今天我們要討論一個比較複雜的心電圖病例。簡要病史及超聲心動圖檢查：患者為老年女性，主因喘憋3天而收入急診病區。病人沒有安裝起搏器CDFI檢查所見：左房左室增大，右房室腔內徑在正常範圍。左室壁不厚，運動瀰漫性減弱，以左室前壁顯著。二尖瓣後葉根部點狀鈣化，余瓣膜結構及啟閉未見明顯異常。升主動脈後壁可見7×4mm強回聲斑塊。Doppler：二尖瓣可探及少-中量反流；據三尖瓣微量反流估測肺動脈收縮壓64mmHg；二尖瓣組織多普勒頻譜呈單峰。超聲心動圖診斷：左房左室增大二尖瓣退行性變（少-中量反流）升主動脈斑塊肺動脈高壓（中度）左心功能減低動態心電圖檢查：見下各圖
對該患者的心電圖已經有幾位老師進行過討論，對畸形QRS波群的來源，簡要有以下幾種意見：1、室內傳導阻滯2、室性並行心律3、加速性室性心律伴有室行融合波可見竇性奪獲4、間歇性房束旁道（左側Mahaim預激？）5、應詢問心肌梗死的病史（下壁、前壁心肌梗死）？尚無大家都滿意的解釋。本期每周一圖沒有標準答案，請諸位老師仔細分析，踴躍發表意見。我對這份動態心電圖的看法：心電圖特點：1、在不同的時間段里，多次出現兩種形態的QRS波群，一種QRS波群寬大畸形，時間＞0.12s呈右束支阻滯型 心電軸極度右偏(心電軸 240°），並在ⅡⅢ、avF導聯及V2-V6出現異常Q波。另一種為時間＜0.11s,形態正常的QRS波，心電軸 25°。兩種形態的QRS波之前均有固定的P波，PR間期均＞0.12s。2、P波形態不一，第1圖可見2種形態的P波（請見我在圖上的標註），一種是形態正常的竇性P波，另一種是異位P』波（在圖1中佔主流），「竇性P波」之後的QRS均形態正常，而圖1的逆行P波之後的QRS呈寬大畸形。3、兩種形態的QRS波群呈間歇性交互出現。頻率相接近，但寬大畸形的QRS波的頻率稍快。心電圖診斷：1、竇性心律與加速性房性心律交互出現，可見竇性奪獲。2、間歇性預激綜合症（左側Mahaim旁路傳導？）。心電圖分析：1、寬QRS波群的來源。我們用排除法來一一排除。（1）由於每個寬大畸形的QRS波群之前都有固定的P波，因此可以除外各類室性心律失常。（2）儘管在多個導聯中出現的異常Q波，很類似陳舊性心肌梗死，但有間斷的出現正常QRS波，陳舊性心肌梗死可以排除。
（3）室上性心律伴室內傳導異常；根據畸形QRS波群的特殊形狀，尤其是下壁和胸前導聯出現廣泛的異常Q波，可以除外由於室內傳導異常所致的畸形QRS波。
（4）因藥物或電解質紊亂導致的伴寬QRS波室上性心律：不符合本例特徵，可以排除（5）室上性心律伴有預激綜合症：最有可能， 但以下特點不符合典型的預激綜合症和經典的Mahaim纖維所致的預激波的心電圖特點。（1）寬大畸形的QRS波群前的P-R間期大於0.12s；（2）V1導聯呈現rSR』的右束支阻滯圖形。（3）Ⅱ、Ⅲ、aVF呈QS波和V2～V6出現異常Q波，V5、V6導聯r/S＜1，提示心室激動起源於左室心尖部。根據以上特點我首先考慮可能為左側Mahaim纖維所致的預激波。至於為何旁路傳導發生在房性心律時，尚無合理解釋，一般來講Mahaim纖維具有頻率依賴性傳導的特徵（見知識鏈接部分）。但用此理論難以解釋的是在竇性奪獲時，其RR間期更短，而並未發生此現象。2、關於患者的心律和其他特徵的分析，詳見以下各圖。（重點分析了第1、3圖，其他各圖與此兩圖大同小異，可以類推）
知識鏈接：變異型心室預激（Mahaim型心室預激）在正常情況下，房室結-希浦系統是房室之間唯一的電激動傳導通路，心房和心室的其他部位是絕緣的。部分人在胚胎髮育期房室環和中心纖維體形成過程中，在房室環某些部位遺留有散在的心肌纖維。出生以後如果在生長發育期未完全退化，則可形成房室旁路。成為預激綜合征的病理基礎。預激綜合征是一種以存在異常的房室傳導徑路（頻率）為病理基礎，並伴有部分性或完全經頻率前向或逆向傳導的異常傳導，且並發多種快速性心律失常的臨床綜合征。但有一些被稱為Mahaim纖維的非典型旁路，其組織學構成與房室結相似，由房室結的組織結構逐步變成為希氏束樣組織結構，並同樣具有遞減傳導及被腺苷阻滯的特點，非典型旁路具有與典型預激綜合症不同的電生理和心電圖表現。因此又叫做變異型心室預激綜合征一、變異型心室預激綜合征概述變異型心室預激綜合征（variant preexcitation syndrome）亦稱Mahaim型預激綜合征。傳統的變異型預激綜合征是指竇房結激動經Mahaim纖維（從房室結至心室肌間的旁路纖維，亦稱結室旁路）下傳，心電圖出現δ波，QRS波群增寬而P-R間期正常，伴或不伴有室上性心動過速的一組綜合征。Mahaim型預激綜合徵佔心室預激綜合征的5%以下。二、Mahaim纖維分類和解剖Mahaim纖維是指一組具有特殊電生理特性的房室旁道。這類房室旁道目前認為可能是胚胎早期發育中房室結樣組織的殘餘物，在正常人中，此類組織可孤立地附著在心房組織中，但在部分人群，該殘餘物可跨過三尖瓣環和二尖瓣環與心室或束支相連接而形成房室旁道甚至延伸附著於心室肌中。（一） Mahaim綜合征概念的形成及演變1937年Mahaim和Benatt在屍檢中發現從希氏束到室間隔基底部心室肌的異常連接組織：束-室纖維(fasciculo-ventricular bypass tract)1941年Mahaim又發現從房室結到心室肌的「島樣」異常連接組織：結-室旁道(nodoventricular bypass tract).兩者後來都被稱為Mahaim纖維。此後，許多作者相繼報道了這種異常旁道傳導現象。1971年Wellens首先用結室纖維的概念解釋某些心電圖表現，推測Mahaim纖維可引起體表心電圖呈左束支阻滯圖形(left bundle branch block morphology,LBBBM)的心動過速，並認為Mahaim纖維具有正向遞減傳導功能，而無逆向傳導功能，這一觀點被廣泛接受並一直延續。1975年Anderson等依據解剖學上附加纖維在心臟內的起止點進行預激旁道的再分類，總結Mahaim有三種類型：從房室交界(atrioventricular junctionalarea)過渡區或其深部的緻密結區發出，止於室間隔頂部者稱為結室纖維，從房室結髮出止於束支者稱為結束纖維，從希氏束-房室束髮出止於室間隔頂部者稱為束室纖維。並推測：結-室纖維、結-束纖維可以造成心動過速。隨著心臟電生理學的發展，尤其80年代早、中期直流電消融和後期的射頻消融術在心律失常治療中的廣泛應用，學者們對以前提出的Mahaim纖維的電生理表現及在心律失常中的作用有了更為深入的了解，提出了新的觀點。1982年Gillete等首先報道手術分割右側遊離壁的房室溝可終止結室纖維引起的心動過速。進一步證實了絕大多數Mahaim纖維是右房-右心室連接纖維或右房-右束支纖維。2、大組病例統計表明，右房-束纖維佔81%~88.5%；右房-室纖維約佔11.5%~19%。3、臨床上，部分Ebstein畸形患者較多合併Mahaim纖維；此外Mahaim纖維尚具有家族性遺傳傾向，Ott P等在兩個家族中發現母親和兒子均有Mahaim纖維及其相關的心動過速。4、解剖學特點
Mahaim纖維部位：典型的Mahaim纖維位於右側，近端起於右心房遊離壁的下部（穿過三尖瓣環沿右心室遊離壁下行），遠端多止於右心室心尖部（右心室遊離壁近心尖部1/3處，多與右束支遠端相接，亦可插入心肌）與慢房室旁路不同，後者遠端直接連於三尖瓣環下右心室心肌。僅有極少數報道Mahaim左側旁路病例。從解剖學上分析，Mahaim纖維與房室纖維從發生學上存在本質的區別，房室纖維是胚胎髮育過程中房室環未閉合，造成心房和心室間的肌性連接；房束纖維是在心臟內多了一套房室傳導系統，即發育不完全的副房室傳導系統。結室、束室纖維的傳導均是從正常房室結下傳，但希-蒲系多了一條束支，因而具有各自的電生理特性，引起不同的心電現象。
Mahaim束示意圖A、B兩圖分別為Mahaim束的兩種類型：A圖Mahaim束插入右束支末端；B圖Mahaim束插入右室遊離壁心肌近代研究又發現，具有以上特殊電生理特性的房室旁道亦偶可發生於左室，這類旁道也歸類於Mahaim纖維。（三）Mahaim纖維分類依據Mahaim纖維的電生理特性及解剖部位，近年來將Mahaim纖維分為下列5種類型：(1)房束纖維：最多見，是Mahaim纖維跨過三尖瓣後延伸並附著於右束支末端；實際上以前認為的房-結旁路引發的臨床綜合症的絕大多數都是房束旁路。房束纖維的電生理特點：①起於右房遊離壁，止於右束支遠端；②房室傳導時間正常或輕度延長；③旁路前向傳導時間呈頻率依賴性④具有遞減傳導特性；⑤外包有絕緣鞘。⑥應用右房或冠狀竇刺激時有利於預激圖形的出現。⑦在最大預激圖形出現時，右室心尖部電位最早出現。⑧旁路無逆向傳導功能；⑨常共存多旁路及房室結折返。Mahaim纖維常（40%）合併其它房室旁路，並可為其它房室旁路所掩蓋也可合併房室結雙徑路，多見於正常心臟，也可伴發於Ebstein畸形。Zipes認為由於該旁路的末端連接於遠端右束支因此該類旁路不會引起δ波的出現。(2)房室纖維：纖維起自右房，止於三尖瓣環下的右室遊離壁。①長房室纖維：類似於房束纖維，但未與束支連接；②短房室纖維：：解剖上與普通旁道類似，跨過三尖瓣後即附著於心室肌。
快速心房刺激時，心室最早激動點位於三尖瓣環下的右室。與一般房室纖維的典型區別是其傳導較慢，因此體表心電圖PR間期正常，QRS波群時限延長。心房刺激時，隨著刺激頻率的增快，心室預激程度逐漸增大。從本質上講，它不同於Mahaim纖維，其電生理特性與Mahaim纖維也有差別：如其遞減傳導特性不如Mahaim纖維明顯，可有逆傳功能，可位於左側。有作者對房束纖維和具有遞減傳導特性的房室纖維的心電圖對比發現最大預激時房室纖維的QRS波群較房束纖維寬，房室纖維的V2～V4導聯的r波較寬(＞40 ms)，這種特點可能對進一步區分房束纖維有一定的幫助（3）結室纖維：Mahaim纖維連接房室結與心室。儘管結室纖維(或結束纖維)的存在早在1973年已經解剖學證實，其在心動過速中的作用近年來仍然存在著爭論。一些學者先後報道結室纖維在心動過速中的作用，但另一些人認為所謂結室纖維參與的心動過速就是房束纖維所致。Gallagher等1981年報道12例Mahaim纖維所致心動過速中6例為結室纖維引起，1990年他又報道19例Mahaim纖維所致的心動過速，其中5例為結室纖維引起，其主要特徵為心動過速發作時呈LBBBM，伴電軸左偏，心動過速時存在房室分離，說明心房不是折返環必需成分，因此排除了房束纖維所致心動過速的可能性。Grogin等報道6例Mahaim纖維所致的心動過速，4例為房束纖維引起、2例為結室纖維伴房室結雙徑路所致。後者電生理表現為：S1S2心房刺激房室傳導跳躍後，S2從慢道下傳引起A-H-V波，逆傳經快徑引起單個回波後，再經慢徑和結室纖維下傳(V波前無H波)至心室，逆傳經His束、房室結引起LBBBM心動過速。結室纖維起自慢徑，止於右束支。射頻消融時，三尖瓣環上不能記錄到Mahaim電位，消融慢徑後，慢徑及結室纖維傳導均消失。另一例房室結雙徑路伴結室纖維所致的心動過速，消融時損傷快徑後，心電圖示PR間期延長(慢徑下傳)和LBBBM的QRS波群(結室纖維下傳)，待PR間期恢復正常後，再消融慢徑，LBBBM的QRS波群轉為正常的QRS波群。兩例均經消融慢徑治癒心動過速。提出房室結雙徑路合併結室纖維存在的依據：①典型的房室結折返性心動過速時，正常的QRS波群和預激的QRS波群並存；②心動過速時，間隔部心房激動之後，房性期前刺激不能誘發預激的寬QRS波群，③三尖瓣環上不能記錄到Mahaim電位。支持結室纖維參與心動過速的有力依據是心動過速發作時房室分離的存在，心房是旁觀者，可排除房束纖維參與的心動過速。
（3）結束纖維：Mahaim纖維起始於房室結內，並與右束支相連接；
（4）束室纖維：連接希氏束與心室肌電生理特徵表現包括PR和AH間期正常、HV間期縮短，有心室預激的表現。心房調搏和程序期前刺激時，隨著調搏頻率的增加及期前刺激配對間期的縮短，由於房室結的頻率依賴性傳導延遲，PR和AH間期逐漸延長，HV間期和心室預激程度不變。如果同步記錄右束支電圖，則His束電位領先於右束支電位。His束調搏的心律，仍呈HV間期縮短及心室預激的圖形(結室、結束旁道的預激，His束調搏時無心室預激的表現)。束室旁道僅是一種異常的心電現象，並不參與心動過速的形成。
Mahaim纖維分類示意圖五種種類中具有慢傳導性的房-束旁路是最多見的，房束纖維長度大於4cm，起自右房遊離壁（側壁或前側壁），罕有起自左房者，跨過三尖瓣環經右室遊離壁下行插入右束支遠端，該纖維外包有絕緣鞘。心房快速刺激時，心室最早激動點在右室心尖部。組織結構和電生理特點與房室結類似，故稱其為類結樣組織，即副房室結。傳導緩慢，有遞減傳導功能，並且只能前向傳導。（四）、Mahaim纖維電生理學特點Mahaim纖維引起近端組織結構與房室結相似，故其電生理特性與房室結類似，因而稱之為「類房室結樣結構」（node -lick stracture),但它有別於普通或經典的房室旁道所具備的「雙向傳導」、「全或無傳導」、「傳導快、不應期長」等電生理功能。總結電生理特點1、前向傳導慢（＞150ms），具有遞減傳導特徵，可被腺苷阻斷。2、旁路不應期多較房室結短（易形成逆向型AVRT）3、單向傳導，絕大多數Mahaim纖維無逆傳功能，故不能形成順向型AVRT。4、具有自律性：在射頻消融放電中，在放電即刻或在竇性心律時可出現Mahaim纖維的自主心律。
三、Mahaim綜合征心電圖表現（一）竇性心律時心電圖1、絕大多數房束纖維和長房室纖維患者竇性心律是心電圖表現正常QRS波形。換言之，這類患者基礎狀態下常不顯示心室預激波（δ波可以不存在）
房-希氏束旁路患者的基礎心電圖表現常無異常，因為旁路傳導緩慢，所以心房激動經房室結、希氏束、束支下傳激動心室。
上圖同一病人在房室折返性心動過速過程中，激動經旁路下傳首先激動心尖周圍的右室組織，然後再傳至雙心室，所以表現為左束支傳導阻滯圖形，電軸偏向左上。見《心律失常經典心電圖》169頁圖6-292、短房室纖維因激動心室較早，可表現為不同程度的心室預激波。①微小預激波：如有δ波亦較典型的WPW綜合征的δ波小。無論是否有心室預激波，P-R間期都是正常的。微小預激波有時常出現在Ⅲ導聯，
A圖：心電圖顯示微小預激波（Ⅲ導聯呈rsR』型，前3個心搏）B圖：靜脈推注維拉帕米後，PR間期延長和心室充分預激《寬QRS波心動過速的診斷與鑒別診斷》74頁圖5-3②QRS波增寬畸形呈左束支阻滯圖形。預激波/「遲激」！（房室結傳導減慢時）
Mahaim綜合征竇性心律時心電圖圖示PR間期0.17s，V1-V2導聯預激波向下，V4-V6導聯預激波向上，QRS波群時間0.11s.(此圖采自肖傳實、張開滋等主編《臨床心血管綜合征學》466頁）。
竇性心律時顯現出Mahaim預激波的特點：PR間期正常、左束支阻滯型QRS波，伴電軸重度左偏
經Mahaim纖維前傳的房室折返性心動過速以上兩圖為北京人民醫院李學斌教授的病例（二）、心動過速時心電圖房室纖維、房束纖維參與的心動過速可有以下幾種類型：①前向遞減傳導纖維參與的逆向性AVRT；②房室結折返型心動過速是房束纖維前傳旁觀，即Mahaim纖維只是在房室結折返型心動過速中前傳，但不參與折返環的形成；③房束纖維快速自律性心動過速；④房束纖維緩慢的自律性節律；⑤房束纖維的心房附著端消融時誘發的自律性心律；⑥房性心動過速、房撲或房顫時經房束纖維前傳；
一例心房纖顫伴Mahaim纖維前傳患者的體表心電圖注意QRS波亦呈左束支阻滯型，但QRS寬窄不一和向量相異，是由於心室激動完全由Mahaim纖維前傳（電軸左偏），通過His束下傳激動心室肌或兩者共同下傳形成的心室融合波。⑦Mahaim纖維雙重前向傳導引起的心室兩次激動。Bardy研究提示Mahaim纖維介導心動過速的心電圖特徵額面電軸在0~-75°；QRS間期≤150ms；I導聯呈R型，V1呈rS型，胸導聯主波在V4或V4以後從負到正變化；心動過速的周長在220~450ms。Mahaim纖維與房室折返性心動過速本型纖維介導的心動過速最常見的類型是經Mahaim前傳、房室結逆傳的A-AVRT在各型Mahaim纖維中除束室旁路尚未發現形成折返性心動過速外，慢傳導房束、結束、慢傳導房室、結室旁路都可引起折返性心動過速。由於Mahaim纖維沒有逆傳功能，只能做前傳支，表現為左束支傳導阻滯型的特點。Mahaim纖維可以與房室旁路、房室結雙徑路並存，使心動過速更加複雜。Mahaim纖維不同類型與房室折返性心動過速的關係Mahaim纖維不同類型與房室折返性心動過速的關係右房-束支纖維參與80-90%的心動過速右房-室纖維參與10-20%的心動過速結-室纖維尚不明確結-束纖維尚不明確束-室纖維不參與心動過速Mahaim纖維束參與形成的逆向型AVRT心電圖特徵（1）心動過速呈左束支阻滯型（房室旁路均位於右側）。（2）心率130~260/min.（3）QRS心電軸0°~-75°一般＜－30°（由於心尖部先除極，除極方向右下向上）。（4）QRS時限＞012s,＜0.15s。（5）I導聯呈R型，V1導聯呈rS型。R波移行延遲到V4（胸導聯R波為主的導聯在V4以左）。心電圖特徵為節律規整，周長為220~450ms,QRS波增寬且呈左束支阻滯圖形。時限為0.13s±0.01s(0.11~0.15)，其QRS形態與心房増頻刺激導致的心室充分預激的形態完全一致，額面電軸在0~-75°，少數病例的額面電軸可在60°左右。心動過速時QRS波寬度與纖維在心室附著端部位有關。越接近右束支，QRS波越窄且逆傳的P波越難辨認（融入QRS波）。各種快速室上性心律失常如房性心動過速、房撲或房顫均可經房束纖維或房室纖維前傳，其QRS波形態與前述一致，但PR間期可以不規則。黃元鑄、鄒建剛主編《寬QRS心動過速的診斷和鑒別診斷》75頁。
發作心動過速時呈寬QRS形態，V1 -V3 rS型（左束支阻滯型），伴有心電軸左偏
房束旁路預激綜合征時，除有上述心電圖表現外，尚有下列一些特異性的心電圖表現，綜合考慮其對診斷有幫助。①頻率依賴性、間歇性左束支傳導阻滯：房束旁路的三尖瓣環區具有房室結樣傳導特性，房束旁路的傳導速度較房室結慢。一般情況下竇性激動沿「快通道」房室結下傳，體表心電圖完全正常。當竇性頻率變快時，「快通道」的房室結進入不應期，激動則沿房束旁路下傳，結果出現頻率依賴性、間歇性左束支傳導阻滯。因房束旁路末端直接和右束支終末端融合，故QRS波表現為不完全性或完全性左束支阻滯圖形。當竇性激動變慢時，心電圖又轉為正常。②房室傳導可呈快頻率依賴性文氏型傳導或傳導延遲、一度房室傳導阻滯：因房束旁路具有房室結樣傳導特性，所以可出現快頻率依賴性文氏型傳導或傳導延遲。此外，由於竇性激動沿房束旁路下傳時，其傳導速度變慢，P-R間期常表現延長，形成一度房室傳導阻滯。③發生心動過速時，QRS波寬大呈左束支阻滯圖形：因心室最早的激動點位於心尖部，心室除極順序從下向上，從心尖部向心底部，因而形成的額面電軸向左偏，與特發性右心室室性心動過速完全不同。④特有的心室融合波：WPW綜合征時由於Kent束旁路傳導速度比房室結傳導快，預先激動的心室肌除極形成了δ波，形成了寬大畸形的QRS波的前半部分，同時使P-R間期＜0.12s。而房束旁路下傳形成的心室融合波與之相反，因其傳導速度慢於房室結，經房束旁路下傳激動心室肌除極可以形成QRS波的靠後部位，因此不是預激而是「遲激」。這種心室融合波也能因房室結與房束旁路下傳激動心室的比例不同而出現「手風琴效應」，QRS波圖形的這種變化有時會被誤認為電交替、間歇性室內傳導阻滯等。綜上所述，一些學者認為如出現頻率依賴性、間歇性左束支傳導阻滯；或左束支阻滯時，如伴有P-R間期呈快頻率依賴性傳導延遲或文氏型傳導病例，應疑及有房束旁路存在的可能；如有寬QRS心動過速發生，並呈左束支傳導阻滯圖形伴電軸左偏者，應高度提示房束旁路存在。
三、Mahaim纖維引導的預激綜合症診斷與鑒別診斷既往認為房束旁路的心內電生理診斷有一定的困難，心電圖的診斷更困難。郭繼鴻等認為房束旁路的體表心電圖表現具有較高的特異性，能為診斷提供比較可靠的證據或線索。房束旁路預激綜合征的心電圖表現類似傳統的Mahaim纖維預激綜合征，其特點如下：①QRS波增寬畸形呈左束支阻滯圖形。②δ波可以不存在，如有δ波亦較典型的WPW綜合征的δ波小。③P-R間期正常。④伴發室上性心動過速時，常呈寬QRS心動過速，伴左束支阻滯及電軸左偏（一般＜－30°）。臨床診斷主要依據心電圖的特徵性改變，當出現室上性心動過速時，若符合Bardy所提出心電圖特徵，應高度懷疑Mahaim纖維的存在，並結合Meclellard等提出房束旁路的診斷標準。必要時可選用電生理檢查明確診斷。Meclellard等提出房束旁路的心電圖診斷標準：1、靜態心電圖δ波比較小，亦可無δ波，P-R間期正常，常伴發寬QRS波群心動過速，呈LBBB型伴心電軸左偏（一般＜30°）2、在房性期前收縮或房率增快時，旁路可呈快頻率依賴性遞減傳導，並伴A-δ間期延長。3、左房心搏時能使程度增大，S-δ間期縮短，而左房起搏則無此變化。4、心內電圖記錄時預激（δ波）最早的心室激動是在右室心尖部，可在體表心電圖QRS波群起始前或起始時錄得。5、房束纖維無逆傳功能，心動過速時前傳經房室旁路，逆傳經正常房室旁路。6、在右側三尖瓣環壁和右室尖之間的右室遊離處，可記錄到旁束電位。常伴房室折返，或其他典型的旁路如Kent氏束房室旁路。Klein等提出其診斷標準為：①常規12導聯心電圖正常或輕度預激；②心動過速發作時呈LBBBM伴電軸左偏；③右房起搏時可使預激程度增大，刺激信號-QRS間期縮短，而左房起搏時變化不明顯；④在房性早搏刺激或心房起搏頻率增加時，旁道顯示頻率依賴性遞減性傳導，並伴有A-δ間期延長；⑤旁道無逆傳功能；⑥心動過速發作時呈逆向型，前傳通過房束纖維，逆傳經過正常房室傳導系統；⑦可伴有房室結雙徑路；⑧心內電圖記錄時，預激最早的心室激動點位於右室心尖處，可在體表心電圖QRS波群起始前或起始處記錄到。Mahaim預激心電圖與kent束預激波的比較①PR間期正常，甚至可長於正常值，這是由於Mahaim纖維傳導延遲，心房激動主要經房室結下傳所致。②QRS波群時限延長。③QRS波群起始部有預激波，也可表現為輕度預激與正常QRS波群交替出現。④可伴有繼發性ST-T改變。⑤心動過速發作時呈LBBBM，罕見有右束支阻滯形(RBBBM)。
圖7 kent束與Mahaim束的心電圖比較.A圖為右側kent束．其傳導速度比房室結快，提前除極的心室波位於心室融台波的前一部分，稱為δ被。圖B為Mahaim束，其傳導速度比房室結慢．引起的心除極波位於ORS波的後半部。A~B兩圖的心室ORS波均為融合波，但經旁路下傳和豎房室結下傳饊動心室在ORS渣的位置相反。不論是右側Kent束還是Mahaim束，竇性激動都是經過房室結和預激旁路兩條路徑下傳激動心室，在心室形成融合波。Kent束的傳導速度比房室結明顯快，其下傳引起的心室除極波位於心室融合波的前一部分，稱為δ波，並使PR間期縮短，QRS波變窄，形成典型的預激綜合征的三聯征表現。房室結下傳激動心室的部分位於QRS波後半部。相反，Mahaim束傳導速度比房室結慢，因此其引起的心室除極波位於ORS波的後半部(有人稱遲激)。表l右側Kent束與Mahalm束的比較右側kent氏束Mahaim束右心房起源部位可起源於右心房任何部位多起源於右房側壁或前側壁右心室終止部位跨過三尖瓣環後終止在靠近三尖瓣環下的右室。終止於右室遊離壁的心室肌或插入右束支末端長度較短，長度約1cm左右長度＞4cm形態學類似普通心肌細胞與房室結一樣，含有結細胞、移行細胞等多種細胞傳導速度快（傳導時間30~40ms）慢（傳導時間＞150ms）前傳遞減傳導無有逆向傳導有無心電圖表現竇性心律PR間期短，δ波明顯PR不短，QRS正常或預激成分小心動過速90%位順向型房室折返性心動過速，QRS波正常（可伴室內差異性傳導）只能形成逆向性房室折返性心動過速，QRS呈左束支阻滯型心房起搏前傳速度快，示全或無傳導示前傳速度慢，具遞減傳導特性心室起搏心房最早激動點旁道心房端（旁道逆傳）房室結附近（旁道不能逆傳）旁道下傳心室最早激動點靠近三尖瓣環多在右室心尖部四、左側Mahaim預激綜合症的診斷多年來，學者們一直猜測：既然是胚胎髮育的結果，邏輯上而言，就不僅只在右側心臟有這種纖維，左側心臟也有可能存在這種纖維，即應該存在連接左房和左心室的具有前向遞減傳導功能的纖維。現在國內有幾例經過電生理檢查，確定為左側Mahaim，並經射頻消融治療成功。根據國內的幾例經電生理確診的左側心房Mahaim纖維旁路的解剖位置是在左側遊離壁跨越了二尖瓣環，心室的插入點位於左室心尖部或左心室基底部。左側Mahaim的診斷參考標準：患者有寬QRS心動過速發作，並伴有以下特徵1、竇性心律時QRS可正常，無明顯的δ波偶或有PR間期正常的預激波，預激波在V1導聯呈類似右束支阻滯型。2、心動過速時寬QRS波呈右束支阻滯圖形，V1導聯QRS波呈R型提示旁路位於左側心臟。II、III、aVF導聯呈QS形，提示心室最早激動部位位於左室近心尖部。如果體表心電圖可見RBBB、心電軸左偏，胸導聯均為直立R波，提示旁路的止點位於左心室基底部。3、食道電生理檢查發現，連接左房和左心室的具有前向遞減傳導功能的纖維。S1S1（400ms）刺激時，預激成份周期性變化，旁路前傳有遞減、文氏現象、ATP能阻斷其傳導，均說明旁路具備「類房室結特性」，且旁路無逆傳功能，顯示出纖維前向傳導的遞減特徵，與肯特氏束不同。心內電圖記錄時預激（δ波）最早的心室激動是在左室心尖部或基底部4、消融結果證實旁路位於左側下面是幾例確診左側Mahaim纖維的心電圖及電生理檢查時的表現。
竇性心律下未見預激表現
心動過速發作體表心電圖呈寬QRS心動過速
心內電生理檢查（心室S1S2）
心房顫動時體表心電圖（上海市胸科醫院劉旭報告病例）
本例患者竇性心律時的心電圖初看與A型肯氏束無明顯區別，V1導聯QRS波呈R型提示旁路位於左側心臟。然而，房性早搏時，除預激成份增加，房室傳導時間（160ms）也明顯延長，這點與肯氏束不同。食道電生理檢查發現，S1S1（400ms）刺激時，預激成份周期性變化，顯示出纖維前向傳導的遞減特徵，也與肯氏束不同。
心動過速時QRS波呈右束支阻滯圖形，II、III、aVF導聯呈QS形，電軸左偏，提示心室最早激動部位位於左室（近）心尖部。綜合以上，考慮此為一例左側Mahaim及其參與形成的逆向型房室折返性心動過速的患者。之後的腔內電生理檢查和導管消融證實了這一心電圖診斷，並明確纖維是於左側遊離壁跨越了二尖瓣環。來自（臨床心電學雜誌2008年6月第17卷第3期心電圖解析：左側Mahaim纖維一例，作者：楚英傑 劉鵬 周靜）高位右心房起搏誘發的心動過速體表心電圖（來自中國心律失常雜誌2012年2月第16卷第1期「射頻消融具有Mahaim纖維特性的左側旁路三例」作者：鄧成剛 張勁林 林宏偉等）
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