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小腦蛛網膜囊腫致面癱 1 例

近日,BMJ Case Reports 雜誌刊登了如下一則病例報道。

患者女性,47 歲,出現左側面神經麻痹。給予糖皮質激素治療,3 個月後完全恢復。然而,出現左側面神經麻痹的同時,患者開始出現枕部疼痛。體格檢查時只發現左後頸部淋巴結群腫大。

通過顱腦 MRI 圖像發現引起面神經麻痹的次要原因,MRI 圖像顯示後顱窩可見一邊界清晰的大腫塊(如圖 1 所示),MRI 示軸位 T2 加權成像可見顯著高信號(如圖 T2WIs;圖 1A–C 所示)和矢狀位 T1WI 圖像顯示低信號(如圖 1D 所示)和冠狀位 T1WI 圖像顯示低信號(如圖 1E、F 所示),影像學診斷為蛛網膜囊腫。

圖. 水平位 T2 加權成像(如圖 A–C 所示)、矢狀 T1 加權成像(如圖 D 所示)和冠狀位 T1 加權成像(如圖 E 和 F 所示)示在後顱窩出現邊界清楚的大蛛網膜囊腫。

蛛網膜囊腫

蛛網膜囊腫是腦脊液填充於蛛網膜層間隙的良性疾病。囊壁多為蛛網膜、神經膠質及軟腦膜,囊內有腦脊液樣囊液。囊腫位於腦表面、腦裂及腦池部,不累及腦實質。多為單發,少數多發。本病多無癥狀,體積大者可同時壓迫腦組織及顱骨,產生神經癥狀及顱骨發育改變。本症多見於兒童及青少年,男性較多,左側較右側多見。

顱內蛛網膜囊腫按病因不同可分為先天性、外傷性及感染後蛛網膜囊腫。先天性蛛網膜囊腫為主要類型,但也可繼發於以往存在的病理原因,如感染(即感染後蛛網膜囊腫)、顱腦損傷(外傷性蛛網膜囊腫)等。

囊腫的生長或發展可引起頭痛和其他神經癥狀,當出現這些癥狀時,提示可能需要手術治療,伴枕部頭痛是蛛網膜囊腫激惹常見癥狀。顱神經(CN)麻痹先前已被確定為該疾病的罕見後遺症,病變部位進展可能導致後顱窩壓力增加及相關佔位效應,當面神經壓迫(CN VII)時可出現以上情況。本病例中患者面神經麻痹恢復後,建議無需再對囊腫進行手術干預。

學習要點

1. MRI 成像是發現和診斷蛛網膜囊腫的一種有效方式;

2. 蛛網膜囊腫的增大和變小可以導致相關神經系統癥狀;

3. 如相關癥狀持續存在,可能需要進行外科手術干預。

蛛網膜囊腫臨床特點不包括:

  • 為一種良性疾病;
  • 位於腦表面、腦裂及腦池部,累及腦實質;
  • 多為單發,少數多發;
  • 多見於兒童及青少年,男性較多,左側較右側多見。
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