罕見病例：肺轉移性腺樣囊性癌

患者女性，47 歲，體檢發現肺部結節 2 年，無其他不適主訴。

查體：左側頜下可捫及一鴿蛋大小腫大的淋巴結，質硬，固定，無壓痛，胸廓無畸形，叩診呈清音，聽診兩側呼吸音偏低，雙肺未聞及明顯乾濕羅音。心腹查體無殊。

胸部 CT 如下：

【病例特點】

1. 患者女性，47 歲。

2. 體檢發現肺部結節 2 年，無其他不適主訴，既往無殊，無吸煙飲酒嗜好。

3. 查體：左側頜下可捫及一鴿蛋大小腫大的淋巴結，質硬，固定，無壓痛，胸廓無畸形，叩診呈清音，聽診兩側呼吸音偏低，雙肺未聞及明顯乾濕羅音。心腹查體無殊。

4. 輔助檢查：血常規、凝血功能、自身免疫全套、降鈣素原等未見異常。CEA 7.13ng/ml，CA 125 47.7U/ml。

腹部 + 頸部彩超：近右膈頂低回聲團塊。左頜下實性回聲，左頜下腺實性佔位，雙側腮腺導管局部擴張。雙側頸部、左側腋下、雙側腹股溝淋巴結探及。

胸部 CT：雙肺多發大小不等結節、腫塊影，密度均勻，邊緣清楚，隨機分布，肺門縱隔多發腫大淋巴結。

診斷

涎腺腺樣囊性癌伴肺轉移

診斷依據

患者中年女性，病史長達 2 年，肺部病灶以體檢發現，無咳嗽咳痰、咯血、呼吸困難等不適癥狀，無進行加重，說明此病的臨床表現不明顯且進展較慢。

患者 CT 提示肺內多發佔位，然仔細觀察佔位的形態特點可知：佔位為多發類圓形結節，邊界清晰，密度均勻，大小不等，未見分葉征、暈征、鈣化灶等原發性肺惡性腫瘤徵象。由此考慮此佔位應該為轉移瘤，需進一步探究腫瘤原發灶。

患者頸部彩超提示左側頜下腺實性佔位，伴有腺管阻塞、擴張，頸部腋下等全身淺表淋巴結多發性無痛腫大，考慮涎腺惡性腫瘤可能性大，結合患者腫瘤標誌物 CEA 與、CA 125 明顯升高，更加傾向於涎腺惡性腫瘤。但是患者的一般情況可，病程長，臨床癥狀不明顯，似乎與惡性腫瘤的一般行為不符。然而涎腺惡性腫瘤分類中腺樣囊性癌恰具有此特徵，故需病理活檢證實此推斷。

由於下頜下腺的腫瘤是活檢穿刺的禁忌症，於是活檢部位取自右肺內結節，在病理報告中，的確得到了腺樣囊性癌的證據，說明原發灶在涎腺而不是肺。綜合以上，明確診斷為涎腺腺樣囊性癌伴肺內多發轉移。

鑒別診斷

1. 原發性支氣管肺癌：患者常有數十年的大量吸煙史。中央型肺癌可表現為支氣管壁不規則增厚、管腔呈「鼠尾狀」狹窄或「錐形」、「杯口狀」截斷，伴發阻塞性肺炎時可表現為受累支氣管遠側肺實變，伴發肺不張時則表現為肺葉的密度均勻增高及容積縮小。

周圍型肺癌可表現為肺內結節分葉、帶有毛刺，常伴有胸膜凹陷，從縱隔窗可見厚壁空洞，內壁凹凸不平，壁內多髮結節，增強後腫塊呈短暫性強化。瀰漫性肺癌表現為兩肺瀰漫分布的肺結節影，可伴有縱膈及肺門淋巴結腫大，病灶融合時呈大片肺炎樣陰影，出現「空氣支氣管征」，但走行僵硬不同於大葉性肺炎，增強後腫塊內可見高密度血管影。

2. 炎性肌纖維細胞瘤：表現為收縮形態，少見貼邊血管征，強化後更顯著，呈圓形的炎性肌纖維母細胞瘤多見於兒童、青少年病人，年齡較大的如病灶周圍有炎症灶等則有助於診斷。炎性肌纖維母細胞瘤鄰近的葉間胸膜容易出現肥厚粘連及胸膜廣基征。

3. 肺結核球：圓形或橢圓形，常單發，直徑多為 2-3 cm，邊緣清晰，輪廓光滑，偶有分葉，密度較高，內部可見鈣化，周圍常有衛星病灶，增強後，結核球不強化或邊緣輕度強化。病人常有結核的低熱、乏力、盜汗癥狀，T-spot、PPD、痰塗片有助於明確診斷，必要時可行胸腔鏡活檢。

4. 肺錯構瘤：邊緣光滑銳利，無毛刺，可有分葉，典型的出現「爆米花」樣鈣化。

5. 肺結節病：多發於 40 歲以下的黑人，CT 可見沿支氣管血管束分布的微小結節，可融合成球，多侵犯肺上葉，肺底部相對正常，可見氣管前、氣管旁、主動脈旁的淋巴結腫大，亦可有磨玻璃樣改變。