過敏性紫癜性腎炎的診斷與治療

過敏性紫癜（Allergic purpura）是以變態反應所致的廣泛的無菌性毛細血管炎為病理基礎，包括皮膚粘膜紫癜，關節疼痛，胃腸道病變，腎臟損害。其中腎損害見於20% — 40%的患者,是影響患者預後的主要因素。多見於兒童，平均５—６歲，87％患者發生在20歲之前，男女無差別，在兒童腎病中，HSPN僅次於AGN，NS居第三位。

本病輕型患者自然病程經過良好，重症患者，缺乏特異性治療，預後較差，但較少見。根據過敏性紫癜性腎炎的臨床表現，類似於中醫學的「葡萄疫」、「肌衄」、「發斑」、「斑疹」、「尿血」、「水腫」、「虛損」等範疇。

臨床表現

從腎臟病的角度劃分可分為腎外癥狀和腎臟癥狀兩個方面。

腎外癥狀：特異性皮疹，高出皮面出血性皮疹,壓之不褪色,主要對稱分布於下肢及臀部，4—6周後逐漸消退。大多數病例皮疹可有1—3次反覆；個別可連續發作達數月甚至數年，後者常並發嚴重的腎炎，預後欠佳。非遊走性關節腫痛約佔2/3，多發生在膝踝關節，偶爾發生在腕和指關節。約半數有腹痛，呈陣發性絞痛，多伴噁心嘔吐，可合併黑便、稀便。少數病例以胃腸道癥狀為首發癥狀。

腎臟癥狀：重要表現為血尿及蛋白尿。其可發生在任何時間，但常發生在上述癥狀的2—3周內，少數在2月後才出現，個別見於出疹後兩年。伴或不伴水腫、高血壓和腎功能損害。但應注意少數患者起病時無皮膚紫癜，也無胃腸道和關節癥狀，僅有腎臟損。

臨床診斷

必須具備過敏性紫癜的特徵和腎炎的特徵才能明確。由於本病有特異性皮疹、關節腫痛、胃腸癥狀和腎炎的特點，因此診斷並不難。個別不典型的病例，有時診斷較難，應仔細詢問病史及細緻的臨床觀察，應與狼瘡性腎炎、急性腎炎、IgA腎病及藥物過敏所致間質性腎炎相鑒別。腎穿刺活組織檢查有助於本病的診斷，其免疫熒光特徵為以IgA為主的免疫球蛋白。

病因病理

本病的發生可有多種原因引起，但直接病因一直未能明確。約有1/3的患者發病前有上呼吸道感染史，但未能證實與鏈球菌感染有關；部分患者有過敏史；有的患者發病前與某些藥物（抗生素、磺胺類、解熱鎮痛葯、鎮痛劑、抗癆葯等）、食物、寒冷、外傷、昆蟲叮咬或花粉吸入有關。其病理機制屬Ⅲ型變態反應。

病理改變以腎小球系膜增生性病變為主,常伴節段性腎小球毛細血管袢壞死、新月體形成等血管炎表現。

免疫病理　以IgA在系膜區、系膜旁區呈瀰漫性或節段性分布為主,除IgA沉積外,多數病例可伴有其他免疫球蛋白和補體成分的沉積,IgG和IgM分布與IgA分布相類似。部分毛細血管壁可有IgA沉積,經常合併C3沉積,而C1q和C4則較少或缺如。

近年來我們從中醫的理論與臨床實踐中認識到敏性紫癜性腎炎主要是由於先天稟賦不足，復感外邪而發病。其先天陰虛質燥，營血之中已有伏火，復受風熱、溫熱或葯毒之邪，從而兩熱相搏，血熱熾燔，灼傷膚絡，血溢肌表則發為紫癜。正如《證治匯補》中所云：「熱則傷血，血熱不散，里實表虛，出於肌膚而為斑。」若熱毒內擾胃腸，阻遏氣機，損傷腸胳，則腹痛、便血；熱毒深入下焦，灼傷腎（膀胱）絡，血滲尿中而出現尿血；熱擾腎關，腎失封藏，精微外泄則發生蛋白尿。若熱毒內蘊，久留不去，以致津傷液損不能生氣；或尿血反覆不已，蛋白久漏不止，則血虛精虧無以化氣；或病久七情內變，憂思氣結傷脾，則脾虛運乏無以生氣，均可進一步導致氣虛。臨床上常因氣虛攝血無權，血液不循常道，於肌膚而成斑，滲於水道而為尿血。若疾病失治、誤治，遷延不愈，則可出現氣傷及陽，脾腎陽虛之病理機轉，脾陽虛則不能運化水濕，腎陽虛則不能化氣行水，皆可導致水濕停聚，泛溢肌膚而引發水腫；甚至可導致脾腎陽氣衰微，則中焦升降反作，下焦開闔失度，溺毒內聚，濁陰上犯，以致出現尿少、尿閉、水腫、嘔惡等重證，甚則濁毒入血犯腦，而現神昏譫語等之危篤證。正如《證治匯補》中所謂：「既關且格，必小便不通，旦夕之間陡增嘔吐，此因濁邪壅塞三焦，正氣不得升降，所以關應下而小便閉，格應上而嘔吐，陰陽閉絕，一日即死，最為危候。」

此外，病程中熱毒壅盛，燒煉其血，則血粘而濃，滯於脈中；或熱傷血絡，迫血妄行，則血溢脈外。從而形成中醫「瘀血」之徵。病情久延，既使是熱毒漸逝，以虛為要的患者，也可因陰虛血少脈澀；或氣虛帥血、攝血無權，以致血滯脈中或溢於脈外，從而產生瘀血征。故瘀血是紫癜性腎炎貫穿始終的病機之一。

治療

1．西醫治療

1.1 一般療法：抗組胺藥物，改善毛細血管通透性。

1.2 對症：利尿，解痙止痛和Ｈ2受體阻滯劑。

1.3 激素及免疫抑製劑：

輕型：血尿，少量蛋白尿〈1g/24h， 無高血壓，腎臟損害，輕度系膜增生，無小管間質損害，可與雷公藤1mg/kg.d，總療程一年左右。

中型：肉眼血尿，或鏡下血尿，大量蛋白尿>2 g/24h，有高血壓，或伴輕度腎功能損害，瀰漫性系膜增生型/局灶節段硬化型，或伴毛細血管袢壞死，新月體形成<30%者，MP0.5衝擊qd或qod×3次/1療程。強的松　0.8—1mg /(kg·d)，服用4周後逐漸減量，每2周隔日減5mg，逐漸減量至隔日頓服，維持量為隔日10 mg。雷公藤多甙　1 mg/(kg·d)。可加ACEI或ARB，總療程不少於2年

重型：臨床表現為肉眼血尿，大量蛋白尿，高血壓，腎功能損害,腎小球重度系膜增生或伴纖維素樣壞死或大量新月體形成。MP0.8-1.0衝擊，qd或qod×3次/1療程(據病情可追加1療程)。強的松1mg /(kg·d)，服用4周後逐漸減量，每2周隔日減5mg，逐漸減量至隔日頓服維持量為隔日10 mg。CTX0.8—1.0g/次，靜脈滴注，每月一次，連續6M後改為每3月一次，靜脈滴注，累計<8-9克，或加MMF起始治療劑量2.0 g/d×6個月；1.5g/d×6個月；1.0g/d×12個月。總療程2年以上。

1.4 血管緊張素轉換酶抑製劑(ACEI)或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)。可用於以上各型的治療和慢性期的治療。

2.中醫辨證治療

2.1 風熱夾瘀 症見突然發病，發熱咽痛，皮膚紫癜，或關節疼痛，腹痛，尿赤，舌質紅，苔薄黃，脈浮滑有力等。治宜疏風清熱，清營活血。藥用消風散加減：荊芥、防風、生地黃、黃芩、丹皮、金銀花、連翹、赤芍、小薊、白僵蠶、茯苓。

2.2 血熱夾瘀 症見紫癜反覆不愈，色澤鮮明，分布稠密，此起彼伏，尿色深紅或暗紅，高熱煩燥，甚則神昏譫語，舌紅或有瘀斑，苔黃，脈滑數。治宜清熱解毒，涼血止血。藥用清營湯合犀角地黃湯加減：犀牛角、生地黃、丹皮、赤芍、金銀花、連翹、車前子、地榆、小薊、白茅根。

2.3 氣不攝血 症見紫癜散在，斑色暗淡，時起時伏，勞則加重，反覆發作，頭昏、心悸氣短，倦怠乏力，納呆，尿赤尿血，面浮肢腫，舌淡白胖嫩，脈弱。治宜健脾養血，益氣攝血。藥用歸脾湯加減：

紅參、生黃芪、白朮、當歸、茯神、遠志、酸棗仁、桂枝、地榆、大棗、炙甘草。

2.4 陰虛火旺 症見皮膚紫癜色紅或紫紅，頭暈耳鳴，腰膝酸軟，五心煩熱，或潮熱盜汗，舌紅少苔或光剝少津，脈細數。治宜滋陰補腎，清熱涼血。藥用六味地黃丸加減：生地黃、山萸肉、淮山藥、丹皮、茯苓、澤瀉、茜草、旱蓮草、知母、黃柏。

2.5 脾腎陽虛 症見紫癜消退，面色恍白，神疲乏力，腰膝酸軟，四肢欠溫，納呆便溏，遍身浮腫，甚至胸水、腹水，舌淡胖苔白滑，脈沉遲無力。治宜溫腎健脾，化氣行水。藥用真武湯加減：制附子、白朮、茯苓、生白芍、澤瀉、桂枝、山藥、生薑。如出現面色晦暗，精神萎靡，嗜睡，脘腹脹悶，噁心嘔吐，浮腫，尿少或尿閉，舌淡胖嫩苔白滑，脈沉細弱等脾腎陽虛，溺濁內聚的臨床表現，治宜溫陽降逆，通腑泄濁。藥用溫脾湯加減：制附子、大黃、紅參、乾薑、甘草、川厚朴、枳實。