【讀片時間】第0363期：促纖維增生型髓母細胞瘤

男性，16歲。頭痛7個月，伴發熱1個月，間有嘔吐，實驗室檢查無特殊。

圖1第四腦室小腦促纖維增生型髓母細胞瘤

A、B.T1WI橫斷面；CT2WI橫斷面；D.FLAIR橫斷面；E、F、G.增強橫斷面、矢狀面；H.HE×200影像學表現：

圖1A、B MRI橫軸面T1WI平掃示：雙側小腦半球及小腦蚓部多發類圓形、不規則形異常信號，並沿室管膜下經第四腦室雙側側孔蔓延至雙側橋小腦角區蛛網膜下腔，病灶呈較均勻稍低信號，圖1C、D:MRI橫軸面T2WI及T2-FLAIR示，病灶呈稍高信號。圖1E～G MRI T1WI增強掃描示：大部分病灶未見明顯強化，少部分病灶內可見斑點狀、條狀輕度強化區；病灶向前向上推壓第四腦室，幕上腦室系統明顯擴張。

術中所見：

於枕骨粗隆下進入後顱窩，沿小腦蚓部正中切開，見腫瘤呈爛魚肉狀，質軟，部分較韌，血運較豐富，無包膜，邊界欠清，分塊切除腫瘤，向下方分離至4腦室底部，腫瘤切除後見光滑四腦室壁。

鏡下：瘤細胞小圓形，胞漿少，核深染，核分裂多見，腫瘤細胞間見不等量纖維組織（圖1H)。免疫組化：腫瘤細胞GFAP(++)，NSE(++),Syn(++)。診斷：（第四腦室小腦）促纖維增生型髓母細胞瘤。

髓母細胞瘤是一種惡性程度高而預後較差的腫瘤，WHO分類屬於胚胎類腫瘤（9471/3)，歸為IV級。其好發於兒童，約佔兒童中樞神經系統腫瘤的20%，而成年人較少見，僅占成人中樞神經系統腫瘤的1%。髓母細胞瘤病理組織學類型主要分為經典型和促纖維增生型。其組織起源一直存在爭議，近年來有學者提出典型髓母細胞瘤起源於4腦室前、後髓帆的髓質，而促纖維增生型髓母細胞瘤則起源於外顆粒層。經典型髓母細胞瘤一般多發生於小腦蚓部、4腦室區，位於小腦半球者較為少見。促纖維增生型髓母細胞瘤多發生於成人或較大兒童，常位於小腦半球，邊界常不清楚，間有壞死或囊變較小兒者多。其MRI表現多不典型，T1WI見腫瘤靠近小腦表面，部分為實性，呈等或稍低的異常信號，腫瘤內側小腦深部則多可見低信號囊變、壞死區和瘤周水腫。第四腦室常常受壓變形移位；由於腫瘤內存在纖維結締組織，故在T2WI及T2-FLAIR腫瘤實性部分信號強度多不均勻，為稍高或等信號強度，並且常有低信號區。增強掃描腫瘤實性部分強化程度較輕，且多為不均勻性，腫瘤邊界也常顯示不清。與其他髓母細胞瘤一樣，部分患者可發現腦脊液通路種植灶或者腦實質轉移灶，亦可同時出現兩種轉移灶，以腦脊液種植途徑最為多見。本例腫瘤範圍瀰漫，邊界不清，增強掃描強化不明顯，並且出現腦脊液通路種植灶和腦實質轉移灶，與文獻報道之促纖維增生型髓母細胞瘤的MRI表現較為吻合，但因其發生率遠低於星形細胞腫瘤和室管膜瘤，所以不易做出正確診斷。

①室管膜瘤：室管膜瘤亦是後顱窩常見腫瘤，60%發生於幕下，90%以上位於四腦室。腫瘤可發生囊變、出血，常合併腦積水，可突入枕骨大孔壓迫上脊髓背側。多數腫瘤信號不均勻，實性部分T1WI呈等信號，與髓母細胞瘤呈低信號不同，而T2WI呈等或高信號，增強掃描呈中度不均勻強化。另外，室管膜瘤為富細胞腫瘤，CT平掃為等密度，有別於髓母細胞瘤的高或稍高密度，並且其出現鈣化機會較髓母細胞瘤多。②星形細胞腫瘤：小腦星形細胞腫瘤約佔整個兒童後顱窩腫瘤的50%，WHO分級多數I、II級，其中約80%為毛細胞型星形細胞瘤，多數為囊性或含有囊變區，MRI檢查時以「大囊小結節」為特點，壁結節明顯強化；而瀰漫性星形細胞瘤以浸潤性生長為特點，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，增強掃描一般不發生強化。③腦膜瘤：由於促纖維增生型髓母細胞瘤常位於小腦半球，靠近小腦表面，MR信號強度與腦膜瘤相似，再結合成年人發病的臨床特點，因此易誤診為腦膜瘤。腦膜瘤好發於中年女性。屬於腦外腫瘤，故腫瘤邊緣一般較清楚，T2WI腫瘤邊緣低信號「假包膜」征以及增強掃描明顯強化，鄰近腦膜強化呈「鼠尾征」是該腫瘤具有的特徵，鄰近骨質增生及瘤內鈣化也是常見的徵象。

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