【經典】顱內9個部位50多種的病變的診斷思路【影像學院J133】

（一）顱底佔位性病變1、要點：

分前、中及後顱底病變

(1)前顱底病變常起自頭頸部腫瘤直徑擴散或侵犯；最常見的鼻竇腫瘤（如成人的鱗癌和兒童的橫紋肌肉瘤）。骨纖和畸形性骨炎均累及顱底，但骨纖更容易侵犯顱面骨和前顱底骨質，典型的骨纖在平片或CT上呈磨玻璃樣改變，MRI上T1、T2均為低信號。

(2)中央區病變常起自頭頸部（如鼻咽鱗癌）。顱外原發腫瘤常轉移至顱底中央區。常見的海綿竇佔位包括神經鞘瘤、腦膜瘤、轉移瘤及動脈瘤。脊索瘤及軟骨腫瘤常發生在顱底中央區。發生在頸靜脈孔的腫瘤有副神經節瘤、施萬細胞瘤和轉移瘤。

2、嗅溝和顱前窩底腫瘤及腫瘤樣變

(1)常見疾病：惡性鼻竇腫瘤（如鱗癌和橫紋肌肉瘤）、腦膜瘤、轉移瘤。

(2)不常見疾病：黏液囊腫、骨瘤、鼻息肉、內翻型乳頭狀瘤、嗅神經母細胞瘤、淋巴瘤、複雜鼻竇炎（炎症性、真菌性、肉芽腫性）。

(3)罕見疾病：腦膨出、皮樣囊腫。

3、顱底中央區侵襲性腫瘤及腫瘤樣病變

(1)常見疾病：轉移瘤、鼻咽部惡性腫瘤轉移、血性轉移。

(2)不常見疾病：骨髓炎、真菌性鼻竇炎、非真菌性肉芽腫、韋格納肉芽腫、侵襲性垂體瘤、淋巴瘤、骨髓瘤、腦膜瘤、青少年鼻咽部血管纖維瘤、脊索瘤。

(3)罕見疾病：鼻硬結病、結節病。

4、海綿竇腫瘤及腫瘤樣病變

【單側】

(1)常見疾病：神經鞘瘤、腦膜瘤、轉移瘤、動脈瘤（頸內海綿竇段）、頸動脈-海綿竇瘺。

(2)不常見疾病：脊索瘤、淋巴瘤、海綿狀血管瘤。

(3)罕見疾病：脂肪瘤、表皮樣囊腫、軟骨腫瘤、神經纖維瘤病Ⅰ型。

【雙側】

(1)常見疾病：侵襲性垂體瘤、腦膜瘤、轉移瘤。

(2)不常見疾病：淋巴瘤、海綿狀血管瘤、頸動脈-海綿竇瘺。

5、頸靜脈孔區腫瘤及腫瘤樣病變

【非腫瘤性佔位】

(1)常見疾病：頸靜脈球增大（正常變異）、頸靜脈血栓。

(2)不常見疾病：骨髓炎、惡性哇外耳道炎。

【腫瘤性佔位】

(1)常見疾病：副神經節瘤、轉移瘤。

(2)不常見疾病：神經鞘瘤、神經纖維瘤、表皮樣囊腫。

6、瀰漫性顱底腫瘤及腫瘤樣病變

【非腫瘤性佔位】

(1)不常見疾病：骨纖、畸形性骨炎、朗格漢斯細胞組織細胞增多症。

【腫瘤性佔位】

(1)常見疾病：轉移瘤。

(2)不常見疾病：骨髓瘤、腦膜瘤、淋巴瘤、橫紋肌肉瘤。

（二）腦室佔位病變1、要點：

腦室形態異常的先天性原因：前腦無裂畸形，透明隔發育不良、腦裂畸形、腦穿通畸形、胼胝體發育不良、ChiariⅡ畸形，Dandy-Walker畸形、灰質異位及錯構瘤。

腦室形態異常的繼發原因：神經系統退行性病變、腦疝及臨近腦實質局灶性病變。

腦室擴大原因：生理性、萎縮性、梗阻性和腦脊液產生過多。

腦室變小原因：顱壓增高、假性腦瘤及腦室分流會致腦室變小，然而提示顱壓高方面，與蛛網膜下腔及基底池變窄比，腦室變小不可靠。

腦室佔位不常見，但是引起腦積水、昏迷及猝死的重要原因。室管膜強化常與感染、炎症及腫瘤相關。

2、成人腦室內腫瘤及腫瘤樣病變

【側腦室】

(1)額角：星形細胞瘤（間變性和膠質母）、室管膜下巨細胞星形細胞瘤（結節性硬化）、中樞神經細胞瘤、室管膜下瘤、第五、六腦室。

(2)體部：星形細胞瘤、中樞神經細胞瘤、少突膠質細胞瘤、室管膜下瘤。

(3)三角區：脈絡叢囊腫、黃色肉芽腫、腦膜瘤、轉移瘤。

(4)枕角及顳角（罕見）

【室間孔和三腦室】

(1)室間孔：星形細胞瘤（間變性和膠質母）、中樞神經細胞瘤、少突膠質細胞瘤、室管膜下巨細胞星形細胞瘤（結節性硬化）。

(2)三腦室：膠樣囊腫、外源性病變（垂體腺瘤、動脈瘤、膠質瘤）、結節病、生殖細胞瘤。

【導水管和四腦室】

(1)導水管：出血、中腦膠質瘤、轉移瘤。

(2)四腦室：轉移瘤、血管網狀細胞瘤、腦幹外生型膠質瘤、室管膜下瘤。

3、兒童腦室內腫瘤及腫瘤樣病變

【側腦室】

(1)額角：第五、六腦室、星形細胞瘤（低級別）、室管膜下巨細胞星形細胞瘤（結節性硬化）。

(2)體部：PNET、星形細胞瘤。

(3)三角區：脈絡叢乳頭狀瘤、室管膜瘤（罕見）。

(4)枕角及顳角（罕見）

【室間孔和三腦室】

(1)室間孔：室管膜下巨細胞星形細胞、星形細胞瘤、膠樣囊腫兒童罕見。

(2)三腦室：外源性病變（顱咽管瘤）、星形細胞瘤（低級別及毛細胞型星形細胞瘤）、組織細胞增生症（前隱窩/下丘腦/垂體柄）、生殖細胞瘤。

【四腦室】星形細胞瘤（常為毛細胞型）、髓母、室管膜瘤、腦幹外生型膠質瘤。

（三）鞍區及鞍旁佔位病變1、要點：

(1)青春期、妊娠期垂體會增大，高度可達10-11mm。

(2)增強MR，高達15%的無癥狀者腺垂體見小片狀低信號，可能為偶發的微腺瘤或良性囊腫。

(3)60-90%的正常人垂體後葉呈亮點樣（T1高信號），可能與抗利尿激素-神經垂體激素運載蛋白複合體有關，或與其分泌與運輸有關。

(4)垂體腺瘤是成年人鞍內及鞍旁最常見的病變。

(5)兒童常見的鞍區病變是顱咽管瘤和丘腦-視交叉膠質瘤。

(6)兒童人垂體柄佔位包括生殖細胞瘤、朗格漢斯細胞組織細胞增多症、淋巴瘤和膠質瘤。

(7)成年人垂體柄佔位包括淋巴瘤、轉移瘤、結節病、垂體炎和顆粒細胞瘤。

(8)鞍旁佔位一般起源於中顱底，海綿竇及Meckel』s腔。

2、鞍上T1WI高信號腫瘤及腫瘤樣變

(1)常見疾病：Rathke』s裂囊腫、顱咽管瘤、亞急性期出血、動脈瘤血栓形成、出血性腫瘤（如垂體瘤）、手術（出血、脂肪移位）。

(2)不常見疾病：脂肪瘤、皮樣囊腫、先天異位的神經垂體、外傷性垂體柄中斷綜合症等。

3、鞍內病變

(1)常見疾病：生理性增生、微腺瘤、非腫瘤性囊腫（膠樣囊腫、Rathke』s裂囊腫）。

(2)不常見疾病：顱咽管瘤、轉移瘤。

(3)罕見疾病：腦膜瘤、表皮樣囊腫或皮樣囊腫。

(4)罕見但非常重要的病變：中線旁頸動脈動脈瘤。

4、垂體柄腫瘤及腫瘤樣病變

【兒童】

(1)常見疾病：朗格漢斯細胞組織細胞增多症、生殖細胞瘤、腦膜炎。

(2)不常見疾病：淋巴瘤、膠質瘤。

【成人】

(1)常見疾病：結節病、生殖細胞瘤、轉移瘤。

(2)不常見疾病：淋巴瘤、膠質瘤等。

（四）松果體區佔位病變1、要點：

起源包括松果體、三腦室後部、四疊體池、中腦頂蓋、丘腦後部、胼胝體壓部和小腦幕尖端。

松果體區大部分為腫瘤性病變，生殖細胞瘤佔2/3以上。

松果體囊腫的發生率高達40%，有時難與囊性松果體瘤鑒別。

2、松果體區腫瘤及腫瘤樣病變

(1)生殖細胞瘤：生殖細胞瘤、畸胎瘤。

(2)松果體實性細胞腫瘤：松果體細胞瘤、松果體母細胞瘤。

(3)其他細胞來源：松果體囊腫、星形細胞瘤、腦膜瘤、轉移瘤、血管畸形等。

（五）橋小腦角區佔位病變1、要點：

可起源於橋小角池的結構、內聽道、顱後窩中線或起源於四腦室經側孔蔓延而來。

橋小腦角的「假瘤」包括小腦絨球、脈絡叢及突出的頸靜脈結節。

最常見的橋小腦角腫瘤是聽神經瘤，起源於第8對腦神經的前庭神經。

2、橋小腦角池腫瘤及腫瘤樣病變

(1)常見病變：聽神經瘤、腦膜瘤、表皮樣囊腫、其他神經鞘瘤、血管病變（椎基底動脈迂曲擴張、動脈瘤、血管畸形）、轉移瘤、副節神經瘤、室管膜瘤、脈絡叢乳頭狀瘤。

(2)不常見病變：主要位於CPA區或由四腦室蔓延而來。蛛網膜囊腫、脂肪瘤、皮樣囊腫外生性星形細胞瘤、脊索瘤、軟骨腫瘤。

3、內聽道腫瘤及腫瘤樣病變

(1)常見病變：內聽道聽神經瘤、術後纖維化。

(2)不常見病變：神經炎（面神經麻痹）、海綿狀血管瘤、淋巴瘤、轉移瘤、結節病、腦膜瘤。

4、累及橋小腦角池的顳骨腫瘤及腫瘤樣病變

(1)常見病變：岩尖綜合症、惡性外耳道炎症、膽固醇肉芽腫、副神經節瘤、轉移瘤。

(2)不常見病變：脊索瘤、黏液囊腫、漿細胞瘤。

5、累及橋小腦角池的腦內腫瘤及腫瘤樣病變

(1)常見病變：轉移瘤、外生型膠質瘤。

(2)不常見病變：血管網狀細胞瘤、四腦室腫瘤向外蔓延（室管膜瘤、脈絡叢乳頭狀瘤）。

（六）枕骨大孔區佔位病變1、要點：

可分為延髓內病變、髓外硬膜下病變及硬膜外（骨性或顱頸交界區）病變。

50%為腦幹膠質瘤（多為低級別星形細胞瘤）發生在延頸髓交界區。

常見的延髓內病變包括脊髓空洞積水症、脫髓鞘病變和膠質瘤。

常見的髓外硬膜下病變包括小腦扁桃體下疝、室管膜瘤、室管膜下瘤和髓母細胞瘤。

硬膜外病變可起源於後顱底或顱頸交界區。

2、枕骨大孔區病變

【延頸髓內病變】

(1)常見病變：脊髓空洞積水症、脫髓鞘病變、膠質瘤、第四腦室腫瘤（如髓母細胞瘤）。

(2)不常見病變：血管網狀細胞瘤、轉移瘤。

【腹側髓外硬膜下病變】

(1)常見病變：椎基底動脈延長擴張症、腦膜瘤、動脈瘤（椎動脈、小腦後下動脈）。

(2)不常見病變：神經鞘瘤、膽脂瘤、副神經節瘤、轉移瘤、蛛網膜囊腫、皮樣囊腫、腸源性囊腫。

【背側髓外硬膜下病變】

(1)常見病變：先天性/獲得性小腦扁桃體下疝、室管膜瘤、室管膜下瘤、髓母。

(2)不常見病變：蛛網膜囊腫、皮樣/表皮樣囊腫。

【硬膜外病變】

(1)顱頸交界區病變：創傷、關節病、先天遺傳。

(2)斜坡和顱底病變：轉移瘤、脊索瘤、骨軟骨腫瘤。

（七）大腦皮質局限性病變1、要點：

種類繁多，除腫瘤外，還包括血管性病變、外傷性病變及先天畸形等。

一般缺血性腦血管按血管分布，腫瘤則常常跨血管分布區。但應注意由於低灌注所造成的分水嶺缺血性腦血管病。

急性腦皮質靜脈或靜脈竇血栓形成的晚期可造成皮質出血，出血灶常散在，類似腦挫傷的出血。故非外傷性皮質出血要首先排除皮質靜脈和靜脈竇血栓形成。此外，出血灶可多發。

轉移性黑色素瘤位於大腦皮質，MRI呈高信號，特別是T1WI，類似於亞急性期腦出血。

老年患者皮質出血要考慮到澱粉樣腦血管病的可能。

大腦皮質血管炎的影像表現可類似腦腫瘤或腦梗塞，增強可見異常血管影。此外病變深部常伴有散在梗死灶。

2、大腦皮質腫瘤及腫瘤樣病變

(1)信號正常的大腦皮質病變：局灶性皮質發育不良、巨腦回畸形、多小腦回畸形。

(2)均勻性信號的大腦皮質病變：低級別少突膠質細胞瘤（無鈣化）、腦梗塞、動靜脈畸的靜脈動脈瘤樣擴張、MELAS。

(3)混雜信號的大腦皮質病變：膠質肉瘤、少突膠質瘤（有鈣化）、少突-星形細胞瘤、膠質母、PNET、DNET、淋巴瘤、顱面血管瘤病、血管畸形。

(4)囊實性大腦皮質病變：多形性黃色星形細胞瘤、神經節細胞瘤、神經節膠質瘤、室管膜瘤。

(5)出血性大腦皮質病變：腦挫傷、膠質母、膠質肉瘤、轉移瘤、急性腦皮質靜脈/靜脈竇血栓形成、血管畸形和澱粉樣腦血管病。

（八）腦幹佔位病變1、要點：

兒童膠質瘤常發生在腦橋，多為低級別星形細胞瘤；成人好發於中腦，膠質母細胞瘤常見。

腦橋中央髓鞘溶解位於腦幹中央，缺血性腦血管病則按腦血管分布，常出現「半切」徵象。

病毒性腦幹腦炎多發生在腦幹與橋腦交界處，邊界模糊。T1WI常無異常改變，T2WI呈磨玻璃樣改變。

2、腦幹腫瘤及腫瘤樣變

(1)中腦：膠質母、海綿狀血管瘤、結核球、隱球菌感染性病變。

(2)橋腦：星形細胞瘤、血管網狀細胞瘤、海綿狀血管瘤、腦橋中央髓鞘溶解、病毒性腦炎、腦梗塞、缺血性脫髓鞘病變。

(3)延腦：星形細胞瘤、海綿狀血管瘤、血管網狀細胞瘤、腦梗塞、甲硝唑腦炎、病毒性腦炎。

（九）腦膜病變1、要點：

由於MRI難於區分軟腦膜和蛛網膜，故兩者統稱為柔腦膜。

瀰漫性硬腦膜增厚常見於開顱術後，為顱壓低所致。

生殖細胞瘤、髓母常伴柔腦膜擴散。

局限性腦膜增厚常需實驗室檢查方可明確診斷。

2、腦膜腫瘤及腫瘤樣變

(1)瀰漫性強化：開顱術後/腦室分流術後、癌性腦膜炎、感染性腦膜炎、硬膜竇血栓、結節病、組織細胞X病、低顱壓。

(2)局限性強化：腦膜瘤、轉移瘤、結節病、組織細胞X病、硬腦膜海綿竇血管瘤、血管畸形、淋巴瘤。

讀書筆記作者：郭贊央，男，影像主治醫師、放射主管技師，現工作於河南省登封市中醫院，任影像科病例隨訪統計組組長，磁共振診斷組組長。2004年畢業於鄭州大學醫學影像專業，本科學歷，學士學位，先後從事放射、CT、磁共振影像技術及診斷工作。曾在鄭州大學一附院、河南省人民醫院、鄭州大學五附院進修學習CT診斷、CT引導下穿刺、MRI診斷。從事影像診斷工作十幾年，具有紮實的理論基礎和豐富的工作經驗，善於鑽研磁共振新技術開發應用並積累了豐富的工作經驗，尤其在腦部病變磁共振ASL（灌注）技術的應用、磁共振動態增強在女性盆腔腫瘤的診斷方面進行了深入的研究和探索。版權聲明
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