強直性脊柱炎診斷與鑒別診斷

母小真:中國中醫研究院廣安門醫院風濕免疫課前問答 :1、強直性脊柱 炎是否 是類風濕關節炎的一個亞型：A、不是B、是2、強直性脊柱 炎首先 侵犯的關節是：A、骶髂關節B、脊柱強直性脊柱炎( ankylosing spondylitis ，AS)是以中軸關節慢性炎症為主的全身性疾病，累及 骶髂 關節和脊柱。在我國患病率約為3‰，發病高峰20 ~ 30歲，40歲以後發病者少見，男女之比為10 ~ 4：1。有明顯的家族聚集性，與HLA-B27強相關。一、臨床表現(一)關節表現 累及 骶髂 關節、脊柱和外周關節。病理特點即肌腱、韌帶骨 附著點炎 。1、 骶髂關節 90 ％的AS患者病變首先侵犯骶髂關節，出現腰痛或不適。其發生隱匿，多為隱痛，部位在臀深部。開始可為單側或間歇性，以後逐漸進展為雙側、持續性伴僵硬。可伴有 晨僵 ，病人早起覺腰部僵硬，活動後可以緩解，病情嚴重者則持續全日。夜間痛可影響睡眠，嚴重時可使病人在睡眠中痛醒。腰痛嚴重時病人可能下床都感到困難。本病腰痛休息不能緩解，活動反而使癥狀改善，此為炎症性腰痛與機械性腰痛的主要鑒別要點。有的病例僅感到腰部僵硬或肌肉酸痛，或為椎旁壓痛，有的表現為臀、大腿後側痛。2、脊柱和胸廓 病變由骶髂關節進行性發展累及脊柱,一般從腰椎向上至胸椎和頸椎，約3%的患者先累及頸椎，再向下發展。侵犯的中軸關節有脊椎關節突關節、胸肋關節、柄胸連結、胸鎖關節、肋軟骨間關節等。腰椎受累表現為下腰痛、腰部活動受限，胸椎受累表現為背痛、前胸和側胸痛，後期呈駝背畸形。如果肋軟骨間關節、胸鎖關節受累，則可呈束帶狀胸痛，胸廓擴張受限。頸椎受累表現為頸部疼痛、肌肉痙攣萎縮，最終可至頸胸椎後突畸形，頭部活動受限。強直性脊柱炎早期姿勢改變－－「慚愧姿勢」後期呈駝背畸形，駝背進展使前方視力受限3、外周關節 半數以上病例病程中出現外周關節癥狀。以外周關節受累為首發癥狀者，一般認為20 ％左右，兒童強直性脊柱炎以外周關節炎為首發癥狀者更多見。外周關節受累部位以髖、膝、踝、足跟等下肢大關節多見，也可累及肩、腕等上肢大關節，指、趾等末梢小關節受累較少見。其中髖關節受累最為常見，引起髖部或大腿內側疼痛，下肢活動受限，嚴重的引起關節強直、功能喪失而致殘。足跖筋膜和足跟跟腱附著點炎症可引起足跟或足掌痛。 強直性脊柱炎外周關節受累較少表現為持續性和破壞性，為區別於類風濕關節炎的特點之一。強直性脊柱炎的外周關節病變部位發病率(％)髖關節61膝關節38踝 關節76肩 關節19蹠、 趾 關節20手指關節10顳 頜10強直性脊柱 炎引起 的膝關節活動性關節炎(伴四頭肌廢用)(二)關節外表現 作為一種全身性慢性炎症性疾病，除了累及脊柱、外周關節和肌腱／韌帶附著點外，強直性脊柱炎還可累及其他器官。1、全身癥狀 多見於早期，除個別外一般 不嚴重。主要表現為發熱、乏力、體重減輕、貧血等。一般來說，以中軸關節癥狀為主者全身癥狀較輕； 而外周 關節受累比較嚴重者，全身癥狀比較突出。2、眼部病變 約25%AS患者可發生急性結膜炎、 虹膜炎 、眼色素膜炎、葡萄膜炎。臨床表現為急性發作，常單側發病，癥狀如眼紅、疼痛、流淚、畏光等，有自限性。部分病例可先於關節癥狀發生。一般對視力影響不大，但如治療不當或延誤治療，也可發生視力障礙，可致青光眼或失明。3、心血管病變 心血管受累 比較少見，包括上行性主動脈炎、主動脈瓣膜下纖維化、主動脈瓣關閉不全、二尖瓣脫垂以及二尖瓣關閉不全、心臟擴大(如下圖所示)、房室傳導阻滯和 束支 傳導阻滯、擴張型心肌病和心包炎等。有的病例可發生完全性房室傳導阻滯而出現阿斯綜合征。心臟受累在臨床上可無癥狀，也可有明顯表現。合併心血管病變者，通常年齡較大，病程較長，外周關節癥狀較多。4、肺部病變 疾病後期常見，一般發生於病程20年以上者。臨床可無明顯癥狀，也可有咳嗽、咯痰、氣短以至咯血。隨著病變發展，胸廓活動受限，可出現雙上 肺尤其 是肺尖纖維化、囊性變、甚至空洞形成，肺功能進一步受損，並且可能伴有反覆發作的肺炎或胸膜炎。較少見的肺部表現有胸膜增厚粘連、肺門及膈頂模糊 、條狀肺膨脹不良等。5、神經、肌肉表現 脊柱強直和骨質疏鬆，容易發生椎體骨折、椎間盤脫出，產生脊髓壓迫癥狀。脊椎骨折以頸椎最易發生，尤以5 ~ 7頸椎多見，是死亡率最高的併發症。病人外傷後還可出現頸、背痛或肢體麻木癥狀。自發性環-樞椎前脫位表現為枕部疼痛， 可伴或 不伴脊髓壓迫癥狀，一般見於晚期病例。慢性進行性 馬尾綜合征 為後期強直性脊柱炎罕見而重要的併發症，表現為尿道和肛門括約肌功能不全，伴疼痛和大腿及臀部痛感缺失，逐漸 發展為尿 、便失禁、陽痿， 偶可發生 跟腱反射消失。6、腎臟損害 強直性脊柱炎腎損害 較少見，主要為 lgA 腎病和腎 澱粉樣變 。有人認為 IgA 腎病與炎症 性腸病 有關。而 澱粉樣變一般 為繼發性。7、前列腺炎 據報告本病慢性前列腺炎比正常人群多見。8、 澱粉樣變 發生在腎臟和直腸，需經活檢證實，較少見。二、體征(一) 骶髂關節炎的檢查1、 骶髂關節定位試驗：病人仰卧，檢查者右手抱住患者兩腿膝下部，使髖關節屈曲至直角位置，小腿自然地擱在檢查者右臂上；檢查者左手壓住膝部，使患者骨盆緊貼檢查台；令病人肌肉放鬆，以兩大腿為槓桿，將骨盆向右和向左擠壓。存在骶髂 關節炎時， 患側受 擠壓時疼痛較輕，而拉開時疼痛較明顯。2、「4」 字試驗 ：病人仰卧，一腿伸直，另一腿屈膝，足置對側 大腿。檢查者一手壓住直腿側髂嵴，另一手握住屈腿 膝 部下壓，若臀部發生疼痛，提示屈側 骶髂 關節病變。3、 骶髂關節壓迫試驗：兩側 髂 後上 棘 連線相當於第2骶骨水平通過骶髂 關節中心，可為定位參考。直接按壓 骶髂 關節，如局部出現疼痛，提示該關節受累。4、骨盆擠壓試驗：病人仰卧，檢查者雙手放其髂嵴部，拇指放 髂 前上 棘 處，手掌按 髂 結節，用力推壓骨盆，如骶髂 關節周圍疼痛，提示該關節病變可能。5、骨盆側壓試驗：患者側卧，檢查者按壓其髂嵴，如 骶髂 關節疾患則出現疼痛。6、懸腿推膝試驗 ：病人仰卧 於檢查 台一端，雙腿懸空，一腿屈髖屈膝，一腿直髖屈膝。檢查者一手扶屈腿膝下，向肩方向 推；另一手按另一腿膝上向後壓。如 骶髂 關節受累，則出現疼痛。(二)脊柱和胸廓1、 Schober 試驗：令患者直立，在背部正中線髂嵴水平標記為零，向下5cm作標記，向上 lOcm 再作另一標記，然後令患者彎腰(注意保持雙膝直立)，測量兩個標記間的距離，若增加少於4cm，提示腰椎活動度降低。2、脊柱活動測量 器檢查 ：測量器由兩支長47cm的金屬 桿構成 ，一端為可滑動連結，另一端12cm處彎曲35°，其中一支末端連有180°的量角器。檢查時將帶量角器的一端置於骶骨，使支點位於第5腰椎／第1骶椎椎間盤水平；另一端置第一胸椎，然後令病人前屈(保持雙膝直立)，記錄角度改變，<40°者為異常。同樣方法可測定後伸、側屈範圍 。(見下圖)脊柱測量檢查腰椎活動度3、指—地距 ：患者直立，彎腰、伸臂，測指尖與地面距離。4、枕—牆距 ：令患者靠牆直立，雙足跟貼牆，雙腿伸直，背貼牆，收頦，眼平視，測量枕骨結節與牆之間 的水平距離。正常應為0；>0即枕部觸不到牆，為異常。5、胸廓活動度：患者直立，用刻度軟尺測其第4肋間隙水平(婦女乳房下緣)深呼氣和深吸氣之胸圍差。小於5cm者為異常。(三)肌腱附著點病變的檢查由於韌帶／肌腱與骨接觸點炎症，早期可發現坐骨結節、大轉子、脊柱骨突、肋軟骨、 肋胸關節 以及髂嵴、跟腱、脛骨粗隆和恥骨聯合等部位壓痛。此類體徵發現率不高 ，可發生於疾病各期，主要提示病情活動。三、輔助檢查(一)實驗室檢查1、血常規：可有輕度的白細胞升高、貧血和血小板增多，但發生率不高。2、血沉和C反應蛋白：急性期半數以上血沉升高，不足半數C-反應蛋白升高，但兩者結果不一定一致。均與疾病活動相關。3、生化檢查：(1)血清鹼性磷酸酶：約半數病例血清鹼性磷酸酶(主要來自骨)升高，可能提示存在骨侵蝕和骨炎。(2)磷酸肌酸激酶：可能升高，與病情活動關係較為密切。4、免疫學檢查：(1)免疫球蛋白：血清 IgA 可輕至中度升高，與強直性脊柱炎病情活動有關。 伴外周 關節受累者可有 IgG 、 lgM 升高。(2)血清補體：C3、C4升高多 見於伴外周 關節受累者。(3)類風濕因子：陽性率同普通人群。(4)HLA-B27：因為90 ％左右強直性脊柱炎HLA-B27陽性，該檢查對診斷有參考價值。但還有l0 ％左右強直性脊柱炎HLA—B27陰性，故B27陰性也不能除外本病。(5)關節液檢查：同一般炎症性關節炎。(6)滑膜組織學檢查：應用免疫組織化學方法檢查，強直性脊柱炎滑膜漿細胞浸潤以IgG 、IgA 型為主，而類風濕關節炎則以IgM型為主。(二)放射學檢查 放射學檢查是診斷的關鍵，主要依據骨盆正位相和脊柱正、側位相。1、X線檢查(1)骨盆正位相；所有強直性脊柱 炎均存在骶髂 關節炎。按強直性脊柱炎的紐約標準，X線 骶髂 關節炎分5級：0級，正常；I級，可疑改變；Ⅱ級，微小異常，局限性的侵蝕、硬化，關節間隙無改變；Ⅲ級，肯定異常，中度或進展性 骶髂 關節炎，伴有以下1項(或以上)變化：侵蝕、硬化、增寬／狹窄或部分強直。Ⅳ級：嚴重異常，完全性關節強直．雙側骶髂關節炎及聯合關節炎(2)脊椎正、側位相：一般認為脊柱病變多自下向上發展。早期表現為普遍的骨質疏鬆、骨突關節模糊，脊柱正常生理彎曲改變或變直，隨著病情發展出現椎體變方，骨橋形成，最終出現脊柱竹節樣改變，是本病的特徵性表現。韌帶贅引起椎間關節強直的不同階段2、CT檢查CT分辨力高，層面無干擾，有利於發現骶髂關節輕微的變化，適於本病的早期診斷，以及隨訪了解病情變化。骶髂關節炎CT的表現包括骶骨端軟骨下骨硬化、單或雙側關節間隙變窄，軟骨下骨侵蝕以及關節部分或完全強直等。3、磁共振檢查有人報告採用動態磁共振檢查方法，藉助造影劑，能顯示有炎性病變的骶髂關節間隙造影劑增強 ，以至檢查出關節臨近局限性骨炎，從而發現很早期的骶髂關節炎。四、診斷標準1966年制訂的紐約標準(見表一)沿用至今，應用最為廣泛。據此典型強直性脊柱炎不難診斷。而對於輕度(I、Ⅱ級) x線骶髂關節炎，有時很難判定，加之病人臨床表現各異，診斷常有困難。為了提高診斷率，很多人致力於設計科學而又合理的診斷標準，但至今尚未有令人滿意的方案。表一 強直性脊柱炎的紐約標準一、診斷1、腰椎前屈、後伸、側彎三個方向活動受限2、腰背痛史或現在症3、4 肋 間隙測量胸廓活動度<2.5cm二、分級肯定強直性脊柱炎：1、雙側3~4級 骶髂 關節炎加一項臨床標準2、單側3~4級或雙側2級 骶髂 關節炎加第1項或第2+3項臨床標準可能強直性脊柱炎：雙側 3~4級 骶髂 關節炎而不伴有臨床標準者Calin 等1977年提出的臨床篩選標準：　1) 40歲以前發生腰腿痛/不適2) 隱匿發病3) 病程大於三個月4) 伴有晨僵5) 癥狀活動後改善。該標準概括了本病的臨床特點，為早期診斷提供了線索。因其無放射學證據，不能診斷強直性脊柱炎。Vander Linden 1984年提出了修改的紐約標準(見表二)。該標準提高了強直性脊柱炎診斷的敏感性，但臨床上Ⅱ級X線 骶髂 關節炎的判定並非易事，且忽略了本病的早期癥狀，亦不盡如人意。表二 強直性脊柱炎的修改紐約標準一、 診斷1、臨床標準1)腰痛、晨僵 3個月以上，活動改善，休息無改善2)腰椎額狀面和矢狀面活動受限3)胸廓活動度低於相應年齡、性別的正常人2、放射學標準雙側骶髂關節炎≥ 2級或單側骶髂 關節炎3~4級二、分級肯定強直性脊柱炎：符合放射學標準和 1項以上臨床標準可能強直性脊柱炎：1) 符合3項臨床標準2) 符合放射學標準而不具備任何臨床標準(除外其他原因)國內診斷方案：(1)病史：40歲以前發生的腰、臀酸痛/不適，或除外其他原因的外周關節病；隱匿發病；伴夜間痛、晨僵；癥狀在休息後無緩解，活動可改善；持續6周以上。(2)體征：骶髂關節檢查陽性；附著點炎表現 。(3)實驗室檢查：血清類風濕因子陰性；抗核抗體陰性；HLA-B27陽性。(4)放射學檢查：≥2級的雙側 骶髂 關節炎。診斷：符合病史 4項(或以上)+放射學檢查陽性(X線或CT檢查)，可確診強直性脊柱炎。符合病史4項(或以上)，而X線和CT 骶髂 關節均正常或不能肯定，伴體征≥1項/實驗室檢查≥2項，為可能強直性脊柱炎。五、鑒別診斷慢性腰酸痛／僵硬／不適是十分常見的臨床癥狀，各個年齡均可發生，多種原因可以引起。有報告 1 220例腰痛待查x線檢查結果，以骨性關節炎為最多見，以下依次為脊柱先天畸形、椎間盤病變、椎骨壓縮性骨折、強直性脊柱炎、椎骨結核、脊柱轉移瘤、緻密性髂骨炎等。可見強直性脊柱炎雖不少見，但畢竟只佔慢性腰痛之少數。臨床醫生，特別是專科醫生，思路要開闊，應密切結合患者年齡、性別、病史、癥狀、體征、實驗室檢查和x線檢查結果綜合考慮，以免誤(漏)診。以下擇要討論幾種臨床情況的鑒別。1、機械性腰痛強直性脊柱炎腰痛為炎症性，起病隱匿，有家族聚集性。 伴明顯 晨僵和 夜間痛 ，脊柱活動受限多為對稱性， 疼痛呈 瀰漫性放射，休息不緩解，運動後癥狀減輕。有外周關節受累，髖關節最常見。機械性腰痛多由外傷引起，起病急驟，晨僵和夜間痛不 明顯，脊柱活動受限不對稱，疼痛按神經分布放射，休息可緩解，運動後癥狀加重。無其他部位受累。直腿抬高試驗和神經定位陽性。機械性腰痛與強直性脊柱炎臨床特徵比較2、椎間盤突出強直性脊柱炎腰痛特點與椎間盤突出症不同，可資鑒別。臨床上也存在一些病史、癥狀、體征以至 x線表現均不典型的椎間盤突出病例，與早期、輕型強直性脊柱炎不易鑒別。除或多或少缺乏早期強直性脊柱炎的全身癥狀和實驗室異常外，其腰椎X線相有以下特點：①腰椎生理曲度改變；②椎間隙狹窄、前後等寬或 前窄後寬；③ 椎體緣後上、下角唇狀增生；④椎體後上、下角遊離小骨塊；⑤椎孔內小軟組織塊狀影。CT是診斷椎間盤突出症的最佳方法。六、幾種特殊類型的強直性脊柱炎(一)兒童強直性脊柱炎 ( JAS)14/16 歲以前發病的強直性脊柱 炎稱兒童 強直性脊柱炎。1、臨床特點男多於女，男女比例約為 7：1。多數以外周關節炎或肌腱附著點病變為主要癥狀，且一般以下肢為主，足跟、足弓受累常見，而上肢小關節極少受累。受累關節一般少於10個， 寡 關節比多關節多見，常為單側或不對稱性。外周關節癥狀可持續或反覆發作數月以至數年，發生關節破壞、強直等。中軸關節癥狀不明顯，X線 骶髂 關節炎常在發病數年後出現。全身癥狀較成年人多見，可有持續高熱或低熱、體重降低、肌無力、貧血、白細胞升高 或高丙球蛋白血症，少數病例可有淋巴結增大和嚴重貧血。2、實驗室檢查HLA-B27一般陽性，對JAS診斷價值遠大於成人AS。急性活動性病例可見貧血，輕、中度白細胞升高，血小板升高，血沉、c-反應蛋白升高，以及高丙球蛋白 血症等。類風濕因子、抗核抗體陰性。3、診斷一般強直性脊柱炎的診斷標準要求有典型的中軸關節受累癥狀和放射 學表現 ，而兒童強直性脊柱炎典型的 x線骶髂 關節炎需在發病數年後才表現；另一方面，這個時期的兒童 骶髂 關節正處在發育過程中，其x線表現也難以解釋。目前兒童強直性脊柱炎的早期診斷主要從兩個方面考慮：①血清陰性肌腱附著點病變和關節炎綜合征；② HLA—B27陽性的兒童慢性關節炎。主要根據病史、體征和實驗室檢查，x線檢查一般不作為主要依據。4、鑒別診斷1) 兒童強直性脊柱炎與兒童類風濕關節炎的鑒別兒童強直性脊柱炎早期臨床表現 常符合 兒童類風濕關節炎的診斷標準。但前者常有陽性家族史，HLA-B27陽性，關節炎以下肢為主，手、小關節較少累及。雙 骶髂 關節壓痛、「4」 字試驗等常可獲陽性結果。足、 膝周等 處肌腱附著點病變更有意義。出現中軸關節表現，則更易鑒別。2) 兒童強直性脊柱炎和成人強直性脊柱炎的區別兒童強直性脊柱 炎包括 足跟在內的外周關節受累較多；而成年發病者包括頸、胸椎在內的椎體方形變， 以及骨橋和骨贅 形成等中軸關節受累多見。兒童強直性脊柱炎持續 或反覆發作的髖、膝、踝和 趾間 關節炎較成人多見，需行髖關節置換術者也較多。另外，發熱、貧血、白細胞升高等也在兒童多見。(二)女性強直性脊柱炎強直性脊柱 炎一直 被認為是主要見於男性的疾病，隨著對本病認識的深化，女性病例的發現率增加，對男女強直性脊柱炎患病率的差異至今尚乏滿意的解釋。職業、妊娠對本病均無大影響，而性激素的作用亦尚不肯定。一般認為女性發病比男性晚，女性病情較輕，較少整個脊柱受累，預後好。女性強直脊柱炎的另一特點是外周關節，尤其膝關節受累發生率高於男性。女性多見恥骨炎。(三) HLA—B27陰性的強直性脊柱炎雖然HLA—B27陰性和HLA-B27陽性的強直性脊柱炎有共同 的臨床特點，但亦存在不少差異：一般B27陰性者發病年齡較大，急性虹膜炎不如B27陽性者多見，但伴銀屑病、潰瘍性結腸炎和克隆病較多。另一方面，B27陰性者病情一般較輕，也極少家族聚集性。兩者臨床表現的差異，可能與遺傳素質有關。
推薦閱讀：