β受體高敏綜合征

β受體高敏綜合征(beta releptor araphylactia syndronme)為Frhlich氏1966年首先報導,1969年再次報導14例。β受體高敏綜合征是體內分泌或遊離的內源性兒茶酚胺正常,而β受體對刺激反應性增高所致,又為高動力β受體循環狀態或β受體反應性亢進。對β受體阻滯劑治療效果良好。多見於青年人。在我國70年代以前很少診斷β受體高敏綜合征,70年代以後,診斷本病日漸增多。本病可以單獨存在,也可和器質性心臟病或其他疾病同時發生。【病因與發病機理】β受體高敏綜合征有原發性的與繼發性的兩類。前者發病原因不清楚;後者由於身體內在環境改變或精神心理創傷所致。本病為功能性改變,系由於植物神經功能失調、交感神經張力亢進所致。β受體主要存在於內臟β受體效應細胞佔優勢的器官中,心臟效應細胞的受體多屬於β受體,當刺激心臟的β受體時,則心率增快,傳導加速,不應期縮短,心肌收縮增強,心臟指數增加。體內兒茶酚胺分泌並不增多。【臨床表現】癥狀多樣變化大,以心悸、心跳間歇,心率增快為主,伴頭昏、乏力、胸悶、胸隱痛、手腳發麻、掌心多汗、四肢發涼、手指顫抖、低熱、口乾、失眠等癥狀。體檢:呈焦慮狀態,心動過速,心率100次/min～170次/min,且隨體位而變化和情緒波動而增減,心尖部第一心音亢進,可聞2級以上收縮期吹風樣雜音,間有早搏,血壓輕度升高,心臟無增大徵象。心電圖呈現心率增快,ST段下降,T波扁下或倒置,可有房、室性早搏。心電圖運動試驗可以陽性。【診斷與鑒別診斷】(一)診斷本症診斷並不困難,凡年輕人心悸、胸悶、心率增快,心臟不大,服普萘洛爾後癥狀消失,則可診斷為本症。對可疑者可作下列試驗:1.異丙腎上腺素試驗:如輸注後心率增加20次/min～30次/min,再給β受體阻滯劑(普萘洛爾)滴注,心率恢復至輸注前水平即陽性。2.普萘洛爾試驗:當心率增快,心電圖出現ST—T改變時,給普萘洛爾20mg進行阻斷試驗後30s、60s、12⁰s、各做9個導聯心電圖一次,ST段恢復正常,T波由倒置變雙相或直立,或由低平為正相則為陽性。說明β受體高敏現象用普萘洛爾後被阻斷,故ST—T恢復正常。對普萘洛爾試驗陰性者,第3日給口服10%氯化鉀或氯化銨40ml,服後60s、90s各測心電圖一次,如ST—T恢復正常為陽性,仍可診斷為本症。(二)鑒別診斷β受體高敏綜合征應與下列疾病鑒別:1. 甲狀腺功能亢進:因心悸、心率增加、多汗和手抖等癥狀,與本症相似。但本症心動過速隨體位易改變、情緒波動而加劇,平卧或熟睡常即恢復正常,加上甲狀腺不大,甲狀腺功能檢查正常,可與甲狀腺功能亢進鑒別。2.心肌炎:因心悸、胸悶、胸前刺痛、ST—T改變和早搏等,易誤診為心肌炎或風濕病。但無病毒感染或鏈球菌感染史,無血沉增加,抗「O」陽性、關節紅、腫、痛和心臟無擴大,激素治療難於奏效而β受體阻滯劑普萘洛爾有良效可與之鑒別。3.心臟神經症:以往稱心臟神經症或植物神經功能紊亂的患者,部分是屬本症患者。凡年青人心悸、心慌、手腳麻、掌心多汗、失眠等癥狀,可作異丙腎上腺素和普萘洛爾試驗,可資鑒別。4.嗜鉻細胞癌:因心率增快、陣發性血壓升高、手腳發涼等與體內兒茶酚胺分泌增加的嗜鉻細胞瘤相似。但尿測定VMA試驗、CT腎上腺改變可資鑒別。【治療】本病不需特殊治療,可用β受體阻滯劑普萘各爾、美托洛爾或氯化鉀等藥物對症治療,其他輔助治療可用鎮靜劑及谷維素等治療。【預後】本病預後良好,可以完全治癒。
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