兒童泌尿系統疾病（2）

前文：兒童泌尿系統疾病（1）

男孩，2歲。因顏面及四肢凹陷性水腫1周來診。查體：BP 85 / 55 mmHg，尿蛋白（+++），RBC 1～2 / HP，血漿總蛋白 40 g / L，白蛋白 20 g / L，膽固醇 6.2 mmol / L，尿素氮 5.5 mmol / L，最可能的診斷是

A. 單純性腎病綜合征

B. 急進性腎小球腎炎

C. IgA腎病

D. 腎炎型腎病綜合征

E. 急性腎小球腎炎

四、腎病綜合征

1. 腎病綜合征（NS）

一組由多種原因引起的腎小球基底膜通透性增加，導致血漿內大量蛋白質從尿中丟失的臨床綜合征。

2. 特點

（1）大量蛋白尿

（2）低蛋白血症

（3）明顯水腫

（4）高脂血症

△註：（1）（2）條必備。

3. 分類

單純型NS和腎炎型 NS。

4. 3~5歲兒童多發，男孩多於女孩。

5. 病理

（1）微小病變型腎病

（2）系膜增生性腎炎

（3）系膜毛細血管型腎小球腎炎

（4）膜性腎病

（5）局灶性節段性腎小球硬化。

6. 臨床表現

（1）水腫

起始於眼瞼，呈凹陷性，嚴重者可有胸水、腹水。

（2）感染病史。

（3）尿量減少，尿色變深，一般無血尿。

（4）腎功能一般正常，晚期可有腎小管功能障礙。

7. 併發症

（1）感染

（2）電解質紊亂（三低→低鈉、低鉀、低鈣）及低血容量

（3）血栓形成

① 腎靜脈血栓

最常見，表現為突發腰痛、血尿或血尿加重、少尿甚至 RF。

②其他部位

（4）ARF

（5）腎小管功能障礙

8. 實驗室檢查

（1）尿液檢查

① 尿常規

尿蛋白（+++）~（++++），尿紅細胞少見，管型可見透明管型、顆粒管型或卵圓脂肪小體。

② 尿蛋白定量

50 mg /（kg·d）或 > 40 mg /（m2·h）或任意尿蛋白 / Cr ≥ 3.5，即大量蛋白尿。

（2）生化檢查

① 肝功能

血漿白蛋白 < 30="" g="" l，即低蛋白血症；血漿總膽固醇=""> 5.7 mmol / L。

②腎功能

BUN、Cr 在腎炎型 NS 可 ↑，晚期有腎小管損傷。

（3）補體

腎炎型 NS C3 可下降。

（4）系統性疾病檢查

用於排除繼發性 NS。

（5）凝血功能：一般為高凝狀態。

（6）腎穿刺活檢

一般不需要；當 GC 耐葯或頻複發，或需確診腎炎型 NS 或繼發性 NS 時需要腎穿。

9. 診斷與鑒別診斷

（1）診斷

低蛋白血症、大量蛋白尿、明顯水腫、高脂血症。

注△：至少符合第 1～2 項即可診斷 NS。

（2）鑒別診斷

繼發性 NS、HBV-GN、LN、PN 等。

10. 治療

（1）一般治療

① 休息

除明顯水腫或並發感染或嚴重高血壓外，無需卧床休息。

② 飲食

顯著水腫、嚴重高血壓應短期內限鹽限水至水腫消退或血壓控制良好；少量優質蛋白飲食；應用GC 期間每日給予 VitD 及鈣劑。

③ 防治感染

④ 利尿

嚴重水腫伴少尿者可應用。

⑤ 健康宣教。

（2）糖皮質激素治療

①初治病例

診斷後立即用強的松治療，短期療法少用，多用中長期療法，即：2 mg /（kg·d）（最大 < 60="" mg="" d），頓服="" 4="">

1° 若尿蛋白轉陰，再鞏固 2 周，減量至隔日 2 mg /（kg·d）早餐後頓服 4 周，後每 2～4 周減 2～2.5 mg，至停葯（6 個月中程療法）。

2° 若尿蛋白不轉陰，繼續服至尿蛋白轉陰後2 周（<8 周），減量至隔日="" 2="" mg="" kg·d）早餐後頓服="" 4="" 周，後每="" 2～4="" 周減="" 2～2.5="" mg，至停葯（9="">

② 複發和 GC 依賴性NS 的激素治療

1° 整 GC 劑量及療程。

2° 更換 GC 製劑。

3° 甲強龍衝擊治療。

（3）免疫抑製劑治療

① 適應證

NS 頻複發、GC 依賴或耐葯、嚴重併發症時。

② 藥物：CTX 等。

（4）抗凝及纖溶藥物治療

① 目的：預防血栓形成。

② 藥物：肝素鈉、UK、雙嘧達莫 / 潘生丁。

（5）免疫調節劑

（6）ACEI / ARB

特別適用於伴高血壓的 NS。

（7）中醫中藥治療。