術後筆記｜（一）腹繭症病因、病理及病理分型

推出腹繭症手術視頻——腹繭症（手術視頻）｜普外科醫生聽過而未必見過的疾病後，得到多方反饋留言，有醫生說，此患者腹腔粘連並不重，是腹繭症嗎？有醫生說，也碰到過腹繭症患者，腹腔粘連太嚴重了，手術時沒法入腹等等。

其實，這是對腹繭症概念的誤判，真正的腹繭症患者，遊離腹腔是沒有粘連的，腹繭症和嚴重的腹腔粘連是兩個完全不同的概念。

那什麼是腹繭症呢？

吳小兵醫生經查考文獻，寫了關於腹繭症的術後筆記。

（一）腹繭症病因、病理及病理分型

作者：吳小兵 單位：重慶協和醫院

腹繭症（abdominal cocoon）以小腸被一層異常的纖維膜包裹為其特徵，如蠶繭狀，故名腹繭症。因其病因不同、臨床表現不一、對其認識也不一致，故其別名甚多，如：先天性小腸禁錮症、小腸繭狀包裹症、包膜內粘連性腸梗阻，小腸節段性纖維包裹症、腹腔繭狀包裹症，局限性小腸包繞症和糖衣腸等，亦曾用特發性硬化腹膜炎（此術語已經不再合適，參考後文鑒別診斷）命名。目前多以腹繭症命名，是由於包裹的臟器不僅是小腸，還有結腸、子宮和附件等，並且纖維膜不是沿臟器表面包裹各臟器使臟器互相分開，而是把臟器作為一個整體的腹膜外位器官，由其前方繞過將其固定於後腹壁，故稱之腹繭症更為貼切。

2.病因

該病病因不明，可概括為先天性和後天性兩種發病因素。

（1）先天性因素：因有兒童病例的報道，有人認為此病為胚胎髮育過程中腹膜發生變異所致的一種先天性腹膜畸形，可並發有大網膜缺如、左肝缺如、隱睾、小腸或結腸旋轉不良等。更有學者認為，包膜是由大網膜變形而來，理由是多數患者大網膜缺如。多數學者認為腹繭症是先天性發育異常加上後天因索所致，其理由是包膜很完整、光滑，與壁層腹膜無粘連，包膜病理檢查證實為腹膜結構，腹內伴發畸形率較高，因常有大網膜缺如。由此推測，可能是大網膜發育異常或小腸系膜呈雙套筒發育所致，造成包膜內腸粘連的原因可能與後天因素有關。還有學者認為腹繭症是一種先天性十二指腸旁疝或結腸系膜疝。

（2）後天性因素：①因該病多見於青年女性及久婚不育者，故有人認為其與病毒等病原體經生殖道逆行感染引起的腹膜炎有關；亦有人認為與經血逆流，引起化學性腹膜炎有關。其結果都是纖維蛋白滲出機化後導致小腸表面形成纖維包膜，此說法不能解釋男性的發病，且從手術中發現看包膜內腸間粘連也有別於一般感染所致腹膜粘連。②有報道認為本病多發於日本、中國、印度、新加坡等熱帶及亞熱帶地區，因此認為可能與熱帶亞熱帶地區的衛生保潔易受汗液皮脂等分泌物影響有一定的關係。（這一條實難理解，求高人解答。）③藥物影響，長期服用β-受體阻滯劑，可導致膠原的過度生成和腹腔纖維化，可引起此病。④血源性亞臨床型腹膜炎及腹腔異物刺激，在肝硬化、外傷、惡性腫瘤及心功能衰竭伴有腹水的患者中腹繭症的發生率較高，因此可能有一定關係。由於腹腔內的異物刺激，引起纖維蛋白滲出增多，繼而機化形成纖維性包膜。（後兩條引起的問題可能並非本病）

病理上，腹繭症患者的小腸被異常纖維膜呈蠶繭狀包裹，程度不一。纖維膜呈繭狀，乳白色或淡黃色，表面光滑，起自屈氏韌帶、腸系膜根部或小網膜，止於迴腸中下段、末端或盆腔臟器，與前腹壁部分粘連，膈下間隙消失。全部或部分小腸，被繭狀包裹後成團塊狀、馬蹄形或U形，包膜與相鄰壁腹膜無粘連，少數與盆壁或側腹膜融合，部分可累及結腸、胃、膽囊和子宮及附件。包膜厚薄不均，增厚處呈乳白色，包膜內小腸間或包膜間可有疏鬆粘連、包膜可局部增厚，形成縮窄環或束帶壓迫腸管形成梗阻，纖維膜厚度多在1～12 mm 之間、質地堅韌、易於松解，松解後纖維膜腸面可見多個腸管壓跡 腸間疏鬆粘連分離後小腸漿膜光滑，腸壁柔韌如常。鏡下觀察為正常的腹膜樣組織或增厚的纖維結締組織，可伴玻璃樣變及間質小血管充血擴張，伴淋巴細胞浸潤的慢性炎症改變。

有人主張把腹繭症分為局限型和瀰漫型兩種：局限型是指僅部分小腸等臟器被纖維膜包裹；瀰漫型是指全部小腸合併或不合併其他臟器（尤其是盆腔臟器）被纖維膜包裹。

腹繭症實為罕見，目前對該病爭議甚多，望臨床中遇到確診或疑似腹繭症病例的同道，能發表真知灼見。

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