【讀書筆記】13腫顱內神經上皮腫瘤CT表現

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讀者信息：內蒙古興安盟科右前旗人民醫院 初艷龍

所讀書籍：《顱腦和頭頸部CT診斷》

原著主編：高艷、郭錟、張璋

一、星形細胞腫瘤

1.本病起自星形膠質細胞，是最常見的神經上皮性腫瘤，可以發生於腦和脊髓的任何部位，成年人多位於大腦半球，以額葉、顳葉多見，頂葉次之，枕葉少見。兒童多位於小腦半球。

2.星形細胞腫瘤可分為：Ⅰ級毛細胞型星形細胞瘤、室管膜下巨細胞星形細胞瘤；Ⅱ級：多形性黃色星形細胞瘤、瀰漫型星形細胞瘤；Ⅲ級:間變性星形細胞瘤；Ⅳ級：膠質母細胞瘤

3.星形細胞瘤生長緩慢，病程較長，臨床癥狀包括一般癥狀和局部癥狀

4.根據生長特性可分為瀰漫性和局灶性。瀰漫型星形細胞腫瘤包括瀰漫型星形細胞瘤、間變性星形細胞瘤、膠質母細胞瘤，級別高，預後不好；局灶性星形細胞瘤包括：瀰漫型星形細胞瘤、毛細胞型星形細胞瘤、室管膜下巨細胞星形細胞瘤、多形性黃色星形細胞瘤，低級別

二、毛細胞型星形細胞瘤

顱後窩毛細胞型星形細胞瘤特徵性表現：大囊及壁結節

1.本病生長緩慢，邊界較輕，常發生於兒童和年輕人的星形細胞瘤，WHO分級為Ⅰ級。

2.部位：好發於顱後窩，多發生於腦室系統周圍近中線區，最常見於小腦，源於小腦蚓部，繼發侵犯小腦半球，其次位於視神經或視交叉，幕上少見。

3.CT平掃①腫瘤呈囊實性佔位，邊界清晰，囊腔較大，囊內壁壁結節，無瘤周水腫；②單純囊腫型，囊內可有多房；③瘤囊型，具有囊內有瘤，瘤內有囊的特點；④完全實性型。

4.CT增強掃描：實性成分或壁結節呈明顯均勻強化，囊壁多有強化

5.鑒別診斷

①血管網狀細胞瘤：位於小腦的腫瘤多呈囊壁結節，但好發於成人，壁結節強化更明顯

②髓母細胞瘤：多見於兒童，好發於小腦蚓部，腫瘤內囊變、壞死少見

③第四腦室室管膜瘤：腫瘤呈混雜密度，並伴鈣化

三、室管膜下巨細胞星形細胞瘤

1.WHOⅠ級，本病常發生於20歲以下患者，大多數以進行性癲癇發作或顱內壓增高為主要癥狀，腫瘤可發生鈣化及早期出血，本病是結節性硬化複合症的特徵性病變。

2.CT表現

①室管膜下結節：側腦室體部室管膜下、突入腦室內的鈣化結節早期為等密度，隨年齡增長鈣化率明顯升高

②室管膜下巨細胞星形細胞瘤：室管膜下結節增大、不完全鈣化並出現強化，表明其轉變為室管膜下巨細胞星形細胞瘤

3.鑒別診斷

①中樞神經細胞瘤：也好發於室間孔附近，但鈣化率高，囊變多見，多見於中青年男性

②脈絡叢乳頭狀瘤：好發於側腦室三角區，典型表現為腫瘤邊緣顆粒狀，明顯強化，並伴腦積水

4.結節性硬化，又稱Bourneville病，典型三聯征皮脂腺瘤、癲癇和智力低下。中樞神經系統病變：皮質錯構瘤（結節）、皮質下膠質神經元錯構瘤、室管膜下膠質結節和室管膜下巨細胞星形細胞瘤；神經外病變:皮膚血管纖維瘤、鯊皮斑、甲下纖維瘤、心臟橫紋肌瘤、內臟囊腫、肺淋巴管-平滑肌瘤病和腎血管平滑肌脂肪瘤

四、多形性黃色細胞瘤

1.本病好發於兒童和青少年，WHOⅡ級，腫瘤常位於腦膜和大腦表面（腦膜-腦）。98%的病例發生於幕上，尤其好發於顳葉；癲癇是最常見的首發癥狀

2.部位：主要位於幕上表淺部位，累及腦皮質和柔腦膜

3.CT:平掃示病變多為囊性，即大囊和壁結節，瘤周水腫不顯著，臨近顱骨可呈受壓改變；增強掃描壁結節明顯強化，囊壁可強化或不強化

4.鑒別診斷

①節細胞瘤、節細胞膠質瘤：佔位效應輕，鈣化常見

②幕上室管膜瘤:多位腦實質的囊實性佔位，但位置不表淺，鈣化常見

③毛細胞星形細胞瘤：好發兒童和青少年，且為囊實性佔位，但多好發於幕下小腦

④幕上血管網狀細胞瘤：囊實性佔位，但發病年齡較大

五、瀰漫星形細胞瘤

1.本病好發20到45歲成人，臨床癥狀多以癲癇、顱內壓增高和運動障礙為主，WHOⅡ級，多位於幕上腦白質內，病理分型纖維型、原漿型、肥胖細胞型，呈瀰漫浸潤性生長，可進展為間變性星形細胞瘤和膠質母細胞瘤

2.CT:腦實質內稍低密度或低密度區，邊界常較清楚，但可見局部或瀰漫型浸潤生長，可鈣化，周圍水腫及佔位效應較輕，增強掃描不強化或輕度強化

3.鑒別診斷

①急性期腦梗死：發病突然，病變多沿血管供血區分布，灰白質同時受累，密度隨時間變化

②腦炎：顳葉最常見，病變也呈低密度、強化不明顯，需結合臨床

4.腦內片狀低密度、以白質受累為主、不沿供血區分布、強化不明顯者應考慮星形細胞瘤可能。

六、 間變性星形細胞瘤

1.間變性星形細胞瘤是瀰漫浸潤的惡性星形細胞瘤，WHOⅢ級，多見於40到50歲，臨床表現包括癲癇等

2.CT:平掃腦實質內混雜密度區邊界不清，可見囊狀、壞死，出血少見，周圍水腫及佔位效應顯著，；增強掃描不均一強化，呈斑片狀

3.鑒別診斷

①星形細胞瘤(Ⅱ級)：腫瘤密度較均勻，囊變壞死少見，邊界常較清楚，水中佔位不顯著，無強化

②膠質母細胞瘤（Ⅳ級）：腫瘤密度更混雜，其內囊變、壞死，水腫佔位更顯著，病變進展快，有沿胼胝體蔓延至對側特點

七、 大腦膠質瘤病

1.本病呈浸潤性或多發性生長，涉及兩個及以上腦葉，通常為雙側性，本病亞急性起病，進行性加重；

2.CT:大腦半球腫脹，常累及額葉、顳葉等多個腦葉和胼胝體，病變所在腦葉密度呈瀰漫型減低，邊界不清，增強掃描多無強化，有惡變趨勢時可出現斑片狀強化

3.鑒別診斷

①病毒性腦炎：急性起病，腦部病灶多發，灰白質同時受累

②脫髓鞘病變：病變相對局限，激素治療有效

八、 膠質母細胞瘤

1.星形細胞腫瘤中惡性程度最高的膠質瘤，WHOⅣ級，是成人最常見的腦內腫瘤，多見於45-70歲中老年人。

2.CT:大腦半球深部佔位性病變，最常見於額葉，發生在胼胝體區的腫瘤可沿胼胝體轉移，呈蝶翼狀。腫瘤邊界不清，呈混雜密度，中心可見低密度壞死區，腫瘤內血管豐富，出血常見，周圍水腫及佔位效應顯著；增強掃描：腫瘤呈厚壁花環狀不規則強化，可沿室管膜轉移而出現結節樣、線樣強化。

3.鑒別診斷

①間變性星形細胞瘤：囊變壞死、強化程度及佔位效應均小於膠質母細胞瘤。

②腦膿腫：膿腫壁通常較膠質母細胞瘤薄，且相對均勻。

③中樞神經系統淋巴瘤：密度較均質，且顯著均一強化，佔位效應重，瘤周水腫相對較輕

九、 少突膠質細胞腫瘤

1．少突膠質起源腫瘤WHO分類為Ⅱ、Ⅲ級，腫瘤好發於大腦皮質和大腦半球，生長緩慢，無包膜，但與正常腦組織界限清楚，以膨脹性生長為主；本病鈣化率高，出血、囊性變少見，多發生於成人，高峰年齡為40-50歲

2.CT:皮質灰質和灰質下區含有鈣化的混雜密度區。腫瘤多位於幕上額葉，累及腦膜，侵蝕顱骨。鈣化為本病特徵性表現，多呈彎曲條帶狀、斑片狀。增強掃描不強化或輕度強化。

3.鑒別診斷

①星形細胞瘤：位置較深，較少侵犯顱骨。未鈣化部分腫瘤呈低密度，而少突膠質細胞瘤通常呈稍高密度或等密度

②胚胎髮育不良性神經上皮腫瘤：多見於青少年，發生部位較表淺，但多位於顳葉，腫瘤低密度，鈣化少見，瘤周無水腫。

③動靜脈畸形：通常無周圍水腫，鈣化呈小點狀或血管條樣，強化後呈血管團樣

十、 室管膜腫瘤

1.室管膜起源腫瘤包括室管膜瘤（Ⅱ級）、間變性室管膜瘤（Ⅲ級）、室管膜下室管膜瘤（Ⅰ級）和粘液乳頭狀型室管膜瘤（Ⅰ級）

2.腫瘤起源於腦室壁和脊髓中央管的室管膜細胞或室管膜靜止細胞；前兩種好發於顱內，室管膜下瘤多見於四腦室下部和側腦室前角，粘液乳頭狀型室管膜瘤好發於圓錐和馬尾

3.幕下室管膜瘤：以四腦室底部最為常見，呈菜花狀，導致四腦室擴大。腫瘤柔軟，可通過Luschka孔蔓延至橋小腦角區，通過四腦室正中孔沿腦幹表面擴展。增強掃描明顯不均勻強化。

4.幕上室管膜瘤：發生於腦實質內居多，可為部分囊性型室管膜瘤和完全實質型室管膜瘤

5.室管膜下瘤：邊界清楚，呈低密度或低密度，較大腫瘤內可有囊變和鈣化，可伴有幕上腦積水，輕度強化或無強化。

6.鑒別診斷

①髓母細胞瘤：腫瘤位於小腦蚓部，四腦室呈受壓移位表現而非擴大，腫瘤密度較均勻，增強明顯強化。

2.囊性星形細胞瘤：發病年齡較大，腫瘤實性部分鈣化少見，腫瘤周圍水腫輕

十一、脈絡叢乳頭狀瘤

1.本病可發生於脈絡叢上皮或腦室壁膠質細胞，多具有分泌腦脊液的特性，主要表現為腦積水而產生顱內高壓癥狀，成人以第四腦室多見，兒童以側腦室和第三腦室多見

2.CT:第四腦室、側腦室或第三腦室結節影，呈等密度或稍高密度，邊緣清晰，呈顆粒狀或凹凸不平，腫瘤沿腦脊液播散時，可出現其他腦室或蛛網膜下隙多發腫瘤，增強呈均勻一致中度至明顯強化

3.鑒別診斷

①室管膜瘤：兒童好發幕下第四腦室，成人好發側腦室，強化程度不如脈絡叢乳頭狀瘤明顯，有向外生長趨勢

②髓母細胞瘤：脈絡叢乳頭狀瘤邊緣呈顆粒狀，強化後較髓母細胞瘤更顯著。

十二、 松果體細胞瘤

1.本病為發生於松果體實質細胞的腫瘤，WHOⅡ級，多見於成人，兒童多位松果體母細胞瘤，本病臨床表現取決於腫瘤性質和所在部位，其主要有顱內壓增高癥狀、神經系統癥狀和內分泌系統癥狀。

2.CT:第三腦室後方(松果體區)可見等密度或稍高密度結節，邊界清楚，直徑常小於3cm，常伴發梗阻性腦積水。鈣化常見，增強明顯強化，松果體母細胞瘤體積較大，強化不均一，易沿腦脊液播散。

3.鑒別診斷

①生殖細胞瘤：是松果體區最常見腫瘤，男性多見。腫瘤無包膜可侵犯臨近結構，生殖細胞瘤本身無鈣化，如果松果體鈣斑被腫瘤包繞、推移支持生殖細胞瘤

②畸胎瘤：其內含脂肪、鈣化、軟組織及液體等，呈混雜密度腫塊，增強掃描多不均勻強化

4.松果體區腫瘤按細胞起源可分為：①生殖細胞起源腫瘤：生殖細胞瘤、畸胎瘤②松果體實質細胞起源腫瘤③其他細胞起源腫瘤：星形細胞瘤、神經節瘤、轉移瘤；生殖細胞腫瘤是松果體最常見的腫瘤性病變

5.松果體實質細胞起源腫瘤：松果體細胞瘤（Ⅰ級）、中等分化的松果體實質細胞瘤（Ⅱ-Ⅲ級）、松果體區乳頭狀細胞瘤（Ⅱ-Ⅲ級）和松果體母細胞瘤（Ⅳ級）

十三、髓母細胞瘤

1.本病是好發於兒童的顱內惡性腫瘤，絕大多數生長在第四腦室頂之上的小腦蚓部，具有生長極為迅速的特點，手術不易切除，並有沿腦脊液產生播散性種植傾向。

2.CT:顱後窩邊緣清楚的稍高密度或等密度腫塊，鈣化、囊變少見，周圍有低密度水腫包繞，第四腦室受壓向前移位，幕上腦積水常見，增強呈均一強化。腫瘤沿腦脊液播散時，可見腦室內和蛛網膜下隙線樣強化。

3.鑒別診斷

①毛細胞型星形細胞瘤：多位於小腦半球，呈囊實性，四腦室受壓變形。

②室管膜瘤：位於四腦室內，致四腦室擴大，鈣化、囊變、壞死多見

③脈絡叢乳頭狀瘤：腫瘤邊緣呈顆粒狀或凹凸不平，其內可見小囊變

④血管網狀細胞瘤：最典型大囊小結節的表現，壁結節或腫瘤周圍有流空的血管影像；結節可強化，囊腔或囊壁無強化。