【讀片時間】第0423期：右側基底節區生殖細胞瘤

男性，15歲。1周前無誘因出現頭痛，現噁心、嘔吐。神經系統檢查無陽性體征。

圖1右側基底節區生殖細胞瘤

A

B

C

D【影像學檢查】

A.MRI平掃右側基底節區見類球形等T1異常信號區，水腫和佔位效應明顯，右側側腦室明顯受壓變形；

B.C.T2WI病灶以等高信號為主，內見散在小點狀等、低信號，水腫和佔位效應明顯；

D.增強掃描病灶呈環形強化，內部且見不均勻明顯強化

右側基底節區生殖細胞瘤（術後病理）。

生殖細胞瘤(germinoma)是生殖細胞源的腫瘤中最常見的腫瘤，佔60%?70%，其中絕大多數位於松果體區。松果體區生殖細胞瘤患者男性占絕大多數，男女之比約為10:1，發病高峰年齡在青春期，10歲以下、40歲以上非常少見。生殖細胞瘤多位於松果體區和第三腦室後部，腫瘤向後生長突入大腦大靜脈池，向前突入第三腦室內，易引起梗阻性腦積水。腫瘤多呈球形，包膜完整，也可浸潤生長，沿腦室擴散。發生於基底節區少見。

1.臨床表現：臨床上主要有顱內壓增高、內分泌紊亂，如性早熟和四疊體壓迫癥狀，上丘受壓引起雙眼上視困難，下丘受壓則雙耳聽力喪失。

2.X線平片：

1)生殖細胞瘤易引起顱內壓增高征，表現為腦回壓跡增多等改變。

2)松果體區的生殖細胞瘤可出現松果體區較大鈣斑。

3)兒童患者的鈣化率可達60%?70%，呈散點狀或斑片狀，範圍較大，直徑多在1 cm左右。

3.CT表現：

1)松果體區生殖細胞瘤常呈等或稍高密度腫塊。

2)典型者腫瘤可以沿第三腦室兩側壁向前生長，沿著腦脊液通道發生種植性轉移。

3)腫瘤內可見粗大鈣化，松果體鈣化增大且被包埋於瘤塊之中是此瘤的特徵性表現。

4)腫瘤常呈均勻密度，很少發生壞死。

5)導水管以上常出現明顯腦積水改變。

6)增強掃描腫瘤常明顯強化，瘤周常無水腫。

4.MRI表現：

1)腫瘤呈稍長T1、稍長T2信號。

2)導水管以上常出現明顯腦積水改變。

3)增強掃描腫瘤常明顯強化。

4)腫瘤可以發生腦脊液播散，可見腦溝、腦池異常強化。

診斷依據：

1.患者為男性，15歲。生殖細胞瘤好發於兒童和青少年，男性多見。

2.右側基底節區球形病灶，MRI以等T1、等高T2信號為主，有少量囊變、壞死及細小鈣化，水腫和佔位效應明顯。

3.增強後病灶呈不均勻明顯強化。

鑒別診斷：

1.室管膜瘤：①多見於小兒及青少年，但50%發生在5歲以下。②腫瘤大多位於腦室內，少數瘤主體在腦組織內；生殖細胞瘤多位於松果體區和第三腦室後部。③小兒及青少年的腦實質內的室管膜瘤易發生大的囊變和鈣化，出血較少，周圍水腫較輕；基底節區生殖細胞瘤病灶周圍有明顯水腫且出血多見。④室管膜瘤MRI表現T1為低信號或等信號，T2為高信號；基底節區生殖細胞瘤表現為等T1、等T2信號為主。

2.膠質瘤：低級星形細胞瘤MRI—般為長T1、長T2信號，強化不明顯；高級別惡性程度高的膠質瘤可有出血壞死，有不規則明顯強化。而本例MRI表現為等T1、等T2信號為主的不均勻信號。

3.原發性惡性淋巴瘤：①與生殖細胞瘤的影像表現相似，但多見於40?70歲的中老年人，患免疫抑制病的兒童也多見，以及免疫功能低下的患者如AIDS患者、老年人及臟器移植術後患者。②典型MRI表現為大腦深部多發佔位病變，呈長T1、長T2信號，顯著均勻增強，表現為「團塊樣」或「握拳樣」強化。③極少發生出血和囊變壞死，很少有水腫。④易侵犯室管膜或軟腦膜，強化明顯。⑤可結合臨床及相關實驗室檢查，或進行實驗性放射治療，以助確診。