典型預激綜合征 醫學百科
[返回]拼音
diǎn xíng yù jī zōng hé zhēng
[返回]英文參考typical preexcitation syndrome
[返回]概述典型預激綜合征亦稱WPW綜合征，是各型預激綜合征中最多見的一種，發生率為0.1‰～3.1‰，90%的患者多發生在50歲以下，男性多於女性，男性佔60%～70%，各年齡組均可發病，但隨年齡的增大發生率降低。預激綜合征患者有40%～80%伴發快速性心律失常，依次為陣發性室上性心動過速、心房顫動、心房撲動、過早搏動等。少數可致猝死。不伴有心律失常的預激綜合征，無任何臨床癥狀
預激綜合征60%～70%心臟是正常的，大多系胚胎髮育過程中形成了異常通路，目前尚無有效預防辦法。少部分預激綜合征病人與先天性及後天性心臟病並存，應積極治療原發病。
[返回]疾病名稱典型預激綜合征
[返回]英文名稱
typical preexcitation syndrome
[返回]別名wolff-Parkinson-White syndrome；W-P-W syndrome；WPW綜合征；典型預激綜合症；假性束支傳導阻滯綜合征；吾-巴-懷三氏綜合征；午-帕-懷三氏綜合征；異常房室激動綜合征
[返回]分類心血管內科 > 心律失常 > 預激綜合征
[返回]ICD號I45.6
[返回]流行病學心電圖可檢測的顯性預激佔總人口的0.15%～0.25%，但在WPW綜合征患者的一級親屬中，發病率升至0.55%，預激的家族史與病人有多條旁路有關。WPW綜合征病中13%有多條旁路。由於越來越多的病人接受了導管消融，因此人群中WPW綜合征的患病率逐漸減少。預激的患病率要比普通人群的患病率低。1953～1989年，對明尼蘇達州Olmsted郡居民的各類人群進行的相關研究表明，新診斷的WPW綜合征的年發病率僅為0.004%。男性的發病率為女性的2倍。在1周歲內發病率最高，年青成人中達到第2個高峰。總體人群和全體病人的預激可能是間歇性的，甚至隨時間推移而永遠消失。
[返回]病因具有WPW綜合征心電圖表現的患者大多數無器質性心臟病，大多系胚胎髮育過程中形成了異常通路，可與先天性心臟病或後天性心臟病並存。
在成年人中患預激綜合征的60%～70%心臟是正常的。伴有器質性心臟病者佔少數，可見於：
先天性心臟病上述情況往往並存於先天性心臟血管畸形的發生過程中。因此，許多先天性心臟病如房間隔缺損、大血管轉位、三尖瓣閉鎖或Ebstein畸形、室間隔缺損、法洛四聯症、主動脈縮窄、二尖瓣多瓣葉畸形、主動脈和肺動脈二瓣化等均可合併預激綜合征。先天性二尖瓣畸形，心電圖多為A型WPW，而三尖瓣閉鎖或Ebstein畸形的病人多為B型WPW，這提示WPW綜合征和瓣膜發育畸形同源於房室環在胚胎髮育期間結構發生缺陷。Ebstein畸形患者中WPW發生率可高達5%～25%，而且都是右心房室間的旁路。
後天性心臟病在瓣膜病、各類心肌病、冠心病、高血壓性心臟病、心臟外傷等均可伴有預激綜合征，多表現為A型WPW，大多是左心房室間的旁路。通常認為在患後天性心臟病後才出現的預激綜合征，並非是後天性心臟病本身引起的，其預激綜合征的旁路本來就是存在的，只是在患病以前，由於旁路和房室結-希-浦系統軸徑電生理特性的相互關係，旁路未起傳導功能，因而在心電圖上未能顯示出來。隨著年齡的增長或患某種心臟病以後，兩個傳導途徑的電生理特性的相互關係起了變化，旁路起了加速傳導作用，因而在心電圖上出現預激綜合征的特徵。
家族性預激綜合征家族性預激綜合征系常染色體顯性遺傳性疾病。現已證實家族性預激綜合征的相關基因位於染色體7q3上，與7q3上D7S505、D7S483和D7S688三個位點均連鎖，以D7S505 Lod值最高。
[返回]發病機制
WPW綜合征旁路產生來源至今尚無一致意見。正常纖維環是分開心房與心室的纖維組織。在胚胎髮育長到10～15mm時。房室環開始發育。早期是一種較薄的纖維層，上面有一些小孔，孔內有連接心房與心室的肌束通過，後來由於纖維層的發育及孔內肌束的萎縮退化，小孔最後完全封閉，形成完整的較厚的纖維環，此時心房與心室完全分離，各自進行著收縮與舒張活動。房室纖維環無傳導激動的功能。因此。心房的激動只有通過房室結才能下傳心室。在上述房室環發育過程中。如果某些小孔未能閉合，使肌肉束殘存，這些殘存的肌肉束使通過房室纖維環構成了房室之間的附加傳導徑路，即Kent束。所以Kent束是由於房室纖維環發育上的缺陷而形成的，這是旁路產生的來源。上述改變並無其他器質性心臟病的發生。
[返回]典型預激綜合征的臨床表現不伴有心律失常的預激綜合征，無任何臨床癥狀，常歸屬於良性心律失常的範疇，但旁路的存在畢竟是心律失常，特別是折返性心律失常的解剖學基礎，為心律失常的出現及好發性提供了條件。預激綜合征患者有40%～80%伴發快速性心律失常，依次為陣發性室上性心動過速、心房顫動、心房撲動、過早搏動等。少數可致猝死。因而對無癥狀的預激綜合征患者，亦必須行電生理檢查，確無發生心律失常的可能性後，方能視為良性。
對伴有心律失常的預激綜合征患者，則視心律失常的類型及心血管病的臨床情況，而出現相應的臨床癥狀和血流動力學改變，如心悸、胸悶、氣短、頭昏、暈厥，甚至心力衰竭、休克、猝死等。
[返回]典型預激綜合征的併發症預激綜合征伴有快速心律失常時可出現暈厥，甚至心力衰竭、休克、猝死等併發症。
[返回]檢查心電圖檢查（1）典型預激綜合征的心電圖特點
①P-R間期＜0.12s。
②QRS波增寬，時間≥0.11s。
③預激波：又稱δ（delta或△）波，為QRS波起始部分，表現為粗鈍及有挫折的波。
④繼發性ST-T改變：ST段向著預激波相反方向移位、T波低平或背向預激波。
（2）對典型預激綜合征典型心電圖特點的詳細描述
①P-R間期
約85%的病例P-R間期＜0.10s，有時可短達0.04s。P-R間期的縮短與QRS波增寬的程度一般成反比，但P-J間期正常。
②QRS波
由於預激波為QRS的開始部分，所以QRS波增寬，偶爾可達0.20s。預激綜合征依據QRS波特點可分為下列兩種：
A.不完全性預激綜合征：室上性激動一方面經旁路預先下傳激動心室的一部分，形成δ波，另一方面激動沿正常房室傳導系統下傳心室，並與旁路下傳的激動在心室內發生絕對干擾，形成一特殊類型的室性融合波，此稱為不完全性預激綜合征。其QRS波的前段由預激波構成，中段及後段由正常室內傳導形成。當激動沿旁路下傳激動心室所佔成分越大則預激波振幅亦越大；反之，所佔心室成分越少，預激波也越小。不完全性預激綜合征心電圖特點如下：
a.QRS波前段畸形有預激波，預激波振幅較小，所佔時間較短。QRS波終末部分正常銳利。
b.QRS波增寬，但並不很顯著。QRS波時限為0.10～0.14s。
c.P-R間期＜0.12s。
d.繼發性ST-T改變不明顯。因為QRS波中、後段（主波）無明顯異常，所以也無明顯的繼發性ST-T異常。
e.P-J間期正常，多小於0.26s。
B.完全性預激綜合征：當正常的房室傳導系統有傳導阻滯時，室上性激動沿旁路下傳可引起全部心室肌除極，產生完全性預激綜合征。QRS波全部為預激波所組成，整個心室除極時間明顯延長，QRS波表現為明顯的寬大畸形。完全性預激綜合征的心電圖特點如下：
a.QRS波明顯寬大畸形，在QRS波起始部分有預激波，QRS波的終末部分亦明顯寬鈍。
b.QRS時間多＞0.12s。甚至可達0.18s。
c.P-R間期縮短，時限＜0.12s，若出現旁路一度阻滯則P-R間期＞0.12s。
d.繼發性ST-T改變十分明顯。預激波與QRS主波向上的導聯ST段下降，T波負正雙向或倒置；預激波與QRS主波向下的導聯ST段抬高，T波正負雙向、直立。
e.P-J間期正常或延長。
③預激波（δ波）
預激波所佔時間約為0.05s（常為0.03～0.06s），其振幅在5mm以下，多為2～3mm，少數情況下也可高於QRS波主波。通常預激波和QRS波主波方向相同。如果預激波很小、不典型而不易判斷可採用憋氣、壓迫頸動脈竇、使用阿托品和異丙腎上腺上腺上腺素等方法可使預激波顯現，或由小變大。深吸氣、運動、亞硝酸異戊酯等可使原有預激波消失。
④繼發性ST-T波改變
預激綜合征時發生的繼發性ST-T波變化，其方向與預激波引起的QRS波變化方向相仿。但如果預激波呈正向，ST段出現抬高或預激波為負向，T波出現倒置，或預激波雖為正向，但不甚顯著。而ST段及T波都出現明顯下移及倒置等，均可以肯定表明這種ST段或T波的改變，主要是原發性的，說明除預激綜合征外，患者還並存有心肌損害。但是，無心肌損害的預激綜合征，在陣發性心動過速發作後，特別是使用奎尼丁治療者，也可發生原發性T波改變。
（3）典型預激綜合征的心電圖分型
根據預激波的除極方向可將WPW綜合征分為下列3型。
①A型預激綜合征
旁路位於左心室後基底部。A型預激綜合征總是相當於左側或後間隔旁路。室上性激動從左心室的後基底部進入心室。心室的除極由後向前，預激波的平均向量指向左、前、下方。心電圖表現為預激波和QRS波主波在各胸前導聯（V1～V6）全部向上（圖1）。此型易誤認為右心室肥厚、右束支阻滯或下壁心肌梗死，應注意鑒別。
②B型預激綜合征
旁路位於右心室前壁，室上性激動從右心室的前側壁進入心室，心室的除極由前到後。預激波的平均向量多指向左後方。心電圖表現為V1～V3導聯QRS波的主波向下，呈QS、rS或Qr波型；在V4～V6導聯QRS波主波向上（圖2）。此型易誤診為前間壁心肌梗死或完全性左束支阻滯。現認為B型預激綜合征還不一定都是右側旁路，也可見於其他部位的旁路。
預激綜合征合併束支傳導阻滯時，診斷較困難。因為B型WPW很似左束支阻滯，A型WPW似右束支阻滯。特別是當預激綜合征為持續性，且又是只從旁路傳導則診斷更困難。如果旁路與束支傳導阻滯不是同側時，兩者才易鑒別。
B型預激綜合征由於激動是從右心室前側壁進入心室。在有些完全性右束支阻滯者，當出現預激綜合征時，其預激激動可先傳至右束支阻滯部位的遠端，使原有的完全性右束支阻滯的波形反而消失。當預激綜合征波形消失後，完全性右束支阻滯波形又出現。表面看似是間發的，但實際上完全性右束支阻滯是持續存在的。而預激綜合徵才是間發的。此是後者的出現掩蓋了完全性右束支阻滯的存在。
③C型預激綜合征
旁路位於左心室前側壁。室上性激動從左心室前側壁進入心室，預激波的平均向量指向右前方。心電圖表現為V6導聯出現深的Q波或呈QS波型。右側心前區導聯主波向上（圖3）。此型很少見，易誤診為前側壁心肌梗死。
在A型與B型之間尚存在中間型。其旁路位於右心室後基底部。室上性激動從右心室的後基底部進入心室。心電圖表現為V1導聯呈QS、Qr或rs型、V2導聯呈高R波。
這種分型方法未考慮到預激波的方向，反而考慮的是心室除極的最後部分的電勢，故它對定位的意義並不準確。但由於此分型法比較簡單，故一直沿用。目前已被心電圖定位及心內膜標測、電生理檢查法等更精確的定位方法所取代。
（4）典型預激綜合征心電圖的特殊類型
①頻率依賴性間歇性預激綜合征
是心率的快慢對房室旁路（慢旁路）前向傳導的不應期起了作用，也即慢旁路發生3相或4相阻滯。例如，當心率變慢時，竇性P波（室上性）才能經房室旁路下傳，當心率增快時，就不能經房室旁路而經正常房室傳導途徑下傳。說明在心率變快時房室旁路處於不應期發生了3相阻滯。又如當心率增快時可經房室旁路下傳，當心率變慢時不能經房室旁路下傳，而只能經正常房室傳導途徑下傳，說明在心率變慢時旁路處於不應期發生了4相阻滯。提示Kent束內可發生3、4相阻滯（圖4，5）。
②間歇性預激綜合征心電圖特點
預激綜合征的典型心電圖可以呈間歇性出現，即有幾次心搏呈不同程度的預激圖形，但其他心搏又呈正常圖形，或正常圖形與預激圖形交替出現，或較長時間可均為正常圖形（圖6，7）。此外，預激的程度在每次心搏時也可有變化，這是因為每次心搏時，心室受到旁路傳來的預激作用的範圍大小不同，可無規律。也可呈逐漸變大或變小，此稱手風琴現象。
③隱匿性預激綜合征
又稱隱匿性預激，是指房室旁路只有單向室房逆向傳導功能（隱匿性旁路）而無前向傳導功能。所以在竇性心律、心動過速、心房調搏時，心電圖QRS正常無心室預激圖形。臨床表現為反覆發作的室上性心動過速（房室折返性心動過速）常伴有陣發性心房顫動或心房撲動。隱匿性預激綜合征多見於無器質性心臟疾病的健康人，部分為二尖瓣脫垂和Ebstein畸形患者。
A.隱匿性預激綜合征的心電圖特點：隱匿性預激綜合征在竇性心律時的心電圖是正常的，即使發作呈現陣發性室上性心動過速時，心電圖也無預激綜合征的表現。所以從心電圖上作出隱匿性預激綜合征的正確診斷是較困難的。電生理檢查可明確診斷。
如出現下述心電圖改變，可考慮陣發性室上性心動過速合併隱匿性預激綜合征的可能：a.陣發性室上性心動過速的心室率較快，常≥180次/min。b.在QRS波後出現的P波是逆行的，在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ及aVR導聯P波是倒置的。Ⅰ導聯P波倒置，則提示有左側旁路。c.R-P-間期＜P--R間期。d.陣發性室上性心動過速發生二度房室傳導阻滯，應排除隱匿性預激綜合征。e.隱匿性預激綜合征常發生間歇性功能性束支傳導阻滯（發生率為33%～77%）。f.心房顫動與折返性心動過速交替出現。
隱匿性預激綜合徵發作呈現的陣發性室上性心動過速有兩種類型：a.前傳型房室折返性心動過速；b.持續性交接區折返性心動過速，實際上為後間隔附近的具有慢傳導特性隱匿室房旁路的房室旁路折返性心動過速，是一種特殊性質的隱匿性預激綜合征。
B.隱匿性預激綜合征的心臟電生理診斷依據和旁路定位：
a.靜息、心動過速和左右心房調搏時，心電圖上無預激綜合征的圖形。
b.無需前期的房性期前收縮，竇性心律加速即可自動引發室上性心動過速。且室上性心動過速發生時第一個P-R間期不延長。
c.心動過速QRS波後有逆行P-波，R-P-間期相對固定，R-P-＜P--R，R-P-＞60ms（心內法）或R-P-≥70ms（食管法）（圖8）。
d.無創性心房激動順序標測有助於隱匿性旁路的定位。在心動過速時，同步描記食管導聯和V1導聯心電圖，觀察兩個導聯中最早的心房激動部位。由於食管導聯緊鄰左心房，當食管導聯P′波除極較V1導聯提前時，則旁路位於左側（圖9）；當V1導聯P′波除極較食管導聯P′波提前時，旁路則位於右側（圖10），因為V1導聯為右胸導聯，在V1導聯記錄的P′波當屬右心房。
e.心內電生理檢查對隱匿性預激綜合征的診斷，特別是間隔旁路的定位更為精確可靠。在前向型（順向型）房室折返性心動過速（OAVRT）或右心室心尖部調搏時，於希氏束不應期發放的心室期前收縮刺激可提前激動心房，V-A（R-P-）間期和心房逆行激動順序與心動過速時相仿。如隱匿性間隔旁路作為心動過速逆傳支。心室期前收縮刺激可在房室結處於不應期時逆傳心房。從間隔旁路逆行激動產生的A波，往往發生在H波之前，如逆行A波最先出現於冠狀竇開口處，顯示存在後間隔旁路；逆行A波最先出現於低位房間隔部，則為前間隔旁路。
f.前向型房室折返性心動過速（OAVRT）伴功能性束支阻滯（FBBB）時，R-P′間期測定對隱匿性旁路定位有診斷意義：隱匿性遊離壁旁路作為OAVRT的逆行支，如伴有旁路同側FBBB，由於折返激動須繞道對側束支和室間隔，才能到達旁路的心室端，故而使折返環路延長，心室率減慢，R-P-間期較原來延長≥35ms。伴對側FBBB時，心室率和R-P-間期無改變。間隔旁路伴FBBB時，R-P-間期延長度≤25ms。前間隔旁路伴RFBBB，R-P′間期延長；伴LJFBBB，R-P-間期不延長；後間隔旁路伴LFBBB，R-P間期延長，伴RFBBB時，R-P間期不延長。
g.記錄旁路電位對隱匿性預激綜合征的確診和治療均具重要意義。可採用心外膜或心內膜記錄方法，以後者較為實用。通常須應用特製的電極導管，例如電極間距為2mm的多極導管或正交電極導管。將導管置於冠狀竇內，可記錄左側旁路電位。如記錄右側旁路電位，應將電極導管置於三尖瓣環的右心房側。用大頭電極導管在二尖瓣、三尖瓣環處標測，記錄旁路電位的陽性率可達100%。OAVRT時逆向旁路電位出現在V波之後，A波之前，旁路前傳阻滯常發生於AP-V處，而逆向阻滯常發生於AP-A處。在間隔部記錄到旁路電位，診斷隱匿性間隔旁路十分明確。
C.隱匿性預激綜合征的發病情況：隱匿性預激綜合征可見於任何年齡患者。某些隱匿性預激綜合征患者是先天性的，也有一些人隨年齡增大其預激綜合征變為隱匿性的，還有一些人的逆向傳導也發生變化，最後甚至消失。隱匿性預激綜合征在老年人不多見。隱匿性預激綜合征的發生率不確定，占室上性心動過速的4%左右，占折返性室上性心動過速的17%～37%。隱匿性預激綜合征多發生在Kent束，在James束及Mahaim束中發生極少。
④Kent束內文氏周期
大部分Kent束前向傳導的不應期極短，常≤0.35s，稱為快旁路，小部分不應期相當長，為0.60～3.0s，稱為慢旁路。WPW綜合征患者出現旁路呈文氏型阻滯的發生率很少。約為2.1%。其心電圖特點為：
A.P-P間距規則。
B.P-R（δ）間期逐漸延長，直到δ波消失，P-R間期才恢復正常。
C.相應的QRS波由寬變窄，畸形程度由重變輕，周而復始，類似「手風琴效應」，而後者所有QRS波均由旁路、正路下傳，共同激動心室形成室性融合波，系預激程度不等而引起的δ波與QRS波由寬變窄、或由窄變寬逐步演變，猶如手風琴的閉合或拉開時的一種現象。
D.亦可發生交替性文氏周期，即Kent束在2∶1阻滯基礎上出現文氏現象。
⑤旁路的遞減性傳導和遞增性傳導
A.旁路的遞減性傳導：在心房增速調搏或程式控制心房期前刺激時，A-V間期呈頻率依賴性延長，隨著房性期前刺激的逐步提前，A-H間期和A-V間期逐步延長，同時H波與QRS波重疊，預激程度也逐步增加。希氏束期前刺激時，QRS波正常化。說明旁路也具有遞減性傳導性能。
B.旁路的遞增性傳導：心電圖表現為在P-P間期固定不變的情況下，P-R間期逐漸縮短，QRS波群以「正常圖形」到「部分預激」直至「完全性預激」（圖11）。
⑥旁路的二度Ⅱ型傳導阻滯
見圖12
⑦旁路的高度傳導阻滯
正常房室傳導系統可發生高度傳導阻滯，其產生的機制是隱匿性傳導和傳導阻滯。由於旁路的傳導速度快，不應期短，發生隱匿性傳導的機會少，故旁路的高度傳導阻滯的發生率低。
⑧旁路的超常傳導
超常傳導是指出現在不應期的興奮傳導。超常傳導主要發生在希-浦系統，旁路的超常傳導十分罕見。旁路的超常傳導的電生理特徵與束支系統相同，表現如下：
A.延長的有效不應期。
B.相對恆定的超常相位置（接近體表心電圖的T波末尾）。
C.可頻率依賴性（慢頻率時超常相右移，快頻率時超常相左移）（圖13）。
D.傳導阻滯（受抑隱匿性逆傳電活動所致）導致超常相右移。
E.容易在適當快頻率時誘出2∶1超常傳導。
F.超常相持續時間相同。
G.發生在超常相的QRS波時間與發生在舒張晚期的QRS波時間相同。
H.超常相能通過延長不應期來顯示。
⑨典型預激綜合征時旁路的裂隙現象
旁路的電生理特徵是傳導速度快、不應期短，它為理論上不容易產生傳導的裂隙現象，但已有一些報告。裂隙現象是一個異常的心電現象。發生裂隙傳導現象的主要原因是激動傳導的方向上不同水平面不應期不一致。出現裂隙傳導必須具備三個條件：A.激動傳導方向上有A、B兩個不應期不相同的水平面；B.遠側的B水平面有效不應期長，程序期前刺激中首先進入有效不應期，發生傳導阻滯；C.近側的A水平面此後也進入相對不應期，發生傳導延緩。當延緩的程度足以使激動通過A水平面到達B水平面時，後者已脫離了有效不應期，B水平面傳導的裂隙現象則可發生。B水平面發生傳導阻滯到以後的再次傳導時的時間間隔稱為裂隙帶。
郭繼鴻等報道一例，其旁路發生裂隙現象的機制是：A.在竇性或房性激動的傳導方向上，旁路位於遠端，心房肌相當於近端。旁路有效不應期為320ms，明顯比心房有效不應期（210ms）長。因此，適時的S2刺激可遇到旁路不應期使傳導受阻；B.此後心房肌進入相對不應期，房內傳導延緩，當延緩的時間達到80ms時，S2刺激經過房內緩慢傳導到達旁路的起始端時，後者已脫離了不應期，結果使已經阻滯的旁路恢復了傳導功能而再次下傳。
⑩獲得性預激綜合征
部分慢旁路前向傳導功能在房室正路功能良好時未能顯露，只有在正路發生病變後才表現出來。
雙重性室性融合波
預激綜合征屬同源性室性融合波，但是當竇性P波經旁路、正道下傳心室，又與心室內起搏點甚至與交接區起搏點相融合，形成雙重性室性融合波。
延緩性預激綜合征
延緩性預激綜合征的特點是P-R間期正常或延長，但QRS波呈典型預激綜合征改變（有δ波、QRS時限增寬），其產生系因正常房室傳導系統及旁路的傳導速度均減慢所致。
發育不全性預激綜合征
發育不全性預激綜合征的特點是預激波非常小，持續時間短，甚至不易與正常R波升支上的鈍挫相鑒別，QRS間期大多正常。其產生系因患者房室傳導系統的傳導速度特別快，因而只有很少一部分心室肌受到預激所致。此型多見於P-R間期較短的兒童及年輕婦女。
預激綜合征掩蓋束支阻滯：
A.若預激區與束支阻滯區位於同側，則束支阻滯被掩蓋而僅顯示預激圖形。例如B型預激綜合征掩蓋右束支阻滯，使右束支阻滯圖形正常化；A型預激綜合征掩蓋左束支阻滯，使左束支阻滯圖形正常化。B型預激綜合征合併右束支阻滯很少見，有人認為僅見於Ebstein畸形。它可能與下列因素有關：a.Kent束終止於右束支阻滯區的近端或偏離右束支主幹過遠，如終止於右心室後壁；b.右束支阻滯區發生在較少分支、右心室肌肉內及預激波不能到達或全部提前除極阻滯區內的心肌（圖14）。
B.若預激區與束支阻滯區位於對側，則兩者圖形並存，例如A型預激綜合征伴右束支阻滯，B型預激綜合征伴左束支阻滯（圖15）。
預激綜合征掩蓋房室傳導阻滯：預激綜合征合併房室傳導阻滯，只要旁路功能正常，正路傳導阻滯可被掩蓋，依靠P-R間期常會誤診。但是如果P-J間期延長，即應考慮是否存在房室傳導阻滯或室內阻滯。宜進一步作食管心房調搏檢查，如在調搏中消除了δ波即可直接顯示正路房室傳導的真實情況（圖16）。預激綜合征合併有房室傳導阻滯常提示有器質性心臟病。
預激綜合征掩蓋急性心肌梗死或原發性ST-T改變：透壁性心肌梗死最常見的心電圖改變是起始向量異常，而預激綜合征δ波也可引起心室除極初始異常，且使心室除極開始早於前者。此外，又由於旁路位置的不同，δ波在不同導聯有負相或正相，因此掩蓋或酷似心肌梗死圖形。舉例如A型WPW綜合征掩蓋前壁心肌梗死：一例間歇性A型WPW綜合征，在預激間歇時V2、V3導聯均呈QS波形，ST-T有損傷、缺血性演變過程，在預激出現時QS波消失，給阿托品後δ波消失，又出現典型心肌梗死圖形。另一例預激綜合征掩蓋下壁心肌梗死，患者持續性胸痛，心電圖Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯出現Q波，血清心肌酶增高，診斷為下壁急性心肌梗死，數天後心電圖出現了典型的A型WPW綜合征圖形，掩蓋了下壁梗死。以後A型WPW綜合征消失，下壁梗死圖形又顯現。此外，預激綜合征圖形可酷似下壁心肌梗死圖形（圖17）。
預激綜合征掩蓋或是類似心肌梗死圖形，關鍵在於其波平均向量的方向：δ波平均向量在－70°左右時，可使Ⅰ、aVL導聯的病理性Q波消失，掩蓋高側壁梗死圖形；δ波平均向量在＋100°左右時，可使Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯的病理性Q波消失，掩蓋下壁梗死。單純預激綜合征時，δ波平均向量指向－70°左右時，Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯可產生Q波，酷似下壁梗死：δ波平均向量指向＋100°左右時，在Ⅰ、aVL導聯產生Q波，酷似前側壁心肌梗死。A型WPW綜合征心電圖還可產生類似正後壁心肌梗死圖形。B型WPW綜合征可產生右胸導聯負性δ波類似前側壁心肌梗死圖形。
預激綜合征時易掩蓋心肌梗死而漏診，下列兩點可提示或疑有心肌梗死或原發性ST-T改變：A.以R波為主導聯出現ST段抬高。B.以S波為主導聯出現倒置、深尖的T波。兩者均可看到動態演變過程。
預激綜合征掩蓋心室肥大：A型、C型預激綜合征容易掩蓋左心室肥大，而使右心室肥大的假陽性率增高；B型預激綜合征則易掩蓋右心室肥大，而使左心室肥大假陽性率增高。如果是A型WPW征伴右心室肥大或B型WPW綜合征伴左心室肥大者，則兩者均能同時顯示，即預激綜合征圖形及心室肥大圖形同時顯示於心電圖上。
預激綜合征合併束支傳導阻滯的診斷：
A.預激綜合征合併左束支傳導阻滯的診斷標準：
a.預激綜合征合併左束支傳導阻滯一般只見於B型預激綜合征。
b.QRS波除δ波外，在QRS波的中部和之後再度出現切跡或挫折。QRS電壓比單純預激者高（Rv5＋Sv1≥4.0mV），T波更對向右側。
c.心電向量圖除δ向量外，QRS環的中部再度出現傳導延緩、挫折和扭曲，最大向量電壓增高（≥2.5mV），T環更向右側（圖18）。
B.預激綜合征合併右束支傳導阻滯的診斷標準：
a.預激綜合征合併右束支傳導阻滯，一般只見於A型預激綜合征（圖19）。
b.QRS波除δ波外，右胸導聯呈rsR′型和T波倒置。
c.心電向量圖除δ向量外，有向右前明顯傳導延緩的終末向量，形成附加環，但T環不像單純右束支傳導阻滯那樣向左後，而向左前，這是因為受預激影響之故。但也有T環仍位於左後下不受影響者。診斷時應將心電圖與心電向量圖結合在一起分析。
危性預激綜合征
危性預激綜合征是指預激綜合征伴心房顫動、心房撲動、心室撲動、顫動、猝死。
典型預激綜合征的電生理檢查特點用心房及心室增速調搏及程序期前刺激方法，配合希氏束電圖檢查典型預激綜合征。經電生理學檢查可了解Kent束的下述特性。
（1）確定旁路的存在
由於心房的激動從旁路下傳到心室的時間早於正常房室傳導系統，故心電圖上的波起始點發生在希氏束電圖H波之前，這可肯定旁路的存在。但是對心室預激波不很明顯而又疑似為預激波，或沒有心室預激波又疑有隱匿性房室旁路者，行電生理檢查可幫助診斷旁路可否存在，方法如下述：
①用心房起搏法分級增加起搏頻率，或用心房程序期前刺激方法，依次縮短心房期前刺激的配對間期，可使房室結的傳導時間延長，衝動則易於從旁路下傳，心室的預激成分逐漸增加，可使原來很細小的預激波變大，原來沒有預激波的出現心室預激波。這就肯定房室旁路的存在。
在少見的情況下，行心房程序期前刺激時會出現雙傳導現象，即心房激動先從房室旁路下傳激動全部心室形成完全預激圖形，繼而心房激動從房室結下傳激動心室全部。有時還可遇見，在心房起搏或心房程序期前刺激時，肯定有房室旁路的存在，但並不能使心室的預激波成分增加。
②改變心房內起搏部位：由於電生理檢查常規採用右心房上部起搏，與房室旁路較遠。如起搏部位離房室旁路近，則起搏衝動易於從旁路下傳，可使原來的心室預激成分小的增大，原來沒有預激波的出現預激波，從而可肯定旁路的存在，並可判定旁路的位置。如刺激右心房下部可使預激波增大，提示旁路在右心房室間；從冠狀竇電極刺激心房（或經食管電極刺激心房）使預激波增大者，提示旁路位於左心房室間。
③採用刺激迷走神經的方法或藥物方法：採用壓迫頸動脈竇、乏氏動作、β受體阻滯葯、鈣拮抗藥、腺苷等減慢房室傳導速度，在希氏束電圖可看到A-H延長，而P-δ不變，故H波向後移，H波還可進入到V波之中，甚至偶爾可V波之後。這說明激動從旁路下傳較早而從房室結下傳更晚。心電圖上的預激程度更大，預激波可更明顯。這就確定了旁路的存在。異丙腎上腺上腺上腺素可增加房室結傳導速度，可減少心室預激波成分。壓迫頸動脈竇可導致房室傳導阻滯及房室交接區逸搏，在竇性心律時有房室旁路心室預激波者，在房室交接區逸搏搏動時，不出現房室旁路的心室預激波。
（2）確認旁路為Kent束
如有下列電生理學特點可確認旁路為Kent束：
①P-R間期初始向量有改變，使心肌梗死的病理性Q波被掩蓋。
②心室肥大：A型WPW綜合征的V1導聯呈R或Rs型時酷似右心室肥大，但WPW綜合征P-R間期＜0.12s,QRS波起始處有δ波，V1、V6導聯S波不深，很少有電軸明顯右偏。B型WPW綜合征V5導聯QRS波高大，應與左心室肥大鑒別，依據P-R間期＜0.12s，有δ波等，鑒別並不困難。
[返回]診斷典型預激綜合征的診斷（1）P-R間期＜0.12s。
（2）有δ波。
（3）QRS波增寬。
（4）繼發性ST-T改變。
高危性WPW綜合征的診斷及預測WPW綜合征患者常並發快速性心律失常。例如：有40%～80%的患者合併房室折返性心動過速，有11.5%～34%的患者合併心房顫動等，這些快速性心律失常，可因快速心室反應引起心室肌不應期彌散，增加心室易顫性而引發心室顫動。所以對由WPW綜合徵引起的危及生命的心律失常稱為高危性WPW，下述一些表現可提示此診斷及預測：
（1）心電圖和動態心電圖中的提示：心電圖上已證實為WPW綜合征者，如出現頻發室性期前收縮、逆傳型房室折返性心動過速、快速性心房顫動，尤其以心房顫動的R-R間期≤250ms者，應提高警惕、積極治療、控制發作。
（2）運動負荷中的提示：WPW綜合征患者如果在運動負荷後預激的QRS波突然轉變為正常，且伴P-R間期延長，提示該患者的旁路不應期相對較長，據此預測患者即使並發心房顫動，其心室率也將相對緩慢；若在運動時心電圖上發現同一導聯δ波由正變負或由負變正，這類患者發生快速性心房顫動的可能性大。偶有患者運動試驗中或後立即出現心房顫動，倘若心室率≤200次/min，最短的R-R間期＞250ms,則不易發生心室顫動危險：反之≤250ms預示有演變為心室顫動的危險。R-R間期＜180ms則患者處於高危狀態。
預激患者如不伴有器質性心臟病，做活動平板運動試驗將具有與正常人相同的運動負荷量，但如並發室上性心動過速、心房撲動、或心房顫動時，其體力活動能力無疑將明顯受到限制。故應密切觀察患者變化，以防不測。
（3）藥物試驗及電生理檢查的指示均有一定的幫助，但必須選擇好適應證並做好急救準備。
[返回]鑒別診斷與束支傳導阻滯鑒別束支阻滯時P-R間期＞0.12s，QRS時限常＞0.12s，異常寬大者多見，P-J間期常＞0.27s，QRS波雖有挫折粗鈍，但初始部無預激波，圖形一般恆定或隨病理過程而有轉變。大多無室上性心動過速、心房顫動等併發症。此與WPW綜合征的鑒別並不困難。
與心肌梗死鑒別通常不易誤診，但有時向下的δ波可有一個主波向上的QRS波群與δ波位於等電位線上伴有一個主波向下的QRS波，這樣就酷似病理性Q波而誤認為心肌梗死，例如B型WPW綜合征V1～V3導聯呈QS型者，酷似前間壁心肌梗死；C型中V5、V6導聯出現「Q」波者，酷似側壁心肌梗死。有的δ波在Ⅲ、aVF導聯中酷似下壁心肌梗死。有的δ波在Ⅰ、aVL導聯中酷似高側壁心肌梗死。鑒別要點是WPW綜合征的心電圖表現：
①在其他導聯上有典型的向上的δ波，QRS波增寬。
②P-R間期＜0.12s。
③缺乏心肌梗死的原發性ST-T改變。
此外，應仔細詢問病史，是否有心肌梗死的癥狀及血清心肌酶改變等診斷依據。應特別重視心電圖的演變過程，尤其是ST-T波演變規律。還應注意，由於WPW綜合征初始向量有改變，使心肌梗死的病理性Q波被掩蓋。
心室肥大A型WPW綜合征的V1導聯呈R或Rs型時酷似右心室肥大，但WPW綜合征P-R間期＜0.12s,QRS波起始處有δ波，V1、V6導聯S波不深，很少有電軸明顯右偏。B型WPW綜合征V5導聯QRS波高大，應與左心室肥大鑒別，依據P-R間期＜0.12s，有δ波等，鑒別並不困難。
[返回]典型預激綜合征的治療在決定對預激綜合征是否採用藥物治療前，應首先對預激綜合征患者進行全面的、詳細的評估其內容步驟如下：
（1）記錄患者起病年齡及發作次數，特別注意發作時的癥狀。
（2）發作次數及持續時間的演變趨勢。
（3）發作時及非發作期間曾用過的有效或無效藥物。
（4）全面體檢，明確心臟結構和功能狀態。
（5）運動試驗，一般在運動中δ波突然消失者，提示今後發生心室顫動及猝死的機會較少。如果運動中δ波持續存在者，應行心內電生理檢查。有預激綜合征但無癥狀及心動過速史者，若從事較危險的職業如飛行員、運動員等，也應行心內電生理檢查。如果發作次數較少，發作時心率在100～200次/min，但癥狀不多、且短期內自行緩解者，也可暫時不給予藥物治療和心內電生理檢查，但需密切隨訪。
無併發症的預激綜合征的治療對於體檢心電圖發現有預激綜合征，但無併發症發生者，不需治療。但需追蹤觀察。
預激綜合征合併快速性心律失常的治療（1）發作期的藥物治療
由於心室預激的存在而引起的快速性心律失常，尤其是發作頻繁引起血流動力學改變而有癥狀者，應立即行藥物治療。
①順向型（前傳型）房室折返性心動過速發作時的治療：詳見「陣發性室上性心動過速的治療」。
②預激綜合征合併心房顫動（心房撲動）時的治療：一些學者把預激綜合征合併心房顫動及合併逆傳型房室折返性心動過速，總稱為預激綜合征合併QRS波增寬的快速性心律失常。約有30%的預激綜合征合併快速性心律失常，在心電圖上QRS波畸形增寬。發作時急診處理的緊迫性，取決於心動過速時心室率的快慢和血流動力學受影響的程度。
A.血流動力學情況不好（伴有嚴重低血壓等）或尚好，心律失常心動過速快而持續時間較長者，應首選電復律（除非無復律設備或有電復律之禁忌證）。
B.血流動力學情況尚好，心律失常心動過速尚能耐受，應先試用藥物治療。應選用可延長房室旁路的不應期和抑制其傳導功能的藥物。
a.普羅帕酮：常為首選葯。劑量70mg或1.0～1.5mg/kg，用5%葡萄糖液20ml稀釋後緩慢靜脈推注，注射時間應大於5min，通常在5～7min。如無效，在15～20min後可重複應用一次。多數患者使用70～140mg即有效。普羅帕酮（心律平）可延長房室結、旁路前向和逆向有效不應期，延緩或阻滯旁路前向和逆向傳導，抑制異位搏動，因而可終止心動過速或減慢心室率。靜脈推注普羅帕酮（心律平）後，復律和心室率減慢者約各佔一半，平均劑量107.9mg（70～190mg）。普羅帕酮（心律平）使用時應注意以下兩點：一是少數患者用藥中心室率可能增快，因而心律失常加重，這可能與該葯延緩房內傳導，減慢心房率，導致房室結或旁路1∶1傳導有關。例如用藥前為2∶1傳導，用藥中因心房率減慢導致1∶1傳導，心室率倍增；二是普羅帕酮（心律平）對心肌收縮力有抑制作用，尤其劑量大或心功能差者，可於復律後發生低血壓狀態。如能嚴格掌握指征，該葯是安全有效的。
b.普魯卡因胺：有人主張作為首選藥物，劑量0.5g溶於40ml液體中（5%葡萄糖），靜脈緩慢推注10min，即50mg/min（適用於成年人），至總量10～14mg/kg，有效率為88%。普魯卡因胺能明顯延長旁路前向有效不應期，可中等程度延長逆向有效不應期及顯著延長P-A間期。
c.胺碘酮：胺碘酮終止預激綜合征合併心房顫動或心房撲動急性發作，有效率可達80%。劑量為每次3mg/kg，用5%葡萄糖液或生理鹽水20ml稀釋後緩慢靜脈推注，速度為15～20mg/min為妥。如10～15min後無效可重複一次，不能超過總量9mg/kg。宋有城報告12例次急性發作時，靜脈推注胺碘酮平均劑量為455.8mg（150～900mg），終止發作者5例次，未復律而心室率減慢者3例次，心室率增快4例次；有半數以上例次患者於靜脈推注胺碘酮中發生血壓下降，被迫停止用藥而施行電復律。國內報道尚少，須積累資料，靜注胺碘酮心室率增快，可能與藥物引起的低血壓效應，導致交感神經興奮，兒茶酚胺釋放，促使旁路加速傳導有關。心室率增快和低血壓均有加重心肌缺血，誘發室性心動過速或心室顫動之潛在危險，應予以警惕。
d.其他藥物：一是氟卡尼：可考慮應用，劑量為1～2mg/kg，用5%葡萄糖液20ml稀釋後緩慢靜脈推注，或以0.2mg/kg持續靜脈滴注，最大劑量不超過150mg。二是奎尼丁：對心房顫動的轉復效果雖好，但口服轉復較慢。三是利多卡因：對WPW綜合征合併心房顫動或心房撲動者亦具有一定療效。一組報告3例次，結果用利多卡因後，復律2例次，心室率減慢1例次。但有報告旁路前傳不應期短者不宜應用利多卡因，它可使心室率增加，發生心室顫動等不良作用。因此，宜在監護並準備好電除顫器的情況下用此葯為妥。四是β受體阻滯葯：對旁路無作用，不宜單用，不宜與延長房室結不應期以及延緩或阻滯傳導的藥物合用。此外，也有加快心房顫動發作時心室率的報告。
e.洋地黃製劑毛花苷C（西地蘭）、維拉帕米（異搏定）應禁用：洋地黃製劑毛花苷C（西地蘭）可使患者的旁路前傳不應期縮短，而正常的房室傳導系統被阻滯，則更多的心房激動將通過旁路下傳心室，使心室率突然增快，並可導致心室顫動的發生，故應禁用。維拉帕米（異搏定）對旁路不應期的直接作用較小，但可通過以下兩方面使心室率增快和血流動力學惡化：一是抑制房室結傳導而使心房激動由旁路下傳；二是通過低血壓作用而反射性興奮交感神經系統；縮短旁路有效不應期，故應禁用。有心房顫動史的間歇性預激綜合征患者也應禁用維拉帕米（異搏定）。
如果經上述藥物治療無效或因心律失常加重或病情發展危重者、血流動力學障礙加重者，均應即刻施行同步電復律。大多數患者經復律一次成功，且多無併發症，提示電復律較為安全、可靠。
（2）發作間歇期的治療
對於預激綜合征合併心動過速發作次數少、持續時間短，癥狀不明顯且能自行轉復的間歇期患者，可以不必治療。但應避免過勞及其他誘發因素。如有房性期前收縮、室性期前收縮等發生應服用普羅帕酮（心律平）、美西律（慢心律）等予以糾正，可減少心動過速的發作次數。
對於預激綜合征合併心動過速發作次數頻繁的間歇期患者，應長期服用上述治療有效藥物的維持量預防複發。也可通過心臟電生理檢查誘發心律失常的方法來篩選有效的預防藥物。
在間歇期時，對發作頻繁的患者，應採用根治的方法。目前大多採用射頻消融術，成功率可達95%以上。
（3）同步直流電心臟電復律
電復律（功率100～200J）對終止房室折返性心動過速和預激綜合征合併心房顫動都有效，當後者由於預激使心電圖中QRS波增寬且畸形，因而與室性心動過速難以鑒別，以致選用藥物發生困難時，以及由快速心律失常導致血流動力學有明顯障礙時尤為適用。復律後仍需用藥物來維持。
（4）預激綜合征的外科治療
在導管射頻消融術未開展前，對預激綜合征進行外科治療，切斷或用無水酒精注射或局部冷凍旁路，取得了較好的療效，治癒率為80%。但是外科手術法由於創傷大，難以廣泛應用，已被導管射頻消融術所取代。僅在某些特殊情況下，例如伴有預激綜合征的先天性心臟病或後天性心臟病需要手術者。可考慮同時行外科手術法治療預激綜合征。
（5）預激綜合征的導管射頻消融治療
1987年以來，經導管射頻消融（RFCA）治療預激綜合征合併快速性心律失常已取得了極大的成功。導管射頻消融術治療預激綜合征的評價：
①預激綜合征經導管射頻消融的適應證：
A.Ⅰ類：
a.有癥狀的持續性房室折返性心動過速，藥物治療無效或病人不能耐受，或不願長期服用抗心律失常藥物控制上述心律失常者。
b.心房顫動或其他快速房性心律失常伴旁路前傳所致快速心室率患者，藥物治療無效或病人不能耐受，或不願長期服用抗心律失常藥物。
B.Ⅱ類：
a.電生理檢查或消融治療其他心律失常過程中證實的房室折返性心動過速，或心房顫動伴旁路前傳所致快速心室率患者。
b.無癥狀的預激綜合征患者，由於自發性快速心律失常和異常心電圖可能影響患者的生活、就業、重要活動和精神狀態以及公共安全。
c.心房顫動伴有旁路前傳，但心室率不快。
d.患者有家族心源性猝死史。
C.Ⅲ類：藥物治療有效並能耐受其治療的房室折返性心動過速患者，更願長期服用藥物而非消融控制心律失常。
②射頻消融安全性高：是用低能量射頻電流經導管消融。由於它沒有直流電擊所帶來的心肌明顯的熱損傷，不需全身麻醉，不產生氣壓傷，一般不導致心肌穿破，亦很少誘發心律失常，可以多次、多部位發放射頻電流消融，而患者無任何感覺和痛苦。
③射頻消融的成功率：可達90%以上。但成功率明顯地與術者的經驗有關。多條旁路消融治療成功率為93.1%，單條旁路消融治療成功率為96%。左側旁路治療成功率為99.1%，右側旁路治療成功率為97.5%。
④射頻消融旁路治療預激綜合征的複發率與失敗率：射頻消融術後1年內預激綜合征複發率為1%～9%，單旁路複發率（1年內）為1.9%，多旁路複發率（1年內）為7.6%。左側旁路複發率（1年內）為1.5%，右側旁路為4.1%。如複發可再次行射頻消融術治療，成功率仍很高。射頻消融治療失敗病例中隱匿性預激佔34%。
⑤射頻消融治療失敗的原因：
A.大頭消融導管操作不熟練。
B.消融導管定位困難。早期誤以為大頭導管需與冠狀竇內標測定位電極對接，忽視了左心房室環的實際標測，或因無法貼近或貼近後放電無效，左後間隔及右前間隔旁路是最難消融者。或是不能準確辨認後間隔旁路或右遊離壁旁路的局部心內電圖特徵。
C.隱匿性旁路起搏標測和房室折返性心動過速時最早逆傳A波不在同一部位，而放電時僅以起搏標測為依據，故消融部位離旁路有一定距離。
D.反覆發作心房顫動使標測和消融無法進行。
E.右遊離壁顯性旁路標測時，因導管操作機械損傷，使體表心電圖δ波消失且房室分離，無法繼續標測。
F.右髂內動脈痙攣變細，消融導管無法進入；消融導管在升主動脈內打結；外撤導管時致動脈鞘損傷而滲血不止，被迫取出鞘管而終止消融。
G.單旁路可由多條纖維組成，有報告單旁路寬度可達20mm。約有18%的單旁路需在3cm範圍內行射頻消融術，才能將其前向傳導及逆向傳導兩條通路完全阻斷。
H.導管射頻消融WPW房室旁路的併發症：可發生心臟壓塞（心包填塞）、房室傳導阻滯、局部血管栓塞、肺栓塞等，發生率均很低。
（6）植入型心臟復律除顫器
當藥物治療無效或導管射頻消融失敗時可考慮應用植入型心臟復律除顫器。
[返回]預後預激綜合征合併房室折返性心動過速的預後大多數患者預後良好，少數患者尤其是有心房顫動史者可能發生心室顫動和猝死。兒童WPW綜合征者猝死率約為1%，成人患者大約為3%。目前尚無預測WPW綜合征患者猝死危險性的可靠方法，前述高危WPW綜合征的診斷可作參考。
預激綜合征合併心房顫動患者的預後此類患者的猝死率不明確，但比不合併心房顫者要高。其危險在於會演變為心室顫動。一組報告預激綜合征合併心室顫動的患者中有80.6%系預激綜合征合併心房顫動發生快速心室反應所致。測量心房顫動發作時最短的R-R間期，常可提示心室顫動發生的危險性，≤250ms提示有演變心室顫動的危險，＜180ms，則為高危患者。應儘早採用射頻消融治療。
[返回]典型預激綜合征的預防預激綜合征60%～70%心臟是正常的，大多系胚胎髮育過程中形成了異常通路，目前尚無有效預防辦法。少部分預激綜合征病人與先天性及後天性心臟病並存，應積極治療原發病。
[返回]相關藥品阿托品、異丙腎上腺素、腎上腺素、亞硝酸異戊酯、奎尼丁、腺苷、普羅帕酮、葡萄糖、普魯卡因、普魯卡因胺、胺碘酮、氟卡尼、利多卡因、洋地黃、維拉帕米、美西律
[返回]相關檢查兒茶酚胺
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