角化性皮膚病

第一節　魚鱗病

魚鱗病（ichthyoses）是一組皮膚乾燥、粗糙、以形如蛇皮狀或魚鱗狀鱗屑為特徵的遺傳性角化障礙性皮膚病。本病相當於中醫的「蛇身」、「蛇皮癬」、「蛇胎」。【病因病機】中醫認為本病多因先天稟賦不足，後天脾氣失調而致血虛風燥、脾失健運或瘀血阻滯、肌膚失養而成。①稟賦不足：凡先天稟賦不足，腎精衰弱者，肌膚多失於精血濡養而爪褐甲錯。精血不能榮潤，日久化燥生風，或精血不足而外受風邪，致成本病。②瘀血阻滯：因稟賦素弱，氣血循行不暢，經脈瘀阻，新血不得以生，乃致肌膚失養，而呈鱗甲之狀。其它如食傷、憂傷、飲傷、房室傷、飢傷、勞傷等也可導致本病。西醫對本病發生機理的認識尚不十分明了，但認為遺傳是一個重要因素。另外，本病與先天性維生素A作用不良、血中維生素A水平較低、脂質代謝異常亦有關；細胞的脫屑增加及/或細胞的脫屑減少而產生的表皮增生和脫落之間的不平衡是另一可能的原因。

【臨床表現】由於遺傳方式、形態學和組織學的不同，本病可分為七型。（一）尋常型魚鱗病尋常型魚鱗病（ichthyosis vulgaris），是一種常染色體顯性遺傳性疾病。⒈ 皮損特點：損害為纖細的淡色菱形或多角形鱗屑分布於背及四肢伸面，其邊緣輕度遊離，中央固著，對稱分布。頭皮可有纖細的糠狀脫屑，臂及四肢伸面出現毛囊性角化丘疹，掌跖常見線狀皸裂和掌紋加深，指（趾）甲改變，肘、膝、脛前、踝部的局限性角化過度。一般無自覺癥狀，但與季節有明顯的關係，表現為冬重夏輕，冬天易出現手、足跟的皸裂而疼痛，夏季癥狀可暫時性緩解。⒉ 好發部位：背及四肢伸面，下肢尤甚，四肢屈側及皺摺部位常不受累；其次為頭皮，幼兒可累及前額及面部。⒊ 常在嬰幼兒期發病，5歲後發病少見，本病經久不消退。（二）性連鎖遺傳魚鱗病性連鎖遺傳魚鱗病（ichthyosis sexlinked）是性聯鎖隱性遺傳方式引起的皮膚病，只累及男性，但一些攜有異形合子的女性也可有輕度魚鱗病表現。⒈ 皮損特點：損害為散在的、大的、棕黑色的鱗屑。皮膚及毛髮粗糙乾燥，有時有斑禿。本病可伴發精神抑鬱、骨骼異常和性腺機能減退。皮損不隨年齡增長而減輕。⒉ 好發部位：除掌跖外全身皮膚均可被累及，腋、肘窩、腘窩、腹股溝、肛周及外生殖器等皺褶處稍輕。⒊ 出生時或在1歲之前發病，皮損終生不消退。（三）板層狀魚鱗病板層狀魚鱗病（lamella ichthyosis）是一種少見的常染色體隱性遺傳性角化性疾病。⒈ 皮損特點：在瀰漫性紅斑基礎上見粗大的黑色板樣鱗屑，中央粘著，邊緣遊離翹起，明顯的面部受累可導致嚴重瞼外翻和軟組織發育不全，但在較輕的病例可無瞼外翻和明顯的紅斑。掌跖過度角化。常伴有甲增厚等各種甲營養不良改變。本病在嬰兒及幼兒期最嚴重，隨年齡增長可逐漸減輕。⒉ 好發部位：皮損可累及全身，但面部損害尤為明顯。⒊ 皮損終生不愈。（四）胎兒魚鱗病胎兒魚鱗病（ichthyosis foetalis），又名丑胎，是一種極罕見的常染體隱性遺傳病，為發生於胎兒的更嚴重的板層狀魚鱗病。患兒於出生時有奇異的外貌。僵硬的鎧甲樣鱗片包被全身體表使面部變形，呼吸和餵養受限，可有嚴重的瞼、唇外翻，以及耳廓缺乏和末節指（趾）骨壞疽。大多數胎兒在宮內死亡或早產，多數患兒在生後數天至數周內死亡。（五）表皮鬆解性角化過度症表皮鬆解性角化過度症（epidermolytic hyperkeratosis ichthyosis），亦名大皰性魚鱗病（bullous ichthyosis），系一種常染色體顯性遺傳的疾病，具有很高的自發突變率，部分病例為散發性。⒈ 皮損特點：患者在出生時或生後數周有皮膚髮紅、濕潤、觸痛和表皮剝脫，上覆厚的角質呈灰色或棕黃色。在肢體屈側及皺褶等易受摩擦部位，角質性鱗片常堆積很厚，呈疣樣外觀。病變部位時有松馳水皰或大皰出現，極易破裂，形成鮮紅濕爛面，易發生繼發性感染。患兒常有不耐溫和特殊臭味。患者常伴有瞼外翻、角膜營養不良、畏光、掌跖角化過度及甲脫落、甲增厚等甲營養不良病變。敗血症和水、電解質失衡是新生兒死亡的原因。約20%病例可延續至成年不愈，可隨年齡的增大而癥狀逐漸減輕，對健康和生命無影響。掌跖常伴角化過度。⒉ 好發部位：皮損可累及全身，好發於四肢屈側及皺襞部位。⒊ 嚴重者，嬰兒期即死亡，輕者病情逐漸減輕至皮損消失，少數延續至成年不愈。（六）火棉膠嬰兒火棉膠嬰兒（ colloid baby）為一少見的常染色體隱性遺傳性疾病。患兒在出生時即有一層發亮的角層形成的膠狀膜包裹，致使嬰兒肢體限制於一個特殊位置，常使下瞼和唇外翻。膠狀膜乾燥，呈棕黃色，毛髮可貫穿長出。患兒出生後立即皮膚出現皸裂和脫屑，於15~30天內累及全身，頭顱和肢端脫屑最晚。在經過短期大片脫屑後，皮膚逐漸恢復正常。有的病例可終生發生反覆的薄紙狀大片脫屑。常伴有掌跖角化過度。（七）獲得性魚鱗病獲得性魚鱗病（acquired ichthyosis）的病因及發病機制尚不清楚。它通常發生於多種全身性疾病的患者。這些疾病包括各種淋巴瘤、乳腺癌、肺癌、甲狀腺功能減退等。魚鱗病樣損害可與這些疾病同時出現，或出現在這些疾病發生之前。當這些基礎疾病緩解時，魚鱗病也好轉。本病臨床表現與常染色體顯性尋常型魚鱗病相似。【組織病理】尋常型魚鱗病以角化過度：顆粒層變薄或缺乏，角化過度常可伸入毛囊形成大的角質毛囊栓塞。板層狀魚鱗病、胎兒魚鱗病及火棉膠嬰兒的病變相同，表現為具有明顯的角化過度，粒層正常或稍增厚，表皮釘突延長，可有毛囊角栓和棘層肥厚。表皮鬆解性角化過度症：表皮明顯角化過度，中度的棘層肥厚和增厚的粒層內含有粗大顆粒，上部表皮內有網狀間隙，表皮細胞松解。性連遺傳魚鱗病：表皮角化過度，粒層正常或稍增厚。獲得性魚鱗病：表皮角質層中等增厚，偶有角化不全，顆粒層變薄或消失。

【診斷及鑒別診斷】（一） 尋常型魚鱗病 根據自幼出現肢體伸側的乾燥鱗片狀鱗屑，冬重夏輕，結合家族中男女性均可有同病患者，本病診斷當易確立。其尚需與獲得性魚鱗病鑒別，後者為成年發病，伴有引起本病的基礎性疾病。性連鎖遺傳魚鱗病在表現上與尋常型魚鱗病相似，但只發生於男性，病情更重，不累及掌跖部位。（二）板層狀魚鱗病 根據出生時或生後不久發病，瀰漫性紅斑之上見粗大黑色板樣鱗屑，伴有中度掌跖角化過度及甲營養不良病變，本病易診斷。本病不出現鬆弛性水皰、大皰及疣樣損害，組織病理無表皮鬆解，從而能與表皮鬆解性角化過度症鑒別。（三）表皮鬆解性角化過度症 根據出生時及生後不久發病，全身覆蓋鎧甲樣角質鱗片，有大皰及局限性疣樣損害，結合病理有表皮鬆解，本病易診斷。嬰兒期應與下列疾病鑒別：①大皰性表皮鬆解症。②大皰性膿皰瘡。（四）火棉膠嬰兒 根據患兒出生時即被裹一層膠樣薄膜，使肢體限制於一特殊位置，本病不難診斷。

【辨證】（一）血虛風燥證　幼年發病，多無家族史，皮膚乾燥，粗糙，狀如蛇皮，上覆污褐色或淡褐色鱗片，如乾魚之皮，肌膚甲錯，或手足有胼胝，易致皸裂，多無自覺癥狀或有輕度瘙癢，冬重夏輕，身體瘦弱，面色晄白無華。舌質淡而苔凈，脈象多弦細。（二）瘀血阻滯證多自幼發病，有家族史，呈皮膚瀰漫角化，狀如魚鱗、蛇皮，肌膚乾燥粗糙，伸側尤甚，伴有皸裂，兩目黯黑。舌質紫暗無華，有瘀點或瘀斑，脈澀。【治療】魚鱗病是終生存在的遺傳性角化異常疾病。目前尚無根治療法，以對症治療為主，以緩解癥狀。

（一）中醫治療⒈ 血虛風燥證　治宜養血活血，潤燥熄風。方選養血潤膚飲加減：當歸、生地、熟地、地膚子、苦參、麥冬、白蘚皮各10g，天花粉12g，紅花6g，雞血藤12g。水煎服，每日1劑，分2～3次服用。面色萎黃，體質瘦弱者加服十全大補丸。外用三油合劑（蛋黃油、大楓子油、甘草油等量混勻）塗擦。⒉ 瘀血阻滯證　治宜活血化瘀，潤燥養膚。方選血府逐瘀湯加減：當歸9g，桃仁12g，生地9g，赤芍9g，牛膝9g，紅花6g，川芎9g，枳殼9g，桔梗6g，甘草3g。水煎服，每日1劑，分2～3次服用。⒊ 中成藥　小兒多採用養血潤膚、益氣祛風的當歸益氣沖劑，服用3~6月，有一定療效。

（二）西醫治療⒈ 全身治療　①口服維生素A、維甲酸類製劑，適用於皮損廣泛嚴重者。若長期服用，注意其毒副作用。②口服維生素E。③使用抗生素，控制和預防皮損感染，如表皮鬆解性角化過度症。⒉ 局部治療　局部可用0.1%維甲酸軟膏或霜劑、鈣泊三醇軟膏、10%~20%尿素霜、40%~60%丙二醇溶液外搽或封包過夜，可獲得一定療效。

【預防與調攝】⒈宜食用清淡之物，如多吃新鮮蔬菜、水果等。⒉有條件者可常浴礦泉浴，避免用鹼性皂液、熱水洗擦和外用刺激性強的藥物。⒊注意保暖，避免寒冷刺激。（楊西群）

第二節 掌跖角化病

掌跖角化病（palmoplantar keratoderma）是掌跖角化過度產生瀰漫性或局限性掌跖增厚為主要臨床表現的一類皮膚病。本病在祖國醫學文獻中未見明確病名記載，個別類型相當於中醫的「厚皮瘡」。

【病因病機】依中醫審證求因，本病由先天稟賦不足，或由後天失調所致。⒈ 稟賦不足，肝腎虧虛，陰精不足，致肝血虛少，不能充養肌膚而發病。⒉ 稟賦不足，脾腎陽虛，溫煦無力，臟腑生化功能不足，而致氣血不能達四末，肌膚失養而成病。⒊ 脾胃氣血生化不足，造成營血虧虛，肌膚失養。⒋ 情緒不暢，肝鬱化火，耗傷陰血，血虛不能榮養肌膚而成。　西醫認為先天性掌跖角化病是遺傳性皮膚病，可分為常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳型。常染色體顯性遺傳型有瀰漫性掌跖角化病、播散型掌跖角化病、條狀角皮病、進行性掌跖角化病。常染色體隱性遺傳型通常伴有其它外胚層發育不良癥狀，此型包括：掌跖角化牙周病綜合征、局限性掌跖角化病等。獲得性掌跖角化病與內分泌紊亂有關，進行性指掌角皮症患者的病情發展大多與用肥皂洗滌有關；另有資料表明與妊娠有關，且多數女性患者血中激素水平明顯低下，甲皺微循環檢查多數患者有微循環障礙，但發病的直接原因尚不明確，。更年期皮膚角皮病與內分泌紊亂有關，有報告在服用一種膽固醇合成抑製劑時可產生與此病相似的掌跖角化增厚現象，但確切的致病原因還有待進一步研究。

【臨床表現】

（一）瀰漫性掌跖角化病⒈ 皮損特點：初起掌跖皮膚出現瀰漫性紅斑，在紅斑的基礎上皮膚開始粗糙增厚，並有不同程度的角化過度。隨著病情的發展逐漸形成表現光滑淡黃色堅硬角質，很像胼胝覆蓋在整個手掌或足底，皮損界限清楚。由於皮膚增厚缺乏彈性，皮膚紋理處容易發生皸裂，有時裂口很深而引起疼痛。本病嚴重時，角化過度的皮膚可呈棕褐色或灰褐色，皮膚增厚表面不平，可有疣狀突起或蟲蝕狀凹陷，並有很多裂口。⒉ 好發部位：掌跖可同時發病，也可單獨於掌或跖發病，對稱分布。一般只發生於掌跖部位，有少數擴展到手背或足背。⒊ 指（趾）甲可增厚、混濁彎曲，毛髮、牙齒一般無改變，可伴有掌跖多汗症。偶見合併手指彎曲，杵狀畸形及假性斷指症（假性阿洪病）。本病病情隨年齡增長而逐漸加重，一旦患病很難痊癒。（二）播散性掌跖角化病（點狀掌跖角化症）⒈ 皮損特點：掌跖出現多數散在圓形或橢圓形、直徑2～10mm褐黃色角化性堅硬丘疹，亦可聚集成片狀，剝除後可在皮損中央部見有火山口樣凹陷，損害常持續終生。⒉ 好發部位：常疏散分布於掌跖（包括指、趾）或群集成片狀、線狀，在足跟與其它壓力部位損害較多，一般位於足跖者較手掌為大。在少數患者皮損可不限於掌跖，而同時累及手足背、肘、膝甚至其它部位。⒊ 本病通常始於15～30歲，但10～15歲之間亦可發病。患者無掌跖多汗，除指（趾）甲有營養不良表現如縱裂、彎甲或缺甲外，鮮有其它缺損。（三）條狀角皮病⒈ 皮損特點：皮損從手掌開始沿手指向外輻射，足底由跖部向足趾發展，呈條狀角化過度，皮膚粗糙增厚。⒉ 好發部位：一般僅見手掌受累，偶見足跖同時受累。⒊ 多在青春期發病。摩擦、受壓或外傷可加重局部癥狀。可在口腔頰粘膜出現乳頭瘤樣改變，可伴發假性斷指（趾）症。（四）進行性掌跖角化病⒈ 皮損特點：掌跖皮膚持續性增厚，呈疣狀角化損害，可向手足側面伸延，有紅斑和較多鱗屑，顏面、前臂、小腿、手足等部位可有棕褐色色素沉著及萎縮斑。⒉ 好發部位：累及手足的側緣及背面，臂、腿部也不規則地出現角化過度斑片。⒊ 從嬰兒期開始出現掌跖增厚，癥狀逐漸加重，範圍擴大達幾年之久，有時直至30～40歲方才停止發展。患者一般無健康之虞，不伴發甲、骨、智力等方面變化。（五）掌跖角化牙周病綜合征⒈ 皮損特點：紅斑、角化過度、皸裂及鱗屑。牙病表現特殊，一般乳牙發育正常，但一長出牙周支持組織即開始破壞，牙齦充血腫脹、潰爛而容易出血，牙周破壞溢膿，有牙周袋形成和口臭，牙槽骨吸收萎縮，乳牙多在4～5歲脫落。恆牙生長發育正常，但也可脫落。⒉ 好發部位：先發生於掌跖部，逐漸擴展至手足側緣、手足背、足跟及踝部，肘與膝可以出現類似損害，分布多對稱。⒊ 通常1～5歲發病，掌跖皮膚過度角化和牙周病多同時起病，也有先起皮損者。一部分患者的父母為近親結婚。常伴發手足臭汗症，足跖尤甚。毛髮正常或稀疏，指（趾）甲一般不被累及，如被累及時表現肥厚、彎曲或有橫行嵴紋。（六）局限性掌跖角皮病⒈ 皮損特點：為觸痛的胼胝狀硬結。⒉ 好發部位：跖部、指尖及小魚際隆凸壓力點處。⒊ 在兒童期發病。常伴發智力低下、頰粘膜白斑病與角膜營養障礙，也可有甲的異常如彎甲、甲下角化過度，以及多汗等。（七）進行性指掌角皮症⒈ 皮損特點：指端皮膚乾燥、粗糙，可以輕度發紅及脫屑，嚴重時有角質增厚及皸裂，指甲常增厚。⒉ 好發部位：多發生於右手，其拇指、食指及中指末端。病變緩慢擴展至手掌，無名指與小指受累較遲，有時左手也可發生病變。⒊ 多發生於成年婦女。一般冬季癥狀加重，患者常因疼痛影響掌指活動，局部無糜爛或瘙癢，也不擴展至手背及腕部。（八）更年期皮膚角皮病⒈ 皮損特點：初起掌跖出現疏散分布、邊緣明顯的圓形或橢圓形角化性扁平丘疹，緩慢增大、變厚並融合成片，表面發生皸裂而易繼發感染。⒉ 好發部位：在手損害位於凸部，在足以壓力處如足跟與跖緣皮損最著，掌跖皮膚普遍乾燥，角化過度的範圍及程度因人而異，有時膝關節部也見皮膚增厚。⒊ 患者多為35～60歲的肥胖婦女，有些人合併血壓過高、神經性皮炎、女陰瘙癢症、關節炎、情緒易激動或甲狀腺機能減退等。病程緩慢，一般經過幾個月後趨向靜止，久後可逐漸好轉。

【辨證】（一）肝腎陰虛證掌跖角化過度同時伴有面色萎黃、身體瘦弱或伴有發育遲緩、腰膝酸軟無力、頭暈、目澀、口乾燥、盜汗、五心煩熱、心悸氣短。舌紅苔薄少津，脈細數。（二）脾腎陽虛證　掌跖角化過度，同時伴有面色蒼白，形寒怯冷，體倦懶言，腹脹便溏，腰痠重，夜尿頻，氣短無力或伴發育遲緩。舌淡有齒痕，苔白滑，脈沉遲。（三）脾虛血弱證　掌跖皮損外伴有食少納呆，食後腹脹，大便溏薄，四肢倦怠，少氣懶言，面色萎黃無華，唇色淡白，心悸失眠，手足發麻，婦女月經量少或愆期甚至經閉。舌淡紅，脈沉細無力。（四）肝鬱血虛證　掌跖皮膚損害外伴有情志抑鬱，易怒，胸悶善太息，胸脅脹痛，不寐或惡夢紛紜，眩暈，耳鳴如蟬，面色無華，婦女經量少或經閉。舌淡紅，脈弦細。【診斷與鑒別診斷】先天性掌跖角化病根據有家族史，多於嬰幼兒或青年期發病及掌跖皮膚角化過度的特點，可以做出診斷，並可根據皮損的特點，做出各種分型的診斷。獲得性掌跖角化病根據發病年齡、皮損特點，不難做出診斷。皮損需要與下列疾病作鑒別診斷：（一）胼胝　只發生於足底，局限性片狀角化，後天發病，與長期摩擦及受壓有關。去除致病因素可自行減輕或消失。（二）皸裂性濕疹　身體其它部位常有濕疹損害，掌跖部皮損可時輕時重。伴有明顯瘙癢，並有紅斑、丘疹等多形損害。（三）角化過度型手足癬　常單側發病，或單側經過很長時間後發展到對側，有時伴有水皰，瘙癢明顯。真菌鏡檢或培養陽性。（四）進行性對稱性紅斑角化症　在紅斑基礎上發生角化過度，可累及四肢受摩擦部位，如膝、肘等。

【治療】（一）中醫治療⒈ 內治⑴ 肝腎陰虛證　治宜滋補肝腎，養血潤燥。方葯：大補陰丸加減：熟地12g，知母9g，黃柏9g，龜板12g，豬脊髓1條，當歸9g，雞血藤15g，桑枝15g，牛膝9g，枸杞子9g，女貞子9g，旱蓮草9g。加減：口乾明顯者加玄參、麥冬各9g；潮熱者加地骨皮12g，青蒿9g；心悸氣短者加玉竹、白薇各9g；眼睛乾澀者加菊花9g。⑵ 脾腎陽虛證　治宜溫補脾腎，益氣和血。方葯：腎氣丸合理中丸加減：熟地15g，山萸肉9g，山藥15g，澤瀉9g，茯苓12g，肉桂2g，淡附片9g，白朮9g，蒼朮9g，炙甘草5g，人蔘6g，當歸9g。加減：腹脹明顯者加厚朴6g；食欲不振者加砂仁、白蔻仁各2g；腰膝無力者加杜仲、桑寄生各9g；氣短自汗者加黃芪、防風各9g。⑶ 脾虛血弱證　治宜補脾養血。方葯：理中丸合當歸補血湯加減：人蔘6g，白朮9g，炙甘草5g，黃芪12g，當歸9g，白芍9g，雞血藤15g，路路通9g，白蘚皮9g，地膚子9g。加減：腹脹者加厚朴、木香各6g；便溏者加蒼朮9g；飲食量少加雞內金5g；心悸失眠者加柏子仁、酸棗仁各9g。⑷ 肝鬱血虛證　治宜疏肝解郁，和血潤燥。方葯：加味逍遙丸合當歸飲子加減：當歸9g，白芍9g，柴胡6g，茯苓12g，薄荷6g，生地12g，首烏15g，川芎6g，白蒺藜15g，防風9g，生甘草5g。加減：胸脅脹痛明顯者加川楝子9g，延胡索9g；煩躁易怒者加鬱金、香附各9g；不寐者加酸棗仁、知母各9g。⒉ 外治⑴ 外塗潤肌皮膚膏（大楓子仁、紅粉、核桃仁、松香、蓖麻仁、樟腦、蜂蠟、麻油），每日2次。可於塗藥後加熱烘10～20分鐘，然後擦去藥膏。⑵ 外塗紫歸治裂膏（當歸、紫草、冰片、白蘞、松香、石蠟），每日2次。⑶ 外塗潤膚愈裂膏（紫草30g，輕粉5g，白蠟30g，豬脂200g，香油300g，冰片1g，煎熬成膏即成），每日2次。⑷ 王不留行30g，明礬10g，桑枝20g，煎水熏洗。每日1～2次，每次20分鐘。熏洗後任選上述藥膏中的一種塗擦。

（二）西醫治療⒈ 全身治療⑴ 內服或注射大劑量維生素A（20～30萬ｕ/日）。⑵ 更年期角皮症，可試用雌激素。如已烯雌酚每天0.5～1mg，口服或肌注，療程3～5月，或根據病情縮短或延長。也可用甲狀腺素。⒉ 局部治療⑴ 物理療法　可選用感應電熱烘療法或浸浴療法。⑵ 30%尿素霜或0.1%維甲酸軟膏或5%水楊酸軟膏外塗，每日2次。⑶ 病情嚴重而影響勞動者，可施行成形手術。

【預防與調攝】⒈多食蔬菜、水果，忌食辛辣刺激性食物。⒉保持心情舒暢，加強體質鍛煉。⒊盡量避免外傷，避免接觸肥皂、鹼、礦物油等刺激性物質。（鄭陸騂）

第三節 汗孔角化症

汗孔角化症(porokeratosis)是以汗管周圍角化亢進，繼以離心性萎縮、中央稍萎縮凹陷、周邊銳利高起為特徵的慢性遺傳性皮膚病。

【病因病機】中醫認為本病與先天稟賦不足、後天情志失調等因素有關。⒈ 先天稟賦不足，肝腎虧損，陰液不足，血脈不充，日久血液凝結形成瘀血，阻於肌膚而成本病。⒉ 情志不遂，氣鬱化火，煉液成痰；或肝脾不和，脾失健運，痰濁內生，痰郁互結，阻於肌膚導致本病。西醫認為本病是一種常染色體顯性遺傳疾病。病人一般都有家族史，在一家中常有幾個患者，有時可連續幾代患病。有人認為正常免疫過程紊亂，導致細胞遺傳變異的細胞株發生增殖，可引起本病。日光曝晒可成為部分病人的發病誘因。

【臨床表現】⒈皮損特點：初發為米粒至扁豆大小灰褐色或棕褐色角化性丘疹，逐漸離心性擴大，呈環形或不規則環狀，中央稍萎縮凹陷，周圍呈角化性鋸齒狀堤狀隆起，質硬，無炎症。隆起頂端中央有一細溝，溝內充滿角質性物質。中央部分乾燥平滑，輕度萎縮，略微凹陷，無毳毛，毛囊口處可見角質丘疹。皮損呈淡褐色，邊緣顏色較暗。皮損邊界清楚，呈圓形或橢圓，鄰近皮損可以互相融合，形成不規則多邊形或者地圖形。發於四肢、肩部、踝部者可呈帶狀分布的角質丘疹或角質增生，有時類似疣狀痣。發於掌跖部者有時類似雞眼，表面角質剝去後，毛囊口可見針頭大小角質性丘疹。發於面部、頸部或腋下等柔嫩處的皮損，邊緣隆起不明顯，往往為線狀。發於足趾背側、臀部下側等經常摩擦部位的皮損邊緣角質很厚，表面粗糙似疣狀。發於頭皮的常引起脫髮。發生於口腔粘膜的皮損，邊緣稍隆起浸漬而成乳白色。皮損大小不定，小的如豆粒大小，大的直徑可在4～6cm甚至更大。數目可多可少，從幾個到數十個不等。⒉好發部位：皮損多發於四肢、手足，其次為面部、頸部、肩部、踝部、頭皮、臀部、骶部等。口腔粘膜、陰部粘膜甚至角膜也可累及。⒊本病病程發展緩慢，皮損可持續多年不變，也可逐漸擴大，很難痊癒。有部分老年人可在萎縮的皮膚上發生鱗狀上皮細胞癌。少數病人伴有少汗、精神障礙或身體發育遲緩。【辨證】（一）陰虧血瘀證　皮膚出現角質性丘疹，逐漸擴大，邊緣為角質隆起。皮損顏色深，周圍皮膚甲錯，紋理粗糙。面色不華或黧黑，形體消瘦或伴有身體發育遲緩，少汗，兩目乾澀。舌黯紅，脈弦細而澀。（二）痰郁互結證　皮膚出現角質性丘疹，逐漸擴大，邊緣呈角質性隆起，伴有嘔吐痰涎或咽喉不利，心悸失眠，易怒善驚，甚或精神抑鬱或癲狂。舌紅苔膩，脈弦滑。

【診斷和鑒別診斷】本病根據有家族史，多數幼年發病，中央輕度萎縮，邊緣角質突起的皮損特點及組織病理特點，可以作出診斷。皮損需要與下列疾病鑒別：⒈尋常疣　為一角質增生，中央無萎縮，多單發、散發。⒉疣狀痣　多在出生後不久發病，皮損範圍廣泛，皮損為疣狀角化增生，皮損中央無萎縮，組織病理可幫助鑒別。⒊雞眼　發於足底受壓處，為褐黃色角質硬結，有壓痛，是陷在皮內的圓錐形角質增生，表層角質剝下後毛囊口無角質丘疹。（四）萎縮性扁平苔蘚：皮損中央亦可呈現萎縮性凹陷，但有典型紫紅色皮損，特殊病理改變，瘙癢劇烈。

【治療】（一）中醫治療⒈ 內治⑴ 陰虧血瘀證　治宜育陰化瘀，軟堅散結。方葯：通幽湯加味：生地12g，當歸9g，桃仁9g，紅花6g，枸杞子9g，女貞子9g，旱蓮草12g，丹參12g，赤芍9g。加減：口乾明顯者加玄參、麥冬各9g；兩目乾澀者加菊花9g；伴有潮熱者加地骨皮、知母各10g；腰膝無力者加川斷9g，桑寄生12g。⑵ 痰郁互結證　治宜解郁化痰，軟堅散結。方葯：溫膽湯加減：半夏9g，陳皮6g，竹茹9g，枳實9g，茯神12g，鬱金9g，菖蒲9g，川貝母9g，丹參15g，桃仁9g，紅花6g，山慈菇12g，夏枯草15g。加減：咽喉不利者加射干9g，海浮石15g；大便干者加生大黃9g；兩脅脹痛者加川楝子9g，延胡索9g；精神障礙者加梔子、丹皮各9g，礞石30g。⒉ 外治⑴ 外塗紫草膏，每日2次。⑵ 知母20g，蛇皮灰10g，共研細末，米醋調搽，每日２次。⑶ 脫色拔膏棍（土大黃、大楓子、百部、皂刺各60g，鮮鳳仙花、羊躑躅花、透骨草、馬錢子、苦杏仁、銀杏、蜂房、苦參各30g，山甲、川烏、草烏、全蠍、斑蝥各15g，金頭蜈蚣15條、白及面30g，藤黃面、輕粉各15g，硇砂面9g，香油4000g，生桐油1000g。先將兩種油傾入鐵鍋內，浸泡前18種葯後，文火炸成深黃色，離火後過濾；再將藥油置武火熬煉至滴水成珠然後下丹。每500g藥油加官粉450g，樟丹60g，葯面60g，松香60g。）貼敷。

（二）西醫治療⒈ 全身治療⑴ 可試用皮質類固醇激素。⑵ 維生素A，每日20～30u單位，分2~3次服用。⑶ 維生素E，每日300mg，分3次服用。⑷ 免疫抑製劑，如硫唑嘌呤每日50mg，分2~3次服。⑸ 與日光曝晒有關者可試服氯化喹啉每日0.5g，分2~3次服用，服4~6周後減量至每日0.25g，維持。或用小劑量，即每日或隔日服0.25g。

⒉ 局部治療⑴ 局部試用角質溶解劑，如5%~10%水楊酸軟膏或2%~3%5-氟脲嘧啶軟膏或0.1%維甲酸軟膏等。⑵ 皮損數目少而範圍小者，可用液氮冷凍，或電灼，或二氧化碳激光照射等。【預防與調攝】⒈保持心情舒暢，注意身體鍛煉，增強體質。⒉多吃新鮮蔬菜、水果，如胡蘿蔔、南瓜等。⒊不宜外用刺激性大和劇毒藥物。（鄭陸騂）

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