病例討論:PNET
患者,女,3歲,四肢走路不穩20天。
【影像診斷】
考慮右側額頂部原始神經外胚層腫瘤(PNET)
【影像表現】
CT:右側額頂部囊實性病灶,位置表淺,寬基底,顱骨受累,見多發鈣化點,明顯佔位。
MRI:T1WI病灶呈略低、低信號,T2WI呈高信號多發小囊變和等信號實質病灶,FLAIR相小囊變灶信號明顯抑制,大囊變區信號未見明顯抑制;DWI囊變呈低信號,實性部分呈高信號。
【病理】
原始神經外胚層腫瘤
【鑒別診斷】
1、低級別星形細胞瘤:腫瘤多位於白質,邊界清楚,信號均勻的長T1、長T2信號,多無明顯強化,周圍多無水腫,多位於腦實質深部。少突膠質細胞瘤常有鈣化,與PNET較難鑒別,但PNET增強較少突膠質細胞瘤更明顯且更均勻。
2、淋巴瘤:易發生於中線部位,呈單發或多發局灶性團塊影,呈長T1、等或稍長T2信號,囊變少見,明顯強化,而PNET腫塊位置表淺,鄰近腦膜,但腫塊周圍腦膜無明顯增厚增強。
3、腦膜瘤和腦膜血管外皮瘤:PNET腫塊位置表淺,鄰近腦膜,信號均勻,呈稍長T1稍長T2信號,多需與腦膜瘤鑒別;部分PNET腫塊內可發生壞死,多需與腦膜血管外皮瘤鑒別。PNET腫塊位於腦實質內,鄰近腦膜無增厚增強。
【討論】
原始神經外胚層腫瘤(PNET)由Hart等於1973年首次報道,它是一種較為罕見的高度惡性的神經系統腫瘤,為神經嵴衍生的較原始的腫瘤,主要由原始神經上皮產生,具有多向分化的潛能。侵襲性生長,廣泛腦脊液播散,預後極差,大部分仍需通過病理診斷才能確診。組織形態學屬於惡性小圓細胞腫瘤,分為中樞性和外周性,外周性較常見,文章報道較多,中樞性原始神經外胚層腫瘤相對較少見,而幕上原始神經外胚層腫瘤更為罕見,僅占整個腦腫瘤的0.1%左右,且多見於兒童,成人非常罕見。
影像學多表現為腦組織內較大的類圓形或不規則形腫塊,內部可有出血和囊變壞死區。腫塊邊界較清楚,周圍水腫輕甚至不出現。CT掃描呈等或略高密度,可以清楚的發現腫瘤內鈣化灶。MRI信號改變無特徵性,T1WI呈稍低信號、T2WI為稍高信號。注射Gd-DTPA增強後腫塊明顯強化,這表明腫瘤含有豐富血管成分。影像學檢查不具有特徵性,病理檢查是本病確診的唯一方法。
來源:丁香園
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