神經系統疾病的診斷原則

源：中華全科醫學

經系統疾病的診斷是一科學的認識過程。神經內科醫師首先要解決的問題是確定某種疾病是否為神經系統疾病或病變是否主要累及神經系統。許多其他系統疾病可以引起神經系統癥狀，某些神經系統疾病也可能以其他系統或器官的癥狀作為主訴。因此，臨床醫師在確定神經系統疾病的診斷時，必須要全面地、

認真地、客觀地分析各種臨床及檢查資料，強調整體觀念，避免只見局部而忽視整體。以嚴謹、科學的原則，根據病史、體格檢查結果，結合化驗及輔助檢查做出診斷。神經系統疾病的診斷可概括為以下 3 個步驟。

1 全面佔有臨床資料

養成全面細緻的習慣，通過詳盡的病史問詢、細緻的神經系統檢查及必要的輔助檢查，收集可靠翔實的臨床資料。病史採集及體格檢查是神經系統疾病診斷

的關鍵。尤其是病史採集，超過任何檢查手段，對於某些神經系統疾病，病史可能是診斷的唯一線索和依據，而體格檢查和輔助檢查只是為了排除其他疾病的可能性，如三叉神經痛、暈厥以及原發性癲癇發作等。病史採集中應注意:①完整性。盡量不要打斷患者敘述的過程，必要時可做適當引導，讓患者按癥狀出現的先後順序描述癥狀的發生和演變，陽性癥狀和重要的陰性癥狀都要記錄。②客觀真實性。詢問過程中，醫生應注意患者所提供病史的可靠性，應加以分析和向親屬等進一步核實。③重點突出。盡量圍繞主訴進行提問，避免不必要的贅述。④避免暗示。詢問病史過程中，不要進行誘導性的詢問，更不可讓患者認同自己的主觀推測。

神經系統常見癥狀包括頭痛、疼痛、眩暈、抽搐、感覺異常、癱瘓、視力障礙、睡眠障礙和意識喪失等，應重點詢問。如頭痛應注意詢問疼痛部位、發生形式、性質、加重因素、程度、伴隨癥狀及先兆癥狀等;再如睡眠障礙，應問清是思睡還是失眠，如有失眠，是入睡困難還是早醒，是否有呼吸暫停、多夢及睡夢中不自主運動等。

2 定位診斷

從神經系統損害後出現的癥狀和體征，運用神經解剖、生理、病理知識推斷病損部位。首發癥狀常常有助於提示病變的部位，對判斷病變的性質也有幫助。

首先分析病損水平是否是中樞性、周圍性、肌肉或系統性疾病的併發症。

根據病損範圍將神經系統的病變部位分為局灶性、多灶性、瀰漫性和系統性。局灶性病變指神經系統的單一局限部位受累，如腦梗死、腦腫瘤、面神經麻痹等。多灶性病變指病變分布部位在兩個或兩個以上，如多發性腦梗死、多發性硬化等。瀰漫性病變指病變部位分布比較瀰漫或比較對稱，如病毒性腦炎等。系統性病變常系統性的破壞某些神經功能系統或某些傳導束，如運動性神經元病等。

原則上盡量以一個局限病灶來解釋患者的全部臨床表現，如不合理，則再考慮為瀰漫性或多灶性。定位診斷時需注意並非所有定位體征均對應有相應的病灶;另外，神經系統疾病發病初始及進展中的出現的癥狀並不代表真正的病灶水平;還有應注意患者可能存在某些跟神經系統癥狀相同或類似的先天性的

異常;最後，我們經常在臨床上碰到這樣一些患者，無任何既往病史，神經系統檢查也沒發現有意義的癥狀和體征，但卻意外從 CT 或 MＲI 發現腦部病變，例如無癥狀性腦梗死。

定位診斷時以神經解剖學、生理學、病理學知識為基礎，以患者診治和體征等臨床資料為線索，適當檢查結果為輔助，最後確定神經系統損害的部位。神經系統不同部位病變都有其特點。

2. 1 大腦半球 刺激性病灶常可引起癲癇發作，破壞性病灶可造成神經系統的缺失癥狀或體征。一側大腦半球出現病變可引起病灶對側偏身癱瘓、偏身感覺障

礙、偏盲等。額葉損害主要表現為強握反射、局限性癲癇、表達性失語失寫、認知障礙等癥狀;頂葉損害主要為中樞性感覺障礙、失讀、失用等;顳葉損害主要表現為感覺性失語、象限盲、精神運動性癲癇等;枕葉損害主要表現為視野缺損、皮質盲、癲癇發作伴視覺先兆等。此外，半球深部基底節若受到損害，可以出現肌張力改變、運動異常、震顫等錐體外系癥狀。

2. 2 腦幹 若病變在一側中腦和腦橋，則出現病側周圍性腦神經麻痹和對側肢體癱的交叉性運動障礙;若在一側延髓，則出現病側面部及對側偏身痛溫覺減退

的交叉性感覺障礙。腦幹兩側或瀰漫性損害時常引起四肢癱、雙側錐體束征及腦幹上行性網狀激活系統受損而引起的意識障礙。

2. 3 小腦 小腦病變常引起小腦性共濟失調、眼球震顫、構音障礙及肌張力降低等。小腦蚓部和半球病變可分別引起軀幹和同側肢體的共濟失調。小腦急性病

變較慢性小腦病變癥狀明顯，因後者可發揮代償機制。

2. 4 脊髓 脊髓的半側損害，可出現脊髓半切(Brown-Sequard) 綜合征，表現為病變平面以下對側痛、溫覺減退或喪失． 同側上運動神經元性癱瘓和深感覺減退或喪失。橫貫性脊髓損害常出現損傷平面以下完全的或不完全的截癱或四肢癱，傳導束型的感覺障礙和括約肌功能障礙等運動、感覺和自主神經三大功

能障礙。脊髓損害的範圍可依據運動障礙、感覺障礙的最高平面、深淺反射的改變和自主神經功能的障礙大致確定。另外，還有脊髓的選擇性損害，如亞急性聯合變性僅有錐體束及後索損害癥狀，又如肌萎縮側索硬化症可出現錐體束和前角損傷癥狀。脊髓受損的部位、性質、起病緩急等因素與其癥狀、體征、演變過程是緊密聯繫的。

2. 5 周圍神經 周圍神經受損後可出現相應支配區內運動、感覺和自主神經癥狀，如下運動神經元性癱瘓、腱反射減弱或消失、感覺障礙和自主神經障礙等。不同部位和程度的脊神經損害可出現不同的癥狀體征，或以感覺癥狀為主，如股外側皮神經炎僅股外側皮膚疼痛、麻木或感覺缺失;或以運動癥狀為主，如橈神經麻痹感覺障礙較輕，主要表現垂腕。多發性神經病的運動、感覺和自主神經功能障礙則呈四肢遠端對稱性。

2. 6 肌肉病變 肌肉是運動效應器，按病變部位可分為肌肉本身病變和神經-肌肉接頭處病變。肌無力是最常見的癥狀，另外還有肌肉萎縮、肌肉假性肥大及肌

痛等，無明顯的感覺障礙。

3 定性診斷

定性診斷目的是確定疾病的病因，是建立在定位診斷的基礎上，根據患者主要的癥狀體徵結合神經系統檢查及輔助檢查，對病變性質作出判斷。不同類型

神經系統疾病有各自不同的演變規律。

現將神經系統幾類主要疾病的臨床特點列述於下，為臨床定性所參考。

3. 1 腦血管病 起病急驟。神經功能缺失癥狀在發病後數分鐘至數天達到高峰。多見於既往常有高血壓、動脈粥樣硬化、心臟病、糖尿病及高脂血症等病史

的中老年人。神經系統癥狀表現為頭痛、頭暈、嘔吐、肢體癱瘓、意識障礙、失語等。腦動脈瘤或血管畸形未破裂前可無任何癥狀，如年輕患者突然出現頭痛、腦膜刺激征者可考慮本病，CT、MＲI、DSA 等影像學檢查有助於病因診斷。

3. 2 感染性疾病 起病多呈急性或亞急性，病情多於數日至數周內至高峰，少數患者病情在數小時至 1 ～2d 達高峰，呈暴髮型起病。伴有畏寒發熱、外周血白細胞增加或血沉增快等全身感染中毒的癥狀，神經系統檢查顯示播散性病變。外周血和腦脊液的微生物學、免疫學、寄生蟲學等有關檢查可發現特異性或非特異性炎症變化及病原學證據。

3. 3 變性病 起病及病程進展緩慢，呈進行性加重，主要侵犯某一系統。如阿爾茨海默病主要侵犯大腦皮層，主要表現為認知障礙。帕金森病主要累及中腦黑

質單胺神經元，以肌張力增高和運動障礙為主要表現。通常發生於老年人，如阿爾茨海默病常於 60 歲以後起病。但有些變性病也可見於青壯年，如運動神經元病。

3. 4 脫髓鞘疾病 神經系統脫髓鞘疾病起病通常呈性或亞急性。病程呈緩解和複發交替，病灶分布彌散。某些病例起病緩慢並進行性加重，如脊髓型多發性硬化等。腦脊液、MＲI 及視聽誘發電位檢查有助於確定病灶性質。

3. 5 腫瘤 多起病緩慢，病情呈進行性加重。但某些惡性腫瘤或轉移瘤發展迅速，病程較短。顱內腫瘤除頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內壓增高的徵象外，也常出現局灶性癥狀體征，如肢體麻木和癱瘓、癲癇發作等。除原發腫瘤外，還應注意部分顱內轉移癌可無局灶性神經癥狀，腦脊液檢查可有蛋白含量增加，有時可檢出腫瘤細胞，顱腦 CT、MＲI 檢查有確診價值。有時還應根據需要作顱腦以外部位的等檢查以發現轉移瘤.的原發灶。

3. 6 外傷 多有外傷史，起病較急。值得注意的是，老年人雖無明確外傷史或外傷較輕，但經過一段時間後會出現神經系統的癥狀體征，如慢性硬膜下血腫。

要詳細詢問外傷經過，以區別其是否先發病而後受傷，如癲癇發作後或腦卒中後的頭部外傷。X 線及 CT 檢查可發現顱骨骨折、脊柱損傷或腦挫裂傷等。

3. 7 代謝和營養障礙性疾病 患者或患有代謝障礙疾病，或有引起營養或代謝障礙的病因，如偏食、嘔吐、胃腸切除術後等。通常發病緩慢，病程較長，除神經系統癥狀外常有其他臟器如肝腎等損害證據。代謝和營養障礙引起的神經癥狀常較固定，如維生素 B1 缺乏常發生多發性神經病，維生素 B12 缺乏發生亞急性聯合變性等。

3. 8 中毒 患者可有殺蟲劑、重金屬等接觸史，癌症放化療、CO 中毒史，藥物濫用或長期大量服藥史，如苯妥英鈉、減肥藥等。診斷中毒時必須結合病史調查及必要的化驗檢查方能確定。起病可呈急性或慢性，可出現急慢性腦病、多發性神經病、共濟失調等癥狀和體征。

3. 9 產傷、先天異常及遺傳性疾病 臨床上常見的圍產期損傷有缺血缺氧性腦病、顱內出血等，病情輕者可無任何癥狀，嚴重時出生後常見嗜睡、癇性發作、呼吸困難等。出生前數周或數月有缺氧損害，出生時或生後即出現慢性腦病表現。神經系統遺傳病發病多在兒童及青年期，患者常有家族史。

3. 10 系統性疾病伴神經系統損害 神經系統癥狀定位與系統疾病有密切關係。許多內分泌疾病、心血管疾病、呼吸系統疾病、肝臟或腎臟病等均可並發神經系

統損害。可同時出現腦、脊髓、周圍神經、肌肉等損害，或不同癥狀的組合，起病形式多樣。

影像定位

影像定性

來源網路

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