影像學習（16）——急性壞死性腦病的影像特點

圖釋

圖l.顱腦CT平掃示雙側丘腦(長箭)、雙側腦室旁白質(短箭)對稱性密度減低。

圖2.T2WI示雙側丘腦(長箭)、雙側腦室旁白質(短箭)斑片狀高信號。

圖3.T2-FLAIR示雙側丘腦病灶呈高信號(長箭)，雙側腦室旁白質病灶呈低信號(短箭)。

圖4.T1WI示雙側丘腦病灶呈明顯的高信號。

圖5.增強後掃描示雙側丘腦病灶呈輕度強化。

圖6.冠狀面增強掃描示雙側丘腦(長箭)及腦橋病灶(短箭)呈輕度強化。

圖7.T1WI增強示雙側丘腦病灶呈輕度強化，強化程度較前有所減低。

圖8 T2-FIAIR示雙側丘腦病灶呈稍高信號，範圍及信號較前有所減低。

急性壞死性腦病（acute necrotizing encephalopathy ANE）是一種少見疾病，多見於東亞地區。本病多發生於嬰幼兒，常常在發病2周前有支原體或病毒感染，如流感病毒A、單純性皰疹病毒、人類皰疹病毒-6等。其病因及發病機理尚不明，目前認為是自身免疫介導或代謝性疾病，細胞因子如腫瘤壞死因子受體-1、白介素-1、白介素-6可介導此病。ANE具有起病急、進展快、死亡率高等特點，患者常伴隨嘔吐、快速的意 識喪失、不同程度肝功能障礙，預後差，存活者常伴有嚴重的神經系統後遺症。

本病需與以下疾病相鑒別：①急性播散性腦脊髓炎（ADEM)。ADEM是一種嚴重、傳染後的炎性脫髓鞘性疾病，組織學表現為瀰漫性血管周圍性淋巴細胞炎症，融合脫髓鞘性病變。ADEM多發生於青少年，癥狀輕，預後好。其病變主要在白質，可累及灰質，但丘腦區無T1WI高信號表現。ADEM的非對稱性病灶以及對激素治療敏感有助於區別ANE。病毒性腦炎較難排除，某些腦炎也可對稱性地累及深部灰質(如乙型腦炎)，但是乙型腦炎不一定對稱性地累及丘腦，累及腦幹也不常見。ANE所累及的腦實質在神經病理上並沒有發現炎性細胞，這與急性出血性腦炎有所不同。②Reye綜合征。Reye綜合征在影像學中更多地表現為腦部瀰漫性或局部性水腫。③其他：溶血性尿毒綜合征、中毒性腦病、出血性休克和腦病綜合征。這些疾病較少出現腦內對稱性病灶，且ANE的臨床表現和實驗室檢查均與上述病種有所不同。

ANE最突出的影像學表現是對稱性地累及雙側丘腦，而且T1 WI常呈高信號。其他病變部位包括腦室旁深部腦白質、腦幹、內囊、豆狀核及小腦等。ANE的CT圖像表現為上述病變部位對稱性的密度減低。MRI表現為上述病變區對稱性異常信號，T2 WI呈高信號，丘腦病變T1 WI常呈高信號，而其他部位病變T1 WI一般呈低信號，增強後一般無強化或只有輕度強化。

（原作者： 鍾小玲，黎佩君，黃飈；本網選編 ）

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