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患者女，26歲。發現盆腔包塊1月，婚後3年未孕。體格檢查：宮體：平位，正常大小，質中，活動可；附件：從子宮右後方至臍下有一20cm×18cm×20cm大小囊性包塊，有輕微活動度，表面光滑，無壓痛，左側未及明顯包塊；腫瘤四項指標陰性。

思考一下

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手術及病理：

於全麻下行「腹腔包裹性積液切開引流術+部分囊壁切除術」。術中取下腹直切口長約5cm，依解剖層次打開，見壁層腹膜和腫塊之間無明顯間隙，試圖分離時，囊壁破裂，流出稀薄水樣液體，色微黑，予以吸，仔細探查見囊腫位於腸管和子宮底之間，囊壁與周圍臟器之間無明顯分界，腹盆腔臟、壁層腹膜之間無明顯間隙，代之以廣泛膜狀粘連，腸管之間均廣泛膜狀粘連。盆腔內臟器不可見。囊內可見右側輸卵管及卵巢輪廓，右側輸卵管開口於囊內，傘部已經消失。鈍性分離部分囊壁，予以切除，可吸收線沿囊壁連續縫合，使囊腔呈開放狀態。

術後診斷：腹繭症、腹腔內包裹性積液、原發性不孕症。

腹繭症又稱腹部蠶繭症、先天性小腸纖維包裹症，為腹部部分或全部臟器被一層膜樣物包裹，形似蠶繭，本病有的可終生無癥狀，為一種少見的、原因不明的特殊類型的疾病，有的可並發急性腸梗阻或腸壞死。

病因： 文獻報道確切病因和發病機制尚不清楚，有多種學說：

①女性生殖道逆行感染：由經生殖道逆行感染引起的亞臨床腹膜炎致纖維蛋白等滲出機化後形成包膜；

②異物刺激：由於腹腔的外傷、手術等各種因素誘發腹腔纖維素性滲出，機化成包膜；

③先天性畸形：胚胎髮育過程中腹膜發生變異，大網膜缺如演變成繭狀包裹；

④藥物影響：長期服用β受體阻滯劑，膠原過度增生，產生多發性漿膜炎而形成纖維包裹腸管；

⑤病毒感染：由於在纖維組織滲出物中發現淋巴細胞和漿細胞存在；

⑥地區性因素。有個別學說稱腹腔積液可致本病[6]。

病理及分型：多為全部或部分小腸被一層緻密灰白色、質韌的纖維膜所包裹,包膜可謂正常腹膜樣組織，或為增厚的纖維結締組織，可能有膠原變化、玻璃樣變及慢性炎症。另外，纖維包膜包裹輸卵管、卵巢導致輸卵管傘梗阻，卵巢排卵障礙或排卵後無法被輸卵管所檢拾。按包裹臟器多少分為三類：

1）單純小腸包裹，較多見，

2）非空腔臟器包裹，如包裹肝、脾、子宮、附件等，

3）多臟器包裹，除小腸外，還有胃、肝、脾等。

本例屬於多臟器包裹，除包裹小腸外還包裹子宮、附件。

臨床表現：本病好發女性，以中青年多見，無手術史。臨床表現沒有特異性，一般表現為腹痛、腹脹、嘔吐、腹部包塊等急性或慢性腸梗阻癥狀，癥狀能自發性緩解。查體時腹部可觸及柔軟無痛性包塊。

①B超見腹部囊性腫塊外被一層厚的弱回聲或混雜回聲組織包繞；

②消化道鋇餐檢查可以發現小腸腸腔擴張，伴有寬大、階梯狀氣液平面，小腸聚集成團，交盤繞、擰呈「麻花狀」及「分節狀」，加壓後腸管不易分離；可伴梗阻；口服造影劑可見造影劑排空延遲，瀦留在小腸內。

③ CT 表現為腸壁增厚，腸管盤曲成團，外周可見增厚的纖維膜包裹呈繭樣，與小腸及周圍結腸有粘連，位置固定，增強後包膜均勻強化，粘連嚴重者見腹腔小腸粘連成包塊, 圓形包塊有腸管入出的部位，其內可見呈「串珠樣」改變的小腸。部分患者可見腸管血供及是否伴有積液壞死、腹水、局部積液、腹膜或包膜鈣化及反應性淋巴結增大。

腹膜包裹症表現為小腸被包裹在一層相對正常的腹膜當中，與腹繭症CT表現相似，但前者包裹的腹膜為正常腹膜結構，其來源是胚胎髮育中殘留的臍囊，屬發育異常，與周圍腸管無粘連，不影響腸蠕動，一般臨床不易產生腸梗阻癥狀。

綜上所述，腹繭症是臨床上少見的疾病，臨床表現缺乏特異性，容易誤診，腹部CT表現具有一定特徵性，有助於術前的正確診斷。

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