【讀片時間】第0492期：後顱凹中線區毛細胞型星形細胞瘤

男孩，18個月，近來發現頭圍增大。

圖1後顱凹中線區毛細胞型星形細胞瘤

A

B

C

D

E

F

A?C.MRI平掃見後顱凹中線區囊實性病灶，邊界清晰，實性部分信號稍不均，其內見小囊變區；囊變部分T1WI為低信號，T2WI為高信號；第四腦室閉塞，腦幹受壓前移，可見幕上梗阻性腦積水；灶周未見明顯水腫；

D.E.MRI增強掃描腫瘤實性部分呈稍不均勻明顯強化，囊壁呈環形強化；

F.MRS示NAA峰明顯下降但未消失，可見LAC峰

後顱凹中線區毛細胞型星形細胞瘤（術後病理）。

【診斷要點】

毛細胞型星形細胞瘤(pilocytic astrocytoma)是兒童和青少年(20歲以下）最常見的中樞神經系統腫瘤，占兒童小腦腫瘤的50%以上，隨年齡增長而發病率降低，無明顯性別差異，多為發生於中線區的邊界清晰的囊實性腫瘤，小腦最常見，視神經、視交叉/下丘腦、丘腦和基底節區、大腦半球、腦幹也可發生。脊髓的毛細胞型星形細胞瘤較少見。根據腫瘤囊性和實性部分的比例及形態可分為四種類型：大囊並壁結節型、多囊並壁結節型、實性型和完全囊變型。腫瘤邊界較清，生長緩慢，分化程度比較好，相當於WHOⅠ級，預後較好。與其他一些WHOⅠ級腫瘤不同的是，毛細胞型星形細胞瘤囊性變十分常見。

1.毛細胞型星形細胞瘤常見於兒童及青少年，20歲以下多見。

2.CT表現：

1)腫瘤好發於小腦蚓部或小腦半球，呈類圓形的囊實性病灶，CT平掃腫瘤囊性部分呈低密度表現。

2)囊內壁可伴有壁結節，呈等密度或稍低密度；少數病例有小點片狀鈣化。

3)腫瘤邊界清晰，灶周無水腫或僅有輕微水腫。

4)增強掃描腫瘤實性部分明顯強化，囊壁可呈環形強化。

5)有佔位效應，周圍結構受壓移位變形。

6)常伴有梗阻性腦積水。

3.MRI表現：

1)腫瘤MRI上T1WI呈明顯低信號，T2WI呈明顯高信號。

2)腫瘤實性部分、囊壁及壁結節在MRI上T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈稍高信號。

3)增強掃描腫瘤實性部分多明顯強化，囊壁呈環形強化。

4)磁共振波譜NAA明顯下降，可見LAC峰等。

診斷依據：

1.患者為18個月幼兒。本病好發於兒童和青少年。

2.發生於小腦上蚓部的囊實性腫瘤，邊界清晰，周圍無水腫，伴幕上梗阻性腦積水。

3.MRI增強掃描腫瘤實性部分及囊壁顯著強化。壁結節較大。

4.磁共振波譜NAA明顯下降但未消失，可見LAC峰等。

綜合以上所見首先應考慮毛細胞型星形細胞瘤。

鑒別診斷：

1.髓母細胞瘤:①發生在12歲以下的兒童，占兒童小腦腫瘤的1/3以上。②主要起源於第四腦室前髓帆的原始神經外胚層細胞，故腫瘤多發生在小腦蚓部，易壓迫第四腦室，惡性程度比較高，1/3以上的病例向腦幹蔓延，2/3左右可出現蛛網膜下隙種植。③CT平掃在小腦蚓部為稍高密度灶，密度均勻，邊界清晰，邊緣光滑，壞死、囊變、出血或鈣化少；病變周圍有輕度水腫。④腫瘤由高密度細胞組成，T2WI信號與灰質相似，信號不高，增強掃描顯著均勻強化。⑤對放射治療比較敏感。與本例表現有所不同。

2.室管膜瘤：起源於第四腦室底的室管膜細胞，約一半病例可直接侵入小腦半球。CT密度或MR信號不均;鈣化率發生較髙，其內也可見壞死，病變邊界不清，灶周可見水腫。增強掃描病變呈中等度強化。很少呈囊性病灶伴壁結節樣表現。

3.生殖細胞瘤：以青少年女性多見，多為實性，囊性變時呈多囊分格狀或蜂房狀，並可沿腦脊液播散，增強後明顯強化。臨床常有下丘腦內分泌異常癥狀，放療後病灶可縮小。

4.血管母細胞瘤：多見於20?40歲成年人，兒童少見。增強掃描瘤結節明顯強化，瘤結節內常見血管流空現象，瘤周見明顯增粗的異常血管影。血管母細胞瘤的壁結節常較毛細胞型星形細胞瘤小。