呼吸系統疾病====肺血栓栓塞症
病理和病理生理 1,引起PTE的血栓可以來源於下腔靜脈徑路、上腔靜脈徑路或右心腔,其中大部分來源於下肢深靜脈,特別是從腘靜脈上端到髂靜脈段的下肢近端深靜脈(約佔50%~90%)。盆腔靜脈叢亦是血栓的重要來源。頸內和鎖骨下靜脈內插入、留置導管和靜脈內化療,使來源於上腔靜脈徑路的血栓較以前增多。右心腔來源的血栓所佔比例較小。 2,肺動脈的血栓栓塞既可以是單一部位的,也可以是多部位的。病理檢查發現多部位或雙側性的血栓栓塞更為常見。一般認為栓塞更易發生於右側和下肺葉。發生栓塞後有可能在栓塞局部繼發血栓形成,參與發病過程。栓子阻塞肺動脈及其分支達一定程度後,通過機械阻塞作用,加之神經體液因素和低氧所引起的肺動脈收縮,導致肺循環阻力增加、肺動脈高壓;右心室後負荷增高,右心室壁張力增高,至一定程度引起急性肺源性心臟病,右心室擴大,可出現右心功能不全,回心血量減少,靜脈系統淤血;右心擴大致室間隔左移,使左心室功能受損,導致心排出量下降,進而可引起體循環低血壓或休克;主動脈內低血壓和右心房壓升高,使冠狀動脈灌注壓下降,心肌血流減少,特別是心室內膜下心肌處於低灌注狀態,加之PTE時心肌耗氧增加,可致心肌缺血,誘發心絞痛。 3,栓塞部位的肺血流減少,肺泡無效腔量增大;肺內血流重新分布,通氣/血流比例失調;右心房壓升高可引起功能性閉合的卵圓孔開放,產生心內右向左分流;神經體液因素可引起支氣管痙攣;毛細血管通透性增高,間質和肺泡內液體增多或出血;栓塞部位肺泡表面活性物質分泌減少,肺泡萎陷,呼吸面積減小;肺順應性下降,肺體積縮小並可出現肺不張;如累及胸膜,則可出現胸腔積液。以上因素導致呼吸功能不全,出現低氧血症,代償性過度通氣(低碳酸血症)或相對性低肺泡通氣。 4,由於肺組織接受肺動脈、支氣管動脈和肺泡內氣體彌散等多重氧供,故PTE 時很少出現肺梗死。如存在基礎心肺疾病或病情嚴重,影響到肺組織的多重氧供,才有可能導致肺梗死。 5,PTE 所致病情的嚴重程度取決於以上機制的綜合作用。栓子的大小和數量、多個栓子的遞次栓塞間隔時間、是否同時存在其他心肺疾病、個體反應的差異及血栓溶解的快慢,對發病過程和預後有重要影響。 若急性PTE後肺動脈內血栓未完全溶解,或反覆發生PTE,則可能形成慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CTEPH),繼而出現慢性肺源性心臟病,右心代償性肥厚和右心衰竭。
輔助檢查
一、血氣分析,D二聚體強陽性(>500mg/l); PaO2下降。 二、x光胸片:典型的改變是呈葉段分布的三角形 影,也可表現為斑片狀影、盤狀肺不張、阻 塞遠端局限性肺紋理減少等.小的梗塞者x光 片完全正常。可合併胸腔積液和肺動脈高壓 而出現相應的影像學改變(見肺源性心臟病)。 三、心電圖檢查:急性肺栓塞的典型EKG改變是 QRS電軸右偏.肺型P波,SI,QIIITIII型(即I 導聯s波加深,III導聯有小Q波和T波倒置)。 但典型改變的陽性率低。僅見於大塊或廣泛 的栓塞。多於發病後5—24小時內出現,數天至3周後恢復。動態觀察有助於對本病的診斷。 四、超聲心動圖:可見心室增大,了解肺動脈主幹及其左右分支有無阻塞; 五、快速螺旋CT或超高速CT增強掃描:可顯示段以上的大血管栓塞的情況; 六、核磁共振(MRl):可顯示肺動脈或左右分支的血管栓塞。 七、放射性核素肺通氣/灌注(V/Q)掃描:目前 常用的無創性診斷PE的首選方法。典型的改變是肺通氣掃描正常,而灌注呈典型缺損(按葉段分布的V/Q不匹配)。對亞段以上的病變 的陽性率>95%。V/Q顯像的表現可分為 (1)高度可疑肺栓塞:肺通氣掃描正常。而灌注呈典型缺損(V/Q不匹配); (2)可疑肺栓塞:通氣和灌注均缺損,可能是肺實質性疾病或是肺栓塞,診斷意義不大。 (3)基本排除肺栓塞:灌注顯像正常。 八、肺動脈造影(CPA):CPA是目前診斷PE最可靠 的方法,可以確定阻塞的部位及範圍程度。 有一定創傷性。 1、臨床癥狀高度可疑PE,肺通氣,灌注掃描不能確診。又不能排除PE者; 2、準備做肺栓子摘除或下腔靜脈手術者。 九、下肢深靜脈檢查: 1、血管超聲多普勒檢查 2、放射性核素靜脈造影可發現下肢血栓形成。 鑒別診斷 由於PTE的臨床表現缺乏特異性,易與其他疾病相混淆,以至臨床上漏診與誤診率極高。做好PTE的鑒別診斷,對及時檢出、診斷PTE有重要意義。 (一)冠狀動脈粥樣硬化性心臟病(冠心病) 一部分PTE患者因血流動力學變化,可出現冠狀動脈供血不足,心肌缺氧,表現為胸悶、心絞痛樣胸痛,心電圖有心肌缺血樣改變,易誤診為冠心病所致心絞痛或心肌梗死。冠心病有其自身發病特點,冠脈造影可見冠狀動脈粥樣硬化、管腔阻塞證據,心肌梗死時心電圖和心肌酶水平有相應的特徵性動態變化。需注意,PTE與冠心病有時可合併存在。 (二)肺炎 當PTE有咳嗽、咯血、呼吸困難、胸膜炎樣胸痛,出現肺不張、肺部陰影,尤其同時合併發熱時,易被誤診為肺炎。肺炎有相應肺部和全身感染的表現,如咯膿性痰、寒戰、高熱、外周血白細胞顯著增高、中性粒細胞比例增加等,抗菌治療可獲療效。 (三)特發性肺動脈高壓等非血栓栓塞性肺動脈高壓 CTEPH通常肺動脈壓力高,出現右心肥厚和右心衰竭,需與特發性肺動脈高壓相鑒別。CTPA等檢查顯示CTEPH有肺動脈腔內阻塞的證據,放射性核素肺灌注掃描顯示呈肺段分布的肺灌注缺損,而特發性肺動脈高壓則無肺動脈腔內佔位征,放射性核素肺灌注掃描正常或呈普遍放射性稀疏。CTEPH亦需與其他類型肺動脈高壓相鑒別。 (四)主動脈夾層 PTE可表現胸痛,部分患者可出現休克,需與主動脈夾層相鑒別,後者多有高血壓,疼痛較劇烈,胸片常顯示縱隔增寬,心血管超聲和胸部CT造影檢查可見主動脈夾層徵象。 (五)其他原因所致的胸腔積液 PTE患者可出現胸膜炎樣胸痛,合併胸腔積液,需與結核、肺炎、腫瘤、心功能衰竭等其他原因所致的胸腔積液相鑒別。其他疾病有其各自臨床特點,胸腔積液檢查常有助於作出鑒別。 (六)其他原因所致的暈厥 PTE有暈厥時,需與迷走反射性、腦血管性暈厥及心律失常等其他原因所致的暈厥相鑒別。 (七)其他原因所致的休克 PTE所致的休克屬心外梗阻性休克,表現為動脈血壓低而靜脈壓升高,需與心源性、低血容量性、血容量重新分布性休克等相鑒別。
臨床表現
1.癥狀:
1)呼吸困難和胸痛:發生率均達80%以上。胸膜性疼痛為鄰近的胸膜纖維素炎症所致,突然發生者常提示肺梗塞;膈胸膜受累可向肩或腹部放射;如有胸骨後疼痛,頗似心肌梗死。
2)焦慮:可能為疼痛或低氧血症所致。
3)咯血:慢性肺梗死可有咯血。
4)暈厥:常是肺梗死的徵兆。由於右心室擴大、室間隔左移使左心功能受損、心輸出量下降所致。
2.體征:
1)常見的體征:為呼吸增快、發紺、肺部濕性啰音或哮鳴音,肺血管雜音,胸膜摩擦音或胸腔積液。
2)循環系統體征:有心動過速,P2亢進及休克或急慢性肺心病相應表現。
3)發熱:約40%患者有低至中等度發熱,少數患者早期有高熱。
臨床分型
(一)急性肺血栓栓塞症 1.大面積PTE(massive PTE)臨床上以休克和低血壓為主要表現,即體循環動脈收縮壓<90mmHg,或較基礎值下降幅度≥40mmHg,持續15分鐘以上。須除外新發生的心律失常、低血容量或感染中毒症等其他原因所致的血壓下降。 2. 非大面積PTE (non-massive PTE)不符合以上大面積PTE的標準,未出現休克和低血壓的PTE。非大面積PTE中有一部分病例臨床上出現右心功能不全,或超聲心動圖表現有右心室運動功能減弱(右心室前壁運動幅度<5mm),屬次大面積PTE(sub-massive PTE)亞型。 (二)慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CTEPH ) 多可追溯到呈慢性、進行性發展的肺動脈高壓的相關臨床表現,後期出現右心衰竭;影像學檢查證實肺動脈阻塞,經常呈多部位、較廣泛的阻塞,可見肺動脈內貼血管壁、環繞或偏心分布、有鈣化傾向的團塊狀物等慢性栓塞徵象;常可發現DVT的存在;右心導管檢查示靜息肺動脈平均壓>25mmHg,活動後肺動脈平均壓>3OmmHg;超聲心動圖檢查示右心室壁增厚(右心室遊離壁厚度>5mm),符合慢性肺源性心臟病的診斷標準。
治療
1.一般處理與呼吸循環支持治療
1)對高度疑診或確診PTE的患者,應進行嚴密監護,監測呼吸、心率、血壓、靜脈壓、心電圖及血氣的變化。
2)絕對卧床,保持大便通暢,避免用力。
3)適當使用鎮靜、止痛、鎮咳及舒張支氣管等相應的對症治療。
4)採用經鼻導管或面罩吸氧,以糾正低氧血症。
5)對於出現右心功能不全但血壓正常者,可使用多巴酚丁胺和多巴胺。
6)若出現血壓下降可增大劑量或使用其他血管加壓藥物,如去甲腎上腺素等。
7)對於液體負荷療法須持審慎態度,一般所予負荷量限於500ml之內。
2.特異性方法
包括溶栓、抗凝和手術治療。
1)溶栓治療
a.適應證:主要適用於大面積PTE病;對於次大面積PTE,若無禁忌證可考慮溶栓,但存在爭議;對於血壓和右心室運動功能均正常的病例,不推薦溶栓。
b.禁忌證:溶栓治療的絕對禁忌證有活動性內出血、近期自發性顱內出血。
c.相對禁忌證:2周內的大手術、分娩、器官活檢或不能以壓迫止血部位的血管穿刺;2個月內的缺血性腦卒中,10d內的胃腸道出血;15d內的嚴重創傷;1個月內的神經外科或眼科手術;難於控制的重度高血壓;近期曾行心肺復甦;血小板計數<100×109/L;妊娠;細菌性心內膜炎;嚴重肝、腎功能不全;糖尿病出血性視網膜病變等。對於致命性大面積PTE,上述絕對禁忌證亦應被視為相對禁忌證。
d.溶栓藥物:常用的溶栓藥物有尿激酶、鏈激酶和重組組織型纖溶酶原激活劑。
2)抗凝治療
a.適應證:臨床疑診PTE時,即可使用肝素或低分子肝素進行有效的抗凝治療。
b.禁忌證:活動性出血、凝血功能障礙、未予控制的嚴重高血壓等。對於確診的PTE病例,大部分禁忌證屬相對禁忌證。
c.抗凝血藥物:主要有肝素、低分子肝素和華法林。
d.注意事項:應用肝素/低分子肝素前應測定基礎APTT、PT及血常規;注意是否存在抗凝禁忌證。
e.抗凝方案、劑量與注意事項:
①普通肝素的推薦用法:予3000~5000IU或按80IU/kg靜注,繼之以18IU/(kg·h)持續靜滴。在開始治療後的最初24h內每4~6h測定APTT,根據APTT調整劑量,儘快使APTT達到並維持於正常值得1.5~2.5倍。
②低分子肝素的用法:根據體重給葯,不需監測APTT和調整劑量。
③華法林:在肝素開始應用後的第1~3天加用口服抗凝劑華法林。應根據INR或PT調節華法林的劑量。
抗凝治療的持續時間因人而異。一般口服華法林的療程至少為3~6個月。部分病例的危險因素短期可以消除。例如,服雌激素或臨時制動,療程可能為3個月即可;對於栓子來源不明的首發病例,需要少給予6個月的抗凝;對複發性VTE、並發肺心病或危險因素長期存在者,抗凝治療的時間應更為延長,達12個月或以上,甚至終生抗凝。
妊娠的前3個月和最後6周禁用華法林,可用肝素或低分子肝素治療。產後和哺乳期婦女可以服用華法林,育齡婦女服用華法林需注意避孕。
華法林的主要併發症是出血。
3)肺動脈血栓摘除術
4)肺動脈導管碎解和抽吸血栓
5)放置腔靜脈濾器
6)慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的治療
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