神經病學
神 經 病 學
整理 鄭茂金
徐州醫學院基礎醫學部
zhengmaojinbbc@163.com
緒 言 第一章 病史採集 第二章 神經系統檢查 [附錄] 神經系統檢查格式 第三章 神經系統疾病的輔助檢查 第一節 腰椎穿刺術和腦脊液檢查 第二節 電生理檢查 第三節 影像學檢查 第四章 神經系統病變的定位定性診斷 第五章 周圍神經病 第一節 頭面神經痛 第二節 面神經炎 第三節 末梢神經炎 第四節 急性感染性多發性神經炎 第五節 脊神經根炎 第六節 坐骨神經痛 第六章 脊髓疾病 第一節 急性脊髓炎 第二節 脊髓壓迫症 第三節 脊髓空洞症 第四節 運動神經元病 第五節 遺傳性共濟失調症 第七章 脫髓鞘疾病 第一節 多發性硬化 第二節 散發性腦炎 第三節 急性播散性腦脊髓炎 第八章 腦血管病 第一節 腦部的血液供應及其特徵 第二節 腦血管病的分類 第三節 出血性腦血管病 第四節 缺血性腦血管病 第五節 高血壓腦病 第九章 感染中毒性腦病 第十章 腦寄生蟲病 第一節 腦囊蟲病 第二節 腦血吸蟲病 第十一章 錐體外系疾病 第一節 震顫麻痹 第二節 風濕性舞蹈病 第三節 肝豆狀核變性 第十二章 蛛網膜炎 第十三章 肌病 第一節 肌營養不良症 第二節 多發性肌炎 第三節 周期性癱瘓 第四節 重症肌無力 第十四章 植物神經疾病 第一節 紅斑性肢痛症 第二節 反射性神經障礙症 第三節 發作性睡病 第十五章 軀體疾病的神經系統表現 第一節 癌性神經肌病 第二節 肝性腦脊髓病 第三節 肺性腦病 第四節 糖尿病神經病 第十六章 性傳播疾病神經系統損害 第一節 神經梅毒 第二節 艾滋病 第十七章 常見神經系統綜合症 第一節 頭痛 第二節 癲癇 第三節 眩暈 第四節 昏厥 第五節 顱內壓增高綜合症 第六節 意識障礙
緒言
神經病學是臨床醫學的一個分支，是研究神經系統疾病的病因、病理、病理生理、癥狀、診斷、治療及預防的一門科學。神經系統疾病的主要癥狀表現為運動、感覺、反射和植物神經機能障礙，其原因則包括感染、中毒、外傷、腫瘤、變性、通傳因素、血管改變、代謝障礙、免疫異常、先天畸形等，傳統上還包括神經肌肉接頭疾病（如重症肌無力）和某些肌肉疾病（如多發性肌炎、周期性癱瘓等）。另一方面由於治療上的需要或傳統習慣，某些神經系統疾病又常不隸屬於神經病學範疇之內，如外傷隸屬於神經外科，脊髓前角灰質炎和腦膜炎雙球菌性腦膜炎等又從屬於傳染病學範圍，等等。
神經系統疾病的臨床表現和神經系統的解剖、生理特點緊密相關。同一病因當損害神經系統不同部位時，癥狀表現可迥然不同；相反，不同的病因損害同一部位時，神經定位癥狀表現又可基本或完全相同。因此，學習神經病學時，必需具有必要的神經解剖生理基礎知識。對一個神經系統疾病的診斷，通常是通過病史詢問和詳細的神經系統檢查，以推斷病變的解剖部位，亦即「定位診斷」；然後聯繫起病方式、疾病發展過程以及有關的全身情況，再輔以各項實檢室檢查資料等，以確定病變的原因，亦即「病因診斷」或「定性診斷」。其中神經系統檢查和根據檢查所見來推斷神經系統損害部位的「定性診斷」知識，是學習神經病學和進行神經系統疾病診斷首先要掌握的。為此，本講義分別在第二章和第四章對此作了較多的介紹；第一章和第三章分別介紹病史採集中應予注意的呈項，以及各種創傷性和非創傷性的實驗室檢查方法。
（游國雄）
第一章 病史採集（historytaking）
病史是診斷疾病的重要依據之一和著手診斷的第一步。對神經系統疾病而言，還有其特殊的重要意義。其一，有些疾病的診斷幾乎是完全依據病史得出的，如常見的癲癇大發作，就診時多數發作已經過去，診斷主要是依據病人或旁觀者對當時癥狀的描述做出的。又如偏頭痛等某些發作性疾病即使是在發作時來診，陽性體征也不太多，且僅憑可能看到的某些體征如不結合病史，也是無法診斷的。其二，病史可為神經系統疾病的性質即「定性診斷」提供重要線索和依據。如血管病多系突然發病，炎症常為急性或亞急性發病，腫瘤或變性疾病多緩慢發生而進行性加重。其三，病史同時還可能提示病變的部位，如一側肢體的發作性抽搐，表明是對側大腦中央前回的病變；一側上肢持續性的麻木無力，常提示該側頸胸神經根損害等。因此必須十分重視病史採取。
病史採取的方法和一般內科疾病相同。主要是耐心聽取病人的敘述，必要時可向第三者了解、補充和核實，以求儘快弄清就診的主要病狀及其發生的原因和誘因，了解其發生的時間和病程、起病表現、進展情況、治療經過以及療效等。對有關的既往史如心血管疾病、顱腦外傷、寄生蟲病、感染髮熱或類似發作史等，也應加以了解。有的疾病如癲癇、偏頭痛、肌病等，還需了解其家族史。小兒病人尚應了解圍產期情況和生長發育情況。病人所帶其他單位的醫療材料，如病因、診斷證明和檢驗報告等均應仔細參考。
病人的敘述往往由於記憶不清、主次不分、對某些癥狀的認識不足以及過於緊張等原因，對一些重要情節常有遺漏，有時因痛苦較大或病情危重，難以長進間的敘述，因些採取病史時還必須抓住重點，主要地方輔以必要的但又不帶暗示性的詢問，以便如實地弄清對診斷最重要的情節要作好這一點，一方面決定於醫生對各個疾病了解的深度，一方面也決定於問診的技巧。現就有關問診中應注意的幾個方面敘述如下：
一、對主訴的主要癥狀必需明確無誤
如病人敘述的「頭暈」，要弄清究竟是有旋轉感或視物晃動感的「眩暈」，還是僅是頭腦昏沉的「頭昏」？又如對所謂的「昏迷」，要弄清究系意識喪失，還是意識朦朧，或僅系無力不語卧床不起？對「肢體癱瘓」，要弄清是因肢體疼痛或關節強直致使肢體活動受限，還是確系肢體無力引起的癱瘓…等等。否則從主訴一開始就可能使診斷陷入歧途。
二、要弄清主訴或主要癥狀的起病及進展情況
此點將有助於明確疾病的性質亦即「定性診斷」。例如急聚發病的腦部病變多系費顱腦或蛛網膜下腔出血、腦梗塞、瘤卒中、急性炎症及顱腦外傷等，反之緩慢起病逐漸進展應考慮到顱內佔位性病變和變性疾病等。對癥狀的進展情況特別是緩慢起病者，應著重了解病情是持續進展，還是有完全或不完全的緩解？如有緩解複發，誘因是什麼？某些神經系統疾病如多發性硬化、蛛網膜炎、早期顱內佔位性病變等常有不同程度的複發緩解表現。些外，還應注意，在某些急聚起病的病例中，病前一段時間可能已有一些未引起病人注意的癥狀，了解這些對協助判斷病情也有很大幫助。例如，瘤卒中之前，往往已有一段時期的頭痛。腦血栓形成之前已有多次短暫性缺血發作所致的眩暈或肢體麻木無力，脊髓腫瘤突發截癱前已有長期的腰背痛等等。
三、對主要癥狀的確切表現不能含混
例如對「抽風」必須要進一步時確肢體抽搐的形式，確切的抽搐時間，意識是否確實喪失，發作時有無自傷、小便失禁或哭泣、呼號等。這些資料的遺漏或欠確實，常易造成誤診。例如，將癲癇大發作以後的昏睡時間和抽搐時間混為一談，或將清醒過程中的躁動表現誤為功能性表現，勢必將癲癇誤診為癔病。
四、對與主訴或主要癥狀相伴隨的某些癥狀應加了解
這將有助於診斷和鑒別診斷。如頭痛伴有發熱者多提示為腦膜炎或全身性感染或癌腫等病變引起，伴有嘔吐者應考慮腦膜腦炎、顱內佔位性病變、顱腦外傷、腦及蛛網膜下腔出血、高血壓性腦病、偏頭痛、低顱壓綜合症、青光眼等。又如對肢體癱瘓，也應了解是否伴有發熱、疼痛、麻木、抽搐和意識喪失等。
最後還應指出，對採集病史的可靠性必須慎重衡量。在問診中，有時由於醫生提問用語的暗示性，或陪伴者的代述代答，可使一些不存在的平狀予以肯定，有的病人因病重不適，或因意識或智力障礙而隨口回答，也有的病人對某些病情不願如實作答（如癔病病人常否認精神因素）；有時病史系因素陪伴人員代述，可能夾雜有一定的猜測或主觀成分，個別情況更有偽造病史者。凡此種種，都應在問診時或查體後，根據可疑或矛盾之處，以免延誤搶救時機。
關於病史的記錄，應在充分掌握病史和進行查體後，對疾病的診斷和鑒別診斷已有一定的考慮或甚至已較明確之後，立即加以整理，並系統而有重點，簡明而又精確地加以記錄。內容及詞句發布簡練和重點突出。一方面不能將與診斷無關的病人的繁瑣贅述，原樣地加以記錄，另一方面對與診斷及鑒別診斷有關的陰性資料也應加以記載。總之，衡量一份病史是否合格的標準是，病史完成後能不能對病變的部位及其可能的性質有了初步的了解或近似的診斷。如果病史完成後仍心中無數，要明確診斷幾乎是不大可能的。
（游國雄）
第二章 神經系統檢查（examinationofthenervoussystem）
神經系統檢查是為了判斷神經系統有無損害及損害的部位和程度，即解決病變的「定位」診斷。檢查應按一定順序，並注意和一般體檢結合進行。通常先查顱神經，包括其運動、感覺、反射和植物神經各個功能；然後依次查上肢和下肢的運動系統和反射，最後查感覺和植物神經系統。檢查亦應根據病史和初步觀察所見，有所側重、尤其在危重傷病員的檢查時，更為重要。此外，意識、失語、失用、失認等大腦皮層功能障礙，也屬於神經系統檢查的範疇。
一、意識
參閱第十三章意識障礙一節
二、顱神經
（一）視力和眼底
[解剖生理]
視網膜視覺纖維→視乳頭→視神經/孔入顱視交叉（僅視網膜鼻側纖維交叉）
外側膝狀體→視放射→枕葉視覺皮層（視覺徑路）
→視束→
中腦頂蓋前區和上丘→E-W氏核→動眼神經（瞳孔光反射徑路）
圖2 視覺通路
[檢查方法]
1．視力：先排除眼球本身病變，兩眼分別檢查。通常用視力表，粗測可囑病人閱讀書報，並和正常人對比。視力顯著減退者，可讓其辯認眼前不同距離處手指數或手指晃動情況，或以手電筒光試其有無光感。分別用「失明」、「光感」、「指動感」、「XX公分內可辨指數」表示。
2．視野：眼球正視時所能看到的注視點以外的空間範圍稱視野。正常單眼視野顳側約90°，鼻側及上、下方約為50-70°。精確的視野檢查使用視野計，粗測常用對照法：病人背光與醫生相對而坐，囑閉左眼，醫生手指從上、下、左、右周邊部逐漸向中心移動，囑病人見到手指時立即說出。同法再測另一眼。根據正常視野即可比較出病人視野缺損的大致情況。
3．眼底：
用眼底鏡進行檢查。正常眼底視網膜呈現桔紅色，視神經乳頭位於視網膜靠側方向，園形，邊緣清楚，色淡紅，中央有色澤較淡之生理凹陷。視網膜中央動脈、靜脈穿過視乳頭中心，分上、下二支及許多小支，彼此不吻合。動脈色鮮紅，較細而直，靜脈色暗紅，較粗而曲；動、靜脈管徑比例約2：3。黃斑位於視乳頭顳側稍下方約兩個視乳頭距離處，範圍有一個視乳頭大小，色較視網膜深，中央有很亮的中心凹反光點。
注意觀察：視乳頭顏色、大小、形態，邊緣是否整齊、有無隆起，中心生理凹陷是否擴大；動靜脈精細比例彎曲度和管壁反光強度；有無動靜脈交叉處靜脈受壓；視網膜及黃斑區有無滲出物、出血、色素沉著及水腫，黃斑中心凹是否存在。
[臨床意義]
1．視力、視野改變見定位診斷及有關疾病章節。
2.視乳頭水腫：為顱內壓增高使眼靜脈迴流受阻引起。早期視乳頭充血、變紅，邊緣模糊，生理凹陷消失。進而視乳頭隆起，靜脈充盈，搏動消失。嚴重者靜脈怒張、迂曲，視乳頭及其附近有火焰狀出血及滲出。
3．視神經萎縮：視乳頭色白，伴視力減退或消失，視野向心性縮小，瞳孔散大，對光反射減弱或消失。原發性者視乳頭邊絲清楚，若為一側性，多系視神經直接受壓所致。繼發性者視乳頭邊緣模糊，由視乳頭水腫或視神經炎所致。
4．視網膜動脈硬化：早期動脈變細，管壁增厚，反光增強，似銅線狀；嚴重者動脈呈銀絲狀，動靜脈交叉處靜脈受壓變細甚至中斷。
（二）眼外肌和瞳孔
[解剖生理]
1．眼外肌：眼球運動由動眼、滑車、外展神經支配。由各自核發出後，分別經中腦腹側、背側及橋腦腹側出腦，穿過海綿竇並經眶上裂入眼眶，分別到達上直肌、下直肌、內直肌、下敘肌、上斜肌及外直肌，支配提瞼和眼球運動。
2．瞳孔：
（1）縮瞳：Edinger-Westphall核→動眼神經→瞳孔擴約肌。
（2）擴瞳：神經纖維發自下丘腦交感中樞，下行至脊髓C8-T2側角（睫狀脊髓中樞）發出交感神經，隨頸動脈入顱再隨三叉神經眼支到瞳孔擴大肌。
此外，交感神經通路也支配同側瞼板肌（協助提起同側上瞼）、球後平涌肌（使眼球稍突出）、面部汗腺（泌汗）和血管（收縮血管）。
[檢查方法]
1．眼裂寬度：觀察兩眼裂大小，有無眼瞼下垂（應排除眼瞼本身病變）。附帶可檢查眼球是否突出或下陷。
2．眼球位置和運動：①斜視：囑病人正視前方，觀察有無眼球偏斜；②眼球運動和復視；雙眼隨醫生手指向各方向移動，觀察何側眼球活動受限及其程度，並詢問有無復視；③同向偏斜和同向運動麻痹；雙眼不同時向一側注視（側視麻痹）或向上方、下方注視（垂直運動麻痹）；④輻輳反射：囑病人注視前方自遠而近的醫生手指，觀察有無雙眼內收障礙。
3．瞳孔：①外形：觀察瞳孔位置、大小、形狀，邊緣是否整齊，兩側是否相等。正常瞳孔為園形，兩側等大，自然光線下直徑2
[臨床意義]
1．眼動神經麻痹：參見定位診斷一章。
2．同向運動麻痹：見於動眼神經核和外展神經核以上的同向運動中樞及其通路的病變，表現為雙眼不能同時側視，或不能同時上視或（和）下視。刺激癥狀則出現雙眼同向偏斜或雙眼上視痙攣，詳見定位診斷一章。
3．瞳孔異常：
一側或雙側瞳孔異常擴大或縮小、對光反應遲鈍或消失等，可分別由動眼神經、視神經或交感神經病變引起。後者見於腦幹以下頸咬感神經徑路損害，除同側瞳孔縮小外，並有眼球內陷、眼裂變小、結膜充血、顏面無汗的癥狀，稱Horner綜合征。
（三）面部感覺和運動：
[解剖生理]
1．面部感覺：頭面部和五官感覺纖維組成三叉神經眼支、上頜支、下頜支，分別經眶上裂、園孔、卵園孔入顱到半月神經節後，再到橋腦相應神經核，發出纖維上升交叉至對側丘腦及中央後回下部。
2．面部運動
（1）表情肌運動：主要由面神經支配，此外，面神經也傳導舌前2/3味覺等。面神經核上組核受雙側皮質腦幹束支配，下組核僅受對側皮質腦幹束支配。
（2）咀嚼肌運動：由三叉神經運動支支配的顳肌和咬肌完成。圖3 眼球運動神經
圖4 眼球運動神經的中樞連繫
圖5 Horner征的神經通路
圖6 顏面三叉神經圖7三叉神經中樞通路
圖8 面神經通路
[檢查方法]
1．面部感覺：根據三叉神經分布範圍，分別用大頭針、錦絲測試痛覺和觸覺，兩側及上中下三支對比。
2．面肌運動：查上組面肌時，注意眼裂有無變大，囑作抬額、皺眉和閉眼動作，看有無額紋消失、變淺以及閉眼無力或不能。查下組面肌時，注意鼻唇溝有無變淺；作示齒、微笑動作時，有無口角偏斜；吹哨和和鼓腮時有無漏氣或不能。
3．咀嚼運動：觀察顳肌、咬肌有無萎縮；測試咀嚼運動時兩側肌力是否相等；觀察張口時下頜有無偏斜。
4．角膜反射：囑向一側注視，以棉絲從另一側輕觸角膜，引起眼瞼敏捷閉合。同側反應稱直接反射，對側為間接反射。
角膜反射反射弧：
圖9面神經核的核上支配
[臨床意義]
1.顏面感覺減退和三叉神經痛，見頭面神經痛一節。
2.中樞性面癱和周圍性面癱；
面神經核或（和）面神經的損害，引起同側上、下組面肌均癱瘓，稱周圍性面癱。面神經核以上損害，即一側前中央回或皮質腦幹束的病變，則只引起其支配的對側下組面肌癱瘓，稱「中樞性面癱」。詳見定位診斷一節。
3．面肌抽搐和痙攣：為一側面肌的陣發性抽動，或面肌持續性收縮。前者為面神經激惹癥狀，見於小腦橋腦角病變等；後者多為面神經炎恢復不全的遺癥狀。
4．咬肌萎縮和痙攣。前者見於三叉神經運動支毀壞性病變，除咀嚼肌萎縮外，尚有咀嚼無力，張口困難；若一側受累，張口時下頜偏向病側。後者則出現牙關緊閉。
5．角膜反射消失：三叉神經第一支、面神經或腦幹病變均可引起。但前者角膜感覺消失，面神經病變則角膜感覺存在。
（四）聽力檢查：
[解剖生理]
聽覺由聽神經中的耳蝸神經傳導。聽神經中的另一神經為前庭神經，司平衡。
圖10聽覺徑路一側耳蝸核均與雙側顳葉皮質中樞聯繫，故一側皮質或腦幹損害一般不產生單側聽力障礙。
2．前庭神經
內聽道前庭神經節的前庭纖維→前庭神經→內耳孔入顱→小腦橋腦角→腦幹前庭核→兩側內縱束→眼動神經諸核（眼震通路）。
此外，前庭神經分別通過與大腦頂顳葉前庭代表區、小腦、脊髓以及迷走神經的聯繫，產生與平衡有關的自我感覺、運動、反射及植物神經反應。
[檢查方法]
1.聽力：常用（256HZ）音叉試驗檢查。
（1）Rinne試驗：比較一側耳的氣導和骨導時間。將震動後的音叉柄置於耳後乳突上測定顱骨傳導時間，待聽不到聲音時，即刻移至距外耳道口
（2）Weber試驗：比較雙耳的骨導時間。將震動的音叉柄置於前額中央，音波通過骨傳導而達內耳。正常兩耳聽到的聲音相等，故Weber試驗居中。
2．眼球震顫：
囑病人頭不動，兩眼注視上、下、左、右移動的醫生手指（向外側方向移動時，勿超過45度），觀察有無眼震及其類型、幅度和速度。臨床上以有快慢相（以快相為震眼方向）的前庭型眼震最多見，可為水平性、垂直性、旋轉性或混合性，表明前庭系統有刺激性病變。當眼震陰性而疑有前庭系統病變時，可用迅速更換體位的方法，觀察各個位置是否出現眼震，稱位置性眼震試驗。詳見眩暈一節。
[臨床意義]
1．神經性（感音性）耳聾：由內耳或聽神經損害引起。不全損害時，音叉試驗氣導、骨導均縮短，但比例不變，稱Rinne試驗短陽性；Weber試驗偏向健側。當一耳完全性神經性聾時，由於音波自顱骨傳至對側健耳，造成骨導>氣導假象，應加註意；然Weber試驗仍偏向健側，且氣導消失，可資鑒別。
2．傳導性（傳音性）耳聾：由中耳病變或外耳道阻塞所致。音波自顱骨傳導到內耳後，部份音波經中耳和外耳道向外傳導受阻，從而患耳骨導聲音增強，呈現Rinne試驗骨導>氣導現象，稱Rinne試驗陰性，Webr試驗偏向患側。
（五）軟齶、咽喉的運動和感覺：
[解剖生理]
此外，舌咽神經也傳導舌後1/3部份的味覺；迷走神經則傳導胸腹腔的內臟感覺，其纖維分別源自上神經節和結神經節，傳入腦幹的孤束核。
[檢查方法]
1．齶咽喉運動：了解並觀察有無吞咽困難，飲水嗆咳或反流，發音嘶啞或鼻音，觀察懸雍垂是否居中，軟齶有無下垂。囑病人發「啊」聲，觀察軟齶能否上舉，兩側是否等高。聲帶運動可用間接喉鏡觀察。
2．咽壁反射：觀察和比較用壓舌板輕觸左右咽後壁引起的噁心、作哎反應情況，並了解感覺的靈敏程度。
[臨床意義]
1．真性延髓（球）麻痹：指疑核和舌咽、迷走神經受損時出現的一側或雙側軟齶麻痹、咽反射減弱或消失、飲水嗆咳、吞咽困難和發音嘶啞的徵象。相當於肢體的下運動神經元性癱瘓。
2．假性延髓麻痹：指支配疑核的雙側皮質腦幹束受損後出現的齶咽喉諸肌麻痹現象，但咽反射存在，可伴雙側錐體束征等。相當於肢體的上運動神經元性癱瘓。
均參見定位診斷一章。
（六）舌肌運動
[解剖生理]
[檢查方法]
囑張口，觀察舌在口腔中位置：再囑伸舌，看是否偏斜及舌肌有無萎縮或肌纖顫。
[臨床意義]
1．中樞性舌瘓：舌下神經核僅受對側皮質腦幹束支配。故一側中央前回或皮質腦幹束損害時，引起對側舌肌癱瘓，伸舌偏向病變對側。
2．周圍性舌癱：指舌下神經核或舌下神經病變，除引起同側舌肌癱瘓（伸舌偏向病變側）外，尚有該側舌肌萎縮和舌肌纖顫。
三、運動系統
[解剖生理]運動系統主要由以下結構組成：
1．周圍（下）運動神經元：由脊髓前角細胞和腦幹顱神經運動核以及兩者的運動纖維組成，是各種脊髓節段性反射弧的似出通路，參與所支配肌肉的營養功能，並參與肌張力形成。
2．中樞（上）運動神經元：即錐體束。起自皮層中央前回和旁中央小葉運動細胞，發出纖維經內囊、大腦腳下行，分為兩支：
(1)皮質腦幹束：來自中央前回上1/3部份，纖維到達兩側顱神經運動核，但面神經核下部、副神經核中支配斜方肌部分及舌下神經核只受對側支配。
(2)皮質脊髓束：來自中央前回上2/3部分和旁中央小葉，到達延髓下端腹側時，大部分交叉到對側（錐體交叉），終止於脊髓前角細胞；小部分下降到脊髓不同平面時再陸續交叉到對側前角細胞。
上運動神經元支配下運動神經元，使肌肉收縮成為受意識支配的、有目的的自主運動，並抑制和調節下運動神經元的過度活動。
3．錐體外系統：包括底節、黑質、紅核、丘腦底核等結構，經過網狀結構及頂蓋的神經通路，支配下運動神經元。系原始運動中樞，受皮層的抑制調節，並參與肌張力的形成。
4．小腦系統：通過三對小腦腳（繩狀體、橋臂、結合臂）與大腦、底節、腦幹、脊髓等聯繫。支配下運動神經元主要通過紅核及網狀結構的下行通路，以維持軀體的平衡和自主運動的準確、協調和流利，稱為共濟運動。
[檢查方法及臨床意義]
1．肌力：先觀察自主活動時肢體動度，再用作對抗動作的方式測試上、下肢伸肌和屈肌的肌力，雙手的握力和分指力等。須排除因疼痛、關節強直或肌張力過高所致的活動受限。
輕微肌力減退檢查方法：①雙手同時迅速握緊檢查手指。患側握手較慢，力量稍輕。②雙手指儘力分開後手掌相對，觀察兩側指間隙大小。患側分開較小。③兩臂前伸，患臂逐漸下垂（Barre試驗）。④仰卧、伸直下肢時，可見患側足外旋；或雙腿屈曲，使膝、髖關節均呈直角，可見患側小腿逐漸下垂（Magazini試驗）。
肌力按六級分法記錄，肌力的減退或喪失，稱為癱瘓。「0級」一完全癱瘓。「1級」至「4級」，為不全性癱瘓或輕癱：「1級」一有肌肉收縮而無肢體運動；「2級」一肢體能在床面移動而不能抬起：「3級」一肢體可抬離床面：「4級」一能抵抗部份外界阻力；「5級」一正常肌力。
癱瘓就其性質而言，可分為：
(1)下運動神經元性（周圍性）癱瘓：見於脊髓前角細胞、前根以及運動神經病變。表現為肌力減退或完全不能活動，肌張力減低，深反射消失，肌肉萎縮，可有肌纖維或肌束震顫。
(2)上運動神經元性（中樞性）癱瘓：見於中央前回或皮質脊髂束損害。也出現肢體肌力減退或完全不能活動，但由於其對下運動神經元的抑制被解除，故出現肌張力痙攣性增高（上肢屈肌下肢伸肌張力增高），深反射亢進，常有髕、踝陣攣，病理反射陽性，但淺反射減弱或消失。除廢用性萎縮外，肌肉無局限性萎縮，亦無肌震顫。但在嚴重病變的急性期可出現為肌張力降低，深反射消失。
2．肌容積：觀察、觸摸肢體、軀幹乃至顏面的肌肉有無萎縮及其分布情況，兩側對比。必要時用尺測理骨性標誌如髕、踝、腕骨上下一定距離處兩側肢體對等位置上的周徑。
肌萎縮見於下運動神經元性癱瘓，亦可見於各種肌病，如肌營養不良症等。後者稱肌源性肌萎縮。廢用性肌萎縮見於上運動神經元性癱瘓，關節固定等。
肌病時還須注意腓腸肌等處有無假性肥大。
3．肌張力：指肌肉的緊張度。除觸摸肌肉測試其硬度外，並測試完全放鬆的肢體被動活動時的阻力大小。兩側對比。
(1)肌張力減低：見於①「牽張反射弧」中斷時，如下運動神經元性癱瘓和後根、後索病變等。②上運動神經元性癱瘓的休剋期。③小腦病變。④某些錐體外系病變，如舞蹈症等。
(2)肌張力增高：①痙攣性肌張力增高：見於錐體束病變，系牽張反射被釋放而增強所致。上肢屈肌張力增高，呈「折刀狀」，下肢伸肌張力增高。②強直性肌張力增高：見於錐體外系病變，如震顫麻痹等。伸、屈肌張力均增高，呈「鉛管樣」或「齒輪狀」。
此外，腦幹前庭核水平以下病變還可見去大腦強直—四肢呈現強直性伸直。皮質廣泛病變可見去皮製強直，表現為上肢屈曲內收，日新月異臂緊貼胸前，下肢強直性伸直。
4．共濟運動：平衡與共濟運動除與小腦有關外，尚有深感覺參與，故檢查時應睜、閉眼各作一次。肌力減退或肌張力異常時，此項檢查意義不大。
共濟運動檢查通常沿用以下方法：①指鼻試驗：囑用食指尖來回觸碰自己的鼻尖及檢查者手指，先慢後快；②跟膝脛試驗：仰卧，抬起一側下肢，然後將足跟放在對側膝蓋上，再使足跟沿脛骨前緣向下移動。此外，也可觀察患者作各種精細動作如穿衣、扣扣、寫字時表現。
平衡檢查常用Romberg試驗：並足站立，兩臂前伸，觀察有無晃動和站立不穩。
(1)小腦性共濟失調：睜閉眼均有共濟失調錶現，肌張力減低。小腦半球病變以肢體共濟失調為主，小腦蚓部病變以軀幹共濟失調即平衡障礙為主。
(2)感覺性共濟失調：深感覺缺失所致，故睜眼視力代償後，共濟失調不明顯。多累及下肢，出現肌張力減低，腱反射消失，震顫覺和關節位置覺喪失，行走時有如踩棉花感，為此，行走時舉足過高，踏地過重，呈現「跨閾步態」。黑暗中癥狀更加明顯。見於後索及嚴重的周圍神經病變。
5．不自主運動：不自主發生的無目的異常運動。注意觀察其形式、部位，速度、幅度、頻率、節律等，並注意與自主運動、休息、睡眠和情緒改變的關係。兩側對比。
(1)震顫：為主動肌與拮抗肌交替收縮的節律性擺動樣運動，可為生理性呀病理性；後者按與隨意運動的關係，分為：①靜止性震顫：指肢體靜止狀態下出現的震顫。如震顫麻痹症，震顫多見於手及手指，典型者呈「搓藥丸」樣。②運動性（意向性）震顫：指肢體運動且指向一定目標時出現的震顫。震顫在肢體快到達目標時開始出現或變得更明顯，多見於小腦病變。
(2)肌纖維震顫和肌束震顫：為局限於肌肉的細小、快速或蠕動樣顫動，不引起關節的活動。發生於下運動神經元變性期，肌肉極度萎縮時可消失。
(3)抽搐：分為兩種：①陣攣性抽搐：陣發性發作的主動肌群與拮抗肌群的有節律的交替性收縮。可見於顏面（如面肌抽搐facialtics）、肢體（如局限性運動性癲癇）或全身（如強直性痙攣性癲癇發作的痙攣期）。②強直性抽搐：陣發性發作的肌肉或肌群持續性強直收縮。可局限於某一肌肉（如腓腸肌痛性痙攣）、某一肌群（如手足搐搦）或全身（如強直性痙攣性癲癇發作的強直期）。
(4)舞蹈樣動作：為不規律的、不對稱的、幅度不等的急促動作。如突發的肢體伸展、擠眉、眨眼、伸舌、擺頭等。見於錐體外路病變。
6．姿式步態改變：
臨床上最常見的為偏癱步態：癱側上肢內收、旋前、屈曲，並貼近身體不擺動；下肢則伸直，不能屈曲，行走似劃圈。見於錐體束病變恢復期。
此外，尚有雙下肢張力增高引起的剪刀（痙攣）步態，小腦病變引起的酒醉（蹣跚）步態，震顫麻痹引起的慌張步態，下肢弛緩性癱瘓如進行性肌營養不良引起的搖擺（鴨行）步態等，均參見各有關節章節。
四、感覺系統
[解剖生理]
感覺分為特殊感覺（視、聽、味、嗅）和軀體感覺。後者又分為淺感覺（痛覺、觸覺、溫度覺）、深感覺（肌肉、肌腱和關節覺）和複合覺（也稱皮質覺，包括定位覺、兩點辨別覺和實體覺）。感覺傳導通路由三級神經元組成：以軀體部分的感覺傳導通路為例，第一級神經元為後根神經節，系雙極細胞，其周圍突終止於相應感覺感受器；其中樞突進入脊髓換二級神經元後交叉上升，但不同感受纖維交叉平面不同。第三級神經元為丘腦外側腹後核。
1．痛溫覺： 2．深感覺：3．觸覺：
衝動傳入後根後一部分至同側後索，隨深感覺通路上升；一部分至后角換神經元後交叉至對側脊髓丘腦前束上升。兩者至腦幹併入脊髓丘腦束，一起上達對側丘腦與中央後回。
在脊髓內，痛溫覺纖維和深感覺纖維在脊髓丘腦側束和後索內的排列見圖。
[檢查方法]
感覺檢查要求患者清醒、合作，并力求客觀。先讓患者了解檢查的方法和要求，然後閉目，囑受到感覺刺激後立即回答。可取與神經徑路垂直的方向（四肢環行，軀幹縱形），自內向外或處自上向下依次檢查；各關節上下和四肢內外側面及遠近端均要查到，並兩側對比。
1.淺感覺：
（1）痛覺：用大頭針輕刺皮膚，囑答「痛」與「不痛」，「痛輕」或「痛重」。
（2）觸覺：用棉絮輕劃皮膚，囑答「有」、「無」，也可以說「1，2，3，」數字表示。
2.深感覺：
圖14脊髓感覺纖維的排列
圖15脊髓丘腦束的排列次序
(1)關節運動覺：輕握足趾或手指加以活動，囑說出運動方向。檢查活動幅度應由小到大，以了解減退程度。
(2)震顫覺：用振動的音叉（C128或256）柄置骨突出處，囑回答有無震動感。
3．皮質複合感覺
在疑有皮質病變且深淺感覺正常的基礎上，始進行此項檢查。以查實體覺為主，即囑患者指出置於其手中物品的形狀、質地、材料、輕重，並說出其名稱，先試病側，再試健側。
[臨床意義]
1．感覺障礙可有減退、消失和過敏之分。若同一區域內某些感覺減退，而其它感覺保留（如觸覺），稱分離性感覺障礙。感覺障礙的主觀癥狀可有疼痛、發麻、蟻行感、燒灼感等，可為自發性或在激惹後引起，後者如壓痛、牽引痛等，系感覺通路的刺激性病變所致。
2．感覺障礙分布型式因病變損害部位的不同而不同，可有周圍型（神經末梢型）、脊髓節段型（根型）、傳導束型和皮質型之分。詳見定位診斷一章。
五．反射
反射是對感覺刺激的不隨意運動反應，通過神經反射弧完成。反射由感受器、傳入神經（感覺神經）．反射中樞（腦和脊髓）．傳出神經（運動神經）和效應器（肌肉，腺體等）組成，並受大腦皮質的易化和抑制性控制，使反射活動維持一定的速度、強度（幅度）和持續時間。臨床常用的是簡單的肌肉收縮反射。
反射檢查比較客觀，但仍須病人合作，肢體放鬆，保持對稱和適當位置。叩診錘叩擊力量要均勻適當。檢查時可用與患者談話或囑患者閱讀，咳嗽或兩手勾住用力牽拉等方法，使其精神放鬆，以利反射的引出。
（一）腱反射：是刺激肌腱、骨膜引起的肌肉收縮反應，因反射弧通過深感覺感受器，又稱深反射或本體反射。
[檢查方法]
1．肱二頭肌腱反射（頸5-6，肌皮神經）：前臂半屈，叩擊置於二頭肌腱上的拇指，引起前臂屈曲，同時感到二頭肌腱收縮。
2.肱三頭肌腱反射（頸6-7，橈神經）：前臂半屈並旋前，托住肘部，叩擊鷹咀突上方三頭肌腱，引起前臂伸展。
圖17周圍型（神經干型）及節段型感覺分布（背面）
圖18周圍型（神經干型）及節段型感覺分布（腹面）
圖19二頭肌腱反射檢查法
圖20三頭肌腱反射檢查法
3．橈骨膜反射（頸5-8，橈神經）：前臂半屈，叩擊橈骨莖突，引起前臂屈曲、旋前和手指屈曲。
4．膝腱反射（腰2-4，股神經）：坐位，兩小腿自然懸垂或足著地；或仰卧，膝稍屈，以手托腘窩，叩擊髕骨下緣股四頭肌肌腱，引起小腿伸直。
圖21膝腱反射檢查法5．跟腱反射（骶1-2，脛神經）：仰卧，膝半屈，兩腿分開，以手輕板其足使稍背屈，叩擊跟腱引起足庶曲。
當深反射高度亢進時，如突然牽拉引出該反射的肌腱不放手，使之持續緊張，則出現該牽拉部位的持續性、節律性收縮，稱陣攣，主要見於上運動元性癱瘓。①踝陣攣：仰卧、托腘窩使膝髖稍屈，另手握足底突然背屈並不再鬆手，引起足踝節律性伸屈不止。②髕陣攣：仰卧，下肢伸直，以拇、食指置髕骨上緣，突然用力向下推並不再鬆手，引起髕骨節律性上下運動不止。
腱反射的活躍程度以「+」號表示，正常為（++），減低為（+），消失為（0），活躍為（+++），亢進或出現陣攣為（++++）。
[臨床意義]
(1)減退、消失提示反射弧受損或中斷，亦見於神經肌肉接頭或肌肉本身疾病，如重症肌無力，周期性麻痹等。麻醉、昏迷、熟睡、脊髓休剋期、顱壓增高，尤其後顱窩腫瘤，深反射也降低或消失。
(2)亢進多見於錐體束病變，昏迷或麻醉早期也可出現，系對脊髓反射弧的抑制解除所致；亦見於手足搐搦、破傷風等肌肉興奮性增高時。癔病或其它神經官能症深反射也常亢進。
正常人深反射也可亢進，老年人跟腱反射可消失，故反射的不對稱比增強或或消失更有意義。
（二）淺反射 為刺激皮膚、粘膜引起的肌肉收縮反應。
[檢查方法]
1．腹壁反射（肋間神經，上：胸7，8；中：胸9，10；下：胸11，12）：仰卧，以棉簽或叩診錘柄自外向內輕划上、中、下腹壁皮膚，引起同側腹壁肌肉收縮。
2．提睾反射（生殖股神經，腰1，2）：以叩診錘柄由上向下輕劃股上部內側皮膚，引起同側睾丸上提。
[臨床意義]
(1)減退、消失：見於反射弧中斷時。但腹壁和提睾反射減退或消失，亦可見於錐體束損害，因其除脊髓反射弧外，尚有皮質通路。此外，深睡、麻醉、昏迷、新生兒等，腹壁反射也常消失。
(2)亢進：震顫麻痹綜合征或其它錐體外系疾病時，偶見淺反射尤其腹壁反射中度亢進，系損傷中腦抑制淺反射的中樞所致。精神緊張和神經官能症時，腹壁反射也可有不同程度的亢進。
（三）病理反射（三）病理反射
當上運動神經元受損後，被錐體束抑制的屈曲性防禦反射變得易化或被釋放，稱為病理反射。嚴重進，各種刺激均可加以引出，甚至出現所謂的「自發性」病理反射。
圖23病理反射檢查法
圖24Hoffmann征
1．Babinski征：用叩診錘柄端等物由後向前劃足底外緣直到拇趾基部，陽性者拇趾背屈，余各趾呈扇形分開，膝、髖關節屈曲。刺激過重或足底感覺過敏時亦可出現肢體回縮的假陽性反應。此征也可用下列方法引出：①Oppenheim征：以拇、食指沿脛骨自上向下劃。②Chaddock征：由後向前劃足背外側緣。③Gordon征：用力擠壓腓腸肌。
2．Hoffmann征：為上肢的病理反射。檢查時左手握病人手腕，右手食、中指夾住病人中指，將腕稍背屈，各指半屈放鬆，以拇指急速輕彈其中指指甲，引起拇指及其餘各指屈曲者為陽性。此征可見於10-20%的正常人，故一側陽性者始有意義。
（四）腦膜刺激征：
為腦脊膜和神經根受刺激性損害時，因有關肌群反射性痙攣而產生的體征。
（1）頸強直：頸前屈時有抵抗，頭仍可後仰或旋轉；
（2）Kernig征：仰卧，屈曲膝髖關節呈直角，再伸小腿，因屈肌痙攣使伸膝受限，小於130°並有疼痛及阻力者為陽性。
（3）Brudzinski征：①頸症：仰卧，屈頸時引起雙下肢屈曲者為陽性。②下肢征：仰卧，伸直抬起一側下肢時，對側下肢屈曲為陽性。
腦膜刺激征主要見於腦膜炎、蛛網膜下腔出血、顱內壓增高和腦膜轉移瘤等。頸部征亦可見於後顱凹、環枕部或高頸段腫瘤。
六、植物神經系統
[解剖生理]
植物神經支配內臟器官、腺體、血管和立毛肌等，分為交感神經和副交感神經兩面三刀大系統。其中樞部分包括大腦皮層、丘腦下部、腦幹及脊髓側角細胞（含骶髓相當於側角部分）。丘腦下部系植物神經系統重要的皮質下中樞，其前部為副交感神經代表區，後部為交感神經代表區。通過大量聯繫纖維，調節機體水、鹽、脂肪代謝和垂體一內分泌功能等。腦幹則有司理呼吸、心跳和血管運動等的中樞。其周圍部分的交感神經系統，節前纖維起自胸1一腰2的脊髓側角細胞，經相應前根和白交通支進入兩側椎旁由交感神經節（頸部只有上、中、下三個）組成的交感神經干，然後在交感節內或穿越交感干到椎前神經節內，或直達臟器附近或其壁內，更換神經元再發出節後纖維，支配汗腺、立毛肌、胸腹腔臟器和瞳孔擴瞳肌。周圍部分的副交感神經系統，其節前纖維起自腦幹內臟運動神經核（如涎核、背運動核等）及骶髓2-4節側角區，分別經Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ對顱神經和骶2-4前根至頭面部及內臟附近或其壁內更換神經元，再發出較短的節後纖維，支配瞳孔約肌、唾液腺、內臟、膀胱和肛門括約約肌等。
[檢查方法及臨床意義]
1．皮膚顏色和溫度：觀察膚色，觸摸其溫度，注意有無浮腫，以了解血管功能。血管功能的刺激癥狀為血管收縮、皮膚髮白，發涼：毀壞癥狀為血管擴張、皮膚髮紅、發熱，之後因血流受阻而發紺、發涼，並可有浮腫。
皮膚劃痕試驗：用骨針在皮膚上稍稍用力划過，血管受刺激數秒後收縮，出現白色條紋，繼以血管擴張變為稍寬之紅色條紋，持續10餘分鐘，為正常反應。若紅條紋寬達數厘米且持續時間較長至呈現白色隆起（皮膚劃痕征），則表明有皮膚血管功能失調。
交感神經損害時，其支配體表區內少汗或無汗：刺激性病變則多汗。
圖25 植物神經系統
2．毛髮指甲營養狀況：注意皮膚質地是否正常，有無粗糙、發亮、變薄、增厚、脫落潰瘍或褥瘡等；毛髮有無稀少，脫落；指甲有無起紋，枯脆、裂痕等。
周圍神經、脊髓側角和脊髓橫貫性病變損害植物神經通路時，均可產生皮膚、毛髮、指甲的營養改變。
3．膀胱和直腸功能：
了解排尿有無費力、急迫和尿意，有無尿貯留和殘留尿以及每次排尿的尿量。了解有無大便失禁或便秘。
臨床上較重要的是排尿功能。排尿機制如下：
膀胱功能障礙可分兩大類：
（1）低（失）張力性膀胱：脊髓排尿反射弧損害引起，常見於園錐、馬尾和後索病變。但也可見於橫貫性脊髓病的急性期（休剋期）。膀胱逼尿肌張力低或無張力，尿充盈後不引起反射性收縮而致尿貯留。過度充盈後少量尿液被迫進入尿道，形成點滴（溢出性）尿失禁，殘尿多，膀胱容量大。如系感受通路受損，則尿意也消失。
（2）高張力性膀胱：骶髓排尿反射中樞以上部位損害時，排尿反射弧失去高級中樞抑制，逼尿肌張力增高，膀胱容量減少，外括約肌失去自主控制而導致尿失禁，尿次數多而每次排尿量少，見於旁中央小葉病變（失抑制性膀胱，無殘尿）和骶髓以上橫貫性脊髓損害的慢性期（反射性膀胱，有少量殘尿）。但脊髓橫貫性損害的早期，則表現為尿急、尿頻。
七、失語症、失用症、失認症
（一）失語症：
失語症是言語（和）文字的表達或感受能力發生障礙的總稱。
1．運動性失語症：發音與構音功能正常，而言語的表達發生困難或不能，但能聽懂別人的講話。見於優勢半球額下回後部及島蓋區（Broca區）病變。
檢查時可仔細傾聽患者講話，注意是否流利清楚，辭彙是否豐富，要求其複述醫生的講話。
2．命名性（失憶性）失語症：對人名或物名失去記憶，但對其用途和特點仍熟悉，並用描繪其特點的方式加以回答；當告知正確名字或名稱後，可立即同意並叫出，但片刻後又忘掉。見於優勢半球角回損害或腦部彌散性病變，也見於運動性失語的恢復期，或為感覺性失語的早期或其後遺症。檢查時令病人說出所示物品名稱，不能回答時可以正確或錯誤名稱告之，看其反應。
3．感覺性失語症：為接受和分析語言的功能發生障礙。輕者僅能聽懂簡單生活用語，重者對任何言語不能理解。由於患者不能聽懂自己的話並及時糾正其錯誤，因此，雖能說話但多錯亂，無法聽懂。見於優勢半球顳上回後部（Wernick區）的病變。檢查時可讓病人指出被告知的物品或執行簡單的口述動作，如閉眼、張口等，觀察其是否理解。
（二）失用症：
失用症是喪失了正確地使用物件完成一系列有目的性動作的能力的總稱。即在無肢體癱瘓或共濟失調等運動障礙的情況下，不能或不會按一定順序正確完成上學的有目的的動作。其中樞主要在優勢半球的緣上回，並通過胼胝體和對側運動區聯繫，但指導完成各個動作的要領則為整個大腦皮層的功能，故上述部位的病變和大腦廣泛性病變，均可引起失用症。檢查時可觀察患者的各種自發性動作，或將火柴、牙刷、柱子等置於手中，囑作出用火柴點煙、刷牙、梳頭等動作，觀察能否正確完成，有無反覆而不知所措，或錯把火柴放入口中或去別處擦劃等情況。
（三）失認症：
各種感受通路正常，但不能通過感知認識熟悉的物體，如不能識別觸摸到的物體（體覺失認症，即實體覺喪失）；不能辯論看到的熟人，但可領先觸摸或聽音加以識別（視覺失認症）等，分別見於中央後回和枕頂葉交界區的病變。對自己軀體的失認症稱「體象障礙「，常見者有手指失認（不知手指名稱）和左右定向障礙（分不清軀體的左右側），多見於優勢半球頂下小葉病變。也有的表現為病覺（否認一側肢體是自己的），主要見於優勢半球以角回和緣上回為中心的廣泛病變。檢查時可詢問患者手指名稱，囑指出左右側，有偏癱者詢問有無偏癱，並了解其是否關心等。
（王者晉）
[附錄] 神經系統檢查格式一 顱神經
（一）嗅神經。
（二）視神經。
1、視力。
2、視野。
3、眼底。
（三）動眼、滑車、外展神經
1、眼裂。
2、眼外肌：（1）眼外肌運動
（2）眼肌同向運動
（3）輻輳反射
3．瞳孔：（1）外形。
（2）對光反應（同時觀察調視反射）。
（四）三叉神經。
1、顏面痛觸覺。
2、角膜反射。
3、咀嚼肌肌力及容積。
（五）面神經。
1、上下組面肌運動。
2、舌前2/3味覺（需要時）。
（六）位聽神經。
1、聽力：Rinne試驗、Weber試驗、Schwabach試驗。
2、眼球震顫。
（七）舌咽、迷走神經。
1、發音和吞咽情況。
2、軟齶動度和懸雍垂位置。
3、咽反射。
（八）付神經。
1、轉頸。
2、聳肩。
3、胸鎖乳突肌及斜方肌容積。
（九）舌下神經。
伸舌和舌肌容積。
二 運動系統
（一）肌容積
（二）肌力
（三）肌張力
（四）共濟運動
1、肢體共濟運動：指鼻試驗、輪替試驗、跟膝脛試驗等。
2、軀幹共濟運動（平衡試驗）：錯定物位試驗、Romberg試驗、行走等。
（五）不自主運動。
（六）聯帶運動（需要時）
附：步態
三 感覺系統
(一)淺感覺
(1)痛覺(2)觸覺
(二)深感覺
(1)震顫覺(2)關節位置覺
(三)皮層覺（需要時）
圖形覺、兩點辨別覺、實體覺等。
四 反射
（一）深反射：二頭肌腱反射、三頭肌腱反射、骨膜反射、膝反射、跟腱反射。
（二）淺反射：腹壁反射、提睾反射。
（三）病理反射：Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征、Hoffmann征等。
五 植物神經系統
（一）皮膚顏色、溫度及營養情況。
（二）出汗情況。
（三）肛門和膀胱括約肌情況。
第三章 神經系統疾病的輔助檢查第一節 腰椎穿刺術和腦脊液檢查
lumbarpunctureandexaminationofcerebrospinalfluid）
一、腰椎穿刺術
腰椎穿刺術是神經科臨床常用的檢查方法之一，對神經系統疾病的診斷和治療有重要價值、簡便易行，亦比較安全；但如適應症掌握不當，輕者可加重原有病情，重者甚至危及病員安全。
（一）適應症：
1．診斷性穿刺：有以測定腦脊液壓力（必要時進行腦脊液的動力學檢查）。進行腦脊液常規、生化、細胞學、免疫學和細菌學等檢查，並可向蛛網膜下腔注入造影劑，進行空氣或碘水脊髓造影等。
2．治療性穿刺：有以引流血性腦脊液、炎性分泌物或造影劑等，或向蛛網膜下腔注入各種藥物。在某些腦膜炎、腦蛛網膜炎、正壓性腦積水和腦炎時，也可放取適量腦脊液以降低顱內壓和改善臨床癥狀。
（二）禁忌症：
病情危重者或敗血症及穿刺部位的皮膚、皮下軟組織或脊柱有感染時，均不宜進行，後者因穿刺後可將感染帶入中樞神經系統。此外，顱內佔位性病變，特別是有嚴重顱內壓增高或已出現腦疝跡象者，以及高頸段脊髓腫物或脊髓外傷的急性期，也屬禁忌，因前者可引起腦疝，後者可加重脊髓的受壓，均可引起呼吸甚至心跳停止而死亡。
（三）穿刺方法及步驟：
通常取彎腰側卧位，自腰2至骶1（以腰3-4為主）椎間隙穿刺。局部常規消毒及麻醉後，戴橡皮手套，用20號穿刺針（小兒用21-22號）沿棘突方向緩慢刺入，進針過程中針尖遇到骨質時，應將針退至皮下待糾正角度後再進行穿刺。成人進針約4
（四）腰椎穿術併發症的防治：
1．低顱壓綜合症：指側卧位腦脊液壓力在0.58-0.78kPa(60
2．腦疝形成：在顱內壓增高（特別是後顱凹和顳吉佔位性病變）時，當腰穿放液過多過快時，可在穿刺當時或術後數小時內發生腦疝，故應嚴加註意和預防。必要時，可在訂前先快速靜脈輸入20%甘露醇液250ml等脫水劑後，以細針穿刺，緩慢滴出數滴腦脊液化氣進行化驗檢查。如不幸一旦出現，應立即採取相應搶救措施，如靜脈注射20%甘露醇200-400ml和高滲利尿脫水劑等，必要時還可自腦室穿刺放液和自椎管內快速推注生理鹽水40-80ml，但一般較難奏效。
3．原有脊髓、脊神經根癥狀的突然加重：多見於脊髓壓迫症，生活費因腰穿放液後由於壓力的改變，導致椎管內脊髓、神經根、腦脊液和病變之間的壓力平衡改變所致。可使根性疼痛、截癱開大小便障礙等癥狀加重，在高頸段脊髓壓迫症則可發生呼吸困難與驟停，上述癥狀不嚴重者，可先向椎管注入生理鹽水30-50ml：療效不佳時應急請外科考慮手術處理。
此外，併發症中，還可因穿刺不當發生顱內感染和馬尾部的神經根損傷等，較少見。
二、腦脊液檢查
（一）壓力檢查：
1．初壓：穿刺後測得的腦脊液壓力，側卧位成人為0.78-1.96kPa(80
觀測初壓時應注意腦脊液液面有無呼吸性搏動（隨呼吸產生0.098-0.197kPa(10
2．壓力動力學檢查：
（1）頸靜脈壓迫試驗（Queckenstedt試驗）
用手壓迫雙側頸靜脈，使顱內靜脈系統充血而致顱內壓力增高，增高了的壓力傳達到連接於腰椎穿刺針的壓力玻管上，可引起液面的明顯升高，放鬆壓迫後液面迅速下降。當椎管有梗阻時，壓迫後液面上升下降緩慢甚或不能。精確測定時，使用血壓計氣袋纏於頸部，分別充氣至2.7-5.3-8kPa(20-40-60mm汞柱)，壓迫30秒後放鬆30秒，其間每5秒記錄一次壓力，並繪製成圖。有顱內壓力增高或疑有顱內腫物、出血者忌行。
結果判斷：
無梗阻時腦脊液壓力應在頸部加壓後15秒左右迅速升至最高點，去壓後15秒左右又能迅速降至初壓水平；或加壓至8kPa(60毫米汞柱)時可升高至4.9kPa(
（2）壓腹試驗（Stookey試驗）
以拳頭用力壓迫病員上腹部或令其屏氣，使下腔靜脈及下胸段以下硬脊膜外靜脈充血，引起上述水平以下腦脊液壓力的迅速上升，可了解下胸段及腰骶部的脊髓蛛網膜下腔以及腰穿針和測壓管有無梗阻。正常時壓力升高約為初壓的兩倍，壓迫停止後壓力迅速下降至初壓水平。若壓力上升緩慢或不升謂之陽性，說明下胸段以下蛛網膜下腔梗阻。腰穿針和測壓管不通暢亦可呈陽性，須予注意。
（3）雙針聯合穿刺試驗：在疑有椎管內梗阻的上下部位如腰椎2-3與腰5骶1兩處同時進行穿刺，借梗阻平面上下兩處腦脊液壓力在頸靜脈壓迫試驗中所顯示的差別。可以粗測腰椎2-5之間有無梗阻。
（4）單側頸靜脈壓迫試驗（Tobey-Ayer試驗）：壓迫一側頸靜脈引起腦脊液壓力上升，但壓迫另側頸靜脈時壓力無變化，稱單側頸靜脈壓迫試驗陽性。提示該側側竇或頸內靜脈有梗阻，如血栓形成等。
3．終壓：放出腦脊液後所測得的壓力，當低於原初壓的1/2時常為異常。正常人放液2-3毫升後的腦壓降低一般不超過0.098-0.197kPa(10
（二）其它
1．外觀：正常腦脊液無色透明，新生兒腦脊液（因含有膽紅素）、陳舊出血或蛋白含量過高時，腦脊液可呈黃色。新出血時進則呈紅色或血性，須和穿刺誤傷引起的出血鑒別，前者腦脊液血染濃度前後均勻一致，離心後上清液黃色或淡黃色，潛血試驗陽性，紅細胞形態邊緣皺縮或破裂，而創傷性出血則反之。細菌性腦膜炎時，腦脊液可呈乳白色或綠色混濁，垂直靜置後可出現薄膜樣沉澱物，如結核性腦膜炎有由液面倒懸至試管底部的漏斗樣蛛網狀薄膜等，在薄膜樣沉澱物中尋得細菌的陽性率一般較高。
2．細胞學檢查：成人正常白細胞數在0.01×109個/L以下（早產兒及新生兒在0.03×109個/L以內），但多核白血球不應超過5個，主要為小、中淋巴細胞。當腦膜有刺激性或炎性病變時，腦脊液的白血球計數即可增多。故中樞神經系統感染性病變時，有多核或單核細胞的不同程度的增高；各種腦部腫瘤特別是臨近腦膜、腦室或惡性者，也有白血球的增多。
使用特殊的腦脊液細胞離心沉澱器，將濃集於玻片上的細胞給以各種染色，還可細緻觀察到細胞的形態改變，大大提高了診斷效果，如嗜伊紅細胞增高提示有中樞神經系統寄生蟲病；內有含鐵血黃素的吞噬細胞提示腦脊液中有陳舊出血等。此外，還可直接觀察到腫瘤細胞和寄生蟲卵等，以及對細胞進行免疫功能的研究。
3．生化檢查：
（1）蛋白：正常腦脊液蛋白含量在蛛網膜下腔為150-400mg/L，新生兒為
（2）糖：正常含量為450-750mg/L，約為血糖值的1/2-2/3左右。糖量降低見於細菌性或隱球菌性腦膜炎、惡性腦腫瘤等，系因糖的酵解加速之故。糖量增高見於血糖含量增高（故應同時查血糖量核對）以及中樞系統病毒感染、腦外傷、後顱凹及Ⅲ腦室底部腫瘤和高熱等，以上均與血腦屏障通透性增高有關。
（3）氯化物：正常含量為72
（4）細菌學檢查：對神經系統細菌性感染時十分必要，包括細菌、黴菌塗片和培養，必要進還需動物接種，以查明致病菌，供臨床用藥時參考。
（5）免疫學檢查：常用的有補體結合試驗和免疫球蛋白的含量測定。前者對囊蟲、肺吸蟲、鉤端螺旋體及病毒等感染有一定助診價值，後者有：IgG、IgA、IgM、IgD、IgE以及其它免疫球蛋白，其中以IgG濃度最高，IgM不易查得。如IgG增高和查得IgM時，提示中樞神經系統有感染、脫髓鞘性疾病或血腦屏障通透性增加。
（6）蛋白質電泳檢查：正常腦脊液蛋白電泳圖的條區與血清電泳圖相似，主要分為前白蛋白、白蛋白、α1、α2、β1、β2與γ球蛋白等，因使用電泳的方法不同而含量差異很大，也與腦脊液蛋白含量有關。
腦脊液中蛋白量增高時，前白蛋白比例降低，甚至可消失；白蛋白來自血清，分子量較小，容易通過血腦屏障，腦脊液蛋白增高時，白蛋白也增高。α1、α2球蛋白增加主要見於中樞神經系統萎縮性與退行性病變。γ球蛋白增高而總蛋白量正常見於多發性硬化和神經梅毒，兩者同時增高時則見於慢性炎症和腦實質惡性腫瘤，也與血腦屏障通透性增加有關，寡克隆區帶（oligoclone）是指在γ球蛋白區帶中出現的一個不連續的、一般在外周血不能見到的區帶，是神經系統內部能合成IgG的標誌，在95%多發性硬化患者中比IgG的增加發生早，有重要的助診價值，但陽性也可見於急性感染性多發性神經炎、視神經炎、漿液性腦膜炎中。
（7）酶學檢查：正常人由於血腦屏障完整，腦脊液內酶濃度比血清內酶濃度低；當顱腦損傷，顱內腫瘤或腦缺氧時，血腦屏障破壞，細胞膜通透性也有改變，使腦脊液內酶量增加，且不受蛋白總量、糖含量及細胞數的影響；主要與腦細胞壞死程度和細胞膜的損害程度有關。常用的有穀草轉氨酶、乳酸脫氫酶、磷酸已糖異構酶和溶菌酶等；其中，乳酸脫氫酶在惡性腫瘤和細菌性腦膜炎時要較良性腫瘤和病毒性腦膜炎增高明顯，有一定的鑒別診斷價值，也能反映病情的嚴重程度。溶菌酶的變化與蛋白、糖、白細胞尤其中性粒細胞的關係密切，在化膿性，結核性和病毒性腦膜炎含量分別不同，且不受藥物治療影響，因此，對鑒別和判斷腦膜炎的性質有較大價值。
（施有昆）
第二節 電生理檢查（electrophysiologicalexamination）
一、腦電圖
腦電圖（EEG）檢查：是在頭部按一定部位放置8-16個電極，經腦電圖機將腦細胞固有的生物電活動放大並連續描記在紙上的圖形。正常情況下，腦電圖有一定的規律性，當腦部尤其是皮層有病變時，規律性受到破壞，波形即發生變化，對其波形進行分析，可輔助臨床對及腦部疾病進行診斷。
腦波按其頻率分為：δ波（1
二、腦電地形圖（BEAM）
是在EEG的基礎上，將腦電信號輸入電腦內進行再處理，通過模數轉換和付立葉轉換，將腦電信號轉換為數字信號，處理成為腦電功率譜，按照不同頻帶進行分類，依功率的多少分級，最終使腦電信號轉換成一種能夠定量的二維腦波圖像，此種圖象能客觀地反映各部電位變化的空間分布狀態，其定量標誌可以用數字或顏色表示，再用印表機列印在顱腦模式圖上，或貯存在軟盤上。它的優越性在於能發現EEG中較難判別的細微異常，提高了陽性率，且病變部點陣圖象直觀醒目，定位比較準確，從而客觀對大腦機能進行評價。主要應用於缺血性腦血管病的早期診斷及療效予後的評價，小兒腦發育與腦波變化的研究，視覺功能的研究，大浮腫瘤的定位以及精神藥物的研究等。
三、腦磁圖
電流在導體內流動進，導體周圍可以產生磁場。同理，腦細胞的電活動也有極微弱的磁場，可用高靈敏度的磁場感測器予以檢測，並記錄其隨時間變化的關係曲線，是即腦磁圖，其圖形與EEG圖形相似。與EEG相比，優點是：可發現有臨床意義而又不能被EEG記錄到的波形，或檢測到皮質局限性的異常電磁活動；此外，磁檢器不與頭皮接觸，也減少了干擾造成的偽差。若與EEG同時描記，還可對不同物理方位的皮質群進行分析。但由於屏蔽、電磁裝置以及其他設備複雜、昂貴，目前國內尚無此項設備。
四、誘發電位
給人體感官、感覺神經或運動皮質、運動神經以刺激，興奮沿相應的神經通路向中樞或外周傳導，在傳導過程中，產生的不斷組合傳遞的電位變化，即為誘發電位，對其加以分析，即或反映出不同部位的神經功能狀態。由於誘發電位非常微小，須藉助電腦對重複刺激的信號進行疊加處理，將其放大，並從淹沒於肌電、腦電的背景中提取出來，才能加以描記。主要是對波形、主波的潛伏期、波峰間期和波幅等進行分析，為臨床診斷提供參考，目前臨床常用的有視覺、腦幹聽覺、體感、運動和事件相關誘發電位，以及視網膜圖和耳蝸電圖等，可分別反映視網膜、視覺通路、內耳、聽神經、腦幹、外周神經、脊髓後索、感覺皮質以及上下運動神經元的各種病變，事件相關誘發電位則用以判斷患者的注意力和反應能力。誘發電位具有高度敏感性，對感覺障礙可進行客觀評詁，對病變能進行定量判斷。對心理精神領域可進行一定的檢測，故當前廣泛應用於對神經系統病變的早期診斷，病情隨訪，療效判斷，予後估計，神經系統發育情況的評估以及協助判斷昏迷性質和腦死亡等。但圖形無特異性，必須結合臨床資料進行判斷；不在有關神經傳導徑路中的病變，不能發現異常。近年，誘發電位的頻譜分析和誘發電位地形圖也在臨床上逐漸開始應用，進一步提高了其臨床應用價值。
五、肌電圖（EMG）
是用肌電圖儀記錄神經和肌肉的生物電活動，對其波形進行測量分析，可以了解神經、肌肉的功能狀態，協助對下運動神經元或肌肉疾病的診斷。目前常用的方法有三種：①針極肌電圖：亦稱普通肌電圖，是將特製的針電極刺入肌腹，或用表面電極置於肌肉表面皮膚，在示波器上或記錄紙上觀察肌肉在靜止、輕收縮、重收縮三種狀態下的電位變化，以幫助判斷疾病究系神經源性或肌源性損害。②神經傳導速度測定：也即運動神經傳導速度（MCV）和感覺神經傳導速度（SCV）測定。系在神經乾的近端（MCV）或遠端（SCV）給以脈衝刺激，在遠端效應肌（MCV）或近端神經走行部位（SCV）接收波形，測理兩點之間的潛伏期和距離，即可計算出運動神經或感覺神經傳導速度，主要用於了解神經傳導功能情況。③其他：如重複頻率試驗，F波、H反射、牽張反射等檢查以及單纖維肌電圖檢查等，可進一步了解神經、肌肉、神經一肌接頭以及脊髓反射弧的功能狀態。
六、腦阻抗血流圖（REG）
是檢查頭部血管功能和供血情況的一種方法。其原理是通過放置在頭部的電極給以微弱的高頻電流，由於血液的電阻率最小，其電阻可隨心動周期供血的變化而變化，這種節律性的阻抗變化，經血流圖儀放大，可描記出波動性曲線，對其進行測量、計算、分析，可間接了解外周阻力、血管彈性和供血情況。本法簡便易行，但因影響因素比較多，如情緒、氣溫、檢查當時的血管功能狀態等，故對其判斷應加慎重。須結合臨床癥狀，體征等進行判斷。常用於腦動脈硬化、閉塞性腦血管病、偏頭痛以及藥物療效觀察等。
第三節 影像學檢查（imagingexamination）
一、神經放射線檢查
放射線檢查是利用X線穿透人體時，由於人體組織有厚度和密度之差，故被吸收的程度不同，從而使人體內部結構在熒光屏或X光片上顯示影象，以了解人體各結構的解剖與病理變化，達到診斷的目的。其在神經科的應用有下列幾種：
（一）頭顱平片：可觀察顱骨的大小、形狀、厚度、密度以及各種結構變化，如骨縫分離、腦回壓跡、顱骨骨折、缺損和破壞，骨質疏鬆和骨質增生等，這些都有助於顱腦疾病的診斷。除常規拍攝正位（前後位）和側位外。還可根據臨床特殊需要拍攝特殊位置。如：①頦頂位：即顱底位，可觀察顱底尤其顱中凹如卵園孔、棘孔、破裂孔等結構。②額枕位：即湯氏（Towne）位，觀察後顱凹、內聽道、岩骨錐部、枕大孔和枕骨等處。③眼眶位：即柯氏（Caldwe）位，觀察眼眶、蝶骨大小翼和眶上裂。④53°後前斜位：即視神經孔位，觀察視神經孔、前床突、眶頂和後組篩竇。⑤45°後前斜位：即斯氏(Stenvers)位，觀察內聽道、岩骨錐部、乳突和內耳。⑥蝶骨局部位：觀察蝶鞍情況。
（二）脊椎平片：脊髓和椎骨的病變，常能反映在脊椎骨質結構上，因此脊椎平片是基本檢查方法之一。常規檢查攝取正側位片，以了解脊椎生理曲度，椎體有無畸形破壞、骨折脫位、壓縮變形和骨質增生，椎間隙有無變窄，椎弓根有無變化等。如要了解椎間孔是否擴大或破壞、狹窄、須攝左、右斜位片。
（三）腦室造影：顱骨鑽孔後，用穿刺針向側腦室注入過濾空氣或碘苯脂、康銳（Couray）等對比劑，再行攝片，觀察腦室系統有無擴大、變形、移位、充盈缺損等，以明確有無占性病變，目前多為CT和MRI所取代，已很少應用。
（四）脊髓造影：脊髓造影是經腰穿或小腦延髓池穿刺將水溶性或油性含碘造影劑注入蛛網膜下腔，在熒光屏上觀察造影劑的形態和充盈活動情況，可有助判斷椎管內佔位病變，蛛網膜粘連以及脊髓血客畸形等；對佔位性病變尚獃根據阻塞端的部位及其形態，了解病變在給行方向上以及在髓內餐或硬膜內外的確切位置。油劑造影劑在椎管內吸收緩慢，有發生粘連性蛛網膜炎的可能，造影后應盡量將造影劑抽出。水溶性碘吸收較快，無上述弊病，但不能從容觀察病變情況。對頸段和腰段病變，也可將氧氣或堵塞濾空氣注入蛛網膜下腔攝片，稱為脊髓氣造影，但顯影效果較差。CT和MRI向世後已取代了大部分脊髓造影的適應症。
（五）腦血管造影：將泛影葡胺、泛影鈉等含碘顯影劑直接由動脈穿刺注入頸或椎動脈內，或經肱、股動脈插管選擇性地注入頸或（和）椎動脈內後，立即攝影。可發現腦血管有無狹窄閉塞、充盈缺損、移位或其他結構改變。以判斷顱內外血管有無血栓、動脈瘤、動靜脈畸形等病變，或間接了解附近有無佔位性病變。根據臨床需要，如選擇不同的攝象時間，也可顯示微血管和靜脈圖象。術前須做碘過敏試驗，術後須注意穿刺局部有出血、血腫。如將顯影圖象經電腦技術處理使骨質部不再顯影，可使血管影象更為清晰，並能發現被骨質結構所掩蓋的微小病變，稱為數字減影血管造影。圖象還可隨時貯存，必要時重新加以顯現。
（六）電子計算機X線斷層掃描（CT）：是將高敏的探測器在X線對人體組織不同層面掃描過程中獲得的對X線不同吸收值的信號，經計算機處理後，重建人體斷面圖象的X線診斷方法。本法解決了傳統X線斷層攝影解析度不高的缺點。CT機在設計上將水的吸收能量定為0，空氣定為-1000，骨骼定為+1000，稱為CT值，並根據所要觀察組織的CT值範圍高速儀器的「窗寬」。凡密度大於或小於窗寬者，分別稱為高密度（白色）或低密度（黑色）圖象。由於其解析度高，圖象清晰，形象直觀，診斷準確性高，又無創傷和危險性，是放射診斷領域中一個重大突破，例如，它解決了小量腦出血、腔隙梗塞、多發性腦部小膿腫以及腦囊蟲等為過去無法直接確診病例的診斷問題，並基本上取代了氣腦和腦室造影。此外，對CT值與正常腦組織相近的病變，還可靜脈注射造影劑，使病變組織密度增強，提高了診斷率，稱為增強掃描。也可將空氣、氧氣注入蛛網膜下腔進行CT掃描，稱為腦池造影，以顯示小腦橋腦角等處較小的腫瘤。
CT的缺點是，當腦和脊髓與病變為等密度時（如24小時內的腦梗塞或3-4周時的腦血腫），則無從顯影；對後顱凹病突，由於骨質重疊解析度較差；此外，也不易顯示動脈瘤或動靜脈畸形等。
二、磁共振（MRI）成像
又稱核磁共振，是近十年來開展起來的一種生物磁學核自旋成像技術。它是利用高強的外加磁場和附加脈衝磁場，改變體內原子核運動的方向，再用特定頻率的射頻脈衝激發原子核產生磁共振現象，在停止射頻脈衝發射後，被激發的原子恢復到原來的平衡狀態，並將吸收的能量釋放出來，這些能量信號由MRI機的探測儀所接受，經計算機處理後，獲得完整、清晰的共振圖象。與CT相比，MRI優點在於：①無放射性、對人體無害，適用於年老體弱或過敏性體質不能做CT增強掃描者，並能在不改變體位的情況下，獲得不同位置的斷層圖象；②分辨度高，解剖顯示清晰，不僅能清楚地區別腦和脊髓的白質和灰質組織，並能發現直徑
三、腦超聲波檢查
超聲檢查由於準確率較高，無損傷性，應用日廣。其原理是應用超聲診斷儀向人體發射頻率在2000Hz以上、人耳聽不到的聲波，由於人體各種組織器官密度的不同，引起其反射量也不相同，再經儀器接受顯示，成為不同的圖象，據此進行分析診斷根據回聲顯示的方法不同，超聲診斷儀一般分為M、B、D、A4型，各具特點，在診斷上也各有長處和不足。A型超聲現已淘汰；M型超聲用於觀察心肘動態結構，故又稱為超聲心動圖；B型超聲主要用於腹部臟器和大腦半球佔位性病變和腦室擴大等現變的檢查，自CT問世後，腦部檢查已為CT所取代，但有時亦用床邊觀察腦中線有無移位等；D型超聲亦稱多普勒（Doppler）超聲，是利用多普勒效應的原理，對心臟及血管的血流進行檢查的方法。所謂多普勒效應，就是當聲源與聲接受器之間有相對運動時，接收器收到的聲波頻率就會改變，根據這一原理可以檢測心臟和大血客內血流方向，血流狀態並可計算血流量，礦可用以測定顱外段頸動脈和椎動脈有無阻塞、狹窄以及供血情況，對防治缺血性腦血管病有很大價值。近年來，經顱多普勒超聲儀（TCD）也開始應用於臨床，是通過枕大孔、眶上裂和顳骨鱗部，直接測定顱內各主要動脈的血流速度，用於判斷血管有無痙攣、狹窄、動脈瘤和動靜脈畸形等。
四、放射性核素檢查
放射性核素檢查是通過口服或靜脈注射給人體以放射性元素或其標記物，經掃描儀掃描後再經計算機處理轉化為圖象，用以診斷人體器官或某部位疾病，神經科應用的有以下幾種：
（一）放射性核素腦顯影：正常情況下，包括放射性物質在內的某些物制質不能通過血腦屏障進入腦組織。當腦部病變時，血腦屏障破壞，這些物質（最常用的99鍀）可以進入腦組織，使病變區放射物質造成倍乃至成十倍地增加，使用掃描儀或γ照像機即可掃描到放射物質濃集的圖象。根據其部位與形狀，對腦部佔位性病變、腦血管病、顱內損傷的鑒別診斷和定位等提供幫助。
（二）放射性核素腦脊液顯影：將示蹤放射性藥物注入蛛網膜下腔或腦室，隨同腦脊液進行循環，在不同的時間用γ照像機或掃描儀掃描顯影。根據核素在蛛網膜下腔和腦室的滯留情況，對腦脊液漏、蛛網膜囊腫和腦室佔位性病變等提供診斷依據。對脊髓壓迫症也可明確有無椎管梗阻以及病變的部位。
（三）正電子發射斷層掃描：（PET）：是近年來發展起來的一種核醫學方面的新技術，它的作用與CT或MRI不同，後者是反映腦的結構改變，PET則著重於腦部生理或病理活動的變化，故可以對腦局部血流量、氧代謝和葡萄糖代謝進行研究。其方法是給被檢者靜脈注射18氟脫氧葡萄糖等能發射正電子的放射性製劑，由於18氟脫氧葡萄糖參與腦的代謝，產生一系列變化，經掃描儀掃描和計算機處理後，即可算出葡萄糖代謝、血流量和氧耗量，並以彩色圖顯示。PET可應用於癲癇、腦瘤、脫髓鞘病、腦血管病以及精神病的診斷研究，為精神病、抗腫瘤藥物、抗痙劑和鎮靜劑的研究開闢了一條新途徑，因為這些病和藥物都與葡萄糖代謝有關。由於設備昂貴，實驗室龐大複雜，國內剛開始引進。
（四）單光子發射斷層掃描：（SPECT）SPECT的基本原理是把能夠放出純粹γ光子的放射性核素或藥物注入或吸入人體，該物質在腦內的分布與局部血流量成正比，即核素濃集於血流豐富的腦組織中，發出γ射線，由顯像儀接受，經計算機處理，以三維顯象技術顯示出清晰圖象。由於SPECT主要是利用示蹤劑進行顯影，以測定腦血流量與腦血溶量，而腦部多種疾病與此有關，故對腦卒中、腦動脈瘤、動靜脈畸形、腦瘤、癲癇、腦外傷、腦梗塞、痴呆、多發性硬化等都可獲得滿意的輔助診斷效果，對腦梗塞發現率早於CT，對闐癇的定位優於CT，對後顱凹病變可彌補CT的不足，還可對各類痴呆進行鑒別，對於腦卒也有一定參考價值。與PET相比，獲得圖象相似，但價格要低廉的多。
（五）腦血流量（γCBF）測定：腦血流量測定是通過對全腦或腦局部血流量的測定，用以反映腦循環的生理或病理狀態的一種檢查方法。對腦局部血量的研究，不僅對腦血管病診斷有幫助，而且對治療和予後判斷亦具有重要意義。常用的方法有：
1．133氙吸入法：
是在一定單位時間內吸入133氙與空氣的混合氣體，在兩側大腦表面用28個校準的碘化鈉探測器，測出133氙清除曲線，輸入計算機處理，即可得出不同部位的腦局部血量及圖象，正常人腦灰質平均血流量為64.74±5.49ml/
2．氙CT法：
先給患者做頭顱CT掃描，平均5層，每層掃兩次，取平均值（即所謂基礎片），爾後給患者吸入一定時間的氙．氧．空氣三者混合氣體，再掃描一次（即所謂增強片），將基礎片與增強片做數字減影處理及計算，便可獲得血流量圖。簡言之，即是在氙吸入前後各做CT掃描，比較前後CT值的不同，通過電腦可計算出各部的血流量。其不足之處是掃描次數多，吸收X線劑量較大．檢查期間頭部固定不動，對神志不清的患者有一定困難。
（趙維善）
第四章 神經系統病變的定位定性診斷（thediagnosisofnervousdiseases）
神經系統疾病的診斷，是根據一般查體與神經系統檢查所獲得的資料，結合有關實驗室檢查，加以分析而推斷出來的。一般分為定位和定性診斷兩方面。
由於神經系統各部位的解剖結構和生理功能不同，當損傷時即出現不同的神經功能障礙，表現出不同的臨床癥狀和體征，定位診斷是根據這些癥狀和體征，結合神經解剖、生理和病理知識，推斷其病灶部位的一種診斷過程。定性診斷乃系確定病變的病理性質和原因，即對疾病作出病理、病因診斷的過程。因為神經系統與其它系統有密切聯繫，且神經系統疾病不僅可由神經系統本身疾病所致也可繼發於其它系統疾病，故在考慮定性診斷時，必須從整體出發，根據起病急緩、病程長短、癥狀和體征出現的先後次序以及其演變過程，參照有關輔助檢查的結果進行分析。常見病因有：感染、外傷、血管性疾病、中毒、代謝障礙、腫瘤、變性疾病、先天性疾病和寄生蟲病等。
神經系統疾病的定位診斷和定性診斷不可截然分開，如某些神經系統疾病，在確定病變部位的同時也可推斷出病變的性質，如內囊附近病損，多由動脈硬化合併高血壓性血管疾病所致。因而在不少情況下，神經系統疾病的定位、定性診斷是相互參考同時進行的。
常見病症的定位診斷
一、顱神經損害的定位診斷
（一）視神經損害的定位：視神經通路自視網膜、經視神經、視交叉、視束、外側膝狀體、視放射至枕葉視覺皮質，徑路很長，易於受損，但由於行走各部的解剖結構及生理功能的不同，損害後的視野改變也各異，故由此可判斷視路損害的部位。
1．視神經損害：病側眼視力減退或全盲（圖2），伴直接光反應消失，但間接光反應存在，眼底可見視乳頭萎縮。多見於各種原因引起的視神經炎，脫髓鞘性病變以及外傷、腫瘤壓迫等。
2．視交叉損害：
視交叉中央損害時，視神經雙鼻側纖維受損，產生雙顳側偏盲（圖2），多見於鞍區腫瘤，特別是垂體瘤。如病變擴及視交叉外側累及病側的顳側纖維時，則患側眼全盲，對側眼顳側偏盲。見於鞍區腫瘤、視交叉蛛網膜炎等。
3．視束損害：病灶同側視神經顳側纖維和對側視神經鼻側纖維受損，產生病側眼鼻側偏盲，對側眼顳側偏盲，即對側同向偏盲（圖2），伴有「偏盲性瞳孔強直」（光束自偏盲側照射瞳孔，不出現瞳孔對光反射，自另側照射時則有對光反射）。多見於鞍區腫瘤。
4．視放射病變：也出現對側同向偏盲，但因瞳孔光反射的傳入纖維已進入丘腦外側膝狀，故無偏盲性瞳孔強直（圖2）。此外，視放射向後其上方和下方纖維逐漸分開，故可出現同向上象限性盲（下方纖維受損）或同向下象限性盲（上方纖維受損）。多見於內囊血管性病變和顳頂葉腫瘤。
5．視覺皮質損害：一側病變時視野改變同視放射病變，出現對側同向偏盲或上下象限性盲，但恆有黃斑迴避。雙側視皮質損害時，視力喪失，但對光及調視反射存在，稱皮質盲；刺激病變時，可出現光幻視或形象紀視。多見於枕葉的腦血管病、腫瘤及變性病變。
（二）眼動障礙的定位診斷：眼球運動由動眼、滑車及外展神經完成，眼動障礙可由上述神經單個或同時損害引起。臨床以動眼神經麻痹和外展神經麻痹多見。
1．動眼神經損害：
（1）核性損害：動眼神經核群為一細長的細胞團塊，位於中腦的上丘水平大腦導水管周圍，雙側自上而下的排列為提上瞼肌核、上直肌核、內直肌核、下斜肌核和下直肌核，各核兩側相距甚近，而前後距相對較遠。因此，中腦病變時，多表現為雙側的某些眼肌單個麻痹，而前端的Edinger-wesphal核常不累及，故瞳孔多正常。見於腦幹腦炎、腦幹腫瘤及脫髓鞘病變。
（2）核下性損害：表現為眼瞼下垂，眼球外下斜位、向上、向下、向內運動受限，瞳孔散大，對光反應消失。因走行各段鄰近結構不同的表現也不同：①中腦病變：為髓內段動眼神經纖維受損，常累及同側尚未交叉的錐體束，故出現病灶側動眼神經麻痹，伴對側中樞性面、舌癱及肢體上運動神經元性癱瘓（Weber綜合征）。見於中腦梗塞，腫瘤及腦幹腦炎等。②顱底病變：僅有一側動眼神經麻痹，多見於大腦後動脈瘤，小腦幕切跡疝等。③海綿竇病變：早期可僅有動眼神經麻痹，但此處病變常累及滑車神經和外展神經，故多為全眼麻痹。此外，因同側三叉神經Ⅰ、Ⅱ支也受損害，而有顏面該兩支神經範圍內感覺減退或三叉神經痛發作，角膜反射減弱或消失，如眼球靜脈迴流受阻，尚有眼球突出、結合膜充血、水腫等。見於海綿竇血栓形成、海綿竇動靜脈瘺等。④眶上裂病變：同海綿竇病變，但無眼球靜脈迴流受阻癥狀，並因動眼神經入眶上裂進分為上、下兩支，故有時僅表現為部分眼肌麻痹。見於該處腫瘤、外傷等。⑤眶內病變：同眶上裂病變外，因同時累及視神經，而出現視力減退，視乳頭水腫。見於眶內腫瘤、炎症等。
（3）核上性損害：表現為雙眼協同運動障礙，如雙眼側視麻痹或同向偏斜，或雙眼上視或（和）下視不能（可伴瞳孔對光反應或（和）調視反射消失），系腦幹或皮質眼球協同運動中樞受損引起，詳見神經系統檢查一節。多見於腦幹腫瘤、炎症、脫髓鞘病變以及大腦半球血管病變、腫瘤等。
2．外展神經損害：表現為眼球內斜視、外展受限。
（1）核性損害：外展神經核位於橋腦面丘水平，被面神經所環繞。該處病變時表現為病灶同側眼球外展不能，內斜視和周圍性面癱，因病變常累及同側未交叉的錐體束，故還出現對側肢體上運動神經元性癱瘓（Millard-Gubler綜合征）。多見於腦幹梗塞及腫瘤。
（2）核下性損害：①顱底病變：外展神經在顱底行程較長，故很易受損，可為單側或雙側，出現一側或雙側眼球外展受限或不能。見於顱底炎症、斜坡腫瘤、顱底轉移癌、顱內壓增高等。②海綿竇、眶上裂和眶內病變：見上。
3．核上性損害：表現為雙眼同向運動障礙，系腦幹或皮質眼球同向中樞病變引起。
（1）側視麻痹：同向側視中樞有二：①橋腦側視中樞：位於外展神經核附近或其中，發出纖維經內側縱束至同側外展神經核及對側動眼神經核的內直肌核，使同側外直肌和對側內直肌同時收縮，產生雙眼球向同側的側視運動。②皮質側視中樞：主要在額中回後部，下行纖維支配對側橋腦側視中樞，使雙眼受意志支配同時向對側側視。上述兩個側視中樞的病變均可引起側視麻痹。腦幹側視中樞病變時，常損及鄰近的面神經核和未交叉的皮質脊髓束，而出現同側周圍性面癱和對側肢體上運動神經元性癱瘓及雙眼不能向病灶側注視而凝視病灶對側（病人凝視自己的癱瘓肢全，Foville綜合征）。見於橋腦梗塞、腫瘤和脫髓鞘病等。皮質側視中樞病變時，雙眼不能向病灶對側注視，且因受對側（健側）側視中樞的影響，雙眼向病灶側偏斜（病人凝視自己病灶）；但當病變較輕產生刺激癥狀時，則雙眼向病灶對側偏斜。由於皮質其它部位的代償作用，皮質側視中樞產生的側視麻痹多為一過性。見於內囊部位的腦血管病、額葉腫瘤等。
（2）垂直運動麻痹：垂直運動腦幹中樞位於中腦四迭體和導水管周圍灰質，皮質中樞不明。中腦病變時引起雙眼不能同時上視或（和）下視，可伴瞳孔對光反應或（和）調視反射消失。見於中腦的血管病變和脫髓鞘病以及腫瘤，刺激癥狀時偶可產生雙眼痙攣性上視，見於巴金森氏綜合征等。
（三）面肌癱瘓的定位診斷：面部表情肌的運動由面神經主司。面神經主要為運動神經，其核位於橋腦，接受來自大腦皮質運動區下1/3面肌代表區發出的皮質腦幹束支配，其中面神經上組核（發出纖維支配額肌、皺眉肌及眼輪匝肌等）接受雙側皮質腦幹束支配，而下組核（發出纖維支配頰肌、口輪匝肌、笑肌及頸闊肌等）僅接受對側皮質腦幹束支配。面神經出腦後與位聽神經伴行經內耳孔及內耳道後折入面神經管內，最後出莖乳孔至支配的肌肉。其行程中發出蹬骨神經至蹬骨肌，接受司舌前2/3味覺的鼓索神經等。行程各部因鄰近解剖結構不同，故臨床表現也多異，據此可進行面肌癱瘓的定位診斷。
1．中樞性面癱：即核上性損害，相當於肢體的上運動神經元性癱瘓，表現為病灶對側下組面肌癱瘓—口角下垂、鼻唇溝變淺、示齒口角歪向健側、鼓腮及吹口哨不能等。
（1）皮質運動區病變：除中樞性面癱外，多合併有面癱同側以上肢為主的上運動神經元性肢體癱瘓及舌癱；也可為刺激癥狀，表現為面部或同時有肢體的局限性運動性癲癇發作。見於額葉佔位性病變、腦膜腦炎等。
（2）內囊病變：除中樞性面癱外，因病變同時累及皮質脊髓束、丘腦皮質束及視放射，而出現面癱同側的肢體上運動神經元性癱瘓、偏身感覺障礙及同側偏盲，稱為「三偏征」。見於腦血管病及佔位性病變。
2．周圍性面癱：即核下性損害，相當於肢體的下運動神經元性癱瘓。除下組面肌癱瘓外，還有上組面肌癱瘓（如抬額、皺眉不能、額紋消失，眼瞼閉合不全等）。
（1）橋腦病變：在橋腦內，面神經核發出纖維環繞外展神經核出腦。當橋腦病變累及面神經時，外展神經及位於橋腦腹側的錐體束均難於倖免，故出現病灶同側的周圍性面癱、外展神經麻痹，及病灶對側肢體的上運動神經元性癱瘓（Millard-Gubler綜合征）。見於橋腦梗塞、腫瘤及多發性硬化等。
（2）小腦橋腦角病變：除面神經受損外，因累及鄰近的三叉神經、位聽神經及小腦，故周圍性面癱外，還分別出現面部麻木、疼痛、咀嚼肌無力及萎縮，耳鳴、耳聾、眩暈以及共濟失調等，稱為「小腦橋腦角綜合征」。多見於該部腫瘤（尤以聽神經瘤、膽脂瘤多見），蛛網膜炎等。
（3）面神經管病變：除周圍性面癱外，因蹬骨神經和鼓索神經也常受累，常伴聽力過敏和舌前2/3味覺喪失。多見於面神經炎、乳突炎及手術損傷等。如病變位於膝狀神經節，則因多系帶狀皰疹病毒感染所致故有耳廓部的帶狀皰疹（Ramsay-Hunt綜合征）。
（4）莖乳孔以外：僅有病側周圍性面癱。見於腮腺腫瘤等。
3．肌源性面癱：雙側面肌肌肉活動障礙引起，雙眼閉合及示齒不能、表情獃滯、飲水自口角外流。見於重症肌無力、肌營養不良等。
（四）球（延髓）麻痹的定位診斷：司掌咽、喉、齶肌和舌肌運動的顱神經核，為位於延髓內的疑核和舌下神經核，發出纖維經由舌咽、迷走和舌下神經出腦，支配軟齶、咽肌、聲帶和舌肌。疑核和舌下神經核的中樞支配為源自中央前回下方的皮質腦幹束。當上述神經通路受損而出現構音、發聲及吞咽障礙時，稱之為「球麻痹」。
1．真性球麻痹：為一側或雙側延髓病變或舌咽、迷走及舌下神經病變所致，表現為聲音嘶啞、構音不清、吞咽困難、軟齶下垂、咽反射消失、伸舌偏斜或不能、舌肌萎縮並有肌纖維震顫。急性者見於急性感染性多發性神經炎，椎一基底動脈閉塞等。慢性者多見於肌萎縮側索硬化症，腦幹腫瘤、延髓空洞症等。
2．假性球麻痹：為雙側皮質運動區或皮質腦幹束損害所致，因疑核受雙皮質干腦側束支配一側病變時不發生癥狀。除構音、發聲及吞咽障礙外，與真性球麻痹不同處為咽反射存在，無舌肌萎縮及震顫，且常伴有雙側錐體束征和病理性腦幹反射如及吮反射（以手指觸碰患者上唇，引起吸吮樣動作）和掌頜反射（快速劃手掌尺側，引起同側下頜收縮），智力多減退，雙側內囊病變時尚有哭強笑表現。見於二側先後發生的腦血管病、散發性腦炎、運動神經元病等。
二、癱瘓的定位診斷
癱瘓是指肌肉的收縮無力至完全不能。根據其無力程度分為不完全性癱瘓，（輕癱、肌力檢查為1-4度）和完全性癱瘓（肌力為0度）兩種。產生癱瘓的原因有三種：
（一）神經原性癱瘓：根據運動通路受損的部位又分為：
1．上運動神經元性癱瘓：皮質運動區至支配脊髓前角的錐體束髮生病變所產生的癱瘓。特點是：①癱瘓範圍較廣泛。②由於錐體束損害後牽張反射的釋放，癱瘓肢體上肢屈肌、下肢伸肌肌張力增高，稱為痙攣性癱。但急性期（休剋期）肌張力低下，呈弛緩性癱。③正常受抑制的腱反射被釋放，出現腱反射亢進。④正常被抑制的原始反射又復出現，即病理反射陽性。⑤除久病後癱瘓肢體呈廢用性萎縮外，無肌肉萎縮。⑥電檢測無變性反應。皮質運動區損害引起的癱瘓雖也屬上運動神經元生癱瘓但臨床表現多不全同（詳見後文）。
2．下運動神經元性癱瘓：脊髓前角、前根、神經叢及周圍神經損害後引起的癱瘓，其特點是：①癱瘓多較局限。②由於牽張反射弧的中斷引起癱瘓肢體肌張力減低，呈現弛緩性癱瘓。③反射弧傳出通路的損害導致腱反射減低或消失。④不出現病理反射。⑤因運動神經興奮傳導障礙至一部分肌纖維廢用，加之末梢部位的乙醯膽鹼釋放減少，致使交感神經營養作用減弱，肌肉萎縮明顯。⑥電檢測呈變性反應。
（二）肌原性癱瘓：
肌肉本身或神經肌接頭部位病變所引起的癱瘓。
（三）功能性癱瘓：
為癔症引起的癱瘓，詳見精神病學。
癱瘓的定位可根據臨床上肢體癱瘓的部位和範圍，按單癱、雙下肢癱、偏癱和四肢癱分別進行定位診斷如下：
（一）單癱（指一個肢體或一個肢體的某一部分的癱瘓）的定位診斷：
1．大腦皮質運動區（前中央回）損害：司掌軀體各部位運動的錐體細胞，在前中央回呈特殊的倒入狀排列，故其下部病變出現對側上肢上運動神經元性癱瘓，如病變在優勢半球累及額下回後部Broca區時，還可伴有運動性失語。上部病變出現對側下肢上運動神經元性癱瘓。病變如局限於皮質時，癱瘓始終為弛緩性，與一般上運動神經元性癱瘓後期為痙攣性者不同。當病變引起刺激癥狀時，癱肢還可出現局限性運動性癲癇發作而無明顯癱瘓。多見於腫瘤、血管病和外傷等。
2．脊髓半橫貫性病變：①胸段病變：因同側皮質脊髓束受損，引起同側下肢上運動神經元性癱瘓：病變同時累及後索及脊髓丘腦束，分別引起損害水平以下同側感覺和對側痛溫覺減退，稱為「脊髓半橫貫綜合征」（Brown-Sequard綜合征）。②腰段病變：損及同側脊髓前角，出現病變側下肢運動神經元性癱瘓，常伴有下肢放射性痛和感覺減退等馬尾癥狀，以上均多見於脊髓壓迫病的早期。
3．脊髓前角病變：頸膨大（頸5-胸1）支配上肢的肌肉運動，腰膨大（腰2-骶2）支配下肢的肌肉運動，上述部位病變可分別引起上、下肢部分肌肉下運動神經元性癱瘓，並因刺激作用，伴有癱肌的肌纖維震顫。病變如僅限於前角時，無感覺障礙，多見於脊髓前角灰質炎等。伴淺感覺分離則見脊髓空洞等。
4．脊神經前根病變：所產生的癱瘓與前角損害者相同，但肌纖維震顫較粗大，稱肌纖維束性震顫，此外病變常同時累及鄰近的後根，故多伴有相應的根性分布的感覺障礙，如上下肢的放射性疼痛，淺感覺的減退、喪失呀過敏等。多見於神經根炎，增生性脊柱炎，早期椎管內佔位性病變。
5．神經叢損害：近端損害同相應的脊神經前根損害的癥狀，遠端者則表現為其組成的有關神經干損害癥狀。以臂叢近端病變為例：①臂叢上干型損害（上臂從癱瘓，Erb-Du-chenne癱瘓）：為頸5-6神經根受損，表現上肢近端和肩胛帶肌肉癱瘓、萎縮、上肢不能上舉、屈肘和外旋。二頭肌腱反射和撓骨膜反射消失，上肢撓側放射性疼痛和感覺障礙，前臂肌肉和手部功能正常。多見於外傷、產傷等。②臂叢下干型（下臂叢癱瘓，Klumpke-Dejerine癱瘓）為頸7-胸1神經根受損表現，肌肉癱瘓和萎縮以上肢遠端包括手部為主，尺側有放射性疼痛和感覺障礙，可有Horner征。多見於肺尖腫瘤、鎖骨骨折、頸肋等。
6．神經干病變：神經干為混合神經，損害後除引起該神經支配的肢體部份肌肉的下運動神經元性癱瘓外，並有相應區域內的感覺和植物神經障礙，後者如皮膚髮涼、紫紺、指（趾）甲脆變或呈現溝狀，嚴重時皮膚出現難愈的潰瘍等。以下介紹常見的神經干損害：①撓神經損害：撓神經主要支配上肢伸肌肌群，損害後突出表現為手腕下垂，腕及手指不能伸直，感覺障礙僅見於拇、食指背側小三角區。高位損害時則上肢伸肌全癱瘓，前臂撓側感覺亦受累。多見於外傷和壓迫性病變，少數也見於鉛、砷及酒精中毒。②尺神經損害：尺神經主要支配尺側腕，指屈肌和骨間肌，損害後表現為掌屈力弱，小指活動和拇指內收不能，各指分開、拼攏不能，骨間肌、小魚際肌萎縮而呈爪狀。③正中神經損害：尺神經主要支配前臂的旋前、掌屈、指屈和拇指對掌等肌肉，損害後出現前臂旋前困難，手腕外展屈曲以及第一、二、三指屈曲不能，魚際肌明顯萎縮形成「猿手」，伴第一至三指及無名指的撓側感覺減退，早期可有灼性神經痛。外傷及壓迫性病多見。腕部操作時主要表現為拇指運動障礙，見於腕管綜合征。④坐骨神經干損害：坐骨神經主要支配股後側肌群和小腿肌肉，損傷後的主要特點有：沿坐骨神經走行（從臀部向股後、小腿後外側）的放散性疼痛，股後側肌群、小腿和足部肌力減退肌肉萎縮，致屈膝及伸屈足困難。小腿外側痛覺減退，牽拉坐骨神經時出現疼痛，故Kernig征Laseque征等陽性。多見於炎症、梨狀肌綜合征等。⑤腓總神經損傷：腓總神經支配下肢的腓骨肌及脛骨前肌群，損傷後出現足下垂（致行走呈跨閾步態），足、趾不能背屈，足不能轉向外側，小腿前外側肌肉萎縮，小腿前外側及足背皮膚感覺障礙。常見於外傷。
（二）雙下肢癱瘓的定位診斷
1．雙側旁中央小葉病變：雙下肢上運動神經元性癱瘓，但多呈弛緩性，可有雙下肢運動性癲癇發作，並有失抑制性高張力型膀胱障礙。見於該部位佔位性病變及上矢狀竇病變。
2．脊髓病變：
（1）脊髓橫貫性損害：損害平面所支配的肌肉因前角受損，呈現下運動神經元性癱瘓，損害平面以下肢體因皮質脊髓束受損，呈現上運動神經元性癱瘓（脊髓休剋期可為弛緩性癱）；損害平面以下所有深淺感覺減退或消失；括約肌障礙因脊髓損害水平不同而異，骶髓以上急性病變的休剋期，表現為失張力性膀胱，但休剋期過後，如膀胱反射弧的功能恢復，可逐漸轉變為反射性膀胱，此外損害平面以下尚有泌汗、皮膚營養及血管舒縮障礙。多見於脊髓壓迫性病變、急性脊髓炎及脊髓餐傷。胸、腰節段損害的具體表現如下：①胸段（胸髓2-12）：雙下肢呈上運動神經癱瘓，病灶水平以下的全部感覺缺失，大、小便障礙，受損髓節支配的軀幹部位常有神經根性痛或束帶感。②腰膨大（腰髓1-骶髓2）：雙下肢呈下運動神經元性癱瘓，下肢及會陰部全部感覺喪失，大小便障礙，伴有下腰或（和）下肢的神經根性痛。
（2）脊髓其它損害：①腰膨大部的兩側脊髓前角損害：出現雙下肢下運動神經元性癱瘓而不伴有感覺和括約肌障礙，偶見於脊髓前角灰質炎。②胸髓兩側側索損害：引起雙下肢上運動神經元性癱瘓而無其它脊髓橫貫損害癥狀，見於脊髓壓迫病的早期和原發性側索硬化症。③胸髓兩側側索和後索損害：雙下肢上運動神經元性癱瘓，伴有深感覺喪失和感覺性共濟失調，肌張力和腱反射改變視側索和後索何者損害為主而定，如當後索損害為主時下肢肌張力減退，腱反射消失。見於營養代謝障礙引起的後側索硬化綜合征和Friedrich型家庭遺傳性共濟失調症。
3．雙側腰骶神經根病變：雙下肢呈現下運動神經元性癱瘓，伴有下肢放射性疼痛和根性分布的淺感覺障礙，因骶神經根受損，出現失張力性膀胱。見於脊髓蛛網膜，中央型椎間盤突出及脊髓膜炎等。
(三)偏癱的定位診斷
1．大腦皮質損害：大腦廣泛性損害累及整個中央前回時，可引起對側中樞性偏癱及面、舌癱，可伴對側肢體局限性運動性癲癇發作。優勢半球病變時，並伴有運動性失語，累及後中央後回時常有皮質覺障礙。多見於腦膜炎。
2．內囊病變：由於錐體束、丘腦皮質束及視放射均在內囊通過，因此內囊損害後除出現病灶對側中樞性偏癱及面、舌癱外，可伴有對側偏身感覺障礙以及對側同向偏盲，即「三偏綜合征」。常見於腦血管病變和腫瘤等。
3．半卵園中心病變：由於上、下行的感覺和運動通路及其支配顏面和上、下肢的纖維在此呈扇形分散排列，病變常使各種纖維受損程度不同，因此偏癱常表現為上下肢和顏面受累程度不同，運動與感覺障礙的輕重也不相平行。多見於顱內腫瘤及血管病變。
4．腦幹病變：因腦幹病變損害所在平面同側的顱神經運動核和髓內的核下纖維，以及未交叉到對側去的皮質脊髓束，而出現病灶同側顱神經的周圍性癱瘓，對側肢體上運動神經元性癱瘓，稱為交叉性癱瘓。多見於腦幹腫瘤、炎症及血管病變。不同損害平面其表現也各異。如：①中腦病變：病灶側動眼神經麻痹、對側中樞性面、舌癱及肢體癱瘓（Weber綜合征）。②橋腦病變：病灶同側外展神經及面神經麻痹、對側中樞性舌癱及肢體癱瘓（MillardGubler綜合征）。③延髓病變：病灶同側球麻痹或舌下神經麻痹，對側肢體癱瘓。
5．脊髓病變：見於頸髓半橫貫性損害。高頸段病變表現為病灶同側上、下肢上運動神經元癱瘓，頸膨大病變則表現為病灶側上肢下運動神經元性癱瘓，下肢上運動神經元性癱瘓，同時伴有病灶側損害水平以下深感覺障礙，對側痛溫覺障礙（脊髓半切綜合征，Brown-Sequard綜合征）。
（四）四肢癱的定位診斷
1．大腦皮質和皮質下廣泛病變：雙側中樞性面、舌癱、四肢上運動神經元性癱瘓，同時因雙側皮質腦幹束受損而有吞咽和構音障礙等假性球麻痹癥狀，因皮質感覺區病變而有皮質性感覺障礙，並有失語和癲癇大發作等。見於腦膜腦炎。內囊雙側病變除雙側偏癱和軀體感覺障礙外有強迫性哭、笑等精神癥狀。多見於先後兩次發作的腦血管病。
2．腦幹雙側病變：雙側偏癱伴感覺障礙外，並有雙側損害水平的顱神經麻痹。見於腦幹腫瘤、腦幹腦炎等。
以上病變如僅侵及雙側錐體束，表現為雙側肢體上運動神經元性癱瘓伴有假性球麻痹而無感覺障礙。見於原發性側索硬化症。
3．頸髓雙側病變：
（1）頸髓橫貫性損害：①高頸段病變：四肢上運動神經元性癱瘓，病灶水平以下全部感覺喪失，大小便障礙，可能出現膈肌麻痹或刺激癥狀（呼吸困難或呃逆），以及後頸部向枕部放散的神經根性疼痛。②頸膨大部病變：雙上肢下運動神經元性癱瘓、雙下肢上運動神經元性癱瘓、病變水平以下全部感覺缺失、大小便障礙、常伴有霍納（Horner）征（頸髓1側角受損）、並可有向上肢放射的神經根性疼痛。
（2）其它脊髓損害：①頸髓側索雙側損害：四肢上運動神經元性癱瘓，不伴感覺障礙，極少數病人可有括約肌障礙。見於原發性側索硬化症。②雙側頸髓前角及側索損害，因損及頸膨大前角細胞而呈現上肢下運動神經元性癱瘓；下肢則因側索受損而呈現上運動神經元性癱瘓。見於肌萎縮側索硬化症。③脊髓雙側前角病變：四肢呈現下運動神經元性癱瘓，無感覺及膀胱障礙。見於進行性脊肌萎縮症。
4．周圍神經損害：四肢呈下運動神經元性癱瘓，伴有套式感覺障礙。見於格林-巴利（Guillain-Barre綜合症）。
5．肌原性癱瘓：四肢呈現弛緩性癱瘓，無感覺障礙。見於周期性麻痹、重症肌無力、癌性肌病、多發性肌炎等。
（三）感覺障礙的定位診斷：
由於感覺通路各部位損害後，所產生的感覺障礙有其特定的分布和表現，故可根據感覺障礙區的分布特點和改變的性質，判定感覺通路損害的部位。臨床可分為以下幾型：
1．末梢型：
表現為四肢末梢對稱性手套式和襪套式分布的各種感覺減退、消失或過敏，主觀表現為肢端的麻木、疼痛和各種異常感覺，如燒灼感、蟻行感等。由於植物神經纖維也同時受損，還常有肢端發涼、紫紺、多汗以及甲紋增粗等植物神經功能障礙。有的則有不同程度的下運動神經元性癱瘓癥狀。見於四肢末梢神經炎。
2．神經干型：
神經干損害後表現該神經干支配區出現片狀或條索狀分布的感覺障礙，伴有該神經支配的肌肉萎縮和無力。如撓神經、尺神經及腓神經損傷等。
3．神經根型：
脊神經後根、脊神經節、后角或中央灰質損害後出現的感覺障礙，表現為節段性（也稱根性）分布的各種感覺障礙。①後根病變：各種感覺均有障礙並常伴有沿神經根分布的放射性疼痛。見於脊神經根炎、脊柱腫瘤、增生性脊椎病等。病變常同時累及前根而出現相應的下運動神經元性癱瘓癥狀。②脊神經節病變：同神經根病變所見，尚伴有受累神經根支配區內的皰疹。見於帶狀皰疹。③后角病變：因痛、溫覺纖維進入后角更換神經元而受損，但部分觸覺纖維及深感覺纖維則經後索傳導而倖免，因而出現一側節段性分布的痛、溫覺障礙，而觸覺及深感覺正常的感覺障礙，稱為淺感覺分離。病變累及前角時可出現相應範圍內的下運動神經元性癱瘓癥狀，頸8胸1側角受累時出現該節段內的植物神經功能障礙，如Horner征等。見於脊髓空洞症、早期髓內腫瘤等。④脊髓中央灰質病變：雙側痛溫覺纖維受損而觸覺及深感覺保留，出現雙側節段性分布的分離性感覺障礙。其特點和常見病因同上。
4．脊髓傳導束型：
脊髓感覺傳導束損害後產生損害平面以下的感覺障礙。①後索損害：病灶水平以下同側深感覺減退或消失，同時出現感覺性共濟失調、肌張力減低、腱反射消失。見於後側索聯合變性、早期脊髓腫瘤及神經梅毒等，單側見於脊髓半切綜合征。②脊髓側索損害：因脊髓丘腦側束受損。產生病灶以下對側的痛、溫覺障礙。因側索中的錐體束也難免，故常同時伴有損害水平以下肢體的上運動神經元性癱瘓。病變原因同上。③脊髓橫貫損害：損害水平以下所有深、淺感覺消失。見截癱節。
5．腦幹損害：一側病變時，典型表現為「交叉性感覺障礙」，系因傳導對側軀體深淺感覺的脊髓丘腦束受損，出現對側軀體深淺感覺障礙；同時尚未交叉的傳導同側顏面感覺的三叉神經傳導通路也受損，因此出現同側顏面的感覺特別是痛覺障礙。見於腦血管病、腦幹腫瘤等。
6．內囊損害：丘腦皮質束經內囊後肢的後1/3投射至大腦皮層中央後回及頂上小葉，病損後出現對側偏身的深、淺感覺障礙，伴有對側肢體上運動神經元性癱瘓和同向偏盲。（詳見偏癱節）
第五章 周圍神經病第一節 頭面神經痛
（cephalo-facialneuralgia）
一、三叉神經痛
是指三叉神經支配區域內反覆發作的短暫的陣發性劇痛。有原發性、繼發性二種。本節主要指前者。
[病因及發病機制]
原發性三叉神經痛的病因及發病機制尚不清楚，但多數認為其病變在三叉神經的周圍部分，即在三叉神經半月節感覺根內。根據顯微外科和電鏡觀察，可能與小血管畸形、岩骨部位的骨質畸形等因素有關，使三叉神經根或半月神經節受到機械性壓迫和牽拉，再在供養三叉神經的滋養動脈硬化所致的缺血、髓鞘營養代謝紊亂等誘因作用下，三叉神經半月節及感覺根發生脫髓鞘性變，導致脫髓鞘的軸突與鄰近無髓鞘纖維之間發生「短路」又轉成傳入衝動，再次傳到中樞，使衝動迅速「總和」起來而引起疼痛發作。
[臨床表現]
多見於中、老年人，40歲以上者約佔70～80%，女性居多。
主要特點如下：
（一）疼痛部位：不超出三叉神經分布範圍，常局限於一側，多累及一支，以第二、三支最常受累，約佔95%。
（二）疼痛性質：疼痛呈發作性電擊樣、刀割樣、撕裂樣劇痛，突發突止。每次疼痛持續數秒至數十秒種。發作間歇期逐漸縮短、疼痛逐漸加重。發作頻繁者可影響進食和休息。
（三）誘發因素及「扳機點」：疼痛發作常由說話、咀嚼、刷牙、洗臉等動作誘發，甚至風吹或響聲也能引起發作。有些病人觸摸鼻旁、口周、牙齦、眉弓內端等區域即可引起疼痛發作，這些敏感區域稱為「扳機點」或「觸發點」。麻醉「扳機點」常可使疼痛發作暫時緩解。因此病人為了減免發作常常不敢洗臉、大聲說話、甚至不敢進食。
（四）體征：發作時可伴有同側面肌抽搐、面部潮紅、流淚和流涎，故又稱痛性抽搐（ticdouloureux）。疼痛發作時病人常用手揉搓同側面部，久而久之面部皮膚變得粗糙、增厚、眉毛脫落，再因不敢吃飯、洗臉、不修邊幅，病人往往顯得消瘦、面容憔悴、蓬頭垢面、情緒抑鬱。客觀檢查多無三叉神經功能缺損表現及其他局限性神經體征，但有時由於面部皮膚粗糙、增厚或已作過封閉治療，面部痛覺、觸覺可有減退。
[診斷和鑒別診斷]
根據三叉神經分布區域內的典型發作性疼痛，「扳機點」的存在，神經系統無局限體征等特點診斷原發性三叉神經痛並不困難，但需與下列疾病鑒別。
（一）繼發性三叉神經痛：系指由各種病變侵及三叉神經根，半月神經節及神經干所致之三叉神經分布區域的疼痛而言。其特點與原發性三叉神經痛不同，疼痛發作時間持續較長，常可達數分至數十分鐘、或呈持續性疼痛伴陣發性加重。多伴有三駐神經或鄰近結構受累的癥狀和體征，如病側三叉神經分布區域感覺障礙、角膜反射減弱或消失、咀嚼肌無力和萎縮等。有時尚可有其他顱神經損害或神經系統局灶癥狀。須作顱底攝片、腦脊液檢查、顱腦CT、鼻咽部軟組織活檢等，以明確病因。
（二）牙痛：三叉神經痛常易被誤診為牙痛，牙痛一般呈持續性鈍痛，多局限於病牙部位的牙齦處，無「扳機點」，可以找到致痛的病牙。
[治療]
（一）藥物治療：①醯胺脒嗪，又稱卡馬西平（Carbamazepine）。對三叉神經痛有較好的療效，一般自小劑量開始，初服100mg,2/d,以後每日增加100mg，直疼至痛控制或不能耐受時為止。通常有效劑量宜為200mg，3-4/d。副作用可有嗜睡、噁心、嘔吐、眩暈、共濟失調、葯診和白細胞減少等。一般不嚴重，減量或停葯可消除。②苯妥英鈉。通常劑量為0.1～0
（二）理療：可用間動電（疏密波）療法或旋磁療法。也可用激光療法，採用氮氖激光照射半月神經節。
（三）針刺療法：①體針。三叉神經第一支疼痛可針刺患側太陽、頭維等穴；第二支痛可針刺四白、下關、顴髎等穴；第三支痛可針刺頰車、承漿等穴，可配合谷。②耳針。取穴上頜、下頜、神門等。
（四）神經阻滯療法：當藥物治療無效或有不良反應時，而疼痛嚴重者可行神經阻滯療法。最常用的注射藥物為無水酒精。三叉神經半月節或周圍支，因感覺神經受破壞而止痛。療效可持續數月至數年，但易複發。
（五）射頻電流經皮選擇性熱凝術：該術優點為可選擇性破壞三叉神經的痛覺纖維，而基本上不損害觸覺纖維。近期療效尚可，但容易複發。一般做1～2次，間隔1～2天。
（六）手術治療：常用的有三叉神經周圍支切斷術、三叉神經感覺根部分切斷術。目前較少應用，因手術後可引起患側面部麻木。
二、眶上神經痛
是指眶上神經分布範圍內（前額部）持續性或陣發性疼痛。
病因與吹風受涼、感冒、外傷等因素有關。因眶上神經是三叉神經第一支的末梢支，較表淺，故易受累。起病多急性。表現為一側或兩側前額部陣發性或持續性針刺樣痛或燒灼感，也可在持續痛時伴陣發性加劇。查體可見眶上神經出口處眶上切跡有壓痛、眶上神經分布區（前額部）呈片狀痛覺過敏或減退。
根據上述臨床表現診斷不難但需注意與鼻竇炎及三叉神經痛鑒別。
藥物治療性治療三叉神經痛相同，如用維生素B族藥物，疼痛時顯者可用大侖丁或卡馬西平。同時可用封閉治療，如1-2%奴佛卡因2ml加維生素B12100μg眶上切跡處封閉，隔日一次，3～5次癥狀可緩解。另外，也可配合理療如間動電（疏密波）療法或旋磁療法。
三、枕大神經痛
是指枕大神經分布範圍內（後枕部）陣發性或持續性疼痛，也可在持續痛基礎上陣發性加劇。
病因與眶上神經痛類似，常因風寒、感冒引起，也可因頸部外傷、增生性頸椎病等頸椎病變所致有的病因不時確。
臨床表現為一側或兩側後枕部或兼含項部的針刺樣、刀割樣或燒灼樣疼痛，痛時病人不敢轉頭，頭頸部有時處於伸直狀態。查體可見大神經出口處（風池穴）有壓痛、枕大神經分布區（C2-3）即耳頂線以下至髮際處痛覺過敏或減退。
根據上述臨床表現一般診斷不難。可採用藥物、封閉及理療（參見眶上神經痛），如因頸部輕度外傷或增生性頸椎病引起者可加頸椎牽引治療。
第二節 面神經炎facialneuritis）
面神經炎又稱Bell麻痹，系指莖孔以上面神經管內段面神經的一種急性非化膿性炎症。
[病因及發病機制]
面神經炎在腦神經疾患中較為多見，這與面神經管是一狹長的骨性管道的解剖結構有關，當岩骨發育異常，面神經管可能更為狹窄，這可能是面神經炎發病的內在因素。面神經炎發病的外在原因尚未明了。有人根據其早期病理變化主要為面神經水腫、髓鞘及軸空有不同程度的變性，推測可能因面部受冷風吹襲，面神經的營養微血管痙攣，引起局部組織缺血、缺氧所致。也有的認為與病毒感染有關，但一直未分離出病毒。近年來也有認為可能是一種免疫反應。膝狀神經節綜合征（Ramsay-HuntSyndrome）則系帶狀皰疹病毒感染，使膝狀神經節及面神經發生炎症所致。
[臨床表現]
可見於任何年齡，無性別差異。多為單側，雙側者甚少。發病與季節無關，通常急性起病，一側面部表情肌突然癱瘓，可於數小進內達到高峰。有的患者病前1-3天患側外耳道耳後乳突區疼痛，常於清晨洗漱時發現或被他人發現口角歪斜。檢查可見同側額紋消失，不能皺眉，因眼輪匝肌癱瘓，眼裂增大，作閉眼動作時，眼瞼不能閉合或閉合不全，而眼球則向外上方轉動並露出白色鞏膜，稱Bell現象。下眼瞼外翻，淚液不易流入鼻淚管而溢出眼外。病側鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時口角被牽向健側。不能作噘嘴和吹口哨動作，鼓腮進病側口角漏氣，進食及嗽口時湯水從病側口角漏出。由於頰肌癱瘓，食物常滯留於齒頰之間。
若病變波及鼓索神經，除上述癥狀外，尚可有同側舌前2/3味覺減退或消失。蹬骨肌支以上部位受累時，因蹬骨肌癱瘓，同時還可出現同側聽覺過敏。膝狀神經節受累時除面癱、味覺障礙和聽覺過敏外，還有同側唾液、淚腺分泌障礙，耳內及耳後疼痛，外耳道及耳廓部位帶狀皰疹，稱膝狀神經節綜合征（Ramsay-Huntsyndrome）。
[診斷和鑒別診斷]
根據起病形式和臨床特點，診斷多無困難。但需與下述疾病鑒別：
一、中樞性面癱：
系由於對側皮質腦幹束受損所致，僅表現為病變對側下組面肌癱瘓。
二、與其他原因引起的周圍性面癱相鑒別：
（一）急性感染性多發性神經根神經炎：可有周圍性面神經麻痹，但常為雙側性，絕大多數伴有其他顱神經及肢體對稱性癱瘓和腦脊液蛋白細胞分離現象等。
（二）橋腦損害：橋腦面神經核及其纖維損害可出現周圍性面癱，但常伴有橋腦內部鄰近結構，如外展神經、三叉神經、錐體束、脊髓丘系等的損害，而出現同側眼外直肌癱瘓、面部感覺障礙和對側肢體癱瘓（交叉性癱瘓）。見於該部腫瘤、炎症、血管病變等。
（三）小腦橋腦角損害：多同時損害三叉神經、位聽神經、同側小腦及延髓，故除周圍性面癱外，還可有同側面部痛覺障礙、耳鳴、耳聾、眩暈、眼球震顫、肢體共濟失調及對側肢體癱瘓等癥狀，稱「小腦橋腦角綜合征」，多見於該部腫瘤、炎症等。
（四）面神經管鄰近的結構病變：見於中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手術及顱底骨折等，可有相應的病史及臨床癥狀。
（五）莖乳孔以外的病變：見於腮腺炎、腮腺腫瘤、頜頸部及腮腺區手術等。除僅有周圍性面癱外，尚有相應疾病的病史及臨床表現。
[病程及預後]
一般預後良好，通常於起病1～2周後開始恢復，2～3月內痊癒。約85%病例可完全恢復，不留後遺症。但6個月以上未見恢復者則預後較差，有的可遺有面肌痙攣或面肌抽搐。前者表現為病側鼻唇溝的加深，口角被拉向病側，眼裂變小，易將健側誤為病側；後者病側面肌不自主抽動，緊張時癥狀更明顯，嚴重時可影響正常工作。少數病側還可出現「鱷淚征」即進食時病側眼流淚，可能為面神經修復過程中神經纖維再生時，誤入鄰近功能不同的神經鞘通路中所致。肌電圖檢查及面神經傳導功能測定對判斷面神經受損的程度及其可能恢復的程度，有相當價值，可在起病兩周後進行檢查。
[治療]
早期以改善局部血液循環，消除面神經的炎症和水腫為主，後期以促進神經機能恢復為其主要治療原則。
（一）激素治療：強的松（20-30mg）或地塞米松（1.5-3.0mg）1/d，口服，連續7-10天。
（二）改善微循環，減輕水腫：可用706代血漿或低分子右旋糖酐250-500ml，靜滴1/d，連續7～10天，亦可加用脫水利尿劑。
（三）神經營養代謝藥物的應用：維生素B150-100mg，維生素B12100μg，胞二磷膽鹼250mg，輔酶Q105-10mg等，肌注1/d。
（四）理療：莖乳孔附近超短波透熱療法，紅外線照射，直流電碘離子導入，以促進炎症消散。亦可用晶體管脈衝治療機刺激面神經干，以防止面肌萎縮，減輕癱瘓側肌受健側肌的過度牽引。
（五）針刺治療：取翳風、聽會、太陽、地倉、下關、頰車、並配曲池、合谷等穴。
（六）血管擴張劑及頸交感神經節阻滯：可選用妥拉蘇林25mg或煙酸100mg，口服，3/d或患側頸星狀神經節阻滯，1/d，連續7-10日。
恢復期除上述治療外，可口服vitB1、vitB8各10-20mg，3/d；地巴唑10-20mg，3/d。亦可用加蘭他敏2.5-5mg，肌注，1/d，以促進神經機能恢復。
此外，保護暴露的角膜，防止發生結、角膜炎，可採用眼罩，滴眼藥水，塗眼藥膏等方法。對長期不恢復者可考慮行神經移植治療。一般取腓腸神經或鄰近的耳大神經，連帶血管肌肉，移植至面神經分支，計有效率約60%左右。
[預防]
增強體質，寒冷季節注意顏面及耳後部位保暖、避免頭朝風口窗隙久坐或睡眠，以防發病或複發。
第三節 末梢神經炎（peripheralpolyneuritis）
本病系由多種原因引起的多發性末梢神經損害的總稱，表現為肢體遠端對稱性感覺、運動和植物神經功能障礙，故亦稱多發性神經炎或多發性周圍神經炎。
[病因]
常見有以下幾種：
一、中毒：
如鉛、砷、汞、磷等重金屬，呋喃西林類、異煙肼、鏈黴素、苯妥英鈉、卡馬西平、長春新鹼等藥物以及有機磷農藥等有機化合物。
二、營養代謝障礙：
如B族維生素缺乏、糖尿病、尿毒症、慢性消化道疾病、妊娠等。
三、感染：
常伴發或繼發於各種急性和慢性感染，如痢疾、結核、傳染性肝炎、傷寒、腮腺炎等，少數可因病原體直接侵犯周圍神經所致，如麻風神經炎等。
四、過敏、變態反應：
如血清治療或疫苗接種後神經炎等。
五、其它：
如結締組織疾病，遺傳性疾病如腓骨肌萎縮症、遺傳性共濟失調性周圍神經炎（Refsum病）、遺傳性感覺性神經根神經病等。此外，軀體各種癌症也可引起多發性神經炎，且可在原發病灶出現臨床癥狀之前數月發生，應引起警惕。
[病理]
除少數病因（如麻風）所致者周圍神經有炎性改變外，病理改變主要是周圍神經的節段性脫髓鞘改變和軸突變性，或兩者兼有。少數病例可伴有神經肌肉連接點的改變。
[臨床表現]
本病由於病因不同，起病可急可緩。主要臨床表現為以肢體遠端為著的對稱性感覺、運動及植物神經功能障礙，且常以下肢較重。
一、感覺障礙：
初期常以指（或趾）端燒灼、疼痛、發麻等感覺異常或感覺過敏等刺激癥狀為著，逐漸出現感覺減退乃至消失。感覺障礙的分布呈手套或襪套式。少數病人可有深感覺障礙。腓腸肌等處常有壓痛。
二、運動障礙：
表現為肌力減退、肌張力低下、腱反射減弱或消失，個別病因（如呋喃西林）所致者反射可活躍。久病後可有肌萎縮。
三、植物神經功能障礙：
肢端皮膚髮涼、蒼白、潮紅或輕度發紺，少汗或多汗，皮肝變薄變嫩或粗糙，指（趾）甲失去正常光澤、角化增強等。
由於病因不同上述三組癥狀表現可有差異。如由呋喃西林類中毒、砷中毒等引起者，疼痛常較劇烈；糖尿病引起者有時肌萎縮較顯。臨床表現的輕重程度也不一致，輕者可僅有肢端疼痛、麻木而無感覺缺失或運動障礙，重者也可有肢體癱瘓。預後一般較好。恢復多從肢體遠端開始。
[診斷和鑒別診斷]
根據對稱性肢體遠端為著的運動、感覺和植物神經功能障礙特點，本病診斷不難。有時需作肌電圖及神經傳導速度測定或神經、肌肉活檢幫助診斷。病因診斷需根據病史、臨床癥狀特點和有關的化驗檢查結果等確定。部分病人可能找不到明確的病因。
鑒別診斷方面應注意排除下列疾病。
一、紅斑性肢痛症：
由於血管舒縮機能障礙致肢端小血管陣發性擴張引起的疾病。以雙下肢多見，表現為肢端劇痛，局部皮溫增高、發紅、多汗或輕度凹陷性水腫。發作時將患肢浸於冷水中疼痛可減輕或緩解，受熱後血管擴張可使癥狀加重。
二、雷諾病：
本病由於肢端小血管間歇性收縮或痙攣致局部缺血引起。以雙上肢多見表現為雙側手指蒼白、發涼、麻木、燒灼感，也可因繼發性毛細血管擴張而呈青紫色。晚期可發紺、潰爛。寒冷時因血管收縮可使癥狀加重。
三、癔病性肢體麻木：
常由精神因素髮病，肢體麻木程度、持續時間長短不一，且有其它癔病癥狀。腱反射多活躍，套式感覺障礙範圍常超過肘、膝關節，或邊界變化不定。
[防治]
應以預防為主，如加強勞動保護，預防金屬和農藥中毒，盡量少用呋喃類藥物（如需要服用時，可同時加服維生素B族藥物）等。如發現有神經癥狀和體征時，應儘快解除病因，改善神經營養功能，並增強體質。如重金屬所致者，可使用解毒劑，如二巰基丁二酸鈉（0.5～1
第四節 急性感染性多發性神經炎（acuteinfectiouspolyneuritis）
急性感染性多發性神經炎（acuteinfectiouspolyneuritis）又稱急性多發性神經根神經炎（acutepolyradiculoneuritis）或Guillain-Barre綜合征。主要損害多數脊神經根和周圍神經，也常累及顱神經，是多發性神經炎中一種特殊類型。
[病因及病理]
病因未明，多數病人發病前幾天至幾周有上呼吸道腸道感染癥狀，或繼發於某些病毒性疾病如流行性感冒等之後，故本病疑為與病毒感染有關，但至今未分離出病毒。另外認為本病為自身免疫性疾病，可能因感染後引起免疫障礙而發病。也有報導注射疫苗後發病。也有認為本病非單一病因所致，而是多種病因，甚至包括中毒所引起的一種綜合征。
主要病理改變的部位在脊神經根（尤以前根為多見且明顯）、神經節和周圍神經，偶可累及脊髓。病理變化為水腫、充血、局部血管周圍淋巴細胞浸潤、神經纖維出現節段性脫髓鞘和軸突變性。
[臨床表現]
可見於任何年齡，但以青壯年男性多見。四季均有發病，夏，秋季節多見，起病呈急性或亞急性，少數起病較緩慢。主要表現如下：
一、運動障礙
（一）肢體癱瘓：四肢呈對稱性下運動神經元性癱瘓，且常自下肢開始，逐漸波及雙上肢，也可從一側到另一側。通常在1至2周內病情發展至最高峰，以後趨於穩定，四肢無力常從遠端向近端發展，或自近端開始向遠端發展。四肢肌張力低下，腱反射減弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少數可因錐體束受累而出現病理反射征。起病2-3周後逐漸出現肌萎縮。
（二）軀幹肌癱瘓：頸肌、軀幹肌、肋間肌、隔肌也可出現癱瘓。當呼吸肌癱瘓時，可出現胸悶、氣短、語音低沉、咳嗽無力、胸式或腹式呼吸動度減低、呼吸音減弱，嚴重者可因缺氧、呼吸衰竭或呼吸道併發症而導致昏迷、死亡。
（三）顱神經麻痹：約半數病人可有顱神經損害，以舌咽、迷走和一側或兩側面神經的周圍性癱瘓為多見，其次為動眼、涌車、外展神經。偶見視神經乳頭水腫，可能為視神經本身炎症改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網膜絨毛、影響腦脊液的吸收有關。除三叉神經感覺支外，其他感覺神經極少受累。
二、感覺障礙：
可為首發癥狀，以主觀感覺障礙為主，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。檢查時牽拉神經根常可使疼痛加劇（如Kernig征陽性），肌肉可有明顯壓痛，雙側腓腸肌尤著。客觀檢查感覺多正常，僅部分病人可有手套、襪套式感覺障礙。偶見節段性或傳導束型感覺障礙。感覺障礙遠較運動障礙為輕、是本病特點之一。
三、植物神經功能障礙：
初期或恢復期常有多汗、汗臭味較濃，可能系交感神經受刺激的結果。少數病人初期可有短期尿瀦留，可能由於支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外括約肌的脊神經受侵所致。大便常秘結。部分病人可出現血壓不穩，心動過速和心電圖異常等心血管功能障礙。
四、實驗室檢查
（一）腦脊液：腦脊液的蛋白一細胞分離（即蛋白含量增高而白細胞數正常或輕度增加）為本病的典型癥狀之一。蛋白含量一般在0.5～2g/L不等，常在發病後7-10天開始升高，4～5周後達最高峰，6～8周後逐漸下降，也有少數病人肢體癱瘓恢復後，腦脊液蛋白含量仍偏高。但有些病人則腦脊液蛋白含量始終正常。故腦脊液蛋白含量增高的幅度與病情並無平行關係。此外，腦脊液和血液的免疫常有異常。
（二）血象及血沉：白細胞總數增多和血沉增快，多提示病情嚴懲或有肺部併發症。
（三）肌電圖檢查：其改變與病情嚴重程度及病程有關。急性期（病後2周內）常有運動單位電位減少、波幅降低，但運動神經傳導速度可正常，部分病人可有末端潛伏期的延長。2周後逐漸出現失神經性電位（如纖顫或/和正銳波），病程進入恢復期或更晚時，可見多相電位增加，出現小的運動單位電位（新生電位），運動神經傳導速度常明顯減慢，並有末端潛伏期的延長，感覺神經傳導速度也可減慢。
[病程和預後]
本病雖較嚴重，經過及時而正確的救治，一般預後仍較良好。急性期後，輕者多在數月至1年內完全恢復，或殘留肢體力弱、指趾活動不靈，足下垂和肌萎縮等某些遺症；重者可在數年內才逐漸恢復。病死率約為20%，多死於呼吸肌麻痹或合併延髓麻痹、肺部感染、心肌損害和循環衰竭等。
[診斷及鑒別診斷]
診斷要點：①急性或亞急性起病，病前常有感染史；②四肢對稱性下運動神經元性癱瘓（包括顱神經）；③感覺障礙輕微或缺如；④部分患者有呼吸肌麻痹；⑤多數腦脊液有蛋白一細胞分離現象。尚須與下列疾病鑒別。
一、脊髓灰質炎：
起病時多有發熱，肌肉癱瘓多為節段性且較局限，可不對稱，無感覺障礙，腦脊液蛋白和細胞均增多或僅白細胞計數增多。
二、急性脊髓炎：
有損害平面以下的感覺減退或消失，且括約肌機能障礙較明顯，雖然急性期也呈弛緩性癱瘓，但有錐體束征。
三、周期性麻痹：
呈發作性肢體無力，也可有呼吸肌受累，但發作時多有血鉀降低和低鉀性心電圖改變，補鉀後癥狀迅速緩解。
[治療]
一、急性期
（一）脫水及改善微循環：一般先用20%甘露醇或25%山梨醇250ml靜滴，2次/日，7～10次。為一療程，以減輕受損神經組織的水腫、腫張、改善其血循環和缺氧狀態。同時配合應用改善微循環的藥物（706代血漿或低分子右旋糖酐）、10～14次為一療程。
（二）激素治療：輕症可口服強的松30mg或地塞米松1.5mg1次/d，3-4周後逐漸減量或停服。重症以地塞米松10～15mg或氫化可的松200～300mg靜脈商注，每日一次，持續約7～10次。為避免激素應用的盲目性，在用前應查血及腦脊液的免疫功能。如免疫功能偏低者則不宜用激素，可用免疫增強劑如轉移因子等。
（三）大劑量丙種球蛋白治療：10%丙種球蛋白每日100～300mg/kg加入生理鹽水500～1000ml中靜滴，一周2次，一般靜滴2～3次。
（四）大劑量B族維生素、維生素C以及三磷酸腺苷、胞二磷膽鹼、輔酶Q10等改善神經營養代謝藥物。
（五）加強呼吸功能的維護和肺部併發症的防治：如病人已出現呼吸肌麻痹和排痰不暢，應早期行氣管切開術，定期和充分吸痰，並注意無菌操作。必要時應及早輔以機械通氣，定期進行血氣分析。這是重症患者能否得救的關鍵。
另外，也可用自體血紫外線照射充氧回輸療法，可增強機體免疫功能，改善細胞缺氧狀態。如體液免疫功能增高病人，可用血漿替換療法，通過血漿交換，去除血漿中自身循環抗體和免疫複合物等有害物質。
二、恢復期
可繼續服用B族維生素及促進神經傳導功能恢復的藥物。加強癱瘓肢體的功能鍛煉，並配合理療、體療、針灸、以防止肢體的畸形和促進肢體的功能恢復。
第五節 脊神經根炎spinalradiculitis）
本病系指由多種原因引起的脊神經根炎性及變性疾病的總稱，病變可侵及頸、胸、腰、骶任一節段的脊神經根。臨床上以頸胸神經根和腰骶神經最常受累，引起肩背痛及腰腿痛。本節主要介紹頸胸神經根炎的臨床表現及診治要點。
[病因]
脊神經根炎的病因繁多，硬膜內、外段神經根炎的病因亦不盡相同。膜內段神經根炎常由感染、中毒、營養代謝障礙等引起；膜外段神經根炎常因局部受涼、受潮（引起神經營養敵血管痙攣、缺血、水腫）、肌肉及橫突外傷和炎症等引起。膜內脊神經根炎的病變常較廣泛，且多為雙側性者；膜外段者病變常較局限，多為單側性者。
[臨床表現]
頸胸神經根炎起病以急性和亞急性多見，常表現為一側或兩側肩臂部的疼痛、麻木、無力，疼痛常沿上肢外側或內側遠端放射，咳嗽、用力及解便時加重。上述癥狀常在受寒、勞累後明顯，溫熱和休息後減輕，檢查進可發現在受累神經根支配區域內的感覺過敏（早期）、減退或消失（後期）；肱二頭肌和肱三頭肌腱反射減弱或消失；上肢肌肉可有輕度萎縮；相應的頸、胸椎旁可有壓痛。此外，受細小肢體可有皮膚溫度及顏色的改變、營養和汗腺分泌障礙等植物神經癥狀。膜內段脊神經根炎之急性期可有腦脊液蛋白、細胞的輕度增高。
[診斷及鑒別診斷]
根據明顯的肩臂部神經根性疼痛，以及相應的神經體征，常可作出診斷。為查明病因除詳細詢問有關病史外，應進行肝功、血沉、血糖、腦脊液化驗以及肌電圖、脊柱X線攝片。必要時還需行脊髓造影，CT掃描等檢查。並注意與下列疾病鑒別。
一、頸椎病：
癥狀與頸胸神經根炎較相似。但一般多見於中老年人，可有眩暈或脊髓受累表現。叩擊頭頂或自頭頂向頸部加壓時，可引起上肢疼痛加重（Spurling征）。頸髓X線攝片或CT檢查可見頸椎骨質增生、椎間孔狹窄或骨刺伸入其內、椎間盤變性等改變。頸椎牽引等治療可使癥狀減輕。
二、頸段脊髓腫瘤：
起病緩慢，進行性加重，早期體征常較局限，根性癥狀更為突出，腰椎穿刺可顯示蛛網膜下腔梗阻，腦脊液蛋白定量增高，細胞數常正常。脊髓造影見病變部位造影劑流通受阻及充盈缺損。
三、臂叢神經炎：
多見於成年人，呈急性或亞急性起病。疼痛部位常在一側的鎖骨上窩或肩部，逐漸擴展至同側上臂、前臂及手部、尺側較甚。臂叢神經干（鎖骨上窩處）有壓痛，牽拉上肢時可誘發或加重疼痛。
四、胸腔出口綜合征：
主要由頸肋，前中斜角肌病變及肋骨或鎖骨畸形，局部腫塊壓迫等引起。表現為上肢神經和血管的受壓癥狀。神經受壓出現患肢的放射性疼痛。鎖骨下動脈受壓出現手部皮膚蒼白、發涼、甚至有雷諾現象。患肢過伸及外展時，橈動脈搏動減弱甚至消失。
此外，尚需與脊髓空洞症、肩關節周圍炎、肱二頭肌腱鞘炎等鑒別。
[治療]
主要在於消除病因，改善神經營養代謝及促進神經機能的恢復。
一、病因治療
控制各種感染及糖尿病等。
二、藥物治療
可選用強的松30毫克或地塞米松1.5毫克，1/日。療程長短視病情而定，一般3～4周為一療程。同時使用B族維生素、輔酶Q10、胞二磷膽鹼等藥物，以促進神經修復及機能的改善。亦可使用地巴唑、菸酸、加蘭他敏、碘化鉀等，以改善循環，促進炎症吸收。疼痛明顯者可使用醯胺咪嗪或苯妥英鈉等治療。另外，理療、局部熱敷、按摩等均有一定療效。
第六節 坐骨神經痛（sciatica）
是指坐骨神經病變，沿坐骨神經通路即腰、臀部、大腿後、小腿後外側和足外側發生的疼痛癥狀群。
[病因]
坐骨神經由腰5～骶3神經根組成。按病損部位分根性和乾性坐骨神經痛兩種，前者多見根性坐骨神經痛病變位於椎管內，病因以腰椎間盤突出最多見，其次有椎管內腫瘤、腰椎結核、腰骶神經根炎等。乾性坐骨神經痛的病變主要是在椎管外坐骨神經行程上，病因有骶骼關節炎、盆腔內腫瘤、妊娠子宮壓迫、臀部外傷、梨狀肌綜合征、臀肌注射不當以及糖尿病等。
[臨床表現]
本病男性青壯年多見，單側為多。疼痛程度及時間常與病因及起病緩急有關。
一、根性坐骨神經痛
起病隨病因不同而異。最常見的腰椎間盤突出，常在用力、彎腰或劇烈活動等誘因下，急性或亞急性起病。少數為慢性起病。疼痛常自腰部向一側臀部、大腿後，腘窩、小腿外側及足部放射，呈燒灼樣或刀割樣疼痛，咳嗽及用力時疼痛可加劇，夜間更甚。病員為避免神經牽拉、受壓，常取特殊的減痛姿勢，如睡時卧向健側，髖、膝關屈曲，站立時著力於健側，日久造成脊柱側彎，多彎向健側，坐位進臀部向健側傾斜，以減輕神經根的受壓。牽拉坐骨神經皆可誘發疼痛，或疼痛加劇，如Kernig征陽性（病員仰卧，先屈髖及膝成直角，再將小腿上抬。由於屈肌痙攣，因而伸膝受限而小於130度並有疼痛及阻力）；直腿抬高試驗（Lasegue征）陽性（病員仰卧，下肢伸進、患肢上抬不到70度而引起腿部疼痛）。坐骨神經通路可有壓痛，如腰旁點、臀點、國點、踝點及跖點等。患肢小腿外側和足背常有麻木及感覺減退。臀肌張力鬆弛，伸拇及屈拇肌力減弱。跟腱反射減弱或消失。
二、乾性坐骨神經痛：
起病緩急也隨病因不同而異。如受寒或外傷誘發者多急性起病。疼痛常從臀部向股後、小腿後外側及足外側放射。行走、活動及牽引坐骨神經時疼痛加重。壓痛點在臀點以下，Lasegue征陽性而Kernig征多陰性，脊椎側彎多彎向患側以減輕對坐骨神經乾的牽拉。
[診斷及鑒別診斷]
根據疼痛的部位及放射方向，加劇疼痛的因素，減痛姿勢，牽引痛及壓痛點等診斷不難但確定病因十分重要。
一、腰椎間盤突出：
病員常有較長期的反覆腰痛史，或重體力勞動史，常在一次腰部損傷或彎腰勞動後急性發病。除典型的根性坐骨神經痛的癥狀和體征外，並有腰肌痙攣，腰椎活動受限和生量前屈度消失，椎間盤突出部位的椎間隙可有明顯壓痛和放射痛。X線攝片可有受累椎間隙變窄，CT檢查可確診。
二、馬尾腫瘤：
起病緩慢，逐漸加重。病初常為單側根性坐骨神經痛，逐漸發展為雙側。夜間疼痛明顯加劇，病程進行性加重。並出現括約肌功能障礙及鞍區感覺減退。腰椎穿刺有蛛網膜下腔梗阻及腦脊液蛋白定量明顯增高，甚至出現Froin征（腦脊液黃色、放置後自行凝固），脊髓碘水造影或MRI可確診。
三、腰椎管狹窄症：
多見於中年男性，早期常有「間歇性跛行」，行走後下肢痛加重，但彎腰行走或休息後癥狀減輕或消失。當神經根或馬尾受壓嚴重時，也可出現一側或兩側坐骨神經痛癥狀及體征、病程呈進行性加重，卧床休息或牽引等治療無效。腰骶椎X線攝片或CT可確診。
四、腰骶神經根炎：
因感染、中毒、營養代謝障礙或勞損，受寒等因素髮病。一般起病較急，且受損範圍常常超出坐骨神經支配區域，表現為整個下肢無力、疼痛、輕度肌肉萎縮、除跟腱反射外，膝腱反射也常減弱或消失。
另外，還需考慮腰椎結核、椎體轉移癌等。乾性坐骨神經痛時，應注意有無受寒或感染史，以及骶髂關節、髖關節、盆腔和臀部的病變，必要時除行腰骶椎X線攝片外，還可行骶髂關節X線攝片，肛指、婦科檢查以及盆腔臟器B超等檢查以明確病因。
[治療]
一、卧床休息：
特別是椎間盤突出早期卧硬床休息3-4周，有的患者癥狀自行緩解。
二、藥物治療：
止痛劑，維生素B族，短程皮質類固醇激素口服可有利恢復。
三、理療：
急性期可用超短波療法，紅斑量紫外線照射等治療。慢性期可用短波療法直流電碘離子導入。
（任雪芳）
第六章 脊髓疾病第一節 急性脊髓炎
(acutemyelitis)
急性脊髓炎是指脊髓的一種非特異性炎性病變，多發生在感染之後，炎症常累及幾個髓節段的灰白質及其周圍的脊膜、並以胸髓最易受侵而產生橫貫性脊髓損害癥狀。部分病人起病後，癱瘓和感覺障礙的水平均不斷上升，最終甚至波及上頸髓而引起四肢癱瘓和呼吸肌麻痹，並可伴高熱，危及病人生命安全，稱為上升性脊髓炎，以下主要介紹急性橫貫性脊髓炎。
[病因]
病因未明，可能由於某些病毒感染所致，或感染後的一種機體自身免疫反應，有的發生於疫苗接種之後。
[病理]
炎症可累及脊髓的不同部位，但以上胸髓最多見。病變部位的脊髓腫脹、充血、變軟，軟脊膜充血、混濁，脊髓切麵灰白質分界不清，可見點狀出血。鏡下見有軟脊膜充血和炎性細胞浸潤。嚴重者脊髓軟化、壞死，後期可有脊髓萎縮和疤痕形成。
[臨床表現]
以青壯年多見。病前數天或1～2周可有發熱、全身不適或上呼吸道感染等病史。起病急，常先有背痛或胸腰部束帶感，隨後出現麻木、無力等癥狀，多於數小時至數天內癥狀發展至高峰，出現脊髓橫貫性損害癥狀。
一、運動障礙：
以胸髓受損害後引起的截癱最常見，如頸髓受損則出現四肢癱，並可伴有呼吸肌麻痹。早期脊髓休克階段，病變水平以下呈弛緩性癱瘓、肌張力降低、深反射消失，病理反射也可引不出來。通常於2～3周後，逐漸過渡到痙攣性癱瘓，肌張力逐漸升高，尤以伸肌張力增高較明顯，深反射出現繼而亢進，病理反射明顯，與此同時有時肌力也可能開始有所恢復，恢復一般常需數周、數月之久，但最終常有一些體征殘留。倘病變重，範圍廣或合併有尿路感染等併發症者，脊髓休克階段可能延長，有的可長期表現為弛緩性癱瘓，或脊髓休剋期過後出現痙攣性屈曲性肢體癱瘓，此時肢體屈肌張力增高，稍有刺激，雙下肢屈曲痙攣，伴出汗、豎毛反應和大小便自動排出等癥狀，稱為脊髓總體反射。以上情況常提示預後較差，一些患者可終生癱瘓致殘。
二、感覺障礙：
損害平面以下肢體和軀幹的各類感覺均有障礙，重者完全消失、系雙脊髓丘腦束和後索受損所致。在感覺缺失區上緣可有一感覺過敏帶。
三、植物神經障礙：
脊髓休剋期，由於骶髓排尿中樞及其反射的機能受到抑制，排尿功能喪失，尿瀦留，且因膀胱對尿液充盈無任何感覺，逼尿肌鬆弛，而呈失張力性膀胱，尿容量可達1000ml以上；當膀胱過度充盈時，尿液呈不自主地外溢，謂之充盈性尿失禁。當脊髓休剋期過後，因骶髓排尿中樞失去大腦的抑制性控制，排尿反射亢進，膀胱內的少量尿液即可引起逼尿肌收縮和不自主排尿，謂之反射性失禁。如病變繼續好轉，可逐步恢復隨意排尿能力。此外，脊髓休剋期尚有大便秘結、損害平面以下軀體無汗或少汗、皮膚乾燥、蒼白、發涼、立毛肌不能收縮；休剋期過後，皮膚出汗及皮膚溫度均可改善，立毛反射也可增強。如是頸髓病變影響了睫狀內臟髓中樞則可出現Horner征。
四、實驗室檢查：
急性期周圍血白細胞總數可稍增高。腦脊髓液壓力正常，除脊髓嚴重腫脹外，一般無椎管梗阻現象。腦脊液細胞總數特別是淋巴細胞和蛋白含量可有不同程度的增高，但也可正常。腦脊液免疫球蛋白含量也可有異常。
[診斷和鑒別診斷]
根據急性起病，病前的感染史，橫貫性脊髓損害癥狀及腦脊液所見，不難診斷但需與下列疾病鑒別。
一、急性感染性多發性神經炎：
肢體呈弛緩性癱瘓，可有或不伴有肢體遠端套式感覺障礙，顱神經常受損，一般無大小便障礙，起病十天後腦脊液常有蛋白一細胞分離現象。
二、脊髓壓迫症：
脊髓腫瘤一般發病慢，逐漸發展成橫貫性脊髓損害癥狀，常有神經根性疼痛史，椎管有梗阻。硬脊膜外膿腫起病急，但常有局部化膿性感染灶、全身中毒癥狀較明顯，膿腫所在部位有疼痛和叩壓痛，癱瘓平面常迅速上升，椎管有梗阻。必要時可作脊髓造影、磁共振象等檢查加以確診，一般不難鑒別。
三、急性脊髓血管病：
脊髓前動脈血栓形成呈急性發病，劇烈根性疼痛，損害平面以下肢體癱瘓和痛溫覺消失，但深感覺正常。脊髓血管畸形可無任何癥狀，也可表現為緩慢進展的脊髓癥狀，有的也可表現為反覆發作的肢體癱瘓及根性疼痛、且癥狀常有波動，有的在相應節段的皮膚上可見到血管瘤或在血客畸形部位所在脊柱處聽到血管雜音，須通過脊髓造影和選擇性脊髓血管造影才能確診。
四、視神經脊髓炎：
急性或亞急性起病，兼有脊髓炎和視神經炎癥狀，如兩者同時或先後相隔不久出現，易於診斷。本病常有複發緩解，胸脊液白細胞數、蛋白量有輕度增高。
[治療]
一、抗炎：
早期靜脈滴注氫化可的松200～300mg或地塞米松10～20mg（溶於5%或10%葡萄糖液500ml中），1次/d，7～10次一療程。其後改為口服強的松30mg，1/d。病情緩解後逐漸減量。
二、脫水：
脊髓炎早期脊髓水腫腫脹，可適量應用脫水劑，如20%甘露醇250ml靜滴，2/d；或10%葡萄糖甘油500ml靜滴，1/d。
三、改善血液循環：
低分子右旋糖酐或706代血漿500ml靜滴，1/d，7～10次一療程。
四、改善神經營養代謝機能：
VitB族、VitC、ATP、輔酶A、胞二磷膽鹼、輔酶Q10等藥物口服，肌注或靜滴。
五、防治併發症
（一）維護呼吸機能：保持呼吸道通暢，防治肺部感染，應按時翻身、變換體位、協助排痰，必要時作氣管切開，如呼吸功能不全、可酌情作輔助呼吸。注意保暖，必要時予以抗生素。
（二）褥瘡的防治：
1．褥瘡的預防和護理
（1）避免局部受壓。每2小時翻身一次，動作應輕柔，同時按摩受壓部位。對骨骼突起處及易受壓部位可用氣圈、棉圈、海綿等墊起加以保護。
（2）保持皮膚清潔乾燥，對大小便失禁和出汗過多者，要經常用溫水擦洗背部和臀部，在洗凈後敷以滑石粉。
（3）保持床面平坦、整潔、柔軟。
2．褥瘡的治療與護理。主要是不再使局部受壓，促進局部血液循環，加強創面處理。
（1）局部皮膚紅腫、壓力解除後不能恢復者，用50%酒精局部按摩，2～4次/d，紅外線照射10～15分鐘，1/d。
（2）皮膚紫紅、水腫、起皰時，在無菌操作下抽吸液體、塗以龍膽紫、紅外線照射2/d。
（3）水皰破裂、淺度潰爛時，創面換藥，可選用抗生素軟膏，復蓋無菌紗布。
（4）壞死組織形成、深度潰瘍、感染明顯時，應切除壞死組織，注意有無死腔，並用1：2000過錳酸鉀或雙氧水或1：5000呋喃西林溶液進行清洗和濕敷，傷面換藥，紅外線照射。創面水腫時，可用高滲鹽水濕敷。如創面清潔、炎症已消退，可局部照射紫外線，用魚肝油紗布外敷，促進肉芽生長，以利癒合，如創面過大，可植皮。
（三）尿瀦留及泌尿道感染的防治：尿瀦留階段，在無菌操作下留置導尿管，每4小時放尿一次，並用1：5000呋喃西林溶液或4%硼酸溶液或生理鹽水沖洗膀胱，2/d。鼓勵病人多飲水，及時清洗尿道口分泌物和保持尿道口清潔。每周更換導管一次。泌尿道發生感染時，應選用抗生素。
（四）預防便秘：鼓勵病人多吃含粗纖維的食物，並可服緩瀉劑，必要時灌腸。
（五）預防肢體攣縮畸形，促進機能恢復：應及時地變換體位和努力避免發生屈曲性癱瘓。如病人仰卧時宜將其癱肢的髖、膝部置於外展伸直位，避免固定於內收半屈位過久。注意防止足下垂，並可間歇地使病人取俯卧位，以促進軀體的的伸長反射。早期進行肢體的被動活動和自主運動，並積極配合按摩、理療和體療等。
第二節 脊髓壓迫症（compressionofthespinalcord）
脊髓壓迫症是指由各種性質的病變引起脊髓、脊神經根及其供應血管受壓的一組病症。
[病因]
依病變的解剖部位可分為三類。
一、脊柱疾病：
可由椎骨骨折、脫位、椎間盤脫出、椎管狹窄症、脊椎結核、脊椎的原發腫瘤功轉移瘤等引起。
二、椎管內脊髓外病變：
如神經纖維瘤和脊膜瘤等髓外腫瘤、脊髓蛛網膜炎、脊髓血管畸形、硬脊膜外膿腫等。
三、脊髓內病變：
如腫瘤、結核瘤、出血等。
[發病機理]
病灶可直接壓迫或破壞脊髓和脊神經根，或將脊髓推移、受壓於對側骨壁。靜脈受壓可使受壓平面以下的血液迴流受阻，引起脊髓水腫。動脈受壓可使相應部位的內臟髓缺血、水腫、神經細胞及白質變性和軟化。一般而言，慢性壓迫常先損害錐體束，其次為脊髓丘腦束和後束。病變壓迫脊髓後可梗阻脊髓蛛網膜下腔，使梗阻平面以下的腦脊液循環障礙，並可引起腦脊液成分的異常。
[臨床表現]
臨床表現因病變性質的不同和病灶所在部位、發展速度、波及範圍的不同而異。如脊髓腫瘤通常發病緩漸，逐漸進展；脊椎轉移癌及硬脊膜外膿腫常引起急性壓迫癥狀；脊椎結核所致的脊髓壓迫癥狀可緩可急。一般而言，其臨床癥狀的發展過程為：
一、脊神經根受壓癥狀：
常因一或多條脊神經後根受壓而產生燒灼痛、撕裂痛或鑽痛，並可放射到相應的皮膚節段，當活動脊柱、咳嗽、噴嚏時可引起疼痛加劇，適當改變體位可獲減輕，這種首發的根性疼痛癥狀常有重要定位診斷意義。硬脊膜炎、髓外腫瘤尤其是神經纖維瘤和各種原歷引起的椎管塌陷，根痛常較突出。在根痛部位常可查到感覺過敏或異常區，倘功能受損時，則可引起節段性感覺遲鈍。如病灶位於脊髓腹側時，可刺激和損害脊神經前根，引起節段性肌痙攣和肌萎縮。
二、脊髓受壓癥狀
（一）運動障礙。脊髓前角受壓時可出現節段性下運動神經元性癱瘓癥狀，表現為由受損前角支配範圍內的肢體或軀幹肌肉萎縮、無力、肌肉纖顫。當皮質脊髓束受損時，引起受壓平面以下肢體的痙攣性癱瘓一癱肢肌張力增高、腱反射亢進、病理反射陽性。慢性病變，先從一側開始，後再波及另側；急性病變，常同時波及雙側，且在早期有脊髓休克階段（病變以下肢體呈弛緩性癱瘓），一般約2周後才逐漸過渡到痙攣性癱瘓。倘病灶在腰骶段、上運動神經元性損害癥狀則不會出現。
（二）感覺障礙。當病變損害脊髓丘腦束和後束時，引起損害平面以下的軀體的束性感覺障礙。如先損害一側的上升性感覺傳導束路，則表現為損害平面以下同側軀體的深感覺障礙和對側的淺感覺障礙；病灶發展至脊髓橫貫性損害時則損害平面以下的深淺感覺均有障礙。髓外壓迫病變，痛溫覺障礙常從下肢開始、延展至受壓平面；髓內壓迫病變，痛溫覺障礙多從受平面向下延伸。感覺障礙的平面對病灶定位常有較大參考價值。
（三）反射異常。病灶部位的反射弧受損，則該節段內的正常生理反射減弱或消失，有助於定位診斷。一側錐體束受損時，病灶部位以下同側的腱反射亢進，腹壁反射和提睾反射遲鈍或消失，病理征陽性；當雙側錐體不受波及時，病灶以下雙側均同出現反射異常和病理征。
（四）植物神經功能障礙：病變水平以下皮膚乾燥、汗液少，趾（指）甲粗糙，肢體水腫。腰骶髓以上的慢性壓迫病變，早期排尿急迫不易控制；如為急劇受損的休剋期，則自動排尿和排便功能喪失，以後過渡至大小便失禁。腰骶髓病變則表現為尿、便瀦留。髓內病變出現膀胱障礙較髓外病變早。下頸髓病變可產生Horner征。
脊髓慢性受壓過程中可經歷脊髓半橫貫損害到橫貫性損害的發展過程，這種現象以髓外腫瘤易於見到。半橫貫損害是指損害平面以下同側的深感覺障礙和錐體束征以及對側的淺感覺障礙（脊髓半切綜合征）；橫貫性損害是指損害平面以下雙側深淺感覺、錐體束及植物神經功能障礙。
三、脊椎癥狀：
病灶所在部位可有壓痛、叩痛、畸形、活動受限等體征。
四、椎管梗阻：
壓迫性脊髓病可使脊髓的蛛網膜下腔發生不全或完全性梗阻。表現為腰椎穿刺時的腦脊液壓力降低、缺乏正常時隨呼吸和脈搏出現的腦脊液壓力上的波動，奎肯試驗顯示不全或完全梗阻。腦脊液外觀可呈淡黃或黃色，蛋白量增高。腰穿後常可出現神經癥狀的加重，對疑為高頸髓段病變者腰穿時應格外小心，以免癥狀加重，引起呼吸肌麻痹。
五、影象學徵象：
凡壓迫性脊髓病均應無例外地作脊椎X攝征檢查，應根據臨床徵象準確選擇拍攝的部位以免漏診。脊椎本身病變常能通過拍片得到診斷椎管內腫瘤也可壓迫、破壞相應椎肌肌質而產生陽性徵象，如椎間孔擴大、椎弓根間距變寬等。脊髓碘油或碘水造影不僅對壓迫性脊髓病的定位具有獨到的價值，且對病變性質也能在所提示。脊髓動脈造影對脊髓血管畸形的診斷有特殊價值。脊椎CT檢查對椎管狹窄和椎間盤脫出可助診。脊髓磁共振象則可顯示脊髓本身病變。
[診斷和鑒別診斷]
一、是否為壓迫性脊髓病
壓迫性脊髓病癥狀發展完全後診斷不難。慢性壓迫性脊髓病起病緩慢，逐漸進展，病灶常從一側開始，早期有根痛癥狀，以後由脊髓部分受壓而發展至橫貫性脊髓損害癥狀；急性脊髓壓迫症起病急，常在短期內表現為脊髓橫貫性損害。脊髓壓迫症常有椎管梗阻，並有各種影象學異常所見。
當本病早期僅有神經根痛時，應注意與脊神經根炎、神經痛性肌萎縮、前斜角肌綜合征等區別。此外，胸膜炎、心絞痛、膽石症、腎結石、胃十二指腸潰瘍等內臟疾病也可誤認為根痛，應注意排除。
當脊髓受壓時，應與急性脊髓炎、多發性硬化症、運動神經元病、亞急性聯合變性、脊髓空洞症等脊髓的炎性、變性等疾病相區別。可參閱有關章節。
二、壓迫性脊髓病變的定位
可根據臨床癥狀的發展過程，神經系統的陽性體征以及有關輔助檢查的陽性所見進行縱橫兩方面的定位。
縱定位：主要在於確定壓迫性病變的上界。其中以神經根痛和感覺過敏的部位、感覺障礙的平面及脊柱壓痛部位參考價值最大，反射改變和肌萎縮也有一定意義。確切定位常需藉助於脊柱折片和脊髓造影等神經影象學診斷。
橫定位：主要在於區分髓外和髓內病變。髓內病變的根痛少見，痛溫覺障礙多自上向下發展，有時可有鞍區感覺保留，感覺分離，節段性肌肉癱瘓和萎縮多見，錐體束性癱瘓出現晚而輕，膀胱直腸障礙出現較早，椎管梗阻較晚，腦脊液蛋白含量可無異常。髓外病變的早期常有根痛，感覺障礙自下向上發展，無鞍區感覺保留，錐體束性癱瘓明顯，通常有由半橫貫發展到橫貫損害的過程，椎管梗阻早而明顯、腦脊液蛋白含量多有明顯增高。
三、壓迫性脊髓病變的定性
（一）腫瘤：脊椎的惡性腫瘤或轉移癌常有劇痛，發病後進展快，一般情況差，可找到原發病灶，脊椎X片有陽性發現。脊髓腫瘤起病緩慢，先有根痛，而後出現脊髓半橫貫及全橫貫損害癥狀。
（二）炎症：脊柱結核以胸椎最多見，有背痛、運動受限、脊椎壓痛，可突發癱瘓，X片可見椎體破壞，椎間隙變窄和椎旁寒性膿瘍陰影，以及身體其它部位的結核灶。硬脊膜外膿腫，病前常有皮膚或全身化膿性感染史，病程急或亞急性，有全身中毒癥狀，局部疼痛明顯，壓迫平面常迅速上升，腦脊液可有炎性改變，脊髓相應節段硬脊膜外穿刺可發現膿液。脊髓蛛網膜炎好發於成年人，病前常有外傷、感染等歷史，一般起病較緩慢，病程遷延而常有反覆，體征零亂、彌散而多樣化，脊髓造影可有燭淚狀表現。
（三）脊柱、脊髓外傷：有明確外傷史，癥狀緊見於外傷之後。脊柱X線檢查可有相應的陽性徵象。
（四）脊柱變性或先天畸形：頸椎病的骨質增生和椎間孔狹窄，可產生神經根壓迫癥狀；椎間盤變性椎間隙狹窄、突出的纖維環軟骨化或骨化、以及硬膜或黃韌帶增厚，可使椎管管腔狹窄而閣下脊髓壓迫癥狀，病人常有頸疼痛和活動受限，X線檢查有助診斷。急性椎間盤脫出，以腰段最常見，頸段次之，胸段偶見，一般均在負重，扭傷後迅速起病。頸、胸段椎間盤脫出可產生頸髓或胸髓的壓迫癥狀，腰段中央型椎間盤脫出引起馬尾神經根壓迫癥狀，脊椎CT等影象檢查可確診。脊柱發育畸形，脊柱來重後彎和側彎等也可引起脊髓受壓，可通過臨床檢查和X一拍片診斷。
（五）脊髓血管病：脊髓血管畸形可引起短暫或持續的根性疼痛和癱瘓，常有明顯複發緩解，有時因突然脊髓網膜下腔出血而始被發現，脊髓血管造影可協助確診。
[治療]
一、病因治療：
針對病因進行手術或（和）藥物等治療。
二、對症治療：
保持皮膚乾燥，避免發生褥瘡，保持大小便通暢，防止尿路感染，對癱肢進行按摩、鍛煉；如為高位癱瘓、注意護呼吸機能和預防肺部感染。
第三節 脊髓空洞症syringomyelia）
本病為一種緩慢進展的退行性病變，其病理特徵是脊髓灰質內的空洞形成及膠質增生。臨床表現為受損節段內的淺感覺分離、下運動神經元癱瘓和植物神經功能障礙，以及受損節段平面以下的長束體征。如病變位於延髓者，稱延髓空洞症；如病變同時波及脊髓和延髓者，稱球脊髓空洞症。
[病因]
確切病因尚不清楚，可分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞症兩類，後者罕見，是指繼發於脊髓腫瘤、外傷、炎症等引起脊髓中央組織的軟化和囊性變，這一類脊髓空洞症的病理和臨床均有與前者有所不同。
本節主要介紹先天發育異常所致者，有以下幾種學說。
一、先天性脊髓神經管閉鎖不全：
本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側彎、環枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法。
二、胚胎細胞增殖：
脊髓灰質內殘存的胚胎細胞團緩慢增殖，中心壞死液化形成空洞。
三、機械因素：
因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻，腦脊液搏動波向下衝擊脊髓中央管，致使中央管少數民族擴大，並衝破中央管壁形成空洞。
[病理]
空洞部位的脊髓外觀可正常，或呈梭形膨大，或顯萎縮。空洞腔內充滿液體，通常與中央管相通，洞壁由膠質細胞和膠質纖維構成。空洞常位於脊髓下頸段及上胸段的前後灰質連合及一側或兩側后角基底部。空洞可限於幾個節段、也可上及延髓下達脊髓全長，橫切面上空洞大小不一，形狀也可不規則。在空洞及其周圍的膠質增生髮展過程中，首先損害灰質中前角、側角、后角和灰白質前連合，其後再影響白質中的長束，使相應神經組織發生變性、壞死和缺失。
延髓空洞症大多由頸髓擴展而來，通常位於延髓後外側部分的三叉神經脊束核和疑核部位，以後才影響周圍的長束，使之繼發變性。
[臨床表現]
多在20～30歲發病，偶可起病於童年或成年以後，男多於女。起病隱潛，病程進行緩慢常以手部小肌肉萎縮無力或感覺遲鈍而引起注意。臨床癥狀因空洞的部位和範圍不同而異。
一、感覺障礙
本病可見兩種類型的感覺障礙，即由空洞部位脊髓支配的節段性淺感覺分離性感覺障礙和病變以下的束性感覺障礙。
節段性淺感覺分離性感覺障礙，為本病最突出的臨床體征。因空洞常始發於下頸、上胸段脊髓，故多以手部不知冷熱，被刀切割時不知疼痛而引起注意，並常伴有手、臂的自發性疼痛、麻木、蟻走等感覺異常。檢查時可見按脊髓節段性分布的一側或雙側的痛覺和溫度覺明顯遲鈍或消失，而觸覺保留或輕度受損、其範圍通常上及頸部、下至胸部，呈披肩或短上衣樣分布。如空洞波及上頸髓三叉神經感覺束時，面部也可出現痛溫覺障礙。若空洞起始於腰骶段，則下肢和會陰部出現分離性淺感覺障礙。若空洞波及後根入口處，則受損節段的一切深淺感覺均可喪失。
束性感覺障礙。當空洞擴展損害一側或雙側脊髓丘腦束時，產生損害下面以下對側或雙側軀體的束性淺感覺障礙。脊髓後索常最後受損，此時則出現損害平面以下的同側或雙側軀體的深感覺障礙。
因空洞的形狀和分布常不規則，節段性和束性感覺障礙多混合存在，故需仔細檢查，方能確定其範圍和性質。
二、運動障礙
下運動神經元性癱瘓。當脊髓頸、胸段空洞波及前角時，出現手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫。手肌嚴重萎縮進可呈爪狀手。隨病變發展，可逐漸波及上臂、肩帶及部分肋間肌，引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現為下肢和足部的肌肉萎縮。
上運動神經元性癱瘓。當病變壓迫錐體束時，可出現損害平面以下一側或雙側的上運動神經元性癱瘓體征。
三、植物神經功能障礙
植物神經功能障礙常較明顯，由於病變波及側角所致，常見上肢營養障礙，皮膚增厚，燒傷疤痕或頑固性潰瘍，發紺發涼，多汗或少汗。下頸髓側角損害可見霍納徵。約20%的病人骨關節損害，常為多發性，上肢多見，關節腫脹，關節部位的骨質萎縮、脫鈣、被磨損破壞，但無痛感，這種神經原性關節病稱為夏科關節。
四、其它癥狀
常合併脊柱側彎、後彎、脊柱裂、弓形足、扁平顱底、腦積水及先天性延髓下疝等畸形。
五、延髓空洞症
其空洞常從脊髓延伸而來，也可為疾病的首發部位。因常侵及延髓疑核、舌下神經核和三叉神經脊束核而出現吞咽困難，發音不清，舌肌萎縮及震顫甚至伸舌不能，面部痛溫覺減退但觸覺存在。如空洞波及前庭小腦通路時可引起眼球震顫、眩暈、步態不穩。當損害橋腦面神經核時可出現周圍性面癱。
[診斷及鑒別診斷]
本病多在青中年發病，病程緩慢。節段性分離性淺感覺障礙，肌肉萎縮無力，皮膚關節營養障礙，常伴有脊柱畸形、弓形足等。腦脊液檢查壓力及成分大多正常，空洞大時也可致椎管梗阻，腦脊液蛋白含量增高。X線攝片可證實所伴有的骨骼畸形，脊髓磺油造影可見脊髓增寬。延遲脊髓造影CT掃描及脊髓磁共振象可顯示空洞的部位、形態與範圍，尤以後者為理想的檢測方法。
本病需與下列疾病鑒別
一、脊髓內腫瘤和腦幹腫瘤
前者臨床表現與脊髓空洞症相似，但脊髓內腫瘤一般病變節段較短，早期出現括約肌癥狀，椎管梗阻現象常較明顯；後者好發於兒童和少年，多有明顯的交叉性麻痹，病程短，發展快，晚期可有顱壓增高現象。
二、頸椎病
雖可有上肢的肌萎縮及節段性感覺障礙，但無淺感覺分離，根性疼痛多見，肌萎縮常較輕，一般無營養障礙，頸椎X光片可見骨質半生及椎間孔變窄等徵象。
三、麻風
可引起手及前臂的痛觸覺分離、肌萎縮及皮膚潰瘍。但感覺障礙範圍不符合節段性分布，體表皮膚可有散右脫屑和色素斑，受累神經變粗，並有麻風接觸史，皮膚、粘膜及神經活檢可查見麻風桿菌。
[治療]
目前尚無特效療法。可選擇性作手術治療，如椎板切除減壓、脊髓空洞與蛛網膜下腔分流術、枕骨大孔減壓、第四腦室出口矯治術等。可試用中藥，以補氣、健脾、活血為治則，如地黃飲子加減
第四節 運動神經元病（motorneurondisease）
運動神經元病是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。臨床以上或（和）下運動神經元損害引起的癱瘓為主要表現，其中以上、下運動神經元合併受損者為最常見。
[病因]
本病病因至今不明。雖經許多研究，提出過慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養代謝障礙以及環境等因素致病的假說，但均未被證實。
[病理]
脊髓前角和橋延腦顱神經運動核的神經細胞明顯減少和變性，脊髓中以頸、腰膨大受損最重，延髓部位的舌下神經核和疑核也易受波及，大腦皮質運動區的巨大錐體細胞即Betz細胞也可有類似改變，但一般較輕。大腦皮層脊髓束和大腦皮層腦幹束髓鞘脫失和變性。脊神經前根萎縮，變性。
[臨床表現]
根據病變部位和臨床癥狀，可分為下運動神經元型（包括進行性脊肌萎縮症和進行性延內存麻痹），上運動神經元型（原發性側索硬化症）和混合型（肌萎縮側索硬化症）三型。關於它們之間的關係尚未完全清楚，部分患者乃系這一單元疾病在不同發展階段的表現，如早期只表現為肌萎縮以後才出現錐休束癥狀而呈現為典型的肌萎縮側索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎縮，極少數患者則在病程中只表現為緩慢進展的錐體束損害癥狀。
一、下運動神經元型
多於30歲左右發病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側或雙側，或從一側開始以後再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌力減弱，肌張力降低，腱反射減弱或消失。肌束顫動常見，可局限於某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現。少數肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。
顱神經損害常以舌肌最早受侵，出現舌肌萎縮，伴有顫動，以後齶、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構音不清，吞咽困難，咀嚼無力等。球麻痹可為首發癥狀或繼肢體萎縮之後出現。
晚期全身肌肉均可萎縮，以致卧床不起，並因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病變主要累及脊髓前角者，稱為進行性脊骨萎縮症，又因其起病於成年，又稱成年型脊肌萎縮症，以有別於嬰兒期或少年期發病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮症，後兩者多有家族遺傳因素，臨床表現與病程也有所不同，此外不予詳述。倘病變主要累及延髓肌者，稱為進行性延髓麻痹或進行性球麻痹。
二、上運動神經元型
表現為肢體無力、發緊、動作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質脊髓束，故癥狀先從雙下肢開始，以後波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態，腱反射亢進，病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦幹，則出現假性球麻痹癥狀，表現發音清、吞咽障礙，下頜反射亢進等。本症稱原發性側索硬化症，臨床上較少見，多在成年後起病，一般進展甚為緩慢。
三、上、下運動神經元混合型
通常以手肌無力、萎縮為首發癥狀，一般從一側開始以後再波及對側，隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害癥狀，稱肌萎縮側索硬化症。一般上肢的下運動神經元損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，並有病理反射，當下運動神經元嚴重受損時，上肢的上運動神經元損害癥狀可被掩蓋。下肢則以上運動神經元損害癥狀為突出。球麻痹時，舌肌萎縮，震顫明顯，而下頜反射亢進，吸吮反射陽性，顯示上下運動神經元合併損害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，卧床不起。本病多在40～60歲間發病，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一。
[診斷和鑒別診斷]
根據發病緩慢隱襲，逐漸進展加重，具有雙側基本對稱的上或下、或上下運動神經元混合損害癥狀，而無客觀感覺障礙等臨床特徵，並排除了有關疾病後，一般診斷並不困難。
本病腦脊液的壓力、成分和動力學檢查均屬正常，少數患者蛋白量可有輕度增高。雖有肌萎縮但血清酶學檢查（磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶等）多為正常。患肌的針電極肌電圖可見纖顫、正尖和束顫等自發電位，運動單位電位的時限寬、波幅高、可見巨大電位，重收縮時運動單位電位的募集明顯減少，作肌電圖時應多選擇幾塊肌肉包括肌萎縮不明顯的肌肉進行檢測，有助於發現臨床下的肌肉病損，少數病人周圍神經運動傳導速度可減慢。有條件時可作脊髓磁共振象檢查，本病可顯示脊髓萎縮。
在診斷時應注意與下列疾病鑒別
一、頸椎病
為中老年人普遍存在的脊椎退行性變，當引起上肢肌萎縮，伴下肢痙攣性力弱，且無感覺障礙時，與運動神經元病表現相似，有時鑒別甚為困難。便頸椎病病程十分緩慢，再根據頸椎X線片或頸椎CT掃描或脊髓磁共振象上的陽性發現，並與臨床癥狀仔細對比分析，當可作出正確判斷。
二、顱頸區畸形
顱底凹陷症等顱頸區畸形，可引起後四對顱神經損害，上肢肌萎縮，下肢痙攣性癱瘓，但多早年起病，病程緩慢，常有頸項短、小腦損害癥狀及感覺障礙，X片有相應陽性發現，可作鑒別。
三、脊髓和枕骨大孔附近腫瘤
頸髓腫瘤可引起一側或兩側上肢肌萎縮伴痙攣性截癱，後者還有後四對顱神經損害癥狀，但腫瘤有神經根性刺激癥狀和感覺障礙，膀胱排尿功能障礙常見，雙側癥狀往往不對稱，腦脊液蛋白增高，可有椎管梗阻表現，脊髓造影和磁共振象檢查可提供較確切診斷依據。
四、脊髓蛛網膜炎
頸髓蛛網膜炎也可引起上肢肌萎縮和下肢痙攣性癱瘓，但多呈亞急性起病，病情常有反覆，雙側癥狀不對稱，感覺障礙彌散而零亂，腦脊液常有異常。
五、繼發於其它疾病的肌萎縮側索硬化癥狀群
如某些代謝障礙（低血糖等）、中毒（汞中毒等），以及惡性腫瘤有時也可引起類似肌萎縮側索硬化症的臨床表現，此時，須注意查找原發疾病。
[病程及預後]
本病為一進行性疾病，但不同類型的病人病程有所不同，即使同一類型病人其進展快慢亦有差異。肌萎縮側索硬化症平均病程約3年左右，進展快的甚至起病後1年內即可死亡，進展慢的病程有時可達10年以上。成人型脊肌萎縮症一般發展較慢，病程常達10年以上。原發性側索硬化症臨床罕見，一般發展較為緩慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合併肺部感染或全身衰竭所致。
[治療]
因病因不明，尚無有效療法。
一、VitE和VitB族口服。
二、ATP100mg，肌注，1/d；輔酶A100μ，肌注，1/d；胞二磷膽礆250mg，肌注，1/d，可間歇應用。
三、針對肌肉痙攣可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d，分次服。
四、根據致病因素的假設，介紹過可試用於治療本病的一些藥物，如促甲狀腺激素釋放激素（TRH），變構蛇毒酶，干擾素，神經節苷脂，卵磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑製劑以及血漿交換療法等，但它們的療效是否確實，尚難評估。
五、患肢按摩，被動活動。
六、吞咽困難者，以鼻飼維持營養和水分的攝入。
七、呼吸肌麻痹者，以呼吸機輔助呼吸。
八、防治肺部感染。
第五節 遺傳性共濟失調症 （hereditaryataxia）
遺傳性共濟失調是一組以共濟失調為主要表現的中樞神經系統慢性變性疾病。
[病因]
病因不明，大多有家族遺傳史，呈常染色體隱性或顯性遺傳。病理變化以脊髓、小腦、腦幹變性為主。周圍神經、視神經也可受累。由於病損部位不同，損害輕重程度不等，臨床癥狀可有較大差異。常見有下列類型。
[臨床表現及分型]
一、Friedreich
為常染色體隱藏性遺傳，亦有顯性遺傳。病理改變可見整個脊髓發育細小，以胸段最重。主要病變在後索及側索。本型多於兒童期起病，進展緩慢。最初癥狀為雙下肢共濟失調，走路不穩，步態蹣跚，容易跌倒，站立時雙足分得很寬，向兩側搖晃。因後索受損故閉目時癥狀加重，昂白征陽性，以後雙上肢也可出現共濟失調，但癥狀較下肢輕。查體發現雙下肢感覺明顯減退，腱反射減弱或消失，肌張力低下。錐體束受累明顯時，也可腱反射活躍，出現病理征。多數病人有眼球震顫，部分有視神經萎縮及智力減退，疾病早期也可有心電圖異常，且部分患者可出現心臟擴大及心律失常等。本病常伴有骨骼畸形，如脊柱後側凸，弓形足、馬蹄內翻足等。
二、Marie型
為常染色體顯性遺傳。病理改變主要在小腦。脊髓中以脊髓小腦前、後束損害明顯，後索及錐體束損害較輕。本型多在成年後隱襲起病，進展緩慢，共濟失調常為首發癥狀，表現為緩慢進展的上肢意向性震顫，共濟失調性步態及構音困難，亦可有軀幹性共濟失調，下肢肌張力增高、腱反射活躍，病理反射陽性。少數病員伴有眼球震顫與視神經萎縮，無骨骼畸形。頭顱CT或MRI檢查常可見小腦萎縮。
三、遺傳性痙攣截癱
多數呈常染色體顯性遺傳，但也有呈常染色體隱性遺傳或性連隱性遺傳。主要病理改變為脊髓錐體束嚴重變性。大多在兒童起病，男性多見，主要表現為逐漸進展的下肢痙攣性癱瘓。早期癥狀為行走時雙腿僵硬，不靈活、肌力減弱。由於下肢伸肌張力增高呈剪刀步態。膝、跟腱反射活躍，病理征陽性。感覺多無障礙。多數有弓形足，但不如Friedreich共濟失調症明顯。有時伴有眼球震顫和脊柱側凸。疾病緩慢進展，以後雙上肢也受影響。如累及延髓支配肌群時可出現構音障礙，吞咽困難。晚期括約肌功能也發生輕度障礙。
[診斷及鑒別診斷]
根據緩慢進展的共濟失調以及不同類型的臨床特點，且多數患者有陽性家族遺傳史，診斷不難。但需與下列疾病鑒別。
一、脊髓亞急性聯合變性
緩慢起病，後索及錐體束同時受累，出現深感覺障礙，共濟失調，痙攣性截癱及肢體遠端的感覺異常等。但無弓形足及脊柱後側凸畸形。常伴有胃酸缺乏及血清中維生素B12含量減少以及惡性貧血等。
二、多發性硬化
病灶多發，可有脊髓、小腦變性，出現小腦性共濟失調及錐體束征，但病程常有緩解和複發。腦脊液中免疫球蛋白增高。
三、小腦腫瘤
多見於兒童，緩慢起病的小腦性共濟失調，但易發生顱內壓增高癥狀和體征，且無遺傳史。
四、環枕部畸形
如顱底凹陷、環椎枕骨化和頸椎融合等。除共濟失調外常伴有後組顱神經損害、短頸、節段型或傳導束型感覺障礙。
[病程和預後]
本病發展緩慢，如無嚴重的的心肺併發症，多數不影響壽命。少數患者卧床不起而殘廢。
[治療]
目前尚無特效療法，除一般支持療法外可用針刺治療，體療及肢體功能鍛煉，也可有各種B族維生素、胞二磷膽鹼肌注、口服卵磷脂等。晚期患者應注意預防各種感染。弓形足可行矯形手術或穿矯形鞋等。
（任雪芳）
第七章 脫髓鞘疾病第一節 多發性硬化
(multiplesclerosis)
多發性硬化是一種中樞神經系統脫髓鞘性疾病。北歐、北美的發病率約為0.6～10%，遠較其它地區為高。
[病因與發病機理]
病因不明。支持免疫機能障礙的根據是周圍血中T抑制淋巴細胞的數量減少，T輔助淋巴細胞/T抑制淋巴細胞的比值增加，自身抗體陽性率和伴發其它自身免疫疾病的百分率均較非免疫性疾病赤高，硬化斑中可見漿細胞和白細胞介素-2受體陽性的T淋巴細胞。認為與病毒感染有關的理由是多發性硬化的病理改變與羊的慢病毒感染疾病—Visna相似，但至今尚未找到病毒感染的直接證據，發病機理未確定，一般認為可能的機理是患者早期患過某種病毒感染而致自身抗原改變，另外有的病毒具有與中樞神經髓鞘十分近似的抗原，這兩者都可導致免疫識別錯誤而誘發自身免疫機制。
[病理]
主要病理改變為中樞神經系統內多個散在的硬化斑塊。硬化斑多見於腦室、大腦導水管、脊髓中央管周圍的白質，視神經、視交叉。病變多以小靜脈為中心，且早期與晚期病變可同時見到。早期病變主要為灶性髓鞘溶解和血管周圍單個核細胞浸潤（血管袖套）。隨後，崩解的髓鞘被吞噬細胞吞噬，神經軸索變性斷裂、神經細胞減少，星形膠質細胞增生而形成硬化斑塊。
[臨床表現]
部分患者有頭痛、眩暈、上呼吸道感染等前驅癥狀。病程長短不一，多數患者緩慢起病，緩解和複發為本病的重要特徵，另一部分患者癥狀呈持續性加重或階梯樣加重而無明顯緩解過程。按病變部位一般分為以下四型。
一、脊髓型
主要損及側束和後束，當單個大的斑塊或多個斑塊融合時，可損及脊髓一側或某一節段，則可出現半橫貫性脊髓損害表現。患者常先訴背痛，繼之下肢中樞性癱瘓，損害水平以下的深、淺感覺障礙，尿瀦留和陽萎等。在頸髓後束損害時，患者頭前屈可引起自上背向下肢的放散性電擊樣麻木或疼痛，是為Lhermitt征。還可有自發性短暫由某一局部向一側或雙側軀幹及肢體擴散的強直性痙攣和疼痛發作，稱為強直性疼痛性痙攣發作。
二、視神經脊髓型
又稱視神經脊髓炎、Devic病。以前曾認為是一種獨立的疾病，近來因其病理改變與多發性硬化相同而被視為它的一種臨床類型。本型可以視神經、視交叉損害為首發癥狀，亦可以脊髓損害為首發癥狀，兩者可相距數月甚至數年。兩者同時損害者亦可見及。起病可急可緩，視神經損害者表現為眼球運動時疼痛，視力減退或全盲，視神經乳頭正常或蒼白，常為雙眼損害。視交叉病變主要為視野缺損。視乳頭炎者除視力減退外，還有明顯的視乳頭水腫。脊髓損害表現同脊髓型。
三、腦幹小腦型
表現為眩暈、復視、眼球震顫、構音不清、中樞性或周圍性面癱、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性癱瘓或偏癱、運動性共濟失調和肢體震顫、舞動等。
四、大腦型
較少見。主要表現為偏癱、雙側偏癱、失語、癲癇發作、皮質盲，精神障礙常見的有情緒不穩定、不自主哭笑、多疑、木僵和智能減退等。
由於多數性硬化病變的多灶特性，且不限於脊髓、大腦、小腦或腦幹，故臨床癥狀亦較複雜，混合型亦不少見。
[診斷和鑒別診斷]
主要根據臨床表現進行診斷：一、中樞神經系統白質和視神經有兩個以上互無聯繫的病灶。二、緩解與複發的病程。三、病程在六個月以上且排除了與主要癥狀相關聯的其它神經系統疾病。
實驗室檢查對臨床診斷有輔助意義。腦脊髓膠金試驗呈麻痹曲線、華氏反應陰性；腦脊液寡克隆IgG區帶出現及γ-球蛋白增高；誘發電位提示中樞神經系統的軀體感覺、視覺、聽覺等傳導通路上可能病變；頭顱CT及磁共振可見腦室周圍有病變影象。
臨床上常需與多發性硬化鑒別診斷的疾病有：
一、急性播散性腦脊髓炎
病前多有感染病史。起病急，常伴發熱，頭痛劇烈，並可有脊神經根性疼痛，弛緩性四肢癱，意識障礙及腦膜刺激征陽性，無複發緩解病程，視神經損害較少見。
二、腦幹腦炎
急性或亞急性起病，多呈一組解剖部位相鄰的顱神經核及神經長束損害表現，無視神經損害，並無緩解與複發。
[治療]尚無特效治療。
一、免疫抑制治療
地塞米松5-10mg靜脈滴注，1/日，10～20次後可改為口服；硫唑嘌呤1.5～2.5mg/kg/日，分三次口服，可單獨應用，亦可與皮質激素聯合應用；環磷醯胺200mg，隔日靜脈注射，7～10次。
二、血漿交換療法
急性期可改善癥狀。
三、其它
安定對痛性痙攣有一定療效。肢體癱瘓者可予物理和體育療法。
第二節 散發性腦炎（sporadicencephalitis）
散發性腦炎又名散發性病毒腦炎、非特異性腦炎及非典型性腦炎等。它是神經系統常見的綜合征之一，主要包括散發的、病原一時不明的病毒性腦炎和感染後變態反應性脫髓鞘性腦病等兩類疾病，但臨床上難以區分。
[病理]
主要有兩類
一、病毒性腦炎改變
肉眼可見腦膜血管明顯擴張充血，蛛網膜下腔腦脊液輕微混濁或呈淡黃色，個別甚至呈膠凍樣，腦組織明顯腫脹，腦回增寬、腦溝變窄。腦皮質改變較著；軟化、壞死、或形成含壞死組織及淡黃色液體的液化腔。軟化壞死區血管減少，易被吸除。腦的切面見白南區呈粉紅色，腦室變窄。腦幹體積可增大，切面見結構模糊不清，若軟化灶形成。鏡下觀察明顯，神經細胞腫脹，尼氏體溶解、消失，核偏位及固縮，染色質甚至整個細胞溶解。腦實質內血管周圍有以淋巴細胞、單核細胞為主的圍管性浸潤（血管袖套），散在性膠質增生。一般腦白質病變較灰質為輕，可見結構疏鬆，散在性軟化和出血灶，小膠質細胞輕度增生，鄰近出血灶的血管常有纖維素性壞死及血管內血栓形成。
二、變態反應性脫髓鞘性腦病改變
腦組織明顯水腫，腦表面血管擴張充血，腦的切面可見白質內有灰白色邊界模糊有軟化灶，脊髓也可見類似病變。但蛛網膜下腔的腦脊液無明顯異常。鏡下觀察可見大腦白南小血管（主要是小靜脈）內皮細胞腫脹，管壁增厚，管壁內單個核細胞浸潤，腔內可有血栓形成。小血管周圍有大理淋巴細胞、單核細胞、漿細胞，有時還可有嗜酸性粒細胞的浸潤，形成血管袖套。以小血管為中心的脫髓鞘性改變可見於大腦各葉及基底節區，白質脫髓鞘區有IgG陽性的星形膠質細胞。神經膠質細胞瀰漫性增生。大腦灰質損害較輕。
病毒分離與血清學研究表明，病毒性腦炎的病原包括ECHO病毒，單純皰疹病毒和腺病毒。脫髓鞘性腦病可能是病毒感染損害了患者的免疫機能，從而導致腦的變態反應脫髓鞘改變，與急生播散性腦脊髓炎的發病機理在致相同。
[臨床表現]
部分患者有前驅癥狀，如起病前數天感頭痛、疲勞、納差、嘔吐、睡眠障礙或精神活動減退等。急性或亞急性起病，常見的首發癥狀有精神障礙、癱瘓、頭痛、發熱、意識障礙、噁心嘔吐及癲癇性抽搐等。根據患者的主要臨床表現，常可分為以下五種類型。
一、精神障礙型：
以情感障礙（情感不穩、淡漠、抑鬱、欣快、恐懼）、智能障礙（理解、記憶、計算、判斷、聯想等能力減退）、思維障礙（緘默、多言、言語零亂及妄想）、行為障礙（動作減少、動作增多、衝動、木僵狀態）等常見。精神障礙多與意識障礙（譫妄、錯亂、意識模糊）並存。根據患者的主要精神癥狀可分為類緊張綜合征、類精神分裂症、類痴呆綜合征等亞型。在疾病的進展期中，精神障礙的表現常有變化，如從精神運動興奮轉為精神運動抑制。一般在病程中均可檢出神經系統體征，如偏癱、陽性錐體束征等。實驗室檢查，如腦脊液、腦電圖、誘發電位、頭顱CT及MRI等常有一定改變，可與非器質性的精神病如情感性精神病、精神分裂症等鑒別。
二、昏迷型：
起病後迅速出現嚴重意識障礙，如不同程度的昏迷或特殊的意識障礙。兩側大腦半球損害者，強表現為去皮質狀態和睜眼昏迷；上腦幹受損時出現去大腦強直；基底節受損進可出現震顫、舞蹈樣作等錐體外系不自主運動；錐體束受損時出現偏癱或雙側偏癱。患者可因昏迷而並發肺炎，尿路感染等。昏迷持續時間不等，在意識障礙好轉的過程中可出現精神異常。清醒後可殘留一定的神經精神後遺症。
三、類腦瘤型：
主要表現為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、癱瘓、部分性運動性癲癇發作等，常伴不同程度的意識障礙。這些雖然擬似顱內佔位病變的癥狀，但起病急，病情迅速加重，從起病至癥狀頂點短者僅數小時，多數均在一個月內；顱內壓急劇增高，部分患者可迅速出現顱內壓增高危象；頭顱Ct和MRI檢查均可見彌散性腦水腫和腦軟化區等，均有助與腦瘤鑒別，但確診有時需依賴開顱探查或立體定向鑽孔穿刺進行腦組織活檢。
四、癲癇型：
患者病前無癲癇史。常見的發作類型有全身性強直陣攣發作及其連續狀態，部分性運動發作、複合性部分性發作或混合性發作。本型患者起病後均以癲癇發作為主要癥狀，有些患者在癲癇發作前可有發熱、頭痛、頭昏、嘔吐、主動活動減少等前驅癥狀，隨後出現彌散性異常，腦脊液檢查輕度異常或正常，CT及MRI可見彌散性腦水腫，單個或多個灶性病變等，為癥狀性癲癇的診斷提供了依據；散發性腦炎的其它表現有助本病的臨床診斷。
五、局限性：
以偏癱、單癱、交叉性癱、四肢癱、運動性共濟失調、錐體外系不自主運動、顱神經損害為主要臨床表現，表明病變位於大腦的某一局部，或位於小腦或腦幹。根據起病緩急、疾病發展過程、腦脊液檢查、CT或MRI以及對試驗治療的反應與腦血管病、腦瘤、多發性硬化症鑒別。
實驗室檢查
一、血液：周圍血象的白細胞總數正常或輕度增高。白細胞分類正常或嗜中性粒細胞百分率稱高於正常。血沉正常或加快。
二、腦脊液：①病毒性腦炎樣改變：白細胞數增加，早期為嗜中性粒細胞明顯增高，1～數天後淋巴細胞佔優勢，還可見漿細胞和淋巴細胞樣細胞。蛋白質正常或輕度增高。②脫髓鞘性腦病樣改變：白細胞數正常或稍增加，分類可見淋巴細胞百分率升高，還可見大淋巴細胞、淋巴細胞樣細胞，漿細胞及激活型單核細胞，嗜中性粒細胞少見。蛋白質多為正常。以上兩種病變其腦脊液改變是相對的，不能為病毒性腦炎或脫髓鞘性腦病提供確診依據。
三、病原學檢查：腦脊液或腦組織（包括開顱探查或鑽孔穿刺的腦組織活檢和屍檢）病毒培養和分離、血清學檢查等對病毒性腦炎有確診意義，但病毒分離需時較長，對臨床診治幫助往往不大。
四、腦電圖檢查：多數患者均有腦電圖異常，但其改變無特異性。常見的改變為彌散性異常及彌散性異常背景上的局灶性活動。病程中動態性腦電圖觀察有助於判斷病情的發展和預後。一般隨著病情的發展，腦電圖改變也加重；病情改善時，腦電圖也隨之好轉，對於晚語診為精神病的散發性腦炎，腦電圖的改變，有一定的鑒別診斷意義。
五、放射學檢查：常規頭顱放射學檢查對散發性腦炎的診斷無重要價值。頭顱CT有時可見大腦半球多個散在的軟化灶，對排除佔位性病變有一定意義。
[診斷與鑒別診斷]
散發性腦炎系臨床診斷，病理診斷則可區分病毒性腦炎及變態反應性脫髓鞘性腦病。臨床診斷的主要依據為：
一、起病前一個月內有感染史，以感冒、腹瀉多見。
二、急性或亞急性起病，呈瀰漫性腦損害的臨床表現。少數患者也可呈局限性腦損害的癥狀和體征，但或多或少仍有瀰漫性腦損害的背景。
三、腦脊液正常或白細胞、蛋白輕至中度增加。腦脊液白細胞正常時，其白細胞分類往往見免疫活性細胞呈活躍狀態。
四、腦電圖多呈瀰漫性高波幅慢波或瀰漫性腦損害的背景上的局灶性改變。
五、應排除與臨床表現相似的其它疾病，如已知病原的中樞神經系統感染（已型腦炎、單純皰疹病毒腦炎）、腦瘤、腦血管畸形、腦卒中等。
[治療]
治療原則為抗炎和抗變態反應，防治腦水腫，改善神經代謝和缺血缺氧狀態。
一、腎上腺皮質激素：
一般用地塞米松10～20mg/d、靜脈滴注，癥狀改善後可逐漸減量，7～10次後可改為0.75～1
二、硫唑嘌呤：
成人一般劑量為2.5mg/kg，分三次服用，也可與皮質激素合用。用藥期內應觀察血象，如紅細胞、白細胞、血小板下降至正常水平以下，應及時停用，並予對症處理。
三、干擾素：
一般成人用α-干擾素300～500萬國際單位/d，肌注，可連續用3-4周。副作用如頭痛、口乾、手足麻木或疼痛、粒細胞減少等，常見於兩周之後。如出現嗜睡、癲癇發作，應及時停葯。
四、對症治療：
如用速尿、甘露醇降低顱內壓。用胞二磷膽鹼、維生素B6、維生素E、腦復康、泛酸等改善腦代謝，對有癲癇發作的患者應用抗癲癇葯，對精神運動興奮的患者可合用精神安定性藥物等。
第三節 急性播散性腦脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis）
急性播散性腦脊髓炎又稱感染後腦脊髓炎、預防接種後腦脊髓炎，系指繼發於麻診、風疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，或預防接種後，因免疫機能障礙引起中樞神經系統內的脫髓鞘疾病。
[發病機理與病理]
用動物的腦組織勻漿與佐劑給動物注射後，動物的腦和脊髓內小靜脈的周圍出現神經脫髓鞘及炎性損害，稱為實驗性變態反應性腦脊髓炎，急性播散性腦脊髓炎（或預防接種後腦脊髓炎）的病理改變與之相似，因而一般認為急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導的中樞神經系統脫髓鞘性疾病。
主要的病理改變為大腦、腦幹、小腦、脊髓有播散性的脫髓鞘改變，腦室周圍的白質、顳葉、視神經較著，脫髓鞘改變往往以小靜脈為中心，小靜脈有炎性細胞浸潤，其外層有以單個核細胞為主的圍管性浸潤，即血管袖套，靜脈周圍白質髓鞘脫失，並有散在膠質細胞增生。
[臨床表現]
可分為預防接種後腦脊髓炎及感染後腦脊髓炎兩型。
一、預防接種後腦脊髓炎
接中狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙腦疫苗後均可發生，其中以接種狂犬疫苗後的發生率最高。近來，由於改進了疫苗的製備技術，本病已較少見。首次接種較再次接種的發生率明顯為高，一般於接種後2～15天多見。急性起病，突然出現發熱、劇烈頭痛或脊神經根放射性疼痛、嘔吐、抽搐、不同程度的意識障礙、腦膜刺激征陽性等癥狀，繼之迅速出現四肢癱瘓（常先為弛緩性，後轉為痙攣性）或偏癱、錐體束征陽性、膀胱及直腸括約肌障礙，還可伴有瞳孔改變、眼球震顫、眼外肌麻痹、言語障礙等。死亡率較高，存活者中多數遺留不同程度的殘障，部分患者可完全康復。
二、感染後腦脊髓炎
發生率最高的疾病為麻疹，其它依次為水痘、風疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病後7～14天或出疹後2～4天多見。急性起病，一般為患者病毒性感染退熱後再次發熱，突然出現劇烈頭痛、抽搐、意識障礙、偏癱，隨後可見智能明顯減退、失語、失明和顱神經損害；伴底節損害者可有錐體外系不自主運動；伴小腦損害者可有運動性共濟失調；脊髓損害為主者可有程度不等的截癱。存活者中部分患者可遺留輕重不一的殘障，如肢體癱瘓、智能障礙、性格改變、失明、失語及顱神經麻痹等。
以上兩型患者急性期時腰穿常見腦脊液壓力高，腦脊液白細胞數和蛋白測定正常或輕度增加，腦電圖描記多呈瀰漫波活動。
[診斷與鑒別診斷]
主要依據病史及臨床表現進行診斷。如患者近期曾接愛疫苗接種，其臨床表現較典型，好可診為疫苗接種後腦脊髓炎，發生在病毒性疾病退熱後者則可診為感染後腦脊髓炎。一般只要問清病史，結合臨床表現，與其它疾病的鑒別並不困難。如病毒性腦炎和腦膜腦炎，起病初常有全身違和，起病後發熱、頭痛、嘔吐、腦膜刺激征陽性和其它腦損害，腦脊液的炎性改變較明顯，但感染後腦炎如發生在病毒性感染的發熱期中，則不易與之鑒別。又如急性多發性硬化，雖可有發熱和腦、脊髓的瀰漫性損害，但其常見的臨床表現：復視、眼球震顫、一側或雙側球後視神經炎等則罕見於播散性腦脊髓炎。腦活檢、頭顱CT及磁共振等檢查均有助於本病與其它有關疾病的鑒別診斷。
[治療]
急性期靜脈注射或滴注足量的害固醇激素類藥物，還可合併應用硫唑嘌呤（應嚴密觀察周圍血象，如下降較快或低於正常則及時停用）以儘快控制病情發展。對症處理如用甘露醇降低高顱內壓、用抗生素治療肺部感染、肢體被動運動防治關節肌肉攣縮以及預防褥瘡等。恢復期可用腦復新、胞二磷膽鹼和維生素B類藥物。
[預防]
進一步改進疫苗製備工藝，使之既保存較好的抗原性，又減少激起或誘導預防接種性腦脊髓炎的作用，改變預防方法等均能減少預防接種後腦脊髓炎的發生。
（馮幼啟）
第八章 腦血管病腦血管病又稱腦血管意外，腦中風或腦卒中。是由腦部血液循環障礙，導致以局部神經功能缺失為特徵的一組疾病。包括顱內和顱外動脈、靜脈及靜脈竇的疾病，但以動脈疾病為多見。高血壓、動脈硬化為本病的主要致病因素，故多見於中老年人。根據其病理變化分為出血性和缺血性腦血管病兩大類。腦血管病的發病率，病死率和病殘率均較高，故應加強防治。
第一節 腦部的血液供應及其特徵
（bloodsupplyanditscharactersofthebrain）
腦部的血液供應極為豐富，主要來自兩側的頸動脈和椎一基底動脈系統。頸動脈系統主要通過頸內動脈、大腦中動脈和大腦前動脈供應大腦半球前3/5部分的血液。椎一基底動脈系統主要通過兩側的椎動脈、基底動脈、小腦上動脈、小腦前下及後下動脈和大腦後動脈供應大腦半球後2/5部分，生腦後半部、腦幹和小腦的血液。兩側大腦前動脈由前交通動脈互相溝通，大腦中動脈和大腦後動脈由後交通動脈互相溝通，在腦底形成腦底動脈環（willis環）。腦部這一環狀的動脈吻合對頸動脈與椎一基底動脈兩大供血系統之間，特別是兩側大腦半球血流供應的調節和平衡及病態時對側支循環的形成極為重要。
由於頸內動脈、椎一基底動脈以及由它們的主幹和分支構成的腦底動脈環均位於腦的腹側面，因此，供應腦部的動脈都是由腦的腹側繞到背側，其分支大體上可分為中央和皮層支兩類，中央支主要發自腦底動脈和大腦前、中及後動脈近側端，它們垂直地穿入腦實質，供應間腦、紋狀體和內囊、稱為深穿動脈。各中央支之間雖有結構上的吻合，但由於機能性的關閉而往往起不到側支循環的作用，故認為是一種機能性終動脈。這些細小動脈的-支被阻塞後，其分布區即將發生梗死軟化。皮質支在進入軟腦膜處時先形成一個廣泛的血管吻合網，再發出細小動脈分枝，垂直入腦，分布於腦皮質和白質。由於皮質支之間吻合極其廣泛，且其機能開發較快，故當一小支動脈被阻塞時，其鄰支的血液可予某種程度的代償，故局灶性神經損害範圍比受損動脈供應區為小。
腦是神經系統的高級中樞，其代謝活動特別旺盛，並完全依賴著血液循環的連續供應。正常人腦的重量約為
第二節 腦血管病的分類（classificationofthecerebrovasculardiseases）
按1986年中華醫學會第二次全國腦血管病學術會議第三次修正草案，分類如下：
Ⅰ、顱內出血
一、蛛網膜下腔出血
1.動脈瘤破裂引起：（1）先天性動脈瘤；（2）動脈硬化性動脈瘤；（3）細菌性動脈瘤。
2．血管畸形
3．動脈硬化
4．顱內異常血管網症
5．其他
6．原因不明
二、腦出血
1．高血壓腦出血
2．繼發於梗塞的出血
3．腫瘤性出血
4．血液病引起
5．動脈炎引起
6．藥物引起（抗凝劑，血栓溶解劑如尿激酶等）
7．腦血管畸形或動脈瘤引起
8．其他
9．原因未明
三、硬膜外出血
四、硬膜外出血
Ⅱ、腦梗塞（頸動脈系統及椎一基底動脈系統）
一、腦血栓形成
1.動脈粥樣硬化引起
2.各類動脈炎引起
3.外傷性及其他物理因素
4.血液病如紅細胞增多症等
5.藥物
6.其他原因
二、腦梗塞
1.心源性
2.動脈源性
3.其它（脂肪栓、氣栓、瘤栓、寄生蟲栓、靜脈炎栓等）
三、腔隙性梗塞
四、血管性痴呆
五、其他
Ⅲ、短暫性腦缺血發作
一、頸動脈系統
二、椎一基底動脈系統
Ⅳ、腦供血不足
Ⅴ、高血壓腦病
Ⅵ、顱內動脈瘤
一、先天性動脈瘤
二、動脈硬化性動脈瘤
三、細菌性動脈瘤
四、外傷性假性動脈瘤
五、其他
Ⅶ．顱內血管畸形
一、腦動、靜脈畸形
二、海綿狀血管瘤
三、靜脈性血管畸形
四、Galen靜脈瘤
五、頸內動脈海綿竇瘺
六、毛細血管瘤病
七、腦一面血管瘤病
八、顱內一顱外血管交通性動靜脈畸形
九、其他
Ⅷ、腦動脈炎
一、感染性動脈炎
二、大動脈炎（主動脈弓綜合征）
三、彌散性紅斑狼瘡
四、結節性多動脈炎
五、顳動脈炎
六、閉塞性血栓性脈管炎
七、鉤端螺旋體動脈炎
八、其他
Ⅸ、腦動脈盜血綜合征
Ⅹ、顱內異常血管網症
Ⅺ、顱內靜脈竇及腦靜脈血栓形成
一、海綿竇血栓形成
二、上矢狀竇血栓形成
三、直竇血栓形成
四、橫竇血栓形成
五、其他
Ⅻ、腦動脈硬化症
註：括弧內數字乃指世界衛生組織第9版「國際疾病分類」的編號。
第三節 出血性腦血管病（hemorrhagiccerebralvasculardiseases）
一、腦出血
腦出血系指腦實質內的血管破裂引起大塊性出血所言，約80%發生於大腦半球，以底節區為主，其餘20%發生於腦幹和小腦。
[病因及發病機理]
高血壓和動脈硬化是腦出血的主要因素，還可由先天性腦動脈瘤、腦血管畸形、腦瘤、血液病（如再生障礙性貧血、白血病、血小板減少性紫癜及血友病等）、感染、藥物（如抗凝及溶栓劑等）、外傷及中毒等所致。
其發病機理可能與下列因素有關，①腦內小動脈的病變，表現腦內小動脈分叉處或其附近中層退變、平滑肌細胞不規則性萎縮以至消失，或分節段、呈蟲蝕樣，這些中層變性與長期高血壓有直接關係。由於高血壓的機械作用產生血管內膜水腫以及血管痙攣使動脈壁發生營養障礙、使血管滲透性增高，血漿滲過內膜，可有大量纖維蛋白溶解酶進入血管壁中致組織被溶解，即類纖維性壞死（內膜玻璃樣變）。腦出血患者，腦內小動脈及微動脈如豆紋動脈的中段及遠段其病變比其他臟器（如腎臟等）的相應的血管更為嚴重和彌散，且易於被脂肪浸潤，形成脂肪玻璃變性。②微小動脈瘤：絕大多數微小動脈瘤位於大動脈的第一分支上，呈囊狀或棱形，好發於大腦半球深部（如殼核、丘腦、尾狀核）其次為腦皮質及皮質下白質，中、橋腦及小腦皮製裁下白質中亦可見到。
當具備上述病理改變的患者，一旦在情緒激動、體力過度等誘因下，出現血壓急劇升高超過其血管壁所能承受的壓力時，血管就會破裂出血，形成腦內大小不同的出血灶。
[病理]
腦出血一般單發，也可多發或複發，出血灶大小不等。較大新鮮出血灶，其中心是血液或血凝塊（壞死層），周圍是壞死腦組織，並含有點、片狀出血（出血層），再外周為明顯水腫、鬱血的腦組織（海綿層）並形成佔位效應。如血腫較大而又發生大腦半球深部，可使整個半球嚴重腫脹，對側半球嚴重受擠，整個小腦幕上的腦血流量明顯下降，此種繼發性腦缺血又加重了腦水腫。腦室系統亦同時受擠、變形及向對側移位，又加上部分血腫破入腦室系統，使已經移位變小的腦室內灌入了血液並形成血凝塊，乃造成腦室系統的腦脊液循環嚴重梗阻，這些繼發的梗阻性單、雙側腦積水或積血，又加重了腦水腫的過程。血腫亦可以向附近皮質表面、外側裂或小腦給裂處穿破，於是血液進入蛛網膜下深造成腦溝、腦池及上矢狀竇蛛網膜顆粒阻塞，構成了繼發性腦脊液回吸障礙，間接地又增加了腦水腫，減少了腦血循環量，嚴重的幕上腦出血多伴發患側半球的大腦鐮下扣帶回疝以及鉤回疝（小腦幕切跡疝），它們又繼發造成了腦幹扭曲、水腫及出血等。
當腦出血進入恢復期後，血腫和被破壞的腦組織逐漸被吸收，小者形成膠質疤痕，大者形成一中間含有黃色液體的囊腔。
[臨床表現]
本病多見於高血壓病史和50歲以上的中老年人。多在情緒激動、勞動或活動以及暴冷時發病，少數可在休息或睡眠中發生。寒冷季節多發。
（一）全腦癥狀
1．意識障礙：輕者躁動不安、意識模糊不清，嚴重者多在半小時內進入昏迷狀態，眼球固定於正中位，面色潮紅或蒼白，鼾直播大作，大汗尿失禁或尿豬留等。
2．頭痛與嘔吐：神志清或輕度意識障礙者可述頭痛，以病灶側為重；朦朧或淺昏迷者可見病人用健側手觸摸病灶側頭部，病灶側顳部有明顯叩擊痛，亦可見向病灶側強迫性頭位。嘔吐多見，多為噴射性，嘔吐物為胃內容物，多數為咖啡色，呃逆也相當多見。
3．去大腦性強直與抽搐：如出血量大，破入腦室和影響腦幹上部功能時，可出現陣發性去皮質性強直發作（兩上肢屈曲，兩下肢伸直性，持續幾秒鐘或幾分鐘不等）或去腦強直性發作（四肢伸直性強直）。少數病人可出現全身性或部分性痙攣性癲癇發作。
4．呼吸與血壓：病人一般呼吸較快，病情重者呼吸深而慢，病情惡化時轉為快而不規則，或呈潮式呼吸，嘆息樣呼吸，雙吸氣等。出血早期血壓多突然升高，可達26.7/16kpa以上。血壓高低不穩和逐漸下降是循環中樞功能衰竭徵象。
5．體溫：出血後即刻出現高熱，乃系丘腦下部體溫調節中樞受到出血損害徵象；若早期體溫正常，而後體溫逐漸升高並呈現弛張型者，多系合併感染之故（以肺部為主）。始終低熱者為出血後的吸收熱。橋腦出血和腦室出血均可引起高熱。
6．瞳孔與眼底：早期雙側瞳孔可時大時小，若病灶側瞳也散大，對光反應遲鈍或消失，是小腦幕切跡疝形成的徵象；若雙側瞳孔均逐漸散大，對光反應消失，是雙側小腦幕切跡全疝或深昏迷的徵象；若兩側瞳孔縮小或呈針尖樣，提示橋腦出血。
眼底多數可見動脈硬化徵象和視網膜斑片出血，靜脈血管擴張。若早期無視乳頭水腫，而後才逐漸出現者，應考慮腦內局灶性血腫形成或瘤卒中的可能。
7．腦膜刺激征：見於腦出血已破入腦室或腦蛛網膜下腔時。倘有頸項僵直或強迫頭位而Kernig征不明顯時，應考慮顱內高壓引起枕骨大孔疝可能。
（二）局限性神經癥狀
與出血的部位、出血量和出血灶的多少有關。
1．大腦基底區出血。病灶對側出現不同程度的偏癱。偏身感覺障礙和偏盲，病理反射陽性。雙眼球常偏向病灶側。主側大腦半球出血者尚可有失語、失用等癥狀。
2．腦葉性出血：大腦半球皮質下白質內出血。多為病灶對側單癱或輕偏癱，或為局部肢體抽搐和感覺障礙。
3．腦室出血：多數昏迷較深，常伴強直性抽搐，可分為繼發性和原發性兩類。前者多見於腦出血破入腦室系統所致；後者少見，為腦室壁內血管自身破裂出血引起。腦室出血本身無局限性神經癥狀，僅三腦室出血影響丘腦時，可見雙眼球向下方凝視，臨床診斷較為困難，多依靠頭顱CT檢查確診。
4．橋腦出血：視出血部位和波及範圍而出現相應癥狀。常見出血側周圍性面癱和對側肢體癱瘓(Millard-Gubler綜合征）。若出血波及兩側時出現雙側周圍性面癱和四肢癱，少數可呈去大腦性強直。兩側瞳孔可呈針尖樣，兩眼球向病灶對側偏視。體溫升高。
5．小腦出血：一側或兩側後部疼痛，眩暈，視物不清，噁心嘔吐，行走不穩，如無昏迷者可檢出眼球震顫共濟失調，吶吃、周圍性面癱，錐體束征以及頸項強直等。如腦幹受壓可伴有去大腦強直發作。
（三）併發症
1．消化道出血：輕症或早期病人可出現呃逆，隨後嘔吐胃內容物；重者可大量嘔吐咖啡樣液體及柏油樣便。多為丘腦下部植物神經中樞受損，引起胃部血管舒縮機能紊亂，血管擴張，血液緩慢及淤滯而導致消化道粘膜糜爛壞死所致。2．腦-心綜合征。發生急性心肌梗塞或心肌缺血，冠狀動脈供血不足，心律失常等。多與額葉哐面、丘腦下部、中腦網狀結構損害，交感神經機能增高及血中兒茶酚胺增多有關。3．呼吸道不暢與肺炎：病人因昏迷，口腔及呼吸道分泌物不能排出，易發生呼吸道通氣不暢、缺氧、甚至窒息，也易並發肺炎等。少數病人亦可發生神經性肺水腫。
（四）輔助檢查
1．腦脊液檢查：顱內壓力多數增高，並呈血性，但約25%的局限性腦出血腦脊液外觀也可正常。腰穿易導致腦疝形成或使病情加重，故須慎重考慮。
2．頭顱CT檢查：可顯示出血部位、血腫大小和形狀、腦室有無移位受壓和和積血，以及出血性周圍腦組織水腫等。
3．腦血管造影：可見大腦前動脈向對側移位，大腦中動脈和側裂點向外移位，豆紋動脈向下移位。
4．腦部B超檢查：大腦半球出血多量者有中線結構向對側移位，可用以床邊監護血腫發展情況。
5．腦電圖：顱內壓增高者可出現彌散性慢波，如為大腦半腦出血，出血側還可有局灶性慢波灶等變化。
此外，重症腦出血白血球和中性粒細胞增高，部分病人可出現暫時性尿糖和蛋白尿。
[診斷與鑒別診斷]
（一）腦出血的診斷要點：①大多數發生在50歲以上高血壓病患者。②常在情緒激動或體力活動時突然發病。③病情進展迅速，具有典型的全腦癥狀或和局限性神經體征。④腦脊液壓力增高，多數為血性。⑤頭顱CT掃描可確診。
各類腦血管病的鑒別診斷
鑒別要點腦出血腦蛛網膜
下腔出血腦血栓
形成腦栓塞短暫性
腦缺血發作年齡中年以上青壯年中老年青壯年中老年常見病因高血壓
動脈硬化動脈瘤，
動靜脈畸形動脈硬化心臟病動脈硬化，頸椎病，低血壓等發病形式急驟，多在用力
或情緒激動時發生同左緩慢，多在
安靜中發生急驟，
隨時發生同左意識狀態昏迷深，
持續時間長多無或僅有
短暫昏迷多清醒昏迷輕，為時較短可無或僅
有短暫昏迷腦膜
刺激征多有，
但較輕明顯無無無常見
神經體征三偏，
失語無或輕微同腦出
血較輕同腦出血體征常在幾
小時內恢復頭顱CT高密度病灶，
佔位效應，
破入腦室等顱底或
腦表面有血低密度
病灶同左正常或有較
小低密度病灶腦脊液壓力高，
多呈血性同左正常壓力高正常
病程及預後：因素有：①血腫較大，嚴重腦組織破壞，且引起持續顱內增高者，預後不良。血腫破入腦室者其預後更嚴重。②意識障礙明顯者。③並發上消化道出血者。④瞳孔一側散大者（腦疝形成者）。⑤高燒。⑥七十歲以上高齡者。⑦並發呼吸道感染者。⑧複發出血。⑨血壓過高或過低。⑩心功能不全。
出血量較少且部位較淺者，一般一周後血腫開始自然溶解，血塊逐漸被吸收，腦水腫和顱內壓增高現象逐漸減輕，病人意識也逐漸清醒，最終少數病人康復較好，多數病人則遺留不同程度偏癱和失語等。
[治療]
（一）急性期
1．內科治療
（1）一般治療：①安靜卧床，床頭抬高，保持呼吸道通暢，定時翻身，折背，防止肺炎、褥瘡。②對煩躁不安者或癲癇者，應用鎮靜、止痙和止痛藥。③頭部降溫，用冰帽或冰水以降低腦部溫度，降低顱內新陳代謝，有利於減輕腦水腫及顱內高壓。
（2）調整血壓：血壓升高者，可肌注利血平1mg，必要時可重複應用，如清醒或鼻飼者可口服復方降壓片1-2片，2-3次/d，血壓維持在20.0～21.3/12.0～13.3kpa左右為宜。如血壓過低（10.97/7.98kpa以下時），應及時找出原因，如酸中毒、失水、消化道出血、心源性或感染性休克等，及時加以糾正，並選用多巴胺、阿拉明等升壓藥物及時升高血壓。必要時可輸新鮮血，但不宜在短時間內把血壓降得過快、過多，以免影響腦血循環。
（3）降低顱內壓：腦出血後且有腦水腫，其中約有2/3發生顱內壓增高，使腦靜脈迴流受阻，腦動脈阻力增加，腦血流量減少，使腦組織缺血、缺氧繼續惡化而導致腦疝形成或腦幹功能嚴重受損。因此，積極降低顱內壓，阻斷上述病理過程極為重要。可選用下列藥物：①脫水劑：20%甘露醇或25%山梨醇250ml於30分鐘內靜滴完畢，依照病情每6-8小時1次，7-15天為一療程。②利尿劑：速尿40～60mg溶於50%葡萄糖液20～40ml靜注；也可用利尿酸鈉25mg靜注；每6～8小時一次，最好與脫水劑在同一天內定時交錯使用，以防止脫水劑停用後的「反跳」現象，使顱內壓又有增高。③也可用10%甘油溶液250～500ml靜滴，1-2次/日，5-10天為一療程。④激素應權衡利弊，酌情應用，且以急性期內短期應用為宜。地塞米松為首選葯，其特點是鈉、水貯留作用甚微，脫水作用溫和而持久，一般沒有「反跳」現象。每日可用20～60mg，分2～4次靜注。
（4）注意熱量補充和水、電解質及酸礆平衡。昏迷病人，消化道出血或嚴重嘔吐病人可先禁食1～3天，並從靜脈內補充營養和水分，每日總輸液量以1500～2500ml為宜，每日補充鉀鹽3
（5）防治併發症：保持呼吸道通暢，防止吸入性肺炎或窒息，必要時給氧並吸痰，注意定時翻身，拍背，如呼吸道分泌物過多影響呼吸時應行氣管切開。如有呼吸道感染時，及時使用抗生素。防止褥瘡和尿路感染。尿瀦留者可導尿或留置導尿管，並用1：5000呋喃西林液500ml沖洗膀胱，每日2次。呃逆者可一次肌注滅吐靈2mg或用筷子或壓舌板直接壓迫咽後壁30～50秒可以見產。如有消化道出血時，可早期下胃管引流胃內容物，灌入止血藥物，亦可用冰鹽水500ml加入去甲腎上腺素8-16mg，注入胃內，也可使用甲氰咪哌0.4～0
2.手術治療：
進行開顱清除血腫術或行血腫穿刺療法，目的在於消除血腫，解除腦組織受壓，有效地降低顱內壓，改善腦血液循環以求挽救病人生命，並有助於神經功能的恢復。如有手術適應應儘早進行。對於丘腦、腦幹出血者，高齡體質差，多器官功能衰竭，腦疝晚期，高熱，嚴重消化道出血以及血壓過低，呼吸及循環衰竭者均屬禁忌。
手術治療中，以血腫穿刺療法簡便易行。在頭顱CT片指引下，選擇出血層最大部位為穿刺點，頭皮局部麻醉後，用顱鑽鑽孔，再接血腫穿刺針刺入血腫內，用注射器緩慢抽吸，若因凝血一次抽不完者，可向血腫腔內注射尿激酶，使血塊溶解後6～12小時再行抽吸。直到將血腫基本排空為止。
（二）恢復期
治療的主要目的為促進癱瘓肢體和語言障礙的功能恢復，改善腦功能，減少後遺症以及預防複發。
1．防止血壓過高和情緒激動，避免再次出血。生活要規律，飲食要適度，大便不宜乾結。
2．功能鍛煉：輕度腦出血或重症者病情好轉後，應及時進行癱瘓肢體的被動活動和按摩，每日2～3次，每次15分鐘左右，活動量應由小到大，由卧床活動，逐步坐起、站立及扶持行走。對語言障礙，要練習發音及講話。當肌力恢復到一定程度時，可進行生活功能及職業功能的練習，以逐步恢復生活能力及勞動能力。
3．藥物治療：可選用促進神經代謝藥物，如腦復康、胞二磷膽鹼、腦活素、r-氨酪酸、輔酶Q10、維生素B類、維生素E及擴張血管藥物等，也可選用活血化瘀、益氣通絡，滋補肝腎、化痰開竅等中藥方劑。
4．理療、體療及針灸等。
二、蛛網膜下腔出血
蛛網膜下腔出血是指腦底或腦淺表部位的血管破裂，血液直接進入蛛網膜下腔而言。
[病因及發病機理]
凡能引起腦出血的病因也能引起本病，但以顱內動脈瘤、動靜脈畸形、高血壓動脈硬化症、腦底異常血管網（moya-moya病）和血液病等為最常見。多在情緒激動或過度用力時發病。動脈瘤好發於腦底動脈環的大動脈分支處，以該環的前半部較多見。動靜脈畸形多位於大腦半球大腦中動脈分布區。當血管破裂血流入腦蛛網膜下腔後，顱腔內容物增加，壓力增高，並繼發腦血管痙攣。後者系因出血後血凝塊和圍繞血管壁的纖維索之牽引（機械因素），血管壁平滑肌細胞間形成的神經肌肉接頭產生廣泛缺血性損害和水腫。另外大量積血或凝血塊沉積於顱底，部分凝集的紅細胞還可堵塞蛛網膜絨毛間的小溝，使腦脊液的回吸收被阻，因而可發生急性交通性腦積水，使顱內壓急驟升高，進一步減少了腦血流量，加重了腦水腫，甚至導致腦疝形成。以上均可使患者病情穩定好轉後，再次出現意識障礙或出現局限性神經癥狀。
[病理]
血液進入蛛網膜下腔後、血染腦脊液可激惹對血管、腦膜和神經根等腦組織，引起無菌性腦膜炎反應。腦表面常有薄層凝塊掩蓋，其中有時可找到破裂的動脈瘤或血管。隨進間推移，大量紅細胞開始溶解，釋放出含鐵血黃素，使軟腦膜呈現銹色關有不同程度的粘連。如腦溝中的紅細胞溶解，蛛網膜絨毛細胞間小溝再開道，則腦脊液的回吸收可以恢復。
[臨床表現]
各年齡均可發病，以青壯年多見。多在情緒激動中或用力情況下急性發生，部分患者可有反覆發作頭痛史。
（一）頭痛與嘔吐：突發劇烈頭痛、嘔吐、顏面蒼白、全身冷汗。如頭痛局限某處有定位意義，如前頭痛提示小腦幕上和大腦半球（單側痛）、後頭痛表示後顱凹病變。
（二）意識障礙和精神癥狀：多數患者無意識障礙，但可有煩躁不安。危重者可有譫妄，不同程度的意識不清及至昏迷，少數可出現癲癇發作和精神癥狀。
（三）腦膜刺激征：青壯年病人多見且明顯，伴有頸背部痛。老年患者、出血早期或深昏迷者可無腦膜刺激征。
（四）其它臨床癥狀：如低熱、腰背腿痛等。亦可見輕偏癱，視力障礙，第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ等顱神經麻痹，視網膜片狀出血和視乳頭水腫等。此外還可並發上消化道出血和呼吸道感染等。
（五）實驗室檢查：腰穿顱內壓多增高，腦脊液早期為血性，3～4天後開始黃變。發病初期部分患者周圍血中白細胞可增高，且多伴有核左移。心電圖可有心律失常，並以心動過速、傳導阻滯較多見。4天內頭顱CT掃描，陽性率為75-85%，表現為顱底各池、大腦縱裂及腦溝密度增高，積血較厚處提示可能即系破裂動脈所在處或其附近部位。
[診斷與鑒別診斷]
本病診斷較易，如突發劇烈頭痛及嘔吐，面色蒼白，冷汗，腦膜刺激征陽性以及血性腦脊液或頭顱CT見顱底各池、大腦縱裂及腦溝中積血等。少數患者，特別是老年人頭痛等臨床癥狀不明顯，應注意避免漏診，及時腰穿或頭顱CT檢查可明確診斷。
通過病史、神經系統檢查、腦血管造影及頭顱CT檢查，可協助病因診斷與鑒別診斷。除和其它腦血管病鑒別外，還應與下列疾病鑒別：①腦膜炎：有全身中毒癥狀，發病有一定過程，腦脊液呈炎性改變。②腦靜脈竇血栓形成：多在產後發病或病前有感染史，面部及頭皮可見靜脈擴張，腦膜刺激征陰性，腦脊液一般無血性改變。
[病程和預後]
腦蛛網膜下腔出血後的病程及預後取決於其病因、病情、血壓情況、年齡及神經系統體征。動脈瘤破裂引起的蛛網膜下腔出血預後較差，腦血管畸形所致的蛛網膜下腔出血常較易於恢復。原因不明者預後較好，複發機會較少。年老體弱者，意識障礙進行性加重，血壓增高和顱內壓明顯增高或偏癱、失語、抽搐者預後均較差。
[治療與預防]
絕對卧床休息至少四周。治療基本同腦出血。為預防可能出現的遲發性血管痙攣，可用尼莫地平30mg，3/d口服或其它鈣通道阻滯劑。頭痛難忍，藥物療效不佳，又無局限性神經體征者，可行腰穿，一次緩慢放出腰脊液8～15ml，必要時重複一次。經CT掃描或腦血管造影證實為血腫或腫瘤者，及時作血腫或腫瘤摘除術；如為血管畸形或動脈瘤者，可直接切除或行夾閉手術，或通過導管向畸形血管注射硬化劑或栓塞物。
第四節 缺血性腦血管病ichemiccerebralvasculardiseases）
一、腦血栓形成：
腦血栓形成是指在顱內外供應腦部的動脈血管壁發生病理性改變的基礎上，在血流緩慢、血液成分改變或血粘度增加等情況下形成血栓，致使血管閉塞而言。
[病因和發病機理]
最常見的病因為動脈粥樣硬化。由於動脈粥樣硬化斑破裂或形成潰瘍，血小板、血液中其它有形成分及纖維粘附於受損的粗糙的內膜上，形成附壁血栓，在血壓下降、血流緩慢、血流量減少，血液粘度增加和血管痙攣等情況影響下，血栓逐漸增大，最後導致動脈完全閉塞。糖尿病，高血脂症和高血壓等可加速腦動脈粥樣硬化的發展。腦血栓形成的好發部位為頸總動脈，頸內動脈、基底動脈下段、椎動脈上段，椎一基底動脈交界處，大腦中動脈主幹，大腦後動脈和大腦前動脈等。其它病因有非特異動脈炎、鉤端螺旋體病、動脈瘤、膠原性病、真性紅細胞增多症和頭頸部外傷等。
[病理]
梗塞後的腦組織由於缺血缺氧發生軟化和壞死。病初6小時以內，肉眼尚見不到明顯病變：8小時至48小時，病變部位即出現明顯的腦腫脹，腦溝變窄，腦回扁平，腦灰白質界線不清；7～14天腦組織的軟化、壞死達到高峰，並開始液化。其後軟化和壞死組織被吞噬和清除，膠質增生形成疤痕，大的軟化灶形成囊腔。完成此修復有時需要幾個月甚至1～2年。
[臨床表現]
（一）一般癥狀：本病多見於50～60歲以上有動脈硬化的老年人，有的有糖尿病史。常於安靜時或睡眠中發病，1～3天內癥狀逐漸達到高峰。有些患者病前已有一次或多次短暫缺血發作。除重症外，1～3天內癥狀逐漸達到高峰，意識多清楚，顱內壓增高不明顯。
（二）腦的局限性神經癥狀：變異較大，與血管閉塞的程度、閉塞血管大小、部位和側支循環的好壞有關。
1．頸內動脈系統
（1）頸內動脈系統：以偏癱、偏身感覺障礙、偏盲三偏征和精神癥狀為多見，主側半還需病變尚有不同程度的失語、失用和失認，還出現病灶側的原發性視神經萎縮，出現特徵性的病側眼失明伴對側偏癱稱黑蒙交叉性麻痹，Horner征，動眼神經麻痹，和視網膜動脈壓下降。如顱外段動脈閉塞時，頸動脈可有觸痛，呈條索狀，搏動減退或消失，頸部可聽到異常血管雜音。如側支循環良好，臨床上可不出現癥狀。多普勒超聲掃描除可發現頸動脈狹窄或閉塞外，還可見到顳淺動脈血流量呈逆向運動。
（2）大腦中動脈：最為常見。主幹閉塞時有三偏征，主側半球病變時尚有失語。中動脈表淺分支前中央動脈閉塞時可有對側面、舌肌無力，主側受累時可有運動性失語；中央動脈閉塞時可出現對側上肢單癱或不完全性偏癱和輕度感覺障礙；頂後、角回或顳後感覺性失語和失用。豆紋動脈外側支閉塞時可有對側偏癱。
（3）大腦前動脈：由於前交通動脈提供側支循環，近端阻塞時可無癥狀；周圍支受累時，常侵犯額葉內側面，癱瘓以下肢為重，可伴有下肢的皮質性感覺障礙及排尿障礙；深穿支阻塞，影響內囊前支，常出現對介中樞性面舌癱及上肢輕癱。雙側大腦前動脈閉塞時可出現精神癥狀伴有雙側癱瘓。
2．椎一基底動脈系統
（1）小腦後下動脈（Wallenberg）綜合征：引起延髓背外側部梗塞，出現眩暈、眼球震顫，病灶側舌咽、迷走神經麻痹，小腦性共濟失調及Hroner征，病灶側面部對側軀體、肢體感覺減退或消失。
（2）旁正中央動脈：甚罕見，病灶側舌肌麻痹對側偏癱。
（3）小腦前下動脈：眩暈、眼球震顫，兩眼球向病灶對側凝視，病灶側耳鳴、耳聾，Horner征及小腦性共濟失調，病灶側面部和對側肢體感覺減退或消失。
（4）基底動脈：高熱、昏迷、針尖樣瞳孔、四肢軟癱及延髓麻痹。急性完全性閉塞時可迅速危及病人生命，個別病人表現為閉鎖綜合征。
（5）大腦後動脈：表現為枕頂葉綜合征，以偏盲和一過性視力障礙如黑朦等多見，此外還可有體象障礙、失認、失用等。如侵及深穿支可伴有丘腦綜合征，有偏身感覺障礙及感覺異常以及錐體外系等癥狀。
（6）基底動脈供應橋腦分支：可出現下列綜合征：①橋腦旁正中綜合征(Foville綜合征)：病灶側外展不能，兩眼球向病灶對側凝視，對側偏癱。②橋腦腹外綜合征（Millard-Gubler綜合征）：病灶側周圍性面癱及外直肌麻痹，伴病灶對側偏癱，可有兩眼向病灶側凝視不能。③橋腦被蓋綜合征（Raymond-Cestan綜合征）：病灶側有不自主運動及小腦體征，對側肢體及輕癱及感覺障礙，眼球向病灶側凝視不能。
（三）實驗室檢查
血尿常規、血沉、血糖、血脂及心電圖應列為常規檢查項目。腦脊液無色透明，壓力、細胞數和蛋白多正常。腦血管造影可發現血管狹窄或閉塞的部位和程度。頭顱CT掃描，在24~48小時等密度，其後病灶處可見到低密度區。磁共振（MRI），檢查則可在早期發現梗塞部位。正電子發射計算機斷層掃描（PET），不僅能測定腦血流量，還能測定腦局部葡萄糖代謝及氧代謝，若減低或停止、提示存在梗塞。
[診斷與鑒別診斷]
本病多因腦動脈硬化引起，其診斷要點為：年齡在50歲以上具在動脈硬化、糖尿病、高血脂者；既往有短暫性腦缺血發作史；多在安靜狀態下發病，起病緩慢；意識多清楚，較少頭痛、嘔吐；有局限性腦出血相鑒別（見前）。還應與顱內佔位性病變，散發性腦炎和腦寄生蟲病等鑒別。
[病程和預後]
凡病情和動脈硬化輕，心功能良好和側支循環較佳者，治療後多數恢復較好，少數常遺留有不同程度的後遺症。年老體弱，嚴重糖尿病，有昏迷及合併症或反覆發作者預後不佳。
[治療]
（一）急性期：以儘早改善腦缺血區的血液循環、促進神經功能恢復為原則。
1．緩解腦水腫：梗塞區較大嚴重患者，可使用脫水劑或利尿劑，但量不宜過大，時間不宜過長，以防脫水過度導致血容量不足和電解質紊亂等。
2．改善微循環：可用低分子右旋糖苷，能降低血粘度和改善微循環：500ml一次靜滴每日一次，8～10天為一療程。也可以用706代血漿用法相同。
3．稀釋血液：①等容量血液稀釋療法：通過靜脈放血，同時予置換等量液體；②高容量血液稀釋療法：靜脈注射不含血液的液體以達到擴容目的。
4．溶栓：①鏈激酶：初次劑量為50～100萬加入生理鹽水100ml內，靜脈半小時滴完，維持量為60萬U溶於葡萄糖液250～500ml內靜脈6小時滴完，4次/d，24小時內維持用藥，直到病情不再發展為止，但一般不超過7天。②尿激酶：第一天用1萬～3萬，分2～3次加入葡萄糖液內靜滴，1～2周為一療程。用藥期注意出血傾向，1～2年內用此葯者不宜再用。有出血素質、低纖維蛋白原血症、敗血症、空洞型肺結核、嚴重肝病、心內膜炎及近期內有出血者忌用。應用鏈激酶時應作過敏試驗。
5．抗凝：用以防止血栓擴延和新的血栓發生。用藥期間也須嚴密注意出血傾向，出血性疾病、活動性潰瘍、嚴重肝腎疾病、感染性血栓及高齡者忌用。①肝素：12500～25000U，溶於10%葡萄糖液500～1000ml內，靜滴1～2天，以後根據病情掌握使用。②雙香豆素：同時口服，第一日200～300mg，以後維持量為50～100mg/d，治療天數以病情而定；③新抗凝：口服，第一日20mg，第二日16mg，以後用4～8mg/d維持量。此外，臨床上還有用蛇毒製劑、藻酸雙酯鈉等等。
6．擴張血管：一般認為血管擴張劑效果不肯定，對有顱內壓增高的嚴重患者，有時可加重病情，故早期多不主張使用。常用的藥物有：罌傑鹼30mg口服或肌注2～3/d，或60～90mg加入5%葡萄糖500ml內，靜滴，1次/d。還可應用環扁桃酯、已酮可可鹼、倍他定等。也可使用鈣離子拮抗劑，以防止繼發性血管痙攣，如尼莫地平40mg，3次/d；西比靈5～10mg。1次/晚。
7．其他：除上述治療原則外，本病還可使用高壓氧療法，體外反搏療法和光量子血液療法等。後者將自體血液100～200ml經過紫外線照射和充氧後回輸給自身，每5～7天一次，5～7次為一療程。
中藥以補氣、活血、通絡為治則，常用補陽還五湯和丹參等。同時使用腦腹康、r氨酷酸和胞二磷膽鹼等，有助於改善腦代謝。
本病也有應用手術治療者，如頸內動脈顱外段血栓切除術，或顱內一外動脈吻合術。但療效不佳，近幾年應用較少。也有應用頸動脈腔內血管形術。如系頸椎病骨質增生所致者可行骨刺清除術和頸椎側前方減壓術等。
在治療過程中，將血壓維持適當水平，不宜偏低。對癱瘓肢體，應早期進行被支活動及按摩，以促進功能恢復，並防止肢體攣縮畸形。
（二）恢復期：繼續加強癱瘓肢體功能鍛煉和言語功能訓練，除藥物外，可配合使用理療、體療和針灸等。
此外，可長期服用抗血小板聚集劑，如潘生丁或阿斯匹林等（見後），有助於防止複發。
二、腦栓塞
腦動脈栓塞後，由其供應的腦組織發生缺血、缺氧、水腫和壞死。如缺血梗塞區中伴有點狀出血時，稱為出血性或紅色梗塞，否則稱為缺血或白色梗塞。梗塞後8小時腦組織灰白質界線不清，梗塞區腦組織水腫，隨後軟化和壞死，約一月左右液化的腦組織被吸收，並成膠質疤痕或空洞。由於小栓子引起的腦血管痙攣，大栓子形成的廣泛腦水腫、顱內壓增高，甚至可形成腦疝。此外炎性栓子還可引起局限性腦為或腦膿腫等。
[臨床表現]
本病的臨床表現的輕重與栓子的大小、數量、部位、心功能狀況等因素有關。發病急驟，癥狀多在數分鐘或短時間內達到高峰。部分患者可有意識障礙，較大栓塞或多發性栓塞時患者可迅速進入昏迷和出現顱內壓增高癥狀。局部神經缺失癥狀取決於栓塞的動脈，多為偏癱或單癱、偏身感覺缺失、偏盲及抽搐等。主側半球病變時可出現失語、失用等。多數可有原發病的癥狀。腦脊液除壓力增高外多正常，但出血性梗塞或細菌性栓子引起腦部感染時腦脊液可含紅血球或呈炎性改變，蛋白亦可增高。腦血管造影檢查可明確栓塞部位、但陰性者不能排除本病。CT檢查常有助於明確診斷，同時還可發現腦水腫及有無腦室受壓、移位及腦疝形成等。
[診斷及鑒別診斷]
根據急驟發病、全腦和局限性腦損害徵象、檢查伴有原發病背景、腦脊液正常等特點常可確診。少數病人藉助於腦血管造影或頭顱CT、MRI檢查與其它腦血管病鑒別。
[病程與預後]
與病人年齡、栓子部位、大小和數量以及心血管系統功能狀況有關。輕者幾天後癥狀減輕並逐漸恢復。如起病後癥狀繼續發展，癱瘓加重和昏迷較深者預後不良，多死於腦疝、心肺梗塞或心力衰竭。
[治療與預防]
（一）治療原發病，防止再發生栓塞。當有心衰時應及時引正心衰，改善心功能，氣栓時取頭低側卧位和高壓氧療法。脂肪栓塞可緩慢靜注20%去氧膽酸鈉5～10ml，1次/2h，或緩慢靜滴5%酒精葡萄糖液250～500ml，1次/d。細菌性栓塞可選用抗有抗生素等治療。
（二）其它治療：基本同腦血栓形成，但輸液速度放慢，防止心臟負荷過重引起或加重心衰。脫水劑用量宜少，以利尿劑為主。也可使用頸交感神經封閉療法，有助於解除由栓子刺激所致的反射性腦血管痙攣，1次/d，10天為一療程。
三、腔隙性腦梗塞
凡腦深部穿通動脈閉塞引起的腦梗塞，經巨噬作用使留下梗塞灶直徑小於
[病因和發病機理]
本病的腦動脈可有下列改變：
（一）類纖維素性改變：見於嚴重高血壓，血管壁增厚，小動脈過度擴張，呈節段性，血腦屏障破壞，血漿性滲出。
（二）脂肪玻璃樣變樣：多見於慢性非惡性高血壓患者，直徑小於200μm的穿通動脈，腔隙病灶中可發現動脈脂肪變性。
（三）小動脈粥樣硬化：見於慢性高血壓患者，直徑為100～400μm的血管，有典型的粥樣斑動脈狹窄及閉塞。
（四）微動脈瘤：常見於慢性高血壓患者。
[臨床表現]
臨床癥狀一般較輕，除少數外，大多發病緩慢，12～72小時達到高峰，部分病人有短暫缺血發作史。臨床癥狀與腔梗灶的大小和部位有關，常見有下列幾種類型：
（一）純運動性卒中：表現為面、舌、肢體不同程度癱瘓，而無感覺障礙、視野缺失、失語等。病灶位於放射冠、內囊、基底節、腦橋、延髓等。
（二）純感覺性卒中：患者主訴半身麻木，受到牽拉、發冷、發熱、針刺、疼痛、腫脹、變大、變小或沉重感。檢查可見一側肢體、身軀感覺減退或消失。感覺障礙偶可見越過中線影響雙側鼻、舌、陰莖、肛門等，說明為丘腦性病灶。
（三）共濟失調性輕偏癱：表現為病變對側的純運動性輕偏癱和小腦性共濟失調，以下肢為重，也可有構音不全和眼震。系基底動脈的旁正中動脈閉塞而使橋腦基底部上1/3與下1/3交界處病變所致。
（四）感覺運動性卒中：多以偏身感覺障礙，繼而出現輕偏癱。為丘腦後腹核並累及內囊後肢的腔隙性梗塞所致。
（五）構音不全手笨拙綜合征：患者嚴重構音不全，吞咽困難，一側中樞性面舌癱，該側手輕度無力伴有動作緩慢，笨拙（尤以精細動作如書寫更為困難），指鼻試驗不準，步態不穩，腱反射亢進和病理反射陽性。病灶位於橋腦基底部上1/3和下2/3交界處，也可能有同側共濟失調。
實驗室檢查：因病灶小，腦電圖和腦血管造影均正常。累及聽覺或體感通路時，腦幹聽覺和體感誘發電位可有異常。確診依靠頭顱CT在病後8～11天檢查較適宜，MRI對腦幹腔隙梗塞亦清晰可見。
[診斷與鑒別診斷]
診斷要點：①中年以後發病，且有長期高壓病史；②臨床癥狀符合上述腔隙性卒中典型表現之一者；③實驗室檢查如腦電圖、腦脊液及腦血管造影等無陽性發現；④頭顱CT及MRI檢查證實與臨床一致的腔隙病灶；⑤預後良好、短期內有完全恢復可能。
鑒別診斷：本病應與腦血栓形成、腦栓塞和腦實質小出血灶鑒別。後者臨床表現與本病相同，占腦出血10%，出血量0.3～10ml不等，僅能依靠CT或MRI檢查明確診斷。
[治療與預後]
本病的治療，基本上同腦血栓形成，應積極治療高血壓，尤為病史中已有過腔隙性梗塞者需要防止複發，同時應注意壓不能過快過低。血液流變學檢查如有異常，給以適當處理。
四、短暫性腦缺血發作（TIA）
短暫性腦缺血發作是指伴有局灶癥狀的短暫的腦血液循環障礙，以反覆發作的短暫性失語、癱瘓或感覺障礙為特點，癥狀和體征在24小時內消失。
[病因與發病機理]
本病多與高血壓動脈硬化有關，其發病可能有多種因素引起。
（一）微血栓：頸內動脈和椎一基底動脈系統動脈硬化狹窄處的附壁血栓、硬化斑塊及其中的血液分解物、血小板聚集物等遊離脫落後，阻塞了腦部動脈，當栓子碎裂或向遠端移動時，缺血癥狀消失。
（二）腦血管痙攣：頸內動脈或椎一基底動脈系統動脈硬化斑塊使血管腔狹窄，該處產生血流旋渦流，當渦流加速時，刺激血管壁導致血管痙攣，出現短暫性腦缺血發作，旋渦減速時，癥狀消失。
（三）腦血液動力學改變：頸動脈和椎一基底動脈系統閉塞或狹窄時，如病人突然發生一過性血壓過低，由於腦血流量減少，而導致本病發作；血壓回升後，癥狀消失。本病多見於血壓波動時易出現本病發作。此外，心律不齊、房室傳導阻滯、心肌損害亦可使腦局部血流量突然減少而發病。
（四）頸部動脈扭曲、過長、打結或椎動脈受頸椎骨增生骨刺壓迫，當轉頭時即可引起本病發作。
[臨床表現]
60歲以上老年人多見，男多於女。多在體位改變、活動過度、頸部突然轉動或屈伸等情況下發病。
（一）頸動脈系統的TIA較椎一基底動脈系統TIA發作較少，但持續時間較久，且易引起完全性卒中。最常見的癥狀為單癱、偏癱、偏身感覺障礙、失語、單眼視力障礙等。亦可出現同向偏盲及昏厥等。
（二）椎基底動脈系統TIA較頸動脈系統TIA多見，且發作次數也多，但時間較短。主要表現為腦幹、小腦、枕葉、顳葉及脊髓近端缺血。神經缺損癥狀，常見為眩暈、眼震、站立或行走不穩、視物模糊或變形、視野缺損、復視、噁心或嘔吐、聽力下降、球麻痹、交叉性癱瘓，輕偏癱和雙側輕度癱瘓等。少數可有意識障礙或猝倒發作。
[診斷與鑒別診斷]
本病臨床表現具有突發性、反覆性、短暫性和刻板性特點，診斷並不難。須與其它急性腦血管病和其它病因引起的眩暈、昏厥等鑒別，後者可參閱第12章有關章節。
[病程與預後]
本病常系腦血栓形成的先兆，頸動脈TIA發病1個月內約有半數、5年內約有25～40%患者發生完全性卒中；約1/3發作自然消失或繼續發作。高齡體弱、高血壓、糖尿病、心臟病等均影響預後，主要死亡原因系完全性腦卒中和心肌梗塞。
[治療與預防]
本病可自行緩解，治療著重於預防複發。應調整血壓，改善心功能，保持有效血液循環，糾正血液流變異常，避免頸部過度屈伸活動，並長期口服抑制因小板聚集劑，如阿斯匹林0.05～0
第五節 高血壓腦病（hypertensiveencephalopathy）
本病見於高血壓患者，由於動脈太突發急驟升高，導致腦小動脈痙攣或腦血管調節功能失控，產生嚴重腦水腫的一種急性腦血管疾病。
[病因及發病機理]
見於各種原因引起的高血壓患者，如急性或慢性腎小球腎炎、原發性或噁心高血壓、子癇、鉛中毒、柯興綜合征、嗜鉻細胞瘤、醛固酮增高症等。
發病機理不表，有兩種學說：①腦血管過度調節或腦小動脈痙攣學說：動脈壓極度增高，腦小動脈痙攣，使流入腦毛細血管的血流量減少，導致腦缺血，毛細血管滲透性增高和破裂。②腦血管自動調節崩潰學說：即血壓達到一定上限時，自動調節機理破壞，結果腦血流量增加，血漿滲出增高和發生毛細血管壞死，點狀出血與腦水腫。
[臨床表現]
急驟起病，病情發展非常迅速。腎功能損害者更容易發病。
一、動脈壓升高：原來血壓已高者，在起病前，再度增高，舒張壓達16Kpa以上，平均動脈壓常在20.0～26.7kpa之間。
二、顱內壓增高：由腦水腫引起。患者劇烈頭痛，噴射性嘔吐，視乳頭水腫，視網膜動脈痙攣並有火焰樣出血和動脈痙攣以及絨毛狀滲出物。
三、意識障礙：可表現為嗜睡及至昏迷，精神錯亂亦有發生。
四、癲癇發作：可為全身性局限性發作，有的出現癲癇連續狀態。
五、陣發性呼吸困難：由於呼吸中樞血管痙攣，局部缺血及酸中毒所引起。
六、其它腦機能障礙的癥狀：如失語、偏癱等。
實驗室檢查可見腦脊液壓力增高（診斷已明確時禁作），細胞和蛋白含量也可增高。腦電圖可見彌散慢波或/和癲癇性放電。顱腦CT掃描可見因腦水腫所致的瀰漫性的白質密度降低。
[診斷與鑒別診斷]
根據高血壓患者突發急驟的血壓與顱內壓升高的癥狀，診斷不難，需與其他急性腦血管病鑒別。
[治療]
一、迅速降低血壓可選用下列措施：
（一）硝普鈉30～100mg加入5%葡萄糖液500ml中，緩慢靜滴，以血壓調節滴速。
（二）25%硫酸鎂10ml，深部肌注或用5%葡萄糖20ml稀釋後緩慢靜注。
（三）利血平1～2mg肌注，1～2次/d，本葯起效慢而平穩，適於快速降壓後，維持血壓應用。
（四）酚妥拉明5～10mg，肌注或靜注，亦可稀釋後靜滴。
（五）阿方那特500mg加入500ml液體中靜滴，開始每分鐘側血壓一次，根據血壓調節滴速（約2～3ml/分）。
（六）氯甲苯噻嗪（低壓唑）200～300mg，15～30秒內靜脈注完。必要時2小時後再注射一次，並可與連尿聯合應用，以防鈉、水瀦留。
（七）溴化六甲雙胺50mg加入500ml液體中靜滴，開始2分鐘測血壓一次，依血壓調節滴速。
（八）漢防已甲素50mg用25%葡萄糖液20～40ml稀釋後靜注，2次/d。
二、降低顱內壓，消除腦水腫，見前「腦出血」一節。
三、控制癲癇：見13章「癲癇」一節。
四、病因治療：
癥狀控制後，有腎功能衰竭者可行透析治療，妊娠毒血症者應引產等。
第九章 感染中毒性腦病（infectious-toxicencephalopathy）
感染中毒性腦病亦稱急性中毒性腦炎，系急性感染毒素引起的一種腦部中毒性反應。
[病因]
急性細菌性感染為主要病因，如敗血症、肺炎、痢疾、傷寒、猩紅熱、白喉、腎盂腎炎等，其次由流感病毒、副流感病毒、合胞病毒、腺病毒引起的急性呼吸道感染和瘧疾亦可引起本病。
[發病機理和病理]
毒血症、代謝紊亂和缺氧引起腦水腫為主要發病機理。腦的病理改變表現為瀰漫性腦水腫，點狀出血，毛細血管擴張，大腦皮質神經細胞變性，染色體溶解，細胞固縮；軟腦膜充血，水腫，靜脈瘀血或血栓形成。
[臨床表現]
多見於2～10歲兒童，嬰兒期少見。大多於急性感染疾病的頭三天內發生，有的患兒在急性感染起病後數小時發生。患兒高熱、嚴重頭痛、嘔吐、煩躁不安和譫妄乃至昏迷，常有驚厥發作，持續時間可長可短，多為全身性強直樣發作或全身性強直一陣攣樣發作。此外，常有陽性錐體束征、肢體癱瘓、失語、瞳孔異常等。有明顯腦膜刺激征。醒轉的患兒依病情輕重而有不同折轉歸。重症患者可有不同程度的視力障礙、聽力減退、顱神經麻痹、單癱或多肢癱、智能減退及其它精神障礙，另一些患兒則從昏迷轉為去質狀態或去大腦強直狀態，輕症者多可恢復，但有的仍可留有注意力不集中、學習能力降低、行為異常和性格改變等。
[診斷與鑒別診斷]
根據患者有高熱的急性感染性疾病史，並出現嘔吐、以及各種精神癥狀和腦部神經體征，腦脊液壓力增高而其常規、生化檢測正常，即可診斷。常需與以下疾病鑒別：
一、病毒性腦炎：蟲媒傳染的病毒性腦炎見於夏、秋季。其它病毒性腦炎可為散發。多呈亞急性起病，腦脊液檢查除壓力升高外，還可見腦脊液輕微混濁，白細胞數增加和蛋白增高。
二、病毒感染後腦炎：於麻疹、流感、腮腺炎、水痘等病毒感染後1～2周在原發病開始緩解時起病。病理改變後腦白質有散在小靜脈周圍灶性脫髓鞘和單個核細胞浸潤，腦脊液白細胞輕度增加、蛋白升高及出現寡克隆IgG區帶。
三、急性細菌性腦膜炎：起病急，高熱，劇烈頭痛和嘔吐，可迅速出現驚厥、精神障礙和意識障礙，腦膜刺激征明顯，腦脊液改變顯著，白細胞數明顯增加，中性粒細胞占絕對優勢，有時白細胞內還可見吞噬的細菌，蛋白量增高，糖及氯化物下降。
四、高熱驚厥：多見於乳幼兒。一般在感染性疾病體溫升至
[治療]
一、積極治療原發病：感染中毒性腦病多緊隨原發病起病後發生，在診斷本病之後必須抓緊對原發疾病的治療，如選擇抗生素治療細菌性感染，病毒唑、干擾素治療病毒性感染等。
二、退熱降溫：在體溫超過
三、預防及治療驚厥：在體溫升高至
四、減輕腦水腫：一般多用甘露醇靜脈推注或甘油葡萄糖液靜脈滴注。
此外，還應注意保持水、電解質平衡，防止吸入性肺炎，糾正心功能不全等。急性期後，如遺留重要的神經功能缺損，應積極予以治療。除針灸、中藥外還可應用紫外線照射血液療法及都可喜等腦循環改善藥物口服。
第十章 腦寄生蟲病第一節 腦囊蟲病
（cysticercosiscerebri）
腦囊蟲病系豬囊尾蚴寄生於腦內引起的一種疾病。在我國以東北、華北地區多見，西北地區及雲南省次之，長江以南少見。經由多種途徑進入胃的絛蟲卵，在十二指腸中孵化成囊尾蚴，鑽入腸壁經腸膜靜脈進入體循環和脈絡膜而進入腦實質、蛛網膜下腔和腦室系統，引起各種損害。
[發病機理和病理]
囊尾蚴引起腦病變的發病機理主要有：①囊尾蚴對周圍腦組織的壓迫和破壞；②作為異種蛋白引起的腦組織變態反應與炎症；③囊尾蚴阻塞腦脊液循環通路引起顱內壓增高。
囊尾蚴侵入腦後各期的主要病理變化如下。早期可見活的囊尾蚴，囊的大小不等，最小的約
[臨床表現]
腦囊蟲病多見於青壯年。據其臨床表現可分為以下四型：
一、癲癇型：最多見。發作類型常見的有全身性強直陣攣發作（大發作）及其連續狀態，部分性運動發作和複合性部分性發作（精神運動性發作）等。發作多於皮現皮下囊蟲結節半年之後，亦可於多年後始有發作。
二、顱內壓增高型：主要表現有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫，可伴有癲癇發作、意識障礙甚至昏迷。如出現偏癱、偏盲、失語等局限性神經體征可稱為類腦瘤型。少數患者在當頭位改變時突然出現劇烈眩暈、嘔吐、呼吸循環功能障礙和意識障礙，稱Brun綜合征，系囊蟲寄生於腦室內的徵象，是為腦室型。
三、腦膜腦炎型：系囊蟲刺激腦膜和腦彌散性水腫所致。主要表現為頭痛、嘔吐、腦膜刺激征及發熱，還常同時有精神障礙、癱瘓、失語、癲癇發作、共濟失調和顱神經麻痹。腦脊液白細胞數明顯增加，且嗜酸性粒細胞佔優勢。
四、單純型：無神經系統癥狀，且無明顯的皮肌囊蟲結節，由於診斷方法的進步，（如CT等）而被發現。如患者不能提供明確的絛蟲病史，較易誤診。
此外，還可表現為智能減退、失語、偏癱、錐體外系癥狀等不同部位受損的表現。當囊尾蚴的幼蟲同時大量進入血流時可出現發熱、蕁麻疹及全身不適。
[診斷及鑒別診斷]
癲癇發作或/和多灶、多樣的中樞神經系統癥狀，伴有便絛蟲節片史，或皮下結節並經活檢證實為囊蟲，以及腦脊液的血清學陽性，均為本病的重要診斷依據，囊蟲結節的病理學診斷與頭顱CT、磁共振的典型囊蟲影像，為確診依據。有助診斷的實驗室檢查有：
一、腦脊液：腦脊液細胞學檢查可見嗜酸性粒細胞的百分率顯著增高，最高時可達80～90%。其它還可見壓力增高，蛋白及其它白細胞增加等。
二、免疫學檢查：腦脊液的囊蟲補體結合試驗、間接血凝試驗、囊蟲抗體的ELISA等檢測較有意義。
三、頭顱CT：可見腦實質、腦室內低密度囊蟲影或高密度的囊蟲鈣化影。
四、磁共振：T1加權成像時呈邊界清楚的低信號區，T2加權成像時則為高信號區。
如經檢查，對少數不能確診的患者應與其它原因所致的癲癇、顱內增高及腦膜炎等疾病鑒別。
[治療]
一、囊蟲病的治療：常用的藥物有：
1．吡喹酮：系一種廣譜的抗蠕蟲藥物，對囊蟲亦有良好的治療作用。常用的劑量為120mg/kg，分6天（每天三次）口服。服藥物囊蟲可出現腫脹、變性及壞死，導致囊蟲周圍腦組織的炎症反應及過敏反應，有的患者還可出現程度不等的腦水腫，腦脊液壓力與細胞數增高，嚴重者甚至發生顱內壓增高危象。
2．丙硫咪唑，亦系廣譜抗蠕蟲藥物。常用劑量為每日15-20mg/kg，連服10天。常見的毒副反應有皮膚搔癢、蕁麻疹、頭昏、發熱、癲癇發作和顱內壓增高。
3．甲苯咪唑：常用的劑量為100mg，3次/d，連續三天，常見的毒副反應有腹痛、腹瀉、皮膚搔癢和頭痛等。
為了減免抗囊蟲治療過程中在體內大量死亡所引起的過敏反應，一般均從小劑量開始，逐漸加量，如吡喹酮先從100mg，3次/d起用，如無不良反應，每次遞增100mg，直至達到治療劑量時再持續用6天後停用。在出現顱內壓增高的癥狀後應及時用甘露醇等脫水藥物治療，還應酌情並用類固醇激素等。如發生嚴重顱內增高，除及時停用抗囊蟲藥物及脫水、抗過敏處理外，還可應用顳肌下減壓術，以防止顱內壓增高危象。
二、手術治療：確診為腦室型者應手術治療。其次，對顱內壓持續增高，神經體征及CT證實病灶甚局限的患者亦可考慮手術治療。
三、驅絛蟲治療：對腸道仍有絛蟲寄生者，為防止自身再次感染，應行驅絛蟲治療。常用的藥物為滅絛靈（氯硝柳胺），
[預防]
最重要的是嚴格實施食品管理法，嚴禁帶囊蟲的豬肉上市。另外，對生豬的管理治療亦甚重要，如圈養，及時治療豬腸道絛蟲，宰殺帶囊蟲的生豬深埋或作工業原料等。
（馮幼啟）
第二節 腦血吸蟲病（cerebralschistosormiasis）
腦血吸蟲病系血吸蟲卵經血液循環沉積於腦組織引起病變的一種腦寄生蟲病。在我國流行的為日本血吸蟲病。腦血吸蟲病患者約為血吸蟲病患者總數的1.74～4.29%。
[病理及發病機理]
血吸蟲卵經體循環（多經頸動脈）、脊椎靜脈系統或顱內靜脈竇進入顱內，引起特異性與非特異性兩種不同的腦組織病理改變。特異性病變為蟲卵沉積處，如軟腦膜、腦皮質、淺層腦白質的蟲卵肉芽腫、疤痕結節及假結核結節，病灶內有漿細胞浸潤，病灶為毛細血管網包繞。非特異性病變為鄰近病灶處的膠質細胞增生、腦軟化，腦水腫範圍較廣泛，嚴重者甚至引發腦疝形成，還可見血管炎性反應。
門靜脈系統內的血吸蟲成蟲及蟲卵所分泌的毒素、代謝產物及蟲體、蟲卵等異種蛋白均可引起腦組織的中毒反應和變態反應，引起中樞神經系統病理改變及各種臨床表現。
[臨床表現]
本病多見於男性青壯年，中樞神經系統癥狀可在感染血吸蟲數周至數年後發生。
一、急性型
在感染數周后發病。主要為中毒反應與變態反應引起的腦水腫、急性腦炎或腦脊髓炎，突發高熱、頭痛、精神異常、痙攣發作、癱瘓、大小便失禁及意識障礙等，還可伴有咳嗽、咯血、腹瀉、蕁麻診、肝脾腫大，腦脊液壓力、蛋白含量、白細胞數均增高。
二、慢性型
多在感染後數年發病。主要由於血吸蟲蟲卵沉積於腦組織內引起的癥狀，臨床常見的類型有以下三種：
癲癇型，多數慢性型患者屬此型。血吸蟲蟲卵沉積於大腦皮質所致。癲癇發作的類型最常見者為部分性運動性發作（局限性癲癇）及賈克遜型發作，其次為全身性強直一陣攣發作（大發作）及部分性複合發作（精神運動性發作）。本型部分患者可伴有顱內壓增高癥狀。
腦血管病型：急性起病，偏癱、失語、意識障礙甚至昏迷，還可伴有部分性運動型癲癇發作。可能系血吸蟲蟲卵栓塞腦血管所致。需與其它原因引起的腦血管病鑒別。
顱內佔位病變型：系血吸蟲蟲卵肉芽腫及瀰漫性腦水腫所致。緩慢起病，頭痛、嘔吐、視力模糊、視乳頭水腫、偏癱、失語、共濟失調，常伴有部分性運動型癲癇發作。腦脊液壓力及蛋白含量均增高，腦脊液白細胞數正常或輕度增加，分類中嗜酸性粒細胞可佔優勢。
[診斷及鑒別診斷]
患者病史在診斷中佔有極為重要的地位。已確診為血吸蟲病患者一旦出現腦部損害的癥狀與體征，或顱內壓增高時，即應考慮本病。於腦脊液或腦組織活檢中查到血吸蟲蟲卵，即可確診。血清學試驗、血和腦脊液嗜酸粒細胞增多有一定助診價值，腦CT及磁共振成象能顯示病變部位、數量，但不能確診。實驗性治療對診斷有一定幫助。
[預後]
本病一般預後良好，經正規治療後，85%患者的癲癇發作減少或停止，80%的患者可恢復原來的勞動能力。
[治療]
分為內科治療與外科治療兩部分，以內科治療為主。
一、內科治療：藥物治療首選吡喹酮，20mg/kg/日，分三次口服，連用10天，停葯觀察一月後，必要時還可重複應用。對伴癲癇發作者同時予以抗癇藥物，對顱內壓增高應予脫水治療，有明顯變態反應表現者應給予類固醇激素藥物靜脈滴注或口服。
二、手術治療：血吸蟲蟲卵肉芽腫經藥物治療無效或不能耐受藥物治療的患者；伴有嚴重顱內增高並可能出現腦疝者；與腦瘤鑒別診斷困難需活栓者均為手術治療適應證。手術治療後仍應根據病情進行必要的藥物治療。
（馮幼啟）
第十一章 錐體外系疾病第一節 震顫麻痹
（paralysisagitans）
震顫麻痹又稱Parkinson病，是中年以後發病，以靜止性震顫、肌強直、運動徐緩為主要表現的一種常見的神經系統變性疾病。
[病因]
通常所稱的震顫麻痹或Parkinson病是指原發性者，是一種慢性進行性腦變性病，至今病因尚不明，有認為與年齡老化，環境因素或家族遺傳因素有關。繼發性者又稱震顫麻痹綜合征或Parkinson綜合征，可因腦血管病（如腔隙梗塞）、葯源性（如服用酚塞嗪類或丁醯苯類抗精神病葯等）、中毒（一氧化碳、錳、汞等）、腦炎、腦外傷、腦腫瘤和基底節鈣化等引起，還有少數震顫麻痹癥狀則為某些神經系統變性病的部分表現，如可見於進行性核上性麻痹、原發性直立性低血壓等。
[病理]
原發性震顫麻痹的病理改變主要在黑質和蘭斑，該處神經細胞嚴重缺失和變性，色素明顯減少，胞漿內可見嗜酸性同心圓形玻璃樣的包涵體，神經膠質細胞呈反應性增生。腦幹網狀結構，迷走神經背運動核等也可有類似變化，蒼白球、殼核、大腦皮層等處神經細胞亦顯減少，並可有老年性斑及Alzheimer神經纏結。
目前認為黑質神經細胞變性導致的多巴胺缺乏，是引起本病的病理化學改變的關鍵。多巴胺在黑質合成後，沿黑質紋狀神經通路運送至新紋狀體，對新紋狀體具有抑制功能，因多巴胺的缺乏可致新紋狀體運動功能釋放，與此同時，對新紋狀體具有興奮功能的乙醯膽鹼處於相對的優勢。另外，多種神經遞質如去甲腎上腺素、五羥色胺、P物質，γ-氨基丁酸等的變化與失調對本病的癥狀也可產生複雜的影響。
[臨床表現]
本病多發生在50歲以後，約3/4患者起病於50～60歲之間，有家族史者起病年齡較輕，本病起病隱襲，緩慢進行性加重，以震顫、肌強直及運動徐緩為臨床主要表現。
一、震顫：震顫多自一側上肢手部開始，以拇指、食指和中指的掌指關節最為明顯，呈節律性搓丸樣動作，4～6次/s，乃由協調肌和拮抗肌有節律的交替收縮所引起。隨病情的進展，震顫漸波及同側下肢和對側上下肢，通常有肢重於下肢，下頜、口唇、舌和頭部的震顫多在病程後期出現。震顫大多數在靜止狀態時出現，隨意活動時減輕，情緒緊張時加劇，入睡後則消失。
二、肌強直：全身肌肉緊張度均增高。四肢因伸屈肌張力增高，致被動伸屈其關節時呈均勻一致的阻抗而稱為鉛管樣強直，如伴有震顫則其阻抗有斷續的停頓感，稱齒輪樣強直。面肌張力增高顯得表情呆板呈面具狀臉。眼肌強直可有眼還需轉動緩慢，注視運動時可出現粘滯現象。吞咽肌及構音肌的強直則致吞咽不利、流涎以及語音低沉單調。患者站立進呈低頭屈背、上臂內收肘關節屈曲、腕關節伸直、手指內收、拇指對掌、指間關節伸直，髖及膝關節略為彎曲的特有姿勢。
三、運動徐慢：表現為隨意運動始動困難、動作緩慢和活動減少。患者翻身、起立、行走、轉彎都顯得笨拙緩慢，穿衣、梳頭、刷牙等動作難以完成，寫字時筆跡顫動或越寫越小，稱書寫過小征。走路緩慢，步伐碎小，腳幾乎不能離地，行走失去重心，往往越走越快呈前沖狀，不能即時停步，稱慌張步態。行走時因姿勢反射障礙，缺乏上肢應有的協同運動。
四、其它癥狀：（一）植物神經功能障礙：患者汗液、唾液及皮脂分泌過多，常有頑固性便泌。
（二）精神癥狀和智能障礙：以情緒不穩、抑鬱多見，約15～30%患者有智能缺陷，以記憶力尤以近記憶力減退為明顯，嚴重時可表現為痴呆。
[輔助檢查]
部分患者腦電圖見有異常，多呈瀰漫性波活動的廣泛性輕至中度異常。顱腦CT除腦溝增寬、腦室擴大外，無其它特徵性改變。腦脊液檢查在少數患者中可有輕微蛋白升高，倘有多巴胺代謝產物高香草酸和5-羥色胺代謝產物5羥吲哚醋的含量降低，對臨床癥狀尚不典型的早期患者可提供診斷線索。
[診斷與鑒別診斷]
根據發病年齡及典型臨床表現，診斷不難，但對臨床癥狀不典型的早期患者，可被忽略。
需與下列疾病相鑒別：
一、與繼發性震顫麻痹綜合征相鑒別：（一）腦血管性震顫麻痹綜合征：多發生在腔隙梗塞或急性腦卒中之後，有高血壓、動脈硬化表現以及錐體束征、假性球麻痹等，顱腦CT檢查有助診斷。（二）腦炎後震顫麻痹綜合征：病前有腦炎歷史，見於任何年齡，常見動眼危象（發作性雙眼向上的不自主眼肌痙攣），皮脂溢出，流涎增多。（三）葯源性震顫麻痹綜合征：有服用吩噻嗪類等抗精神病葯或蘿芙木類降壓藥等病史，在不同環節干擾了兒茶酚胺的代謝而引起的，停葯後癥狀消失。（四）中毒性震顫麻痹綜合征：主要依據中毒病診斷，如病前有一氧化碳中毒等病史。
二、與各種原因引起的震顫相鑒別：（一）特發性震顫：震顫雖與本病相似，但無肌強直與運動徐緩癥狀，可有家族遺傳史，病程良性，少數或可演變成震顫麻痹。（二）老年性震顫：見於老年人，震顫細而快，於隨意運動時出現，無肌強直。（三）癔症性震顫：病前有精神因素，震顫的形式、幅度及速度多變，注意力集中時加重，並有癔症的其它表現。
三、與伴有震顫麻痹癥狀的某些中樞神經多系統變性病相鑒別：如肝豆狀核變性，原發性直立性低血壓，小腦橋腦橄欖萎縮症等。這些疾病除有震顫麻痹癥狀外，還具有各病相應的其它神經癥狀，如小腦癥狀、錐體束征、眼肌麻痹等。
[病程和預防]
病情呈持續性進行性加重，但發展快慢不一。良性型進展緩慢，平均病程可達10餘年；惡性型經曆數年即喪失活能力，終日僵卧於床，多因全身呈惡液質狀態和併發症而致死。
[治療]
一、藥物治療：藥物治療主要在提高腦內多巴胺的含量及其作用以及降低乙醯膽鹼的活力，多數患者的癥狀可因而得到緩解，但不能阻止病變的自然進展。現多主張當患者的癥狀已顯著影響日常生活工作表示腦內多巴胺活力已處於失代償期時，才開始投藥，早期盡量採取理療，體療等方法治療為宜。
（一）抗膽鹼能葯：此類藥物有抑制乙醯膽鹼的活力，相應提高腦內多巴胺的效應和調整紋體內的遞質平衡。適用於早期輕症患者的治療和作為左旋多巴的輔助藥物。常用藥物有：安坦2～4mg，2～3次/d；苯甲托品（Benzatropine）1～3mg，2～3次/d；開
（二）多巴胺能葯：藉此類藥物以補充腦內多巴胺的不足。外源性多巴胺不能進入腦內，但左旋多巴則可通過腦屏障，入腦後經多巴脫羧酶的脫羧轉變成多巴胺，以補充紋狀體內多巴胺的嚴重不足而發揮效用。復方左旋多巴則系左旋多巴與本身不能透過血腦屏障的腦外脫羧酶抑製劑的混合製劑，可減少左旋多巴的腦外脫羧，從而增加左旋多巴進入腦內的含量以減少左旋多巴的日劑量，減輕左旋多巴的周圍性付作用。
1．左旋多巴：開始劑量125～250mg，3次/日，每隔3～5天增加250mg，通常日劑量為
2．美多巴：又稱苄絲肼多巴，是左旋多巴和腦外脫羧酶抑製劑甲基多巴肼的混合劑。美多巴「125」含左旋多巴100mg和苄絲肼25mg，相當於左旋多巴500mg。第一周日服一片，以後每隔一周每日增加一片，一般日劑量8片，分次服用。
3．信尼麥（Sinemet）：是左旋多巴和腦外脫羧酶抑製劑甲基多巴肼即卡比多巴的混合劑。兩者分別以10：1或4：1的比例，有10/100，25/250，25/100三種片劑，分母為左旋多巴含量，分子為甲基多巴肼含量均以mg計。信尼麥以10/100半片，3次/d開始，以後每2-3天增加1片，一日劑量為6～8片。頑固難治病例可用25/100片劑，日劑量不超過4片。
左旋多巴和復方左旋多巴的副作用可分為周圍性和中樞性兩類。周圍性副作用多發生在服藥後近期，表現為中樞神經以外各系統的癥狀，如噁心、嘔吐、厭食、膚痛、心悸、心律不齊、位置性低血壓、尿失禁或尿瀦留、血尿素氮增高等，因周圍各組織中多巴胺過多引起。復方左旋多巴對周圍性副作用相對較輕。中樞性副作用可有失眠、不安、抑鬱、幻覺、妄想等精神癥狀；各種不隨意運動，如舞蹈、手足徐動樣動作以及運動癥狀波動現象等。後者可有開關現象（on-offphenomenon）是指突然的不能活動和突然的行動自如，可在幾分鐘至幾十分鐘內交替出現。以上的神經癥狀多在長期治療中出現，有的患者嚴重副作用而不得不被迫停葯。
應用左旋多巴或復方左旋多巴期間不宜與維生素B6、A型單胺氧化酶抑製劑如吩噻嗪類、蘿芙木類以及利眠寧、安定等葯合用。凡有嚴重肝、腎、心臟功能障礙、精神病患者、青光眼、潰瘍病時忌用。
（三）多巴胺能受體激動劑：此類藥物直接作用於紋狀體上的多巴胺受體而起到治療作用，可與左旋多巴合用或在左旋多巴失效時應用。
1．溴隱亭：為一麥角多肽類藥物，能選擇地作用於D2受體，增強多巴胺的作用。從1.25mg2次/d口服開始，3～7天後改為2.5mg2次/d。主要副作用有噁心、嘔吐、厭食、便秘、倦睡、失眠、心慌、體位性低血壓等。
2．里舒麥角晶鹼：為半合成麥角膺鹼，能選擇性地激活D2受體，作用比溴隱亭強但時間短，可以0.1mg/d開始，逐漸增量至療效滿意或日劑量3mg為止。主要副作用有血小板減少、噁心、嘔吐、血壓改變、短暫血清轉氨酶增高等。
（四）其他：金剛烷胺，能加強突觸前合成和釋放多巴胺，減少多巴胺的重吸收，尚有抗膽鹼能作用。可與抗膽鹼能葯或左旋多巴合用。本葯服藥後1～10天即可見效，但失效也快，幾個月後70～80%患者療效減退。副作用有噁心、失眠、頭痛、精神錯亂等，癲癇病人忌用，常用量為100～150mg2次/日。
二、手術療法：適用於癥狀局限於一側或一側癥狀相對較重，經藥物治療無效或難於忍受藥物付作用，而年齡相對較輕的患者。可作腦立體定向手術破壞丘腦腹外側核或蒼白球，能緩解癥狀，但可複發，少數患者術後可引起輕偏癱等併發症。近來來採取自體腎上腺髓質或胎兒黑質腦內移植術，以增加腦內多巴胺含量，其療效尚在探索中。
本病除以上治療外，應鼓勵患者量力活動，並可配合體療、理療。晚期患者應加強護理和生活照顧，加強營養，防止併發症，延緩全身衰竭的發生。
（吳保仁）
第二節 風濕性舞蹈病（rheumaticchorea）
風濕性舞蹈病又稱小舞蹈病或Sydenham舞蹈病是與風濕密切相關的臨床以不規則舞蹈樣不自主動作和肌張力降低為主要表現的一種彌散性腦病。
[病因與病理]
本病與風濕病密切相關，常為急性風濕病的一種表現，孕婦發生的妊娠性舞蹈病也多為風濕性舞蹈病的複發。也可見於猩紅熱、白喉等其它感染性疾病之後。
本病病變主要在大腦皮層、紋狀體、小腦、黑質等外，呈一種非特異性可逆性炎性病變，病變部位血管充血，血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤，神經細胞彌散性變性。
[臨床表現]
本病多發生在5～15歲的兒童或少年，女性居多。通常呈亞急性起病，早期常有不安寧、易激動、注意力不集中等表現，隨著不自主運動的日趨明顯而引起注意。
一、神經系統損害癥狀
（一）底節癥狀：表現為突發、急促、不規則、無目的的舞蹈樣不自主動作。常起自一側肢體，然後波及對側，有肢癥狀多較下肢重，偶也可限於一側，不時的出現手指屈伸，翻舉旋臂、踢腿屈膝等動作。面肌的不自主動作可見擠眉弄眼、張口吐舌等，猶如作鬼臉。軀幹部肌肉可出現突膚挺胸、脊背歪扭等動作。倘影響吞咽、構音及呼吸肌時可致吞咽、構音障礙及呼吸不規則。以上不自主動作在情緒激動時加劇、安靜時減輕、睡眠時消失。嚴重者幾乎整日不停，影響日常生活和無法行立坐卧。
（二）大腦皮層癥狀：情緒不穩、易激動，常影響睡眠和休息，嚴重者可有精神錯亂和躁動等。
（三）小腦癥狀：肌張力明顯降低，腱反射減弱甚至消失，動作苯拙，共濟失調。
二、全身癥狀
多數患者在病前或有的在病程中有發熱、咽痛、扁桃腺炎、關節疼痛等見風濕癥狀，心臟受累時可有心率增快、心臟擴大和雜音。
化驗可有血沉增快，抗O增高，C反應蛋白陽性，血液某些免疫功能指標異常等陽性發現。腦脊液壓力和成分大多正常。半數患者腦電圖顯示異常，但多輕微。
[診斷與鑒別診斷]
根據起病年齡，病前或病程中有風濕佐證以及典型神經系統癥狀，不難診斷。
需注意與下列疾病鑒別。
一、習慣性痙攣：也多見於兒童，但其不自主動作作為多限於某些肌肉或肌群的刻板而重複的強迫動作，與本病不同。
二、抽動一穢語綜合征：好發生於男性兒童，病程慢性持久而癥狀則有波動。除多發性肌肉抽動外，可有不自主發聲以及語言動作異常，如猥褻性言語和動作。
三、肝豆狀核變性：多在青少年時起病，也可表現有舞蹈樣不自主動作，但起病緩慢，進行性加重，有銅代謝障礙以及家族遺傳史等可資鑒別。
[病程和預後]
本病預後良好，多在2～3月內完全恢復。少數可遺留一些輕微神經體征，如突發的隨意動作、動作不協調等。約1/3患者可有複發。
[治療]
患者應卧床休息，避免聲、光等環境因素的刺激，保護因不自主動作可能帶來的意外損傷，進富含營養及易消化的飲食。
一、病因治療：針對風濕可應用阿斯匹林口服，如療效欠佳可加用強的松或地塞米松，當癥狀控制後可逐漸減量乃至停葯。如有發熱、咽痛等癥狀時應加用青黴素。
二、對症治療：可選用魯米那（0.015～0
第三節 肝豆狀核變性（hepatolenticulardegeneration）
肝豆狀核變性又稱Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，由於銅在體內過度蓄積，損害肝、腦等器官而致病。
[病因及發病機理]
銅是人體所必須的微量元素，正常人每天從飲食攝入銅約5mg，僅2mg左右由腸道吸收入血。在血液中銅與白蛋白疏鬆地結合併運送至肝臟。在肝臟內大部分銅轉與α2球蛋白結合成具有氧化酶活性的牢固的銅苧蛋白後再釋入血液中，部分銅通過膽汁法經膽管排泄至腸道由糞便排出。再有微量銅從尿及汗液中排出體外。正常人血清銅中，約95%為銅苧蛋白，只有5%左右與白蛋白疏鬆地結合，在人體各臟器中也多以銅蘭蛋白形式存在而發揮其正常生理功能。
肝臟在銅代謝中起重要作用，引起本病的生化缺陷至今尚未完全清楚，但肝臟內銅蘭蛋白合成的減少及通過膽汁排銅的缺陷可能是其主要環節。本病銅代謝障礙的具體表現有：血清總銅量和銅苧蛋白減少而疏鬆結合部分的銅量增多，肝臟排泄銅到膽汁的量減少，尿銅排泄量增加，許多器官和組織中有過量的銅沉積尤以肝、腦、角膜、腎等處為明顯。過度沉積的銅可損害這些器官的組織結構和功能而致病。
[病理]
肝臟。體積縮小，外表及切面可見大小不等的結節，鏡下示肝細胞變性、壞死及萎縮，淋巴細胞浸潤，膽小管增多，結締組織增生等壞死性肝硬化改變。
腦。以紋狀體的殼核和蒼白球受損最重，並可廣泛累及大腦的灰質和白質、尾狀核、丘腦、小腦及脊髓等中樞神經系統的各個部分。殼核和蒼白球的體積縮小，軟化及空腔形成。病變部位的神經細胞數目減少、退變、壞死，神經膠制裁細胞大量增生、體積增大，嚴重者可見繼發性脫髓鞘反應。
角膜。在其後彈力層的內皮上有棕黃或綠褐色素顆粒沉積，稱K-F環。
[臨床表現]
本病大多在10～25歲間出現癥狀，男稍多於女，同胞中常有同病患者。一般病起緩漸，臨床表現多種多樣，主要癥狀為：
一、神經系統癥狀：常以細微的震顫、輕微的言語不清或動作緩慢為其首發癥狀，以後逐漸加重並相繼出現新的癥狀。典型者以錐體外系癥狀為主，表現為四肢肌張力強直性增高，運動緩慢，面具樣臉，語言低沉含糊，流涎，咀嚼和吞咽常有困難。不自主動作以震顫最多見，常在活動時明顯，嚴重者除肢體外頭部及軀幹均可波及、此外也可有扭轉痙攣、舞蹈樣動作和手足徐動症等。精神癥狀以情感不穩和智能障礙較多見，嚴重者面無表情，口常張開、智力衰退。少數可有腱反射亢進和錐體束征，有的可出現癲癇樣發作。
二、肝臟癥狀：兒童期患者常以肝病為首發癥狀，成人患者可追索到「肝炎」病史。肝臟腫大，質較硬而有觸痛，肝臟損害逐漸加重可出現肝硬化癥狀，脾臟腫大，脾功亢進，腹水，食道靜脈曲張破裂及肝昏迷等。
三、角膜色素環（K-F環）角膜邊緣可見寬約2～3mm左右的棕黃或綠褐色色素環，用裂隙燈檢查可見細微的色素顆粒沉積，為本病重要體征，一般於7歲之後可見。
四、腎臟損害：因腎小管尤其是近端腎小管上皮細胞受損，可出現蛋白尿、糖尿、氨基酸尿、尿酸尿及腎性佝僂病等。
五、溶血。可與其它癥狀同時存在或單獨發生，由於銅向血液內釋放過多損傷紅細胞而發生溶血。
六、其它。骨質疏鬆、骨骼變形、病理性骨折等。
[診斷及鑒別診斷]
本病早期確診，恰當治療，可使預後大為改觀，因此必而強調早期診斷。診斷要點：
一、多於青少年期起病。
二、有神經、精神、肝臟、K-F環等臨床癥狀和體征。可疑病人，應在裂隙燈下檢查角膜色素環，可為陽性，常可籍以診斷。對早期及癥狀不典型的病人，易於誤診，如手顫、無力、情緒易波動者可誤認為神經症，應予警惕。對兒童期的肝病和原因不明反覆發作的溶血，也應想到本病而進行深入的檢查。
三、常有家族遺傳史。在同胞中可發現類似病人或雜合子基因攜帶者，按常染色全隱性遺傳方式，父母親也是雜合子。對先證者的一級親屬均應進行相應檢查（血清銅、銅苧蛋白、尿銅等），以及時發現和治療癥狀前期病人和進行遺傳諮詢。
四、化驗檢查 1．血銅檢查。血清銅總量降低（正常值14.13～17.27μmol/L），血清銅苧蛋白降低（正常值200～400mg/L），血清銅氧化酶降低（正常值0.2～0.532光密度）。
2．尿液檢查。尿銅排出量增高（正常值0.24～0.48mmol/24h）。青黴胺負荷試驗有助於診斷，尤適於癥狀前期及早期病人的檢出，其做法是口服
3．肝功能異常，貧血，白血球及血小板減少。
五、顱腦CT檢查。雙側豆狀核區可見異常低密度影，尾狀核頭部、小腦齒狀核部位及腦幹內也可有密度減低區，大腦皮層和小腦可示萎縮性改變。
六、電生理檢查。腦電圖可有節律不規則、低幅或高幅度慢波、癇性放電等。腦誘發電位，尤其是腦幹聽覺誘發電位多有異常，反映腦幹部位組織和功能的受損。
七、組織微量銅測定。體外培養的皮膚成纖維細胞和肝、腎活檢組織中含銅量增高。
本病須與震顫麻痹、舞蹈病、扭轉痙攣、手足徐動症及肝性腦病等相鑒別。後者臨床表現可與肝豆狀核變性相似，但發病年齡較晚，伴原發肝病，無家族史銅代謝障礙的相應表現。
[治療]
一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼魚類、堅果類、巧克力、瘦肉、豬肝、羊肉等。禁用黽板、鱉甲、珍珠、牧蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。
二、使用劑驅鋇（一）D-青黴胺。應長期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次於飯前半小時口服。用前先作青黴素過敏試驗，副作用可有發熱、皮疹、關節疼痛、白細胞和血小板減少、蛋白尿、視神經炎等。長期治療也可誘發自身免疫性疾病，如免疫複合體腎炎、紅斑狼瘡等。應並服VitB620mg，3/d。
（二）三乙基四胺。0.2～0
（三）二巰基丙醇（BAL）。2.5～5mg/kg，肌注，1～2次/d，10d一療程。副作用有發熱、皮疹、噁心、嘔吐、粘膜燒灼感、注射局部硬結等，不宜久用。也可用二巰基丙酸鈉，2.5～5mg/kg，以5%濃度的溶液肌注，1～2次/d，10次一療程，或二巰基丁二酸鈉，每次1～2g（成人），配成5%濃度溶液緩慢靜注，10次一療程。後兩葯作用與BAL相似，驅酮作用較BAL強，副作用較小。以上三種藥物可間歇交替使用。
（四）硫酸鋅。毒性較低，可長期服用。餐前半小時服200mg，3/d，並可根據血漿鋅濃度不超過30.6μmol/L加以調整，與D青黴胺合用時，兩者至少相距2h服用，以防鋅離子在腸道內被D青黴胺絡合。
二、對症治療
（一）保肝治療。多種維生素，能量合劑等。
（二）針對錐體外系癥狀，可選用安坦2mg，3/d或東莨菪礆，0.2mg，3/d，口服。
（三）如有溶血發作時，可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法。
本病應堅持終身治療，如早期確診，予以驅銅治療，可防止肝臟和神經癥狀的發生，如已發生也可得到改善。未經治療的病人多在癥狀發生後數年內死亡。急性肝衰竭、門脈高壓伴食道靜脈曲張破裂出血和進行性腦功能障礙者，預後不良。
第十二章 蛛網膜炎（arachnoiditis）
蛛網膜炎系指腦或脊髓的蛛網膜在某些病因的作用下發生的一種組織反應，以蛛網膜的增厚、粘連和囊腫形成為主要特徵。實質上這是一種病理診斷，而不是一個疾病單元，多見於青、中年。
[病理]
蛛網膜充血、水腫、呈炎性反應，纖維組織及血管增生，造成蛛網膜增厚、變濁甚或鈣化，蛛網膜可與軟膜、硬膜以及腦、脊髓、顱神經、脊神經根發生粘連，也可形成囊腫，囊腫內有被包裹的腦脊液。由於粘連以及血管內膜也有炎變而增厚以至閉塞，可造成鄰近神經實質的缺血、壞死；囊腫可壓迫神經組織產生繼發變性。如粘連影響了腦脊液循環、如堵塞了第四腦室的正中孔、側孔、則可引起腦內積水。根據主要的病理所見，可將蛛網膜炎分為數型，即單純增厚型、粘連型、囊腫型及混合型。在脊髓，病變大多較彌散，但最嚴重的改變可僅見於脊髓一小部分，在腦部病變多較局限。
[病因]
常見的有以下各種原因：
（一）感染
1．中樞神經系統感染：可繼發於各種類型的腦脊膜炎、腦脊髓炎，特別是病毒等感染引起的漿液性腦膜炎。但對一些診斷明確的疾病如結核性腦膜炎、化膿性腦膜炎等引起者，通常就直接稱為這些腦膜炎的後遺症。
2．中樞神經系統以外的感染：全身感染如感冒、流感、風濕、肺炎、結核、敗血症、盆腔感染等，均可能為致病原因。頭部的感染病灶如付鼻竇炎以及中耳乳突炎，尤其可能分別和視交叉及後顱凹的蛛網膜炎有關，可能為微生物毒素透過血腦屏障引起。
（二）外傷：
顱腦外傷及脊柱外傷均可發生，外傷可很輕微，顱肌或脊柱可無骨折等改變。
（三）異物進入蛛網膜下腔：
如蛛網膜下腔出血、抗菌素、麻醉劑、造影劑等。
（四）中樞神經系統有原發病變：
如腫瘤、脊髓空洞症、視神經炎、多發性硬化等。
（五）顱骨及脊柱病變：如顱底凹陷症、脊柱骨質增生、椎間盤突出、椎管狹窄症等。
（六）中毒：如鉛中毒、酒精中毒等。
（七）病因不明：有可能是臨床徵象不明顯或病因未查明的非化膿性腦膜炎，特別是病毒感染所引起。
[臨床表現]
由於病因不同，起病可為急性、亞急性或慢性。有的病前有發熱史，部分病例病情可有自發緩解或複發加重，系和感冒、受涼、勞累有關。由於發病部位不同，臨床癥狀各不相同。常見的有：
（一）腦蛛網膜炎
1．後顱凹蛛網膜炎
（1）背側型：病變主要位於枕大池，少數可擴延至兩側小腦半球。由於阻塞了第四腦室中孔和側孔，臨床癥狀以顱內壓增高為主，出現頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等，並可因慢性枕大孔疝而致枕頸部疼痛、頸項強直。限局體征很少，少數可有平衡障礙和共濟失調；影響延髓神經時，也可有吞咽、構音障礙。病情常持續發展，最後因枕大孔疝死亡。本型除顱內壓增高外，腦脊液蛋白、細胞數多有增高。
（2）腹側型：以小腦橋腦角多見，出現小腦橋腦角綜合征，如眩暈、眼球震顫、病灶側耳聾、耳鳴、周圍性面癱、顏面感覺減退、角膜反射消失以及肢體共濟失調等。可同時合併其他顱神經癥狀。病程較長，常有複發緩解，顱內壓增高少見或很晚出現。腦脊液蛋白、細胞可有輕度改變。
2．大腦半球凸面蛛網膜炎：主要癥狀為頭痛和癲癇發作。頭痛可為局限性或瀰漫性，一般較輕，有時在頭位改變時可有加重。癲癇多為局限性。局限性的神經損害癥狀如偏癱、失語等較少較輕。前額葉受累時可有精神癥狀。腦脊液多正常，壓力不高。進展緩慢、病程較長。
3．視交叉蛛網膜炎：以頭痛和視力障礙為主。頭痛多位於額部或眶後，視力減退常自一側開始，逐漸進展，數月後波及另一側，也有長期限於一側或多側同時受累者。與視力減退同時，視野也出現障礙，最早出現中心視野有暗點，周邊視野可有向心性縮小或不規則的偏盲和象限性盲。視乳頭可有炎性改變、水腫、原發性和繼發性萎縮。少數則視力嚴重障礙而視乳頭正常。少數患者可有丘腦下部及垂體機能異常，如嗜睡、輕度尿崩症、性機能減退等。損害較廣泛時可有顱神經1-6對的損害。多數顱內壓正常、腦脊液蛋白、細胞有所增高。
（二）脊髓蛛網膜炎
以胸髓、頸髓病變較多見，早期常為後根刺激癥狀，產生神經根受累區域內的根性疼痛，輕重不一，休息後可減輕，常持續數月數年後出現不同程度的脊髓壓迫癥狀。也有一開始即以脊髓貫性損害出現者，但不多見。除少數局限性者外，最具有特徵性的癥狀是由一個主要病灶引起的癥狀外，往往呈現多發性的癥狀，如：在橫貫水平以上或其以下的肢體、軀幹出現局限性的萎縮或廣泛的肌纖維震顫等等。病變主要位於馬尾者，則有坐骨神經痛、下肢下運動神經元性癱瘓以及尿便障礙等癥狀。病程較長，常有明顯複發緩解，但總的趨勢是慢性進行的。也有一旦出現脊髓橫貫癥狀以後，癥狀即急劇惡化者。
（三）腦脊髓蛛網膜炎
為腦部和脊髓均有病變，兩者可同時發生，或由脊髓病變逐漸至後顱凹顱底所致，產生相應的脊髓和顱神經損害癥狀。
[診斷與鑒別診斷]
主要根據青中年急性、亞急性發病，或為慢性病程，病前常有感染、外傷病史或全身感染病灶，在腦部者癥狀多較局限，在脊髓者癥狀多較彌散，一般病程較長，常有複發緩解，腦脊液常有蛋白、細胞增多、糖及氯化物含量多正常諸點。不同部位的病變尚應和不同的疾病相鑒別。
（一）腦蛛網膜炎
1．枕大池蛛網膜炎：主要須和後顱凹中線腫瘤鑒別，有時相當困難。一般說來，本病較腫瘤引起的腦實質損害如平衡障礙、共濟失調、構音障礙、眼球震顫等均較輕或較少見，腦室造影主要是全腦室系統對稱性擴大，而無第四腦室的充盈缺損或移位。CT或MRI檢查可有助明確腫瘤診斷。
2．小腦橋腦角蛛網膜炎：應與該處的腫瘤鑒別。本病病程多有緩解，且可能有遠隔部位的神經體征（如並發現交叉蛛網膜炎出現的視力、視野障礙等）；腦脊液蛋白增高不明顯；局部骨質無損壞；氣腦造影、小腦橋腦角碘油造影或氣腦造影下進行CT掃描，無明確充盈缺損（可有充盈欠佳）等，常為鑒別要點。此外，稍大的腫瘤CT檢查可直接顯示，但早期者陽性率較低（總陽性率約50%）。還可進行腦幹聽覺誘發電位檢查（陽性率95%）：兩者均可因聽神經傳入腦幹的通路受阻，出現腦幹內各波的異常，但腫瘤患者由於腫瘤早期對腦幹的移位作用，對側腦幹也可呈現異常，如Ⅲ-Ⅴ波峰間期常有延長。
3．大腦半球凸面蛛網膜炎：須和該處的腫瘤鑒別。不同處為腦實質的毀壞癥狀較輕，病程進展不明顯，腦血管造影無改變，氣腦造影腦室無移位或缺損，但蛛網膜下腔充氣不足或有局限性充盈缺損，或因皮質萎縮而過度充氣。病變廣泛時，由於腦脊液出腦室後迴流受阻，產生交通性腦積水，尚有腦室擴大現象。
4．視交叉蛛網膜炎：和視神經炎及球後視神經炎的鑒別很困難，一般說來，後者的視力減退多較蛛網膜炎迅速而嚴重，且視野障礙多呈抽心性縮小。和視交叉部位的腫瘤（垂體瘤、顱咽管瘤、鞍結節腦膜瘤、視交叉膠質瘤等）的鑒別，則一般說來本病的進展性較不明顯，眼底視乳頭可有炎性改變、水腫或繼發性萎縮（腫瘤則除小兒顱咽管瘤可有視乳頭水腫外，大多為原發性萎縮）；視野改變多不規則，而中心暗點明顯；視力障礙的嚴重性和眼底改變的程度不一致，即視力障礙出現較早；丘腦下部及垂體癥狀較少或不出現。顱骨平片多無改變，即不呈現蝶鞍擴大、骨質破壞以及鞍上鈣化陰影等。MRI可明確腫瘤的診斷。
（二）脊髓蛛網膜炎：
須與急性橫貫性脊髓炎及脊髓腫瘤鑒別。前者起病急驟，脊髓橫貫損害較完全，故肢體癱瘓、感覺障礙及膀胱障礙恆同時出現；損害水平以上以下的軀幹肢體不再出現前後根的損害癥狀如根性分布的感覺障礙、肌肉萎縮和肌纖維震顫等；腦脊液無梗阻現象，蛋白含量增高，而細胞數正常；脊柱X光片可有骨質破壞。疑難病便可作脊髓碘油造影（腰骶段者也可作碘水造影），蛛網膜炎病例造影劑在椎管內常因多處受阻而流動較緩，碘油前端常呈不規則的尖形分叉，或油柱呈條索狀，典型病例因油球分散呈現「燭淚狀」。而脊髓MRI檢查有助於鑒別。
[治療]
（一）抗感染治療：在疑為或明確是感染所致病例，可給以抗菌素或抗病毒製劑。有的病例即使結核證據不多，也可先給抗結核治療，兩周左右如有療效，中繼續按結核治療。
（二）腎上腺皮質激素治療：可靜脈滴氫化可的松（100～200mg，每日一次，10次為一療程；或肌注或口服潑尼松、地塞米松等。椎管內注射激素，對防止粘連擴散和促進炎症吸收有一定效果，通常一次使用地塞米松2～5mg，和腦脊液混合後緩慢注射至蛛網膜下腔內，由小量開始，每周2～3次，10次為一療程。糜蛋白酶（5mg）或胰蛋白酶（5～10mg）肌注，每日一次，也可試用以軟化粘連，但療效不理想。
（三）擴張血管、改善血液循環：可使用菸酸、地巴唑、654-2、山莨菪鹼注射液等。
（四）理療：如視交叉蛛網膜炎可試用經眼球部進行碘離子導入法。
（五）放射治療：多用於脊髓蛛網膜炎及大腦半球凸面蛛網膜炎，劑量宜小，對改善血運有一定幫助，但療效不確。
（六）手術治療：主要用於囊腫切除及手術減壓，對粘連的剝離有一定困難，且療效不確，對和腫瘤難以鑒別者，也可考慮手術探察。
此外還可使用椎管內注射空氣療法，一次酌情注入10～15ml。自小量開始，每注入5ml氣體即放出等量腦脊液，每5～7天一次，對早期病例松解粘連、改善腦脊液循環或許有幫助。顱內壓增高者宜用降壓措施（見顱內壓增高綜合征一節）。
[預防]
及時治療和預防各種原發疾病。
（游國雄）
第十三章 肌病第一節 肌營養不良症
（musculardystrophy）
肌營養不良症是由遺傳因素所致的以進行性骨骼肌無力為特徵的一組原發性骨骼肌壞死性疾病，臨床上主要表現為不同程度和分布的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力。也可累及心肌。
[病因與發病原理]
本病病因是遺傳異常，在不同的類型中可以不同的方式進行，但遺傳因素通過何種機制最終造成肌肉變性，則始終未明。目前認為可能由於遺傳缺陷引起肌細胞膜形態結構異常，肌膜通透性及轉運功能改變，使肌酶從胞漿中大量經肌膜「漏出」並使血清中有關酶相應增加；肌酶的外溢導致核糖體代償性合成更多的肌酶，由於這種代償作用相當有限，一定時間後肌細胞即遭受破壞，為增生的結締組織取代。
自80年代初把DNA重組技術引入研究後，對假性肥大型肌營養不良症的遺傳研究已取得突破性進展，除肯定其為X-連鎖隱性遺傳病外，尚發現DMD基因座是在XP21（即X染色體短臂2區1帶）上，很可能其兩個亞型DMD及BMD是等位基因XP21基因缺陷導致骨骼肌中缺乏一種特異的抗肌萎縮蛋白（Dystrophin），致肌管發育受阻、肌細胞再生能力差，造成肌管形態和功能上明顯異常。
[病理]
病變肌纖維腫脹，粗細不等，散佈於正常纖維之間，肌橫紋消失，有空泡形成、玻璃樣變和顆粒變性，肌核增大增多且排列成鏈，肌纖維分裂，殘存的肌纖維間有結締組織增生及脂肪沉澱。疾病早期的肌纖維有再生現象，表現為肌漿的嗜鹼染和肌核與核仁的增大、晚期病者，肌纖維極不規則，甚至消失，完全脂肪和結締組織替代，各種不同類型之肌營養不良，在光鏡上尚有細微差別，假脹大型萎縮肌纖維呈圓形，而肩肱型萎縮肌纖維呈角狀，肢帶型肌纖維之萎縮成角狀，園形者均有。心肌可有類似變化。電鏡觀察：最早有肌節內明支Z線模糊，同一肌源纖維的相鄰幾個明帶受侵，明帶間的間帶基本正常，繼而一條肌源纖維受累，病變繼續發展則為大片肌源纖維溶解，繼發神經纖維脫髓的改變。
[臨床表現]
按照典型的遺傳形式和主要臨床表現，可將肌營養不良症分為下列類型：
（一）假肥大型屬X-連鎖隱性遺傳，是最常見的類型，根據臨床表現，又可分為Duchenne型和Becker。
1．Duchenne型營養不良症（DMD）：也稱嚴重性假肥大型營養不良症，幾乎僅見於男孩，母親若為基因攜帶者，50%男性子代發病，常起病於2-8歲，初期感走路苯拙，易於跌倒，不能奔跑及登樓，站立時脊髓前凸，腹部挺出，兩足撇開，步行緩慢搖擺，呈特殊的「鴨步」步態，當由仰卧走立時非常困難，必先翻身俯卧，再雙手攀緣兩膝，逐漸向上支撐起立（Gower征），均由於骨盆帶肌肉無力，萎縮，並波及髖、膝關節和足部的伸肌之故。隨後病情發展累及肩胛帶及上臂肌群則兩臂不能上舉，成翼狀肩胛，最後肋間肌和面肌亦可無力，某些受累肌肉由於肌纖維被結締組織和脂肪所替代而變得肥大堅實，此種「假性肥大」80%見於腓腸肌，亦可見於肢近端肌肉、股四頭肌及臂肌。腱反射減低或消失，無感覺障礙。後期常由肌萎縮而致肌腱攣縮和關節強硬畸形，不少患兒尚伴有心肌病變，心電圖可有P-R間期延長、Q波加深等異常。部分病兒智力低下。血清CPK明顯增高，本病預後差，多數在20歲之前不能行走而卧床不起，常死於肺炎、心衰或慢性消耗。
2．Becker型（BMD）：也稱良性假肥大型肌營養不良症，常在10歲以後起病，首發癥狀為骨盆帶及股部肌肉力弱，進展緩慢，病程長，出現癥狀後25年或25年以上才不能行走，多數在30-40歲時仍不發生癱瘓，預後較好，其血清CPK升高不如Duchenne型顯著，肌肉組織化學染色可見ⅡB纖維，也與DMD不同。
（二）面肩－肱型肌營養不良症：屬常染色體顯性遺傳，男女均有，青年期起病，首先面肌無力，常不對稱，不能露齒，突唇．閉眼及皺眉，口輪匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群首先受累，以致兩臂不能上舉而成垂肩，上臂肌肉萎縮，但前臂及手部肌肉不被侵犯。病變也可累及脛前肌和肌盆帶肌群，引起下肢無力、萎縮而致垂足和脊柱前凸。心肌不受影響。血清酶正常或微增。病程進展極慢，常有頓挫或緩解。
（三）肢帶型肌營養不良症：屬常染色體隱性遺傳，偶為顯性，常散發，兩性均見，起病於兒童或青年，首先影響骨盆帶肌群及腰大肌，行走困難，不能登樓，步態搖擺，常跌倒，有的則只累及股四頭肌。病程進展極慢。晚期可侵犯肩胛帶肌群。有的肩胛帶肌群首先受累，則成為肩-腓肌型營養不良時、若不屬於面-肩-肱型者；應屬肢帶型。
（四）其它類型：股四頭肌型、遠端型、進行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型（垂瞼、吞咽困難）等，均極少見。
[輔助檢查]
（一）血清酶測定：①血清肌酸磷酸激酶（CPK）：CPK增高是診斷本病重要而敏感的指標，可在出生後或出現臨床癥狀之前已有增高，當病程遷延時活力逐漸下降。亦可用於檢查基因攜帶者，陽性率為60-80%。診斷困難時可皮下或靜脈注射去氫氫化考的松1mg/kg體重，4-6小時後患者血清CPK可顯著升高。②血清肌紅蛋白（MB）：在本病早期及基因攜帶者中也多顯著增高。③血清丙酮酸酶（PK）：也很敏感，但正常人血清PK值隨年齡增長而減低，因此不同年齡組要用不同標準值，20歲以下正常男女血清PK值為119.00，20歲以上男性為84.30，女性為77.50，以上三項血清酶中CRK，PK的陽性率高於Mb，三項綜合檢出率為70%左右。④其它酶：如醛縮酶（ADL），乳酸脫氫酶（LDH），穀草轉氨酶（GOT），谷丙轉氨酶（GPT）等，也可增高，但均非肌病的特異改變，亦不敏感，但在神經源性肌萎縮中，無假陽性現象，故能與CPK和Mb的測定起相輔相成作用。此外，血紅細胞膜Na+，K+ATP酶活性降低也有助於本病的確診。
（二）尿檢查：尿肌酸排出增多，肌酐減少。
（三）肌電圖：可見插入電位延長，肌鬆弛時出現自發電位，輕收縮時運動單位電位的平均波幅和平均進限均較正常為低，也可見短棘波多相電位，強收縮時可見病理干擾相，峰值電壓小於1000μv，運動神經傳導速度正常。
（四）肌活檢：可見如前述的病理改變，若有條件可應用X-CT或核磁共振檢查技術，能發現肌肉變性的程度和範圍，可為臨床提供肌肉活檢的優選部位。
[診斷與鑒別診斷]
在典型病例，根據緩慢起病，進行性加重的病程，肌萎縮及無力呈選擇性的肢體近端型的特殊分布，四肢腱反射低或消失，無感覺障礙，不難診斷。在性連隱性遺傳型，家族中第一例發病後，對以後病例可通過血清CPK，Mb和PK等的測定而得以早期明確診斷。早年起病者，需要同嬰兒型脊肌萎縮症及腓骨肌萎縮症相鑒別。此時肌電釁檢查具有重要臨床助診價值。成年期起病者需同亞急性或慢性多發性肌炎、重症肌無力症及慢性多發性感染性神經炎相鑒別。對肢帶型肌營養不良症尚需與線粒體肌病相鑒別。
[治療]
無特殊治療，各種療法如別嘌呤醇、心痛定、能量合劑、肌苷、加蘭他敏、聯苯雙脂、阿膠、胰島素葡萄糖療法、腮腺素、大劑量VitE及高壓氧艙療法等，均不見效，但最近應用體外反搏治療據云有一定效果。理療、體療等支持療法以及支架、手術糾正畸形等可作輔助治療之用。
[預防]
做好遺傳諮詢是預防本病的重要措施，如有可能應提倡產前羊水細胞檢查染色體，以判定胎兒性別，如為患胎應中止妊娠。
近年來有用免疫印跡法從DMD患兒的肌活檢標本中檢測抗萎縮蛋白，此法可為臨床確認提供直接的特異生化指標。抗肌萎縮蛋白檢測和基因檢測並可用於攜帶者的檢出，為遺傳諮詢提供可靠的信息。
第二節 多發性肌炎multiplemyositis）
多發性肌炎是一種以對稱性肌無力、肌萎縮和肌痛為主要表現的炎症性肌病，系肌組織自體免疫反應性疾病，橫紋肌呈現廣泛性炎性和變性改變。如病變只限於肌肉，稱多發性肌炎；如同時累及皮膚，稱皮肌炎。
[病因及發病機理]
病因不明，可能與病毒感染和機體免疫機能紊亂有關，後者根據較多：①本病常伴有其它結締組織病，如風濕性關節炎、風濕病、系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合症等；②對皮質類固醇或其它免疫抑製劑治療有效；③多發性肌炎的淋巴細胞對胚胎肌培養有細胞毒性作用，將異種肌肉勻漿北海和免疫佐劑給豚鼠注射，可引起病理變化與本病相似的實驗性肌炎；④病人血清中存在抗肌球蛋白抗體、免疫補體，抗核因子，肌肉血管壁上有IgG、IgM及補體的沉積物，均提示免疫複合物引起血管損害。所以目前一般認為本病是通過抗原抗體複合物激活補體而引起的Ⅲ型變態反應（免疫複合物型）。而病毒感染可能為一重要的的激發因素，因在本症病員肌細胞中曾分離出CoxsakieA2病毒，也見到粘病毒、細小病毒的包涵體。但迄今尚無以病毒為感染源的流行病學根據。
[臨床表現]
（一）多發性肌炎（Ⅰ型）
1．急性型：急性起病，見於任何年齡。伴有高熱、頭痛、周身不適和嚴重肌無力，全身肌肉和關節疼痛，吞咽困難。常見顏面、眶周、肢體水腫，可伴肌紅蛋白尿。
2．亞急性及慢性型：可起病於任何年齡，全身性感染癥狀不常見，肌無力常自骨盆帶開始，逐漸累及肩胛帶、軀幹及四肢近端肌群，引起上樓困難，抬頭不能；咽喉部和呼吸肌受累時則發生髮音、吞咽障礙和呼吸困難。無力肌群常伴輕度肌肉萎縮，但兩者受累程度不成比例，即萎縮很輕而無力嚴重。心肌受累時可發生心電圖異常和心力衰竭，重者危及生命。少數可累及平滑肌，表現為膀胱和直腸括約肌功能障礙。腱反射減弱或活躍。病程早期受累肌肉還常有壓痛、觸痛和肌肉緊張。晚期可有肌攣縮（纖維性肌炎），肌肉和皮下組織鈣化，甚至肌肉骨化。本型病程波動，有自發加重和緩解，或呈慢性進行性，持續多年，在中年或老年婦女中更為多見。兒童及青年予後較好，偶見自行恢復者。
（二）多發性肌炎或皮肌炎伴有膠元性疾病（Ⅱ型）
包括系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、硬皮病、結節性動脈周圍炎、風濕熱等。肌肉受累的形態和病程與Ⅰ型相似，但相當多的病人面部可有蝶形分布的紅色皮疹，手部皮膚髮緊、光亮並失去彈性（指端變硬），可有雷諾現象、皮下鈣化以及足跟、肘、指關節發生潰瘍等。偶可由類風濕性關節炎的輕度關節改變發展成系統性紅斑狼瘡。有的病人可以皮膚癥狀或其它結締組織疾病為主要臨床表現，而肌肉病變極輕。
（三）多發性肌炎或皮肌炎伴惡性腫瘤（Ⅲ型）
本型有的肌肉癥狀早在腫瘤癥狀之前數月或數年已經出現，有的則肌肉和腫瘤的癥狀和體征同時出現。40歲以上多發性肌炎患者伴發肺、前列腺、乳腺、卵巢、子宮、結腸、胃、胰、鼻咽部等惡性腫瘤；其它部位如膽囊、腮腺、扁桃體的惡性腫瘤以及淋巴瘤、何杰金氏病也有報道。
[輔助檢查]
一、體液檢查：①血清肌酸磷酸激酶（CPK）（急性期增高，比其它血清酶（如醛縮酶ALD、乳酸脫氫酶LDH、穀草轉氨酶GOT）活力的測定更為敏感，但增高程度與肌無力程度並不平行。在亞急性及慢性期，GOT改變比CPK敏感。血清酶的增加常反映肌肉的破壞程度，應用激素治療後CPK可以降低。②血清肌紅蛋白也明顯增高，且與疾病嚴重程度一致，對臨床診斷與療效判斷有重要助診價值。③血沉：約半數病人輕度上升，如高於
二、肌電圖檢查：插入電位延長，有肌強直樣放電活動；肌鬆弛時出現自發電位如纖顫電位和正相電位；肌輕收縮時可見運動單元電位平均時限縮短及平均波幅變低，前者和大量纖顫電位是本病活動期最常見現象和判斷活動期的最重要指標。多相波也有增加。肌強收縮時則出現（成人<2000μv，小兒<1000μv）低波幅干擾相或病理干擾相。但少數慢性肌炎病員也可出現神經源性損害肌電圖。運動神經傳導速度多在正常範圍。正中、脛後神經感覺傳導速可有輕度減慢。肌電圖檢查對本病不僅有助診價值，也可用為判斷療效的重要客觀指標。
三、心電圖檢查：異常率40%左右，呈現心動過速、心肌炎樣表現、室性或房性傳導阻滯或心律不齊等。
四、肌活檢檢查：可無改變或僅有輕微改變。主要病理表現為肌肉的變性、壞死和炎細胞浸潤；肌纖維腫脹，呈玻璃樣、顆粒樣、空泡性變、纖維斷裂，間質水腫，血管周圍有淋巴細胞和漿細胞等浸潤。晚期慢性病灶處的肌纖維可完全被結締組織所代替。
[診斷和鑒別診斷]
根據上述臨床表現及輔助檢查不難診斷。須與下列疾病鑒別：
（一）進行性肌營養不良症：多發性肌炎起病快，可有緩解，有全身性無力及肌萎縮，特別易累及頸肌以及出現吞咽困難，肌肉有疼痛和壓痛，且可有皮膚改變及雷諾氏現象，無家族遺傳史，均可進行性肌營養不良鑒別。
（二）流行性肌痛症：系病毒感染，流行區有相同患者，以呼吸痛及胸部肌肉壓痛為主。
（三）肌球蛋白尿症：全身或局部肌肉疼痛、軟弱，尿色變紅、尿中肌球蛋白陽性。
此外，也應注意同重症肌無力、感染性多發性神經炎、風濕性多發性肌痛相鑒別。
[治療]
（一）急症處理：如有呼吸困難和缺氧時，應及時予以人工呼吸和給氧，必要時可作氣管切開及輔助呼吸。如有吞咽困難，應注意防止吸入性肺炎和保證足夠的營養，可採用鼻飼混合奶、要素或勻漿飲食以及靜脈輸入7%17s復方氨基酸液（凡明）或10%脂肪乳等。
（二）激素治療：臨床轉歸與激素治療的開始時間、用量和服藥持續時間顯著有關，因此應盡量爭取早期及時並長期服藥，凡病程小於2月者均可收效，病程越長、療效越差；過早停葯也易致複發。激素不強的松較地塞米松為佳，因後者本身也可引起肌無力。對急性重症病人可予氫化考的松200-300mg/日，加入10%葡萄糖液500ml內靜滴。病情穩定後按慢性患者處理，每日強的松40-60mg頓服。除臨床觀察外，還可根據血清酶，尿肌酸排出量和肌電圖等變化觀察療效，並預測有無複發。若上述改變恢復接近正常時，激素量可每2-3周減5mg，直到25-30mg/日，再維持一個月左右。若在減量過程中病情波動，血清酶增高，應增加劑量並調節至適宜劑量後，即可長期維持，有時須長達2-3年。一般維持量不少於10-15mg/日。為防止腎上腺皮質萎縮，病程中可間斷應用促腎上腺皮質激素。使用激素治療3-6個月後無效時，可改用硫唑嘌呤、6-硫基嘌呤、環磷醯胺、干擾素或血漿置換療法。也可使用環孢菌素（6mg/kg/日）治療有效。
（三）對症治療：肌肉疼痛可輔以鎮痛藥物，並應用ATP或能量合劑，有利於病情恢復。應用蛋白同化劑如苯丙酸諾龍或丙酸睾丸酮等，對緩解癥狀、減輕疼痛好有幫助。對緩解期的慢性病人可先用按摩、推拿、水療、透熱虵療等物理療法，以減輕或防止肌肉萎縮和肢體攣縮。此外，治療中應警惕潛匿性腫瘤存在，一經發現立即手術切除，可使本病癥狀減輕或緩解。合併腫瘤的多發性肌炎病員對激素治療反應欠佳、予後差。若合併充血性心力衰竭需使用心得安方可緩解，用泮地黃、利尿劑類藥物無效。乙型肝炎病毒能促發多發性肌炎。若病毒性肝炎和多發性肌炎共存時，使用激素治療兩者均可好轉。
[預後]
本病預後差，死亡率國外報告為14-50%，國內為9-36%。年老體弱、複發、吞咽、呼吸困難、肺部感染和合併惡性腫瘤者預後更差。
（施有昆）
第三節 周期性癱瘓
（periodicparalysis）
周期性癱瘓是以周期性反覆發作的骨骼肌短暫性弛緩性癱瘓為特徵的一組疾病。按發病時的血清鉀濃度和癥狀可分為低血鉀型、高血鉀型和正常血鉀型三型，其中以低血鉀型最多見。
[病因與發病機理]
本病的病因及發病機理迄今尚未闡明。除甲狀腺、腎上腺等內分泌機能失調可為本病的原因外，許多對糖代謝，水與電解質平衡有影響的情況也可引起類似周期性癱瘓的發作。鉀鹽不僅與電解質平衡及糖的中間代謝過程有關，而且對正常的神經傳導及神經肌肉接頭點的應激能有密切關係。肌肉癱瘓的發生似與患者血清鉀離子濃度的改變密切相關，但與其嚴重程度無明確關係。總之，鉀和糖代謝障礙是構成本病發病機理的主要方面；內分泌功能障礙與肌無力癥狀之間亦有存在著複雜的聯繫。
[臨床表現]
一、低血鉀型周期性癱瘓
起病於青年（15-25歲），男多於女。少數可有家族遺傳史，呈常染色體顯性遺傳。長期休息後劇烈勞動、碳水化合物進食過多、寒冷或情緒緊張等均可誘發。多在夜間發病，醒來時發現軀幹和肢體肌肉癱瘓。在嚴重病例，顱神經所支配的肌肉、膈肌、呼吸肌、膀胱括約肌、心肌等均可受累。心肌受累時其癥狀表現為暫時性心界擴大，心尖部可有二尖瓣機能不全的雜音；心律不齊或心率減慢及血壓降低。有時可因並發心肌病變而引起猝死。輕症者僅累及兩下肢，近端嚴重，發作前及發作進可有煩渴及多汗。
除肢體癱瘓外，腱反射減弱或喪失，但個別病例腱反射亢進，淺反射均存在。受腡肌肉的電興奮性減弱或消失，與損害程度平行。深淺感覺正常，但少數病例可有感覺異常。發作一般持續數小時至數天即可逐漸恢復。但短者僅數分鐘即可恢復，發作頻度因人而異，多者一天數次，少者一生中僅1-2次。40歲以後發病者逐漸減少，直至停發。若並發於腎上腺腫瘤和甲狀腺機能亢進者，則發作常較頻繁。發作後可有持續數天的受累肌肉疼痛及強直。頻繁發作者可有下肢近端持久性肌無力和局限性肌萎縮。
發作時血清鉀降低（2-3.5mgEq/L），尿鉀排出減少，可能與糖代謝紊亂致使鉀從細胞外進入細胞內有關。心電圖上常有低血鉀改變如QT間期延長、S-T段下降、T波降低、U波明顯且常與T波融合，其低鉀的表現常比血清鉀降低為早。
二、高血鉀型周期性癱瘓
較少見，有遺傳史，童年起病，常因寒冷或服鉀鹽誘發，白天發病。發作期鉀離子自肌肉進入血漿，因而血鉀升高，可達5-7mgEq/L。也以下肢近端較重，持續時間較短，不足一小時，一日多次或一年一次。部分病員發作時可有強直體征，累及顏面和手部，因而面部「強直」，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。進食、一般活動、靜注鈣劑、胰島素或腎上腺素均可終止發作。事先給予能增加鉀排泄的醋氮醯胺及雙氫克尿塞等利尿劑可預防發作。
發作時心電圖改變，初是T波增高，QT間期延長，以後逐漸出現R波降低，S波增深，ST段下降，P-R間期及QRS時間延長。
對診斷有困難者，可作誘發試驗：口服氯化鉀（3
三、正常血鉀型周期性癱瘓
很少見，發作前常有極度嗜鹽，煩渴等表現。其癥狀表現類似低血鉀周期性癱瘓，但持續時間大都在10天以上；又類似高血鉀型周期性癱瘓，給予鉀鹽可誘發。但與二者不同之處為發作期間血鉀濃度正常，以及給予氯化鈉可使肌無力減輕，若減少食鹽量可誘致臨床發作。
[診斷與鑒別診斷]
根據周期性短暫性發作性肢體弛緩型癱瘓，結合發作時血清鉀和心電圖的改變，診斷並不困難。低血鉀型周期性癱瘓尚須與下列疾病相鑒別。
一、急性感染性多發性神經炎：肢體癱瘓持續時間較長且恢復緩慢，常有周期性感覺障礙，多無反覆發作史，腦脊液多有蛋白-細胞分離，血清及心電圖無低鉀性改變。電生理檢查MCV、SCV、MEP（經顱磁刺激運動誘發電位）有異常。
二、鋇中毒：除有四肢對稱性癱瘓外，尚有肌束震顫、噁心、嘔吐、腹瀉等胃腸道癥狀，病前有進食含副本溶性鋇過多的食鹽或藥物史。對氯化力爭上遊、二巰基丙磺酸鈉或二巰基丁二酸鈉類藥物有效。
三、甲狀腺功能亢進：引起的周麻亦可有同樣的肢體癱瘓發作，但持續時間較長，並有明顯的甲狀腺功能亢進的臨床癥狀與實驗室檢查（碘131吸收曲線．T3T4測定等）的異常。有時甲亢周麻可同時並有雙側肢體錐體束征，經補鉀後肌無力迅速緩解，錐體束征則可持續至甲亢癥狀控制4周後消失。甲亢所致皮層脊髓束損害機理有待闡明。
四．原發性醛固酮增多症：也呈現反覆發作性肢體無力和低血鉀表現，兩者程度平等。但初次發病年齡較大，每次發作的持續時間較長，平均約一周左右，少數病例可達數月，癥狀緩解較慢且常不易恢復到正常。此外病員,血壓升高和夜尿增多等特點。
五．癔病：因精神因素髮病，癱瘓肢體的肌張力時高時低，腱反射明顯亢進，癱瘓肌肉的電反應無異常，血鉀和心電圖檢查無低鉀改變。暗示治療可收到顯著效果。
六．癱瘓型棉酚中毒：多發生於產棉區和有進食生棉籽油的病史，肢體癱瘓，也伴有血清顯著降低和相應心電圖改變。但肢體癱瘓均以近端為重，有時不能抬頭、咀嚼、肌肉有壓痛，且常伴有較明顯的胃腸道癥狀，對氯化鉀治療有效。
七．腎小管性酸中毒綜合征：因腎小管保存陽離子機能發生障礙，而導致低血鉀、低磷、低血鈉、低血鈣的癥狀。再因腎小管的酸化機能亦有障礙而發生酸中毒，但不能形成足夠的酸性尿，故臨床上表現為礆性尿。因尿鈣排出增多，礆性尿又有利鈣質的沉積，故常易發生泌尿系的異常鈣化或結石。服用酸性合劑（枸檬酸鈉
八、藥物誘發低血鉀麻痹：長期服用激素類藥物、甲狀腺素、雙氫克尿塞、速尿類利尿劑、抗精神病藥物（酚塞嗪類、碳酸鋰）以及治療潰瘍病的生胃酮等藥物，也可誘發低鉀性麻痹，應結合病史注意鑒別。
高鉀型周期性癱瘓應與腎功能不全、腎上腺皮質功能減退、醛固酮缺乏症或長期服用螺旋內脂類藥物、氨苯喋啶、異煙肼、降糖靈以及輸注甘露醇或6氨基已酸等引起或誘發的高鉀性肢體癱瘓相鑒別。
[治療]
（一）低鉀型周期性癱瘓
發作時成人一次口服或鼻飼氯化鉀4
發作間歇期的治療：發作較頻繁者，可長期口服氯化鉀1
[預防]
平時應避免過勞、過飽和受寒等誘因。對腎上腺素、胰島素、激素類藥物應慎用或禁用，若發作與月經周期明顯有關時，可在月經來潮前2-3天即用氯化鉀
（二）高鉀型周期性癱瘓
發作時可選用：①10%葡萄糖酸鈣10-20ml靜注，因鈣離子可直接對抗高血鉀對心臟的毒性作用。②胰島素10-20u加入葡萄糖溶液500-1000ml內靜滴。③4%碳酸氫鈉溶液200-300ml靜滴。④醋氮醯胺250mg，3次/d，或雙氫克尿塞25mg，3次/d。⑤鈣喘靈噴霧吸入，每次200mg，30分鐘重複一次，可見速效，因能促使鉀離子在細胞內積聚；如因高血鉀引起心傳導功能阻滯時，可用阿托品0.5mg皮下注射，以降低迷走神經的興奮性。
間歇期應控制鉀鹽的攝入，主要是易被忽視的鉀來源，如鉀鹽青黴素（100萬μ含有1.7mgEq的鉀即126.65mg氯化鉀）及一周以上的庫存血（血漿內含鉀高達30mgEq/L）等。平時經常攝食高鹽、高碳水化合物飲食，因鈉對鉀有拮抗作用，鉀的轉移又與糖的正常代謝有關，細胞內沉積糖元，鉀離子隨即進入細胞內，可使血清鉀濃度降低。對發作頻繁者，可適當服用瀦鈉排鉀類藥物如醋氮醯胺250mg，2-3次/d，雙氫克尿塞25mg，2-3次/d，二氯苯二磺胺（dichlorphenomide）100mg，1次/d或
也應尋找並解決誘發高血鉀性癱瘓的可能原因，如瘧疾因其溶血使細胞內鉀進入細胞外，高熱寒顫及劇烈的運動可因肌肉劇烈收縮也可使血清鉀鹽濃度升高。
（三）正鉀性周期性癱瘓
發作期可用生理鹽水或5%葡萄糖鹽水1000-2000ml靜脈滴入，並盡量服用食鹽，服用排鉀瀦鈉類藥物如醋氮醯胺或激素。但排鉀過多又可從本型轉化為低鉀型周期性癱瘓，應引起重視。
平時應服用高鹽高糖飲食，發作頻繁者可適當服用排鉀瀦鈉類藥物，以預防或減少其發作。
（施有昆）
第四節 重症肌無力（myastheniagravis）
重症肌無力是一種神經-肌肉接頭部位因乙醯膽礆受體減少而出現傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特徵是局部或全身橫紋肌於活動時易於疲勞無力，經休息或用抗膽礆酯酶藥物後可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現出相應的內臟癥狀。
[病因與發病機理]
近年來根據超微結構的研究發現，本病主要是突觸後膜乙醯膽礆受體（AChR）發生的病變所致。電鏡檢查見終板的突觸前神經末梢中的囊泡數目和直徑均無改變，但突觸間隙變寬，突觸後膜的皺褶變淺變少，所以突觸後膜的面積和乙醯膽礆受體數量減少。用從電鰻的放電器官提取並經純化的乙醯膽礆受體作為抗原與佐劑相混合，免疫接種於兔、猴、鼠等，在第二交注射抗原後，可造成實驗性自身免疫性重症肌無力模型，並在動物的血清中測到抗乙醯膽礆受體抗體（抗AChRab）。臨床上約85%患者血清中也可以測到抗AchRab，但抗體濃度與病情嚴重度不一定平行一致。最新研究表明，這與患者血漿中免疫球蛋白IgG阻斷了AChR的鈉通道有關。這也解釋了部份抗AChRab陰性患者的發病機制。
很多臨床現象也提示病和免疫機制紊亂有關。在約70%病例中有胸腺增生，並出現淋巴細胞生髮中心；另15%患者有胸腺瘤。此外，患者常伴發其他自家免疫性疾病。部分病員的血清中，可以查到抗核、抗骨骼肌、抗胸腺、抗甲狀腺細胞等抗體和類風濕因子。肌肉活檢中常見淋巴細胞集結灶。
本病少數可有家族史（家族性遺傳重症肌無力）。組織相容抗原檢測發現，歐美國家、日本和我國的患者分別與HLA-DR2、HLA-B12和DR4相關。胸腺細胞功能研究證明，胸腺中肌樣上皮細胞表面具有AChR，這種受體在特定的遺傳素質影響和胚胎期病毒感染下，導致胸腺內肌樣上皮細胞的煙鹼型-AChR致敏，產生循環抗體。經過體循環，並在補體激活和參與下，破壞突觸後膜，導致突觸後膜溶解破壞等一系列形態學改變，從而發生肌無力癥狀。
[病理]
受累骨骼肌的肌纖維間小血管周圍可見淋巴細胞浸潤，稱為淋巴溢。急性和嚴重病例中，肌纖維有散在灶性壞死，並有多形核和巨噬細胞滲出與浸潤。部分肌纖維萎縮、肌核密集，呈失神經支配性改變。晚期病例，可見骨骼肌萎縮，細胞內脂肪性變。少數患者可有局灶性或彌散性心肌炎樣改變。
[臨床表現]
本病見於任何年齡，約60%在30歲以前發病，女性多見。發病者常伴有胸腺瘤。除少數起病急驟並迅速惡化外，多數起病隱襲，主要癥狀為骨骼肌稍經活動後即感疲乏，短時休息後又見好轉。檢查見肌肉有不同程度的無力以及反覆收縮後無力的加重。癥狀通常晨輕晚重，亦可多變。病程遷延，可自發減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經來潮、使用麻醉、鎮靜藥物、分娩、手術等常使病情複發或加重。及至後期，肌無力癥狀恆定不再變化。全身所有橫紋肌均可受累，受累肌肉的分布因人因時而異，顱神經支配的肌肉特別是眼外肌最易累及，常為早期或唯一癥狀；輕則眼球運動受累，多呈不對稱性眼瞼下垂，睜眼無力、斜視、復視、有時雙眼瞼下垂交替出現；重者雙眼球固定不動。少數眼內肌也可受累，瞳孔散大，對光反射遲鈍或消失。面肌、咽、喉、軟齶、舌肌、頸肌和肩胛帶肌亦亦罹病，也可涉及呼吸肌、下肢近端肌群以至全身肌肉。癥狀長期局限於某些橫紋肌群者，稱局限型重症肌無力，如「眼肌型」、「延髓肌型」；涉及全身稱為「全身型」。但兩者常難絕然分開，往往是一種癥狀的延續和發展和兩型癥狀同時出現。晚期的全身型患者，可有肩胛帶肌、肱二頭肌、三角肌和股四頭肌等的萎縮。
重症肌無力危象
當病情突然加重或治療不當，引起呼吸肌無力或麻痹而致嚴重呼吸困難時，稱為重症肌無力危象。有三種：
1．肌無力危象：即新斯的明不足危象，由各種誘因和藥物減量誘發。呼吸微弱、發紺、煩澡、吞咽和核痰困難、語言低微直至不能出聲，最後呼吸完全停止。可反覆發作或遷延成慢性。
2．膽鹼能危象：即新斯的明過量危象，多在一時用藥過量後發生，除上述呼吸困難等癥狀外，尚有乙醯膽鹼蓄積過多癥狀：包括毒鹼樣中毒癥狀（嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢等），煙鹼樣中毒癥狀（肌肉震顫、痙攣和緊縮感等）以及中樞神經癥狀（焦慮、失眠、精神錯亂、意識不清、描搐、昏迷等）。
3．反拗性危象：難以區別危象性質又不能用停葯或加大藥量改善癥狀者。多在長期較大劑理用藥後發生。
三種危象可用以下方法鑒別：①騰喜龍試驗，因20分鐘後作用基本消失，使用較安全。用10mg溶於10ml生理鹽水中，先靜注2mg，無不適再注射8mg，半分鐘注完。數分鐘後，肌無力先改善後惡化者為肌無力危象，癥狀加重者為膽鹼能危象，無改善者為反拗性危象。②阿托品試驗：以0.5-1.0mg靜注，癥狀惡化，為肌無力危象，反之屬膽鹼能危象。③肌電圖檢查：肌無力危象動作電位明顯減少波幅降低，膽鹼能危象有大量密集動作電位，反拗性危象注射騰喜龍後肌電無明顯變化。
[診斷與鑒別診斷]
根據臨床特徵診斷不難。肌疲勞試驗，如反覆睜閉眼、握拳或兩上肢平舉，可使肌無力更加明顯，有助診斷。為確診可作以下檢查：
一、藥物試驗：
1．①新斯的明試驗：以甲基硫酸新斯的明0.5mg肌注或皮下注射，如肌力在半至1小時內明顯改善時可以確診。如無反應，可次日用1mg、1.5mg、直至2mg再試，如2mg仍無反應，一般可排除本病。為防止新期的明的毒鹼樣反應，需同時肌注阿托品0.5-1.0mg。
②氯化騰喜龍試驗：適用於病情危重、有球麻痹或肌無力危象者。用10mg溶於10ml生理鹽水中緩慢靜脈注射，至2mg後稍停，若無反應可注射8mg。癥狀改善者可確診。
2．電生理檢查：
常用感應電持續刺激，受損肌反應及迅速消失。此外，也可行肌電圖重複頻率刺激試驗，低頻刺激波幅遞減超過10%以上，高頻刺激波幅遞增超過50%以上為陽性。單纖維肌電圖出現顫抖（Jitter）現象延長，延長超過50微秒者也屬陽性。
3．其他：血清中抗AChRab測定約85%患者增高。胸部X線攝片或胸腺CT檢查，胸腺增生或伴有胸腺腫瘤，也有輔助診斷價值。
本病眼肌型需與癔病、動眼神經麻痹、甲狀腺毒症、眼肌型營養不良症、眼瞼痙攣鑒別。延髓肌型者，需與真假球麻痹鑒別。四肢無力者需與神經衰弱、周期性麻痹、感染性多發性神經炎、進行性脊肌萎縮症、多發性肌炎和癌性肌無力等鑒別。特別由支氣管小細胞肺癌所引起的Lambert-Eaton綜合征與本病十分相似，但藥物試驗陰性。EMG有特徵異常：靜息電位低於正常、低頻重複電刺激活動電位漸次減小，高頻重複電刺激活動電位漸次增大。
[治療]
1．藥物治療：
（1）抗膽鹼脂酶類藥物：如口服吡啶斯的明60-360mg/次，3-5次/日，溴化新斯的明15-90mg/次，3-5次/日。對心率過慢，心律不齊，機械性腸梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。
（2）極化液（10%葡萄糖250-500ml內加10%氯化鉀10-15ml，胰島不比8-16u）加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg靜滴1次/日，10-12次為一療程。間歇5-7天重複一療程，一般2-3療程可出現顯效，極化液可使終板機能和乙醯膽鹼-膽鹼脂酶系統的代謝功能恢復。也可同時口服或靜注鈣劑。鈣離子不僅在神經骨幹傳遞過程中起重要作用，並有加強乙醯膽鹼的分泌功能。
（3）免疫抑製劑：根據免疫功能情況分別應用：如①口服強的松45-80mg次/日，持續3-5個月。②靜滴環磷醯胺200mg，與VitB6100-200mg一起加入10%葡萄糖250ml中，1次/2日，10次為一療程；或50mg口服每日2-3次。③硫唑嘌呤25-50mg口服，2-3次/日，並可長期與強的松聯合應用。此外，也可用環孢菌素（6mg/kg/天）進行治療。
2．胸腺治療：
藥物療效欠佳伴有胸腺腫大和危象發作的病人，可考慮胸腺切除術，但以病程較短（5年以內）青年（35歲以下）女性病人的療效較佳，完全緩解常在術後2-3年，有效率80%。但單純眼型療效差。對有胸腺瘤者，為防惡變，應儘早手術。對不宜手術的年老體弱或惡性胸腺瘤患者，也可以深度X線，兆伏級X線或鈷60作放射源行胸腺放射治療，有效率約70%左右，病程越短（3年以內），年齡越輕（40歲以下），療效越好，對兒童應從嚴掌握。
3．血液療法：
有條件時可使用血漿替換療法：也可試用高效價丙種球蛋白100-200mg/kg，用生理鹽水500ml稀釋後靜滴，1次/周，共3-5次，但丙球具有抗原性，有肌注丙球引起變態反應性腦炎的報導，故不宜濫用。
4．中醫中藥療法：
本病祖國醫學認為屬脾腎虛損，故治以培脾補腎，益氣滋陰，常用補中益氣湯、六味地黃丸或左歸丸主之，也有良好療效。
[危象的治療]
1．維持和改善呼吸功能，可用人工輔助呼吸，持續低流量吸氧，痰多而咳出困難早作氣管切開。
2．正確迅速使用有效抗危象藥物：
（1）肌無力危象：甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注或0.5-1.0mg靜注，好轉後根據病情2小時重複一次，日總量6mg，或1-2mg加入5%葡萄糖鹽水500ml中靜滴。如有藥物過量癥狀，酌情用阿托品0.5mg肌注。能吞咽後改為口服。
（2）膽鹼能危象：立即停用抗膽鹼酯酶藥物，並用：①阿托品0.5-2.0mg肌注或靜注，15-30分鐘重複一次，至毒鹼樣癥狀減輕後減量呀間歇使用，直至恢復。②解磷定，對抗煙鹼樣作用，以400-500mg加入5%葡萄糖或生理鹽水中靜滴，直至肌肉鬆弛，肌力恢復。
（3）反拗性危象：停用一切抗膽鹼脂酶類藥物，至少3天。後從原藥量的半量開始給葯，同時改用或並用激素。
危象解除後處理：應繼續使用抗膽鹼酯酶類藥物，並配合其它治療。
3．本病合併感染時選用抗生素應遵循的原則：
（1）首選青黴素類抗生素、先鋒黴素族抗生素和氯黴素。
（2）次選大環內酯類藥物，如紅霉素、螺旋黴素、麥迪黴素等。但必須注意心臟和血壓情況，因紅、氯黴素均有抑制心肌和降低血壓的副作用。
（3）如上述抗生素無效可慎用氨基糖甙類抗生素、新、卡那、慶大、巴龍黴素。但必須與新斯的明類藥物同用，並相應增加後者的用量。對四環素類更要慎用。
（4）多粘菌類最好不用，不要同時用兩種對神經肌接頭有阻滯作用的抗生素，不要同時應用肌肉鬆弛劑、麻醉劑和安眠鎮靜葯，不要用粘膜、漿膜給藥方法。
（5）對有腎臟疾病和腎功能不良的重症肌無力症病人不宜應用對神經肌接頭有阻滯作用的抗生素。
（6）氟喹諾酮類藥物如氟哌酸等也可使肌無力癥狀加重，應慎用。
[預防]
平素應避免過勞、外傷、感染、腹瀉、精神創傷等各種誘因，並避免使用各種安定劑、抗精神病藥物、局部或全身麻醉藥，嗎啡類鎮痛葯、碘胺類藥物和除青黴素、先鋒黴素和氯黴素外的各種抗生素。必要時作好危象的搶救準備工作。此外，應避免灌腸，以防猝死。
（施有昆）
第十四章 植物神經疾病第一節 紅斑性肢痛症
（erythromelalgia）
本病系以肢體遠端陣發性血管擴張，皮溫升高、膚色潮紅和劇烈燒灼樣疼痛為主征的一種植物神經系統疾病。
[病因及發病機制]
本病病因未明。可能與寒冷導致肢端毛細血管舒縮功能障礙有關。由於肢端小動脈擴張，血液流量顯著增加，局部充血，血管內張力增高，壓迫或刺激動脈及鄰近神經末梢而產生劇烈疼前。常因氣溫驟降受寒或長途行軍等誘發。
[臨床表現]
本病多見於20～40歲青壯年，男性多於女性。起病可急可緩，多同時累及兩側肢端，以雙足更為多見。表現為足趾、足底、手指和手掌發紅、動脈搏動增強，皮膚溫度升高，伴有難以忍愛的燒灼樣疼痛。多在夜間發作或加重，通常持續數小時。受熱、環境溫度升高，運動、行立、足下垂或對患肢的撫摸均可導致臨床發作或癥狀加劇；靜卧休息、抬高患肢，患肢暴露於冷空氣中或浸泡於冷水中可使疼痛減輕或緩解。患者不願穿著鞋、襪及將四肢放於被內，懼怕醫生檢查。肢端可有客觀感覺減退，指（趾）甲增厚，肌肉萎縮，但少有肢端潰瘍、壞疽。病程長及（或）病情重者癥狀不僅限於肢端，可擴及整個下肢及累及上肢。
[診斷和鑒別診斷]
在一定誘因下，陣發性出現雙足紅、腫、熱、痛等特點，常可作出診斷。但須與凍瘡、閉塞性脈管炎、真性紅細胞增多症、雷諾現象、糖尿病性神經病、脊髓癆及中毒性末梢神經炎等相鑒別。
[病程和預後]
本病常有緩解、複發、可呈慢性病程。大多預後良好，可自然康復。
[防治]
寒冷季節，注意肢端保溫，鞋襪保持乾燥；長時間乘車、站立、哨衛、步行時，宜及時更換姿勢，定期下車活動，可預防或減少發作，或減輕癥狀。以對症治療為主，發作時可給予局部冷敷或冷水浸泡患肢，以減輕癥狀；抬高患肢、避免過熱或撫摸等不良刺激；口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善癥狀。骶管內神經阻滯及腰交感神經阻滯有較好療效。
第二節 反射性神經障礙症（reflexsomatoneuropathy）
反射性神經障礙症又名軀體性神經病。系由於富於交感神經的周圍神經受輕微的損傷後反射性地引起該受累神經支配區及其支配區以外部位的嚴重神經功能障礙的一種疾病。
[病因和發病機制]
本病主要由於肢端輕微外傷，如刺傷、砸傷、割傷、震傷、針刺或穴位藥物注射等，損及富於交感神經纖維的正中神經、橈神經、脛神經等周圍神經，在傷處形成恆久的刺激灶，刺激了本體覺和深部痛覺纖維，並發出病理衝動，不斷地傳至脊髓，在脊髓相應的及鄰近的節段形成病理性優勢灶。當病理性優勢灶波及脊髓前角，以抑制性為主時表現為反射性麻痹，以興奮性為主時表現為反射性痙攣；病理性優勢灶波及側角植物神經中樞時，可有植物神經功能障礙。此種病理優勢灶僅限於一側脊髓時表現為同側癥狀，若同時波及對側脊髓節段時（泛化現象）。則可表現為雙側癥狀，但常表現為原發一側較重。
此外，精神因素、過度緊張在疾病的發生上亦有一定的作用。
[臨床表現]
本症臨床表現特殊，肢端神經損傷輕微而病理反應重，神經受損範圍小而神經功能障礙的範圍大，遠遠超出受傷神經支配範圍。其神經功能障礙的特點是：
一、早期明顯的植物神經功能障礙：常在傷後半小時至數小時內出現患肢嚴重腫脹、膚色發紅、發紫或呈大理石紋樣改變，有時可有水皰。皮溫降低。後期傷部可有色素沉著及皮膚、指甲的營養性變。
二、嚴重的運動障礙：多表現為反射性癱瘓，亦可表現為反射性攣縮。較早出現傷肢肌肉萎縮，甚至波及整個患肢。肌肉對機械及電的刺激興奮性增高。腱反射多亢進，亦可降低或消失。
三、傷部及其周圍嚴重觸壓痛及運動性疼痛：傷時即可有傷部嚴重疼痛或同時向遠端放射。客觀檢查可有套式感覺障礙（減退或過敏）。傷部及其周圍觸壓痛及運動性疼痛。
[診斷和鑒別診斷]
根據臨床表現特點診斷不難。但尚須與下述疾病相鑒別。植物神經功能障礙明顯者應與紅斑性肢痛、蜂窩織炎、過敏性皮炎等鑒別；運動障礙明顯者應與周圍神經損傷、癔症等鑒別；疼痛癥狀明顯者應與灼性神經痛、肩手綜合征等鑒別。
[病程和預後]
發病後如若及時治療，可在較短期內獲得完全痊癒，預後良好。若未能及時治療的嚴重病例，病程可遷延日久，頑固不愈，遺有較嚴重的運動和植物神經障礙。
[治療]
首先應積極治療傷肢刺激病灶。局部可行傷部透熱療法、碘離子或鈣離子直流電導入或超高頻電場治療，以消除刺激灶。其次可行神經阻滯，以降低交感神經的興奮性和解除相應脊髓節段的優勢病灶。上肢病變者可行同側臂叢及頸交感神經節阻滯，下肢病變者可行骶管硬脊膜外及同側腰交感神經干阻滯，以及相應脊髓節段的透熱、普魯卡因或鈣離子導入等療法。對頑固不愈病例，可行傷部手術探查、切除瘢痕和神經瘤或病灶側交感神經節切除等。此外，還可採用神經干脈衝電流刺激、針刺及中藥等治療。
第三節 發作性睡病(narcolepsy)
本病是以不可抗拒的短期睡眠發作為特點的一種疾病。多於兒童或青年期起病，男女發病率相似。部分病人可有腦炎或顱腦外傷史。其發病機制尚未清楚，可能與腦幹網狀結構上行激活系統功能降低或橋腦尾側網狀核功能亢進有關。多數病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、睡眠幻覺等其他癥狀，合稱為發作性睡病四聯症。
[臨床表現]
一、睡眠發作。病人經常處於覺醒水平低落狀態，下午尤為明顯，飯後或溫暖環境中尤易發病，每次發作持續數秒至數小時，一般十幾分鐘，可喚醒。一日可發作多次。
二、猝倒症。約70%病人可伴發，尤易在情緒激動時發作，如歡笑、焦慮、恐懼等均可誘發。常突然發生短暫的全身性肌張力降低和運動抑制而跌倒或跪下，輕者可僅有肢體的軟弱無力。
三、睡眠麻痹。約20-30%的病人有睡眠麻痹發作，常於睡醒後或入睡時發生。病人意識雖然清醒，但全身無力和不能活動，一般歷時數秒鐘至數分鐘而恢復。
四、睡眠幻覺。約30%病人有睡眠幻覺，常於入睡時發生。可有各種幻視、幻聽，內容多數鮮明，多屬不愉快的日常經歷，也可和睡眠麻痹伴發。夜間睡眠常多夢和易醒。
[診斷和鑒別診斷]
根據短暫發作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒、睡眠麻痹、睡眠幻覺等典型癥狀，一般診斷不難。但須與下列疾病鑒別。
一、癲癇失神發作。多見於兒童或少年，以意識障礙為主要癥狀，常突然意識喪失，瞪目直視，呆立不動，並不跌倒；或突然終止正在進行的動作，如持物落地，不能繼續原有動作，歷時數秒。腦電圖可有3Hz的棘-慢綜合波。
二、昏劂。由於腦血液循環障礙所致短暫的一過性意識喪失。多有頭昏、無力、噁心、眼前發黑等短暫先兆，繼之意識喪失而昏倒。常伴有植物神經癥狀，如面色蒼白、出冷汗、脈快微弱、血壓降低，多持續幾分鐘。
三、Kleine-Levin綜合征。又稱周期性嗜睡與病理性飢餓綜合症。通常見於男性少年，呈周期性發作（間隔數周或數月），每次持續3～10天，表現為嗜睡、貪食和行為異常。病因及發病機制尚不清楚，可能為間腦特別是丘腦下部功能異常或局灶性腦炎所致。
[病程和預後]
一般預後尚好，通常持續多年後可緩解。疾病本身不直接引起嚴重後果，但由於發作性嗜睡可影響學習和工作。
[防治]
此類病人不宜從事高空、水下、駕駛和高壓電器等危險工作，以防發生意外。治療可選用苯丙胺10～20mg，利他林5～10mg，哌苯甲醇2mg，苯甲酸鈉咖啡因1～3g，2～3次/d。猝倒者可選用丙咪嗪20～50mg，氯酯醒0.2～0
（黃遠桂）
第十五章 軀體疾病的神經系統表現第一節 癌性神經肌病
（carcinoidneuromyopathy）
癌性神經肌病系指與癌腫轉移浸潤無關，而發生於癌腫原發病灶癥狀出現前後的特有的神經、精神及肌病病變。也不包括抗癌藥物的毒副作用引起者。
[發病機制]
其發病機制尚未完全闡明。晚近認為其發病與癌毒素、感染、代謝紊亂和營養障礙無關，可能與自身免疫或癌腫所引起的免疫反應有關。神經肌病的病程與癌腫間無固定的相互關係，神經肌病的病變嚴重性與癌腫大小及生長速度也不相平行。有的癥狀可在癌腫癥狀出現之前出現，甚至以神經肌肉癥狀為主訴而就醫，經系統檢查方面發現癌腫。常見於肺癌，其次為乳腺癌。其他消化道癌、宮頸癌、直腸癌、前列腺癌、淋巴瘤、多發生性骨髓瘤等亦可見到。
[臨床表現]
一、末梢神經病變
（一）感覺型末梢神經病變。多呈亞急性或潛在性起病，主要表現為四肢遠端開始的不同程度的麻木、疼痛或異樣感覺。逐漸進行，並向近端發展，呈手套或短襪子式淺、深感覺障礙。常伴有亞急性小及皮質變性。腦脊液正常或有蛋白升高。
（二）感覺-運動型末梢神經病變。此型多見於肺癌患者。起病多較急，主要表現為四肢遠端對稱性肌無力、肌萎縮及腱反射減弱。亦可伴有較輕的四肢套式感覺障礙。腦脊液多正常。
二、肌肉變病
（一）癌性肌無力綜合征（Lambert-EatonSyndrome）。常見於小細胞未分化型肺癌。主要表現為肢帶肌無力。亦可累及唇咽、發音及表情運動等肌肉。在主動運動後肌力可有暫時性增加，多數對新斯的明缺乏反應，肌電圖重複電刺激無波幅遞減現象，此與重症肌無力不同。
（二）重症肌無力。多見於胸腺瘤或胸腺癌者。癥狀與重症肌無力相同。
（三）其他肌病。肢體近端肌無力、萎縮，但病理檢查無炎細胞浸潤，與多發性肌炎有別。
（四）多發性肌炎與皮肌炎。其癥狀與一般多發性肌炎、皮肌炎相同，唯發病較緩，腫痛得到有效治療時癥狀消失，而腫瘤複發時可重現。
三、脊髓病變
臨床上可表現為進行性脊髓性肌萎縮、肌萎縮側索硬化、亞急性壞死性脊髓病變或橫貫性脊髓炎的癥狀。病情進展較快，重則可導致死亡。
四、腦病
（一）亞急性小腦皮質變性。呈急性或亞急性起病，主要表現為小腦性共濟失調，還可有眼球震顫，精神異常。
（二）慢性器質性精神病。多呈緩慢進行，表現為智力減退、記憶障礙、抑鬱或欣快，偶而呈Korsakov綜合征表現。亦可有痙攣發作，癱瘓、失語和不自主運動等。
（三）邊緣性腦炎。僅在病理檢查中大腦邊緣系統的海馬回、帶狀回、額葉眶面等有腦炎樣改變，但臨床上卻無「腦炎」樣表現。
[診斷和鑒別診斷]
癌性神經肌病的診斷主要依據：①典型臨床表現；②找到癌腫原發灶；③排除了癌腫轉移，浸潤或抗癌藥物與放射治療所致者；④癌腫治療後神經病變相繼消失。
在鑒別診斷中，癌性末梢神經病變與各種原因所致的末梢神經炎及抗癌藥物所致末梢神經病變相鑒別；肌肉變就應與重症肌無力、非癌性多發性肌炎與皮肌炎相鑒別；脊髓病變應與運動神經元疾病、急性橫貫性脊髓炎鑒別；與其他腦病相鑒別。
[治療]
治療本病重點在於治療原發病灶，對腫瘤行手術切除、放射線照射或抗癌藥物治療，亦可酌情行對症治療。
第二節 肝性腦脊髓病（hepaticencephalomyeloopathy）
肝性腦脊髓病變是肝臟疾病達嚴重階段時所引起的腦脊髓損害。通常可分為肝性腦病和肝性脊髓病。肝性腦病又稱肝性昏迷。
[發病機制]
肝性腦病發病原理尚未完全闡明，通常肝性腦病半數是由門脈性肝硬變引起，1/3系病毒肝炎所致。一般認為可能與肝解毒功能障礙，血氨增高所造成腦組織代謝障礙等有關。此外，與蛋白代謝過程中形成與兒茶酚胺結構相似的假介質，干擾了腦幹網狀結構上行激活系統介質的正常傳遞有關。肝性脊髓病多見於有多次肝性腦病發作，施行門脈分流術及部分胃切除術患者。
[臨床表現]
一、肝性腦病。常在慢性肝臟損害基礎上反覆多次發作，或在急性肝功損害時發病。臨床表現可分為前驅期、昏迷前期和昏迷期。前驅期表現嗜唾、性格行為異常、智能障礙；昏迷前期除上述癥狀進一步加重外，還可有撲擊震顫及其他錐體外系癥狀。腦電圖可呈普遍性慢波及出現三相波等異常；昏迷期意識障礙進一步加重，常表現興奮不安或譫妄狀態，嚴重時呈深昏迷狀態。在此期間還可有明顯精神異常，錯、幻覺明顯，全身性痙攣發作，去大腦強直或去大腦皮質強直狀態。實驗室檢查可有肝功異常及血氨增高。
二、肝性脊髓病。由門脈性肝硬變所致者，常在多次肝性腦病發作後或施行門脈分流術後逐漸出現脊髓錐體束受損的表現，呈雙下肢進行性痙攣性截癱，肌張力增高，腱反射亢進，病理反射陽性，感覺正常，排尿次數增加，血清酮及酮蘭蛋白及腦脊液檢查正常。
[診斷與鑒別診斷]
根據急性功能障礙疾病病史或肝硬變患者近期內有誘發因素（如上消化道大出血、感染、大量利尿等）的情況下出現意識障礙，血氨升高，腦電圖異常，肝性腦病的診斷並不難。肝性脊髓病患者尚需與其他脊髓疾病，如側索硬化症等鑒別。
[治療]
以治療原發病為主。應消除產生高血氨等的誘發因素；以限制蛋白質攝入量、保持腸道通暢、應用抑制腸道菌生長的抗生素等措施減少氨的吸收；使用谷氨酸、精氨酸、γ-氨基丁酸、絲氨酸等中和血氨；使用左旋多巴治療以消除假介質的干擾。其他尚有換血療法，體外異體肝灌注與交叉循環療法等。
第三節 肺性腦病（pulmonaryencephalopathy）
肺性腦病又稱肺心腦綜合征。是慢性支氣管為並發肺氣腫、肺源性心臟病及肺功能衰竭引起的腦組織損害及腦循環障礙。
[發病機制]
其發病機制較為複雜，主要是肺部損害致二氧化碳瀦留及缺氧，引起高碳酸血症及低氧血症，加之因肺部循環障礙及肺動脈高壓更進一步誘發或加重腦組織的損害，而引起肺性腦病。
[臨床表現]
早期可表現為頭痛、頭昏、記憶力減退、精神不振、工作能力降低等癥狀。繼之可出現不同程度的意識障礙，輕者呈嗜睡、昏睡狀態，重則昏迷。主要系缺氧和高碳酸血症引起的二氧化碳麻醉所致。此外還可有顱內壓升高、視神經乳頭水腫和撲擊性震顫、肌陣攣、全身強直-陣攣樣發作等各種運動障礙。精神癥狀可表現為興奮、不安、言語增多、幻覺、妄想等。
血氣分析可見PaCO2增高，二氧化碳結合力增高，標準碳酸氫鹽（SB）和剩記鹼（BE）的含量增加及血pH值降低，腦脊液壓力升高，紅細胞增加等。腦電圖呈不同程度瀰漫性慢性波性異常，且可有陣發性變化。
[診斷]
主要依據有慢性肺部疾病伴肺功能衰竭；臨床表現有意識障礙、神經、精神癥狀和定位神經體征；血氣分析有肺功能不全及高碳酸血症之表現；排除了其他原因引起的神經、精神障礙而診斷。
[治療]
首先應對各種慢性呼吸道疾病進行治療，控制呼吸道感染，改善呼吸功能、缺氧及二氧化碳瀦留狀況，糾正酸鹼平衡障礙，並對神經、精神障礙作對症處理。
第四節 糖尿病性神經病（diabeticneuropathy）
是糖尿病的代謝障礙及血管病變所致的周圍及中樞神經系統損害。其並發率過去統計認為約5%。但肌電圖、神經傳導速度及腦誘發電位的檢查發現早期、輕微神經系統改變的發生率可高達92%-96%。
[發病機制]
其真正發病機制尚未完全闡明，現在認為主要與糖尿病引起的糖、脂肪、磷脂等代謝障礙及由於周圍神經等的滋養血管的動脈硬化、中外膜肥厚、玻璃樣變性甚至閉塞等血管性障礙有關。致使神經纖維節段性脫髓鞘性變化，軸索膨脹變性、纖維化及運動終板腫瘤等。病變主要見於周圍神經、後根，亦可見於興奮髓後索及肌肉。
[臨床表現]
其臨床表現除有糖尿病的多飲、多食、多尿、消瘦、疲乏、血糖升高及糖尿等癥狀外，神經系統可表現為：
一、周圍神經病變。以多發性神經炎最多見，為兩側對稱性感覺障礙，運動障礙及共濟失調錶現。顱神經受累者較為少見，可有一側或兩側外展神經、動眼神經麻痹，視網膜炎及視神經萎縮等。植物神經常可受累，表現為胃腸功能紊亂、腹瀉、膀胱障礙、陽萎、體位性低血壓、泌汗異常及血管舒縮功能不穩定等改變。肌電圖呈神經原性改變，神經傳導速度減慢。
二、脊髓損害癥狀。可表現為類似慢性脊髓灰質炎的脊髓前角細胞損害，脊髓癆樣（稱假性脊髓癆）後根、後柱損害，及與亞急性脊髓聯合變性相似的後索及側索變性。這些改變多認為系糖尿病性血管引起的持續性脊髓供血不足所致。
三、腦損害癥狀。糖尿病時引起腦病的原因甚多，可因血糖過高，表現頭痛、無力、體力和腦力易疲勞、興奮、情緒不穩等癥狀，長期未經適當治療可致記憶力減退、精神衰退，還可發生高滲性昏迷、酮中毒性昏迷及低血糖性昏迷。此外也可因糖尿病性血管病變，並發腦血栓形成，尤其是多發性腔隙性腦梗塞和痴呆。
四、肌肉損害。可表現為骨盆帶、肩胛帶及四肢近端肌肉萎縮。糖尿病伴有低血鉀時可有低鉀性麻痹。
[診斷]
根據臨床表現，血糖、尿糖、尿酮體等檢查及肌電圖、神經傳導速度測定等可以診斷。
[治療]
首先應控制飲食，控制血糖，糾正體內代謝紊亂，這是糖尿病性神經病治療和預防最根本的措施。其次可以使用大劑量B族維生素、菸酸等藥物促進神經功能的恢復。對於糖尿病性腦血管病可按腦血管病治療。對高滲性昏迷、酮中毒昏迷及低血糖性昏迷，應積極進行搶救。
（黃遠桂）
第十六章 性傳播疾病神經系統損害第一節 神經梅毒
（neurosyphilis）
神經梅毒為蒼白密螺旋體（梅毒螺旋體）感染神經系統所引起的疾病。分為先天性與後天性梅毒兩類。先天性梅毒系母體內的梅毒病原經胎盤傳給胎兒所致，後天梅毒患者通過性行為感染給對方。
[病理]
可分為間質損害與實質損害兩類病理改變。間質改變主要為腦膜、脊膜和小動脈的淋巴細胞、漿細胞等炎性細胞浸潤，腦膜、脊膜變厚，小動脈管腔窄甚至閉塞，引起腦軟化、脊髓炎和神經炎。實質改變常見腦、脊髓神經細胞變性，數量減少，膠質細胞增生，大腦皮質、脊髓後索及後根萎縮，原發性視神經萎縮頗為常見。
[臨床表現]
梅毒病原感染機體數月後即可侵入神經系統，但多數患者常遲至數年～數十年後方出現神經系統損害的表現。常見的神經梅毒類型有：
一、麻痹痴呆
梅毒病原進入中樞神經系統後，無癥狀期為3～45年，平均15年，出現癥狀的年齡範圍為30～60歲，35～45歲尤為多見。隱襲發病，常以精神障礙為首發癥狀，早期為性格改變，焦慮不安、易激動或抑制退縮，不修邊幅，記憶力、計算力、認知力減退日趨嚴重，時間及空間定向力障礙，欣快和誇大妄想常較突出。隨著精神障礙加重的同時，可見阿一羅瞳孔（Argyll-Robertson瞳孔，雙側瞳孔不等大，瞳孔小如針尖、邊緣不整齊、對光反應極遲鈍或消失及調視反應存在）。細小或粗大的震顫累及面部、唇、舌和肢體肌肉時即導致言語不清、書寫困難、行動不便，此外還可並發缺血性腦卒中和癲癇發作。如癥狀繼續進展，結局為痴呆狀態、痙攣性癱瘓或去皮質狀態。
二、脊髓癆
病變以脊髓後索和後根為主。下肢深感覺減退甚至消失導致踩棉樣感覺，感覺性共濟失調、跨閾步態，腱反射引不出、充溢性尿失禁，多數患者有阿一羅瞳孔、肢體閃擊性劇烈疼痛，男性患者陽萎常見，部分患者可有夏科（Charcot）關節（腫脹、無痛、關節內積液與活動過度）及內臟危象（以胃危象為多見，表現為陣發性腹劇痛、持續性嘔吐，需與急腹症鑒別）。
三、腦膜血管梅毒
或以腦膜損害為主，或以腦血管損害為主。以腦膜損害為主者為梅毒性腦膜炎，起病可急可緩，常見的癥狀有頭痛、嘔吐、頸強直、腦膜刺激征陽性、顱神經麻痹和癲癇發作等；腦脊液循環受阻可出現視乳頭水腫及顱內壓增高。梅毒性動脈炎可致梭狀動脈瘤及腦血栓形成。
四、先天性神經梅毒
多見於4歲以前出現癥狀的早期先天性梅毒患兒。常見的神經損害有梅毒瘤及腦血栓形成。
[診斷與鑒別診斷]
根據梅毒接觸史、臨床表現和梅毒的血清學試驗進行診斷。不潔的性接觸史在診斷中甚為重要，在詢問此類病史時應充分說明其利害關係、尊重患者人格並按醫療道德規範予以保密。阿一羅瞳孔、肢體閃擊樣疼痛和內臟危象等臨床表現對診斷均有一定意義。血清學檢查中，康氏反應及華氏反應較常用，但可出現假陽性，膠狀金試驗特異性較差，唯熒光梅毒螺旋體吸附試驗和梅毒螺旋停動試驗的敏感性及特異性均高，有重要診斷價值。
[治療]
神經梅毒一經確診即應徹底治療。藥物首選為青黴素G，一般用240～320萬U、靜脈滴注、4/日，連用兩周。為避免治療過程中的不良反應，應在應用青黴素的三日前口服強的松、30mg、1/日，或地塞米松10mg，靜脈滴注，1/日，至青黴素治療開始時停用。如患者對青黴素過敏，可改用強力黴素（100mg，3/日，口服）或紅霉素（500mg，4/日，口服），需連用壹個月。治療結束後每三個月應重複梅毒血清學檢查，如仍為陽性，應重複治療，並隨訪至恢復正常為止。
[預防]
嚴厲取締賣淫嫖娼，宣傳不潔性接觸史的危害，加強社會主義精神文明教育和徹底治療梅毒現症患者，均有助於制止梅毒的蔓延。
第二節 艾滋病（AIDSdisease）
艾滋病（AIDSdisease）即獲得性免疫缺陷綜合征（AcquiredImmuneDeficiencySyndrome）的英文縮寫名。系感染人類免疫缺陷病毒（HIV）引起的免疫功能障礙性疾病。神經系統病變的發生率甚高，屍檢發現80%的患者有神經系統損害，30-40%的患者有神經系統癥狀，且10%的患者為首發癥狀。
[發病機理]
HIV原稱嗜人類T淋巴細胞病毒，它進入人體後，選擇性的感染輔助性T淋巴細胞，導致機體細胞免疫的嚴重缺陷，腫瘤的易感性和機會感染率也因而增加。感染HIV的單核細胞通過血腦屏障進入中樞神經系統，直接損害腦、脊髓和周圍神經。
[臨床表現]
一、HIV直接引起的神經系統損害
（一）急性腦病、腦膜腦炎。較少見，主要表現為發熱、肌肉與關節疼痛、咽痛、納差、全身淋巴結腫大，即非特異性病毒血症。與此同時或稍後，有的患者可出現失眠、焦慮、抑鬱、妄想等精神障礙，常有癲癇發作，還可出現嗜睡和一過性昏迷。腦脊液呈非特異性炎改變，CT掃描正常。可在數周內恢復，但腦組織感染仍持續進展。
（二）亞急性腦炎，又稱亞急性HIV腦病和艾滾痴呆綜合征，最常見。主要癥狀為倦怠、精神活動減退、意識模糊、大小便失禁，最終發展成為嚴重痴呆，神經系統局灶體征較少見，CT掃描見腦室擴大、腦溝增寬、腦白質低密影，腦脊液正常或淋巴細胞、蛋白稍高。
（三）脊髓病。可與亞急性腦炎同時存在。表現為痙攣性截癱、感覺性共濟失調和大小便失禁。
（四）周圍神經病。可呈多發性神經炎、慢性感染性多發性神經根神經病和多發性周圍神經炎樣的臨床表現，多與艾滋病的中樞神經系統損害合併存在。
二、機會感染
由於細胞免疫的嚴重缺陷，可以發生多種機會感染。
（一）中樞神經系統病毒感染。巨細胞病毒亞急性腦炎較常見，可因視網膜炎導致失明，其次為倦怠、退縮、大小便失禁、意識模糊和痴獃等。單純皰疹病毒腦炎的主要臨床表現為發熱、頭痛、失語、癱瘓、癲癇發作及精神障礙等。以上兩種腦炎均有賴腦活檢電鏡檢查及病毒分離確診。
進行性灶性白質腦病系感染Papova病毒引起。臨床表現為識別障礙、偏癱、偏盲、失語、運動性共濟失調等，最後嚴重精神衰退。腦活檢在少突膠質細胞中可見核內包涵體。
（二）中樞神經系統黴菌感染。約佔愛滋病患者的10%。臨床主要表現為發熱、頭痛、癲癇發作及意識障礙等。病原以新型隱球菌多見，其次為白色念珠菌。
（三）中樞神經系統結核及非典型鳥分支杆菌感染。臨床主要表現為腦膜炎、腦膿腫的癥狀，如發熱、頭痛、意識及精神障礙等。
三、中樞神經系統腫瘤
常見的為淋巴瘤，分為原發性中樞神經系統淋巴瘤及全身淋巴瘤的腦轉移兩種。主要臨床表現有意識障礙、人格改變、頭痛、顱神經麻痹、癱瘓、失語、顱內壓增高、癲癇發作等。可經腦脊液細胞檢查、CT和腦活檢確診。
四、腦卒中
較少見。缺血性卒中為腦栓塞及腦肉芽腫性血管炎引起的血管閉塞；腦出血一般僅見於屍檢時。
艾滋病的神經系統合併症有無特效治療，如淋巴瘤、HIV直接引起的神經系統損害；有的合併症，如中樞神經系統分支杆菌感染、結核菌感染等，經藥物治療可獲一定好轉，但因原發病無特殊有效治療，預後仍然不佳。
（馮幼啟）
第十七章 常見神經系統綜合症第一節 頭痛
（headache）
頭痛是臨床上常見的癥狀之一，原因繁多，其中有些是嚴重的致命疾患，但病因診斷常引起困難。故本節著重介紹頭痛的診斷問題，包括對診斷必需的基本知識和思考方法；其次再對治療原則和常見頭痛的治療作些介紹。
第一部分 頭痛的診斷問題
解決頭痛診斷的關鍵在於：①對頭痛的發病機理有所了解；②對常見的頭痛原因及其癥狀特點有一個系統的概括的認識；③重視並掌握一套問診技巧；④有目的、有重點的進行檢查。
[發病機理]
頭痛是因頭頸部痛覺末稍感受器受到刺激產生異常的神經衝動傳達到腦部所致。顱外組織除顱骨本身外，自骨膜直至五官、口腔均對疼痛敏感；顱內組織只有靜脈竇及其迴流靜脈、顱底硬腦以及腦底動脈對疼痛敏感，腦部其餘組織均對痛覺不敏感。顱內痛覺經第Ⅴ、Ⅳ、Ⅹ對腦神經和第2～3對頸神經傳導，顱外痛覺除上述神經外，尚可經交感神經傳導。
產生頭痛的主要機理有：①顱內外動脈的擴張（血管性頭痛）；②顱內痛覺敏感組織被牽引或移位（牽引性頭痛）；③顱內外感覺敏感組織發生炎症（例如腦膜刺激性頭痛）；④顱外肌肉的收縮（緊張性或肌收縮性頭痛）；⑤傳導痛覺的顱神經和頸神經直接受損或發生炎症（神經炎性頭痛）；⑥五官病變疼痛的擴散（牽涉性頭痛）等。在發生上述頭痛過程中有致痛的神經介質參與，如P物質、神經激肽A、5羥色胺（5-HT）、降鈣素基因相關肽（CGRP）、血管活性腸肽（VIP）和前列腺素（PGE）等。此外，精神因素也可引起頭痛，可能與疼痛耐受閾值的降低有關。與任何疼痛一樣，疼痛的嚴重程度也因人而異，同一病人的頭痛也可因當時的身體和精神狀況不同而有所不同。此外，一些疾病中的頭痛，其產生機理也常非單一因素引起。如：高血壓性頭痛既有與血壓直接有關的血管性頭痛，也有與情緒緊張有關的肌收縮性頭痛，而血壓恢復正常後，後者並能得到緩解。了解這些對頭痛的防治有重要意義。
[常見病因的癥狀特點]
為了便於臨床系統的思考，可將常見頭痛的原因歸納為下列四類：
一、顱內病變引起的頭痛
疼痛多較劇烈，多為深部的脹痛、炸裂樣痛，常不同程度地伴有嘔吐、神經系統損害體征、抽搐、意識障礙、精神異常以至生命體征的改變。
（一）腦膜腦炎：屬腦膜刺激性頭痛，頸項部也多疼痛，有腦膜刺激征。起病多較急驟，並有發熱和腦脊液的陽性所見。
（二）腦血管病：
1．出血性腦血管病：腦出血多有劇烈頭痛，但不以頭痛就診。以頭痛為主訴者為蛛網膜下腔出血，常因無偏癱等神經系統局限體征，而被漏診。本病多在用力或情緒激動後突發劇烈頭痛、嘔吐、也具有腦膜刺激性頭痛特點。病因多為先天性動脈瘤、動靜脈畸形和腦動脈硬化。血性陳舊出血性腦脊液可以確診。
2．缺血性腦血管病：腦血栓一般甚少頭痛，但椎一基底動脈短暫缺血發作性頭痛並不少見，以下諸占可作為診斷依據：①頭痛可因頭位轉動或直立位時誘發。②頭痛前後或同時多伴有其他腦幹短暫性缺血癥狀，以眩暈最多見，其他可有閃輝暗點、黑朦、復視、口面麻木、耳內疼痛、視物變形等。③可有輕微的腦幹損害體征，如眼球震顫（患者頭後仰轉頸，使一側椎動脈受壓後更易出現）、一側角膜反射或（和）咽反射的遲鈍或消失、平衡障礙或陽性病理反射等。④有明確病因，如腦動脈硬化、糖尿病、冠心病以及頸椎的增生、外傷或畸形等。⑤腦血流圖（頭後仰轉頸後波幅下降達30%以上）、顱外段椎動脈多普勒超聲檢查（管徑狹窄或/和血流量降低）、眼震電圖（轉頸後出現眼震）等實驗室檢查陽性。
缺血性腦血管病產生頭痛的機制，可能因顱內供血不足，顱外血管代償性擴張所致，因此，也具有血管性頭痛特點。
3．腦動脈硬化：系因腦部缺氧引起。頭痛多伴神經衰弱表現，有高血壓者則有高血壓頭痛特點，並有輕微神經系統損害體征，眼底和心臟等有動脈硬化徵象和血脂增高等。
4．高血壓腦病：高血壓患者如血壓驟升而致腦部小動脈痙攣發生急性腦水腫時，可因急性顱內壓增高而產生劇烈頭痛，眼底可見視網膜動脈痙攣、出血、滲出等。多見於尿毒症和子癇等。
（三）顱內腫物及顱內壓增高：包括腦瘤、腦膿腫、顱內血腫、囊腫（蛛網膜炎）、腦寄生蟲等。一方面，腫物本身對顱內疼痛敏感組織的壓迫、推移、可引起局部及鄰近部位的頭痛（牽引性頭痛），如垂體瘤可產生雙顳或眼球後脹痛，頭痛呈進行性加重，並有神經系統局限體征；另一方面，80%的腫物患者有顱內壓增高，全頭部呈現脹痛、炸裂痛，緩慢發生者早期僅在晨起後發生（因平卧一夜後腦靜脈鬱血，顱內壓更加增高），以後逐漸為持續性痛，在咳嗽、用力後因顱壓突增，頭痛加重，並有嘔吐、視乳頭水腫、視網膜出血、精神癥狀、癲癇等。詳見第五節。
（四）低顱壓綜合征：多發生於腰椎穿刺、顱腦損傷、手術或腦膜腦炎等之後以及嚴重脫水等情況下，側卧位腰穿腦脊液壓力在0.59-0.78kPa（70
（五）癲癇性頭痛：多見於青少年及兒童、頭痛呈劇烈搏動性痛或炸裂痛，發作和終止均較突然，為時數秒至數十分鐘，偶可長達一天，發作頻率不等。可伴有噁心、嘔吐、眩暈、流涕、流淚、腹痛、意識障礙或恐怖不安等。腦電圖檢查特別在發作進常有癲癇波形，也可有其他類型的癲癇發作史、癲癇家族史和有關的病因史，服用抗癲癇藥物可控制發作。可能系各種疾病導致間腦部位異常放電所致。
（六）顱腦損傷後頭痛：顱腦損傷早期頭痛與軟組織損傷、腦水腫、顱內出血、血腫、感染等有關。後期的頭痛相當多見，大多為衰弱表現，稱為「外傷性神經症」或「腦外傷後綜合症」。但很大一部分患者或並發或單獨尚有其他頭痛表現，機制也十分複雜。常見的有血管性頭痛（包括各種類型的偏頭痛類血管性頭痛）、肌收縮頭痛、顱表神經痛以及頭皮疤痕引起的頭痛等。系與局部血管、血管運動中樞、頭皮、頸肌、頸神經根或頭頸部各個神經分枝受損有關，有的則和並發的頸椎損傷所致的椎動脈短暫缺血等因素有關。少數頭痛為外傷晚期併發症引起，如顱內血腫、外傷性腦蛛網膜炎、低顱壓綜合征、自發性氣腦、癲癇性頭痛以及晚發性腦膿腫、腦膜炎等。故應詳細詢問病史並作有關檢查，明確頭痛的性質和類型，不宜不加分析籠統地診斷為腦外傷後遺症。
二、顱外頭頸部病變引起的頭痛
（一）最重要和常見的為血管性頭痛：呈現與脈搏一致的搏動性痛或脹痛。低頭、受熱、用力、咳嗽等均可使頭痛加重。檢查可見顳動脈隆起，搏動增強，壓迫後頭痛可減輕。可分為兩類：
1．偏頭痛類：均呈急性複發性發作，並伴有一些特異癥狀。
（1）偏頭痛：常在青春期發病，部分患者有家族史，多因勞累、情緒因素、經期等誘發。典型者（眼型偏頭痛）頭痛發作前先有眼部先兆，如閃輝、黑朦、霧視、偏盲等，也可有面、舌、肢體麻木等，與顱內血管痙攣有關。約10-20分鐘後，繼以顱外血管擴張，出現一側或雙側劇烈搏動性痛或脹痛，多伴有面色蒼白、肢冷、嗜睡等，並可有情緒和行為等改變；頭痛至高峰後噁心、嘔吐、持續數小時至一天恢復。發作頻率不等。無上述先兆者稱「普通型偏頭痛」。較為常見，發作長者可達數日。少數頭痛反覆發作後出現一過性動眼神經麻痹者稱「眼肌麻痹型偏頭痛」，但發病久後眼肌麻痹不再恢復。本病發病機制複雜，近年傾向於認為，誘發因素作用於中樞神經後，經單胺能通路產生神經遞質變化，繼之激活血小板引起5-HT和血栓素A2（TXA2）的釋放和耗竭，相繼產生顱內外血管的收縮及擴張，擴張管壁由於吸附5-HT產生血管過敏，加之組織胺、緩激肽等參與，發生頭痛及其神經性血管性反應。
（2）叢集性頭痛：成年男性多見，發作時顱內外血管均有擴張，搏動性劇痛以一側眶上眶周為主，伴有頭痛側流涕、鼻阻、顏面充血等，持續約半小時至2小時緩解，常在每天同一時間以同一形式多次發作，夜間也可發生。發作持續數周至2-3個月後，逐漸減少，減輕而停止。但間隔數周或數年後再次出現類似的叢集樣發作。病因也未完全明了，有的可能和過敏反應、外傷、蝶齶神經節或岩大淺神經病變有關。
（3）頸性偏頭痛：與頸椎外傷或增生有關。癥狀類似偏頭痛，但頭痛同時伴有椎動脈痙攣產生的腦幹缺血癥狀，如眩暈、耳內疼痛、咽部異物感、吞咽發音障礙等，以及頭痛側上肢的麻木、疼痛、無力等頸胸神經根刺激癥狀。隨頭痛恢復，上述癥狀也均消失。間歇期可有頸部活動受限、頸肌壓痛和頸胸神經根損害的一些體征，有的遺有輕度持續性頭痛。
2．非偏頭痛類：無明顯的發作性和特異的伴發癥狀。多為全身性疾患使顱內外血管擴張引起，如感染、中毒、高熱、高血壓、各種缺氧狀態（腦供血不足、心肺功能不全、貧血、高原反應）以及低血糖等。恆有原發病症象可資診斷。此外，尚有顳動脈炎，多見於中老年男性，部分與膠元病有關。病初，牙齦、枕頸部痛，隨後顳側搏動性劇痛，顳動脈變硬、壓痛、屈曲並呈結節狀，局部皮膚出現紅腫、紅斑，並有消瘦、發熱、白細胞和血沉增快等全身癥狀。病變累及眼動脈和顱內動脈時，可出現視力障礙和其他神經精神癥狀。本病有的可自愈，但仍應及早使用激素治療。
（二）頭頸部神經炎性頭痛：枕大神經、眶上神經和耳顳神經等，均可因受寒、感染或外傷引起頭部神經的神經痛。三叉神經第一支也可因感染、受寒等，引起前頭部持續性或伴發短暫加劇的發作痛，稱三叉神經炎或癥狀性三叉神經痛。均詳見第五章第一節。
（三）頭頸部皮膚、肌肉、顱骨病變引起的頭痛：
1．頭皮的急性感染、癤腫、顱骨腫瘤均可引起局部頭痛。原發病灶明顯，診斷不難。
2．緊張性頭痛（肌收縮性頭痛）：相當多見。系因頭頸部肌肉持續收縮所致，多為前頭部、枕頸部或全頭部持續性鈍痛。病因大多為精神緊張或焦慮所致，也可繼發於血管性頭痛或五官病變的頭痛，有時為頭頸部肌炎、頸肌勞損或頸椎病所致。
（四）五官及口腔病變引起的頭痛：頭痛是由原病灶部位的疼痛擴散而來，屬「牽涉性頭痛」。有明顯的原發病徵象。當徵象不顯時，如輕度屈光不正、慢性青光眼等，則易漏診。
1．鼻部病變：
（1）副鼻竇炎：頭痛恆伴有鼻阻、流涕和局部壓痛。除蝶竇炎頭痛可在頭內深部或球後外，其他多以病竇部位為主。頭痛程度常和副鼻竇引流情況有關，故前額竇炎頭痛多以晨起為重，久立後逐漸減輕，而上凳竇炎則反之。鼻中隔偏曲可因損及鼻甲，產生類似上頜竇為的頭痛。
（2）鼻咽腔癌腫：典型者除頭痛外，有鼻衄、膿涕、多發性顱神經麻痹（因填塞耳咽管，耳聾系傳導性！）和頸部淋巴結轉移。鼻咽腔活檢可確診。少數癥狀可不典型，應多次作鼻咽腔活檢以求早期確診。
2．眼部病變：
（1）屈光不正（遠視、散光、老視）及眼肌平衡失調：頭痛多為鈍痛，可伴眼痛眼脹，閱讀後加重，並可有閱讀錯行或成雙行現象，久後可有神經衰弱表現。
（2）青光眼：疼痛以患眼為主擴及病側前額，急性者常伴有嘔吐、視力減退、角膜水腫、混濁等；慢性者有視乳頭生理凹陷擴大等。測量眼壓可明確診斷。
（3）眼部急性感染：也常引起劇烈頭痛，但局部徵象明顯，不易漏診。
3．耳部病變：急性中耳炎、乳突炎可有嚴重耳痛並擴及一側頭痛，多呈搏動性。
4．口腔病變：牙痛有時可擴及病側面部疼痛。顳頜關節痛常自局部擴及一側頭痛，咬合時關節疼痛，並有局部壓痛。
三、頭頸部以外軀體疾患引起的頭痛
發生頭痛的機制及其原因大致可分為三類：①非偏頭痛類血管性頭痛：病在見前。②牽引性頭痛：見於心功不全、肺氣腫等，因顱內靜脈鬱血，引起輕度腦腫脹所致。③神經衰弱性頭痛（神經衰弱綜合征）：多見於慢性感染（結核、肝炎、小兒腸寄生蟲病等）和內分泌代謝疾患（甲亢、更年期等）。
四、神經官能症及精神病引起的頭痛
臨床上最常見的頭痛原因是神經衰弱，但必須在排除上述各種器質性疾病並有明確的神經衰弱表現時，方能診斷。頭痛可能與對疼痛的耐受閾降低有關，但有患者因血管功能失調或精神緊張，頭痛具有血管性頭痛或肌收縮性頭痛的特點。焦慮症頭痛多伴有明顯的焦慮不安表現。抑鬱患者也常有頭痛，抑鬱癥狀反被忽略，應高度警惕。癔症的頭痛多部位不定，性質多變，且有其他癔病表現，如發病的情緒因素以及軀體的其他種種不適等。有時也可出現急性頭痛發作，癥狀誇張，常號哭、翻滾、呼叫，除有零亂的感覺障礙和雙側腱反射亢進外，體檢及神經系統無其他異常。當詢問病史及查體以吸引其注意力後，頭痛可明顯減輕，暗示治療可迅速痊癒。重性精神病中也可有頭痛，但很少以頭痛為主訴就診。
[問診技巧]
病史詢問是診斷不可缺少的手段，在頭痛診斷中尤為重要。有些頭痛如偏頭痛、叢集性頭痛、癲癇性頭痛和癔病性頭痛等，完全依賴病史即可作出診斷，而且查體可無異常。因此，掌握好問診技巧，十分重要。
一、首先，應著重了解頭痛本身的特點：如頭痛的起因、病程、發生的時間、部位、性質、程度以及加重和減輕的原因等，這樣可對病因提供某些線索或診斷的方向。如表淺的針刺樣銳痛多系顱表神經痛，一側的搏動性痛或脹痛系血管性痛，而頸枕部、額頂部等處的緊縮痛、困痛則系肌收縮性頭痛等。其中，弄清頭痛究竟是發作性的（有完全不痛的間歇期）還是持續性的（可有時輕有時重）尤為重要，因為一旦明確為發作性頭痛，如果同時再了解發作的誘因，可以大大縮小探索病因的範圍，儘快找出診斷的方向。如：①因頭位、體位改變誘發的發作性頭痛：可有低顱壓綜合症、短暫性腦缺血發作、頸性偏頭痛、低血壓、顱內腫物特別是腦室系統腫物等。②晨起或夜間有頭痛發作者：可有高血壓（久卧後腦部血管擴張）、早期顱內壓增高（久卧後靜脈迴流欠佳）、心機能不全（同前）和前額竇炎（平卧後引流不佳）、癲癇等。③和情緒、勞累等有關或誘因不明者：可有偏頭痛、叢集性頭痛、癲癇、癔病等。④受寒或受傷後短暫的銳痛發作：多為神經痛。
二、其次，要了解與頭痛同時伴發的癥狀，也即各種原發病的應有癥狀：
當患者自述癥狀時，資料往往不全，則可從以下三方面了解伴發癥狀：
1．根據初步問診中提示的線索，考慮有那幾種疾病的可能，著重對這些疾病的應有癥狀逐一進行了解。如對頭痛伴有嘔吐者，自應了解有無顱內病變，偏頭痛、青光眼、癲癇、叢集性頭痛等應有的癥狀。
2．如初步問診不能提示明確線索，則不妨根據「顱內-頭頸部-全身-神經官能症」的次序，對以上各組疾病的常見癥狀依次加以了解，如有無噁心嘔吐、意識障礙、神經系統癥狀（肢體無力、麻木、抽搐、視力障礙等）、五官癥狀（流淚、鼻阻、流涕等）以及發熱、軀體癥狀等，以免遺漏早期的嚴重病變。
3．如病人一般情況較好，病程又較長，則不妨從最常見的神經衰弱或癔病方面加以了解。當證實確系神經衰弱後，仍應排除顱腦外傷，更年期和其他軀體慢性疾患引起的「神經衰弱綜合征」。
三、對非初次發病者：還應詢問既往的診斷、治療和療效，以供參考。
[檢查要點]
檢查要突出重點，即根據問診材料考慮到最大可能的某種或某幾種疾病後，首先加以檢查，以求儘快肯定或否定某些診斷。例如頭痛而有嘔吐的患者，一旦病史不符偏頭痛、青光眼、癲癇、胃腸道病變等時，應即考慮到顱內病變，要儘快進行一系列神經系統和有關的實驗室檢查，直至澄清診斷為止。
在明確頭痛病因後，有時還需要進一步的檢查，這是由於：①頭痛原因可能不止一個，如偏頭痛患者易患高血壓；腦外傷後頭痛除神經衰弱表現外，還可合併有其他類型的甚至顱內併發症的頭痛。②一種頭痛的病因可繼發另一種病因的頭痛。如副鼻竇炎可誘發眶上神經痛，中耳炎可繼發顱內膿腫等。在臨床中均應提高警惕。
第二部分 頭痛的治療原則
首先，在於積極予防和治療各種原發病。對症治療則可使用除嗎啡類以外的止痛藥物，如各種解熱止痛劑，可根據病情頓服或短期2-3次/d服用，嚴重者可少量服用可待因、顱痛定或二氫埃托啡等。可酌情加用各種鎮靜劑或安定劑，對焦慮煩躁者尤宜。有抑鬱表現者，加用抗抑鬱劑。以上均可參考精神病學講義。在治療上，也可針對頭痛發生的機理進行，例如：①糾正顱內壓：如顱內壓高者給以脫水、利尿劑；低顱壓者，靜脈給以低滲液等。②收縮擴張的血管：如偏頭痛發作時，及早使用麥角製劑。對非偏頭痛類血管性頭痛，則常用含有咖啡因的復方解熱止痛藥，如APC、索米通、米格來寧等以改善血管張力。③鬆弛收縮的肌肉：適用於肌收縮性頭痛，如按摩、熱療、痛點奴佛卡因封閉等，或服用弱效安定劑如安定、安寧等，既有助鬆弛肌肉，也有助於解除精神緊張。④封閉罹患的顱表神經：用於顱表神經痛。⑤「更新」病變的腦脊液：如蛛網膜下腔出血後的劇烈頭痛，可在病情平穩後顱壓不高的情況下，酌情放出血性腦脊液5～10ml，或再注入等量氧氣，以促使腦脊液的吸收「更新」，常可使頭痛迅速緩解。此法也適用於漿液性腦膜炎的頭痛。
以上再介紹幾種常見頭痛的具體防治方法：
一、偏頭痛：發作時可儘早採用下列方法之一止痛：口服麥角胺咖啡因0.1
二、叢集性頭痛：發作時可使用麥角製劑。間歇期也可試用上述藥物，或用潑尼松30mg頓服，連續3天後改為5-20mg，每天或隔日一次，3次後停葯。
三、頸性偏頭痛：頸椎牽引，同時服用擴張血管葯或活血化瘀中藥，並治療並存的頸胸神經根炎。亦可試用星狀神經節封閉。保守治療無效而癥狀嚴重者，可考慮作椎勾關節切除術。
四、肌收縮性頭痛：按摩、熱敷、電興奮療法以及服用安定、安寧片等肌肉鬆弛劑和鎮靜劑。也可在肌肉壓痛點處用2%奴佛卡因1-2ml封閉。急性頸肌勞損引起者可用醋酸可的松1ml（加1%奴佛加因1-2ml）封閉。因頸椎增生或損傷引起者應加頸椎牽引，並加用頸托以鞏固牽引療效。
五、神經炎性頭痛：除按神經炎原則治療外，可在眶上切跡、「風池」穴等處多次用2%奴佛加因0.5-1ml（或加入Vi.tB150mg或Vit.B12100μg）封閉，或一次用無水酒精0.5ml封閉。口服苯妥英鈉或卡馬西平也對止痛有效。對頸椎增生引起的枕大神經痛應加用頸椎牽引。
（游國雄）
第二節 癲癇（epilepsy）
癲癇是大腦神經元突發性異常放電，導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。由於異常放電神經元所涉及的部位不同，可表現為發作的運動、感覺、植物神經、意識及精神障礙。它是多種原因引起的臨床常見的癥狀之一。據國內流行病學調查，其發病率約為人群的1‰，患病率約為人群的5‰。
[病因及影響因素]
一、病因引起癲癇的原因繁多，可分為原發性和繼發性兩類：
（一）原發性癲癇：又稱真性或特發性或隱原性癲癇。其真正的原因不明。雖經現代各種診查手段檢查仍不能明確。
（二）繼發性癲癇：又稱癥狀性癲癇。指能找到病因的癲癇。指能找到病因的癲癇，常見的原因有：
1．腦部疾病：
（1）先天性疾病：結節性硬化、Sturge-Weber綜合症、腦穿通畸形、小頭畸形等。
（2）顱腦腫瘤：原發性或轉移性腫瘤。
（3）顱腦外傷：產傷、顱內血腫、腦挫裂傷及各種顱腦複合傷等。
（4）顱內感染：各種細菌性、病毒性、真菌性及寄生蟲性感染所引起的顱內炎症，如各種腦炎、腦膜炎、腦膜腦炎、腦膿腫、蛛網膜炎、腦囊蟲病、腦弓形體病、腦愛滋病等。
（5）腦血管病：腦出血、腦蛛網膜下腔出血，腦梗塞、腦動脈瘤、腦動靜脈畸形及腦動脈粥樣硬化等。
（6）變性疾病：多發性硬化、早老性痴呆（Alzheimer病）、皮克（Pick）病等。
2．全身或系統性疾病：
（1）缺氧：窒息、缺氧及一氧化碳中毒等。
（2）代謝疾病：低血糖、低血鈣、苯丙酮酸尿症、尿毒症、鹼中毒、水瀦留等。
（3）內分泌疾病：甲狀旁腺功能減退，糖尿病、胰島素瘤等。
（4）心血管疾病：阿-斯綜合征、二尖瓣脫垂、高血壓腦病等。
（5）中毒性疾病：有機磷、醯肼類藥物、中樞興奮劑及某些重金屬中毒等。
（6）其他：如血液系統疾病、風濕性疾病、兒童佝僂病、子瘤等。
二、影響因素：
（一）遺傳：經譜系、雙生子及腦電圖研究和流行病學調查等，充分證明原發性癲癇有遺傳性，有的是單基因遺傳，有的是多基因遺傳，但不一定都有臨床發作。晚近認為外傷、感染、中毒後引發的癲癇可能也有遺傳因素參與。
（二）年齡：年齡對癲癇的發病率、發作類型、病因和預後均有影響。癲癇的初發年齡60%～80%在20歲以前。新生兒中常呈移動性部分性發作，6個月到5歲熱性驚厥多見。兒童良性中央-顳棘波灶癲癇多在4～10歲開始，青春期後自愈。成年期多為部分性發作或繼發性全身性發作。病因方面，嬰兒期首次發作者多為腦器質性特別是圍產前期疾病，其後至20歲以前開始發作者常為原發性者，青年至成年則顱腦外傷是一重要原因，中年期後顱腦腫瘤為多，老年者以腦血管病占首位。
（三）覺醒與睡眠周期：有些全身強直-陣攣性發作患者多在晨醒後及傍晚時發作，稱覺醒癲癇；有的則多在睡入後和覺醒前發作，稱睡眠癲癇；覺醒及睡眠時均有發作者稱不定期癲癇。後者多為癥狀性癲癇。嬰兒痙亦常在入睡前和睡醒後發作，失神發作多為覺醒期發作。
（四）內分泌改變：性腺功能改變對癲癇有一定影響。全身強直-陣發攣性發作及部分性發作常在月經初潮期發病，有的在經前或經期發作加頻或加劇。少數僅在經前期或經期中發作者稱經期性癲癇。妊娠可使癲癇發作次數增加，癥狀加重，或僅在妊娠期發作。後者稱妊娠癲癇。
（五）誘發因素：
1．發熱、過量飲水、過度換氣、飲酒、缺眠、過勞和飢餓等均可誘發癲癇發作。某些藥物如美解眠、丙咪嗪、戊四氮或突然撤除抗癇藥物，亦可導致癲癇發作。
2．感覺因素：某些患者對某些特定的感覺如視、聽、嗅、味、前庭、軀體覺等較為敏感，當受刺激時可引起不同類型的癲癇發作，稱反射性癲癇。
3．精神因素：某些患者在強烈情感活動、精神激動、受驚、計算、奕棋、玩牌等時可促癲癇發作，稱精神反射性癲癇。
[病理]
原發性癲癇無特徵性病理改變，甚至有多年癲癇發作史者，仍無重大的病理變化，常見者僅為繼發的缺氧、缺血性改變。繼發性癲癇的病理改變因病因不同而異。
[發病機制]
癲癇發作的發生機制十分複雜，迄今尚未完全闡明。許多研究結果表明它的電生理本質是神經元過度同步放電的結果，與神經生化、神經生理、神經生物學、免疫學等均密切相關。
一、神經元癇性放電的發生：正常情況下，每一種神經元都有節律性的自發放電活動，但頻率較低，一般為10～20Hz。在癲癇病灶的周圍部分，其神經元的膜電位與正常神經元有不同，在每次動作電位發生之後出現稱為「陣發性去極化偏移」（PDS）的持續性去極化狀態，併產生高幅高頻（可達500Hz）的棘波放電。在歷時數十至數百毫秒之後轉入超極化狀態。
二、癲癇性放電的傳播：當異常放電僅局限於大腦皮質的某一區域時，表現為部分性發作。若在此局部的反饋迴路中長期傳導，則導致部分性發作持續狀態。通過電場效應及傳播通路，也可擴及同側其它區域甚至一側半球，表現為傑克遜發作。當異常放電不僅擴及同側半球而且擴及對側大腦半球時，引起繼發性全身性發作。當異常電位的起始部分在中央腦（丘腦和上部腦幹）而不在大腦皮質並僅擴及腦幹網狀結構上行激活系統時，則表現為失神發作；而廣泛投射至兩側大腦皮質和網狀脊髓束受到抑制時則表現為全身強直-陣攣性發作。
三．癲癇性放電的終止：其機制未明，可能腦內存在主動的抑制機制。即在癲癇發作時，癲癇灶內巨大突觸後電位，通過負反饋的作用而激活抑制機制，使細胞膜長時間處於過度去極化狀態，抑制放電過程的擴散，並減少癲癇灶的傳入性衝動，促使發作放電的終止。此外在此過程中，抑制發作的代謝產物的積聚，神經膠質細胞對鉀及已經釋放的神經介質的攝取也起重要作用。
四．影響癲癇性放電的因素：癲癇性放電的發作、傳播和終止，與遺傳、生化、電解質、免疫和微量元素等多種因素有關。具有癲癇遺傳素質者其膜電位穩定性差，在後天因素及促發因素作用下容易引起癲癇性放電及臨床發作。癲癇性放電與神經介質關係極為密切，正常情況下興奮性與抑制性神經介質保持平衡狀態，神經元膜穩定。當興奮性神經介質過多或抑制性介質過少，都能使興奮與抑制間失稀，使膜不穩定併產生癲癇性放電。細胞內外鈉、鉀的分布也影響膜的穩定性。血清鈣、鎂離子減少，可使神經元興奮性增強；微量元素鐵、鋅、銅、錳、鋰等在癲癇發作中也起一定的作用。晚近對癲癇發作與免疫因素的關係也作過許多研究，認為在致癲癇病因作用下，血腦屏障破壞，腦組織抗原進入血液循環可產生抗腦抗體，後者作用於突觸，封閉抑制性受體，減少抑制性衝動，亦可促成癲癇性放電。
[臨床表現]
癲癇的臨床發作形式繁多，常見的有如下類型：
一、全身強直-陣攣性發作：又稱大發作。按其發展過程可分如下三期：
（一）先兆期：約半數患者有先兆，指在意識喪失前的一瞬間所出現的各種體驗。常見的先兆可為特殊感覺性的幻視、幻嗅、眩暈，一般感覺性的肢體麻木、觸電感，內臟感覺性的如腹內氣體上升或熱血上涌感，運動性的如頭眼向一側斜視，精神性的如恐怖感、奇異感等。一般持續1～數秒鐘。有先兆者，可利用此段時間坐、卧、或避開危險。同一患者其先兆癥狀多固定不變，常指明大腦皮質有局限性損害，故可根據先兆癥狀協助定位。原發性全身強直-陣攣性發作無先兆。
（二）痙攣期：繼先兆期後，隨即意識喪失，進入痙攣發作期。首先為強直性發作（強直期），表現突然尖叫一聲，跌倒在地，全身肌肉強直，上肢伸直或屈曲，手握拳，下肢伸直，頭轉向一側或後仰，眼球向上凝視。呼吸肌強直致呼吸暫停，面唇紫紺。瞳孔散大，對光反應消失。唇、舌或口腔粘膜有咬傷。約持續20秒鐘，進入陣攣期，全身肌肉呈節律性抽搐，頻率開始較快，隨之逐漸減慢，隨最後一次痙攣後抽搐停止。此期，自動呼吸恢復，面、唇紫紺逐漸減輕，口腔內分泌物增多，口吹白沫或血沫。還可伴尿失禁、全身大汗。持續約一分鐘。
在痙攣發作期尚可出現心跳加快、血壓升高等，且由於意識障礙，突然跌倒，可致患者外傷、溺斃、觸電、燒傷或引起火災及各種安全事故。
（三）昏睡期：抽搐停止後患者進入昏睡、昏迷狀態，然後逐漸清醒，部分患者在清醒過程中有精神行為異常，表現為掙扎、拒抗、躁動不安。醒後除先兆外，對發作過程不能回憶，並可感到頭痛、全身乏力、疼痛、嘔吐等。
有些患者在一次發作之後意識尚未恢復又連續多次發作稱全身強直-陣攣性發作（大發作）持續狀態。常由於突然撤除或更換抗癲癇藥物或感染等引起。由於持續狀態期間腦神經元能耗驟增，腦內pH下降，加之全身性缺氧，肌肉強烈而持久性收縮，酸性代謝產物增加，可導致腦缺氧、腦水腫甚至腦疝形成。由於呼吸循環改變可致缺氧性腦病、昏迷、去大腦皮質綜合征，甚至危及生命。
二、失神發作又稱小發作。通常有如下幾種類型：
（一）簡單性失神發作：又稱典型失神發作。臨床表現為突發突止的意識障礙，可在工作、活動、進食和步行等情況下發生。患者突然動作中頓、呆立（坐）不動，手中持物跌落，呼之不應，但從不跌倒，持續5-30分鐘。對發作過程不能回憶。一日發作數次至上百次不等。多見於6-12歲兒童。腦電圖呈爆發性、兩側對稱同步性3Hz棘慢波發放，容易受深呼吸誘發。
（二）複雜性失神發作：又稱失神（小）發作自動症。除表現發作性意識喪失外，在發作期間還可有類似顳葉自動症的一些表現，如咂嘴、無目的摸索、雙手磨擦、徘徊等一些刻板動作。對發作期不能回憶。須與複雜部分性鑒別。本症發作時間較短，無感覺性及精神性先兆，發作期及間歇期均無顳葉損害證據，發作時腦電圖為3Hz棘慢波綜合，而非為一側或雙側顳葉波及（或）棘波放電，過度換氣亦容易誘發。
（三）肌陣攣性失神發作：又稱肌陣攣性小發作。表現為兩側對稱性眼、面、頸、四肢或軀幹短暫肌陣攣發作，不伴有或伴有短暫意識障礙。腦電圖呈典型3Hz的棘慢波爆發或發作性多棘波慢波綜合發放。2/3的患者過度換氣可誘發發作，約半數兒童患者對光敏感。
（四）運動不能性發作：又稱失張力性猝倒發作。突然出現短暫意識障礙，肌張力喪失姿勢不能維持而跌倒。腦電圖表現與簡單性失神發作相同。
三、簡單部分性發作又稱局限性發作。是不伴有意識障礙的運動、感覺和植物神經癥狀的發作。
（一）簡單運動性發作：多數呈陣攣性發作，少數呈強直性發作。常見於一側肢體遠端如手指、足趾或一側口角或眼部，持續數秒至十數秒後自然終止。若發作持續數時、數日、數周甚至數月者稱部分性癲癇持續狀態或稱Koshevnikov癲癇。若發作按大腦皮質運動區排列順序擴展，發作可從某一局部擴及整個一側頭面及肢體，此時不伴有意識障礙，稱Jackson發作。當發作擴及皮質下的丘腦、中腦網狀結構並擴及對側大腦皮質時可引起意識障礙及全身強直-陣攣性發作，稱繼發性全身性發作。若部分性運動發作持續時間長或較嚴重時，發作停止後可使原有癱瘓暫時加重或出現暫時性局限性癱瘓者稱Todd麻痹。
（二）簡單感覺性發作：多表現為手指、足趾、口角或舌部的發作性麻木感、針刺感、觸電感等。亦可與簡單運動性發作一樣，神經元異常放電沿大腦皮質感覺區頒順序擴散，成為Jachson發作；若擴及中央前回則呈部分性運動性發作，擴及中央腦及對側皮質則呈繼發性全身強直-陣攣性發作。
四、複雜部分性發作
又稱精神運動性癲癇。系伴有意識障礙的部分性發作。其多數病例病灶在顳葉，故又稱為顳葉癲癇（發作）。但有的病灶並不在顳葉而在額葉或邊緣葉。可表現為下列癥狀：
（一）特殊感染性發作：多為幻覺發作。嗅幻覺者多聞及難於形容的怪味，如腐屍臭氣、燒焦或霉爛氣味等。若伴有意識模糊、夢境感者稱鉤回發作，病變多在顳葉鉤回。視幻覺者表現為眼前閃光、視物變大、變小、變形、變近、變遠等。聽幻覺者為聽到模糊或清晰的語聲、雜訊或樂聲等。味幻覺者為嘗到異味感。前庭性者有旋轉感，飄浮感等。
（二）內臟感覺性發作：常表現為自感腹部或胸部有一股熱氣向頭部方向上升，還可有心悸、腹痛、腸鳴、急便感等。
（三）記憶障礙發作：常見的為對陌生的人、地有似曾相識（人物）或舊地重遊（環境）的熟悉感；或反之對熟人熟地有陌生感或失真實感。
（四）情感障礙發作：表現為恐懼、焦慮、不安、憤怒、憂鬱或欣快等。
（五）思維障礙發作：表現為強迫思維、妄想等。
（六）自動症：發作期間意識混濁，做出一些簡單或複雜的動作，分別稱為簡單自動症和複雜自動症。前者可表現為咂嘴、咀嚼、吞咽、流涎等（稱攝食或口咽自動症），或為反覆搓手、拍手、解開衣扣、掏摸衣袋等癥狀（稱行為或習慣性自動症）；後者可分為夢遊症和漫遊症兩種。夢遊症多在夜間睡眠中突然起床活動，做出一些不可理解或可以理解的動作及行為，如整理室內物品、清掃、洗衣、開關抽屜等，然後又復入睡，次晨對發作經過毫無所知；漫遊症又稱神遊症，系指發作發生在白晝，表現為離開原工作崗位，無目的漫遊，或搭乘車船，外出旅遊等，對發作過程亦多不能回憶。有時伴有精神運動興奮，表現為赤身裸體、無理吵鬧、越牆、跳樓等。若伴有幻覺，可作出一些傷人、毀物、甚至殺人、放火等危害社會治安的暴力行為。每次發作可持續數分、數時、數日乃至數月之久。
五、功能性部分性發作
以往認為部分性（局限性）癲癇均為繼發性者。但功能性部分性發作系一種原發性良性發作，多見於兒童。
（一）兒童良性中央-顳棘波灶癲癇。多在3～13歲發病，表現為一側口角、齒齦的感覺異常及一側口唇、面部、舌咽部強直性或陣攣性抽搐，伴言語困難，但意識清楚。多於睡眠中發作。抽搐可波及上肢，甚或發展成全身強直-陣攣性發作。因父母在患兒全身抽搐時才發現發作，故常誤診為全身強直-陣攣性發作。腦電圖呈一側或雙側中央區和顳部棘波灶。發作頻度較少，常為數月發作一次。約佔兒童癲癇的15%～20%。對抗癲癇藥物有良效，至青春期自愈，預後良好。
（二）兒童良性枕部放電灶癲癇：屬原發性、良性癲癇。發病年齡自15個月至17歲，平均7歲。多表現為發作性黑朦、幻視（單純性）、錯視，繼之可有偏側肢體陽攣性抽搐或全身強直-陣攣性發作。約有25%的中層得發作後有偏頭痛樣頭痛。閉目狀態下腦電圖可見發作性枕部高波幅棘波、尖波或棘慢波發放，睜眼時消失。
六、其他類型
（一）嬰兒痙攣。以短暫、激劇和強烈的多發性肌強直或陣攣性收縮發作為其主要表現。以「折刀樣」或「鞠躬樣」、「點頭樣」發作最多，亦可呈Moro反射（擁抱反射）樣痙攣發作。常在嬰兒期（4～6個月）起病，多伴有智力發育遲滯，腦電圖呈高度失律，West綜合征。可由胎兒期、圍產期及出生後多種原因引起。
（二）熱性驚厥。小兒急性發熱性疾病進伴有的一種痙攣發作。以3歲以前嬰幼兒多見，多呈全身強直-陣攣性發作。與熱度高低不呈正相關，有進低熱即可引起，與遺傳因素有一定關係。預後多良好，多數不需服用預防性抗癲癇藥物，在學童期自愈。亦有一部分患兒在反覆出現熱性痙攣後轉變為無熱驚厥（癲癇）。
[診斷與鑒別診斷]
癲癇診斷應包括：是不是癲癇、是哪一型癲癇和查明引起癲癇的病因三個方面的內容。
一、確定是否為癲癇發作
（一）依據病史資料：這是診斷癲癇的主要手段之一，因發作時多有意識障礙，故除向患者了解病史外，還應向家人或目睹患者發作者作補充了解。注意詢問初次發作年齡、發作情況及以後的發作頻度、發作時間、場合，有無先兆，那一部位首先出現癥狀，發作時有無意識障礙、口吐白沫、面色青紫、瞳孔散大、病理反射、自傷、外傷、失禁，發作後有無肢體癱瘓、無力、神經系統體征等。
（二）腦電圖檢查：這是診斷癲癇極為有價值的輔助手段。間歇期檢查其陽性率可達50%以上。若重複檢查，並適當選用過度換氣、閃光刺激、睡眠及藥物等誘發試驗，其異常率可增加到90%。晚近開發的長時間腦電圖監測和電視錄相能進一步提高其陽率。主要的癲癇波為棘波、尖波、棘（尖）慢波、高度失律和其他發作性節律波等。
（三）排除其他發作性疾患：
1．癔病：臨床癥狀與癲癇有許多相似之處，但癔病性抽搐發作時意識清楚或朦朧，發作形式多變，往往有號哭或喊叫，面色潮紅，瞳孔正常，一般自傷、失禁，每次發作持續時間較長，發作多與精神因素有關。
2．暈厥：發作時以意識障礙為主症，很少在卧位尤其在睡眠中發作，發作過程較緩慢，在意識喪失前常有頭昏、眼前發黑、腹部不適及心慌等癥狀，暈厥時常有面色蒼白、血壓降低。意識喪失時很少伴抽搐，平卧後意識很快恢復。
3．暫時性腦缺血發作（TIA）：呈發作性的局限性抽搐、肢體癱瘓、意識障礙或猝倒，應與部分性癲癇及失神發作相鑒別。TIA通常發病年齡較大，常有高血壓、動脈硬化、血脂增高等心血管性疾病，腦電圖多無癇性發作波。
4．發作性低血糖：可見意識障礙、精神癥狀，極似複雜部分性發作。但發作多在清晨，持續時間較長，發作時血糖降低，腦電圖呈瀰漫性慢波，口服或靜注葡萄糖可迅速緩解。
（四）診斷性治療：若經上述診斷程序仍不能確診而又有癲癇可疑者，可試投抗癲癇藥物治療，若為癲癇可減少或完全控制發作。
二、區分癲癇的發作類型
主要依據詳細的病史資料、腦電圖常規檢查、長時間監測和錄相結果進行判斷。失神發作為雙側對稱、同步3Hz的棘慢波放電，肌陣攣性癲癇為多棘波慢波發放，部分性發作為局限性棘波、尖波、棘慢波，嬰兒痙攣為高度失律腦電圖。
三、查明癲癇的病因
在癲癇診斷確定之後，應設法查明病因。在病史中應詢問有無家族史，胎兒期、圍產期的情況，有無產傷、頭顱外傷、腦炎、腦膜炎、腦寄生蟲等病史。查體中注意有無皮下結節、全身性疾病及神經系統局限體征。然後針對所懷疑的病因選擇有關檢查，如血糖、血鈣、血脂、腦脊液、腦電圖、經顱多普勒超聲波、腦血管造影、核素腦掃描、rCBF、CT、MRI等檢查，以進一步查明病因。
[治療]
一、病因治療
一旦病因明確，應對因治療，如腦瘤、腦血管畸形、腦組織瘢痕、顱內異物等可行手術治療，腦寄生蟲病需行抗寄生蟲藥物治療。有的（如反射性癲癇）應盡量避免誘發因素的刺激以減免其發作。
二、藥物治療對於病因未明或病因已明而暫不能治療者一般均需行藥物治療。
（一）發作期的治療：
全身強直-陣攣性發作時的處理：首先應將患者置於安全處，解開衣扣，保持呼吸道通暢。若患者張口狀態下，可在上下白齒間墊於軟物（纏紗布的壓舌板或捲成細條狀的衣角或手帕等），以防舌咬傷，切勿強力撬開。抽搐時輕按四肢以防誤傷及脫臼，抽搐停止後讓患者頭轉向一側，以利口腔分泌物流出，防止吸入肺內致窒息或肺炎。抽搐停止後患者意識未恢復前應加強監護，以防自傷、誤傷、傷人、毀物等。
2．全身強直-陣攣性發作持續狀態的處理：癲癇持續狀態是一嚴重的緊急情況，需作出及時正確的處理，以減少其致殘和死亡率。
（1）迅速控制抽搐：①安定：成人首次劑量10～20mg，按1～5mg/min緩慢靜脈注射，有效而複發者，30分鐘後可重複應用，或在首次用藥後將安定20～40mg加入10%葡萄糖液100～250ml中緩慢靜滴，10～20mg/h，視發作情況控制滴注速度和劑量，24小時總劑量不超過120mg。兒童劑量每次0.25～0.5mg/kg靜推，速度1mg/min，嬰兒不超過2mg/次，幼兒不超過5mg/次。5～10歲1mg/歲，兒童一次用量不超過10mg。新生兒及嬰兒亦可用安定，每次0.5～1mg/kg肛管給葯。應同時注意有無抑制呼吸。因其作用時間較短，可同時給鼻飼苯妥英鈉或肌注苯巴比妥鈉。②異戊巴比妥鈉：成人用
（2）減輕腦水腫：可用20%甘露醇、速尿20～40mg或10%葡萄糖甘油利尿脫水，以減輕腦水腫。
（3）其他：維護呼吸道通暢，注意循環功能，糾正水電解質及酸鹼平衡紊亂，控制高熱及感染等。
（二）發作間歇期的處理：
1．常用的抗癲癇藥物（表1）
2．抗癲癇藥物的使用原則：
（1）一經確診為癲癇，原則上應及早用藥，但僅有一次發作而有明確誘因或數年一發者可先觀察，暫不給葯。
（2）儘快控制發作：應長期按時定量服藥，間斷服藥既無治療價值，又有導致癲癇持續狀態的危險。
（3）按癲癇發作類型選葯：選擇有效、安全、價廉和來源有保證的藥物。通常全身強直-陣攣性發作選用苯妥英鈉、丙戊酸鈉、苯巴比妥、卡馬西平；部分性發作選卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥；失神發作選丙戊酸鈉、乙琥胺；嬰兒痙攣選ACTH（24～50μ/d，4～6周）、強地松、氯硝安定等。
（4）合適的藥物劑量：通常從小劑量開始，逐漸增加至有效控制發作而無明顯毒副作用的劑量，堅持長期按時定量服用。最好結合血漿藥物濃度的監測來調整劑量。病情尚未控制，血漿濃度未達穩態時宜加量。兒童因隨年齡增長體重不斷增加，故需經常調整藥物劑量。
（5）單一藥物為主：一般主張使用單一藥物治療。只有當一種藥物最大劑量仍不能控制發作、出現明顯毒副作用或有兩種以上發作類型時，可考慮兩種藥物聯合使用，但需注意藥物相互作用。
表1常用抗癲癇葯
藥物應用範圍劑量主要副作用有效血濃度μg/ml成人兒童苯巴比妥全身強直-陣攣性發作，部分性發作0.09～0
15～20mg/kg噁心、嘔吐等消化道癥狀50～100丙纈草
醯胺全身強直-陣攣性發作，失神發作0.6～1
10～30mg/kg消化道癥狀、嗜唾、多動 卡馬西平複雜聞分性發作，全身強直-陣攣性發作0.2～
作，部分性發作0.75～1
12.5～25mg/kg同苯巴比妥5～12乙琥胺失神發作1.0～
15～35mg/kg胃腸道反應、眩暈、嗜睡、粒細胞減少、精神癥狀40～100安定失神發作，全身強直-陣攣性發作持續狀態7.5～40mg/d靜注10～20mg/次每日
0.2～1.3mg/kg嗜睡、疲乏無力、共濟失調 硝基安定同上5～25mg/d每日
0.4～1.0mg/kg嗜睡、肌張力降低、共漳失調、唾液分泌減少0.5～2氯硝安定同上3～20mg/d每日
0.1～0.2mg/kg嗜睡、肌張力降低、共濟失調、行為障礙 苯磺醯胺複雜部分性發作，簡單部分性發作0.2～
（6）換藥：某一藥物用至極量，藥物血漿濃度亦超出正常範圍仍不能控制發作，或（和）有嚴重的毒副作用時，需考慮換藥或聯合用藥。除因毒副作用原因無法繼續使用者外，嚴禁突然撤換，以免引起持續狀態。換藥宜有至少1周以上的交替時間。
（7）停葯：應根據發作類型，既往發作情況、顱內有無持久性病灶和腦電圖異常來決定。一般原發性者完全控制2～4年後，腦電圖正常或發作波消失者方可考慮停葯。停葯宜逐漸減量，最好在3～6個月內完成。對繼發性癲癇有時停葯困難，有的可能要終生服藥。
三、手術治療
手術治療主要適用於難治性癲癇。凡確診為癲癇後，經系統藥物治療，並在血漿濃度監測下治療2年仍不能控制，每月發作在4次以上，病程在3年以上者，可考慮行手術治療。
外科治療方法主要有三類：一類為切除癲癇源病灶或癲癇源區，如大腦皮質、腦葉及大腦半球切除術等；第二類為阻斷癲癇放電的擴散經路，提高癲癇閾值，破壞癲癇的興奮機構，如大腦聯合（胼胝體）切開術、立體定向腦深部結構摧毀術（杏仁核、Forel-H區）等；第三類為刺激癲癇的抑制結構，如慢性小腦刺激術。
四、癲癇患者的保健
（一）癲癇患者或其家屬必須有一套系統完整的發病與治療檔案，記載發病情況、服藥劑量、時間與反應，在就診時交給醫生，以評價治療效果。
（二）嚴格觀察藥物不良作用，定期檢查血、尿常規、肝功等。
（三）兒童患者可照常上學，成人患者不宜從事高空或水上作業、機動車輛駕駛、操作高速車床、高壓電器（四）患者可以結婚，遺傳性癲癇患者按有關規定不得生育。
[預防]
預防應從母親孕期開始，做好產前保健工作。特別要做好圍產期的工作，提倡優生優育，避免產傷、窒息。各種年齡均應避免顱腦外傷、預防中樞神經系統感染、中毒和傳染病的發生等。
（黃遠桂）
第三節 眩暈（vertigo）
眩暈是因機體空間定向和平衡功能失調所產生的自我感覺，是一種運動性錯覺。「真性眩暈」有明顯的自身或他物旋轉感或傾倒感，呈陣發性，伴有眼震、平衡失調（指物偏斜、站立不穩或傾倒）和植物神經癥狀（面色蒼白、噁心、出汗、血壓脈搏改變等）；「假性眩暈」（昏暈）為自身或外物的晃動不穩感，常較持續，但也可為陣發性，伴發癥狀較輕或不顯，外物紛雜時癥狀加重。「動」的感覺是其和「頭昏」的鑒別標誌。
[機制]
維持機體空間定向和平衡功能的結構有三。即視覺系統、本體覺系統和前庭系統，在大腦皮質的統一調節下協同完成，其皮質感覺區位於顳上回及鄰近的頂葉。三者任一系統發生病變，致三者的神經衝動不能在腦部協調一致時，或皮製裁感覺區發生病變時，即可發生眩暈，其中以前庭系統病變所致者最為常見和重要。
前庭系統病時，發生眩暈的解剖基礎如下：
[病因]
臨床常見原因如下：
一、前庭周圍性眩暈均為真性眩暈，一般均有眼震和前庭功能改變。
1．內耳病變（耳源性眩暈）：除眩暈、眼震和前庭功能改變外，伴有耳鳴和聽力減退，多為單側性。無其他神經系統體征。
（1）美尼爾病：由迷路積水引起。常因精神緊張、疲勞、受寒等誘發。發作無定時，可數日至數年一犯。病前耳內有脹滿感，每次發作持續數分鐘至數小時不等，頭位改變或睜眼後加重。耳鳴和聽力減退呈波動性，即間歇期可恢復，但發作愈多恢復愈差（偶有一次發作後幾成全聾者）。多有復聽（患耳健耳對同一純音聲調不同）和響度重振（怕鬧聲）。耳蝸電圖負總和電位與動作電位之比（-SP/AP）>0.4有助確診。聽力喪失後，眩暈常可終止，因迷路功能由於多次水腫、缺血、缺氧受到破壞之故。
（2）急性迷路炎：見於中耳炎或迷路手術後。鼓膜穿孔後癥狀加重。
（3）內耳損傷：①前庭震蕩：無顱底骨折或有岩骨縱形骨折，前庭功能正常。因損及中耳鼓膜，耳聾呈混合性。外耳道有出血。少數有面癱。3-6周後恢復，但遺有神經性聾。②前庭出血：岩骨有橫形骨折，內耳嚴重受損，聽力喪失，前庭功能異常。因出血至中耳，鼓膜呈蘭色。半數患者有面癱。3-8周後因對側前庭代償而眩暈緩解，遺有眼震和耳聾。③耳石損傷：表現為變位眩暈（見下）。④外淋巴瘺：外傷損及蹬骨使卵園窗破裂，外淋巴液流到中耳引起，癥狀類似美尼爾病，手術後恢復。
（4）鼓膜內陷或受壓：見於急性咽炎時因耳咽管阻塞使中耳引流不暢，或異物和泡脹了的耵聹阻塞外耳道等，均可使聽骨鏈壓向內耳，導致內耳充血、水腫、引起眩暈發作。
（5）耳石和前庭終未感受器病變：見於顱腦外傷、噪音性損傷、藥物中毒以及老年或椎-基底動脈缺血引起的半規管囊腹的退行性變等。有的病因不明，可自行緩解複發。偶亦見於四腦室底部腫瘤。表現為「變位性眩暈」（也稱良性陣發性位置性眩暈），即在頭位突然變動的過程中發生的為時數秒至1分鐘的短暫眩暈發作，頭位靜止後不再發作。
此外，耳源性眩暈也見於動暈病、耳硬化症和非外傷性內耳出血等。
2．前庭神經病變：①藥物中毒：見於使用氨基糖甙類抗生素、苯妥英鈉、酒石酸水楊酸等時，因雙側受累，眩暈較輕而平衡失調較重。②小腦橋腦角腫瘤或蛛網膜炎：尚有Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ腦神經和錐體束等癥狀。③前庭神經外傷：顱底或岩骨橫行骨折引起。癥狀同前庭出血，但少見。
3．前庭神經元炎：無聽力改變，僅有前庭神經癥狀。常在上呼吸道或消化道感染後發病，或有頭部慢性感染灶。有時呈小流行，數目自愈，且少有複發。
二、前庭中樞性眩暈為腦幹、小腦或頂顳葉病變引起。與前庭外周性眩暈鑒別如下：
前庭外周性眩暈前庭中樞性眩暈眩暈特點真性假性或真性植物神經癥狀明顯較少或不顯眼球震顫多水平旋轉性，與眩暈程度一致常為單一水平性、旋轉性或垂直性，眩暈緩解期仍可持續存在。神經系統體征無，或僅有聽力改變；小腦橋腦角病變時有相應體征。有腦幹、小腦及頂顳葉損害體征前庭功能試驗減弱、消失、偶過敏。可正常，或呈分離現象。位置性眼震Ⅱ型Ⅲ型
位置性眼震的檢查方法：連續改變患者體位，在每一個體位下觀察有無眼球震顫及其特點。如由仰卧位坐起，再仰卧，向左翻身，再向右翻身等。位置性眼震檢查Ⅰ型和Ⅱ型的鑒別如下：
Ⅰ型Ⅱ型潛伏期在體位改變後經過數秒始有眼震。無，變動體位後即出現眼震疲勞性有，檢查多次後眼震不再出現無，連續檢查繼續出現眼震眼震方向不同頭位其眼震方向不變。不同頭位眼震方向常有改變。眩暈程度伴有明顯眩暈眩暈不明顯。
常見的病因有：
1．腦血管病：如腦動脈硬化、後下小腦動脈血栓、小腦出血、椎-基底動脈短暫缺血發作（VB-TIA）等。後者十分常見，多因頭位改變誘發，眩暈同時伴有閃輝、復視、視物變形、顏面和肢體麻木感、頭痛、暈厥、猝倒等其他VB-TIA癥狀。間歇期常有角膜反射減弱、短暫眼震、調視或（和）輻輳反射障礙等輕微腦幹損害體征。頭後仰垂懸床外並分別左右轉頸，當健側椎動脈受壓時，可因腦幹缺血而出現眼震，腦血流圖和腦電圖波幅明顯下降，眼震電圖也可描示出輕微眼震。腦幹聽覺誘發電位可有腦幹功能異常，或多次檢查變化不定。常見病因為頸椎增生或外傷、腦動脈硬化、糖尿病、心臟病等。其中頸椎外傷引起。過伸、過屈位的頸椎側位X線片所示的頸椎椎體後緣不同程度的錯位或正位張口位的環樞椎間隙狹窄，均有助於確診。
2．佔位性病變：上述部位的腫瘤、膿腫、結核瘤、寄生蟲等，以及其他部位的腫物引起的顱內壓增高導致上述腦組織的移位、水腫等，也可引起眩暈。
3．變性和脫髓鞘疾病：如延髓空洞症、多發性硬化、遺傳性共濟失調等。
4．炎症：如腦幹腦炎等。
5．其他：如眩暈性癲癇、偏頭痛等。眩暈性癲癇系以眩暈為癥狀的癲癇發作，起止突然，多為真性眩暈，為時數分鐘至數十分鐘不等。眩暈發作時，可伴有其他癲癇癥狀，如意識喪失、精神運動性癲癇、癲癇大發作等，由頂顳葉前庭感覺區病變引起。腦電圖可有癇性放電錶現。抗痙藥物可控制發作。
三、眼源性眩暈
除視動性和俯視性等生理性眩暈外，主要因雙眼在視網膜上成象不等干擾了視覺定位功能引起。一般為假性眩暈（視動性眩暈例外），在注視外物時加重，閉眼或閉一眼後癥狀消失（先天性眼震例外），無前庭型眼震。常見原因有：①屈光異常：屈光參差（雙眼屈光相差>3D）、角膜病變（炎症、瘢痕、錐形角膜）、晶體異位和不適眼鏡等。②眼肌病變：眼肌麻痹、隱斜、輻湊力弱等。③視網膜病變：視網膜色素變性、視網膜剝離等。
四、本體感覺性眩暈
因脊髓後索或腦幹內側丘系病變致本體覺傳入中斷引起。為假性眩暈，伴有肢體深感覺減退，感覺性共濟失調和肌張力減退等。偶可因腰肌、頸肌痙攣有過多的本體覺衝動傳入中樞所致。
五、全身疾患引起的眩暈
與影響了上述神經徑路有關，常見疾病有：
1．心血管疾患：高血壓、低血壓、體位性低血壓、嚴重心臟失律、心肌供血不足、頸動脈竇過敏、主動脈弓綜合征等。
2．其他：感染、中毒、血液病、代謝障礙（糖尿病、低血糖症、高血脂病）等。
六、精神性眩暈
見於神經衰弱、癔病、焦慮症等。血管功能失調可能為某些患者眩暈的病理基礎。此外，精神因素可誘發或影響前五種眩暈的發作和程度，精神性眩暈也可合併於器質性眩暈中發生。
[診斷]
診斷在於明確眩暈的原因。病中方面，應著重了解眩暈的性質、誘因和伴發癥狀如耳鳴、耳聾、腦幹TIA癥狀和意識障礙等。間歇期癥狀應注意聽力、第V到X對顱神經及腦幹癥狀等。尚需了解既往重要病史，如心血管病、服藥史、顱腦外傷史等。有了初步的病因判斷後，再進行相應的體檢和實驗室檢查。體檢重點為前庭功能、聽力、神經系統檢查和心血管系統檢查。有時，發生眩暈的原因不只一個，應加註意。
[治療]
一、病因治療
二、一般治療靜卧，避免聲光刺激，解除精神緊張等。
三、藥物對症治療
（一）吩噻嗪類：氯丙嗪、甲哌氯丙嗪（10mg2-3/d口服，或12.5mg肌注）或三氟丙嗪（1～2mg2-3次/d，或1-2mg肌注）等。
（二）抗組織胺類：非那根、美其敏（25mg2次/d）等。
（三）莨菪類：阿托品、氫嗅酸莨菪礆、654-2（10mg肌注，2/d口服）等。
（四）其他：眩暈停，合理補液基礎上短期少量脫水等。
四、手術治療：
內耳病變聽力已喪失而久治不愈者，可行迷路破壞手術或前庭神經切斷術。
不少眩暈發作的誘因為過勞、精神過度緊張、情緒激動、頭位體位的突然變動、頸部持久的不良姿勢、血壓偏低等，應注意避免。慎用損害前庭神經藥物，必要時加強用藥監護。
（游國雄）
第四節 昏厥（syncope）
昏厥是一種突發性、短暫性、一過性的意識喪失而昏倒，系因一時性，廣泛性腦缺血、缺氧引起，並在短時間內自然恢復。
[發病機理]
昏厥的產生可由於心輸出量的明顯減少，或心臟瞬時停搏。大循環中周圍血管阻力下降，或由於局部腦供血不足所致。當人體站立時，心輸出量停止1～2秒鐘，就會有頭昏無力感，3～4秒鐘卻可發生意識喪失。
當人體站立時，人體的縱軸與地心引力的方向一致，由於引力對人休流體靜力壓的作用，使腦血流量下降，300～800ml血液灌注下肢，影響靜脈迴流，使心搏出量下降，此時通過頸動脈竇和主動脈弓壓力感受器的反射作用等，使血管運動中樞抑制衝動降低，交感神經張力增加，引起加壓反射，使周圍血管收縮，血壓即上升以及心率加速、心臟收縮增加、心輸出量增加，以維持正常的腦血流供應。當上述自動調節的任一環節發生一時性障礙時即有可能引起昏厥，故昏厥也多在直立位時發生。
[病因]
一、心源物昏厥。由於心律失常，心肌梗塞等原因引起心搏出量急驟降低所致。特別常見於房室傳導阻滯，室性陣發性心動過速等，臨床表現為突然昏厥，面色蒼白，引至出現癲癇樣抽搐。主動脈瓣狹窄和肺動脈高壓可使心臟搏出量減低，臨床表現除昏厥外甚可有心絞痛，肺動脈狹窄時還可有呼吸困難和紫紺現象。左心房粘液瘤和二尖瓣狹窄而梗阻引起的昏厥，常發生在體位改變時，使粘液瘤或栓子嵌頓在二尖瓣口，造成二尖瓣口阻塞，使心輸出量中斷，導致昏厥。
二、反射性昏厥。這是一種常見的昏厥，（一）由於迷走神經張力增高，導致心臟搏動抑制和全身周圍血管擴張，心臟輸出量降低而引起昏厥者常發生在恐懼、焦慮、暈針、情緒緊張，外傷，通氣不良，長時間的站立等。（二）體位性暈厥，多在卧位轉成直立時發生，常見於應用某些藥物，如三環類抗抑鬱葯，吩噻嗪類，降壓藥等，或某些疾病時如糖尿病性神經病變等。（三）頸動脈竇過敏性昏厥。頸動脈竇過敏者可發生竇性心動過緩、心臟收縮力減弱或周圍血管擴張，多為頸動脈竇部位血管硬化，鄰近部位的炎症、外傷或腫物等因素有關，此類昏厥可自發，也可因衣領過緊或/和轉頭時衣領或/和頸椎橫突刺激頸動脈竇而被誘發。
三、排尿性昏厥。在排尿時或排尿後突然發生，多見於男性，尤易於夜間起床排尿或蹩尿過長時出現。夜間睡眠時，肌肉鬆弛，血管擴張，身體突然從卧位到站立時，加之排尿進腹壓急驟下降，而血管運動調節反射功能遲緩時即可導致血壓下降，昏厥發生。
四、腦源性昏厥。由於顱內外腦血管病變或血管運動中樞本身受損引致的昏厥。多見於短暫性腦缺血發作、無脈症、鎖骨下動脈盜血症、腦動脈硬化症和高血壓性腦病，還有頸椎病由於骨質增生，當轉頭時受到椎骨刺或外界壓力的突然壓迫，以及頸內動脈扭曲的突然加劇亦可致病。腦幹病變，如腫瘤、炎症，變性等，都可直接或間接影響延髓血管運動中樞而產生昏厥，常有定位體征可供診斷。
五、其它昏厥。常見於有慢性阻塞性肺部疾病或伴有肺氣腫者，在劇烈咳嗽之後意識喪失，當呼吸重新恢復後清醒，這是因咳嗽引起胸腔內壓力升高。使靜脈迴流不暢，心輸出量下降而導致昏厥。屏氣性昏厥，持續用力屏氣也可產生昏厥，機理同上。失血失水性昏厥，可由各種原因引起的急性大量失血失水，有效循環量急驟減低所致，高山適應浪和低血糖性昏厥，系由於吸入空氣中氧含量和血糖含量不夠所致。
[診斷及鑒別診斷]
一、病史特點：（一）除向患者直接了解病史外，亦需請目睹者提供當時情況，包括詢問昏厥前的情況，有無先兆等；昏厥時意識障礙的程度和持續時間的長短，以及當時的面色、脈搏、有無尿失禁及肢體抽動等；和意識恢復後的主觀不適等。（二）注意昏厥發作的誘因，如單純性昏厥常有悲哀、恐懼、焦慮、暈針、見血、創傷、劇痛、悶熱、疲勞等刺激因素；心源性昏厥多見於運動過度或用藥不當；還要注意有否排尿、便、咳嗽、失血失水等誘因。（三）注意發作時的體位及頭位，直立性低血壓性昏厥多發生於從卧位轉為立位時，頸動脈竇過敏性昏厥多發生於頭位突然轉動等。（四）注意昏厥發作時的速度和時間，如反射性昏厥一般起病略緩，時間短暫；心源性昏厥一般起病突然，時間長短不一；腦源性昏厥一般起病較緩慢，時間長短不一。（五）注意昏厥發生時的臨床表現，一般突然意識喪失、摔倒、面色蒼白、四肢發涼，無抽搐，無外傷及舌咬傷和尿失禁。
二、查體。應特別注意檢查心血管系統，如有無心臟瓣膜病，心律紊亂，不同體位的血壓、脈搏有無異常，頸部動脈搏動是否減弱和異常雜音等。
三、有關的實驗室檢查。（一）激發試驗：1.頸動脈竇刺激和頸動脈壓迫試驗。檢查者先以拇指按摩患者單側頸動脈竇，左右交替進行，需要時可同時按摩雙側頸動脈竇，每次按摩時間為30秒，如有陽性反應立即停止按摩，如為陰性反應，即以拇指用力壓迫患者頸動脈，左右交替進行，一般壓迫持續時間為30秒。如有陽性反應者一般在10-30秒即可出現異常。在作以上試驗同時應嚴密觀察患者臨床表現，監測血壓，心電圖和腦電圖，一旦發現異常，即應終止頸動脈按摩或壓迫。作本檢查就在具有搶救設備和藥物的條件下進行，以防不測。2.雙眼還需壓迫法：檢查者以拇指和食指壓迫患者雙眼球，陽性者在10～15秒時可出現昏厥。體弱，高度近視和嚴重心臟病者禁用。3.吹張法：患者平卧或坐位，常規心電圖及/或腦電圖檢查後，囑患者深吸氣後緊閉口鼻，立即屏氣，亦可使勁排氣，15秒鐘後再作心電圖及/或腦電圖複查，出現各種心律紊亂或腦電波為陽性。部分患者可出現昏厥或抽搐。上述試驗陽性者有助診斷，但陰性者不能除外昏厥。（二）輔助檢查：心電圖、心臟B超等檢查一般適用於各型心源性昏厥，反射性昏厥；腦電圖檢查適用於腦源性昏厥、心源性和反射性昏厥；頸動脈和椎動脈Doppler超聲檢查，腦血管造影，頭顱CT及腦脊液檢查等適用於腦源性昏厥。還有頸椎片和胸片，血糖、血脂等亦可酌情檢查。
應與下述癥狀或疾病相鑒別：
一、失神發作（癲癇小發作）。主要表現為發作性短暫意識障礙，突然失神，持物落地，無明顯誘因和先兆，一般不倒地和無發作後的乏力感，腦電圖檢查有助於鑒別診斷。
二、猝倒症。主要表現為-種突發的-過性全身肌張力降低，軟癱倒地，不伴有眼黑，意識障礙和出冷汗等，常在大笑時發病，病發後亦無任何不適。
三、眩暈。主要表現為自身或外物旋轉感，因站立不隱常就地卧倒，伴有噁心，嘔吐和眼震，一般無意識障礙，一次持續數十分鐘，數小時或數天後逐漸好轉。
四、休克。主要表現為面色蒼白，脈細弱，出冷汗，血壓明顯下降或測不到，早期意識清楚為其特點。
[防治]
昏厥發作能迅速好轉，便可因突然倒地而致外傷，故重點在於病因治療和預防發作。
（一）昏厥發作時的處理。使病人立即低頭平卧位，解開衣領和褲帶，片刻後常可自行清醒。如意識恢復較慢，血壓過低，心動過緩者可試行針刺人中諸穴，一次肌注苯鉀酸鈉咖啡因
（二）病因治療。如病因已查明，應儘早進行病因治療，這是根治昏厥的最有效措施，如有明確誘因者盡量避免之。
（郝登榮）
第五節 顱內壓增高綜合症（hypertensiveintracranialsyndrome）
凡由多種致病因素引起顱內容積增加，側卧位腰椎穿刺所測得的腦脊液壓力超過1.92kpa，即為顱內壓增高，若出現頭痛、嘔吐、視力障礙及視乳頭水腫等一系列臨床表現時，稱為顱內壓增高綜合征。
[病因與發病機理]
根據Monroe-kellie原理，除了血管與顱外相通外，基本上可把顱腔（包括與之相連的脊髓腔）當作一個不能伸縮的容器，其總容積是不變的。顱內有三種內容物組成，即腦組織、血液及腦脊液，它們的體積雖都不能被壓縮，但在一定範圍內可互相代償。由於顱腔的總容積不變而在不同的生理和病理情況下顱內容物的體積可變，於是就形成了兩者之間的矛盾。需要有精確的生理調節來保證兩者之間的平衡。如果顱內容物中某一部分體積增加時，就必然會導致其他部分的代償性縮減來適應。這是維持正常顱內壓的基本原理，若超過了一定的限度破壞了這一機制就可導致顱內壓增高。三種內容物中，腦組織體積最大，但對容積代償所起的作用最小，主要靠壓縮腦脊液和腦血流量來維持正常顱內壓。一般顱腔內容物容積增加5%尚可獲得代償，超過8～10%時則出現明顯的顱內壓增高。
顱腔內容物增加可因多種原因引起的腦水腫，腦脊液量或腦血流量增加和顱內佔位性病變等所致。如顱腔內容物正常，而因狹顱畸形、顱底凹陷症、顱骨骨瘤、畸形性骨炎或顱骨凹陷性骨折等而使顱腔容積縮小時，亦可引起顱內壓增高。
一、腦水腫
一）血管源腦性水腫。臨床常見。系由於腦毛血管內皮細胞通透性增加，血腦屏障破壞，血管內蛋白質滲往細胞外間隙，使細胞外間隙擴大所致，通常以腦白質部分水腫為著。常見於腦外傷、腦腫瘤、腦血管意外，腦炎和腦膜炎等病變的腦水腫早期。
二）細胞毒性腦水腫。多由於腦缺血缺氧或各種中毒引起的腦水腫。缺血、缺氧或中毒，神經元、膠質細胞和血管內皮細胞膜上的鈉泵障礙，鈉、氯離子進入細胞內合成氯化鈉，細胞內滲透壓增加，水分大量進入細胞內而引起細胞內水腫。常見於腦缺血缺氧、一氧化碳及有機磷水毒性、敗血症、毒血症及水電解質失衡等。此類水腫以灰質明顯。
三）間質性腦水腫。由於腦室系統內壓力增加，使水分與鈉離子進入腦室周圍的細胞間隙，見於阻塞性腦積水。
四）滲透壓性腦水腫。當血漿滲透壓急劇下降時，為了維持滲透壓平衡，水分子由細胞外液進入細胞內，引起腦水腫。
二、腦脊液量增加
由於腦脊液循環通路阻塞或腦脊液生成過多（如脈絡膜叢乳頭狀瘤、側腦室內炎症等）、腦脊液吸收減少（如顱內靜脈竇血栓形成蛛網膜下腔出血蛛網膜粘連等）均可致腦脊液量增加，引起顱內壓增高。
三、顱內容積量增加
腦外傷後腦血管擴張，顱內佔位性病變，高血壓腦病，呼吸道梗阻、呼吸中樞衰竭時CO2積聚（高碳酸血症）引起的腦血管擴張、腦血容量增加，均可引起顱內壓增高。
[臨床表現]
顱內壓增高由於病因不同而有急性和慢性之分、局部和全腦之分，其臨床癥狀有輕重之分。
一、顱內壓增高的癥狀
（一）頭痛。急性顱內壓增高者突然出現頭痛，慢性者頭痛緩慢發展。多為跳痛、脹痛或爆裂樣痛，用力、咳嗽、噴嚏、排便可使頭痛加重。平卧或側卧頭低位亦可使頭痛加重，坐姿時減輕。早期頭痛在後半夜或清辰時明顯，隨後頭痛為持續性伴陣發性加劇。頭痛機理可能與顱內壓增高使顱內痛覺敏感組織受到刺激或牽拉有關。
（二）嘔吐。多在頭痛劇烈時發生，常呈噴射狀，與進食無關，伴有或不伴有噁心。兒童患者多見。其機理可能系顱內壓增高刺激延髓嘔吐中樞所致。後顱凹腫瘤，嘔吐多見。
（三）視神經乳頭水腫。視神經乳頭水腫早期表現為眼底視網膜靜脈擴張、視乳頭充血、邊緣模糊，繼之生理凹陷消失，視乳頭隆起（可達8～10屈光度），靜脈中斷，網膜有滲出物，視乳頭內及附近可見片狀或火焰出血。早期視為正常或有一過性黑蒙，如顱內壓增高無改善，可出現視力減退，繼發性神經萎縮，以致失明。視乳頭水腫的機理，主要為顱內蛛網膜腔腦脊液壓和增高，使視神經鞘內腦脊液壓力增高，進而視神經受壓，軸漿流動緩慢或停止，視乳頭腫脹。
（四）脈搏、血壓及呼吸的變化。急性或亞急性顱內壓增高時，脈搏緩慢（50～60次／分），若壓力繼續增高，脈搏可以增快。顱內壓迅速增高時血壓亦常增高。呼吸多為頻率改變，先深而慢，隨後出現潮式呼吸，也可淺而快，過度換氣亦不少見。
（五）意識及精神障礙。顱內壓急劇增高時可致昏迷，或呈不同程度的意識障礙，如意識模糊、嗜睡等，慢性顱內壓增高時，輕者記憶力減退、注意力不集中，重者可呈進行性痴呆、情感淡漠、大小便失禁。老年及中年患者精神癥狀多見。
（六）其它。癲癇大發作、眩暈、一側或兩側外展神經麻痹、雙側病理反射或抓握反射陽性等。
二、腦疝形成
當顱內壓增高超過一定的代償能力或繼續增高時，腦組織受擠壓並向鄰近阻力最小的方向移動，若被擠入硬膜或顱腔內生理裂隙，即為腦疝形成。疝出的腦組織可壓迫周圍重要的腦組織結構，當阻塞腦脊液循環時使顱內壓進一步升高，危及生命安全。臨床常見的腦疝以下二種。
（一）小腦幕切跡疝。多見於小腦膜以上病變。為部分顳葉或／和腦中線結構經小腦幕切跡向下疝出。根據疝出的腦組織和被填塞的腦池不同可分為外側型和中央型兩種。當顳葉受擠下移時，最初為海馬鉤經小腦幕切跡下疝（填塞病變側腳間池、海馬鉤疝）或海馬回經小腦幕切跡下疝（填塞病變側環池及大腦靜脈池、海馬回疝），病變繼續發展時，病變側海馬鉤、海馬回經小腦幕切跡向下疝出，即為顳葉全疝，以下三種顳葉組織疝小腦膜切跡疝的外側型。若第三腦室、丘腦下部等重要中線結構下移，使中腦上部疝至小腦幕切跡以下，即為中央型。小腦幕切跡疝除出現一般顱內壓增高的癥狀外，還有以下臨床表現。
1．意識障礙。由清醒逐漸進入嗜睡，甚至昏迷，或由淺昏迷突然發展為中度或深度擀迷。系腦幹受壓，腦血流量減少，網狀結構上升性激活系統機能受損所致。
2．瞳孔變化。早期病灶側瞳孔可短暫縮小，隨後患側瞳孔逐漸散大，對光反射遲鈍或消失。當腦疝終末期時，瞳孔明顯散大，對光反應消失，眼球固定不動（動眼神經損害）。
3．癱瘓。病灶對側肢體出現癱瘓，系大腦腳錐體束受損害所致。晚期也可呈去大腦強直，系中腦嚴重受壓、缺血、損害網狀結構下行性抑制系統所致。
4．生命體征改變。初期呼吸深而慢，繼之出現潮式呼吸，過度換氣或雙吸氣；晚期呼吸不規律，淺快而弱直至呼吸停止。脈搏先慢而後快，血壓先升而後降，系延髓中中樞衰竭的表現。
（二）枕骨大孔疝。多見於後顱凹佔位病變，也可見於小腦幕切跡疝的晚期。顱內壓增高使小腦扁桃體向下疝入枕骨大孔，按發展的快慢，分為慢性型和急性型兩種。
1．慢性型。早期有枕部疼痛，頸項強直，舌咽、迷走、副神經、舌下神經輕度損害，患者意識清楚。偶可出現四肢強直、呼吸輕度抑制、病情發展超出代償能力後，生命體征迅速惡化並出現昏迷等。
2．急性型。可突然發生，也可由於腰穿，用力等促使原有的慢性型枕骨大孔疝急劇加重所致。由於延髓生命中樞受壓，小腦供血障礙，顱內壓迅速增高（第四腦到中孔阻塞），臨床上出現嚴重枕下痛及頸項強直、眩暈、吞咽困難、肌張力降低，四肢馳緩性癱瘓，呼吸及循環迅速進入衷竭狀態。也可突然昏迷，呼吸停止，爾後心跳停止。
[診斷]
一、確定有無顱內壓增高
顱內壓增高有急性亞急性和慢性之分。一般病程緩慢的疾病多有頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等癥狀，初步診斷顱內壓增高不難。而急性、亞急性腦疾病由於病程短，病情發展較快，多伴有不同程度的意識障礙，且無明顯視乳頭水腫，此時確診有無顱內壓增高常較困難，需要進行下列檢查予以確定。
（一）眼底檢查。在典型的視乳頭水腫出現之前，常有眼底靜脈充盈擴張、搏動消失，眼底微血管出血，視乳頭上下緣可見灰白色放射狀線條等改變。
（二）嬰幼兒顱內壓增高早期可發現前囟的張力增高，顱縫分離，叩診如破水壺聲音。
（三）脫水試驗治療。20％甘露醇250毫升快速靜脈滴注或速尿40毫克靜脈推注後，若頭痛，嘔吐等癥狀減輕，則顱內壓增高的可能性較大。
（四）影像學檢查。頭顱平片可發現顱骨內板壓跡增市或／和鞍背吸收某些原發病的徵象。腦血管造影對腦血管病，多數顱內佔位性病變有相當大的診斷價值。有條件可行頭顱CT掃描和MRI（磁共振）檢查，它對急性，亞急生顱內壓增高而無明顯視乳頭水腫者，是安全可靠的顯示顱內病變的檢測手段。
對疑有嚴重顱內壓增高，特別是急性，亞急性起病有局限性腦損害癥狀的患者，切忌盲目腰穿檢查。只有在診斷為腦炎或腦膜炎和無局限性腦損害之蛛網膜下腔出血症，方可在充分準備後行腰穿檢查。
二、明確病因
根據病史和起病的緩急，內科系統和神經系統檢查的發現，必要的實驗室檢查，初步確定顱內壓增高的病變和病因是完全可能的。常見的病因如下幾種。
（一）顱腦外傷。腦內血腫和腦挫裂傷等。
（二）顱內腫瘤和顱內轉移瘤等。
（三）腦血管病。腦出血、蛛網膜下腔出血和腦梗塞等。
（四）顱內炎症和腦寄生蟲病。各種腦炎、腦膜炎、腦膿腫、腦豕囊蟲病、腦肺吸蟲病、腦包蟲病等。
（五）顱腦畸形。如顱底凹陷、狹顱症、導水管發育畸形、先天性小腦扁桃體下疝畸形等。
（六）良性顱內壓增高。
（七）腦缺氧。心搏驟停、肺性腦病、癲癇連續狀態等。
（八）其它。肝、腎機能衷竭、血液病、高血壓腦病、各種中毒、過敏性休克等。
[治療]
一．病因治療
二．對症治療
主要在降低顱內壓。維持有效有血液循環和呼吸機能，增強腦細胞對病損作耐受性。
（一）降顱壓葯
1．脫水療法。脫水療法是降低顱內壓、減輕腦組織水腫、防止腦疝形成的關鍵。成人常用20％甘露醇250毫升，快速靜滴，每4～6小時一次。主要在於高滲溶液在血一腦之間形成滲透壓差，儘快地將腦內水分轉入血液循環，並非單純通過利尿作用。心、腎功能不全者慎用，防止發生肺水腫和加重心腎功能衰竭，甘露醇不僅可以降低顱內壓和減輕腦水腫，還可改善腦及體循環，防止自由基的產生，增強神經細胞耐受缺氧的能力，促進腦機能的恢復。10％甘油葡萄糖液或10％甘油生理鹽水溶液500毫升靜滴，於2～3小時內靜脈滴完，1～2次／日，或按每日
2．利尿劑。主要是抑制腎小管對鈉、氯、鉀的重吸收，從而產生利尿作用。由於大量利尿使機體脫水從而降低顱內壓。速尿40～60毫克靜脈注射或50％葡萄糖40毫克＋速尿40～60毫克靜推1～3次／日，也可加入甘露醇內快速靜滴；口服劑量一次20～40毫克，3／日。利尿酸鈉，成人一次用量25～50毫克加入10％葡萄糖20毫升中緩慢靜注。還可應用醋唑磺胺，成人0．25～0．
3．腎上腺皮質激素。腎上腺皮質激素能改善血腦屏障，降低其通透性，加強對水、電解質代謝的調節功能，穩定細胞膜功能和減輕細胞膜的損害；改善局部腦血流量，減輕病變區周圍水腫；減少腦脊液生成；增強非特異性抗炎和解毒作用。應用腎上腺皮質激素時，應注意有無禁忌症，如潰瘍病、糖尿病等，因其有抑制免疫機能，合併感染者慎用。常用藥物有地塞米松20～40毫克加入5～10％葡萄糖液250～500毫升內靜脈滴注1／日，或氫化考地松200～300毫克加入5～10％葡萄糖250～500毫升靜脈滴注1／日，短期應用後，改為口服，並逐漸減量停葯。
脫水治療時應適當限制液體入量，成人每日輸入量一般不超過2000毫升，天熱多汗，發熱或頻繁嘔吐以及腹瀉患者，可酌情增加，且輸液速度不宜過快。
（二）減壓手術。減壓手術在應用脫水劑和利尿劑無效後，或顱內壓增高發生腦危象早期時應用，可選用顳肌下減壓，枕下減壓。也可腦室穿刺引流或腦室分流術。
（三）其它療效。低溫療法，低熱能降低腦部代謝，減少腦耗氧量，降低顱內壓。常用腦局部降溫，用冰帽或冰袋．冰槽頭部降溫。
第六節 意識障礙（dysfunctionofconsciousness）
意識障礙是多種原因引起的一種嚴重的腦功能紊亂，為臨床常見癥狀之一，現就其是生理機制、病因、診斷及處理要點作一簡要敘述。
一、意識障礙的概念
意識是指人們對自身和周圍環境的感知狀態，可通過言語及行動來表達。意識障礙系指人們對自身和環境的感知發生障礙，或人們賴以感知環境的精神活動發生障礙的一種狀態。
二、意識障礙的發生機制
意識的內容包括「覺醒狀態」及「意識內容與行為」。覺醒狀態有賴於所謂「開關」系統一腦幹網狀結構上行激活系統的完整，意識內容與行為有賴於大腦皮質的高級神經活動的完整。當腦幹網狀結構上行激活系統抑制或兩側大腦皮質廣泛性損害時，使覺醒狀態減弱，意識內容減少或改變，即可造成意識障礙。
顱內病變可直接或間接損害大腦皮質及網狀結構上行激活系統，如大腦廣泛急性炎症、幕上佔位性病變造成鉤回疝壓迫腦幹和腦幹出血等，均可造成嚴重意識障礙。
顱外疾病主要通過影響神經遞質和腦的能量代謝而影響意識。例如：顱外病變所引起的缺血缺氧，可致腦水腫、腦疝形成，或使興奮性神經介質去甲腎上腺素合成減少或停止，均可間接影響腦幹網狀結構上行激活系統或大腦皮質；肝臟疾病時的肝功能不全，代謝過程中的苯乙胺和酷胺不能完全被解毒，形成假介質（去甲新福林、苯乙醇胺），取代了去甲腎上腺素（競爭性抑制），從而發生肝昏迷；各種酸中毒情況下，突觸後膜敏感性極度降低，亦可致不同程度的意識障礙；低血糖時由於腦部能量供應降低及干擾了能量代謝，可致低血糖性昏迷等。
三、意識障礙的病因
（一）顱內疾病
1．局限性病變：
（1）腦血管病：腦出血、腦梗塞、暫時性腦缺血發作等；
（2）顱內佔位性病變：原發性或轉移性顱內腫瘤、腦膿腫、腦肉芽腫、腦寄生蟲囊腫等；
（3）顱腦外傷：腦挫裂傷、顱內血腫等。
2．腦瀰漫性病變：
（1）顱內感染性疾病：各種腦炎、腦膜炎、蛛網膜炎、室管膜炎、顱內靜脈竇感染等；
（2）瀰漫性顱腦損傷；
（3）蛛網膜下腔出血；
（4）腦水腫；
（5）腦變性及脫髓鞘性病變。
3．癲癇發作。
（二）顱外疾病（全身性疾病）
1．急性感染性疾病各種敗血症、感染中毒性腦病等。
2．內分泌與代謝性疾病（內源性中毒）如肝性腦病、腎性腦病、肺性腦病、糖尿病性昏迷、粘液水腫性昏迷、垂體危象、甲狀腺危象、腎上腺皮質功能減退性昏迷、乳酸酸中毒等。
3．外源性中毒包括工業毒物、藥物、農藥、植物或動物類中毒等。
4．缺乏正常代謝物質：
（1）缺氧（腦血流正常）血氧分壓正常而含氧量降低者有一氧化碳中毒、嚴重貧血及變性血紅蛋白血症等；血氧分壓及含氧量降低者有肺部疾病、窒息及高山病等。
（2）缺血（腦血流量降低）見於心輸出量減少的各種心律失常、心力衰竭、心臟停搏、心肌梗死；腦血管阻力增加的高血壓腦病、高粘血症；血壓降低各種休克等。
（3）低血糖如胰島素瘤、嚴重肝臟疾病、胃切除術後、胰島素注射過量及飢餓等。
5．水、電解質平衡紊亂如高滲性昏迷、低滲性昏迷、酸中毒、鹼中毒、高鈉血症、低鈉血症、低鉀血症等。
6．物理性損害如日射病、熱射病、電擊傷、溺水等。
四、意識障礙的診斷
意識障礙的診斷較為複雜，臨床上可按如下步驟進行。
（一）確定是否有意識障礙
通過詳詢病史及臨床檢查，意識障礙的判斷多無困難。但在診斷中應注意與一些特殊的精神、意識狀態相鑒別。
1．木僵見於精神分裂症的緊張性木僵、嚴重抑鬱症的抑鬱性木僵、反應性精神障礙的反應性木僵等。表現為不言不動，甚至不吃不喝，面部表情固定，大小便瀦留，對外界刺激缺乏反應，可伴有蠟親曲屈、違拗症，或言語刺激觸及其痛處時可有流淚、心率增快等情感反應。緩解後多能清楚回憶發病過程。
2．癔病發作有時易誤為意識障礙。但起病多有精神因素，病人發病時仍有情感反應（如眼角噙淚）及主動抗拒動作（如扒開其上眼瞼時眼球有迴避動作或雙瞼閉得更緊）。四肢肌張力多變或掙扎、亂動。神經系統無陽性體征。心理治療可獲迅速恢復。
3．閉鎖綜合征（locked-insyndrome）是由於橋腦腹側病變，損及皮質延髓束和皮質脊髓束所致。表現為除眼瞼及眼球垂直運動外，頭面及四肢運動功能喪失，不能說話，貌似意識障礙。但實際意識清楚，可以通過殘存的眼礆及眼球運動回答「是」與「否」。見於橋腦腫瘤，血管病及脫髓鞘疾病等。
4．發作性睡病是一種不可抗拒的病理性睡眠。常在正常人不易入睡的場合下，如行走、騎車、工作、進食等情況下入睡，持續數分至數時，可被喚醒，多伴有睡眠癱瘓、入睡幻覺及猝倒發作。
(二)確定意識障礙的程度或類型
意識障礙程度的分類各家未完全統一，常用的方法有：
1．臨床分類法，主要是給予言語和各種刺激，觀察患者反應情況加以判斷。如呼吸其姓名、推搖其肩臂、壓迫眶上切跡、針刺皮膚、與之對話和囑其執行有目的的動作等。按其深淺程度或特殊表現分為：
（1）嗜睡是程度最淺的一種意識障礙，患者經常處於睡眠狀態，給予較輕微的刺激即可被喚醒，醒後意識活動接近正常，但對周圍環境的鑒別能力較差，反應遲鈍，刺激停止又復入睡。
（2）昏睡（混蝕）較嗜睡更深的意識障礙，表現為意識範圍明顯縮小，精神活動極遲鈍，對較強刺激有反應。不易喚醒，醒時睜眼，但缺乏表情，對反覆問話僅難作簡單回答，回答時含混不清，常答非所問，各種反射活動存在。
（3）昏迷意識活動喪失，對外界各種刺激或自身內部的需要不能感知。可有無意識的活動，任何刺激均不能被喚醒。按刺激反應及反射活動等可分三度：
淺昏迷：隨意活動消失，對疼痛刺激有反應，各種生理反射（吞咽、咳嗽、角膜反射、瞳孔對光反應等）存在，體溫、脈搏、呼吸多無明顯改變，可伴譫妄或躁動。
深昏迷：隨意活動完全消失，對各種刺激皆無反應，各種生理反射消失，可有呼吸不規則、血壓下降、大小便失禁、全身肌肉鬆馳、去大腦強直等。
極度昏迷：又稱腦死亡。病人處於瀕死狀態，無自主呼吸，各種反射消失，腦電圖呈病理性電靜息，腦功能喪失持續在24小時以上，排除了藥物因素的影響。
（4）去大腦皮質狀態為一種特殊類型的意識障礙。它與昏迷不同，是大腦皮質受到嚴重的廣泛損害，功能喪失，而大腦皮質下及腦幹功能仍然保存在一種特殊狀態。有覺醒和睡眠周期。覺醒時睜開眼睛，各種生理反射如瞳孔對光反射、角膜反射、吞咽反射、咳嗽反射存在，喂之能吃，貌似清醒，但缺乏意識活動，故有「瞪目昏迷」、「醒狀昏迷」之稱。患者常可較長期存活。常見於各種急性缺氧、缺血性腦病、癲癇大發作持續狀態、各種腦炎、嚴重顱腦外傷後等。
（5）譫妄系一種特殊類型意識障礙。在意識模糊的同時，伴有明顯的精神運動興奮，如躁動不安、喃喃自語、抗拒喊叫等。有豐富的視幻覺和錯覺。夜間較重，多持續數日。見於感染中毒性腦病、顱腦外傷等。事後可部分回憶而有如夢境，或完全不能回憶。
2．Glasgow昏迷量表評估法：本法主要依據對睜眼、言語刺激的回答及命令動作的情況對意識障礙的程度進行評詁的方法。其檢查內容及評估法如表1：
總分15分，最低3分。按得分多少，評定其意識障礙程度。13～14分為較度障礙，9～12分為中度障礙，3～8分為重度障礙（多呈昏迷狀態）。
評估意識障礙程度的方法除Glasgow法外，還有許多方法，如日本太田倡用的3－3－9度（三類三級九度）法等。
（三）確定意識障礙的病因
意識障礙的病因繁多，診斷有時比較困難，但只要注意詳詢病史及仔細檢查多可獲得正確診斷。通常具有神經系統定位體征或（和）腦膜刺激征者多為顱內疾病引起,反之，多為顱外全身性疾病引起。
表1Glasgow昏迷量表
檢查項目反應評分睜眼自動睜眼
聞聲睜眼
針刺後睜眼
針刺無反應4
3
2
1回答切題
不切題
答非所問
難辨之聲
毫無反應4
3
2
1動作遵囑動作
針刺時有推開動作
針刺時有躲避反應
針刺時有肢體屈曲
針刺時有肢體伸直
針刺時毫無反應6
5
4
3
2
1
（四）意識障礙的診斷程序
主要按照實踐論的實踐、認識、再實踐、再認識的方法進行。
1．迅速準確詢問病史：包括起病方式、首發癥狀、伴隨癥狀、發生環境及既往病史等。
2．全面而有重點有查體：因病因繁多故需全面檢查：因時間緊迫，故需有重點進行。
（1）掌握生命體征，以便儘速確定搶救措施。
（2）重點檢查神經體征和腦膜刺激征，以便迅速按病因診斷進行分類，縮小檢索範圍。應根據提供的線索確定查體的重點。注意體溫、呼吸、脈搏、血壓、瞳孔、鞏膜、面容、唇色、口腔及耳部情況、呼氣的氣味等。
3．必要的實驗室檢查：如血象、靜脈血、尿液、肛指、胃內容、胸透、心電圖、超聲波、腦脊液、顱部攝片、CT及MRI等檢查。
4．正確的分析與判斷：主要以上述病史、查體及實驗室檢查結果為依據，確定：①是不是意識障礙（功能、器質）；②意識障礙的程度；③意識障礙的病因。
5．回到救治的實踐中去檢驗診斷的正確性。
五、意識障礙的治療原則：
（一）迅速查明病因，對因治療。如腦腫瘤行手術切除、糖尿病用胰島素、低血糖者補糖、中毒者行排毒解毒等。
（二）病因一時未明者應行病機或對症治療。
1．保持呼吸道通暢，給氧、注射呼吸中樞興奮劑，必要時行氣管切開或插管輔以人工呼吸。
2．維持有效的循環功能，給予強心，升壓藥物，糾正休克。
3．有顱壓增高者給予脫水、降顱壓藥物，如皮質激素、甘露醇、速尿等利尿脫水劑等。必要時行腦室穿刺引流等。
4．抗菌藥物防治感染。
5．控制過高血壓和過高體溫。
6．控制抽搐。
7．糾正水電解持平衡紊亂，補充營養。
8．給予腦代謝促進劑。蘇醒劑等。前者如ATP、輔酶A、胞二磷膽鹼等，後者如氯酯醒、醒腦靜（即安宮牛黃注射液）等。
9．注意口腔、呼吸道、泌尿道及皮膚的護理。
（黃遠桂）
整理 鄭茂金
徐州醫學院基礎醫學部
zhengmaojinbbc@163.com
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