脊柱側彎綜述

整理人：杜崇偉 一．脊柱側彎 概念脊柱側彎是指脊柱的一個或數個節段在冠狀面上偏離身體中線向側方彎曲，形成一個帶有弧度的脊柱畸形，通常還伴有脊柱的旋轉和矢狀面上後突或前突的增加或減少，同時還有肋骨、骨盆的旋轉傾斜畸形和椎旁的韌帶和肌肉的異常，它是一種癥狀或 X 線征，可有多種疾病引起。我們最為常見的是原因不明的特發性脊柱側凸（約佔全部脊柱側凸的 80 ％），它好發於青少年，尤其是女性，常在青春發育前期發病，在整個青春發育期快速進展至青春發育結束，在成年期則緩解進展，有時則停止進展。由於多數脊柱側凸的病因不明，患者通常還伴有神經系統、內分泌系統以及營養代謝的異常。所以我們不能簡單的認為脊柱側凸症就僅僅是脊柱的偏移彎曲。脊柱側彎是一種癥狀，有很多原因可致脊柱側彎症，各有特點，為了治療有效，必須分清種類，對症治療。二．脊柱側彎分類 脊柱側彎的分類，有按病因區分和按功能性或是器質性區分兩種，或稱非結構性和結構性者。非結構性者指由於某些原因所致的暫時性側彎，一旦原因被除去，即可恢復正常。如原因不能被清除，長期存在，發育過程中也可由非結構性的變成器質性的側彎。 (一)非結構性或功能性的脊柱側彎 1．姿勢性側彎 由於身體姿勢不正，如坐姿不正，長期偏向一方，習慣於長期用一側肩負重等原因所造成。如果及時糾正姿勢，這種側彎很快可以恢復正常。 2．身體一側腰神經受刺激引起椎旁肌痙攣造成脊柱倒向一邊 如胸椎間盤突出症、馬尾腫瘤所引起的例彎。這種側彎嚴格命名應為傾斜，椎體並無旋轉畸形，如把壓迫在神經根上的椎間盤或腫瘤切除，脊柱傾斜即可消除。 3．下肢不等長 如小兒麻痹後遺症或骨骺發育不等造成肢體不等長，引起骨盆傾斜，繼而發生腰椎的側彎，實際上是一種代償性側彎。令病人坐下或患肢墊平後側彎則隨之消失。 4．癔症性側彎 側彎是為一種癥狀，癮症如能治療，側彎也隨之消失。 非結構性脊柱側彎病人，在乎卧時側凸常可自行消失。如攝X線片，脊柱骨均為正常。(二)結構性或器質性脊柱側彎 1．特發性脊柱側彎症 又稱原發性脊柱側彎，最常見，佔總數的75％-85％，發病原因不清楚，所以稱之為特發性。由於發病年齡不同，可分為三類：嬰兒型：年齡在4歲以下，此型特點為半數發生在3歲前，主要在胸椎，56％左右為男性。 92％為左側彎。這些病例中多數病人會在發育過程中不經治療而自然糾正，只有一部分病人會發展加重。少兒型：年齡在4-10歲之間，由於此年齡組病兒生長發育較旺盛，所以脊柱側彎畸形發展加重較快，需嚴密觀察，此型側彎多凸向右側。青少年型：年齡在11歲至發育成熟之間。2．先天性脊柱側彎 可分為兩類，一是脊椎分節障礙型、二是脊椎形成障礙型，分節障礙型：即胚胎期脊椎發生的分節不完全，脊椎有一部仍相聯繫，形成骨橋，因相連部位沒有骨骺，不能發育，而對側骨骺發育正常，因此形成椎體的楔形改變，造成側彎。形成障礙型：雖然分節完成，脊椎發育不完全，造成半椎體，如為一側半椎體或楔形變，即可形成側彎，半椎體可為單發也可為多發，多發的可以相連在一起，也可以間開幾個脊柱骨的距離，因此產生比較複雜的畸形。混合型：畸形就更為複雜，多種多樣.(10-6-1) 此外，椎板裂合併脊柱側彎也是一種特殊類型，先天性椎板裂的程度不一，有的合併有腦脊膜膨出，有的沒有。在病變區脊柱表面皮膚上常有一撮毛髮，有時皮下有脂肪瘤或血管瘤，側彎多數位於胸腰段和腰段。有時脊髓也有畸形，常見的如脊髓縱裂。先天性脊柱側彎也可以合併脊柱以外的畸形，如先天性心臟病、先天性髕骨脫位、先天性足畸形、先天性泌尿系畸形等等。由於從小就有畸形，到青少年時期，畸形加重；普遍發育不良，身高只有正常人的2／3左右。 3．肌肉神經性脊柱側彎 這是由於神經和肌肉方面的疾病所致肌力不平衡，特別是脊柱旁肌左右不對稱所造成的側凸，最常見的是小兒麻痹後遺症、大腦痙攣性癱瘓、進行性肌萎縮症等。由於脊柱旁肌的肌力減弱或消失，患者往往不能自主坐穩，常需用雙手支撐於椅子旁才能坐穩。另外因肌肉無力脊柱呈側彎及後(或前)凸，如果作下頜牽引，脊柱容易變直，因此手術效果較好，也能解放其雙手，使其坐穩。4．神經纖維瘤病合併側彎 是一種特殊類型的脊柱側彎。皮膚上常有牛奶咖啡斑。其側彎分為兩類：①一類和特發性側凸相同；②脊椎骨有發育不良，所造成的畸形很嚴重，侵犯節段不多，常呈銳角，因此繼發性截癱病例也很多見。治療比較困難，常常需行手術將整個脊柱固定。由於植骨不易生長，需選用牢固的多點固定的矯正裝置。5．間質病變所致脊校側彎如馬凡綜合征及埃當二氏綜合征均屬於間充質病變。馬凡氏綜合征的病人中，約有40％—75％的病人合併脊柱側凸。特點是側彎嚴重、常有疼痛，有肺功能障礙，臨床表現為瘦長體型、細長指(趾)、漏斗胸、雞胸、韌帶鬆弛、扁平足及主動脈瓣、二尖瓣閉鎖不全等。埃當二氏綜合征特徵為頸短。 6．後天獲得性脊柱側彎 如強直性脊柱炎、脊柱骨折、脊柱結核、膿胸及胸廓成形術等胸部手術後等引起的脊柱側彎。 三、脊柱側彎的病理 脊柱側彎的病理改變，涉及脊柱骨及其相關結構病因不同，病理變化也不同。不同原因的側彎可有共同的病理變化。 (一)脊柱的變化 椎體呈楔形改變，既有左右楔變，又有前後楔變；有時多個椎體楔形變，左右楔變造成側彎，前後楔變造成後凸畸形。常見兩者同時存在，形成側後凸。椎體在凸側增大，向凹凸側旋轉，凸側的椎弓根也隨之增長，同側橫突及椎板也隨之隆 凸，使胸腔的凸側變狹窄。棘突偏向凹側，凹側的椎弓根變短，椎管變成凸側邊緣長而凹側邊緣短的三角形。脊髓不位於椎管正中央而偏向凹側，緊貼於凹側椎弓根旁。(二)椎間盤的變化 椎間盤在凸側增厚，凹側變薄，因此椎間盤的形態也是楔形改變。 纖維環的層次也是凸側多於凹側，髓核有向凸側移位的現象。 (三)肋骨的變化 隨著凸側椎體的向後方旋轉，肋骨也隨之隆起，臨床上稱為隆凸。亦稱剃刀背。凸側胸腔變窄，凹側肋骨向前方移位；凸側肋間隙變寬，凹側肋間隙變狹窄。肋骨本身也有變形，不為扁形而呈三角形。在凸側胸廓前面因旋轉畸形而偏低，凹側胸前面隆凸起來。有時凹側的肋軟骨也有隆凸現象。 (四)肌肉韌帶的變化 手術時發現雙側推旁肌沒有明顯的差異；在深層的肌肉中，有些附著於肋骨橫突上的小肌肉，有輕度瘢痕攣縮現象，局部無水腫及炎症現象。有變化的小肌肉常常是在凹側最嚴重處；凹側的肌肉，包括肋間肌也無明顯的改變。在顯微鏡下有些肌肉有變性，橫紋消失，肌核減少，間隙纖維增生等。(五)內髒的變化 主要是心臟和肺臟，為胸腔變形壓迫所致，對手術有重要的意義，因為多數畸形程度稍重的病人產生心肺功能不全，特別是合併有胸後突減少或胸前凸的病例。 四．脊柱側彎的診斷（一）脊柱側彎的的早期診斷 脊柱側彎的早期發現、早期治療有很重要意義，可防止畸形發展嚴重。早期發現主要靠父母、幼兒園老師和小學者師，應對有關人員普及有關脊柱側彎早期表現常識。早期脊柱側彎表現有：兩肩高低不平脊柱偏離中線，一側胸部出現皺褶皮紋，前彎時兩側背部不對稱(10-6-2)。?①兩肩高低不平 ②肩胛一高一低 ③脊柱偏離中線 ④一側腰部皺褶皮紋 ⑤前彎時兩側背部不對稱。對首次就診的病人，病史中應詢問出生史、家族史，營養發育和本病有關的疾病。對脊柱側凸出現的年齡、發展速度，主要癥狀，如易疲勞、運動後氣短、呼吸困難、心悸、下肢麻木、走路不便、大小便困難等應予詳細分析。神經系統檢查最為重要，要排除各種神經系統合併疾病，如脊髓空洞症、小兒麻痹等。主要檢查部位是頭、頸、軀幹和四肢，應作詳細系統的檢查並做好記錄。下肢是否等長，站立身高與坐高均需記錄，以便在隨診中應用。學齡兒童應當每年由校醫檢查1次，檢查採用彎腰試驗。讓患兒脫上衣，雙足立於平地上，立正位。雙手掌對合，置雙手到雙膝之間，逐漸彎腰，檢查者坐於小孩前或後方，雙目平視，觀察患兒雙側背部是否等高，如果發現一側高，表明存在側彎伴有椎體有旋轉畸形所致的隆凸。 (二)X線攝片檢查 X線片檢查最為重要，一般借X線片的幫助能區別側凸的原因、分類以及彎度、部位、旋轉、骨齡、代償度等。 1．常規X線片 應包括站立位的脊柱全長正、側位攝片。球管到脊柱的投射距離為2m。下端包括雙側腰骶關節及髂骨翼，上端包括幾個下頸椎。 2．攝仰卧位側彎位片(bending film) 可測定側彎及旋轉可以自行校正的度數。首先固定骨盆，使脊柱盡量彎向凹側，然後向凸側彎曲，分別攝前後位X 線片。 3．牽引位攝片 讓病人平卧X線台上，作頭頸部與雙下肢的反向牽引，攝正側位X線片，用此片與站立位片相比較，相差的角度即為校正度。4．特殊體位的X線片 由於彎度大，椎體重疊，不能看清脊椎的結構變化，有時連椎間盤也看不清，一般平片會掩蓋許多先天性畸形。用Stagnara投射法(圖10-6-3)，常可清晰區別先天性或特發性側凸。在攝片之前，在透視下旋轉病人取看到脊椎最清楚時的旋轉位置攝片，所得x線片更為清楚。這是一種經常要用的方法。? 5．側位片 可以看出後凸畸形或前凸畸形。在半椎體、先天性分節不良均極重要。 6．特殊造影 許多先天性側凸，不但脊椎有畸形，脊髓本身也常有改變。脊髓造影可以發現脊髓縱裂、骨嵴形成、椎管狹窄等。對有截癱的病人，脊髓造影更為重要，可以顯出部分或全部梗阻，可以顯示壓迫脊髓的骨質部位和壓迫程度。 7．特殊攝影中CT掃描和磁共振均有一定的幫助。磁共振可更有效地分清脊髓的病變，有 無合併脊髓空洞症，但由於脊柱彎曲和旋轉，橫切面象常不清楚。 8．對X線片的閱讀和判斷 (1)凸側向哪一邊就稱為該側彎 如凸向右側，定名為右側彎。特發性脊柱胸側彎一般凸側向右，如為左側凸則可能有脊髓空洞症或先天性脊柱病變。 (2)上、下端椎 如主彎的凸側向右，凸側椎間隙變寬；上方為代償性彎曲，其凸側椎間盤也變寬；兩段彎曲移行處椎間盤間隙較平行，其下方緊鄰椎體為移行椎，此移行椎則稱為上端椎，這是主彎曲線的上端。同樣，也有一移行椎在其下方的椎間隙雙側等寬，這個脊椎定名為下端椎。上端椎和下端椎之間為主側彎曲線。 (3)頂椎 側彎中段最突出的脊椎定名為頂椎，為側凸之頂峰。根據頂椎位置，給側凸定名：原發性彎曲的頂椎位於頸1-6者稱為頸段側凸，位於頸7—胸1為頸胸側凸，位於胸2-11者稱為胸段側凸，位於胸12—腰1為胸腰段側凸，位於腰2-4為腰椎側凸，位於腰5骶1者稱為腰骶椎側凸。有時原發性側凸呈S狀，上、下兩個彎度相同者稱之為原發性雙側凸，一般上段為胸段側凸，下部為腰段側凸，或胸腰段側凸。 (4)原發側彎 即主彎。應和繼發性側彎或代償性側彎區別：①一般最長和彎度最大的彎曲是原發性的；②向側方彎曲最大，牽引位照相時變化最小的是為原發性彎曲；③如果x線片上有3個彎度，一般中間的一個是主彎；④如果有4個彎曲，其中部的2個稱為雙原發性彎曲；⑤凡是椎體有旋轉的，旋轉中心部位的彎曲是為原發性，代償性彎曲的脊椎，一般椎體沒有旋轉；⑥原發性彎曲不可能因為被動傾斜或體位變更而變直。代償性彎度則很容易因體位變化而改變彎度。 (5)脊柱側彎各曲線的測定方法 常用的方法Cobb法(圖10-6-4).為國際所統一。Cobb法：首先在X線正位片上確定主彎的上端椎和下端椎，在上端椎的椎體上緣劃一平線，同樣在下端椎椎體的下緣也劃一片線。對此兩橫線各作一垂直線，這兩個垂直線，這兩個垂直線的交角就是Cobb角，用角度尺精確測定其度數。有時，由於椎體重疊，椎體邊緣很不容易划出，可用骨密度較高的雙側椎弓根下緣的連線作為標準劃線。Cobb角用於術後和隨診X線片時，必須用同一上端椎和下端椎來劃線才能作比較。? (6)椎體旋轉度的測定 在脊柱側彎中，病變中心的椎體常有不同程度的旋轉畸形。根據雙側椎弓根的位置，可以分成5等。零度即陰性者，雙側椎弓根的位量正常；最嚴重者為4度，即右側椎弓根旋轉到椎體中線的左側；如右側椎弓根正位於椎體中線上則為3度(圖10-6-5)。? (7)骨齡 治療時，必須知道骨能是否繼續生長，繼續生長與骨齡有關。女孩骨生長發育成熬期為16.5歲，男孩則比女孩要多15-18個月。因此，要攝左手及腕的x線片，觀察骨骺(特別是三角骨是否閉合)發育的年齡，以及攝髂骨嵴骨骺是否成熟，稱為Risser方法。把髂前上棘到髂後上棘的總長度分為四段，由前向後數，前1／4有骨骺出現為1度，前1／2有骨骺出現名為2度，3／4者為3度，4／4者為4度，骨骺下方的軟骨完全骨化融合者為5度。這個骨骺為全身閉合最晚的一個骨骺，閉合年齡為24歲。如果已經達到5 度，說明脊柱骨不再發育了，側凸畸形也就不多發展了。(8)側彎分段診斷 以頂椎的位置，可分為胸段、胸腰段、腰段側凸及雙彎。 (三)神經系統檢查 每一個脊柱側彎的病人都必須有詳細全面的神經系統檢查，特別是嚴重的側彎。應當估計有無截癱的可能，早期常為痙攣性癱瘓，如有腱反射亢進和病理反射出現，逐漸改變為弛緩性癱瘓，大小便失禁。神經系統檢查在合併脊膜膨出、伴椎體畸形、神經纖維瘤病、脊髓空洞症、脊髓縱裂等特別病例中更為重要，應當術前有詳細的記錄。 一般根據上述檢查收集到資料對脊柱側彎可作出正確診斷和分類及分型，為制定治療方案提供科學依據。五．脊柱側彎的分型與融合範圍的選擇（一）.King分型及融合範圍選擇方法 1983年King等回顧分析了405例特發性胸椎側凸患者，並依據其側彎的部位、頂椎、側彎嚴重程度，柔軟度和代償變曲等將特發性脊柱側凸歸納五類。目前這一分類標準已成為特發性脊柱側凸治療與研究的「金標準」。 1．King分型理論簡介 King所提及的治療原則、分型以及選擇性融合原則。 (1)治療原則 King認為，儘管隨著第三代脊柱側凸矯形系統的研製，節段性內固定系統，如CD、USS、TSRH、ISOLA、等相繼推出，脊柱側彎本身並未改變，脊柱側彎的治療原則不變：①矯正畸形；②獲得穩定；③維持平衡；④儘可能減少融合範圍。2. King 分型常被用於描述胸椎脊柱側彎。king等根據站立位和屈曲位X線片的側彎特點，將胸椎側彎分成5型。King 分型示 圖10-6-6I型側彎為胸椎和腰椎雙側彎，腰椎側彎比胸椎側彎更明顯或柔韌性更小。Ⅱ型側彎也稱假性雙主弧側彎，是胸椎或腰椎側彎，胸椎側彎大於腰椎側彎，腰椎側彎更柔韌一些。Ⅲ型側彎為單弧胸椎側彎，代償性腰椎側彎不超過中線。IV型側彎為胸椎長型側彎，L5位於骶骨正上方，但L4傾斜與胸椎長型側彎相延續。Ⅴ型側彎為胸椎雙弧側彎人T1或T2傾斜與上部側彎的凹側相延續，在側向彎曲位片上顯示為結構性的。? 3.選擇性融合原則 I型： 融合胸彎和腰彎：尾端椎體的固定指數應延伸至穩定椎，但不能低於第4腰椎。偶爾遠端也可融到穩定椎上一個椎體，條件是此椎體小於1度旋轉，椎體傾斜小於30o，頂椎間盤在L1-2以上。 Ⅱ型：選擇性融合至穩定椎和中立椎。如果中立椎和穩定推不在同—椎體，那麼融合至穩定椎則更為合理。 Ⅲ型：融合至穩定椎。 Ⅳ型：融合至穩定椎。Ⅴ型：融合兩胸彎，下融合椎應為穩定椎(表10-6-1)。表1 King側彎分型法與融台範圍關係分型 各型特點 融合範圍Ⅰ S型雙彎，胸弧和腰弧均偏離骶骨中央線腰彎弧度＞胸彎(站立位片)側位片顯示柔軟活動度胸椎≥主彎腰椎柔軟指數為負值＜0；腰部剃刀背明顯。 一般需融合胸側彎和腰側彎直至尾端穩定椎，或其上一個椎體Ⅱ S型雙彎，胸弧和腰弧均偏離骶骨中央線胸彎弧度≥腰彎；柔軟指數≥0 選擇性融合胸椎下端直至旋轉中立椎或穩定椎Ⅲ 胸段側彎，腰彎末偏離骶骨中央線；胸部剃刀背明顯，腰部一般無剃刀背 僅融合胸段側彎至穩定椎或其上一個椎體（不是後凸的頂椎）Ⅳ 長弧胸側彎延伸至下腰椎，僅L5平衡中立在骶椎上，而L4傾斜 融合胸側彎下端直至L4(或有條件至L3)Ⅴ 雙胸段側彎，TI傾斜上一個胸弧的凹側，上一個胸彎常為結構性 —般需融合上下兩個側彎，從T2直至下胸側彎的穩定椎（T12或L4）（二）. PUMC分型中國協和醫科大學北京協和醫院骨科邱貴興教授等通過對治療的特發性脊柱側凸病例的隨訪和總結，提出了特發性脊柱側凸的新的分型方法—（協和PUMC）分型系統，並應用此分型方法指導臨床治療特發性脊柱側凸。PUMC 分型的特點： 該分型系統根據頂點多少將側凸分為 3 型，1 個頂點為Ⅰ型，2 個頂點為Ⅱ型，3 個頂點為Ⅲ型。這樣既符合臨床上特發性脊柱側凸的特點，又便於記憶。同時，每型中再分不同的亞型，共計13 個亞型（表10-6-2）。 表2 PUMC分型系統 型別 頂點數 亞型 特點I 1 Ia 胸彎，頂點位於T2-T12椎間盤單彎 Ib 胸腰段彎，頂點位於T1、2?,L1 Ic 腰彎，頂點位於L1、2椎間盤—L4、5椎間盤 Ⅱ 2 Ⅱ a 雙胸彎 雙彎 Ⅱ b 胸彎+胸腰彎或腰彎，胸彎>胸腰彎/腰彎10o以上 Ⅱb1符合以下條件: ①無胸腰段或腰段後凸 ②胸腰段/腰段Cobb角≤45o ③胸腰段/腰段旋轉度<>< p=""> ④胸腰段/腰段柔韌性)70% Ⅱ b2 胸腰段或腰段有後凸;若無後凸，但下述三條中有一條者，亦為Ⅱ b2 ①胸腰彎/腰彎額狀面Cobb角>45o ②胸腰彎/腰彎旋轉度>11度 ③胸腰段/腰段柔韌性<>< p=""> Ⅱc 胸彎二胸腰彎/腰彎，即二者Cobb角差小於10o Ⅱ cl 胸彎柔韌性>胸腰彎/腰彎柔韌性;胸彎凸側Bending像Cobb角≤25o Ⅱ c2 胸彎柔韌性>胸腰彎/腰彎柔韌性;胸彎凸側Bending像Cobb角>25o Ⅱ c3胸彎柔韌性<胸腰彎 彎柔韌性="">Ⅱ d 胸彎<胸腰彎> Ⅱ d1胸彎凸側Bending像Cobb角<>< p=""> Ⅱ d2胸彎凸側Bending像Cobb角>25o Ⅲ 3 Ⅲa 遠端彎符合Ⅱb1型條件 三彎 Ⅲb 遠端彎符合Ⅱb2型條件 PUMC各型相應的手術入路和融合範圍1. PUMC Ⅰ 型 Ⅰa 型：由於前路胸段矯形融合術仍有爭議， 如創傷大、假關節發生率高、易產生胸後凸以及翻修困難等，並且後路手術對此類側凸可獲得良好的效果。因此，此型側凸宜行後路矯形融合胸彎，遠端至穩定椎。Ⅰb、Ⅰc型：由於後路矯形融合常需較長節段，並且後路去旋轉以及矢狀面生理曲度重建不如前路，故建議行前路矯形融合。 2. PUMCⅡ型（1）.Ⅱa 型為雙胸彎，故需融合雙彎，近端不超過T2，遠端融合至下胸彎穩定椎。（2）.Ⅱb1型由於腰彎或胸腰彎度數小，柔韌性好，故宜選擇性融合胸彎至穩定椎。Ⅱb2 由於腰彎或胸腰彎雖然小於胸彎，但側彎度數較大，柔韌性較差，故需融合兩個彎曲。（3）.Ⅱc1 是指胸彎柔韌性＞胸腰彎 ／ 腰彎，而且胸彎 ,Bending 像Cobb 角≤25o。因此，僅前路單純融合下彎即可，上彎可自動矯正。Ⅱc2雖然胸彎柔韌性較胸腰彎或腰彎好，但胸彎 Bending 像 Cobb＞25o角。因此，宜後路融合雙彎。若下彎旋轉度Ⅱ 度，或Cobb＞65o 角，則應先前路矯形融合下彎，再後路融合雙彎。Ⅱc3 型即胸彎的柔韌性不如胸腰彎 ／ 腰彎。因此，應參考Ⅱb型的標準，選擇性融合胸彎或融合雙彎。 （4）.Ⅱd1 型胸彎＜胸腰彎 ／ 腰彎，而且胸彎 ,Bending 像Cobb 角≤25o，因此，可單純前路融合下彎。而Ⅱd2 型雖然胸彎＜腰彎，但胸彎 ,Bening 像Cobb 角＞25o，因此，需融合雙彎，以避免術後胸彎出現失代償。 3. PUMCⅢ型 Ⅲa型由於遠端腰彎符合Ⅱb1型條件，因此，僅選擇性融合近端兩彎，Ⅲb型由於腰端符合Ⅱb2型條件，因此必須融合三彎。PUMC（協和）分型系統是在充分利用我院近20 年來治療的大量脊柱側凸病例的基礎上，在衛生部重點項目的資助下，對大量病例進行了隨訪、資料收集、分析和總結。同時，嚴格採用 SRS 關於側凸及側凸頂點的定義，按側凸頂點的數量將特發性脊柱側凸分為 3 個類型，每一型中又根據每個側凸三維畸形的特點及柔韌性分為不同的亞型，因而比較全面。鑒於我國脊柱側凸患者就診晚、畸形重的特點，因此，該系統不僅考慮了冠狀面畸形，也考慮了矢狀面及軸狀面的畸形，因而是一種適合於三維矯形的分型系統；臨床醫生比較容易記憶和理解，便於臨床實際應用；其可信度和可重複性分別為85% 和91%. 遠較 King 分型為高。此外，該分型系統最大的特點是將分型與手術方法和融合範圍的選擇結合起來，因而具有極強的臨床指導意義。（圖10-6-7）?特發性脊柱側彎最多，一般統計為70％-80％，先天性的約為5％-10％，其他側彎共為10％，神經肌肉性的為2．16％。六．特發性脊柱側彎特發性脊柱側彎分型：1．嬰兒型脊柱側彎2．少兒型脊柱側彎3．青少年型脊柱側彎（一）。嬰兒型特發性脊柱側彎1．概念嬰兒特發性脊柱側彎是三歲以下病人脊柱結構性側方彎曲。男性多於女性，主要發生在胸椎。嬰兒脊柱側彎的頭顱扁平面位於側彎的凸側。脊柱側彎的患兒常有智力發育遲緩，腹股溝疝。先天性髖關節脫位，先天性心臟病。2．分型嬰兒脊柱側彎可分為是進展型，自愈型。3．診斷與檢查自愈型占幼兒特發性脊柱側彎病人的70％一90％。也可以在幾年內經治療或未經治療而自愈（結構性自愈）。當側彎較輕時還沒有可以鑒別二種類型的嚴格標準。當初診時Cobb角大於37o，側彎就可能是進展型的。相反，當初診時Cobb角只有10°－15°時，它就可能是自愈型脊柱側彎。Mehta研究出一種根據肋——椎角（RVA）的變化鑒別幼兒特發性脊柱側彎中進展型與自愈型側彎的方法。RVA的測量方法是劃一條畸形頂點椎體終板的垂線，另一條線通過相應肋骨頭中點和肋骨頸中點，兩條直線形成的角就是RVA。RVA差（RVAD）就是凹側RVA與凸側RVA值的差。Mehta發現進展型脊柱側彎RVAD總是很大。任何初始RVAD大於20°的側彎在證明是其他類型之前都被認為是進展型的。（圖10-6-8）?4．治療嬰兒型側彎是否是進展型的至少需要觀察6個月才能確定。正如 McMaster等提出的，理想的治療是使嬰兒處於俯卧位。一旦發現存在彎曲，就要根據彎曲的類型確定治療方法。自愈型側彎（RVAD小於20°）只需要觀察，每4－6個月進行體檢和放射線檢查一次，直至側彎自愈。如果RVAD大於20°,並且臨床檢查發現側彎不柔軟，在證明是其他型側彎之前應按進展型側彎處理。通常為三歲以下的幼兒製做合適的胸-腰-骶矯形器（TLSO）或頸一胸一腰一骶矯形器（CTLSO）。如果矯形器很適合，多數幼兒側彎能夠阻止進一步發展，並且在骨骼生長的早期階段得到明顯改善。如果側彎很嚴重，或即使戴矯形器側彎也繼續發展，就應該考慮進行僅包括結構性或原發側彎的小範圍前後路融合。儘管作了手術治療，也應該使用矯形器控制脊柱直到骨骼發育完成。假如沒有後凸畸形，有必要行前後路聯合融合以預防「曲軸現象」的發生。（二）．少兒型特發性脊柱側彎1．概念 少兒型特發性脊柱側彎發生於4－10歲。在此年齡組中病兒發育較旺盛，脊柱側彎發展加重的速度可能較快。類型多樣，常常凸向右側。女性多見。2．診斷與治療側彎小於20°時，適合繼續觀察，每4－6個月進行體檢和拍攝站立前後位X線片。非手術治療的成功率差異很大。側彎小於35°且RVAD小於20°的病人經部分時間佩戴 Milwaukee支具治療效果極佳。對於開始佩戴支具治療時側彎大於45°和RVAD大於20°的病人，最終全部需要行脊柱融合。Dimeglo發現出生後前五年脊柱自T1－S1每年增長2cm以上，在5－10歲期間每年增長0.9cm，在青春期每年增長1.8cm。前柱的生長使椎體和間盤向凸側膨出，並以後柱融合部為軸旋轉，導致矯正角度喪失，椎體旋轉增加．肋骨隆凸複發。如果考慮融合的病人是9歲或10歲，髂嵴粗隆還沒有形成,並且是初經前期,還有很大的生長潛力時,應考慮進行前後路聯合融合術,以防止「曲軸現象」的發生。確定那個病人需要做前後路融合手術的準確指征還沒有確定，在對幼兒和少兒特發上脊柱側彎病人制定手術計劃前應考慮「曲軸現象」。病人中「危險人群」（Risser征 0－l級，Tanner 2級以下，明顯的三維畸形）在進行後路器械內固定手術和前路融合，應先行前路彎曲頂點周圍的生長抑制和融合，以防止「曲軸現象」的發生。骨盆三向生長未閉是一個重要的危險因素。（三）。青少年特發性脊柱側彎（adolescent idiopathic scoliosis, AIS）是指發生於青春發育期前後的脊柱結構性側彎畸形，通常因站立位時姿態不對稱而被發現，但確切的證實需攝站立位全脊柱Ｘ線片。目前常用Cobb角10°作為診斷脊柱側彎的最低標準。1．青少年特發性脊柱側彎的流行病學國內報道７～ 15 歲青少年的患病率僅 0.61 ％，而國外報道 10 ～ 16 歲的青少年有 10 °以上的脊柱側彎可達２～３％，但隨 Cobb 角的增加，患病率逐降低（表10-6-3）。------------------------------------------------------------------------Cobb 角 　　男 / 女　 　患病率(%) ＞１０° 　　 1:1.4-2 　 2-3 ＞２０° 　　1:5.4 　 0.3-0.5 ＞ 3０° 　　 1:10 　 0.1-0.3 ＞ 4０° 　　　＜ 0.1 ------------------------------------------------------------------------ 2．發病機理脊柱側彎是一種發病機理未明的脊柱畸形，其發病機制目前認為與下列因素有關。（1）遺傳因素 ：特發性脊柱側彎的流行病研究表明，其發生存在著明顯遺傳因素的影響。目前雖有不少資料證明遺傳因素在特發性脊柱側彎發生髮展中的作用，但對其具體遺傳模式尚不明了。（2）激素影響： 特發性脊柱側彎女孩的身高比同齡對照組高，使人們想到生長激素可能為病因學之一，有人發現生長激素和促生長因子的釋放在特發性脊柱側彎患者中有明顯的增高。（3）生長發育不對稱因素：脊柱前後柱生長不對稱；肋骨生長不對稱和肋骨血供不對稱；側凸主弧的凹側椎板、關節突和椎體發育異常。（4）結締組織發育異常：在特發性脊柱側彎的患者中可以發現結締組織有膠原和蛋白多糖的質與量的異常。這究竟是側彎的原發因素，還是繼發因素尚未定論（5）神經－平衡系統功能障礙：人體平衡系統的功能是控制作用於人體上的各種重力和維持在各種不同狀態下的平衡，在這個平衡系統反射弧中的某個反射環節上出現功能障礙，脊柱就有可能發生側彎來調整或建立新的平衡。（6）神經內分泌系統異常：有人發現雞的松果體切除可誘發脊柱側彎，這種側彎可用褪黑素來預防。神經內分泌學說提出血清褪黑素（Melatonin）的降低可能是發生脊柱側彎的重要起動因素，並與脊柱側彎的進展相關。（7）其它 ：一些臨床觀察發現，特發性脊柱側彎人群的母親年齡大於對照組，即高齡母親的後代易患特發性脊柱側彎，且進展也快。另外銅代謝異常在特發性脊柱側彎的發生中也可能起著某種作用（銅是膠原成熟中的一種元素）。 3．青少年側彎自然史AIS在成年前將進展是一公認的自然規律， 其進展程度主要取決於生長潛能和脊柱側彎的部位類型，其共同的規律是（1）發病越早，進展的可能性越大（2）在月經前，進展的危險性較大（3）發病時的Risser征越低，進展的可能性越大（4）雙彎型脊柱側彎比單彎型更易進展（5）脊柱側彎發現時的度數越大，越易進展以往曾經認為，病人一旦進入成年期，脊柱側彎就不再進展。然而近年大量的長期隨訪說明，脊柱側彎進入成年期後仍有65～75％的病人進展，特別是骨骼成熟時的Cobb角〉30°，頂椎旋轉〉30°的AIS。最易進展的是50°～80°的胸彎，每年可進展0.75°～１°。胸腰彎也很具進展性，後期幾乎均發生Ｌ 3-4 旋轉半脫位。腰彎大部分向後突型側彎進展， 脫位易發生於Ｌ 4-5 ，旋轉、Cobb角、側彎區矢狀面形態和Ｌ 5 與骨盆的相互關係決定了腰椎側彎的進展。雙彎型的側彎在成年後可長期保持平衡，進展加重的發生較遲。腰彎的進展較胸彎明顯，可在上下兩彎間出現交界性後突畸形。4．診斷（1）病史①發病情況： 脊柱側彎作為一個臨床癥狀， 首次大多被家長或老師無意發現，表現為一側肩胛骨向後突出、雙肩不等高，初次發現常在10～13歲。②臨床癥狀：初診的脊柱側彎都以背部畸形為主要癥狀，特別表現為站立時姿態不對稱，如雙肩不等高、一側肩胛骨向後突出、前胸不對稱等。但嚴重的脊柱側彎可導致胸廓旋轉畸形、上身傾斜、胸廓下沉、軀幹縮短和由於胸腔容積下降造成的活動耐力下降、氣促、心悸等，少數病人可出現腰痛。部分病人的脊柱側彎是無意中發現的，臨床畸形可以不明顯。③有無家族史：雖然目前尚未明確與遺傳的關係， 但臨床觀察發現脊柱側彎具有一定的遺傳傾向。而了解平時的健康狀況、智力水平、母親的妊娠分娩史對於排除非特發性脊柱側彎有重要意義。例如了解患者的出生史及有無小兒麻痹症發病史，可以幫助區分難產引起的腦癱和脊髓灰質炎後的脊柱側彎。同時要了解脊柱側彎的發病年齡及病程進展情況。特發性脊柱側彎大多發病在青春發育期，而且在快速生長期進展迅速。神經肌源性脊柱側彎可以在任何年齡發病，且在生長發育停止後，側彎仍繼續發展。另外，女孩的月經狀況對評估側彎進展和指導治療更是必不可少。（2）體格檢查由於特發性脊柱側彎是排除性診斷，必須進行詳細的臨床體檢以排除有其他原因造成的脊柱側彎。①一般情況：充分暴露上身，僅穿短褲，觀察患者的健康狀況、語音語態、第二性徵、步態、皮膚狀況以及是否有關節鬆弛和僵硬。病人除身高略高於同齡人外以上一般情況均為正常。②軀幹：站立位下測量雙肩是否水平，以及臀部裂縫至經Ｃ7 重垂的距離。觀察胸椎是否有生理後突的減小或前突。讓病人行前屈時，可明顯顯示出胸廓的旋轉畸形和肩胛骨的不等高，俗稱剃刀背畸形。③神經系統：特別注意沿著背部中線皮膚部位是否有色素病變、皮下腫塊、脂肪瘤、血管瘤、黑痣、局部皮膚凹陷和毛髮等，這些體征強烈提示存在脊柱脊髓的發育性畸形。仔細檢查腹壁反射和兩下肢的肌力、感覺和可能存在的病理反射或局部肌群麻痹。（3）Ｘ攝片Ｘ線攝片是診斷脊柱側彎的主要手段，可以確定畸形的類型、病因、部位、嚴重度和柔軟性。攝片要求在站立位下攝脊柱全長正側位片，並包括兩側髂嵴，以反映畸形的真實情況和軀幹的平衡狀態。①彎度測量 ：首先在正位片上定出側彎的上下端椎，這二個椎是整個彎曲中最為傾斜的脊椎，通常呈旋轉中立位，沿上端椎的上終板和下端椎的下終板各畫一直線，二線交角即為側凸的Cobb氏角。以同樣的方法在Ｘ線側位片上測量出可能存在的異常的矢狀面形態，如胸椎前突或過度後突。②椎體旋轉度的測量 ：根據正位Ｘ線片上椎弓根與椎體側壁的位置關係，將其分為５度：０度為椎弓根對稱；Ⅰ度為凸側椎弓根移向中線，但未超出第１格，凹側椎弓根變小；Ⅱ度為凸側椎弓根已移至第二格，凹側椎弓根消失；Ⅲ度為凸側椎弓根移至中央，凹側椎弓根消失；Ⅳ度凸側椎弓根超越中線，靠近凹側。③骨骼發育度的估計 ：骨骼成熟度在評估脊柱側彎的進展和決定治療措施中非常重要，常用髂骨骨骺來估計，即 Risser 征。可將髂嵴分成 4 等分，骨化由髂前上嵴移向髂後上嵴，骨骺移動 25 ％為Ⅰ度， 50 ％為Ⅱ度， 75 ％為Ⅲ度，移動到髂後上嵴為Ⅳ度，骨骺與髂骨融合為Ⅴ度，此時骨骼發育停止 , 另外，Ｘ線側位片上椎體的骨骺環與椎體融合也說明脊柱生長發育停止。5．治療（1）非手術治療目前較為公認有效的非手術治療方法是外支具，而其他方法只能作為輔助治療手段，獨立使用時的有效性是不肯定的。支具治療僅對骨骼生長尚未停止的病人有效。對於生長潛能不足，如Risser＞４或月經已超過一年的病人，支具通常已無明顯效果，所以對發育未成熟的病人特別是Risser＜２和月經未開始的病人，如初診時Cobb角已達30度，支架治療應立刻開始。對於20～30度的病人，如果證明有５度的進展，也應支具治療。如初診小於20度，可僅作隨訪。相反，對於初診時外觀畸形已經非常嚴重又有高度進展危險的病人，支具治療效果很差，應考慮手術。需要注意的是伴胸椎明顯前突的病人，支具雖可控制側凸進展，但有可能加重胸椎前突，使胸腔前後經進一步加重。另外評估病人的生長發育情況應根據骨齡、Risser征、椎體環狀骨骺、月經史、第二性徵進行綜合評價，有時在年齡、Risser征與月經史之間可能出現時間上的不相符。目前國內有關支具治療青少年特發性脊柱側彎的報告很少，大部分資料來自國外文獻，且結果各異。相對一致的結果為:①支具治療開始時越接近骨骼成熟，效果越差；②支具可以控制畸形進展，但較難獲得持久的糾正；③非規範化支架治療療效差。需要強調的是，支具治療有效的指標是，它是否阻止和減慢了側彎的進展，而不一定是支具是否糾正了側彎 。另外，如果支具雖然未能使病人免於手術，但由於支具的控制效果，使手術的年齡得到了推遲也被認為支具治療有效。配合使用理療、體療、電刺激、牽引懸吊和背帶等方法治療脊柱側彎。（2）手術治療手術的適應證：①支具治療不能控制畸形進展，即使骨齡很低。②Risser小於３，支架治療無效，而Cobb角大於50度。③Risser３～４，Cobb角大於50度。④Risser４～５，Cobb角在40°～50°以上或Cobb角雖只有40度，但胸椎前突、胸廓旋轉、剃刀背畸形、軀幹斜傾失償明顯。⑤側凸進入成年期，早期出現腰痛，旋轉半脫位等。需要指出的是，傳統常把 Cobb 角 40 度作為手術特徵，但實際上在決定是否手術和使用何種手術方案時必須考慮骨齡、生長發育狀態、彎曲的類型、結構特徵、脊椎的旋轉、累及的脊椎數、頂椎與中線的距離、特別是外觀畸形和軀幹平衡等。如Ⅳ型側彎要比Ⅱ型和雙主彎型產生更大的外觀畸形，而 40 度的胸腰彎產生的外觀畸形又可能大於 60 度的胸腰雙主彎，所以後者的手術指征就嚴於前者。（3）脊柱側彎矯形手術① 脊柱側彎三維矯形術： 近年來由於認識了脊柱側彎是在三維空間發生髮展的畸形，認識到單純額狀面糾正Cobb角是不夠的，而強調在三維空間矯正畸形，可獲得下列療效：額狀面的矯正、失狀面正常化、軸位面去旋轉。從而產生了CD等去旋轉矯正技術。該技術在脊椎上多節段置鉤，並通過預彎棒對畸形的脊椎去旋轉，即把額狀面的畸形轉向矢狀面，成為矢狀面所希望的胸椎後突或腰椎前突，同時額狀面上的Cobb角獲糾正。由於該類技術採用了選擇性的多節段固定和去旋轉力，三維矯正效果好，可滿意重建軀幹平衡、防止術後失償、併發症少、融合率高、糾正丟失少、術後不需外固定、可早期康復等。目前該類技術在歐美已成為治療脊柱側凸的規範化標準技術，並根據它的去旋轉三維糾正原理設計了其他矯正技術，如CD、CD-Horizon、TSRH、USS等。此外『中華長城系統』矯正脊柱側彎裝置為我國台灣研製。設計精細，更適合國人使用。採用椎弓根螺釘、棒、鉤系統。其基本原理同C-D、TSRH系統，易放置，矯正能力不壓於C-D、TSRH。② 前路矯形手術通過使用旋轉轉矩以在水平面上糾正脊柱的旋轉畸形，即腹側去旋轉脊柱固定融合術。該技術有融合節段少、假關節發生率低、神經併發症低、術後外觀改善滿意等優點，但手術相對複雜，在腰椎有容易誘發後突畸形的傾向。由於近年對脊柱側彎手術治療的概念發生了一些變化，在矯正Cobb角的同時更強調軀幹和脊柱的平衡，而通過新的後路去旋轉矯形技術常可達到這個目的，使單一前路矯形術的指征越來越緊，目前主要用於側屈Ｘ片顯示下腰椎能良好去旋轉和水平化的腰椎側彎和胸腰椎側彎。有時，前路矯形術又可做為後路矯形的術前補充性手術，以改善糾正效果或節省下腰段融合節段，主要的矯形技術為Zielke手術，即使用椎體釘和棒在凸側脊椎上對脊柱去旋轉和壓縮。近年來在Zielke技術的原理基礎上，又設計了很多新的前路矯形器械，如前路TSRH，Kaneka，前路CD和Moss-Miami等，簡化了手術操作，減少了內固定併發症。但矯正的原理和適應證是一致的。（4）青少年特發性脊柱側彎的其他類型手術① 前路松解術：通過脊柱前入路切除椎間盤、前縱韌帶等組織可以松解脊柱、改善後路矯形術效果和降低神經併發症。主要用於Cobb角大於70～80°的脊柱側彎。術後行Halo－股骨（或骨盆）牽引２～３周，二期再行後路矯形術。牽引重量應逐漸增加，並密切觀察是否有顱神經損害，觀察上下肢運動感覺，如出現下肢麻木等神經癥狀，應立即減輕牽引重量。如剃刀背畸形明顯，注意預防褥瘡。目前在歐洲一般不太主張前路松解後立即在同一麻醉下行後路矯形術，因為長時間的手術暴露、低溫、低血壓、前路手術中的節段性血管結紮和後路手術時的脊髓牽拉可能增加神經併發症。② 前路脊柱支撐性融合術：對於後突型脊柱側彎或伴嚴重交界性後突畸形的脊柱側彎，由於後路的內固定和融合塊在生物力學上位於負重軸的張力側，術後易發生糾正丟失、內固定斷裂或移位、假關節或融合塊折斷等。為減少此類併發症，可在負重軸腹側進行支撐性融合。植骨應使用具有真正「支撐作用」的自體骨，如腓骨或脛骨條，也可使用帶血管的旋轉肋骨。在支撐骨與後突頂椎之間的凹陷窩內應完全填充自體骨，以使頂椎與支撐骨融合在一起。為了能在生物力學上達到三維的支撐作用，有人主張行脊柱側彎的凹側入路行支撐融合，但手術的難度較大，且對脊柱也難於做到滿意的松解。③ 可延長皮下置棒術（又稱「生長型內固定矯形術」）：對於支具治療失敗的病例或初診時畸形就嚴重而不適宜支具治療的病例，則需要提前行後路矯形手術。如果病人還遠離骨骼生長的成熟期，如Risser＜1等，則不適合行單純後路矯形植骨融合術（即終末性手術），因為後路融合使脊柱後柱生長停止（相當於後路骨骺阻滯），而脊柱前柱（即椎體）的持續生長將使脊柱旋轉和側凸加重、軀幹傾斜、雙肩失衡，甚至骨盆傾斜等，稱為曲軸效應。為預防該併發症，可進行不融合的後路矯形術，即在脊柱側凸的凹側上下端椎置鉤後行皮下置撐開棒。以後每隔６～１２個月或Cobb氏角每增加１５°進行一次小切口下的再撐開，到病人生長接近Risser４或月經後１～２年時，即可在拆除皮下棒的同時行最後一次的內固定矯形融合術（即終末性手術），該技術需反覆切開，治療周期長，且易發生術後脫鉤和自發性融合等，因而不宜在年令過小的脊柱側凸使用。為了防止脫鉤，可在上下鉤區行局限性的融合，如果使用CD和TSRH等新技術，可在側凸的端椎上使用「鉤－鉤鉗」而不必行局限性融合。術後必須行支具治療，以引導脊柱生長和保持軀幹平衡。國內有不少使用哈氏皮下置棒失敗的經驗，原因之一為忽略了術後的支具治療。國外有人為了改善該技術的療效，在首次皮下置棒撐開糾正時，還同時進行前路頂椎區凸側椎體的半側骨骺阻滯，希望通過減慢脊柱凸側一半的生長速度而動態改善糾正效果。④ 前路骨骺阻滯後路矯形術：對於不適合上述「可延長皮下置棒術」的病人（如畸形嚴重、已出現明顯軀幹傾斜、塌陷等失衡狀態）或「可延長皮下置棒術」治療失敗的病人（如早期出現自發融合無法繼續撐開或已出現「脊柱曲軸現象」時），則可提前進行終末性後路矯形術。但如果 Risser<>< p="">
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