【病例報告】肝臟結節病一例
正文
患者女，58歲，以皮膚瘙癢3個月，體檢發現肝功能異常1周就診。體檢未發現明顯異常。實驗室檢查：丙氨酸氨基轉移酶104 U/L（正常參考值5～40 U/L），天冬氨酸氨基轉移酶98 U/L（正常參考值5～40 U/L），谷氨醯轉肽酶386 U/L（正常參考值5～50 U/L），鹼性磷酸酶1 065 U/L（正常參考值40～150 U/L），總膽紅素37.8 μmol/L（正常參考值5.1～34.0 μmol/L）。其他指標無明顯異常。
胸、腹部CT：兩肺門淋巴結腫大，以左側為重，肺部散在小結節，肺底部明顯。肺門血管周圍可見小片狀軟組織影，增強後呈均一強化。肝臟可見瀰漫性多髮結節狀低密度影，脾臟內多發類圓形低密度影。增強後上述病灶未見明顯強化，病灶仍呈低密度（圖1）。
腹部MRI：平掃肝臟瀰漫分布長T1、短T2異常信號影，DWI （b=800 s/mm2）呈低信號；脾臟多髮結節狀長T1、短T2信號，病灶邊界較清（圖2,圖3），DWI （b=800 s/mm2）未見擴散受限（圖4）；腹膜後可見多發小結節狀淋巴結影。增強後病灶見明顯強化，呈相對低信號（圖5）。
穿刺活檢病理：穿刺出灰黃條狀組織2條，長1.5～1.8 cm，直徑0.1 cm。光學顯微鏡鏡下見上皮樣細胞構成肉芽腫性結節，結節內無乾酪樣壞死，散在多核巨細胞，結節周圍見少量淋巴細胞（圖6）。免疫組織化學：CK7、CD38、CD138陽性，IgG可疑陽性，IgG4陰性。特殊染色：膠原纖維染色、網狀纖維染色陽性，抗酸染色、結核桿菌染色陰性。病理診斷：肝結節病。
討論
結節病是一種原因不明的系統性疾病，臨床表現多樣，好發於30～40歲女性，累及肝、脾者少見。肝臟結節病的病理特點為病變部位非乾酪樣肉芽腫形成，肉芽腫多瀰漫分布，以匯管區為重。
肝結節病的最常見影像表現為肝臟增大，常伴有脾腫大，肝、脾輪廓常不規則。CT上表現為多發低密度結節影。MRI上表現為T1WI、T2WI上大小不等的結節狀低信號影，脂肪抑制T2WI序列可顯示門靜脈周圍高信號影。增強掃描動脈期病灶呈低信號，靜脈期、延遲期逐漸與肝實質呈等信號。本例影像表現和文獻報道相符。
本病需與肝、脾多發小結節（包括結核病、淋巴瘤）鑒別。肝結核多表現為T2稍高信號，多伴有乾酪樣壞死，病變轉歸過程中可見低信號鈣化影，增強掃描病灶強化較結節病明顯。原發性淋巴瘤以單發病灶為主，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號。
綜上所述，在臨床工作中遇到肝、脾多髮結節狀長T1、長T2信號影，增強掃描強化不明顯時，應考慮到本病的可能。最終確診仍依靠病理結果。
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