收藏丨一文讀懂【4種特殊類型糖尿病】

07-02

一文讀懂四種特殊類型糖尿病

隨著對糖尿病發病機制認識的不斷進步，糖尿病的分類也在不斷發展，直到20世紀90年代末，基本形成了延用至今的糖尿病分型：1型糖尿病、2型糖尿病、其他特殊類型糖尿病及妊娠期糖尿病，本期小編帶您一文讀懂四種特殊類型的糖尿病。

1暴發性1型糖尿病

暴發性1型糖尿病(Fulminant type 1 diabetes)是日本學者Imagawa等在2000年提出的T1DM的新亞型，目前對暴發性1型糖尿病的報道多集中在東亞人群，其病因和發病機制尚不十分清楚。

診斷標準

1)高血糖癥狀1周內出現酮症或酮症酸中毒;

2.)血清空腹C肽<0.1nmol>和餐後2小時C肽<0.17nmol>

3)初診首次血糖>16mmol/L和HbA1c<>。

以上三條需同時符合方可診斷為暴發性1型糖尿病。

此外，出現高血糖癥狀到酮症酸中毒的時間很短，多在1周內，起病時有嚴重高血糖，但HbA1c水平近乎正常而伴胰島功能衰竭是暴發性1型糖尿病的顯著特點。

2脆性糖尿病

又稱「不穩定型糖尿病」，主要見於1型糖尿病以及某些胰島功能近乎衰竭的晚期2型糖尿病患者，約佔1型糖尿病病人的5%。一般認為是患者胰島功能完全衰竭所致。由於患者完全依賴外源性胰島素控制血糖，而後者在葯代動力學特點以及調控方面均與生理性胰島素分泌有顯著區別，再加上缺乏有效的輔助調節功能，因此，很容易出現血糖忽高忽低、大幅波動的現象。

臨床表現：

患者多消瘦，營養不良；

對胰島素異常敏感，胰島素劑量的微小變化可以引起血糖劇烈波動；

在飲食量、運動量和胰島素劑量恆定情況下，病情也極不穩定，出現低血糖—高血糖—酮症酸中毒—昏迷，反覆變化。

診斷標準

連續數月保持恆定進食量、運動量及胰島素用量和注射方法不變，如果患者仍同時出現以下5種情況：

1）反覆測定每天早上空腹血糖日差變動在5.5mmol/L以上，變動百分率呈V型曲線者；

2）每日間尿糖排出量在30g以上範圍內波動者；

3）不能預期的低血糖發作；

4）頻繁地出現尿酮體陽性；

5）日內血糖波動幅度達11mmol/L以上，而且無明確原因可查（但須除外somogyi效應及黎明現象）；

即可診斷脆性糖尿病。

脆性糖尿病根據血糖情況分為高血糖（酮症）型，低血糖型，混合型。

3單基因糖尿病

一組遺傳異質性單基因突變糖尿病的統稱，是特殊類型糖尿病中最主要的類型，主要包括青年發病成人型糖尿病（MODY）和線粒體糖尿病（MIDD），其共同的病理學通路為胰島β細胞胰島素分泌受損。

單基因突變糖尿病的典型特徵為診斷年齡輕（<>歲），有糖尿病家族史，非肥胖，糖化血紅蛋白值不高以及胰島素自身抗體陰性，確診只能靠基因檢測。

4成人隱匿性自身免疫性糖尿病

遺傳學特徵：

LADA患者可同時存在1型和2型糖尿病的某些易感基因。在中國人群中，HLA-DQ易感基因型頻率呈現由經典1型糖尿病、LADA向2型糖尿病的遞減趨勢，其中最常見的易感基因單體型為DQAl*03 -DQBl*0303及DQAl* 03-DQBl*0401，有別於高加索人群。

免疫反應：

LADA的體液免疫反應主要表現為血液循環中存在胰島自身抗體，包括谷氨酸脫羧酶抗體(GADA)、蛋白酪氨酸磷酸酶2抗體(IA一2A)、胰島素自身抗體(IAA)及鋅轉運體8抗體(ZnT8A)等，其中GADA陽性最常見。抗體聯合檢測可以提高LADA的檢出率。GADA高滴度的LADA患者常伴自身免疫甲狀腺疾病。推薦在中國LADA患者中常規篩查自身免疫甲狀腺疾病。

診斷標準

糖尿病診斷成立後，排除妊娠糖尿病或其他特殊類型糖尿病，並具備下述3項：

1)胰島自身抗體陽性(GADA)為首先推薦檢測的抗體，聯合IA-2A、IAA、ZnT8A可提高檢出率)；

2)年齡≥18歲[如年齡<>歲並具有(1)和(3)者則診斷為LADY（latent autoimmune diabetes in the young，青年人隱匿性自身免疫糖尿病）]；

3)診斷糖尿病後至少半年不依賴胰島素治療。

參考文獻：

1.鄭超,等.中華內分泌代謝雜誌. 2010;26(3): 188-191.

2.劉新民,等.主編. 實用內分泌學. 3版.

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4.賈偉平，等. 國際內分泌代謝雜誌.2006,26(3):145.

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7.蘇曉飛，等.中國糖尿病雜誌.2015,23(6):570.

來源：諾和諾德醫學資訊