這麼大的蛛網膜囊腫，你敢切嗎？

看到這張圖我才領悟：如果有人說「腦子進水」，那很有可能是在討論醫學問題。

近日，《新英格蘭醫學雜誌》報道了一名27歲急診入院的男性患者。你絕對想不到他的頭顱磁共振（MRI）會是這副模樣（圖1）！

圖1：頭顱MRI提示患者右側蛛網膜囊腫，體積12.3cm*16.5cm*7.9cm，右側大腦半球幾乎完全受壓，顱腦中線結構左移。

根據頭顱MRI所示，患者右側的顱內存在12.3cm*16.5cm*7.9cm 的「巨大」的蛛網膜囊腫。

原來該患者3年前就開始頻繁頭痛，且容易摔倒。此次急診入院後患者接受了蛛網膜囊腫開窗術，留置了右額葉-腹腔分流器緩解持續性的顱內高壓。術後患者服用抗癲癇藥物預防癲癇，但是複查影像片顯示蛛網膜囊腫的大小並無實質性改變，仍持續每天頭痛。

病例就這麼結束了，好像體格檢查都沒有提到？沒錯，原文的病例報道就是如此短小而精湛。此時，大家肯定都還意猶未盡，那我們接著聊聊蛛網膜囊腫的那些事。

什麼是蛛網膜囊腫？

顱內蛛網膜囊腫（intracranial arachnoid cysts，IAC）是腦脊液包圍在蛛網膜所形成的囊腔，屬顱內非腫瘤性佔位病變。IAC約佔顱內佔位病變的1%，50%～60%發生於中顱窩，5%～10%發生於後顱窩，而發生於側腦室者相對罕見 。此外，研究者認為IAC多發於兒童，男女比例可達3:1，左側發病稍多，病程長短不等，約5%～25%無癥狀患者在偶然檢查時發現該病。

顱內蛛網膜囊腫是怎麼形成的？

IAC根據病理改變可分為兩類：

1.真性蛛網膜囊腫，囊壁全部為薄層蛛網膜構成，囊內含腦脊液，與周圍蛛網膜腔隙互不相通，多為先天性;2.繼發性蛛網膜囊腫，多由不同的繼發因素引起，如外傷、炎症、開顱手術等，由於蛛網膜粘連，腦脊液在蛛網膜腔隙內積聚而成囊腔，常有小通道與周圍蛛網膜腔隙相通，腦脊液注入囊內使囊腔逐漸增大，這種囊腫被稱為蛛網膜下囊腫。

至於IAC囊腔內所含液體是否為腦脊液，專家持有不同的見解：

多數學者認為 IAC 是先天性胚胎期發育異常和蛛網膜的複製結果，腦脊液樣液體在顱內蛛網膜構成的袋狀內集聚而成，同時提到IAC可能的形成機理：

①單向閥作用；

②囊腫的滲透壓作用；

③囊腫壁的細胞分泌作用。

此外，最新的一項研究發現 IAC 囊液與腦脊液所含化學物質不同，認為 IAC 並非腦脊液，且推斷 IAC 的形成可能為囊腫壁細胞的分泌或主動轉運所致。

蛛網膜囊腫要怎麼診斷呢？

IAC患者大多無癥狀；部分因囊腫對腦實質的壓迫或繼發硬膜下血腫（CSDH）等，才出現發作性頭痛、癲癇、神經功能障礙等常見癥狀，並且繼發 CSDH 可產生顱內高壓癥狀等。

IAC的診斷主要依靠CT及MRI等影像學檢查

多數IAC病變可根據其密度或信號與腦脊液相似，無增強或強化、無鈣化等與顱內其他囊性病變鑒別。

依據病灶在MRI上的信號高低可鑒別是否為IAC囊腫：

囊腫在T 1 WI上表現為均勻低信號，有時為等信號或高信號 ，FLAIR上呈顯著的高信號。

CT 掃描和 CT 腦池造影（CTC）檢查可辨別交通性與非交通性IAC：

1.若囊腫內充盈高密度造影劑則為交通性顱內蛛網膜囊腫；2.若囊腫內無充盈高密度造影劑，則為非交通性顱內蛛網膜囊腫。

蛛網膜囊腫該怎麼治療？

IAC治療方案的爭議，主要集中在是否需要手術干預方面。

目前多數研究者認為有臨床癥狀及體征的IAC具有手術指征；而對於無癥狀者，多建議動態觀察及密切隨訪。

如若是面對先天性IAC的低齡人群，考慮到該病可能對患兒認知功能的影響，研究者則大多建議手術干預。

B Gjerde研究發現，術前IAC患兒存在囊腫者在語言知識、思維靈活性、控制能力、解決問題和規劃能力等方面差於對照組，但是在手術後上述能力明顯好轉，且與對照組在控制能力、轉換、寫信流利、類別轉換等已無差別，在顏色命名等方面明顯好轉。

因此，該研究者提出：IAC不僅損害認知功能，而且還損害執行功能，手術後大部分損害是可逆的。

Wester也通過分析相關文獻表明：蛛網膜囊腫影響認知功能，但這是一個可逆的，手術可改善無癥狀患者的認知功能及腦血流灌注。

我國學者認為小兒無癥狀IAC接受神經內鏡手術後囊腫均縮小，腦組織受壓明顯緩解，既往被囊腫佔據的中顱窩、顳葉逐漸復張，該現象也表明囊腫具有張力，壓迫腦組織，影響腦發育。因此，該學者得出：手術可改善腦受壓的不良狀態，促使腦復張及發育。

即便如此，手術治療仍需「權衡利弊」、「穩中求進」。

現階段IAC手術方法包括囊腫直接手術和囊腫分流兩種方式。

囊腫直接手術：多採用囊壁部分切除術、囊腫全切除術、囊腫大部切除加囊腫至腦室、腦池造瘺術;囊腫分流：可防止 IAC 複發採用囊腫至腦室、腹腔、心房或硬膜下腔分流術。

上述兩種手術方式或許並未全面。由於IAC 患者常因腦組織的長期受壓而變性形成致癇灶，故研究者建議在皮層腦電圖監測下切除IAC和處理癲癇灶，以期達到治療癲癇的目的。

這麼大的囊腫你見過嗎？

你見過最大的蛛網膜囊腫有多大？

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