【讀片時間】第0396期：展神經鞘瘤

男性，16歲。右眼活動受限2個月，視物模糊2周。右眼外展不能，上、下、內活動可，雙眼水平右側視重影，右眼結膜充血。實驗室檢查未見異常。

圖1神經鞘瘤

A.CT平掃；B、C.T1WI橫斷面、冠狀面；D.T2WI橫斷面；E、F、G.增強橫斷面、冠狀面、矢狀面；H.HE×100影像學表現：

CT平掃（圖1A)示右側鞍旁見一類圓形腫塊影，邊界清楚，大小約4.5cm×4.0cm，密度不均，內見高、等、低混雜密度。MRI TIWI(圖1B、C)示腫塊信號與腦灰質信號相比呈稍高、等、稍低不均勻信號，相鄰右側頸內動脈、視神經和腦實質受推壓，未見明顯侵犯。T2WI(圖1D)示腫塊呈囊實性，實性部分呈等、稍高信號，囊性部分呈高信號，內見壞死灶，呈更高信號，與腦脊液信號相似。T1WI增強（圖1E～G)示腫塊實性部分和囊壁明顯強化，囊液和壞死灶未見明顯強化。

術中所見：

擴大翼點入路，抬起顳底，見腫物大小約4.5cm×4.0cm×4.0cm，大部分呈囊性變，囊液為暗紅色，實性部分呈黃色，表面光滑，血供較豐富，位於蝶鞍右側旁、硬腦膜外，部分侵入海綿竇，與展神經相連。

神經鞘瘤，部分細胞增生較活躍（圖1H)。

神經鞘瘤屬於外胚葉結構，以鞘細胞為主，來自施萬細胞。按細胞排列方式分為束狀區和網狀區，兩者也可混合組成。網狀區極易發生黏液變性，形成囊腔或瘤體內出血壞死，這些成為MRI掃描中囊變、壞死或不均勻強化的病理基礎。按WHO分類屬腦神經和脊神經根起源腫瘤(9560/0)，分級屬I級。從病理組織學角度神經鞘瘤可分為富於細胞型、叢狀型和黑色素型。顱內神經鞘瘤是常見的腫瘤之一，多發於中年人，女性發病率略高，占顱內腫瘤的8%～10%，大多源自感覺性顱神經，如前庭神經和三叉神經感覺支，運動支很少受累。顱內神經鞘瘤大多為良性，極少惡變，惡變後稱為惡性神經鞘瘤，手術後容易複發。展神經鞘瘤極為罕見，CT檢查時顯示為低或混雜密度影，邊界清楚，增強CT表現為不均勻強化，CT骨窗常可見鄰近骨質受壓變薄甚至骨質破壞；MR檢查表現為混雜信號，長T1、長T2信號，增強掃描呈不均勻強化,多有囊變。由於MR可以清晰顯示腫瘤的大小、位置及與周圍臨界組織的解剖關係，故MR為最有價值的檢查手段。海綿竇內神經鞘瘤主要來自於三叉神經，以三叉神經第1、2支多見，其次來源於展神經，因多數患者來診時腫瘤較大，三叉神經的分支及展神經均有受累，故明確區分來源於三叉神經還是展神經相當困難。對於來源於展神經的腫瘤主要根據術中所見，結合主要的臨床癥狀，其首發癥狀多為展神經麻痹。

病例1位於右海綿竇區，其CT、MRI表現為典型的神經鞘瘤的特徵，但單從影像學角度難以與其他顱神經來源的鞘瘤鑒別，特別是三叉神經鞘瘤。

鑒別診斷：

①腦膜瘤：CT平掃多為高密度，強化明顯，多呈寬基底緊貼腦膜，常伴有鄰近顱骨骨質改變的特點；MRI見「腦膜尾征」、DSA明顯顯示腫瘤染色則提示為腦膜瘤。神經鞘瘤囊變較腦膜瘤多見。②血管瘤：薄層交錯的T1高信號（流動或亞鐵性血凝塊）和中等或低信號（纖維素，含鐵血黃素，流空)。在病灶中有流空灶，可有片層流入效應。增強後明顯強化。