兩個右支氣管動脈和兩個左支氣管動脈。橫斷點陣圖像解剖正常支氣管動脈是細小的，在起始部位時直徑常小於2毫米，當它們進入支氣管肺段遠側時常0.5毫米。在多層CT上正常支氣管動脈表現為小結節狀或線性的強化結構，考慮支氣管動脈迂曲的走形，其在多平面重建或三維容積重建圖像上最方便觀察。無運動圖像往往可通過使用心電門控或高頻技術採集。理想的圖像識別是使用薄層（支氣管動脈功能正常情況下，支氣管動脈大約只接收1％的心臟總輸出量，並有助於保持呼吸道和肺的功能。它們提供體循環的血液供應氣管，支氣管，支氣管分支，食道和內臟胸膜。他們還供血胸主動脈和肺動脈的血管滋養網以及神經，肺靜脈，胸部淋巴結。因為其直徑細小，支氣管動脈是高阻和低容或低擴的循環。在全身低氧血症，肺泡缺氧，肺梗死，以及影響胸部的各種炎症性疾病的患者中，支氣管動脈通過平滑肌壁的肥厚或擴張來提供更多的含氧血液到缺血性肺組織。增粗和擴張支氣管動脈在影響氣道和肺實質疾病中起著重要的作用。在慢性肺缺血和肺血流量下降時，支氣管循環和其他側支血管（例如，肋間，內乳，和膈下動脈）通過增粗或擴張代償以保持血液流向受影響肺，並在肺動脈阻塞時通過體-肺動脈吻合的發展參與氣體交換系統。在某些疾病狀態例，如慢性血栓栓塞性疾病時，心臟輸出到支氣管動脈的血容量可以從總輸出量的1％增加至18％-30％。異常擴張的支氣管動脈增粗（直徑>2毫米）且常有一個曲折的縱隔走形。它們在多層CT或磁共振成像上表現為結節性和線性加強結構，考慮到其迂曲的走形，在多平面或三維容積重建圖像上顯示最佳（圖5）。
圖5 異常的支氣管動脈。軸位CTA顯示縱隔走形內的支氣管動脈擴張（>直徑2mm）（箭）。同時可見支氣管動脈瘤（箭頭）。支氣管動脈擴張的原因可分為五大類先天性肺動脈阻塞或異常法氏四聯症法氏四聯症是最常見的紫紺型先天性心臟疾病。肺動脈漏斗部發育不完全相關的四大典型的表現是：（a）肺動脈流出道狹窄或肺動脈瓣閉鎖，（b）主動脈騎跨，（c），右心室肥厚，和（d）室間隔缺損。法氏四聯症常常伴隨著主-肺動脈側支動脈（MAPCAs）或體-肺側支動脈有關的體-肺供應。多數MAPCAs患者有肺動脈閉鎖和室間隔缺損，法氏四聯症是其嚴重的形式（圖6）。肺動脈閉鎖和封閉的動脈導管患者依賴MAPCAs提供肺灌注和生存。血管造影研究表明，由於其相似的解剖和分支類型，在其他的支氣管動脈缺失的情況下，受影響的MAPCAs患者可能表現出支氣管動脈擴張。 MAPCAs為肺部提供競爭血流，並且常在確定性手術的時間段附近被栓塞，或用於重建長段肺動脈閉鎖或發育不全患者的新肺動脈干。
圖6法氏四聯症。（a）軸位（左）和冠狀位（右）CTA顯示從胸主動脈發出粗大動脈（箭）以提供體循環血流供應至肺。這些主動脈分支起源於支氣管動脈和被稱為MAPCAs。（b）軸位CTA顯示法氏四聯症的特徵性表現，主動脈（AO）騎跨於室間隔，室間隔缺損（*）和右心室肥大（箭）。肺動脈近端閉塞肺動脈近端閉塞或發育不全是一種罕見的發育障礙疾病。由於右或左肺動脈的縱隔部分閉鎖，遠端肺循環由體循環側枝供血，最常見的是支氣管動脈。左肺動脈閉塞通常伴隨右位主動脈弓和嚴重的先天性心臟缺陷，包括法氏四聯症。右肺動脈閉塞更常見，一般是孤立的發現。CT表現為縱隔內患側肺動脈的完全缺失，或在起源部一厘米內終止的短的肺動脈（圖7）。
圖7肺動脈閉塞。CTA軸位最大強度投影（MIP）圖像顯示擴張的右側支氣管動脈（箭），由於右肺動脈先天閉塞，其提供體循環血流供應至右肺。注意右肺發育不全導致的縱隔向右旋轉。由於潛在的肺動脈高壓，左肺動脈繼發性擴張。左冠狀動脈異常起源於肺動脈左冠狀動脈異常起源於肺動脈綜合征（ALCAPA）是一種罕見的先天性心臟缺陷， 30萬活產嬰兒中患有該病。未經治療的且存活至成年患者最常見的死亡原因是無癥狀性心肌缺血相關的心律失常和心源性猝死。ALCAPA綜合征的影像學特點是左冠狀動脈異常起源於肺動脈，通常是在剛越過肺動脈瓣後發出，沿其左下側壁走行。在成人，有雙側冠狀動脈顯著的擴張和曲折，是右冠狀動脈到左冠狀動脈的慢性分流導致的，並最終流到肺循環。通常有在心外膜表面，冠脈間有著豐富的側枝形成。支氣管動脈擴張僅見於成人ALCAPA綜合征患者，且其功能常是作為體循環側枝供血左冠狀動脈區域（圖8）。
圖8 ALCAPA綜合征。軸位CTA顯示左冠狀動脈（*）逆流（箭頭）入肺動脈干。擴張的右冠狀動脈（白箭）通過心外膜上冠脈間側枝將血液分流至左側心臟。擴張支氣管動脈（黑箭）提供體側枝血流至心肌。獲得性肺動脈阻塞慢性血栓栓塞性疾病慢性血栓栓塞性疾病在CT上可表現為血管和肺實質的異常（圖9）。血管異常包括肺動脈的部分或完全阻塞，表現為管腔內充盈缺損，通常是偏心性，新月形，鈣化，或線狀。完全梗阻表現為肺動脈突然終止，狹窄，或閉塞。肺動脈高壓的繼發徵象包括肺動脈干擴張（>29毫米），右心室或右心房增大或肥厚，肺動脈壁鈣化，和室間隔向左彎曲。實質跡象包括下葉胸膜下帶狀，線狀，或楔形密度影代表肺梗死的後遺症。常可看到馬賽克徵象，表現為邊界清晰的肺正常密度區與低密度區域交替，該表現是由血管灌流差異導致的。
圖9b慢性血栓栓塞性疾病。（a）軸位CTA顯示肺動脈乾和左肺動脈大範圍偏心充盈缺損（箭頭），伴左支氣管動脈（箭）擴張迂曲。（b）軸位CTA顯示通過肺動脈基底干（箭）慢性閉塞，以及遠端血管通過右支氣管動脈細小分支（箭頭）再通。多發性大動脈炎多發性大動脈炎是一種特發性大血管炎，最常侵及主動脈，肺動脈受累並不常用。支氣管動脈擴張通常只發生在肺動脈狹窄或閉塞的患者中，可以幫助提示診斷（圖10）。大動脈炎的影像學表現包括：疾病急性期血管壁增厚和強化，晚期為火焰狀狹窄或肺動脈肺葉或肺段水平閉塞。肺動脈瘤也可出現，伴或不伴相關的血管狹窄。
圖10 多發性大動脈炎患者，36歲亞洲女性。軸位（a）和冠狀位（b）CTA顯示右肺動脈顯著狹窄和多個擴張的右支氣管動脈分支（箭頭）。該患者種族和大血管狹窄的表現提示多發性大動脈炎。纖維性縱隔炎纖維化縱隔炎的影像學表現可為局部縱隔或肺門腫塊，少數情況下表現為瀰漫性縱隔浸潤。最常見的影像學表現是局部軟組織腫塊伴鄰近結構扭曲和狹窄（圖11）。腫塊內常存在的緻密或點狀鈣化，常可看到遠處肉芽腫感染的其他徵象，如在淋巴結，肺，肝，脾內鈣化的肉芽腫和。有時，可表現為累及數個縱膈組分的瀰漫性，浸潤性非鈣化腫塊。肺動脈的狹窄和閉塞常是單側的。當纖維組織包繞並導致肺動脈狹窄時，作為肺血流量減少的生理反應，同側支氣管動脈擴張（圖11）。
圖11 纖維性縱隔炎。繼發於組織胞漿菌病的纖維化縱隔炎患者，軸位（左）和冠狀位（右）的CTA顯示含鈣化成分的左肺門腫塊壓迫導致左肺動脈和左主支氣管慢性梗阻。體循環通過擴張迂曲的左支氣管動脈（箭頭）供應左肺，後者突向左主支氣管管腔內。該密度不高的動脈可能與淋巴結，支氣管石和腫瘤混淆。認識這些病變血管結構的表徵對避免支氣管鏡活檢至關重要。慢性或急性炎症支氣管擴張，感染和惡性腫瘤當炎症性疾病累及患者肺部和氣道時，支氣管循環常擴張。此外，在由囊性纖維化和其它疾病導致的支氣管擴張患者，在毛細血管前和毛細血管水平，支氣管-肺吻合可增加。支氣管擴張通常繼發於慢性或複發性感染，抽吸（吸引術），氣道阻塞，或各種先天性障礙如囊性纖維化。咯血是由於反覆的呼吸道炎症，導致支氣管動脈擴張和新生血管引起的（圖12）。
圖12 支氣管擴張。軸位CTA顯示左支氣管動脈顯著擴張（箭a），它進入左肺門供血支氣管擴張的肺下葉呼吸道，見於b圖的軸位CT掃描。結核桿菌感染是全世界範圍內咯血的最常見的原因之一，偶爾需要行支氣管動脈栓塞治療。通過類似機制，非結核性分枝桿菌感染和其他表現為急性和慢性炎症的疾病也可以導致咯血。腐生麴黴病或足菌腫代表無組織侵犯的煙麴黴感染。麴黴菌發生於已經存在的肺空洞和囊性空腔，且常伴結核感染或結節病。足菌腫的CT特點表現為空腔內的實性圓形或橢圓形重力依賴性的的腫塊（圖13）。
圖13空洞性結節病內的足菌腫。軸位（a）和冠狀位（b）CTA，MIP圖像顯示支氣管動脈擴張（箭）以供應右肺上葉，伴結構扭曲，支氣管擴張和空腔內足菌腫（b圖箭頭）。肺癌（常是壞死性鱗狀細胞癌）是40歲以上成人大咯血最常見的原因。其他癌症，包括轉移性疾病和支氣管類癌，通過類似的機制也可能會引起咯血。癌症患者咯血的最常見的原因是腫瘤新生血管形成，腫瘤導致的肺實質破壞和腫瘤血管侵襲。肺動脈高壓肺動脈高壓在CT上最重要的影像學表現是肺動脈主幹擴張（>29毫米直徑），其他提示徵象包括周圍肺動脈縮小和變細，右室擴大，右心房擴張，室間隔向左偏移，造影劑逆流入擴張的下腔靜脈和肝靜脈。肺動脈高壓的肺實質異常表現包括肺部馬賽克征和原先肺梗死相關的線性疤痕或楔形胸膜下高密度影。原發性肺動脈高壓是無可識別栓子來源的特發性毛細血管前原因引起的肺動脈高壓。對於不完全了解的病因是情況下，由於支氣管動脈擴張罕見於原發性肺動脈高壓（圖14），因此在區分該疾病是否為慢性血栓栓塞性疾病上，其是一個非常有用的特徵。
圖14特發性或原發性肺動脈高壓，正常管徑支氣管動脈。軸位CTA顯示肺動脈主幹，右肺動脈和左肺動脈擴張，該表現與肺動脈高壓一致。注意正常管徑支氣管動脈（箭），為該疾病的典型表現。支氣管動脈畸形支氣管動靜脈畸形，或支氣管動脈畸形，是一種罕見的先天或獲得性性疾病，導致心外左向左或左向右分流。支氣管動脈畸形的獲得性原因是炎性或肺部感染性疾病，穿透性創傷，和腫瘤。它的特點是，迂曲和擴張的支氣管動脈與肺動脈或肺靜脈相通。最常見於男性，可發生於任何年齡，並且通常累及右肺。患者常無癥狀，但可能會導致大咯血和死亡。支氣管動脈畸形在多排螺旋CT上表現為迂曲和擴張的支氣管動脈，常伴局部動脈瘤（圖15a）。常可見與肺動脈或靜脈異常交通信。支氣管造影用於確定診斷，也對需要行栓塞的患者進行治療（圖15b）。
圖15支氣管動脈畸形伴大咯血。（a）軸位CTA顯示增粗的右支氣管動脈（箭）並形成支氣管動脈瘤（*）。（b）右側支氣管動脈選擇性動脈造影圖像顯示至少存在兩個動脈瘤（箭）以及右支氣管動脈與右肺動脈（*）的交通。咯血支氣管動脈介入治療大咯血常被定義為在24小時內咯血量大於300-600毫升。在需要介入治療的情況下90％的咯血是支氣管動脈源性。保守治療大咯血具有較高的死亡率（50％-100％）。臨床上最顯著的咯血病例是繼發於增加支氣管動脈和體動脈血流到肺部的病變，如支氣管擴張，肺癌，慢性支氣管炎，空洞感染，空洞性結節病，和支氣管動脈畸形。咯血的原因是繼發於增加支氣管動脈血流量的以下兩個因素：1.在導致肺血流量降低的情況下，例如慢性血栓栓塞性疾病和多發性大動脈炎，常導致支氣管動脈血流增加。正常的支氣管-肺動脈吻合支擴張以容納增加的直接從體循環到肺部的血流。因為吻合支血管壁較薄和體循環血壓較高，擴張的吻合支容易破裂。2.在肺的炎性病症時，如支氣管擴張和結核感染，支氣管動脈血流也增加。炎症及阻塞性情況下可能釋放出促進側支供應和新生血管形式的的血管生長因子。這些新形成的側支血管容易破裂，因為它們是脆弱的「漏」性。大多數臨床顯著咯血的患者是通過支氣管動脈栓塞（BAE）治療。因為可以辨別擴張的支氣管動脈和起源，以及引起咯血的疾病進程，多層CT與容積重建圖像在咯血患者栓塞前預評估是有用的。CT成像檢查快速，且在介入治療前可為介入醫生提供詳細的血管解剖圖。咯血行BAE前，通常先行胸降主動脈造影以識別引起出血的支氣管動脈（圖16a）。異常支氣管動脈的血管造影表現包括迂曲，擴張，染色明顯和/或新生血管，動脈瘤和（支氣管動脈肺動脈）分流（圖16b）。即使在臨床表現為咯血的情況下，看到血管內造影劑外滲也是很罕見的。鑒定起源於支氣管動脈的脊髓前動脈是關鍵，可避免發生栓塞後橫貫性脊髓炎（圖16c）。
圖16 支氣管動脈造影。（a）咯血患者胸主動脈造影顯示一擴張的右支氣管動脈（箭）。（b）擴張的右支氣管動脈的選擇性血管造影顯示血管染色明顯、迂曲（箭）及支氣管動脈-肺動脈分流（箭頭）。（c）選擇性血管造影顯示的脊髓前動脈（箭頭）從ICBAT發出，具有特性「髮夾樣」結構。脊髓前動脈在多個造影層面上表現為脊髓腹側的細小的強化血管，具有特徵「髮夾樣」結構，因為它進入椎管。BAE通常使用直徑為350-500um的顆粒栓塞劑（球形栓塞劑或PVA顆粒）。使用微導管性異常支氣管動脈超選擇性造影有助於避免栓塞劑逆流入主動脈和非靶器官栓塞（圖17）。 BAE常可成功的初步控制咯血（73％-98％的患者），但複發較常見（9％-55％），並且可能需要重新栓塞。正是由於這個原因，顆粒栓塞劑優於彈簧圈， 由於「關閉通道」和阻止通過出血血管，因為彈簧圈的近端栓塞可影響將來可能的再次栓塞。
圖17支氣管動脈栓塞。斜冠狀位CTA，MIP圖像顯示一擴張的右支氣管動脈（左箭），選擇性導管造影確認該表現（右箭）。注意迂曲的支氣管動脈遠端分支染色明顯（右箭頭）。支氣管動脈新興臨床應用支氣管動脈是抗動脈硬化的血管。 Koutoulas等人研究40例胸腔大手術患者發現支氣管動脈與冠狀動脈不同，支氣管動脈不受如動脈粥樣硬化等疾病的影響。雖然需要進一步的研究來證實，支氣管動脈很可能有望被用於冠狀動脈的血運重建。肺移植後患者死亡的的主要的原因是感染與慢性排斥反應，後者往往表現為閉塞性細支氣管炎綜合征。閉塞性細支氣管炎綜合征是小氣道纖維化導致生理性氣流阻塞，以及移植後基線1秒用力呼氣量減少。閉塞性細支氣管炎綜合征在高分辨CT上表現為肺馬賽克樣密度，支氣管壁增厚，支氣管擴張，和呼氣時空氣瀦留。氣道從支氣管動脈的獲得血液供應的約50％，從肺動脈也獲得50％。移植外科醫生在肺移植後通常只能重建肺血管血運。新出現的證據證實閉塞性細支氣管炎綜合征的發展與氣道局部缺血有關聯，一些醫生主張支氣管動脈的血管重建以試圖避免或延遲閉塞性細支氣管炎綜合征的發展。結論正常的支氣管動脈往往在多層CT可見。異常支氣管動脈直徑常大於2毫米，表現為圓形，直線，或迂曲結構，並可能會發生動脈瘤。多層CT在咯血患者栓塞前預評估是有用的，可幫助識別異常支氣管動脈，造成咯血的疾病進展。偶然發現的支氣管動脈擴張應提示放射科醫生排除引起肺動脈阻塞或肺實質疾病（表）的各種疾病。支氣管動脈擴張相關疾病疾病支氣管動脈擴張影像學表現法洛四聯症+++多數MAPCAs患者有肺動脈閉鎖和室間隔缺損，法樂氏四聯症是其嚴重的形式肺動脈近端閉塞+++反覆感染，呼吸困難，同側肺縮小ALCAPA+只見於受感染的成人慢性血栓栓塞性疾病+++周圍，偏心性，鈣化，或線狀肺血栓，支氣管動脈供應受累最嚴重的肺組織纖維性縱隔炎+肺動脈受累患者常有其他大血管侵及肺癌++點狀或者鈣化的軟組織腫塊；肺動脈狹窄或者閉塞支氣管擴張++異常的氣管動脈管徑比，非錐形支氣管，肺周圍支氣管管徑1cm內；支氣管動脈供應受累的肺組織原發性肺動脈高壓+支氣管動脈擴張較少見，當出現時則考慮慢性血栓栓塞性疾病本文編譯：趙添文獻來源：Bronchialarteries:anatomy,function,hypertrophy, andanomalies.2015 Jan-Feb;35(1):32-49
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