【病例討論37】—— 不明原因頭痛（1）

【病史】

患者女，31歲。無明顯誘因出現頭痛1周，呈持續性鈍痛，伴噁心、嘔吐，嘔吐物為胃內容物，無發熱、咳嗽、咳痰。

【影像資料】

【影像學表現】

CT：（1）大多數患者頭顱CT正常，有些患者CT檢查可發現側腦室、三四腦室、基底池和腦溝、裂的狹窄，在臨床癥狀消失後此徵象消失。

（2）硬膜下積液、硬膜下積血、蛛網膜下腔出血、下垂腦等。

（3）如果是腦脊液漏引發的低顱壓，行CT的脊髓造影還可發現腦脊液漏的部位。

（4）增強掃描對腦膜增強的敏感性低。

MRI：（1）腦膜強化：增強掃描時腦膜瀰漫性均勻性強化，這是低顱壓肯定而共有的現象。其特點為大腦凸面和小腦膜的腦膜呈瀰漫性連續性增強，側裂及腦幹表面的腦膜無強化。腦膜增強為可逆性（於炎症好轉後腦膜增強現象長期存在不同）。

（2）局部腦結構的移位：低顱壓時，腦脊液的水墊作用消失，腦組織下沉，引起局部腦組織移位，表現為中腦導水管開口位置下移、小腦扁桃體下疝、腦幹腹側壓向斜坡。橋前池明顯狹窄、視神經視交叉受牽連向下移位；鞍上池消失、腦垂體受壓。上述顯像均提示腦幹向下移位，統稱為「下垂腦」。

（3）硬膜下積液和硬膜下血腫：低顱壓引起的硬膜下積液可累及額頂部，沒有佔位效應。低顱壓時其中的小靜脈代償性擴張，血液中的水分外滲形成硬膜下積液。若小靜脈破裂則形成硬膜下血腫。

上述所有MRI徵象均會隨著治療後病情的好轉而改善或消失。

【癥狀】

顱內低壓起病可很急驟，多見於青壯年男性多於女性，其臨床特點是頭痛劇烈，呈全頭痛或枕頸額顳持續性脹痛或無固定位置痛，可向項肩放射。坐起站立及 活動時頭痛加劇，多在平卧或頭低腳高位時頭痛減輕或消失。常伴有噁心、嘔吐、耳鳴、畏光、眩暈、步態不穩，少數有短暫的暈厥發作、精神障礙、抽搐、心悸、 出汗，站立時頭痛加劇可能與腦脊液壓力降低本身以及站立時腦穹窿面的疼痛敏感結構移位有關。老年患者則表現為眩暈，並伴以頭重或頭昏感。偶有頭痛其眩暈可能與基底動脈局限性供血不足有關，即可能為脈絡叢血管痙攣而致腦脊液產生減少所致。體格檢查部分有直立時脈搏徐緩、頸強直、頸部肌肉壓痛克氏症陽性、雙側 或一側外展神經不全麻痹眼底視乳頭模糊神經系統亦可無陽性體征。顱內低壓頸部抵抗較真性腦膜刺激症出現的頸部抵抗輕。

【診斷要點】

1. 典型的體位性頭痛：即坐立時頭痛加劇平卧時減輕；頭痛常局限於枕頸部常伴有噁心嘔吐和眩暈等癥狀。

2. 直立時位心搏徐緩（每分鐘較平時心率減慢10次以上）。

3. 在正常呼吸下側卧位腰椎穿刺腦脊液壓力低於0.59kPa(60mmH2O)，腰穿後癥狀加重。

4. 臨床上排除因小腦扁桃體疝阻塞、枕骨大孔或椎管阻塞導致腰穿時腦脊液壓力減低。

5. 除頸抵抗外神經系統及眼底常無異常。

6. 有腰穿、腦外傷手術感染、中毒、失水、低血壓脊膜膨出伴腦脊液漏等原因造成顱內低壓，則診為癥狀性顱內低壓；無原因則為原發性顱內低壓。

【鑒別診斷】

1. 高顱內壓綜合症：顱內壓增高時可導致頭痛、嘔吐，多在活動站立後減輕，久卧後加重。常有眼底視神經乳頭水腫、腰穿腦脊液壓力高於正常。有時CT或MRI可發現顱內壓增高的原因：腦出血、腦梗塞、腦腫瘤、腦炎、腦挫裂傷等。

2. 蛛網膜下腔出血：蛛網膜下腔出血多由腦血管畸形、動脈瘤破入蛛網膜下腔所致；起病較急；立位和平卧位均表現為劇烈頭痛，不隨體位變化而減輕；有高顱壓表現，如嘔吐、陽性腦膜刺激征（頸項強直、柯氏征）。腦脊液壓力高為均勻一致血性腦脊液放置使紅細胞沉澱後腦脊液呈草黃色。也可引起下垂腦，靜脈竇可擴張，但無硬膜強化。

3. 腦膜炎：腦膜感染多來源於血行播散，少數腦膜炎可直接受鄰近結構炎症侵犯而發生。起病急，但沒有蛛網膜下腔出血急，伴頭痛、嘔吐、腦膜刺激征。腦膜感染後血—腦屏障破壞，腦脊液循環不暢而並發腦積水。感染可累及全腦膜，包括側裂池和腦幹表面的軟腦膜。

MRI表現為腦膜及腦表面呈較瀰漫的長T1信號，鄰近腦組織腫脹；增強掃描可見腦膜強化呈局部平滑條帶狀或結節狀；因炎性滲出物在腦底積聚較多，常發生交通性腦積水；因炎性滲出物包繞血管，引起血管炎可造成腦靜脈血栓形成，腦內出現梗塞灶。

腦膜炎時的腦膜增強不應局限於幕上或硬腦膜，它可以是局限性地增強，軟腦膜也可受累。其病理基礎是腦膜的增厚和纖維化，所以炎症好轉後腦膜增強的表現仍可長期存在，與低顱壓所致的腦膜增強不同。

4. Chiari』s畸形：

Ⅰ型：小腦扁桃體下部向下移位，多合併脊髓空洞症；

Ⅱ型：小腦扁桃體、延髓及第四腦室向下移位，常伴有腦積水；

Ⅲ型：比Ⅱ型向下移位嚴重、腦積水也更嚴重；

Ⅳ型：罕見，僅發生於新生兒。

這四型均無腦膜強化，且腦組織位移不像低顱壓綜合征可自行緩解。

5. 癲癇小發作：應與顱內低壓時的暈厥發作相鑒別，一般癲癇小發作發作頻繁發生與終止均較快，腦電圖常有特殊改變。

6. 前庭疾病：特別是在老年患者應與原發性顱內低壓相鑒別，有時須藉助腰穿測腦脊液壓力才能判斷。

【討論】

低顱壓綜合征（spontaneous intracranial hypotension,SIH）是由各種原因引起的側卧位腰部蛛網膜下腔的腦脊液壓力在0.59 kPa（60mmH2O）以下，以體位性頭痛為特徵的臨床綜合症。低顱壓綜合症一般是由於腦體積的減少、腦脊液的減少或腦內血液量的減少形成顱內總的體積減少而使顱壓下降，以體位性頭痛為特徵的臨床綜合征。臨床上此綜合症並不太少見，常見於未能認識而誤診，臨床上常分為癥狀性（繼發性）低顱壓和原發性低顱壓。

臨床表現：多以體位性頭痛、噁心、嘔吐為主要表現，呈急性或亞急性起病，頭痛多位於額部或枕部，有的向頸部、背部放散，可伴有眩暈、精神障礙、復視、自主神經癥狀，視覺障礙和聽覺障礙等。

體位性頭痛為特徵表現。即坐位或直立位15min內出現頭痛或頭痛加重，平卧後30min內改善或消失。

發生機制：正常情況下，人腦約重1500克，懸浮在水中則重48克，腦脊液對腦組織的襯墊起著重要作用，對外界的震動與衝擊起著機械緩衝作用。

當腦脊液減少，顱內壓降低時，水墊作用減弱或消失，使坐、立位時腦組織發生下沉，引起腦底部的硬腦膜、動脈、靜脈和神經被壓在高低不平的顱底骨上，使痛覺敏感結構遭受刺激；同時，位於斜坡的基底靜脈叢及相關靜脈竇受壓，使顱內靜脈迴流受阻，靜脈壓和顱內壓突然升高，頭頂部的靜脈竇和顱內其他結構受牽拉，當患者直立體位時出現劇烈頭痛，而改為平卧或頭低位時，上述影響消失，癥狀減輕或消失。

病因目前還不清楚，有以下幾種說法：

1.下丘腦功能紊亂，脈絡叢血管舒縮功能失調，導致腦脊液生成減少；

2.矢狀竇及蛛網膜顆粒吸收腦脊液亢進；

3.潛在的腦脊液漏；

4.脈絡叢鈣化；

亦有人認為，與病毒感染、勞累、飲酒後使脈絡叢功能暫時性障礙、腦脊液分泌減少有關。

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