病例討論：PNET

07-04

患者，女，3歲，四肢走路不穩20天。

【影像診斷】

　　考慮右側額頂部原始神經外胚層腫瘤（PNET）

【影像表現】

　　CT：右側額頂部囊實性病灶，位置表淺，寬基底，顱骨受累，見多發鈣化點，明顯佔位。

　　MRI：T1WI病灶呈略低、低信號，T2WI呈高信號多發小囊變和等信號實質病灶，FLAIR相小囊變灶信號明顯抑制，大囊變區信號未見明顯抑制；DWI囊變呈低信號，實性部分呈高信號。

【病理】

原始神經外胚層腫瘤

【鑒別診斷】

　　1、低級別星形細胞瘤：腫瘤多位於白質，邊界清楚，信號均勻的長T1、長T2信號，多無明顯強化，周圍多無水腫，多位於腦實質深部。少突膠質細胞瘤常有鈣化，與PNET較難鑒別，但PNET增強較少突膠質細胞瘤更明顯且更均勻。

　　2、淋巴瘤：易發生於中線部位，呈單發或多發局灶性團塊影，呈長T1、等或稍長T2信號，囊變少見，明顯強化，而PNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜，但腫塊周圍腦膜無明顯增厚增強。

　　3、腦膜瘤和腦膜血管外皮瘤：PNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜，信號均勻，呈稍長T1稍長T2信號，多需與腦膜瘤鑒別；部分PNET腫塊內可發生壞死，多需與腦膜血管外皮瘤鑒別。PNET腫塊位於腦實質內，鄰近腦膜無增厚增強。

【討論】

　　原始神經外胚層腫瘤（PNET）由Hart等於1973年首次報道，它是一種較為罕見的高度惡性的神經系統腫瘤，為神經嵴衍生的較原始的腫瘤，主要由原始神經上皮產生，具有多向分化的潛能。侵襲性生長，廣泛腦脊液播散，預後極差，大部分仍需通過病理診斷才能確診。組織形態學屬於惡性小圓細胞腫瘤，分為中樞性和外周性，外周性較常見，文章報道較多，中樞性原始神經外胚層腫瘤相對較少見，而幕上原始神經外胚層腫瘤更為罕見，僅占整個腦腫瘤的0.1％左右，且多見於兒童，成人非常罕見。

　　影像學多表現為腦組織內較大的類圓形或不規則形腫塊，內部可有出血和囊變壞死區。腫塊邊界較清楚，周圍水腫輕甚至不出現。CT掃描呈等或略高密度，可以清楚的發現腫瘤內鈣化灶。MRI信號改變無特徵性，T1WI呈稍低信號、T2WI為稍高信號。注射Gd-DTPA增強後腫塊明顯強化，這表明腫瘤含有豐富血管成分。影像學檢查不具有特徵性，病理檢查是本病確診的唯一方法。

來源：丁香園