關於「漸凍症」，你了解多少？
肌萎縮側索硬化症（ ALS），俗稱「漸凍人」症。2014年自美國發起，逐漸擴及全球的「冰桶」運動，其目的即是為喚起人們對ALS患者的關注。這一名詞起源於台灣電影「急凍人」，不是標準的名稱，但是很形象的描述了運動神繹元病的發展過程。
美國ALS的報告發病率（每年新發病例）為2/10萬- 4/10萬，患病率為4/10萬- 6/10萬，中國尚無確切的流行病學資料。ALS是一種不可逆的致死性運動神經元疾病。該病與癌症、艾滋病、白血病和類風濕一起，被世界衛生組織列為全球五大絕症，患者從發病到死亡平均存活3-5年，目前仍沒有特效的治療方法。
ALS在臨床上的特點
1.起病隱匿，緩慢進展。
2.半數患者首發癥狀為肢體無力伴肌萎縮（5%）和肌束顫動（4%），上肢遠端尤其突出。隨著病情的發展，患者逐漸出現典型的上下運動神經元損害的體征，表現為廣泛而嚴重的肌肉萎縮、肌張力增高，病理征表現為陽性。
3.約60%的患者具有明顯的上下運動神經元體征。而當下運動神經元變性達到一定程度時，肌肉廣泛失神經，此時可無肌束顫動，腱反射減低或消失，也無病理征。
4.約有10%的患者在整個病程中僅表現為進行性的肌肉萎縮，而無上運動神經元損害的體征。
5.約有30%的患者以腦幹的運動神經核受累起病，表現為吞咽困難、構音不清、呼吸困難、舌肌萎縮和纖顫，以後逐漸累及四肢和軀幹。情緒不穩定（強哭強笑）是上運動神經元受累及假性延髓性麻痹的徵象。
6.以脊髓側索受累為首發癥狀的肌萎縮側索硬化罕見。約9%的患者可有痛性痙攣，多在受累的下肢近端出現，常見於疾病的早期。約10%的患者有主觀的肢體遠端感覺異常或麻木。除非合併其他周圍神經病，ALS無客觀的感覺體征。整個病程中膀胱和直腸功能保持良好，眼球運動通常不受損害。
7.單純的ALS患者一般沒有智力減退。ALS伴有其他神經系統變性疾病的癥狀和體征時，稱ALS疊加綜合征。該綜合征主要發生在西太平洋地區、日本的關島和北非等地區。合併的癥狀和體征包括錐體外系癥狀小腦變性、痴呆自主神經和感覺系統癥狀以及眼球運動異常。
8.神經肌肉電生理改變主要表現為廣泛的神經源性損害。ALS的神經源性損害通常累及3個以上的區域。
9.對於ALS的診斷，初步診斷一般多依靠病史、體檢和電生理檢查。而臨床確診一般通過臨床或神經電生理檢查，證實確實存在上、下運動神經元同時受累的證據。另外還要與頸椎病、腰椎病、脊髓性肌萎縮等多種疾病相鑒別。
ALS的治療措施
目前ALS仍是一種無法治癒的疾病，如果有診斷為ALS的患者治癒了，那麼首先要考慮診斷的準確性，最有可能的是將運動神經元病綜合征診斷為ALS。
但是，儘管此病難以治癒，仍有許多方法可以改善患者的生活質量。臨床上應早期診斷，早期治療，儘可能延長生存期。
使用延緩病情發展的藥物治療
1.抗興奮毒性藥物：目前美國FDA唯一批准用於ALS的治療用藥是抗興奮性氨基酸毒性的藥物利魯唑（ Rilu-zole），是一種穀氨酸的拮抗劑，可以減少谷氨酸引起的細胞激活毒性。無論是對延髓麻痹還是肢體癱瘓為首發癥狀的ALS患者都有一定療效，可以延緩ALS病情的進展。1994年和1996年分別進行的兩個大規模隨機雙盲安慰劑對照的臨床研究，證實了該葯雖然不能治癒ALS和改善癥狀，但能夠明確的延長患者生存時間和推遲氣管切開的時間。目前該葯仍在臨床上廣泛使用，但是其療效遠遠不能顯著改善ALS患者的生存質量。當病程晚期患者已經使用有創呼吸機輔助呼吸時，不建議繼續使用。
2.其他藥物：如肌酸、大劑量維生素E、輔酶Qio、碳酸鋰、胰島素樣生長因子-1、拉莫三嗪、頭孢曲松鈉、格拉默、二甲胺四環素、超氧化歧化酶基因SODI的反義化合物等，但在針對ALS患者的臨床研究中均未能證實有效。
支持治療
適當功能鍛煉是有益的，但切勿採用劇烈的物理及運動療法。患者應均衡飲食，吞咽困難者宜攝取高蛋白、高熱量的糊狀飲食，嚴重者可鼻飼。呼吸困難者宜使用呼吸機，可及時清除呼吸道分泌物，以防止窒息。雙水平正壓通氣能主動輔助患者的吸氣，早期使用能顯著延長生存期。經皮內窺鏡胃造瘺的胃腸營養支持，可以顯著延長生存期。
綜合治療
在ALS病程的不同階段，患者所面臨的問題有所不同，如抑鬱、焦慮、失眠、流涎、構音障礙、交流困難、肢體痙攣、疼痛等，應根據患者具體情況，給予針對性的指導和治療，選擇適當的藥物和輔助設施，提高生活質量，加強護理，預防各種併發症。同時應關注患者及其家庭的心理輔導及相應的人文關懷，這方面也是國內較國外欠缺的部分。
目前可能用於治療ALS的其他方法還有基因治療、免疫治療、幹細胞移植治療等，但大多仍處於研究階段，尚沒有充足的證據且未被大範圍推廣應用。
願你來世有樹可棲，有肩可依
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