【互幫互助第六十一期】肉瘤樣肝細胞癌

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本期幫助對象：

肉瘤樣肝細胞癌1例

趙丹紅 虞曉麗 經風華 王永仁 義烏市中醫院 322000

病例 男性，55歲，因「右上腹脹痛半月余」入院。既往發現「慢性乙型病毒性肝炎」病史10年，一直予正規口服「拉米夫定抗病毒治療。入院時查體：腹部平軟，右上腹輕微壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未及。輔助檢查：AFP1.6ng/mL；上腹部CT增強：肝右葉直徑約徑約5.3cm的不規則形低密度區，邊界不清，密度不均，增強掃描動脈期輕度強化，門脈期、延時期病灶邊緣部分進一步強化，提示炎性病變、肝轉移性腫瘤均有可能；進一步MR檢查提示:右肝佔位，考慮不典型增生結節，不排除外。

術中所見：輕度肝硬化改變,肝IV、V、VIII段與下腔靜脈間探及一直徑約5cm×6cm質硬腫塊,行右半肝切除術。術後病理：右半肝肉瘤樣細胞癌。免疫組化：CK、CK19、EMA、Vim（+）；Ki67（30%陽性）；AFP、Hep-par-1、CEA、SMA（‐）。術後三個月患者死亡。

圖1：

（a）：CT平掃示肝右葉低密度佔位，約5.0*5.3cm，邊界不清，病灶中央見片狀囊性密度區

（b）：CT增強掃描動脈期，病灶邊緣實性成分輕度強化

（c、d）：門脈期及延時期顯示病灶邊緣實性成分持續強化

圖2：梭形瘤細胞，異型明顯 H&E×100

討論 肝肉瘤樣癌是指原發於肝的惡性上皮樣腫瘤，惡性程度高，十分少見，約佔外科手術切除肝癌的1.8%［1］。肉瘤樣肝細胞癌是由原發性肝癌過度轉化為肉瘤樣肝細胞癌，還是本身就是同時含有肝細胞癌以及肝細胞肉瘤，其發病機制還沒有下定論；亦或，以肝細胞癌向間質方向去分化發展成為肉瘤樣肝細胞癌為主，而不是兩種癌並存。後者這一理論基於免疫組化基礎之上，肉瘤樣肝細胞癌中的索性細胞不是真正的肉瘤細胞，而是肝細胞癌的肉瘤樣轉變［2］。肝肉瘤樣癌的病例診斷目前尚無統一標準，較為明確的病理學特徵有以下方面：1）病理上有明確的癌與肉瘤雙重成分，兩者之間有或無過度，或者為單純的肉瘤樣成分；2）免疫組織化學染色顯示瘤樣組織成分標記物Vimentin陽性，同時上皮成分性標記物CK、keratin以及EMA等陽性；3）電鏡下肉瘤樣成分具有橋粒連接，胞漿內有張力微絲等上皮細胞超微形態特徵，並可清晰顯示兩種成分的移行形態［3］。腫瘤內雙重成分是該腫瘤典型的鏡下特徵，而在病理診斷時，其中肉瘤樣成分表現上皮細胞特徵是肉瘤樣癌區別於癌肉瘤的關鍵［4］。 患者多為老年男性，普遍認為HBSAG陽性可能與該腫瘤有一定的關係，AFP常不高或處於低水平，臨床早期癥狀主要是腹痛和發熱，缺乏特徵性，預後較HCC差，患者5年生產率低。

CT表現：腫塊常較一般的HCC大，少有包膜，腫塊內壞死較HCC常見；增強掃描特點為動脈期病灶多呈不同程度強化，門靜脈期原動脈期強化區域密度減低，該表現為肝癌的影像特徵，有助於診斷；延遲期病灶邊緣及內部實性區域有輕度強化，表面活躍的癌組織內可能含有纖維間質等成分；腫瘤多為較大的腫瘤常伴有多發的融合轉移結節，較普通的肝細胞癌更容易浸潤周圍肝臟，但門脈栓子及淋巴轉移較少見［4，5］。

本例雖為慢性乙肝患者，但AFP處正常低水平，且無畏寒、發熱，無血中白細胞升高，抗感染治療無效；CT表現與典型膽管細胞癌、炎性包塊、HCC可資鑒別，但術前診斷困難，最終的診斷仍需要病理證實。早期手術切除是徹底根治的首選治療方案。