肝臟疾病的臨床表現
肝臟疾病的臨床表現多種多樣,特別重要的有黃疸、膽汁淤積、肝大、門靜脈高壓、腹水、肝性腦病和肝衰竭。醫生進行肝臟疾病診斷時,常考慮病人主訴並進行物理檢查。
肝臟疾病的主要臨床表現
黃疸
肝大
腹水
肝性腦病至神態不清
門脈高壓至胃腸道出血
皮膚
·蜘蛛痣
·肝掌
·紅潤面容
·瘙癢
血液
·貧血
·白細胞減少
·血小板減少
·出血傾向
激素
·高胰島素水平、低反應性
·婦女月經停止、生育能力下降
·男性陽痿和女性化
心血管
·心率增加,心搏出量增加
·低血壓
一般癥狀
·疲勞
·消瘦
·衰弱
·食慾下降
·噁心
·發熱
黃疸
黃疸是由血液中膽汁色素、膽紅素的不正常增高引起的皮膚、鞏膜的黃色改變。
衰老或損傷的紅細胞主要由脾臟從血液中清除。在這個過程中,紅細胞中運送氧的主要成分血紅蛋白被分解成膽紅素運送至脾臟,繼而分泌形成膽汁,經膽總管排入小腸,膽紅素分泌過程受到阻礙,過量膽紅素逆流入血,導致黃疸。
肝細胞發炎或其他異常可阻礙膽紅素分泌入膽汁,導致血中膽紅素水平升高,另一方面,肝外膽管由於結石或腫瘤阻塞和較為少見的大量紅細胞破壞,也可引起高膽紅素血症。如新生兒黃疸(見第252節)。
吉爾貝綜合征是一種家族性非溶血性黃疸,膽紅素水平輕度升高,通常不足以引起黃疸,這種遺傳性疾病常常在肝功能檢查時發現,沒有其他表現也不引起任何問題。
【癥狀】
黃疸時,皮膚和鞏膜出現黃色,因膽紅素經腎臟分泌因而尿色加深,其他癥狀表現決定於引起黃疸的原因,例如:肝炎時可有食慾喪失、噁心和嘔吐、發熱。膽汁的流出受阻可產生膽汁淤積的表現。
【診斷和治療】
醫生可用實驗室檢查和影像檢查判斷黃疸的原因。如果是肝臟本身病變,例如病毒性肝炎,黃疸通常隨肝臟情況改善而消失;如為膽道梗阻,常採用外科手術或內鏡(帶有外科器械的可彎曲內鏡)儘可能解除膽道的梗阻。
膽汁淤積
膽汁淤積是膽汁流出受阻或減少。
膽汁流可在肝細胞至十二指腸之間的任一部位受阻。儘管膽汁流完全受阻,但肝臟仍持續產生膽紅素,逆流入血,膽紅素淤積於皮膚,由尿中排出,引起黃疸。
為便於進行診斷和治療,膽汁淤積被分作兩類:內源性和外源性。內源性包括肝炎、酒精性肝臟損害、原發性膽汁性肝硬化、藥物損害、孕期激素改變(妊娠期膽汁淤積);外源性包括膽道結石、膽管狹窄(結構性)、膽管癌、胰腺癌和胰腺炎。
【癥狀】
過量膽紅素造成黃疸和尿色加深,特別是因腸道內缺乏膽紅素,大便常呈灰白陶土色;因膽汁在腸道內缺乏,不能幫助食物脂肪消化,大便也可含有大量脂肪(脂肪瀉),同時也影響鈣和維生素D的吸收。如果這種情況持續,這類營養元素的缺乏可引起骨鈣丟失,導致骨痛和骨折。此外,凝血所需物質的吸收也減少,造成容易出血的傾向。
膽汁產物在血循環內的滯留可引起瘙癢症(繼發皮膚抓痕和損害),持續性黃疸可引起皮膚色素加深和皮膚的黃色脂肪沉積。決定於可引起黃疸的原因不同,病人可出現相應的不同表現,如腹痛、胃口喪失、嘔吐或發熱。
【診斷】
為判斷黃疸的原因,醫生將詢問有關病狀,如肝炎、飲酒量、近期用藥史。皮膚蜘蛛痣、脾臟增大和腹水是肝細胞已有病變的信號。如果黃疸為肝外性,病人可有寒戰史、膽絞痛和膽囊增大(醫生可觸摸到或經影像檢查探查增大的膽囊)。
典型情況下,膽汁淤積病人血中鹼性磷酸酶可顯著升高,血中膽紅素水平檢測可顯示膽汁淤積的嚴重程度,但不能確定原因。如果血中膽紅素水平異常,一般要再作超聲波檢查、CT掃描或兩者同時進行,以幫助醫生區別肝內或肝外原因引起的黃疸。如果病因在肝內,也許會進行肝活檢檢查(獲取少量肝組織作顯微鏡檢查),肝活檢通常能確定診斷;如果病因為肝外膽道梗阻,常再作內鏡檢查,以明確梗阻的性質。
【治療】
肝外梗阻通常採用外科手術或治療性內鏡(一種附設有外科器械的可彎曲、可視性導管)治療;肝內梗阻依病因不同而採用不同的治療方法,如為某藥物引起的黃疸,則需停服該葯,如為肝炎,黃疸往往隨肝炎病程緩和後消失。
口服消膽胺可用於處理瘙癢症。該葯可與小腸中某些膽汁產物結合,阻礙其重吸收以減輕對皮膚的刺激。在肝臟損害不太嚴重的情況下,服用維生素K能改善凝血情況。膽汁淤積持續存在情況下常補充鈣和維生素D,但不能很有效地防止骨脫鈣。脂肪瀉病人需要補充甘油三酯等脂類物質。
肝腫大
肝臟增大(腫大)意味著肝臟病變。儘管如此,許多肝病病人的肝臟還是在正常大小範圍,甚至有縮小。肝大通常無臨床表現,但如果肝臟增大明顯,可引起腹部不適,如脹滿感。如肝增大迅速,可有觸痛,醫生通常在物理檢查中通過腹壁觸摸肝臟並判斷其大小。
觸診肝臟時,醫生也要注意它的質地,因肝炎、脂肪浸潤、肝充血或早期膽管梗阻而增大的肝臟觸之柔軟。
因肝硬化增大的肝臟觸之較硬且不規則。肝癌則表現為局限性腫塊。
門脈高壓症
門脈高壓症是門靜脈(從腸道收集血液運送至肝臟的大靜脈)內血壓異常的增高。
門靜脈收集整個小腸、脾臟、胰腺和膽囊的血流,進入肝臟後,門靜脈分成細小管道,隨後,血液通過肝臟後經肝靜脈入體循環。
門靜脈血管內壓力增高的因素有兩種,流經門靜脈的血液流量增加和流經肝臟的血液阻力增加。在西方國家,最常見的導致門靜脈高壓的原因是肝硬化引起的血流阻力增加。
門靜脈高壓導致靜脈血管增多、變粗(叫做側支血管)以溝通門靜脈系統和體循環。這些血管繞過肝臟運送血流,因為這些旁路,正常時經肝臟分解排泄物質得以直接進入體循環。側支血管建立在不同的部位,最重要的是食管下端,此處血管增粗、扭曲,變成曲張靜脈(稱食道靜脈曲張),這些增粗血管變脆容易出血,常引起嚴重的大出血。其他側支可建立在肚臍周圍和直腸。
【癥狀和診斷】
門脈高壓症常有脾臟增大,肝臟迴流阻力增大導致體液漏出淤積於腹腔,形成腹水。食管下端和胃粘膜下曲張靜脈容易出血,常為大量出血。直腸的曲張靜脈可出血,但極為罕見。
醫生通常通過腹壁觸診確定增大的脾臟。腹水表現為腹部膨脹,聽診呈濁音。超聲波掃描和X線可顯示有關門脈高壓的狀況。超聲波用於探查門靜脈血管內血流情況和腹水的有無,CT掃描也可用於檢查增粗的靜脈。經腹壁針穿刺進入肝臟,脾臟可測量門靜脈系統的壓力。
【治療】
為減少食管下端曲張靜脈出血的危險,醫生可採用一些方法如口服心得安(一種治療高血壓的葯),以減少門靜脈內的壓力。
食管下端曲張靜脈出血是一種急診情況。可採用垂體後葉素或善得定靜脈滴注以收縮出血靜脈,輸血以補充失血。通常需做內鏡檢查以確定出血部位,經內鏡用橡膠圈或化學注射以封閉出血靜脈。如果出血仍繼續,可採用末端帶氣囊導管經病人鼻插入
食管。充脹氣囊壓迫,曲張靜脈,一般能止住出血。
如出血持續或反覆發作,可採用外科手術在門靜脈系統和體循環系統之間製造一個旁路(稱做分流),因體循環靜脈系統內壓很低,因此分流術能降低門靜脈的壓力。門靜脈分流手術類型很多,包括在放射科X線引導下用特殊器械完成的術式。分流手術通常止血非常成功,但相當危險,同時,也增加因肝衰竭而致的腦功能障礙(肝性腦病)。
腹水
腹水是液體在腹腔的聚積。
腹水傾向於以長期(慢性)的形式存在而不是短期(急性)發作,最經常發生於肝硬化,特別是酒精性肝硬化。非肝臟疾病如癌症、心衰、腎衰竭和結核病也可引起腹水。
肝病患者,液體由肝、小腸表面漏出,往往由多種原因聯合作用而致,包括門靜脈高壓,血管保留水分能力降低,管理體液的激素和化學物質變化等。
腹水原因
肝臟疾病
·肝硬化,特別是酒精性肝硬化
·非肝硬化酒精性肝炎
·慢性肝炎
·肝靜脈阻塞
非肝性疾病
·心衰
·腎衰,特別是腎病綜合征
·縮窄性心包炎
·癌症擴散至腹腔
·結核累及腹膜
·甲狀腺功能減低
·胰腺炎
【癥狀和診斷】
小量腹水通常不引起癥狀,但大量腹水可引起腹部膨隆和不適,出現呼吸短促,醫生叩診時腹部呈濁音。大量腹水致腹部緊張或突出。某些腹水病人,關節因水分過多而腫脹(水腫)。
如果腹水原因不能確定或原因不清楚,可做超聲波檢查。其他辦法還可經腹壁穿刺抽取小量腹水樣本(診斷性穿刺)送實驗室檢查以幫助確定原因。
【治療】
腹水的基本治療是卧床休息和低鹽飲食,配合利尿劑使用,後者使腎從尿中排出更多的水分。如腹水導致呼吸和進食困難,可經腹壁穿刺放腹水(治療性腹穿)。除非病人同時使用利尿劑,否則放腹水很易再發。通常,大量的白蛋白(血漿主要蛋白)從血漿中丟失入腹水,因此,可經靜脈輸入白蛋白給予補充。
偶然情況下,無任何原因可繼發腹水感染,特別是酒精性肝硬化病人,這種感染叫做特發性細菌腹膜炎,需用抗生素治療。
肝性腦病
肝性腦病(也稱做門靜脈系統腦病、肝昏迷)是正常時由血中產生,經肝臟排泄的毒性物質作用於腦,使腦功能出現障礙的一種疾病。
由小腸吸收入血的物質流經肝臟時毒素被排除。在肝性腦病,肝功能受損毒素不能被排除,同時,門靜脈系統和體循環之間因肝病可能建立起一些直接聯繫,某些毒素可繞過肝臟進入體循環。降低門脈高壓的外科手術(門脈分流術)也具有同樣結果,無論原因怎樣,結果是一樣的,即毒素能到達大腦影響其功能。究竟哪種物質對大腦具有毒性目前還不清楚。不管怎樣,血中蛋白質降解產物水平增高,如氨的濃度增加,似乎是主要原因。
慢性肝病患者,腦病通常由一些增加肝功能損害的事件觸發,如急性感染或酗酒,也可因進食過多蛋白而發生,後者增加了血中降解蛋白產物的水平。消化道出血,如食管曲張靜脈出血,也可導致直接作用於腦的蛋白降解產物的增加。某些藥物,特別是某些鎮靜劑、止痛藥和利尿劑也可誘發腦病。消除這些誘因,腦病可得到緩解。
【癥狀和診斷】
肝性腦病的癥狀是腦功能降低,特別是意識障礙的結果。早期表現為邏輯思維、個性和行為的細小改變,病人精神狀態有改變,判斷力下降。隨病程進展,病人通常表現為嗜睡和迷亂,運動和語言緩慢,定向力障礙常見;也可表現為躁動和興奮,但不常見,癲癇樣發作也不常見,最終病人意識喪失,進入昏迷狀態。
肝病患者出現腦功能障礙是有力的診斷依據。病人呼出氣體帶有甜味,伸展手臂出現手震顫,並出現明顯的撲翼樣動作。
腦電圖可幫助診斷早期肝性腦病,即便在很輕的病例,也可顯示不正常的腦電波。血液試驗通常顯示高血氨。
【治療】
醫生將努力尋找並清除致病誘因。如感染或正在服用的藥物、減少腸道毒性物質的吸收、飲食中需限制蛋白、主要經口或靜脈攝入碳水化合物提供熱量。合成糖(乳糖、果糖)口服有三個好處:首先是改變腸道酸鹼度因此而改變腸道菌群類型;其次降低氨的吸收;再其次具有輕瀉劑作用(也可使用清潔灌腸液)。有時可採用新黴素以代替輕瀉劑,新黴素能減少正常時幫助消化蛋白的腸道細菌數量。
經過處理,肝性腦病經常是可以逆轉的,事實上,完全恢復也可能,特別是腦病是被一些可逆轉的原因激發時。但由急性肝炎所引起的嚴重肝昏迷,即使在積極加強治療下病死率也高達80%。
肝功能衰竭
肝功能衰竭是肝臟功能的嚴重惡化。
任何類型的肝臟疾病,包括病毒性肝炎、肝硬化、酒精或藥物(如解熱鎮痛劑)性肝損害均可導致肝功能衰竭。肝功能衰竭發生前必定有大量肝組織損害。
【癥狀和診斷】
肝功能衰竭病人通常有黃疸、青紫或出血傾向,腹水、腦功能障礙(肝性腦病)和一般健康狀況惡化,其他常見癥狀包括疲勞、虛弱、噁心和食慾喪失。
臨床表現能夠確定肝功能衰竭的診斷,血液檢查可顯示嚴重的肝功能損害。
預後和處理
處理方法決定於病因和特殊的臨床表現。病人通常需嚴格控制飲食,蛋白質攝入應仔細控制,過量蛋白質引起肝性腦病,過少會引起體重下降。鈉的攝入也應限制以控制腹水。完全忌酒,因其可加重肝的損害。
肝疾病繼續進展,肝功能衰竭治療無效,最終病人都會死亡。即便經過治療,病情也不可逆轉的,晚期病人可死於腎功能衰竭(肝腎綜合征)。如能及時進行肝移植術,可使病人恢復正常健康狀態,但僅適宜於少量伴有肝功能衰竭的病人。
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