蛛網膜囊腫

蛛網膜囊腫蛛網膜囊腫，為良性腦囊腫的一種。有蛛網膜樣囊壁及腦脊液樣的囊液。囊腫位於腦表面，與蛛網膜下腔關係密切，但不侵入腦內。多為單發，少數多發，常位於腦裂及腦池部。體積大者可同時壓迫腦組織及顱骨，可產生神經癥狀及顱骨改變。本症多見於兒童，男性較多，左側較右側多見。目錄病因病理先天性蛛網膜囊腫感染後蛛網膜囊腫損傷後蛛網膜囊腫臨床表現影像學表現鑒別診斷治療病因病理先天性蛛網膜囊腫感染後蛛網膜囊腫損傷後蛛網膜囊腫臨床表現影像學表現鑒別診斷治療展開編輯本段病因病理蛛網膜囊腫分為先天性和繼發性兩類。前者為發生上的問題，後者

外側裂蛛網膜囊腫CT表現多因外傷、炎症等引起蛛網膜廣泛粘連的結果。先天性蛛網膜囊腫是腦脊液被包圍在蛛網膜內所形成的袋狀結構，不與蛛網膜下腔相通。繼發性者由於蛛網膜粘連，在蛛網膜下腔形成囊腫，內含腦脊液。好發於小顱凹，也見於枕大池，四迭體周圍腦池和鞍上池等。顱內蛛網膜囊腫按病因不同可分為先天性、外傷性及感染後蛛網膜囊腫三型。先天性蛛網膜囊腫先天性蛛網膜囊腫為常見類型，其發病原因尚不全清楚，有以下推測：①Starkman等認為本症發生原因可能是在胚胎髮育時，有小塊蛛網膜落入蛛網膜下腔內發展而成。即囊腫位於蛛網膜內，鏡下可見蛛網膜在囊腫四周分裂為兩層，外層組成囊腫表面部份，內層組成囊底，在軟腦膜與囊底之間仍有一蛛網膜下腔。蔣大介發現囊壁表面部份亦由兩層蛛網膜組成，即囊腫全部位於蛛網膜下腔之中。②許多人認為在胚胎髮育時，由於脈絡叢的搏動，對腦脊液起泵作用，可將神經組織周圍疏鬆的髓周網分開，形成蛛網膜下腔，如早期腦脊液流向反常，則可在髓周網內形成囊腫。③因本症常伴有其他先天性異常，如囊腫內有異位脈絡叢、大腦鐮局部缺失以及眶板、顳葉及頸內動脈缺失等，均證實本症發生基本原因為腦發育不全所致。蛛網膜囊腫不斷增大的原因目前亦無統一意見，可能是：①囊腫壁有小孔與蛛網膜下腔相通，腦脊液自此孔不斷流入囊內，小孔起活瓣作用，因顱底動脈搏動，使囊腫逐漸增大。亦可能某種因素致小孔堵塞而引起顱內壓增高。②囊內有異位脈絡叢，分泌過多的腦脊液，不能吸收所致。③有的病例囊腫與蛛網膜下腔不相通，囊液中蛋白增高，囊內、外滲透壓差異引起囊腫逐漸增大。④囊內或囊壁上靜脈出血，使囊腔迅速增大。感染後蛛網膜囊腫腦膜炎後因蛛網膜局部粘連而形成囊腫，囊內充滿腦脊液。大多

小腦蛛網膜囊腫 MRI為多發性。多見於兒童。常見於視交叉池、基底池、小腦延髓池、環池等處。腦脊液循環通路受阻。損傷後蛛網膜囊腫又稱軟腦膜囊腫。其發生機製為損傷造成顱骨線形骨折，伴硬腦膜撕裂缺損，其下方蛛網膜下腔有出血或蛛網膜周圍邊緣處粘連，引起局部腦脊液循環障礙，致局部蛛網膜突至硬腦膜裂口及骨折線內，在腦搏動不斷衝擊下漸形成囊腫，使骨折邊緣不斷擴大，稱為生長性骨折。囊腫可突於頭皮下，同時亦可壓迫下方的腦皮層。囊內充滿清亮液體，周圍有疤痕組織。如外傷時軟腦膜破損，則腦組織亦可疝入骨折處，並有同側腦室擴大，甚至形成腦穿通畸形。本症多見於嬰幼兒。編輯本段臨床表現臨床表現與顱內佔位病變相似。部分患者可有輕癱或癲癇發作。還可有局部癥狀，如眼球突出和頭部不稱等。先天性蛛網膜囊腫常見於外側裂、大腦縱裂、大腦表面或底部、小腦等處，亦可見於鞍區、視神經、四疊體區、斜坡、橋小腦角等處。幼兒患者常有顳部顱骨隆起，顳鱗部骨質菲薄及慢性顱內壓增高，但多不引起注意，大多直到成年方產生癥狀。癥狀與囊腫大小及生長部位有關。小囊腫可無任何癥狀，偶在屍檢中發現。按本症常見部位分述如下：1.外側裂蛛網膜囊腫 最為常見。外側裂擴大，有時可伴有顳葉前部及額下回缺如。常見於男性20歲以下青年，常有頭痛、癲癇發作(可為局限性或全身性癲癇，精神運動性發作)、顳部骨質隆起，少數有同側突眼，晚期可有視乳頭水腫及對側輕偏癱等癥狀。2.大腦突面蛛網膜囊腫 見於嬰兒或成人。嬰兒常頭顱進行性增大，兩側不對稱，透光試驗可見囊腫邊界，有時有癲癇發作。成人常有頭痛、癲癇，進行性對側輕偏癱，視乳頭水腫。3.大腦縱裂蛛網膜囊腫 常無臨床癥狀，約半數伴有胼胝體發育不良。4.鞍區蛛網膜囊腫 位於鞍上或鞍內。鞍上者少見，可發生於任何年齡。囊腫與視交叉池之間可相通或不通。囊腫小者可無癥狀，大者可破壞蝶鞍，壓迫垂體、視神經交叉及室間孔，產生視覺障礙、垂體功能低下、阻塞性腦積水等。鞍內囊腫多無癥狀，亦可通過擴大的鞍膈孔向鞍上發展，類似空蝶鞍綜合征。5.視神經蛛網膜囊腫 可有眶內段及顱內段兩型。前者位於眼球後方，有同側視力減退、視乳頭水腫、視睫狀神經靜脈怒張等癥狀。顱內段型可壓迫視神經交叉產生視力障礙、視野缺損等(Holt1966)。6.四疊體區蛛網膜囊腫 囊腫與四疊體池相通或不相通。早期可壓

四疊體蛛網膜囊腫MRI表現迫導水管產生陽塞性腦積水、顱內壓增高征，約1/4有Parinaud綜合征表現。7.橋小腦角蛛網膜囊腫 早期有神經性耳聾、角膜反射減退，晚期有小腦征及顱內壓增高癥狀。個別可有周圍性面癱、三叉神經痛(Bengochea等1955，Sumner等1975)。8.小腦蛛網膜囊腫 可位於小腦半球、蚓部或枕大池部。臨床常有顱內壓增高癥狀，部份病例有小腦征。感染後蛛網膜囊腫臨床可表現有腦積水及顱內壓增高癥狀。視交叉池部囊腫可產生視覺障礙，其他部位者亦可產生局限性癥狀。兒童常有頭顱增大。損傷後蛛網膜囊腫常見者為頂骨線形骨折，傷時頭皮可無破裂，頭皮下局部隆起，經2～3年後骨折線處裂縫擴大。骨緣向外翹起如魚唇狀，囊腫壓迫腦組織可產生癲癇，輕偏癱等神經癥狀。編輯本段影像學表現為腦外邊界清楚、光滑的腦脊液密度區， CT值為 0～20 Hu,無強化表現。外側裂池與顱穹窿附近的囊腫，內緣呈直線狀為其特徵，可成方形。常引起鄰近顱骨的吸收和膨隆。枕大池蛛網膜囊腫可使四腦室前移位，伴病變以上腦室擴大。編輯本段鑒別診斷先天性蛛網膜囊腫：除依據臨床表現外，可進行以下檢查：①頭顱X線攝片：囊腫長期壓迫可產生顱骨局部改變。如外側裂型有蝶骨小翼上抬、變薄，大翼及顳鱗部向外隆起，中

蛛網膜囊腫MRI表現顱凹受壓，蝶鞍破壞吸收等。腦突面型有顱頂部兩側不對稱擴大，局部骨質菲薄，骨縫分離。橋小腦角型示岩骨，內聽道區有圓形，邊緣光滑的骨質吸收。碘油橋池造影可顯示囊腫影。其他各型的顱骨改變較少。②腦血管造影：外側裂型示顳前及外側裂處有無血管性佔位改變。大腦突面型有局部無血管區，與硬膜下血腫難以鑒別。縱裂型可見A2段包繞無血管區，並有鄰近血管分開，移位。鞍上型示虹吸部張開，A1上抬等改變。自應用CT掃描檢查後，已較少應用腦血管造影檢查。③CT掃描：示局部有低密度區(CT值近似腦脊液密度)，邊界清楚。注造影劑後無囊壁增強。本症應與腦穿通畸形及顱內上皮樣或皮樣瘤鑒別。前者為腦組織缺失，腦脊液充填空腔，故腔與腦室或蛛網膜下腔自由交通，CT掃描可以鑒別。顱內上皮樣或皮樣瘤在CT掃描時與本症相同均示低密度區，但其邊緣較模糊，外側壁與顱骨內板間常有一段距離，且形狀不規則。其他尚應與慢性硬膜下血腫或水瘤鑒別。感染後蛛網膜囊腫：診斷依據有腦膜炎史及顱內壓增高征。應用CT掃描可確診。但有時與先天性蛛網膜囊腫較難鑒別。多發性囊腫不宜手術，但可切除產生臨床癥狀的主要囊腫。有

蛛網膜囊腫腦積水及顱內壓增高者可作腦脊液分流手術。損傷後蛛網膜囊腫：頭顱X線攝片可見局部軟組織隆起影，骨質缺損區邊緣不規則，呈波紋狀，內板較外板骨質吸收明顯。CT掃描可明確囊腫範圍，呈低密度影，有時可見同側腦室擴大或腦穿通畸形。位於後顱凹蛛網膜囊腫需與表皮樣囊腫及血管網狀細胞瘤鑒別。編輯本段治療本症雖有顳骨隆起，但如無臨床癥狀者則不需手術。有癥狀者應手術清除囊液及切除囊壁表面部份，切開內壁使與蛛網膜下腔相通。往往可獲得良好效果。伴有腦積水者，經以上

蛛網膜囊腫術前(左)術後(右)對比手術未能解除顱內壓增高癥狀，或術後囊腫複發者可行腦脊液分流術。手術時如發現囊內有異位脈絡叢者應予電凝切除。本症治療是切除囊腫，修補硬腦膜缺損及修補顱骨缺損。詞條圖冊更多圖冊我來完善 「蛛網膜囊腫」相關詞條：蛛網膜下腔出血脊髓栓系綜合征腦積水腦膿腫脊柱裂畸胎瘤腦垂體瘤顱咽管瘤膽脂瘤生殖細胞瘤蛛網膜下腔出血脊髓栓系綜合征腦積水腦膿腫脊柱裂畸胎瘤腦垂體瘤顱咽管瘤膽脂瘤生殖細胞瘤
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