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過目不忘的Scheuermann病(休門氏病)

We are all in the gutter, But some of us are looking at the stars。(我們都生活在陰溝里,但仍有人仰望星空)。

——王爾德。

Scheuermann disease(舒爾曼病),又稱休門氏病,是引起青少年脊柱結構性後凸畸形的常見原因,因最早發現於胸椎故也有稱青年駝背症、脊椎骨軟骨炎、椎骺炎等。

既往文獻中報道的發病率為 0.4%~8%,男女發生比例1:1至7:1不等。

1920年Scheuermann率先報告了青少年駝背畸形(kyphosis deformans iuvenalis),這種特有畸形是以胸椎椎體為主要部位的骨骺環發育明顯不規則,造成胸腰椎後凸畸形,該病嚴重危害了青少年的生長發育,對青少年的身體素質造成嚴重影響,已逐漸引起臨床醫師的重視。目前舒爾曼病的機制尚不明確,生長發育的作用、生長激素異常、基因遺傳因素及生物力學因素等研究是當前的熱點。Wenger等認為,不能將舒爾曼病的病因歸為單一因素。多數學者認為舒爾曼病的發病可能是脊柱生長發育過程中遺傳與環境因素共同作用的結果。

Scheuermann病的病理標本見鄰近椎體上緣和或下緣軟骨板有斷裂,相應的松質骨內可見軟骨結節,並與椎間盤組織相續,結節周圍有明顯骨硬化帶。

Scheuermann病診斷標準總結如下:

①3個或3個以上相鄰椎體前部或後部楔形變 ≥5°;

②3個或3個以上相鄰椎體前部呈階梯狀改變或椎體前部明顯不規則改變;

③4個或4個以上相鄰椎體內見明顯Schmorl結節形成。當青少年無明顯外傷和其他病理改變而出現以上3項中任意1項以上者皆可診斷Scheuermann病,表現越多,診斷越準確。

Scheuermann病平片表現特點:

終板應力性營養不良造成骨骺出現遲緩並呈疏鬆、分節或密度增高,輪廓不清,形態不規則,正常骺板與椎體間的透明線不規則增寬,特別是椎體前三分之一更明顯,是本病早期診斷依據。椎間盤疝入相鄰椎體形成Schmorl結節,表現為椎體上、下緣向內的蝶形凹陷,邊緣較緻密。多個椎體楔形變,從而使脊柱呈典型圓駝狀後突。部分患者椎體前部上下緣變薄,有局限性凹陷,呈階梯狀,部分椎間隙輕度狹窄。

Scheuermann病CT表現特點:

終板下骨質密度不均勻,Schmorl結節形成,表現為椎體上緣或下緣中1/3部有多發或單發、類圓形或不規則形與椎間盤密度相似的低密度灶,並圍以寬度不一的骨硬化帶,定位片及重建可顯示椎體楔形變及脊柱後突畸形。

Scheuermann病MRI表現特點:

常表現為脊柱後凸畸形、多個椎體的楔形變、椎體前緣不規則,典型者表現為椎體前緣呈階梯狀改變,少數可表現為椎體後部楔形變,多個椎體內Schmorl結節形成,結節周圍可有長T1、長 T2 信號水腫帶,代表結節周圍慢性炎症反應。此外,椎間隙前方可加寬,也可正常或變窄,少數患者可有椎間盤膨出或突出,嚴重者可引起椎管狹窄、脊髓受壓。

故綜合的影像學檢查為目前診斷Scheuermann病的最佳方法。

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