呼吸系統疾病====肺血栓栓塞症

肺栓塞(PE)是以各種栓子阻塞肺動脈系統為其發病原因的一組疾病或臨床綜合征的總稱,包括肺血栓栓塞症(PTE),脂肪栓塞綜合征,羊水栓塞,空氣栓塞等。   PET為來自靜脈系統或右心的血栓阻塞肺動脈或其分支所致的疾病,以肺循環和呼吸功能障礙為其主要臨床和病理生理特徵。

病理和病理生理  1,引起PTE的血栓可以來源於下腔靜脈徑路、上腔靜脈徑路或右心腔,其中大部分來源於下肢深靜脈,特別是從腘靜脈上端到髂靜脈段的下肢近端深靜脈(約佔50%~90%)。盆腔靜脈叢亦是血栓的重要來源。頸內和鎖骨下靜脈內插入、留置導管和靜脈內化療,使來源於上腔靜脈徑路的血栓較以前增多。右心腔來源的血栓所佔比例較小。   2,肺動脈的血栓栓塞既可以是單一部位的,也可以是多部位的。病理檢查發現多部位或雙側性的血栓栓塞更為常見。一般認為栓塞更易發生於右側和下肺葉。發生栓塞後有可能在栓塞局部繼發血栓形成,參與發病過程。栓子阻塞肺動脈及其分支達一定程度後,通過機械阻塞作用,加之神經體液因素和低氧所引起的肺動脈收縮,導致肺循環阻力增加、肺動脈高壓;右心室後負荷增高,右心室壁張力增高,至一定程度引起急性肺源性心臟病,右心室擴大,可出現右心功能不全,回心血量減少,靜脈系統淤血;右心擴大致室間隔左移,使左心室功能受損,導致心排出量下降,進而可引起體循環低血壓或休克;主動脈內低血壓和右心房壓升高,使冠狀動脈灌注壓下降,心肌血流減少,特別是心室內膜下心肌處於低灌注狀態,加之PTE時心肌耗氧增加,可致心肌缺血,誘發心絞痛。   3,栓塞部位的肺血流減少,肺泡無效腔量增大;肺內血流重新分布,通氣/血流比例失調;右心房壓升高可引起功能性閉合的卵圓孔開放,產生心內右向左分流;神經體液因素可引起支氣管痙攣;毛細血管通透性增高,間質和肺泡內液體增多或出血;栓塞部位肺泡表面活性物質分泌減少,肺泡萎陷,呼吸面積減小;肺順應性下降,肺體積縮小並可出現肺不張;如累及胸膜,則可出現胸腔積液。以上因素導致呼吸功能不全,出現低氧血症,代償性過度通氣(低碳酸血症)或相對性低肺泡通氣。   4,由於肺組織接受肺動脈、支氣管動脈和肺泡內氣體彌散等多重氧供,故PTE 時很少出現肺梗死。如存在基礎心肺疾病或病情嚴重,影響到肺組織的多重氧供,才有可能導致肺梗死。   5,PTE 所致病情的嚴重程度取決於以上機制的綜合作用。栓子的大小和數量、多個栓子的遞次栓塞間隔時間、是否同時存在其他心肺疾病、個體反應的差異及血栓溶解的快慢,對發病過程和預後有重要影響。   若急性PTE後肺動脈內血栓未完全溶解,或反覆發生PTE,則可能形成慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CTEPH),繼而出現慢性肺源性心臟病,右心代償性肥厚和右心衰竭。

輔助檢查  

一、血氣分析,D二聚體強陽性(>500mg/l); PaO2下降。   二、x光胸片:典型的改變是呈葉段分布的三角形 影,也可表現為斑片狀影、盤狀肺不張、阻 塞遠端局限性肺紋理減少等.小的梗塞者x光 片完全正常。可合併胸腔積液和肺動脈高壓 而出現相應的影像學改變(見肺源性心臟病)。   三、心電圖檢查:急性肺栓塞的典型EKG改變是 QRS電軸右偏.肺型P波,SI,QIIITIII型(即I 導聯s波加深,III導聯有小Q波和T波倒置)。 但典型改變的陽性率低。僅見於大塊或廣泛 的栓塞。多於發病後5—24小時內出現,數天至3周後恢復。動態觀察有助於對本病的診斷。   四、超聲心動圖:可見心室增大,了解肺動脈主幹及其左右分支有無阻塞;   五、快速螺旋CT或超高速CT增強掃描:可顯示段以上的大血管栓塞的情況;   六、核磁共振(MRl):可顯示肺動脈或左右分支的血管栓塞。   七、放射性核素肺通氣/灌注(V/Q)掃描:目前 常用的無創性診斷PE的首選方法。典型的改變是肺通氣掃描正常,而灌注呈典型缺損(按葉段分布的V/Q不匹配)。對亞段以上的病變 的陽性率>95%。V/Q顯像的表現可分為   (1)高度可疑肺栓塞:肺通氣掃描正常。而灌注呈典型缺損(V/Q不匹配);   (2)可疑肺栓塞:通氣和灌注均缺損,可能是肺實質性疾病或是肺栓塞,診斷意義不大。   (3)基本排除肺栓塞:灌注顯像正常。   八、肺動脈造影(CPA):CPA是目前診斷PE最可靠 的方法,可以確定阻塞的部位及範圍程度。   有一定創傷性。   1、臨床癥狀高度可疑PE,肺通氣,灌注掃描不能確診。又不能排除PE者;   2、準備做肺栓子摘除或下腔靜脈手術者。   九、下肢深靜脈檢查:   1、血管超聲多普勒檢查   2、放射性核素靜脈造影可發現下肢血栓形成。 鑒別診斷  由於PTE的臨床表現缺乏特異性,易與其他疾病相混淆,以至臨床上漏診與誤診率極高。做好PTE的鑒別診斷,對及時檢出、診斷PTE有重要意義。   (一)冠狀動脈粥樣硬化性心臟病(冠心病)   一部分PTE患者因血流動力學變化,可出現冠狀動脈供血不足,心肌缺氧,表現為胸悶、心絞痛樣胸痛,心電圖有心肌缺血樣改變,易誤診為冠心病所致心絞痛或心肌梗死。冠心病有其自身發病特點,冠脈造影可見冠狀動脈粥樣硬化、管腔阻塞證據,心肌梗死時心電圖和心肌酶水平有相應的特徵性動態變化。需注意,PTE與冠心病有時可合併存在。   (二)肺炎   當PTE有咳嗽、咯血、呼吸困難、胸膜炎樣胸痛,出現肺不張、肺部陰影,尤其同時合併發熱時,易被誤診為肺炎。肺炎有相應肺部和全身感染的表現,如咯膿性痰、寒戰、高熱、外周血白細胞顯著增高、中性粒細胞比例增加等,抗菌治療可獲療效。   (三)特發性肺動脈高壓等非血栓栓塞性肺動脈高壓   CTEPH通常肺動脈壓力高,出現右心肥厚和右心衰竭,需與特發性肺動脈高壓相鑒別。CTPA等檢查顯示CTEPH有肺動脈腔內阻塞的證據,放射性核素肺灌注掃描顯示呈肺段分布的肺灌注缺損,而特發性肺動脈高壓則無肺動脈腔內佔位征,放射性核素肺灌注掃描正常或呈普遍放射性稀疏。CTEPH亦需與其他類型肺動脈高壓相鑒別。   (四)主動脈夾層   PTE可表現胸痛,部分患者可出現休克,需與主動脈夾層相鑒別,後者多有高血壓,疼痛較劇烈,胸片常顯示縱隔增寬,心血管超聲和胸部CT造影檢查可見主動脈夾層徵象。   (五)其他原因所致的胸腔積液   PTE患者可出現胸膜炎樣胸痛,合併胸腔積液,需與結核、肺炎、腫瘤、心功能衰竭等其他原因所致的胸腔積液相鑒別。其他疾病有其各自臨床特點,胸腔積液檢查常有助於作出鑒別。   (六)其他原因所致的暈厥   PTE有暈厥時,需與迷走反射性、腦血管性暈厥及心律失常等其他原因所致的暈厥相鑒別。   (七)其他原因所致的休克   PTE所致的休克屬心外梗阻性休克,表現為動脈血壓低而靜脈壓升高,需與心源性、低血容量性、血容量重新分布性休克等相鑒別。

臨床表現

  1.癥狀:

  1)呼吸困難和胸痛:發生率均達80%以上。胸膜性疼痛為鄰近的胸膜纖維素炎症所致,突然發生者常提示肺梗塞;膈胸膜受累可向肩或腹部放射;如有胸骨後疼痛,頗似心肌梗死。

  2)焦慮:可能為疼痛或低氧血症所致。

  3)咯血:慢性肺梗死可有咯血。

  4)暈厥:常是肺梗死的徵兆。由於右心室擴大、室間隔左移使左心功能受損、心輸出量下降所致。

  2.體征:

  1)常見的體征:為呼吸增快、發紺、肺部濕性啰音或哮鳴音,肺血管雜音,胸膜摩擦音或胸腔積液。

  2)循環系統體征:有心動過速,P2亢進及休克或急慢性肺心病相應表現。

  3)發熱:約40%患者有低至中等度發熱,少數患者早期有高熱。

臨床分型  

(一)急性肺血栓栓塞症   1.大面積PTE(massive PTE)臨床上以休克和低血壓為主要表現,即體循環動脈收縮壓<90mmHg,或較基礎值下降幅度≥40mmHg,持續15分鐘以上。須除外新發生的心律失常、低血容量或感染中毒症等其他原因所致的血壓下降。   2. 非大面積PTE (non-massive PTE)不符合以上大面積PTE的標準,未出現休克和低血壓的PTE。非大面積PTE中有一部分病例臨床上出現右心功能不全,或超聲心動圖表現有右心室運動功能減弱(右心室前壁運動幅度<5mm),屬次大面積PTE(sub-massive PTE)亞型。   (二)慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CTEPH )   多可追溯到呈慢性、進行性發展的肺動脈高壓的相關臨床表現,後期出現右心衰竭;影像學檢查證實肺動脈阻塞,經常呈多部位、較廣泛的阻塞,可見肺動脈內貼血管壁、環繞或偏心分布、有鈣化傾向的團塊狀物等慢性栓塞徵象;常可發現DVT的存在;右心導管檢查示靜息肺動脈平均壓>25mmHg,活動後肺動脈平均壓>3OmmHg;超聲心動圖檢查示右心室壁增厚(右心室遊離壁厚度>5mm),符合慢性肺源性心臟病的診斷標準。

治療

  1.一般處理與呼吸循環支持治療

  1)對高度疑診或確診PTE的患者,應進行嚴密監護,監測呼吸、心率、血壓、靜脈壓、心電圖及血氣的變化。

  2)絕對卧床,保持大便通暢,避免用力。

  3)適當使用鎮靜、止痛、鎮咳及舒張支氣管等相應的對症治療。

  4)採用經鼻導管或面罩吸氧,以糾正低氧血症。

  5)對於出現右心功能不全但血壓正常者,可使用多巴酚丁胺和多巴胺。

  6)若出現血壓下降可增大劑量或使用其他血管加壓藥物,如去甲腎上腺素等。

  7)對於液體負荷療法須持審慎態度,一般所予負荷量限於500ml之內。

  2.特異性方法

  包括溶栓、抗凝和手術治療。

  1)溶栓治療

  a.適應證:主要適用於大面積PTE病;對於次大面積PTE,若無禁忌證可考慮溶栓,但存在爭議;對於血壓和右心室運動功能均正常的病例,不推薦溶栓。

  b.禁忌證:溶栓治療的絕對禁忌證有活動性內出血、近期自發性顱內出血。

  c.相對禁忌證:2周內的大手術、分娩、器官活檢或不能以壓迫止血部位的血管穿刺;2個月內的缺血性腦卒中,10d內的胃腸道出血;15d內的嚴重創傷;1個月內的神經外科或眼科手術;難於控制的重度高血壓;近期曾行心肺復甦;血小板計數<100×109/L;妊娠;細菌性心內膜炎;嚴重肝、腎功能不全;糖尿病出血性視網膜病變等。對於致命性大面積PTE,上述絕對禁忌證亦應被視為相對禁忌證。

  d.溶栓藥物:常用的溶栓藥物有尿激酶、鏈激酶和重組組織型纖溶酶原激活劑。

  2)抗凝治療

  a.適應證:臨床疑診PTE時,即可使用肝素或低分子肝素進行有效的抗凝治療。

  b.禁忌證:活動性出血、凝血功能障礙、未予控制的嚴重高血壓等。對於確診的PTE病例,大部分禁忌證屬相對禁忌證。

  c.抗凝血藥物:主要有肝素、低分子肝素和華法林。

  d.注意事項:應用肝素/低分子肝素前應測定基礎APTT、PT及血常規;注意是否存在抗凝禁忌證。

  e.抗凝方案、劑量與注意事項:

  ①普通肝素的推薦用法:予3000~5000IU或按80IU/kg靜注,繼之以18IU/(kg·h)持續靜滴。在開始治療後的最初24h內每4~6h測定APTT,根據APTT調整劑量,儘快使APTT達到並維持於正常值得1.5~2.5倍。

  ②低分子肝素的用法:根據體重給葯,不需監測APTT和調整劑量。

  ③華法林:在肝素開始應用後的第1~3天加用口服抗凝劑華法林。應根據INR或PT調節華法林的劑量。

  抗凝治療的持續時間因人而異。一般口服華法林的療程至少為3~6個月。部分病例的危險因素短期可以消除。例如,服雌激素或臨時制動,療程可能為3個月即可;對於栓子來源不明的首發病例,需要少給予6個月的抗凝;對複發性VTE、並發肺心病或危險因素長期存在者,抗凝治療的時間應更為延長,達12個月或以上,甚至終生抗凝。

  妊娠的前3個月和最後6周禁用華法林,可用肝素或低分子肝素治療。產後和哺乳期婦女可以服用華法林,育齡婦女服用華法林需注意避孕。

  華法林的主要併發症是出血。

  3)肺動脈血栓摘除術

  4)肺動脈導管碎解和抽吸血栓

  5)放置腔靜脈濾器

  6)慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的治療


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