CIDP（慢性格林巴利綜合征）的免疫治療選擇

06-24

CIDP，俗稱慢性格林巴利綜合征，是一種獲得性免疫介導性周圍神經炎性脫髓鞘病，是目前最常見、可治的慢性多發性神經病之一，各年齡段均可發病，以中老年居多，男性略多於女性，年輕患者臨床上多表現為複發緩解性病程，中老年患者以緩慢進展型為主。免疫治療是目前CIDP最主要的治療措施，分述如下：

一、首選治療措施

1.靜脈注射免疫球蛋白（IVIg）：目前國際上最為認可的首選治療措施，IVIg治療CIDP的起始劑量通常是0.4g/kg/d，連用5天，此後依據患者病情反覆應用；IVIg總體耐受性良好，不良反應輕微，較輕者表現為寒戰、頭痛、肌痛等，嚴重者很少見，包括過敏、血栓-栓塞性事件、腎功能衰竭等，應用前需行免疫球蛋白檢測。

2.血漿置換（PE）：證實有效的首選治療，但因其有創性及複雜性特點，臨床應用不多。PE治療CIDP的起始量為2周內進行3-5次（2-2.5L/次），此後依據病情維持應用；PE副作用包括低血壓、水負荷、過敏、電解質紊亂、感染、出血或血栓形成、心肌梗死等。

3.皮質類固醇激素（激素）：激素與IVIg、PE一樣均被列為CIDP的一線治療，由於價格便宜、使用方便等優點，大多數醫生仍將激素作為CIDP的初始治療措施，誘導量60mg/d或1-1.5mg/kg連續服用5周，此後緩慢遞減至半年以上；激素應用常見副作用包括高血糖、高血壓、消化性潰瘍、骨質疏鬆、股骨頭壞死、向心性肥胖、易感染、電解質紊亂等。

二、其他治療措施

1. 皮下注射免疫球蛋白（SCIg）：SCIg因耐受性良好、操作方便，目前國外學者嘗試應用皮下注射同等劑量的丙種球蛋白治療CIDP，獲得了一定療效，對於部分患者可以嘗試。

2. 硫唑嘌呤：可減少CIDP治療的激素用量或替代激素，硫唑嘌呤的給藥劑量通常為1.5-3mg/kg/d，目前國外應用廣泛，但因副作用較大，國人耐受度普遍不佳。長期應用容易發生白細胞減少症、血小板增多症、肝毒性、易感染、致癌、胰腺炎等副作用。目前僅作為其他藥物治療無效的二線用藥。

3. 環孢素A和他克莫司：環孢素A和他克莫司均為鈣調磷酸酶抑製劑，目前僅小規模研究表明環孢素A可作為一線治療的輔助措施，主要用於一線治療無效的難治性CIDP患者，給藥劑量為2.5-5.0mg/kg/d，分2次服用。治療過程中可能發生震顫、腎功能衰竭、齒齦增生、多毛、高血壓、皮膚和淋巴系統腫瘤等副作用。他克莫司目前普遍用於重症肌無力患者治療，而目前尚無理由推薦他克莫司治療CIDP。

4. 嗎替麥考酚酯：嗎替麥考酚酯為次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶抑製劑，目前已被廣泛用於治療視神經脊髓炎譜系疾病，可作為CIDP患者的治療選擇。MMF治療CIDP的推薦劑量為1.0-2.0g/d，分2次口服，應用時建議監測血藥物濃度。副作用相對較少，包括胃腸道、血液系統及淋巴瘤的發生。

5. 環磷醯胺：可作為難治性CIDP患者的一個選擇，但副作用較大，應用時嚴密監測，副作用包括骨髓抑制、出血性膀胱炎、肝腎功能異常、禿髮、不孕、腫瘤等。

6. 甲氨蝶呤：治療CIDP較有前景的二線藥物，同樣因為副作用較大患者普遍耐受不佳，MTX的推薦劑量為7.5-15mg/w，口服。常見的副作用包括胃腸道反應、肝毒性、白細胞減少症、肺炎、致畸等。

7. 利妥昔單抗（Rituximab, 美羅華）：被認為是最有前景的治療措施之一，尤其對伴有單克隆γ球蛋白血症、Evans綜合征、糖尿病或ITP的非單純型CIDP患者。常見的副作用包括高熱、寒戰、低血壓、呼吸困難等。