血管母細胞瘤手術操作要點--The Neurosurgical Atlas系列

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血管母細胞瘤（hemangioblastoma,HB）是一種良性腫瘤，WHO分級為I級，絕大多數（>90%）的HB發生在後顱窩。HB一般起源於靠近第四腦室的小腦半球、蚓部甚至腦幹，僅占成人後顱窩腫瘤的8%，占顱內腫瘤的1%。

有高達30%的HB病人病人同時合併有VonHippel Lindau（VHL）綜合征。儘管罕見，脊髓也可以出現HB，常在頸段或胸段脊髓附近。大部分的脊髓HB多伴有空洞，對於病人表現為後顱窩癥狀者容易被遺漏。

孤立性HB病人預後良好，可以通過手術完全切除結節，達到治癒。然而，若病灶是多中心的，例如VHL綜合征的病人，可以發生轉移，故預後不佳。VHL是常染色體遺傳病，不但能在最常見的後顱窩及腎臟引起惡變，而且可以在全身多部位導致腫瘤。VHL的遺傳外顯率為70%，因此患有此疾病的家庭成員皆有必要進行此疾病相關的非侵入性篩查。

後顱窩HB病人多在30歲-50歲之間發現。有遺傳傾向者較散發性者出現癥狀早。這些腫瘤在老年病人中罕見。正因為如此，老年病人HB可能被誤診為轉移瘤。因此，如果不能排除轉移性病變，應該組織活檢進行病理診斷，除非手術會有引起內科併發症的高風險。

診斷

後顱窩腫瘤病人經常表現為頭痛，這是由於病變對第四腦室形成擠壓以及在枕骨大孔附近形成佔位效應，常常導致腦積水。另外，由於腦積水或腫瘤對腦幹最後區的直接壓迫，會出現嘔吐。由於病灶的位置和大小不同，也可以出現不同的小腦和腦幹癥狀和體征。

最常見的癥狀有共濟失調、步態異常、眩暈、視乳頭水腫、眼球震顫和復視。如果病人有VHL綜合征，則可能合併脊髓HB，後者癥狀出現的時間與與小腦癥狀發病時間相同。這會使臨床影像複雜化，可能會遺漏引起癥狀的脊髓病變，故小腦病變術後神經功能卻無改善。

術前評估

放射學診斷是通過MRI完成的。腫瘤通常表現為囊性，囊內有一附壁結節。結節的信號與腦組織的信號相等，但強化異常明顯。囊液與腦脊液相近。囊包膜的強化類型非常重要，因為它對鑒別診斷及治療策略起著決定方向的作用。

HB的包膜由神經膠質組成，因此增強MRI不強化，這與囊性星形細胞瘤截然不同，後者表現為囊壁有環型增強。HB手術中，切除增強的瘤結節即可，囊壁可以保留；而星形細胞瘤必需切除強化的包膜以達到治癒可能。

椎動脈血管造影有助於診斷，因為HB結節與其它腫瘤相比往往血管異常豐富。同樣，脊髓HB中，若磁共振無法確診，脊髓造影也有助於脊髓HB的定性及定位。

Figure 1：上圖展示了典型的囊性HB，具有明顯的壁結節。下圖為小腦半球的另一種HB，其實質部分比囊性部分多。

Figure 2這些圖片展示了純實質性腦幹腫瘤（左上圖）及對應的CT血管成像（右上圖）、正位及側位血管造影（下圖），顯示腫瘤血管化的程度。該腫瘤切除過程中具有一系列複雜的挑戰，手術中應該像對待高血流量腦幹AVM一樣小心謹慎，而不能像常見的小腦半球HB一樣對待。

當懷疑HB時，有必要行脊髓的影像學檢查。倘若是VHL綜合征病人，除了脊髓MRI檢查之外，還有必要散瞳後進行全面的眼底檢查。同時，也需要通過腹部CT平掃或增強來了解胰及腎臟是否存在病變。內科醫生必須通過全面的血細胞計數來排除HB引起的紅細胞增多症。當然完整的工作還包括全面的家族史和體格檢查。

手術及非手術適應證

單發、有癥狀、病灶表淺的瘤體應該切除。癥狀輕微且病灶位置深的HB應該選擇觀察。對於VHL綜合征合併多發HB的病人，只切除癥狀明顯或瘤體較大且容易到達的腫瘤。無癥狀或瘤體直徑<>

大的實質性的後顱窩HB切除是極具挑戰性的工作，因為其表現如高血流量AVM一樣。這些高風險的病灶必須在病人出現癥狀的早期儘快切除，因為其自然病程通常發展迅速。

術前考慮

術前應仔細閱片，確定腫瘤的準確位置以及與後顱窩重要結構的關係。需要注意腫瘤與腦幹、第四腦室以及小腦後下動脈（PICA）的關係，因為PICA經常是這些腫瘤的主要供血動脈。如果可能的話，這些供血動脈需要在手術早期進行阻斷。

上述腫瘤周圍重要結構能夠指導手術入路的選擇。小腦半球囊性伴有壁結節的HB手術風險最低，最容易切除（死亡率<>

對於VHL綜合征的病人，總的來說，手術困難複雜。一般來說，應先切除惡性的腎臟腫瘤或者嗜鉻細胞瘤（因為這些腫瘤會導致術中兒茶酚胺在血液中激增，這將危及到病人的生命），然後再切除良性的小腦病變。有一種例外情況：倘若病人出現了梗阻性腦積水，則應先切除壓迫後顱窩的腫瘤。

上頸段脊髓及腦幹腫瘤伴有小腦HB，有時可通過同一手術切口一併切除。小的深在的腫瘤定位困難，甚至即使通過導航或超聲多普勒定位也有困難。如果能夠預先確定定位困難，手術會帶來更多損傷，這種情況下，選擇觀察也許更切合實際。

一般而言，不考慮術前對腫瘤的供血動脈進行栓塞，因為腫瘤有多支細小血管供血。然而，對於體積大、實體性的腫瘤，則強烈建議術前嘗試進行供血動脈栓塞，因為這些大的供血動脈在開顱術中難以控制，術中大出血的風險非常大。

後顱窩HB切除術

絕大部分HB可以通過枕骨下、乳突後、中線小腦上、旁正中小腦上或者膜髓帆入路進行手術顯露。詳見開顱手術入路分冊相應的章節。

由於實體HB與AVM非常類似，因此顯露必需充分，以利於術中處理供血動脈和引流靜脈。對於囊性腫瘤，不切除囊壁，因此也就不需要完全顯露囊壁。但是，壁結節必需完全暴露。

硬膜內操作流程

打開顱骨後，如果發現硬膜張力高，可以在超聲或導航引導下，用鈍性腦室穿刺針對囊腔進行穿刺引流，使腦組織鬆弛。該操作可以使小腦塌陷、與硬膜分離，減少小腦經硬腦膜切口疝出的風險。顯然，穿刺針不能刺進血供豐富的待切除病變內。一旦定位好腫瘤囊腔位置，壁結節就不難找到了。

Figure 3 通過膜髓帆入路顯露囊腔內血供豐富的壁結節（與Figure 1中的上圖相對應）。

Figure 4 位於延髓的囊性HB（上2圖MRI圖像，紅箭頭）術中所見，包括術中血管熒光造影，顯示病變的供血動脈及引流靜脈的血管構築（下2圖）。

以下示意圖說明切除右小腦外側囊性HB的原則，這同樣適用於其他部位相同類型的囊性HB。

Figure 5硬膜內暴露並辨認壁結節。壁結節可能突出小腦皮層，或者位於皮層軟膜下，術中熒光染色可以看出與正常軟腦膜表面顏色明顯不同，並有明顯的供血動脈及引流靜脈。如果囊壁塌陷，尋找深部壁結節可能是一件困難的事情。如果壁結節位於囊腔的深部，而不是腦皮層表面，則腦皮層表面沒有明顯的顏色或形狀變化，無法與周圍正常的腦組織區分，此時給術中定位增加不少難度。壁結節的供血動脈及引流靜脈與AVM的類似，非常明顯（上圖）。血管熒光造影更能顯示腫瘤血管的走向，壁結節呈均勻高亮（右下圖）。

Figure 6 腫瘤結節邊界可以通過腦皮層表面的顏色變化、供血動脈及引流靜脈來辨認，雙極電凝經常用來分離結節與供血動脈。術者切記不能提前進入壁結節，需要遵循切除AVM的顯微手術原則進行操作。如果術中不慎打開了壁結節，可通過以下方式補救：塞一小塊止血棉片進行壓迫止血，其次再選擇雙極電凝進行輕柔止血。術者繼續在周圍離斷所有供血動脈並保護所有動脈化的靜脈。

如果瘤結節無大血管參與供血、血供不豐富，我們就可以像切一個腫瘤一樣，較為容易地控制結節的血流，並將其切除。然而，對於有明顯供血血管的瘤結節，離斷主要供血動脈時仍需謹慎操作。

Figure7 一旦腫瘤的供血動脈在周圍離斷後，引流靜脈的也應切除。可以沿腦白質與結節之間的膠質面進行切除。由於在HB中很少有像AVM一樣的深部腦白質供血血管，這使得手術相對很容易，最終，可以整塊切除瘤結節。

Figure 8 囊壁並不要求為了治癒而切除。一旦切除結節後，探查囊壁來確認結節是否全部切除，確保徹底止血。

大的實體性腦幹HB

實體性HB需要更精細的入路。它們類似於AVM，是一組高度血管化的病變。腫瘤有許多容易出血的毛細血管，難以用雙極電凝進行止血。這個特徵給手術切除帶來極大的風險，因此不建議分塊切除。

術中徹底止血至關重要，要以避免危及生命的失血。重要的是首先辨認和立即阻斷供血動脈。對於腦幹病變，尤其是累及硬腦膜內側和軟腦膜血管供血時，這一步操作有時並不容易。此時強烈推薦術前進行腫瘤供血動脈栓塞。在阻斷和病變有關血管過程中出現小腦腫脹並非不可能，因此對於巨大HB進行分期處理不但合理而且還要提倡。

常有大的引流靜脈位於結節的表面，僅僅是對這些靜脈進行輕柔的操作就可以導致其破裂和大出血。因此對其進行控制是一件高難度的操作，如果阻斷了引流靜脈，將會引起HB內部的血流動力學變化，從而導致更多的出血。這個惡性循環是導致處理這些病變非常危險的最可能的原因。因此我再次強調積極阻斷血管的必要性，包括術前進行供血動脈栓塞，術中早期對供血動脈進行離斷。講究手術操作的策略是有必要的。

為了製造出更大的操作空間而在重要的腦幹結構或其周圍將腫瘤分塊切除是不可行的。最合理的方案是阻斷供血動脈，使病變縮小。

術後注意事項

由於這些腫瘤高度血管化，術後如果沒有對高血壓進行控制，會引起腦內血腫。病人在術後送ICU進行密切監護1-2天，然後再送回普通病房。

要點

體積大的實體性腦幹HB手術是神經外科幾個最具有挑戰性的手術之一。這些佔位病變必須要按照高血流量AVM對待，必須進行術前栓塞。

Contributor: Richard Kim, MD

DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v4.ch02.10

References

Rengachary SS and Suskind DL. Hemangioblastomas. In ApuzzoMLJ. Brain Surgery: Complication Avoidance andManagement, Volume 2. Churchill Livingstone, 1825-33, 1983.

原著作者: Aaron Cohen ；編譯者：陳成偉，浙江省中醫院，神經外科，住院醫師。審校：宮崧峰，博士，副主任醫師，深圳大學第一附屬醫院（深圳市第二人民醫院）神經外科。終審：河南省人民醫院，神經外科，張長遠。
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