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【Earls】紅斑狼瘡診斷

關於紅斑狼瘡的分類,歷史上有各種不同的方法:在20世紀50年代時採用的Bundick和Eilis分類法為:1、局限性盤狀紅斑狼瘡,2、播散性紅斑狼瘡,又進一步分為急性、亞急性和慢性播散性紅斑狼瘡(播散性盤狀紅斑狼瘡)。

隨著對本病研究的進展和不斷深入,以後又出現了很多不同的分類方法。其中北村先生根據皮膚損害性質的不同將本病分為: 1、不全型(頓挫型), 2、慢性盤狀乾燥型, 3、慢性盤狀滲出型, 4、色素增生型, 5、慢性播散型, 6、急性播散型。

而Martin則將本病分成: 1、隱性紅斑狼瘡, 2、有特異性皮損而無系統癥狀者, 3、有特異性皮損又有系統癥狀者, 4、有系統性癥狀而無特異性皮損者。四.紅斑狼瘡有遺傳性嗎? 由於紅斑狼瘡患者大多數為育齡期婦女,因此紅斑狼瘡有沒有遺傳性這個問題自然就成了患者及其家屬十分關注的問題。大量的遺傳流行病學調查證明,紅斑狼瘡具有一定的遺傳傾向。 人們發現紅斑狼瘡患者的近親發病率為5~12%,在異卵攣生者中發病率則為23~69%,這說明遺傳和本病的發生有關,從遺傳基因角度看,在人類第六號染色體的短臂上有一種稱為人類白細胞抗原(HLA)的東西,它由多種基因組成,與人類的遺傳有密切的關係。HLA分為I類,II類,III類基因。 研究發現,HLA-II類分子與紅斑狼瘡的易感性和紅斑狼瘡發病過程中多種自身抗體的形成有密切關係,通過檢測,攜帶HLA-DR2,HLA-DR3基因者的紅斑狼瘡發病率遠遠高於正常對照人群,這也證明了該病的遺傳傾向。 但是在臨床上我們也看到很多紅斑狼瘡患者所生子女非常健康,並不得紅斑狼瘡。實際上,紅斑狼瘡的發病原因,是包括了感染、內分泌和環境影響在內的多種綜合因素作用的結果,特別應該指出的是臨床發現精神因素是誘發和加重本病的一個十分重要的原因。 據此,只能說紅斑狼瘡有遺傳傾向,而不是一種遺傳性疾病,因此紅斑狼瘡患者大可不必過分擔心自己的病會遺傳給自己的子女。五.紅斑狼瘡的病因 紅斑狼瘡的病因尚不完全清楚,現在發現與本病發病有關的因素有: 1、遺傳因素遺傳是紅斑狼瘡發病的重要因素,具有紅斑狼瘡遺傳因素的人,一旦遇到某些環境中的誘發條件,就會引發本病。據調查,黑人、亞洲人患紅斑狼瘡高於白人,有紅斑狼瘡家族史的發生率可高達5%-12%,同卵生中發病率高達69%,而異卵生與同家族群相差不大。 2、感染因素   SLE患者的腎小球內皮細胞和皮損中找到包涵體及類包涵體物質,血清中抗病毒抗體滴度增高,SLE動物模型NZB/NZW小鼠組織中可分離出C型病毒(慢病毒),並在腎小球沉積物中測得C型病毒相關抗原的抗體。故認為SLE的發病與某些病毒(特別是慢病毒)持續而緩慢的感染有關。 3、內分泌因素   紅斑狼瘡多發於育齡婦女,在兒童和老年患者中幾乎無性別差異。男性的睾丸發育不全患者常發生紅斑狼瘡,在紅斑狼瘡患者中無論男女均有雌酮羥基化產物增高。SLE動物模型NZB/NZW鼠中雌性鼠病情較雄性重,用雄激素治療可使病情緩解,而用雌激素治療可使病情惡化,提示雌激素在發病中有影響。 4、環境因素   環境因素是直接誘發紅斑狼瘡的因素,包括物理方面和化學方面。物理因素如紫外線照射、化學因素如藥物,有一些藥物可以引起藥物性狼瘡和加重紅斑狼瘡。


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