多發性硬化影像診斷標準：中國專家共識

多發性硬化（multiple sclerosis, MS）是中樞神經系統脫髓鞘疾病的最常見類型，中青年人多見，致殘率高，全球患者總數超過250萬。MRI可以客觀反映MS病灶和表現正常灰、白質的微觀病理改變，協助鑒別診斷、評價治療效果和判斷預後。2001年國際MS專家委員會正式將MRI納入MS診斷標準（McDonald標準2001版）。MS的MRI診斷標準突出中樞神經系統（central nervous system, CNS）白質病灶的空間和時間多發性的診斷核心地位。MRI能支持和補充臨床信息，為MS的臨床早期準確診斷和治療提供幫助。

2016年6月，國內專長MS診斷和治療的神經影像和神經內科專家基於文獻總結和個人臨床經驗，確定了MS的MRI掃描規範、診斷標準，對兒童MS、高場MRI、皮層病灶等熱點問題進行探討，形成MS影像診斷的中國專家共識如下。

MS的常規MRI掃描序列

以國際文獻和國內臨床實踐為基礎，專家組推薦診斷MS的常規MRI掃描序列如下。

頭顱MRI：

橫斷面或三維（各向同性）T₁WI；橫斷面質子密度（proton density，PD）-T₂WI；矢狀面或三維液體衰減反轉恢復（fluid attenuated inversion recovery, FLAIR）序列；注射對比劑至少5 min後進行橫斷面或三維T₁WI掃描（圖1-4）。

圖1~4多發性硬化（MS）頭顱MRI掃描基本序列包括橫斷面T₂WI （圖1）和質子密度（PD）加權像（圖2），矢狀面液體衰減反轉恢復（FLAIR）序列（圖3）和強化後的T₁WI（圖4，注射對比劑後5 min掃描）

頭顱MRI圖像應具有良好信噪比，推薦首選三維圖像採集，若不能實施三維圖像採集，可以二維採集替代，推薦層面內解析度應≥1mm×1mm，層厚≤ 3 mm。推薦使用1.5或3.0 T MR，以提高MS病灶檢出率。圖像採集範圍應覆蓋全腦，應用二維圖像採集時，建議橫斷面沿胼胝體下緣連線採集（圖5）。

圖5矢狀面圖像的定位線應沿胼胝體下緣連線（實線顯示），軸面圖像層厚應<3>

脊髓MRI：

應採集矢狀面T₁WI, T₂WI、PD-T₂WI或短時反轉恢復（short time inversion recovery, STIR）序列T₂WI ；橫斷面T₂WI（層厚≤3 mm ）；建議注射對比劑至少5 min後進行橫斷面、矢狀面或三維T₁WI掃描（圖6-10）。脊髓成像推薦應用心電和呼吸門控。脊髓掃描至少應包括頸髓，在條件允許或神經定位體征提示病變位於其內的情況下，再進行胸腰段掃描，在條件允許時，推薦全脊髓掃描。

圖6~10MS脊髓MRI掃描基本序列包括矢狀面T₂WI （圖6，↑）和PD-T₂WI（圖7，↑ ）、橫斷面T₂WI （圖8）和強化後T₁WI(圖9，注射對比劑後5 min掃描），在有條件的中心推薦全脊髓MRI掃描（圖10）

圖11~14MS視神經MRI掃描基本序列包括垂直於視神經的抑脂T₂WI（圖11）和平行於視神經的T₂WI（圖12）；強化後的垂直於和平行於視神經的T₁WI（圖13, 14；注射對比劑後5 min）

圖15～19MS的MRI空間多發性需滿足5個部位中2個部位受累：近皮層（圖15）、腦室旁（圖16）、幕下（圖17）、脊髓（圖18，↑）和視神經（圖19）

圖20～23MS的MRI時間多發性需滿足：（1）和基線MRI（圖20）比較在隨訪中出現1個以上新的病灶（圖21，↑），對於隨訪時間無特殊要求；（2）在任何時間同時存在不增強（圖22，↑）和增強病灶（圖23，↑）

視神經MRI：

應獲取平行和垂直於視神經的抑脂T₁WI和T₂WI（層厚≤3 mm ）；注射對比劑至少5 min後行與平掃位置一致的T₁WI掃描（圖11-14）。

在完成以上基本序列基礎上，各醫院還可選擇性應用雙反轉恢復（double inversion recovery, DIR）或相位敏感反轉恢復（phase-sensitive inversion-recovery, PSIR）序列以顯示皮層病灶，DWI和擴散張量成像（diffusion tensor imaging，DTI）序列評價水分子擴散和白質纖維束完整性，用fMRI評價腦功能改變，磁敏感加權成像（susceptibility weighted imaging, SWI）和磁化率定量成像（quantitative susceptibility mapping, QSM）評價腦內鐵含量變化，磁化傳遞成像（magnetic transfer imaging, MTI）評價髓鞘完整性。

空間多發的診斷標準

根據MS診斷McDonald標準2010修訂版，空間多發的定義是在4個特徵部位（近皮質、腦室旁、幕下和脊髓）中至少累及2個部位，且每個受累部位出現至少1個病灶。2010年診斷標準提高了診斷的敏感度，但特異度顯著下降。2016年MAGNIMS標準改進了2010年的標準，將腦室旁病灶數目從1個增加至3個及以上，並且增加1個關鍵部位即視神經，將空間多發的病灶部位從4個增加為5個，滿足5個部位（皮層／近皮層、腦室旁、幕下、脊髓和視神經）中的2個及以上即滿足空間多發標準。專家組建議應用2016年MAGNIMS標準診斷MS的MRI空間多發（圖15-19）：空間多發性標準需滿足CNS以下5個區域中的2個區域：（1) 3個以上腦室旁病灶；（2) 1個以上幕下病灶；（3) 1個以上脊髓病灶；（4) 1個以上視神經病灶；（5) 1個以上皮層／近皮層病灶。

01

腦室旁病灶：

單一的腦室旁病灶不能作為腦室旁區域受累的特異性病灶，而且單個腦室旁病灶作為空間多發的證據也並未得到驗證。健康人或其他神經系統疾病的患者如偏頭痛患者也會偶發腦室旁病灶。依據經典的Barkhof標準以及對於臨床孤立綜合征（clinically isolated syndrome，CIS）大規模的隨訪結果，發現至少3個腦室旁病灶對患者進展為MS有很高的預測價值。因此，3個以上腦室旁病灶被推薦作為空間多發標準的條件之一。

幕下病灶：

MS的幕下病灶主要指腦幹和小腦病灶，最常見的位置在橋臂，幕下病灶和MS患者殘疾程度尤其運動障礙顯著相關。

脊髓病灶：

隨著MRI技術的發展，檢測脊髓病灶更加敏感和準確，脊髓病灶是MS的特徵性病灶之一，在健康人或其他疾病如腦血管病等患者罕有脊髓病灶。2005年McDonald標準中正式將脊髓病灶作為MS影像診斷的重要部分。MS脊髓病灶的特點包括病灶>3 mm且<><1 脊髓面積，水腫一般較輕。亞洲和拉丁美洲ms患者的脊髓病灶長度可能≥2個椎體節段，而水通道蛋白4(aqp4）抗體的檢測有助於鑒別視神經脊髓炎（neuromyelitis="" optica，nmo="">

視神經病灶：

20%~31％的CIS患者表現為急性視神經炎（optical neuritis, ON），對1 058例CIS患者的研究顯示，與其他部位的急性脫髓鞘發作癥狀相比，成年ON患者更有可能呈現單時相病程，但ON患者如果合併腦脊液寡克隆帶（OB）陽性或腦MRI無癥狀病灶則高度提示發展為MS的可能（1～3個病灶風險比為5.1，≥10個病灶的風險比為11.3）。

CIS患者視神經受累的依據包括視神經炎的臨床表現（視力下降、視野缺損、紅綠色覺障礙和眼痛）和視神經炎的MRI證據（T₂WI信號增高、釓對比增強和視神經增粗）。支持MS的視神經病灶特點包括範圍較短，一般不累及視交叉，視神經萎縮（或既往視神經炎病史）或無癥狀的視神經炎性特徵性影像（MRI病灶或視神經纖維層變薄）。以上MRI表現均可作為空間多發的條件之一。

皮層／近皮層病灶：

病理學研究結果顯示MS大腦皮層廣泛受累，根據病灶在皮層位置不同，可分為軟腦膜下、皮層內、灰-白質交界處的混合病灶。常規MRI的序列很難顯示皮層病變。DIR、PSIR及磁化準備快速採集梯度回波（magnetization-prepared rapid acquisition with gradient echo，MPRAGE）序列等新序列可顯示皮層病灶。但是應該指出：即使應用這些新技術，病理上的皮層病灶多數還是不能顯示。

DIR成像發現超過30％的CIS患者有皮層病灶。對一組80例CIS患者隨訪4年的研究顯示，初始MRI掃描中發現1個以上皮層病灶，使MS診斷準確性增加。皮層病變可能有助於MS與其他相似疾病的鑒別診斷，例如有腦白質病灶的偏頭痛或NMO患者，後二者一般無皮層病灶，此外健康對照組也罕見皮層病灶。

由於在臨床中常規MRI不能準確區分皮層內與近皮層病灶，而這些病灶均代表皮層受累，共識小組推薦將之統一描述為皮層／近皮層病灶，並作為診斷病灶空間多發性的標準之一。

時間多發的診斷標準

專家組推薦應用2010年的McDonald標準中的時間多發標準：（1）與基線MRI比較，在隨訪中出現1個以上新的T₂或增強病灶，對隨訪時間無特殊要求；（2）在任何時間同時存在強化和非強化病灶（圖20-23）。

依據時間多發標準單次強化的MRI可提示時間多發，而對隨訪時間並無特殊要求，但中國MS影像診斷專家協作組推薦在1~ 3個月對CIS患者進行首次隨訪，以顯示新增病灶並證實時間多發。

轉自：中華醫學網