【讀片時間】第0435期：基底節區異位生殖細胞瘤

男性，19歲。右側肢體無力、頭痛1年。腰穿測壓正常，腦脊液常規、生化、免疫球蛋白均正常。

圖1右側基底節生殖細胞瘤

A.T2WI橫斷面；B.T1WI橫斷面；C.FLAIR橫斷面；D、E、F.增強橫斷面、冠狀面、矢狀面；G.HE×100影像學表現：

右側基底節區可見一大片狀不規則佔位性病變，形態欠規整，呈菜花狀生長，邊緣可見分葉。MRI呈混雜信號，實質部分在T1WI及T2WI上均表現為等信號，其內可見多髮長T1長T2信號灶。注入造影劑後呈明顯不均質強化。病灶累及胼胝體膝部及壓部、穹隆；佔位效應明顯，瘤周可見大片狀不規則水腫信號帶。右側側裂池增寬。右側側腦室及3腦室受壓明顯，中線結構向左移位。

術中所見：

肉眼見右側基底節區病變組織呈魚肉樣，血供豐富，質地較軟易碎。

基底節區生殖細胞瘤（圖1G)。

顱內生殖細胞瘤是顱內一種少見的胚胎性腫瘤，起源於胚胎時期殘留於腦內的多功能分化的原始生殖細胞，按WHO分類屬生殖細胞腫瘤(9064/3)，顱內生殖細胞瘤多見於松果體區及鞍上區內，發生於基底節區較少見，約佔全部生殖細胞瘤的11%左右。CT及MR平掃主要表現為基底節區形態不規則團塊腫物，邊緣欠清，可有囊變、壞死和出血。CT低密度或混雜密度，MR呈T1WI低或混雜信號，T2WI不均勻高信號，水腫相對較輕。增強掃描，腫瘤多呈結節狀或不規則團塊狀強化。值得注意的是基底節區生殖細胞瘤有沿前連合纖維束向對側基底節擴散的傾向，若腫瘤對側基底節區同時出現斑點樣異常信號影支持本腫瘤。另外，基底節區生殖細胞瘤多見於男孩，原因不清。

基底節區生殖細胞瘤在MRI上有特徵性表現。病變範圍較廣泛，形態不規則，邊緣欠清晰。T1WI常呈不均勻的等、低灰質信號，T2WI為不均勻等、高信號，增強掃描可均勻，亦可不均勻強化，但強化均較明顯，囊變、壞死常見，瘤旁水腫輕或無水腫帶，中線移位常不明顯，腫瘤可侵及丘腦及鄰近結構。由於基底節生殖細胞瘤位於腦實質內，生長空間廣闊，受限較少，病變早期無明顯臨床癥狀，當腫瘤很大或瘤內出血瘤體突然增大，累及運動系統通路或邊緣系統，才出現明顯癥狀，這可能是發現時瘤體較松果體區和鞍上區明顯較大的原因。個別病例可見同側大腦半球皮層萎縮現象。有報道約33%的基底節生殖細胞瘤出現患側大腦半球萎縮改變。生殖細胞瘤為高度惡性腫瘤，浸潤性生長，並可沿腦脊液，室管膜及腦膜種植轉移，這一徵象較具特異性。若在基底節區發現病變的同時在松果體區或下丘腦亦顯示病變，則可基本確診。

鑒別診斷：

①畸胎瘤：與生殖細胞瘤相似，主要發生在松果體區。畸胎瘤內含軟組織、鈣化和脂性等多種成分。CT和MR表現出密度和信號多不均勻，腫瘤囊變和壞死常見，增強後腫塊多為不規則、不均勻強化。②膠質瘤：是基底節區較常見的腫瘤，多見於丘腦，丘腦膠質瘤可向中腦蔓延，但越過3腦室向對側蔓延生長罕見。增強掃描時多表現為不規則斑片狀強化或輕度強化。3腦室後部受壓變形，常伴有梗阻性腦積水。③淋巴瘤：發生在腦室周圍、基底節區，腦實質深部中線區，腫瘤細胞密度較大，在MR上呈T1WI低、T2WI等或稍高信號。增強方式呈團塊狀或呈一缺口狀類圓形強化，少數病灶呈環狀增強。可侵犯室管膜、軟腦膜，沿腦室壁呈匍匐狀播散，以結節狀或鑲框狀強化。