（專業貼）Wang手術偉大的實戰：成人重度胸廓畸形合併重度心臟病一期手術

【導讀】昨天(2018年6月15日)，我們與廣西醫科大學第一附屬醫院的同行聯合手術，對一例重度胸廓畸形合併重度心臟病的患者實施了一期手術，手術歷時10小時，獲得圓滿成功。該手術的成功再次表明，對於胸廓畸形合併心臟病的患者，一期手術中唯一正確的選擇只能是Wang手術。

Wang手術針對低齡漏斗胸患兒設計，如果相關細節處理合理，同樣可以用於大齡甚至成人患者。而當漏斗胸合併心臟病需要一期手術時，Wang手術則成了唯一合理的選擇。昨天(2018年6月15日)，我們用一台酣暢淋漓的手術證明了Wang手術在一些特殊場合使用的合理性。

昨天的患者為男，35歲，來自廣西醫科大學第一附屬醫院。患者自幼發現「漏斗胸」，青春期後凹陷逐漸加重，並出現呼吸不適，經當地醫院檢查發現「馬凡綜合征」，未行治療，癥狀持續加重。2周前，患者突發胸背部疼痛，經檢查發現「主動脈夾層瘤」。患者先後到廣州和廣西兩家著名醫院就診，因病情複雜而未獲得治療，隨後到廣西醫科大學第一附屬醫院心臟外科住院治療。由於病情危重，需要儘早手術，但胸壁嚴重畸形限制了心臟手術的開展。為了保證手術獲得成功，我們受邀參與手術，與該院同行共同完成手術治療。

術前查體，患者前胸壁下部嚴重凹陷，於劍突附近形成局限性的深陷，局部皮膚菲薄，雙側肋弓明顯前突（圖1,2）。前胸壁可見心臟搏動，界左移，左側胸腔叩診為實音，左側呼吸音極低。心率：90次/分，左側前胸壁可聞及舒張期雜音，脊柱側彎，未發現其他畸形。

圖1，前胸壁重度凹陷，凹陷位於下胸壁正中。

圖2，前胸壁嚴重凹陷，肋弓前突。

術前行CT檢查，提示前胸壁下部正中重度凹陷，心臟明顯轉位，大部分位於左側胸腔，右心房位於凹陷底部，受壓嚴重，左肺體積明顯縮小，嚴重受壓（圖3），Haller指數達26.0（圖3，4，5）。三維重建提示胸廓重度畸形，前胸壁下方與脊柱間距離明顯縮短，心臟位於左側胸腔，脊柱側彎（圖6-10）。心臟與主動脈造影提示：主動脈竇及升主動脈瘤樣擴張，主動脈夾層瘤（De bakey III型）（圖11-14）。行心臟超聲檢查，提示：主動脈夾層瘤（De bakey III型），主動脈竇瘤樣擴張並主動脈瓣重度關閉不全（圖15）。心電圖提示：中度ST壓低，T波異常（圖16）。

圖3，CT截面圖，前胸壁極度凹陷。

圖4，Haller指數爆表，達26.0。

圖5，心臟被擠到左側胸腔，心影巨大。

圖6，三維重建，胸廓輪廓極度扭曲。

圖7，前胸壁明顯凹陷。

圖8，脊柱側彎。

圖9，嚴重胸廓畸形。

圖10，心臟位置偏移，形狀異常。

圖11，心血管造影顯示主動脈竇及升主動脈嚴重擴張，夾層動脈瘤。

圖12，升主動脈瘤樣擴張，心臟受壓明顯。

圖13，病變累及腹主動脈。

圖14，主動脈夾層瘤分型。

圖15，超聲檢查結果。

圖16，心電圖檢查結果。

根據臨床資料，術前診斷為：（1）重度胸廓畸形：漏斗胸，肋弓前突；（2）馬凡綜合征：主動脈竇瘤樣擴張，主動脈瓣重度關閉不全；（3）主動脈夾層瘤（De bakey III型）；（4）脊柱側彎。

患者病情危重，有明確手術指征，未發現禁忌症。經充分術前準備，於昨日實施手術治療。全部手術包括兩部分內容：其一是胸壁畸形手術，其二是心臟畸形的矯正手術。兩部分手術分別由我們與廣西醫科大學的同行聯合完成（圖17）。

圖17，術中使用的塑形鋼板。

麻醉成功後，先完成開胸操作。患者平卧位，先探查劍突位置。術中見劍突位於凹陷下緣的下方，即最低處凹陷的下方斜坡處。經劍突表面正中切開皮膚，顯露劍突，沿劍突正中切開劍突，鈍性分離劍突後方結構（圖18）。以手指經劍突切口向凹陷最深處的背側探查並分離。術中觸及胸骨下端呈銳利的尖峰狀「刺向」深部，胸骨下端與劍突形成銳角。胸骨凹陷最深處一側可觸及脊柱，另一側可以觸及心臟搏動。以雙拉鉤於肋弓處向前方提起凹陷胸壁，胸骨鋸深入劍突中間切口，先將胸骨下端最尖端鋸開，長度約2cm。向上方延長皮膚切口，經前正中顯露胸骨正中並切開骨膜。將拉鉤伸入胸骨下端已經鋸開的切口中，儘力向前方提拉，以胸骨鋸自中間鋸開全部胸骨（圖19）。此間操作順利，未損及心臟及血管，無周圍結構損傷，無明顯出血。拉鉤伸入凹陷部分胸壁切口正中做預塑形，後以雙牽引器牽開胸骨切口，顯露心臟，建立體外循環，進行心臟畸形矯正（圖20）。

圖18，切開劍突前方皮膚。

圖19，完全鋸開胸骨。

圖20，雙牽引器牽開切口。

體外循環建立後，先完成Bentall手術，以帶瓣管道植入主動脈根部，移植冠狀動脈，降主動脈置入象鼻支架，行主動脈弓全弓置換，操作結束後，心臟復跳，停體外循環，充分止血後，行胸廓畸形矯正(圖21)。

圖21，完成心內手術。

胸廓畸形矯正採用Wang手術加無痕手術完成(圖22)。先自切口邊緣向兩側胸壁沿骨性結構表面做兩個塑形材料隧道，預置固定鋼絲多條。於胸骨正中切口全程置放閉合鋼絲，隧道中放置塑形材料，自上而下擰緊胸骨切口鋼絲，下端切口多餘結構被清除。完全閉合胸骨切口後，提拉凹陷胸壁結構並做最終固定。以無痕手術完成肋弓前突的矯形。留置相應引流管，關閉切口各層，手術結束。手術歷時10小時，術程順利，未出現併發症，術後心臟功能穩定，胸壁畸形完全消失。術後8小時引流300ml，生命體征穩定。

圖22，對前胸壁凹陷實施Wang手術，對肋弓前突實施無痕手術矯正。

圖23，手術結束，胸廓畸形消失，胸廓外表完全正常。

圖24，作者與廣西醫科大學優秀的同行術後合影。

討 論

胸廓畸形常與先天性心臟病合併存在，馬凡綜合征是一類較為常見的心臟合併畸形。兩種畸形一旦診斷明確，需要儘早完成手術。本患者早期即明確診斷，但未及時治療，使病情加重，並出現了動脈夾層瘤這樣的急症，使得病情極其危重，不得不急診手術，患者為此付出了巨大的代價。

胸廓畸形合併心臟疾病時，如果要一期完成手術，經常會面臨三大難題：第一是開胸的問題；第二是切口的牽引問題；第三是術後的塑形問題。由於每一個問題都必須非常專業地進行處理，這使得手術難度極大，成了術者技術的巨大挑戰。

當前胸壁有凹陷畸形時，由於心臟被凹陷處壓迫嚴重，此時開胸的風險極大，稍有不當就可能直接將心臟鋸破，這使得開胸的操作成了術者必須面對的第一個考驗。胸開不好，心臟無法顯露，心臟手術就無從做起，因此開胸的工作必須非常專業地完成。

要想安全地完成開胸工作，凹陷後方的分離及提拉成了最重要的操作技巧，此操作必須由劍突附近開始，只要掌握了技巧並按部就班完成操作，開胸並非難事。

開胸之後，由於切口下端凹陷，此時牽引會有很大的難度。切口牽引不滿意，心臟顯露不佳，同樣無法完成手術。此時應該將預塑形技術合理應用。如果寬的牽開器不能獲得滿意效果，可考慮使用兩個牽開器同時牽開。

心臟手術完成後，由於胸廓被前正中切口劈開，完整性遭到破壞，此時即便將切口固定，也無法恢復胸廓完整性，這使得畸形的矯正面臨極大挑戰，單純的Nuss 手術絕對不是好選擇。

昨天的患者胸廓畸形極其嚴重，每個環節都困難重重。在手術中，我們不但應用了Wang手術，而且還將最新的無痕技術用於肋弓的矯形手術中(該技術由廣州醫科大學第一附屬醫院何建行教授為我們命名)。患者心臟本身的操作更具有挑戰性，每一項獨立的操作都代表了心臟外科領域的最高水平。由於在術中採取了理想的技術，使得每一項操作都被完成得相當滿意，最終保證了手術的順利完成。

昨天手術成功的經驗再次表明，對於漏斗胸合併心臟病的一期手術來說，Wang手術是矯正胸廓畸形唯一合理的選擇。這樣的合理性來自多個方面，這裡不再贅述（請參閱公眾號《胸廓畸形手術專家》中的相關文章）。

（王文林，廣東省第二人民醫院胸壁外科主任，微信號：wangwenlindaifu; 公眾號《胸廓畸形手術專家》：wangwenlinyishi）

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