＋七、血友病＋八、血管性假血友病十九、原因不明性巨球蛋白血症

＋七、血友病血友病是一紐遺傳性出血性疾病，包括五友病甲（缺乏因予頂）、血友病乙（撫乏因予Ix）和血友病丙（缺乏糰子X玲．主會表現為任微損傷後大量出血不止，常見為皮下組織，肌肉及關節出血深部組織出血可形成五腫，件有局部疼病和繼發感染．腹膜後和確系膜出血可芡類似急腹在腹痛，多次發作可引起慢性血友病關節炎，造成永久性關節破壞．本病的發病原因．血友病甲及血友病乙均為性染色休隱性遺傳，血友病丙為常染色休隱性遺傳．本病診斷的主要依據是輕微損傷後出血不止，皮下組織、肌肉及關節出血，實臉室檢查什點為出血時間、血小板計數、血塊回縮均正常，白陶土部分凝血活晦時間延長，白陶土部分凝血活醉叫正訊臉可對各型血友病進行鑒別．現代醫學對本病的治療採用局部止血及補充療法．應防止手術及外仿，避免注封月葯．本病多屬中醫「血證」、虛勞「范吟．由於邪熱內傷正氣以致陰虛內熱，熱盛干擾血分邊血妄行，溢於脈外，或因脾虛，不能攝血，剛陰血不能內寧，溢於脈絡之間而致出血．離經之血，疲隊脈絡億熱史石出血不止故宜清熱涼血，健脾養血，活血化介．（施忠君）1．清熱止血湯【勸住主治】功能清熱解毒，涼血化寮主治血友病拔牙後出血．【處方組成】黃連。克、黃岑。克生石青30克、茅根30克、知母15克、仙鶴草15克、石解12克、茜草炭12克、生甘草，克，水煎服．［拼證加減I氣血損耗加党參、生地：為鞏團療效加大黃、桅子、山豆根．【臨床療效l治療l例血友病甲患者，拔牙後出血不止．川西藥止血劉及局部處理無效，服本方1劑後．出而明泉好轉．共服6劑血止。I處方來派】新疆維吾爾族自治區人民醫院馮朝政等【抉語】本例乃胃火上炎，血隨火動．當清胃涼血止血佐以請奈養血和營法，用黃連、黃等、生石青治之以後出血雖減而氣隨血耗，故加党參、生地益氣養血，涼血j背營之品：同時出血後常有血寮阻絡，舊窿不去新血難生，康而化熱，更易出血不止，故又加大黃、桅子、豆根涼血化痕之品使熱請傲除，氣營得補而血止．本方名由編者所擬．（施惠君）2．清熱涼血湯l功能主治】功能滋陰清熱涼血．主治血友病。l處方組成l細生地巧克、玄參15克、A"*15A;.玄參9克、大青葉30克、紫草茸9克、丹皮9克、赤芍9克、自芍9克、紅棗了枚、白茅根」克、山桅9克，水煎服．【辭證加減I氣虛加黃茂15克血盛甚加豆mfi:90克制首烏12克、丹參9克熱盛加紫花地丁30克、蒲公英30克，煎湯代茶．［臨康濘91f1怡療1例，服藥12劑，&P痊癒。【處方來耳1張蘋農。工按語】本方生地、玄參、麥冬、首烏、拘祀子．紅棗補血等均俱為培本而設紫花地丁、大青葉、紫草茸，丹皮、山振．白茅根清熱涼血，善於消炎．張氏認為本方療效顯著是與重用拘祀子有頭。（施忠君）＋八、血管性假血友病血管性低血友病是一種常染色體企性遺傳的出血性疾病，簡漪VWD．木病的基本缺陸為因子祖的合成障礙，同時有一系列五小飯功能缺陷．}I$沐表現為典型者與女友病相似，但梢輕，一般以之欣拈膜出血為主，嚴重時有胃腸道出血和五尿．深部組織及關節出血少見，無關節崎形之後慈。本病診斷的主要依據是輕撒損傷後出血，實驗室特點是出血時問延長．血小板計數正常，白內土部分凝血活晦生成時問延長，血槳國子皿：CXVIR.Ag農度均減低．現代醫學對木病的治療是局翻止血，必要時補充新鮮血液或血裝．DDAVP對本病有效．禁服阿司匹林、潘生丁、溉炎痛等影響血小板功能的藥物．本病多屬中醫「血證「、『噓勞」范略．其病機與血友病相似治以清熱涼血，健牌養血．活血化決為主（施忠君）1．益氣化庭湯【功能主治】功能益氣活血化典．主治血管性假血友病．【處方來派1桃仁s克、紅花s克，生地12克、白芍s克、川苟，克、當歸s克、三七a克、丹參12克阿膠s克、丹皮。克、黃茂15克、党參12克，廿草3克．水煎服．病情穩定後，常服歸脾丸LN善後調理．！臨床療效】治療1例25歲女性患者，1年內皮膚關節反覆出血住院8次，發痛頻繁，每次均大量輸血才能止血服本方治療後，皮膚關節出血消失，情況良好．面色紅潤、納佳，雙小腿肌肉萎縮好轉，恢復工作，隨訪2年半朱再出血！處方來瀝】四川省重慶醫學院第一醫院張淑慎。【按語】根據患者皮膚關節反覆嚴重出血，結合實驗儉查符合血管性假血友病乙型的診斷，臨床上屬於重型，口前尚無根治方法．中醫認為繽血不去，新血不生，祛寮才能消腫止痛，故用益氣活血、化爽之法．本方名和劑量由編者所擬（施惠君）＋八、血管性假血友病血管性低血友病是一種常染色體企性遺傳的出血性疾病，簡漪VWD．木病的基本缺陸為因子祖的合成障礙，同時有一系列五小飯功能缺陷．}I$沐表現為典型者與女友病相似，但梢輕，一般以之欣拈膜出血為主，嚴重時有胃腸道出血和五尿．深部組織及關節出血少見，無關節崎形之後慈。本病診斷的主要依據是輕撒損傷後出血，實驗室特點是出血時問延長．血小板計數正常，白內土部分凝血活晦生成時問延長，血槳國子皿：CXVIR.Ag農度均減低．現代醫學對木病的治療是局翻止血，必要時補充新鮮血液或血裝．DDAVP對本病有效．禁服阿司匹林、潘生丁、溉炎痛等影響血小板功能的藥物．本病多屬中醫「血證「、『噓勞」范略．其病機與血友病相似治以清熱涼血，健牌養血．活血化決為主（施忠君）1．益氣化庭湯【功能主治】功能益氣活血化典．主治血管性假血友病．【處方來派1桃仁s克、紅花s克，生地12克、白芍s克、川苟，克、當歸s克、三七a克、丹參12克阿膠s克、丹皮。克、黃茂15克、党參12克，廿草3克．水煎服．病情穩定後，常服歸脾丸LN善後調理．！臨床療效】治療1例25歲女性患者，1年內皮膚關節反覆出血住院8次，發痛頻繁，每次均大量輸血才能止血服本方治療後，皮膚關節出血消失，情況良好．面色紅潤、納佳，雙小腿肌肉萎縮好轉，恢復工作，隨訪2年半朱再出血！處方來瀝】四川省重慶醫學院第一醫院張淑慎。【按語】根據患者皮膚關節反覆嚴重出血，結合實驗儉查符合血管性假血友病乙型的診斷，臨床上屬於重型，口前尚無根治方法．中醫認為繽血不去，新血不生，祛寮才能消腫止痛，故用益氣活血、化爽之法．本方名和劑量由編者所擬（施惠君）十九、原因不明性巨球蛋白血症原因不明性巨球蛋白血症是具有琳巴細胞—裝細胞特徵的細胞惡性增生．臨床表現為異常細絕廿臟器的浸潤和大量單克隆IsM(,球蛋白）的產生。fil發生於老年，男性多於女性．初起癥狀較輕，可特續數年。隨著病情發展，出現葉、脾和林巴結腫大，出血和發熱，酷似淋巴瘤和隆性淋巴細飽性白血病。00帕患者有血清招度增高，從而影響了血液循環和毛細血管的灌注，輕者有頭痛、頭昏、睛暈、雷諾氏現象，重者腦內血管檢塞引起褚睡、痴呆，甚至昏速、癱夜本病診斷主要依據蛋白電泳中出現單克隆系巨球蛋白和骨隨象中典型的異常淋巴樣細胞．現代醫學對本病的冶療有坑化劑、青黴胺等，必要葉作血裝分離術。中醫雖無本病的記載．但據臨床表現及癱理特點，似與寒令怪襲、正氣內傷有關．囚休虛受寒．氣血被遏，陽氣不能溫運四服而發雷諾氏現象，血液執滯脈絡，腦失濡莽，輕則頭痛、眩暈，女則嗜睡、咨達『癱疾：氣滯血爽，雍遇絡道，成為點積．治宜用溫經散宋、益氣活血之法．（施惠君）1．益氣溫經活血湯I功能主治】功能溫經散寒，益氣活血．土冶原因不明性巨球蛋白血症I處方組成］桂枝10克、細辛3克、川芍」克、黃優5克，當歸12克、紅花to克、赤芍10克，白芍10克、地龍10克，甘草「克，水煎服．IR*fr2tl治療Ifpj4s歲患者，四肢末11膚色改變半年余伴雷諾氏等症犧丸西醫診為原發性巨球蛋白血症合併肺心病、肝硬化．經本方治療3劑底四肢轉孤唇紅透紅，35劉後全身癥狀隨之悉減，雷諾氏現象消失，手足有力，能獨自行走，療效滿意、I處方來娜1學院附屬醫院袁維平．【破祖】本方名由編者所擬．（舞惠君〕
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