兒童神經系統疾病的評估

對兒童神經系統疾病的評估包括以下幾方面：意識水平、面容、皮膚、頭顱、脊柱、腦神經、運動功能、感覺功能、神經反射等。　　其主要通過詢問病史、體格檢查、實驗室檢查、影像學檢查、腦電圖及肌電圖等來完成評估。　　學好神經系統疾病的評估，可以明確病變部位及性質，並據此提出診斷、鑒別診斷和後續的診治方案。　　詢問病史　　詳細的生長發育史對疾病的評估很有幫助，如何時會抬頭、會坐、會走、會伸手取物等，特別對評估疾病是否是進展性疾病很有幫助；　　詳細的家族史可以幫助評估遺傳性神經系統疾病，如肌營養不良、癲癇等；　　不伴意識喪失的頭部外傷史一般不會引起癲癇等後遺症；　　年齡和季節特點也有助於評估一些疾病，如熱性驚厥一般發生於 3 個月～5 歲的兒童，秋季腹瀉好發於秋冬季。　　意識水平的評估　　對意識水平的評估盡量不用「嗜睡、昏睡、反應遲鈍」等術語，而應進行分級，比如描述為「喚醒困難、激惹狀態、煩躁不安、譫妄」等。　　對於存在意識改變的患兒，首先進行 ABC 評估法評估患兒呼吸道是否通暢、呼吸及循環功能（詳見 ABC 評估法），再根據兒童改良 Glasgow 昏迷量表進行評估。　　昏迷患兒不要有體溫過低，也不能全身應用鎮靜藥物。　　昏迷要注意和以下情況進行鑒別：吉蘭-巴雷綜合征、肉毒毒素中毒、重症肌無力危象、有機磷中毒、藥物性麻痹、非驚厥性癲癇持續狀態、代謝性疾病（糖尿病酮症酸中毒）等。

　　註：本表於 1995 年太原會議由中華醫學會兒科學會急救學組制定。正常狀態 15 分，小於 5 分一般預後差，5～8 分預後一般較好。　　一般情況的評估　　包括面容、氣味、皮膚、頭顱、脊柱等方面。　　外貌畸形伴臟器腫大提示染色體異常或代謝性疾病；　　眼距寬、鼻樑塌陷見於唐氏綜合征；　　頸蹼、兩乳頭距增寬、肘外翻見於 Turner 綜合征；　　舌大而厚見於粘多糖病、克汀病；　　耳大見於脆性 X 染色體綜合征；　　軀幹、四肢皮膚色素脫失斑提示結節性硬化；　　頭面部血管瘤提示腦面血管瘤病；　　咖啡牛奶斑提示神經纖維瘤病；　　球結膜及面部毛細血管擴張提示共濟失調毛細血管擴張症；　　皮膚大理石花紋或條狀、片狀黑褐色色素增生提示色素失調症；　　患兒有「鼠尿」味提示苯丙酮尿症；　　有乾酪味或汗腳味提示異戊酸血症；　　大蒜味提示有機磷農藥中毒；　　原發性小頭畸形常為染色體異常、神經元遷移障礙或神經皮膚綜合征；　　繼發性小頭畸形最常見的是缺氧缺血性腦病、TORCH 感染或孕婦營養不良；　　前囟門隆起、視盤水腫和「落日眼」提示腦積水或嚴重腦損傷導致的顱內壓增高；　　囟門處的血管雜音或全身充血性心力衰竭提示顱內血管畸形；　　注意觀察脊柱是否存在骶骨酒窩或皮毛竇或局部壓痛或敲擊痛。　　腦神經的評估　　如果同時存在兩條或以上的腦神經功能受損，病灶定位很可能在腦幹；　　持續的偏頭斜視提示出現了眼球運動異常或雙眼視覺共軛障礙，常常提示顱內腫瘤；　　突然出現兩側瞳孔不等大，瞳孔散大的一側動眼神經麻痹，考慮是小腦幕疝；　　當一側瞳孔縮小但對光反射正常，伴眼球輕微下陷、眼裂稍小、同側面部少汗，考慮 Horner 綜合征，往往由於頸部或腦幹部交感神經系統受損導致；　　靜息狀態下雙側面部或鼻唇溝不對稱，提示中樞性面癱；　　若周圍性面癱伴偏側味覺喪失提示 Bell 麻痹。　　顱神經的評估：

　　運動功能的評估　　1. 評估患兒有無肌萎縮（見於下運動神經元損傷）或假性肥大（3～5 歲男孩見於 Duchenne 型肌營養不良）；　　2. 評估肌張力　　肌張力增高見於上運動神經元損害和椎體外系病變；　　肌張力降低見於下運動神經元癱瘓、小腦疾病、低鉀血症、嚴重缺氧及肌肉疾病；　　陣發性肌張力降低見於家族性周期性麻痹、癲癇失張力發作。　　3. 肌力的評估　　肌力分為 6 級。　　0 級：無肌肉運動；　　1 級：僅能測到肌肉收縮，不能產生動作；　　2 級：有主動運動，但不能抵抗重力；　　3 級：有主動運動，僅能抵抗重力；　　4 級：輕度下降但尚能抵抗阻力，但力量稍弱；　　5 級：正常。　　不伴有感覺受累的偏癱，如同時存在反射亢進提示患病時間較長，病變部位通常在皮質或腦幹。　　4. 無力　　無力是指肌肉產生的活力減低，無力嬰幼兒表現為肌張力低下，但是肌張力低的嬰幼兒不一定無力。　　肌張力減低不伴有無力，提示腦或脊髓損傷；　　而伴有無力的肌張力減低則提示運動單元的某些部分功能障礙；　　伴有腱反射亢進的肌張力減低提示中樞性病變，如缺血缺氧性腦病，而腱反射減弱或消失則提示外周神經病變；　　易疲勞性則提示神經肌肉接頭功能障礙。　　5. 其他　　注意有無蹣跚步態、痙攣性步態、剪刀式步態、「鴨步」等特殊步態，評估患兒小腦、前庭、肌力、肌張力及深感覺；　　通過舞蹈樣動作、手足徐動、扭轉痙攣來評估患兒有無不自主運動；　　可以通過指鼻試驗、跟膝徑試驗、Romberg 試驗來評估患兒共濟運動功能是否失調。　　感覺功能的評估　　如懷疑脊髓病變時進行感覺功能的評估：　　通過痛覺、觸覺、溫度覺評估患兒淺感覺有無障礙，通過位置覺和振動覺評估患兒深感覺功能；　　通過閉目辨別物體的大小、形狀、輕重來評估患兒皮層感覺。　　如出現一側感覺喪失，而對側表現為運動功能障礙或無力，提示相應脊髓節段病變。　　嬰兒反射的評估

　　腱反射的評估　　0 級，反射消失；1 級，反射存在，但無關節活動，為反射減弱；2 級，為相應年齡段的正常反射；3 級，反射活躍，可為正常反射；4 級，反射亢進並伴有持續陣攣，為病理性反射。　　試驗室檢查　　對於全身性疾病，如先天性甲狀腺功能減低症、苯丙酮尿症、細菌性腦膜炎等可行相應的檢查進行評估，如血糖、血常規、血清電解質、鈣、腎功能、甲狀腺功能、乳酸、丙酮酸、血氨、尿酸、肌酸激酶等。　　CT 檢查有助於顱內出血、宮內感染引起的鈣化、腦室大小的確定；　　磁共振成像可以明確是否存在灰質異位、白質腦病，並能對大多數腫瘤、腦幹疾病和脊髓疾病做出診斷；　　對懷疑有顱內大血管異常的患兒可進行磁共振血管成像檢查；　　腦電圖檢查對評估是否存在癲癇十分重要，還可以協助評估新生兒腦病的預後、監測昏迷患兒；　　腰椎穿刺是中樞神經系統感染評估的基本檢查，對中樞神經系統白血病、顱內壓增高的評估也有意義；　　肌電圖-神經傳導速度檢查對肌無力和周圍神經疾病的評估很有幫助。　　編輯 | 劉芳　　投稿與合作：liufang@dxy.cn　　工作忙、值夜班　　不能每天追兒科時間的文章怎麼辦？　　翻找歷史消息麻煩怎麼辦？　　小編支招：看 主編推薦 啊　　精彩集錦、指南共識、撲克系列、經典病例　　隨時點擊分類查看，而且不斷更新　　具體位置在哪？　　兒科時間底部菜單欄，如下圖所示：
推薦閱讀：