「解讀」《中國腦血管疾病分類2015》解讀｜陳艷 胡發雲 吳波

本文作者四川省簡陽市人民醫院神經內科陳艷、四川大學華西醫院神經內科胡發雲 吳波；發表在中國現代神經疾病雜誌, 2017, 17(12)

《中國腦血管疾病分類2015》解讀

摘要:

《中國腦血管疾病分類 2015》已於 2017 年發表並受到廣泛關注,主要根據腦血管病的病因 和發病機制、病變血管、病變部位、臨床表現、併發症等分為 13 種類型。本文對修訂和新增的內容進行 解讀,以期深入理解該分類含義並指導臨床實踐。

1996年發表的《腦血管疾病分類(1995)》[1](以下簡稱 1995 年版腦血管疾病分類)已在臨床和科研中應用 20 余年,對規範和統一腦血管病分類和分型,促進腦血管病診斷、鑒別診斷和臨床研究發揮了極大的推動和促進作用。

然而隨著腦血管病研究的深入以及診斷與治療技術的迅速發展,既往諸多概念已經過時甚至有明顯錯誤,原來的分類和分型方法已無法滿足目前臨床和科研工作的需求。

鑒於此,中華醫學會神經病學分會腦血管病學組進行了腦血管病分類的修訂工作,《中國腦血管疾病[2]分類2015》(以下簡稱新版分類)於2017年發布並 受到廣泛關注。新版分類根據腦血管病病因和發 病機制、病變血管、病變部位、臨床表現、併發症等 分為13種類型,每種類型再根據病因和發病機制、 病變部位分為不同亞型。本文擬對新版分類修訂 和新增內容進行介紹和解讀。

一、腦血管病和腦卒中的定義

新版分類中腦血管病和腦卒中的定義不盡相 同。腦血管病系指各種原因導致的 1 個或多個腦血 管病變引起的短暫性或永久性神經功能障礙,分為缺血性腦血管病和出血性腦血管病兩大類。腦卒中特指急性腦血管病,是急性發病的局灶性血管源性神經功能缺損綜合征,癥狀持續 24 小時以上或死亡,排除其他非腦血管病病因。因此,腦血管病的概念涵蓋腦卒中。

二、缺血性腦血管病

缺血性腦血管病包括短暫性腦缺血發作( T I A )、急 性 缺 血 性 卒 中 、腦 動 脈 盜 血 綜 合 征( S S C A) 和慢性腦缺血。根據上述分類可以看出,缺血性腦 血管病既包括急性腦缺血,又包括慢性腦缺血。與 既往分類相同,短暫性腦缺血發作和急性缺血性卒 中仍劃分為不同類別,儘管二者在病因和發病機 制、病變血管、病變部位、臨床表現、治療等方面基本一致,由於對將短暫性腦缺血發作是否納入腦卒 中仍存爭議,因此新版分類仍沿用既往分類標準, 此次更新將二者劃分為不同類別。

1、急性缺血性卒中

(1)大動脈粥樣硬化型(LAA 型):

新版分類對大動脈粥樣硬化性急性缺血 性卒中根據病變血管進行分類,參考英國牛津郡社 區 腦 卒 中 項 目 ( O C S P ) 方 法 [ 3 ] ,根 據 臨 床 表 現 、病 變 血管和病變部位分為頸內動脈閉塞綜合征、大腦前 動脈閉塞綜合征、大腦中動脈閉塞綜合征、大腦後 動脈閉塞綜合征、基底動脈閉塞綜合征、小腦後下 動脈閉塞綜合征及其他共 7 種類型。

該分類方法有 助於臨床醫師準確定位病變血管和病變部位,從而 更好地選擇藥物治療、血管內治療或頸動脈內膜切 除 術 ( C E A ) 等 。

( 2 ) 小 動 脈 閉 塞 型 ( S A O 型 ) :

將 既 往 分類中的腔隙性梗死(LACI)修訂為小動脈閉塞性 急性缺血性卒中,系指腦小動脈玻璃樣變導致的腔 隙性梗死,危險因素包括高血壓和糖尿病。「腔隙」 僅為形態學診斷,不能代表「腔隙」病因和發病機 制。但目前臨床直接評價小血管病變的方法有限, 尚缺乏滿意的影像學檢查方法。排除顱內大血管 病變、心源性及其他明確病因後,影像學上表現為 血管直徑 < 15 mm 的腔隙性梗死灶,即可診斷為SAO 型。治療方法主要以抗高血壓和降血糖等控 制危險因素為主。

(3)分水嶺梗死:

系新版分類中增 加的類型,是綜合考慮顱內大血管病變和腦組織低 灌注的發病機制以及影像學特殊表現後提出的新 分類。根據影像學改變分為皮質型和皮質下型,若 大腦前動脈和大腦中動脈或大腦中動脈和大腦後 動脈梗死,影像學表現為基底朝外、尖朝腦室的楔 形病灶;若大腦前動脈、大腦中動脈和大腦後動脈 分水嶺梗死,影像學表現為「C」形病灶;若為皮質下 型,影像學表現為條帶狀病灶。治療方面主要是提 高腦灌注壓(CPP),必要時行同側頸內動脈或大腦 中動脈支架植入術和內膜切除術。新版分類強調 腦梗死即為急性缺血性卒中,故將無癥狀性急性缺 血性卒中剔除,歸入無急性局灶性神經功能缺損症 狀的腦血管病中。

2.腦動脈盜血綜合征

系新版分類中增加的類 型。早在 1988 年發表的《腦血管疾病分類草案 (1986 年中華醫學會第二次全國腦血管病學術會議 第 三 次 修 訂)》[4]中 ,即 已 存 在 腦 動 脈 盜 血 綜 合 征 , 但 1995 年版腦血管疾病分類未將其作為獨立疾病 列出[1],新版分類將其歸入缺血性腦血管病,並分為鎖骨下動脈盜血綜合征(SSS)、頸動脈盜血綜合征(CSS)和椎?基底動脈盜血綜合征(VSS)。此次更新再次將腦動脈盜血綜合征列出,有助於臨床進行針 對性預防和治療,如藥物治療或支架成形術。

3. 慢性腦缺血

系新版分類中增加的類型。該 病系指腦組織整體供血呈減少趨勢而非局灶性腦 缺血,腦血流量(CBF)為25~45ml(/100g·min)。 好發於老年人群,臨床表現為頭暈、頭重腳輕感和 頭痛,除外動脈粥樣硬化或動脈狹窄,無局灶性神 經功能缺損癥狀與體征,影像學表現亦無異常[2]。 然而如何診斷慢性腦缺血尚無明確標準。新版分 類中剔除椎?基底動脈供血不足的診斷。實際上,「椎?基底動脈供血不足」的概念提出時即特指椎?基 底動脈閉塞導致的小腦、腦幹和顳枕葉梗死[5],因 此,椎?基底動脈供血不足並非既往所認為的以頭暈 或眩暈、不穩感(unsteady)為主訴的慢性腦缺血狀 態。新版分類既糾正對椎?基底動脈供血不足的錯 誤認識,又將部分以頭暈、頭重腳輕感等為主要表 現的臨床癥狀歸為慢性腦缺血。目前亟待解決的 問題是確定慢性腦缺血的統一診斷標準。

三、出血性腦血管病

1. 蛛網膜下隙出血

新版分類中增加中腦周圍 非動脈瘤性蛛網膜下隙出血(SAH)。多項研究顯 示,非動脈瘤性蛛網膜下隙出血患者行全腦血管造 影甚至重複造影均可呈陰性表現,發病 72 小時內頭 部 CT 顯示出血部位位於腳間池、環池、四疊體池和 橋前池[6]。其臨床表現雖與動脈瘤性蛛網膜下隙出 血相似,表現為頭痛、噁心、嘔吐,但總體癥狀較輕 微,較少出現意識障礙和局灶性神經功能缺損,預 後較好。由於該病與其他類型蛛網膜下隙出血不 同,故作為獨立疾病列出。

2. 腦出血

腦出血系指非創傷性腦實質血管破 裂導致的出血。與急性缺血性卒中分類中大動脈 粥樣硬化性急性缺血性卒中相似,新版分類將高血 壓性腦出血按照出血部位進行分類。值得注意的 是,如果血腫位於腦葉或多發性腦葉出血,即使合 並高血壓,也應注意排除澱粉樣腦血管病(CAA)導 致的出血,可行磁敏感加權成像(SWI)以確定有無 多發性腦葉微出血[7?8]。並將缺血性卒中出血性轉 化( H T )歸 入 急 性 缺 血 性 卒 中 。

3. 其他顱內出血

系新版分類中增加的類型, 包括非創傷性硬膜下出血和硬膜外出血。該類型 的補充使顱內出血的分類更加完善。

四、頭頸部動脈粥樣硬化、狹窄或閉塞(未導致 急性缺血性卒中)

系新版分類中增加的類型。顱內外動脈粥樣 硬化與血管狹窄程度密切相關,既往對顱內血管和 頸動脈粥樣硬化程度的評價主要集中於血管狹窄 率,隨著血管評價方法的發展,一方面,對顱內外動 脈粥樣硬化性狹窄的評價越來越精準,如高分辨力MRI,除可以對血管狹窄程度進行準確判斷外,還可 以對血管壁和粥樣硬化斑塊性質進行評價;另一方 面,評價指標不再單純局限於對血管狹窄程度的判 斷,而是綜合血管狹窄程度、血管壁結構、斑塊性 質、側支循環、腦血流灌注和血流動力學等各項指 標評價動脈粥樣硬化程度,從而有助於臨床進行針 對性預防與治療,如頸動脈內膜切除術或頸動脈支 架 成 形 術( C A S )。

五、無急性局灶性神經功能缺損癥狀的腦血管病

系新版分類中增加的類型,包括無癥狀性急性 缺血性卒中和腦微出血。隨著 MRI 的普及,無癥狀 性腦血管病成為臨床常見病,且與腦卒中和痴呆密 切相關。美國心臟協會(AHA)/美國卒中協會 (ASA)於 2017 年發布無癥狀性腦血管病患者預防腦卒中的科學聲明,對無癥狀性急性缺血性卒中、腦白質高信號(WMH)或腦微出血進行闡述,並提出應實施腦卒中一級預防[9]。

目前尚無關於無癥狀性腦血管病患者預防腦卒中的隨機對照臨床試驗。採用 2017 年AHA/ASA 科學聲明提出的無癥狀性腦血管病標準術語和定義,有助於臨床明確診斷以及 影像科醫師和臨床醫師之間對異常發現的交流。 新版分類中無急性局灶性神經功能缺損癥狀的腦 血管病並未包括腦白質病變(WML)。

六、其他腦血管病

新版分類增加了可逆性腦血管收縮綜合征(RCVS)、常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮質下腦 梗死和白質腦病(CADASIL)和常染色體隱性遺傳 性腦動脈病伴皮質下腦梗死和白質腦病

(CARASIL)。可逆性腦血管收縮綜合征是一組臨 床?影像綜合征,主要臨床特點是突發性雷擊樣頭 痛,伴或不伴局灶性神經功能缺損,全腦血管造影 顯示顱內外大動脈呈非動脈粥樣硬化性、非炎症反 應性、多發性和節段性狹窄,且於 1 ~ 3 個月內自行 恢復。常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮質下腦 梗死和白質腦病與常染色體隱性遺傳性腦動脈病

伴皮質下腦梗死和白質腦病均為基因突變導致的 遺傳性腦小血管病。隨著影像學和基因檢測等技 術的迅速發展,上述特殊腦血管病的診斷和報道日 益增多,已不再是罕見病,故在新版分類中作為獨 立疾病列出。

七、腦卒中後遺症

系新版分類中增加的類型,包括急性缺血性卒 中後遺症、蛛網膜下隙出血後遺症和腦出血後遺 症。目前,將腦卒中後遺症期定義為腦卒中 1 年 後。該分類的提出順應了目前生活水平逐年提高 的現狀,腦卒中除急性期治療外,後遺症期遺留的 肢體功能障礙和情感障礙等問題同樣應引起臨床 醫師的重視,從而採取干預措施以促進肢體功能和 社會功能恢復,最終提高腦卒中患者生活質量。

八、血管性認知損害

新版分類將 1995 年版腦血管疾病分類中血管 性 痴 呆( V a D )修 訂 為 血 管 性 認 知 損 害( V C I ),從 而 將 其範圍擴大至痴呆以外的非痴呆型血管性認知損 害。非痴呆型血管性認知損害系指各種腦血管病 變導致的早期或輕度認知損害(MCI),此類患者認 知功能障礙呈局灶性或記憶相對保留,尚未達到痴 呆診斷標準,但是隨著時間的推移和病情的進展, 可能進展為血管性痴呆。研究顯示,高血壓、糖尿 病等危險因素與非痴呆型血管性認知損害明顯相 關[10],故早期診斷並在日常生活活動能力受到影響 前進行早期干預十分重要。

九、腦卒中後情感障礙

系新版分類中增加的類型。腦卒中後抑鬱 (PSD)臨床較為常見,約1/3腦卒中後生存患者可能 發生腦卒中後抑鬱[9],此類患者預後不甚理想、生活 質量較差、血管事件易複發且死亡風險較高。儘管 腦卒中後抑鬱臨床較為普遍,但其危險因素以及預 防和治療最佳策略目前尚未完全闡明。AHA/ASA於 2016 年發布關於腦卒中後抑鬱的首份科學聲明, 對其流行病學、病理生理學、臨床結局、管理和預防 證據及困難進行綜合回顧,對指導臨床實踐具有重 大意義[11]。

十 、其 他

新版分類還根據國內外的最新研究進展將中 樞神經系統血管炎分為原發性和繼發性兩種類型, 並且棄用 1995 年版腦血管疾病分類中的顱外動靜 脈疾病。腦血管疾病分類對規範和統一腦血管病診斷 以及比較不同地域腦血管病臨床研究結果和學術 交流具有重要意義。儘管長期以來國內外腦血管 病分類和分型方法較多,但迄今尚無統一標準。世 界衛生組織腦血管病工作組於 2009 年啟動國際疾 病分類法?11(ICD?11)腦血管病的修訂工作,但是由 於存在分歧目前尚未最後定稿發布,也說明疾病分 類得到公認仍存在較大難度。新版分類經過多次 討論後達成共識,是目前結合國際標準和我國國情 並與時俱進的具有可操作性的分類指南。我們期 待相關分類診斷標準和定義的發表,以使腦血管病 分類更加完善。

參考文獻略

神外前沿-中國神經外科新媒體；郵件gouxinyu@vipyiyi.com

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