[賀曉生教授]蛛網膜囊腫到底應不應該手術？
我
在多年的顱腦外科工作中，遇到過無數蛛網膜囊腫的患者，十幾歲以內的少年居多，而且男孩子多於女孩。蛛網膜囊腫是否一經發現就應該手術治療？怎樣的情況可以不予治療？治療的辦法都有哪些？效果又會如何？......畢竟開顱手術是大手術，選擇正確治療方式和時機，關係到小患者的未來。這些困擾著患者家屬的問題，在這裡我將詳細解答。
蛛網膜囊腫是腦或脊髓實質外囊性佔位性病變 , 不是腫瘤。多為單發，少數多發，常位於腦裂及腦池部， 如顳葉囊腫、外側裂囊腫、枕大池囊腫等。它有蛛網膜樣囊壁及腦脊液樣的囊液，個別蛋白含量高於腦脊液，或外觀微黃透明狀。囊腫多位於腦表面，個別與蛛網膜下腔關係密切，實際上是腦池的巨大擴張，也有的是周圍的蛛網膜下腔無交通。蛛網膜囊腫表面和深部由一張透明的蛛網膜形成，與腦內的腦室隔絕。體積大者可同時壓迫腦組織及顱骨，可產生神經癥狀及顱骨改變。本症多見於兒童，男性較多，左側較右側多見。按病因不同可分為先天性、外傷性及感染後蛛網膜囊腫三型。分述於後：
（一）先天性蛛網膜囊腫 常見類型，多位於顳底和外側裂，也可見於大腦縱裂、大腦表面或底部、小腦等處，還可能出現在鞍區、視神經、四疊體區、斜坡、橋小腦角等處。對於最常見的顳底和外側，幼兒患者可出現顳部顱骨隆起，顳鱗部骨質菲薄及慢性顱內壓增高，大多僅輕微頭痛，或無明顯癥狀，僅在偶然體檢時發現，或直到成年才產生癥狀。癥狀多樣化與囊腫大小及生長部位有關。小囊腫可無任何癥狀。
1.外側裂蛛網膜囊腫 外側裂擴大，有時可伴有顳葉前部及額下回缺如。常見於幾歲至20歲以下青年，男性發病高於女性，常有頭痛、癲癇發作（可為局限性或全身性癲癇，精神運動性發作）、顳部骨質隆起，少數有同側突眼，晚期可有視乳頭水腫及對側輕偏癱等癥狀。本病無任何癥狀，或輕微頭痛，或在偶然體檢時意外發現者不少。
2.大腦突面蛛網膜囊腫 見於嬰兒或成人。嬰兒常頭顱進行性增大，兩側不對稱，透光試驗可見囊腫邊界，有時有癲癇發作。
3.大腦縱裂蛛網膜囊腫 常無臨床癥狀，約半數伴有胼胝體發育不良。
4.鞍區蛛網膜囊腫多位於鞍上或鞍內，鞍上者少見。可發生於任何年齡。囊腫與視交叉池之間可相通或不通。囊腫小者可無癥狀，大者可破壞蝶鞍，壓迫垂體、視神經交叉及室間孔，產生視覺障礙、垂體功能低下、阻塞性腦積水等。鞍內囊腫多無癥狀，亦可通過擴大的鞍膈孔向鞍上發展，形成空蝶鞍綜合征。
5.四疊體區蛛網膜囊腫 囊腫與四疊體池相通或不相通。早期可壓迫導水管產生阻塞性腦積水、顱內壓增高征。
6.橋小腦角蛛網膜囊腫 早期有神經性耳聾、角膜反射減退，晚期有小腦征及顱內壓增高癥狀。個別可有周圍性面癱、三叉神經痛。
7.小腦蛛網膜囊腫 可位於小腦半球、蚓部或枕大池部。臨床常有顱內壓增高癥狀，部份病例有小腦受損體征。
蛛網膜囊腫一般進行以下檢查便可確診：①頭顱X線攝片：囊腫長期壓迫可產生顱骨局部改變。如外側裂型有蝶骨小翼上抬、變薄，大翼及顳鱗部向外隆起，中顱凹受壓，蝶鞍破壞吸收等。腦突面型有顱頂部兩側不對稱擴大，局部骨質菲薄，骨縫分離。橋小腦角型示岩骨，內聽道區有圓形，邊緣光滑的骨質吸收。碘油橋池造影可顯示囊腫影。其他各型的顱骨改變較少；②CT掃描：示局部有低密度區（CT值近似腦脊液密度），邊界清楚，佔位效應無或不明顯。注造影劑後無囊壁增強；③MRI：囊腫呈長T1、長T2均勻信號，邊界清楚、銳利，無強化，無佔位效應。
蛛網膜囊腫應與腦穿通畸形及顱內上皮樣或皮樣瘤鑒別。前者為腦組織缺失，腦脊液充填空腔，故腔與腦室或蛛網膜下腔自由交通，CT掃描可以鑒別。顱內上皮樣或皮樣囊腫，為實質性腫瘤，CT掃描與本症相同均示低密度區，但前者邊緣銳利，一般無佔位效應。
手術時機選擇一般講，無顱內壓增高癥狀者，或無腦受壓癥狀者，不做手術，可予對症治療；反之，應考慮手術。對於囊腫伴癲癇，尤其是運動皮層區囊腫，即使顱內壓不高，也應考慮手術。對囊腫較大的嬰幼兒，尤其是大於3cm以上的囊腫，就算顱內壓不高，也應考慮手術。
一些特例如下蛛網膜囊腫有時伴有顳骨隆起，但如無臨床癥狀者則不需手術；如是為了頭面部美容，也可手術。有癥狀者則應手術。手術目的：切開內壁，釋放腦脊液，切除囊壁表面部分，使與蛛網膜下腔相通。伴有腦積水者，或經以上手術未能解除顱內壓增高癥狀者，或術後囊腫複發者，均可行腦脊液分流術。
（二）外傷性蛛網膜囊腫又稱軟腦膜囊腫。其發生機製為外傷造成顱骨線形骨折，伴硬腦膜撕裂缺損，其下方蛛網膜下腔有出血或蛛網膜周圍邊緣處粘連，引起局部腦脊液循環障礙，致局部蛛網膜突至硬腦膜裂口及骨折線內，在腦搏動不斷衝擊下漸形成囊腫，使骨折邊緣不斷擴大，稱為生長性骨折。囊腫可突於頭皮下，同時亦可壓迫下方的腦皮層。囊內充滿清亮液體，周圍有疤痕組織。如外傷時軟腦膜破損，則腦組織亦可疝入骨折處，並有同側腦室擴大，甚至形成腦穿通畸形。
本症多見於嬰幼兒。常見者為頂骨線形骨折，傷時頭皮可無破裂，頭皮下局部隆起，經2～3年後骨折線處裂縫擴大。骨緣向外翹起如魚唇狀，囊腫壓迫腦組織可產生癲癇，輕偏癱等神經癥狀。
頭顱X線攝片可見局部軟組織隆起影，骨質缺損區邊緣不規則，呈波紋狀，內板較外板骨質吸收明顯。CT掃描可明確囊腫範圍，呈低密度影，有時可見同側腦室擴大或腦穿通畸形。
本症治療是切除囊腫，修補硬腦膜及顱骨缺損。
（三）感染後蛛網膜囊腫 腦膜炎後因蛛網膜局部粘連而形成囊腫，囊內充滿腦脊液，或蛋白含量較高的液體成分。大都為多發性。多見於兒童。常見於視交叉池、基底池、小腦延髓池、環池等處。因腦脊液循環通路受阻，臨床可表現有腦積水及顱內壓增高癥狀。視交叉池部囊腫可產生視覺障礙，其他部位者亦可產生局限性癥狀。兒童常有頭顱增大。
診斷依據有腦膜炎史及顱內壓增高征。應用CT掃描可確診。但有時與先天性蛛網膜囊腫較難鑒別。多發性囊腫不宜手術，但可切除產生臨床癥狀的主要囊腫。有腦積水及顱內壓增高者可作腦脊液分流手術。
手 術 方 式
（一）開顱囊壁切除囊腫開放術
用於囊腫較小的患者。
開顱手術，存在一定風險。
（二）囊腫分流術
用於囊腫巨大者，手術簡單，風險相對較小。
（三）神經內鏡下囊腫－蛛網膜下腔溝通術
較為複雜，部分患者術後長期可出現交通口癒合，囊腫再現。
總
之，囊腫早期檢查發現，根據囊腫部位、大小、形態，以及臨床表現，決策手術治療與否，以及採取何種手術方式。及時診斷，正確治療，會取到良好的效果，對患者，尤其是小兒患者極為有益。
來源：賀曉生教授的搜狐博客http://hexiaosheng03752.blog.sohu.com/
推薦閱讀：