常見 罕見，一網打盡小腦腫瘤

作者：河南洛陽正骨醫院 李培嶺

來源：醫學界影像診斷與介入頻道

　　小腦是顱內腫瘤的好發區，成人和兒童均可發生，常見腫瘤為星形細胞瘤、髓母細胞瘤、血管母細胞瘤、室管膜瘤等。此4種腫瘤的惡性程度不同，治療方法和預後亦不同，因此術前正常診斷對治療方案的制定和判斷預後有重要臨床意義。

　　1、星形細胞瘤

　　從星形細胞轉變而來的具有特定形態學改變和生物學行為的腫瘤，主要發生於兒童，高峰年齡在10歲前，少數可發生於成人，但也多為年輕人。小腦星形細胞瘤分為囊性、 部分囊性、 實質性三類，但絕大多數為前兩者，囊內液體較黏稠，囊壁由膠質成分構成，部分囊內可見壁結節。

　　典型表現為小腦蚓部或半球的巨大腫瘤，主要為囊性結構，CT平掃可見腫瘤實性成分密度與正常白質相等或偏低，增強不均勻強化；當囊性腫瘤帶有壁結節時，結節明顯均勻強化。MR T1WI實性部分呈低信號，T2WI及FLAIR上呈高信號，增強不均勻強化。

　　右側小腦半球間變性膠質瘤：腫瘤在T1WI呈稍低信號，在T2WI呈稍高信號，FLAIR呈等信號，周圍可見長T1長T2水腫，增強掃描腫瘤明顯強化，左側小腦半球可見結節狀強化。

　　2、髓母細胞瘤

　　源於髓母細胞，與胚胎期髓上皮第二代原始小細胞形態相似，具有雙向分化特徵，既向神經細胞又向膠質細胞方向分化。兒童多見於小腦蚓部，成人則多位於小腦表面。

　　主要見於15歲前，由 其4-8歲間最常見.另一個高峰年齡在25歲左右。髓母細胞瘤多為實性，類圓形或不規則形，邊界較清楚，內部可出現囊變，罕見出血及鈣化。

　　MRI平掃無論T1WI還是T2WI都傾向為等信號，T1WI略低或等信號，T2WI略高或等信號，DWI高信號而ADC低信號為髓母細胞瘤的特徵性表現。增強後大多以輕度到中度雲絮狀強化，道髓母細胞瘤的強化方式和程度與髓母細胞瘤的病理分型相關，認為經典型多為輕度強化或邊緣線狀強化，而其他亞型包括促纖維增生/結節型、髓母細胞瘤伴廣泛結節、間變性以及大細胞型髓母細胞瘤的強化方式均為明顯強化。

　　小腦蚓部髓母細胞瘤：腫瘤在CT上呈高密度，邊界不清；在T1WI呈等信號，在T2WI及FLAIR上呈稍高信號。

　　3、血管母細胞瘤

　　主要由血管內皮細胞、周細胞及間質細胞構成. 目 前對這三種細胞的起源仍有爭論。一般認為，該瘤起源於胚胎早期中胚層細胞在形成原始血管過程中發生障礙、殘餘的胚胎細胞形成良 性腫瘤，好發於成人的小腦半球及蚓部。血管母細胞瘤可見於任何年齡，但多發於30-40歲，是成人小腦四腦室區最常見的腫瘤。

　　典型表現為囊腔結節型，為大囊小結節，囊腔張力高，瘤結節均為單發，囊腔內有分隔，偶見囊內大量出血，單純囊腫型與實質腫塊型少見。

　　囊腔結節型：因為囊液中含蛋白成分，所以囊液CT值稍高，T1WI信號稍高於腦脊液，FLAIR上呈稍高或高信號，與其它囊性病變明顯不同。囊壁由膠原纖維構成，多不強化，當腫瘤周圍囊壁有膠質增生或有腫瘤組織時可發生強化。部分病灶周圍可顯示流空血管，其中以大囊大結節多見。

　　實質型：CT表現為實質性腫塊，呈等或稍低密度，中央區低密度代表囊變；MR T1WI呈等、稍低信號，T2WI呈高信號，病灶可以伴有囊變，病灶內或周圍可見點狀、條狀或蛇形流空血管。增強後腫瘤實質成分明顯強化。

　　腫瘤顯著而不均勻強化和血管流空信號是實質型血管母細胞瘤的主要特徵。

　　單純囊型：表現為類圓形囊性腫塊，囊壁呈等密度或等信號，無壁結節顯示，增強後囊液及囊壁均無強化。囊液呈長T1長T2信號，在T2 FLAIR上呈等、稍高或高信號，明顯不同於腦脊液。

　　小腦蚓部（囊腔結節型）血管母細胞瘤：腫瘤呈囊實性，實性部分在T1WI呈稍低信號，在T2WI呈稍高信號；囊性部分呈長T1長T2信號；增強掃描實性部分明顯強化。

　　4、室管膜瘤

　　來源於腦室與脊髓中央管的室管膜細胞或腦內白質室管膜細胞巢的中樞神經系統腫瘤。男多於女，多見於兒童及青年。腫瘤大多位於腦室內，少數瘤主體在腦組織內，而發生於脊髓者，以頸髓較多。

　　室管膜瘤的組織病理學特點是瘤細胞排列成菊形團或腔隙，有時亦可排列於小血管周圍，稱之為假菊形團。

　　腦室內室管膜瘤以四腦室多見,好發於5歲前和40歲左右的成人。絕大多數為實性，50%以上的後顱窩室管膜瘤可見鈣化，20%出現囊變。

　　CT平掃特徵性地表現為與腦灰質密度相等或高密度的四腦室腫塊，伴有點狀鈣化或小囊變，增強後中度不均勻強化。經正室側孔進入小腦角或經枕大孔進入頸部椎管可進一步支持室管膜瘤的診斷。

　　MRI上表現為均質或不均質，T1WI呈稍低信號，T2WI呈等信號，其內可見高信號（囊變或壞死）和低信號（鈣化或出血），增強掃描不均勻強化。診斷室管膜瘤的重要徵象是腫瘤可經第四腦室流出孔向周圍延伸。

　　四腦室室管膜瘤：腫瘤在T1WI呈稍低信號，在T2WI呈不均勻稍高信號，其內可見高信號（囊變、壞死區），在FLAIR上呈高信號，增強掃描不均勻明顯強化。

　　5、原發性中樞神經系統淋巴瘤

　　腫瘤局限於中樞神經系統，而其他部位未見受累的淋巴瘤，約佔顱內腫瘤的1%-2%。瀰漫性大B細胞淋巴瘤是一種成人淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的30%-40%，發病高峰年齡在60歲左右。

　　病灶多分布在腦表面和近中線部位，通常幕上發病率高於幕下， 瘤周水腫及佔位效應一般較輕，佔位效應與腫瘤大小常不成比例，囊變、壞死及鈣化較少見。

　　由於病理上PCNSL細胞密度較高， 有很高的細胞核/細胞漿比，瘤細胞多圍繞血管周圍呈多中心浸潤、"嗜血管生長"特性。因此MRI信號特徵主要有：（1）大多呈T1WI低信號，T2WI等或高信號（與灰質相比）；（2）DWI呈高信號（與灰質相比），在ADC圖上是等信號至低信號，這是由於腫瘤高細胞密度限制水分子的運動。MRS上脂峰顯著升高具有特徵性；（3）增強後腫塊多明顯均勻結節狀或團塊狀強化, 累及胼胝體者可呈"蝶形"，腫瘤位於大腦半球多靠近蛛網膜下腔時, 典型的可見"抱拳征"及"尖角征"， 病理上與瘤細胞圍繞血管呈"袖套狀"浸潤有關；位於小腦半球的多呈"硬環征"。（4）MRI隨訪觀察腫瘤可自發性消失或在短期內明顯縮小、異位複發較具有特徵性，有助於與顱內其他腫瘤相鑒別。

　　左側小腦半球淋巴瘤：腫瘤在T1WI呈稍低信號，在T2WI及FLAIR上呈等信號，DWI上呈高信號，增強不均勻明顯強化，呈"硬環征"。

　　6、小腦發育不良性神經節細胞瘤

　　又稱為發育不良性神經節細胞瘤、良性小腦增殖、小腦瀰漫性神經節細胞瘤、小腦錯構瘤或缺陷胚瘤等不同名稱，反映此腫瘤有發育畸形和良性腫瘤的特性。本病以30-40歲多見，共濟失調、梗阻性腦積水、顱高壓和視乳頭水腫為其主要臨床表現。

　　CT和 MRI顯示一側小腦膨脹性腫塊,並伴有平行條紋或稱虎紋，CT上病灶呈低密度，可伴鈣化。MR T1WI病灶呈低信號，T2WI高信號，無灶周水腫，增強掃描無強化，可壓迫第4腦室和中腦導水管，引起梗阻性腦積水。條紋狀病灶為小腦發育不良性神經節細胞瘤的特徵性表現。