地貧兒光輸血不除鐵活不過20歲

大洋新聞 時間: 2013-05-14 來源: 廣州日報 作者: 黎蘅

　　本報訊（記者黎蘅實習生李穎茵）記者日前在南方醫院舉行的全國「地貧日」健康教育活動上了解到，廣東省的地中海貧血兒童出生率依然在全國位列前茅。南方醫院兒科主任李春富說，目前在地中海貧血的治療中，人們普遍存在許多誤區。

　　誤區一：

　　孩子不跑不跳了才去輸血

　　地中海貧血是由於人體合成血紅蛋白的珠蛋白基因缺失或點突變而導致血紅蛋白結構異常，這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低，壽命縮短，可以提前被人體的肝脾等破壞，導致貧血甚至發育異常等病症出現。李春富說，當血色素低於90g/L時，就應該輸血。但是現在由於血源不足，有的低於80g/L了才輸血，更有的等孩子不跑不跳了，到60g/L了才輸血。對於地貧患者來說，輸血不足，不僅直接影響他們的生命安全，還會嚴重影響孩子的生長發育，出現貧血性心臟病，還會造成地貧貌，即面色蒼白、塌鼻樑、發育不良、肝脾腫大等。

　　我國常見的地貧類型主要為α型地中海貧血和β型地中海貧血。根據其臨床表現的嚴重程度，地中海貧血又可分為重型、中型、輕型。地貧患者需要定期輸血，由於血液中紅血球的壽命有限，所以重型地中海貧血患者平均每三四個星期需要輸血一次。李春富表示，只要輸好血，地貧患者其實和其他小孩一樣，只是因為貧血，體力會比別人差，但是免疫力未必比別人低。

　　誤區二：

　　只顧輸血，不重視除鐵

　　對於地貧兒，是否常規輸血就夠了呢？答案是否定的。李富春解釋說，由於紅血球蘊藏豐富的鐵質，所以每次輸血後，血液中的紅血球逐漸分解，其中的鐵質就會在病人體內蓄積。久而久之，不斷蓄積的鐵質會對體內多個器官造成破壞。

　　因此，重型地中海貧血患者必須長期注射除鐵藥物，以防治鐵蓄積。否則，鐵蓄積不僅會影響兒童的生長發育，而且還會導致他們容貌上的改變，例如臉色發黑，嚴重者還會造成面部變形。

　　國際上的經驗表明，重型β型地中海貧血患兒每20～40天需輸血一次，定期輸血開始後的1～2年，應檢查血清鐵蛋白水平，如果結果>1000μg/L時應開始進行去鐵治療。

　　李春富表示，地中海貧血兒童如果不輸血，一般活不過10歲；但是如果光輸血不祛鐵，孩子也活不過20歲。目前，普遍使用的除鐵方法有藥物注射和口服兩種。

　　誤區三：

　　地貧寶寶生出來再治

　　據了解，香港人地中海貧血致病基因的攜帶率與廣州人相近，但是如今，香港β重型地中海貧血新生兒出生率已經趨近於0，而廣州每年依然有大約200個地中海貧血患兒出生。原因何在？

　　李春富表示，地貧是一種可以預防的病，最好的預防方法就是「不要讓它發生」。據悉，夫妻雙方可在婚檢時做個血常規檢查（免費），如果發現其中一項「平均血紅蛋白容積」低於正常值，那麼就提示有可能攜帶了地貧基因。一般來說，若夫婦只有一方是地貧基因攜帶者，每次懷孕，他們的子女有50%機會因遺傳而成為地貧基因攜帶者。若夫婦二人都是地貧基因攜帶者，每次懷孕他們的孩子會有25%的機會是「正常」，50%的機會成為地貧基因攜帶者，而有25%的機會患上重型地貧。已懷孕的母親，應在妊娠早期到醫院做產前診斷，如診斷所懷的胎兒患重型地貧，就應立即中止妊娠，避免重型地貧患兒出生。

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