【讀片時間】第0325期：腦實質橫紋肌樣腦膜瘤

女性，38歲。反覆四肢抽搐半年余。實驗室檢查未見異常。

圖1右顳葉橫紋肌樣腦膜瘤

A.T1WI橫斷面；B、C.T2WI橫斷面；D、E、F、G.增強橫斷面、矢狀面、冠狀面；H.HE×100影像學表現：

圖1A:MRI T1WI示，右側顳葉不規則形腫塊，信號欠均勻，為稍低信號與小斑片狀稍高信號混雜。其累及顳葉灰白質，界限欠清、邊緣不整，大小約4.1cm×4.3cm×5.1cm。鄰近腦溝腦裂變淺變平，周邊腦實質受壓。圖1B、C:T2WI示，右顳不規則形腫塊，信號欠均勻，為稍高信號與小斑片狀略低信號混雜。灶周見帶狀高信號腦水腫。圖1D～G:T1WI+C示，右側顳葉腫塊呈不均勻的多個結節塊狀明顯強化，鄰近腦膜為線條狀強化、增厚。

術中所見：

術中見右顳葉腦實質內腫瘤呈魚肉樣，邊界欠清，沿正常腦組織與腫瘤大致邊界電灼蛛網膜，分塊切除腫瘤，冰凍「膠質瘤I-Ⅱ級」。在顯微鏡下切除，直至白色質軟的水腫組織。腫瘤呈灰白色魚肉樣，大部分質韌，部分呈灰紅色、質軟。

石蠟：惡性腫瘤。CK(++),EMA(+),Vimentin(++),GFAP(—/±）重複3次,Nestin胞漿（+),EGFR(±),PR少數（+),CEA、NF、MBP、CD57、SMA、Des、S-100、pl6及LCA均呈（―）。Ki-67 24%。病理報告：（大腦右顳葉）橫紋肌樣腦膜瘤（WHOID級）。圖1H:瘤細胞胞漿豐富，嗜酸性，圓形或多角形，大小不等，核居中或偏位，可見病理性核分裂象。腫瘤侵犯腦實質及軟腦膜。

腦膜瘤是起源於腦膜及腦膜間隙的衍生物，它們可能來自硬膜成纖維細胞和軟腦膜細胞，也可以發生在任何含有蛛網膜成分的地方，常見部位：矢狀竇旁、鞍結節、篩板、海綿竇、橋小腦角、小腦幕等部位。而位於腦竇質內的則非常少見，這種腦膜瘤可能是起源於腦裂內蛛網膜細胞或異位的腦膜細胞。由於腦實質內腦膜瘤偏離了其好發部位，加之其影像學無特異性，極易誤診為膠質瘤。

對於腦實質內佔位性病變，CT及MRI顯示界限清楚。CT增強後可見到明顯供血血管、且合併有明顯低密度區的，應考慮到腦膜瘤的可能性。這種低密度區大多數為腫瘤的囊變、壞死區，少數為膠原纖維區、陳舊出血區或含有較多的脂肪沉積，這種低密度區在增強後往往無明顯強化，少數病例還可顯示腫瘤邊緣有一薄層的更明顯強化區，可能為腫瘤包膜所含血管較豐富和包繞在腫瘤周圍的腫瘤靜脈或引流靜脈較多之故。

鑒別診斷：

①膠質瘤：為腦內腫瘤，位於腦實質深部，與正常腦組織分界模糊，形態多不規則，實質部分多呈混雜信號且強化不均勻，囊變、壞死、出血多見，灶周環繞大片腦水腫，增強掃描其強化不均勻且強化程度不如腦膜瘤明顯。無粗短不規則硬膜尾征，腦外腫瘤的繼發徵象較少見。②顱內轉移瘤：常有其他部位原發腫瘤史，常多發，位於灰白質交界處，典型者表現為小病灶，灶周水腫明顯。③血管外皮細胞瘤：多呈分葉狀，瘤內常有壞死囊變，密度及信號特點與囊性腦膜瘤相似，與之鑒別困難，但血管外皮細胞瘤一般無鈣化，如有鈣化支持囊性腦膜瘤，並且血管外皮細胞瘤周圍常可見到流空血管影。④腦膜轉移瘤：硬膜轉移可顯示顱骨下方曲線狀強化，並不累及腦回，軟腦膜轉移可引起沿皮層表面的線狀或結節狀強化。